Что такое лимфобластный лейкоз? Лимфосаркома т-клеточная Т клеточный лимфобластный лейкоз

Режим, аналогичный таковому при лечении детей из группы стандартного риска по острому лимфобластному лейкозу, часто приводит к первой ремиссии, но у большинства больных Т-клеточным лейкозом рецидив наступает в течение первых 2 лет. Более интенсивное лечение с помощью нескольких препаратов было проведено Объединенными лечебными группами. В отношении этих больных определенный интерес представляет пересадка костного мозга. Исследователи пытаются специфику Т-клеток, по которой они отличаются от других лимфоцитов, использовать для того, чтобы воздействовать на них. С помощью анти-Т-клеточных моноклональных антител очищают аутологичный костный мозг перед его реинфузией, а ингибитор аденозиндезаминазы дезоксикоформицин можно использовать в качестве специфического биохимического лечения больных с Т-клеточным лейкозом.

У некоторых больных с L-З клетками и поверхностными иммуноглобулинами прогноз особенно неблагоприятен. Их предпочтительнее лечить по схеме, предложенной для больных с В-клеточной лимфомой; они считаются кандидатами для трансплантации костного мозга в ранний период болезни.

В большинстве специализированных центров костный мозг исследуют через равные промежутки времени, с тем чтобы определить продолжается ли ремиссия. При начинающемся рецидиве процесса в костном мозге, особенно после завершения курса поддерживающей терапии, повторное интенсивное комбинированное лечение цитарабином и эпилодофиллотоксином VM26 может в ряде случаев сопровождаться успехом.

Обострение обычно начинается вне костного мозга у больных из группы как стандартного, так и высокого риска. Наиболее важны в этом отношении ЦНС и яички. Ранние симптомы нейролейкоза обусловлены увеличением внутричерепного давления. У ребенка усиливается , появляются рвота, отек соска зрительного нерва и сонливость. Эта симптоматика может быть и при токсическом менингите, развившемся после эндолюмбального введения препаратов, что необходимо учитывать в плане дифференциальной диагностики. Судороги и изолированные параличи черепных нервов могут служить проявлениями нейролейкоза. Гипоталамус вовлекается в процесс редко, но это следует иметь в виду, если у больного ребенка заметно увеличивается масса тела или нарушается поведение. Почти у всех больных с нейролейкозом повышается давление спинномозговой жидкости, в ней выявляют плеоцитоз за счет лейкозных клеток. При отсутствии плеоцитоза, лейкозные клетки могут быть найдены в мазках, приготовленных после центрифугирования спинномозговой жидкости.

При развитии рецидива процесса в ЦНС после профилактического медикаментозного воздействия на нее и на фоне ремиссии со стороны крови больному вводят эндолюмбально метотрексат в дозе 15 мг/м2 еженедельно в течение 4-6 нед после исчезновения бластных клеток. Затем следует провести рентгенотерапию на области головы и . Кроме того, должно быть интенсифицировано системное лечение. Превентивное воздействие на ЦНС необходимо повторять у всех больных с обострениями процесса в костном мозге или вне его.

При обычном обследовании больного лейкозом необходимо определять размеры яичек, чтобы убедиться в соответствии их возрасту ребенка. Обострение в них лейкозного процесса вызывает безболезненную припухлость одного из них или обоих яичек, что может не беспокоить больного. Диагноз подтверждают при исследовании биоптата. Лечение заключается в облучении гонад. В связи с тем, что у большого числа больных в процесс вовлекаются забрюшинные лимфатические узлы, необходимо провести более интенсивное системное лечение или возобновить его, если оно было прекращено. Следует повторить профилактику заболевания ЦНС.

Прогноз. К неблагоприятным прогностическим признакам относятся начало лейкоза в возрасте менее 2 или более 10 лет, число лейкоцитов более 100 109/л или массы в средостении. Значение этих признаков было установлено еще до определения подтипов острого лимфобластного лейкоза; последние позволяют точнее оценить прогноз.

Наиболее благоприятен прогноз при 0-клеточном лейкозе. Почти у 95% больных наступает ремиссия и приблизительно у 75% она продолжается более 5 лет после начала лечения. Излечения можно достигнуть у большинства больных с этой формой лейкоза. При пре-В-клеточном лейкозе прогноз менее благоприятен. Ремиссия наступает почти у 95% больных, но только около 60% из них находятся в ней через 5 лет. У больных, у которых на клетках отсутствуют cALLa, прогноз неблагоприятен; почти у всех больных, у которых лейкоз диагностируется в 1-й год жизни, болезнь протекает по СALLА-отрицательному варианту. Излечение при Т-клеточным лейкозе наступает нечасто; В-клеточный лейкоз редко поддается воздействию препаратов, используемых в настоящее время.

Т–клеточный лейкоз взрослых

Вирус Т–клеточного лейкоза взрослых эндемичен, то есть распространен среди людей только в отдельных регионах мира. Больше всего его в Японии и на островах Карибского бассейна. Высокий уровень заражения обнаружен у аборигенов Папуа – Новой Гвинеи, Австралии и Соломоновых островов. Еще один очаг этого вируса сформировался вокруг Каспийского моря. В России вирус удивительнейшим образом встречается только среди нивхов в поселке Ноглики, расположенном в центральной части острова Сахалин. От человека к человеку вирус передается при грудном вскармливании, при половых контактах и при переливании зараженной крови (или при пользовании общим шприцем наркоманами).

В эндемичных районах вирусом заражены многие, но, как правило, инфицированные лица пожизненно становятся бессимптомными вирусоносителями. Лишь у 2–3 % носителей после длительного, длящегося десятилетия латентного периода вирус нарушает "обет молчания". В этом случае развивается злокачественное заболевание, при котором резко возрастает число незрелых лимфоцитов, увеличивается печень и селезенка, происходит разрушение костной ткани, часто развивается кожная сыпь.

Мишенью для вируса Т–клеточного лейкоза являются Т–лимфоциты. После заражения вирус встраивает свой генетический материал в хромосому хозяина. Хотя у вируса нет собственного онкогена, вирусные белки активизируют работу большого количества клеточных генов, включая клеточные онкогены. Таким образом, зараженные клетки, в которых внезапно активизировался вирус, становятся злокачественными и начинают безудержно размножаться. Кроме того, в них усиливается работа генов, направляющих синтез интерлейкинов – небольших белков, с помощью которых клетки иммунной системы общаются между собой. Резкое повышение количества интерлейкинов, спровоцированное вирусом Т–клеточного лейкоза, создает информационный шум, который дезорганизует работу иммунной системы. В частности, уменьшается количество Т–киллеров. Иммунная система лишается важнейшего средства поражения опухолевых клеток и уже не в состоянии справиться с их экспансией. Поэтому прогноз про этом заболевании плохой: продолжительность жизни обычно не превышает полугода после установления диагноза.

Вирус Т–клеточного лейкоза взрослых является одним из самых древних спутников человека. Считается, что он возник примерно 20 тысяч лет назад. Его обнаружили у индейцев Южной Америки и у африканских пигмеев, то есть у представителей племен, долгое время изолированных от внешнего мира. Изучение генетического разнообразия этого вируса позволяет проследить пути миграции древнего человека. В частности, сравнение азиатских и американских изолятов вируса Т–клеточного лейкоза послужило еще одним доказательством гипотезы о том, что предками американских индейцев были монголоиды азиатского происхождения. Вероятно, 10–40 тысяч лет тому назад они проникли в Америку по перешейку, соединявшему тогда Азию и Северную

Америку в месте нынешнего Берингового пролива, и расселились по всему Американскому континенту.

Из книги Большая Советская Энциклопедия (КЛ) автора БСЭ

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ЛЕ) автора БСЭ

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ШК) автора БСЭ

Из книги Энциклопедия этикета от Эмили Пост. Правила хорошего тона и изысканных манер на все случаи жизни. [Этикет] автора Пост Пегги

Из книги Биология [Полный справочник для подготовки к ЕГЭ] автора Лернер Георгий Исаакович

ДНИ РОЖДЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ Супруги, дети, а иногда и близкие друзья именинника хотят торжественно отметить одну из его «круглых» дат, такую, как 30-летие, 40-летие или 50-летие.Никаких специальных правил или ограничений в этом вопросе не существует. Празднование такого события

Из книги Плетеная мебель автора Антонов Э

1.3. Основные уровни организации живой природы: клеточный, организменный, популяционно-видовой, биогеоценотический Основные термины и понятия, проверяемые в экзаменационных работах: уровень жизни, биологические системы, изучаемые на данном уровне,

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Из книги Атлас: анатомия и физиология человека. Полное практическое пособие автора Зигалова Елена Юрьевна

Лейкоз Слабость, вялость, недомогание отмечаются у больных острыми и хроническими лейкозами. К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миеолобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты,

Из книги Полная энциклопедия молодой хозяйки автора Поливалина Любовь Александровна

Лейкоз При остром миелобластном, лимфобластном и всех других формах острого лейкоза у взрослых эффективна схема ВАМП (8-дневный курс: метотрексат - 20 мг/м 2внутривенно в 1-й и 4-й дни, винкристин - 2 мг/м 2ежедневно на 2-й день курса лечения внутривенно, 6-меркаптопурин -

Из книги Энциклопедия методов раннего развития автора Рапопорт Анна

Из книги Кресла, стулья, столы, этажерки и другая плетеная мебель автора Подольский Юрий Федорович

Игры для взрослых Праздник не праздник, если превращается в тривиальную попойку. А чтобы этого не случилось, советуем вам, хозяюшки, не забывать об играх и развлечениях, которые можно проводить непосредственно за столом.«Вытяни ответ»Это очень простая и вместе с тем

Из книги Шкафы-купе, прихожие, горки, стенки, полки, комоды и другая сборная мебель автора Подольский Юрий Федорович

Из книги Энциклопедия доктора Мясникова о самом главном автора Мясников Александр Леонидович

Из книги Самый полный справочник птицевода автора Слуцкий Игорь

Из книги автора

5.4. Прививки для взрослых Любой взрослый человек, особенно женщина в детородном возрасте, должны быть уверены, что им были сделаны прививки от свинки, краснухи и кори. Если в советские времена корь была сведена к минимуму, то сейчас мы пожинаем последствия

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых – это опухоль из CD4-лимфоцитов, вызванная относящимся к семейству ретровирусов Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV – Human T-lymphotropic virus) и характеризующаяся поражением кожных покровов и внутренних органов, резорбцией костной ткани, гиперкальциемией и наличием атипичных лимфоцитов в крови.

Чаще всего случаи данного заболевания регистрируются на юге Японии, реже на побережье Тихого океана, островах Карибского бассейна, в странах Экваториальной Африки, Южной Америки и на севере США. В основном болеют лица монголоидной и негроидной расы, причём более подвержены заболеванию представители мужского пола.

При Т-клеточном лейкозе-лимфоме опухолевые клетки по своей природе представляют собой активированные вирусом CD4-лимфоциты. Согласно статистике, развивается такое состояние в среднем у 5% инфицированных, у остальных лиц имеет место носительство провируса в CD4-лимфоцитах. В этой связи среди учёных актуально мнение о том, что в патогенезе данного заболевания участвуют ещё и другие факторы (возможно, генетическая предрасположенность и влияние окружающей среды), на фоне которых после заражения какая-то часть CD4-лимфоцитов обретает способность к неконтролируемому размножению. Отмечается повышенная митотическая активность, а вместе с ней дефицит клеточного иммунитета и накопление генетических дефектов.

Клинически опухоль даёт о себе знать генерализованным увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомегалией (увеличением размеров печени и селезёнки), остеолизом (разрушением костей) и поражением кожи в виде опухолевидных образований, папул, бляшек, изъязвлений. Характерна также гиперкальциемия и повышение активности лактатдегодрогеназы в сыворотке крови. Инфильтрация костного мозга, как правило, совсем незначительна, тромбоцитопения и анемия не характерны.

Острая форма Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых отличается неуклонным прогрессированием процесса и довольно низкой эффективностью лечения. Полихимиотерапия позволяет у значительной части (у 50-70%) больных добиться полной ремиссии, однако приблизительно у половины из них этот период не длится более одного года.

Глубокий иммунодефицит обусловливает очень высокую частоту вторичных инфекций. Многие из них провоцируются условно-патогенными микроорганизмами, вызывающими заболевания при резком снижении иммунитета.

На сегодняшний день описана также и хроническая форма заболевания, протекающая с поражением кожи, но без увеличения лимфатических узлов и гепатоспленомегалии. В этом случае характерен умеренный лимфоцитоз с невысоким содержанием опухолевых клеток в периферической крови. Продолжительность жизни таких пациентов может достигать и нескольких лет – до того момента, пока болезнь не трансформируется в острую форму.

Помимо острой и хронической, существует ещё две формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых – это: лимфоматозная и тлеющая. Лимфоматозная развивается где-то у 20% больных. По клинической картине и своему течению данная форма во многом напоминает острую, отличаясь лишь малым числом атипичных лимфоцитов в периферической крови и выраженным увеличением лимфатических узлов.

Тлеющая форма встречается редко (не более 5%). Доля атипичных лимфоцитов в анализе крови здесь менее 5%. Гиперкальциемия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, изменения со стороны костной ткани, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта отсутствуют, лёгкие и кожа иногда поражаются. Продолжительность жизни обычно лет пять и более.

Необходимо отметить, что при любом варианте заболевания опухоль развивается именно за счёт моноклональной пролиферации CD4-лимфоцитов. Во всех этих клетках провирус встраивается в ДНК одинаково, обусловливая уникальную перестройку генов, которые кодируют антигенраспознающие рецепторы Т-лимфоцитов.

Т-КЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ-ЛИМФОМА ВЗРОСЛЫХ - это опухоль из CD4-лимфоцитов, вызванная относящимся к семейству ретровирусов Т-лимфотропным вирусом человека типа 1 (HTLV - Human T-lymphotropic virus) и характеризующаяся поражением кожных покровов и внутренних органов, резорбцией костной ткани, гиперкальциемией и наличием атипичных лимфоцитов в крови.

В основном болеют лица монголоидной и негроидной расы, причём более подвержены заболеванию представители мужского пола.

При Т-клеточном лейкозе-лимфоме опухолевые клетки по своей природе представляют собой активированные вирусом CD4-лимфоциты.

Согласно статистике, развивается такое состояние в среднем у 5% инфицированных, у остальных лиц имеет место носительство провируса в CD4-лимфоцитах. В этой связи среди учёных актуально мнение о том, что в патогенезе данного заболевания участвуют ещё и другие факторы (возможно, генетическая предрасположенность и влияние окружающей среды), на фоне которых после заражения какая-то часть CD4-лимфоцитов обретает способность к неконтролируемому размножению. Отмечается повышенная митотическая активность, а вместе с ней дефицит клеточного иммунитета и накопление генетических дефектов.

Характерна также гиперкальциемия и повышение активности лактатдегодрогеназы в сыворотке крови. Инфильтрация костного мозга, как правило, совсем незначительна, тромбоцитопения и анемия не характерны.

Выделяют четыре формы Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых:

хроническую,

лимфоматозную,

ОСТРАЯ ФОРМА Т-КЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА

Острая форма Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых отличается неуклонным прогрессированием процесса и довольно низкой эффективностью лечения.

Полихимиотерапия позволяет у значительной части (у 50-70%) больных добиться полной ремиссии, однако приблизительно у половины из них этот период не длится более одного года.

ХРОНИЧЕСКАЯ ФОРМА Т-КЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА

Хроническая форма заболевания на сегодняшний день также описана, протекающая с поражением кожи, но без увеличения лимфатических узлов и гепатоспленомегалии. В этом случае характерен умеренный лимфоцитоз с невысоким содержанием опухолевых клеток в периферической крови.

Продолжительность жизни таких пациентов может достигать и нескольких лет - до того момента, пока болезнь не трансформируется в острую форму.

ЛИМФОМАТОЗНАЯ ФОРМА Т-КЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА

Лимфоматозная форма развивается где-то у 20% больных. По клинической картине и своему течению данная форма во многом напоминает острую, отличаясь лишь малым числом атипичных лимфоцитов в периферической крови и выраженным увеличением лимфатических узлов.

ТЛЕЮЩАЯ ФОРМА Т-КЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА

Тлеющая форма встречается редко (не более 5%).

Доля атипичных лимфоцитов в анализе крови здесь менее 5%. Гиперкальциемия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, изменения со стороны костной ткани, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта отсутствуют, лёгкие и кожа иногда поражаются.

Продолжительность жизни обычно лет пять и более.

При любом варианте заболевания опухоль развивается именно за счёт моноклональной пролиферации CD4-лимфоцитов.

Во всех этих клетках провирус встраивается в ДНК одинаково, обусловливая уникальную перестройку генов, которые кодируют антигенраспознающие рецепторы Т-лимфоцитов.

+7 495 66 44 315 - где и как вылечить рак

Лечение рака молочной железы в Израиле

Сегодня в Израиле рак молочной железы поддается полному излечению. По данным израильского министерства здравоохранения, в настоящее время в Израиле достигнута 95% выживаемость при данном заболевании. Это - самый высокий показатель в мире. Для сравнения: по данным Национального Канцер Регистра заболеваемость в России в 2000г по сравнению с 1980г увеличилась на 72%, а выживаемость составляет 50%.

Данный вид оперативного лечения был разработан американским хирургом Фредериком Мосом и успешно применяется в Израиле на протяжении последних 20 лет. Определение и критерии операции по методу Моса разработаны Американским колледжем операции Моса (ACMS) совместно с Американской академией дерматологии (AAD).

Лейкоз , или лейкемия – заболевание костного мозга , в обиходе иногда называемое «раком крови ». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение : производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов . Эти бластные клетки , размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах , печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии . Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения : избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови .

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка - как говорят, возникает гепатоспленомегалия .

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия .

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов , появляются бластные клетки . Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга ; для этой цели необходима костномозговая пункция .

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза , но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии . Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска , от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями . При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения .
В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками , которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды , аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.
На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально , то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя , который устанавливается под кожей головы. Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, - метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение .

Существует также понятие реиндукции : это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии , аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора . Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии . Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой - чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры - например, до 85%). У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.