Что такое Моди(MODY)-диабет? Что такое Mody диабет? Моди диабет у детей симптомы

Малоизвестная форма сахарного диабета Mody получила свое название от английского выражения Maturity Onset Diabetes of the Young или диабет зрелого типа у молодежи. Специфика его состоит в бессимптомном протекании, что затрудняет постановку диагноза, а также особой клинической картине, не характерной для других типов заболевания.

Причины развития и особенности

Наиболее специфическими признаками Mody-диабета являются:

  • диагностирование заболевания у детей и молодых людей в возрасте до 25 лет;
  • возможное отсутствие инсулинзависимости;
  • наличие диабета у одного из родителей либо у кровных родственников в двух и более поколениях.

В результате мутации гена нарушается работа бета-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Подобные генетические изменения могут происходить у детей, подростков и в юношеском возрасте. Заболевание оказывает негативное влияние на функционирование почек, органов зрения, нервной системы, сердца и сосудов. Достоверно тип Mody-диабета покажут только результаты молекулярно–генетической диагностики.

Все формы Mody-диабета, кроме Mody-2, негативно воздействуют на нервную систему, органы зрения, почки, сердце. В связи с этим, очень важно регулярно контролировать уровень глюкозы в крови.

Разновидности моди диабета

Принято выделять 8 типов диабета Mody, различающихся видом мутировавших генов и клиническим течением заболевания. Наиболее распространены следующие:

  1. Mody-3 . Отмечается наиболее часто, в 70% случаев. Вызван он мутациями гена HNF1-альфа. Диабет развивается вследствие уменьшения уровня инсулина, вырабатываемого поджелудочной железой. Как правило, Mody-диабет такого типа присущ подросткам или детям и возникает после 10 лет. Пациентам не требуется регулярный прием инсулина, а лечение заключается в потреблении сульфонилмочевинных препаратов (Глибенкламид и пр.).
  2. Mody-1 . Он спровоцирован мутацией гена HNF4-альфа. Люди, страдающие этим видом диабета, как правило, принимают препараты сульфонилмочевины (Даонил, Манинил и пр.), однако возможен прогресс заболевания до необходимости приема инсулина. Встречается всего в 1% всех случаев развития диабета моди.
  3. Mody-2 . Течение этого типа гораздо мягче предыдущих. Возникает он в результате мутаций гена особого гликолитического фермента – глюкокиназы. Когда ген перестает выполнять свои функции контроля уровня глюкозы в организме, количество ее становится больше нормы. Как правило, пациентам с этой формой Mody-диабета не показана никакая специфическая терапия.

Симптомы моди-диабета

Отличительной чертой Mody-диабета является постепенное, плавное развитие заболевания, в связи с чем распознать его на ранних стадиях достаточно непросто. К первичным симптомам диабета типа моди можно отнести нечеткое, расплывчатое зрение, возобновляющиеся дерматологические и дрожжевые инфекции. Однако зачастую, яркого проявления каких-либо признаков нет, а единственным маркером, указывающим на то, что человек болен Mody-диабетом, является рост уровня сахара в крови на протяжении нескольких лет.

К потенциально опасным можно отнести такие симптомы:

  • незначительная гипергликемия натощак, при которой показатель сахара в крови повышен до 8 ммоль/л более 2 лет подряд, а другие признаки заболевания не возникают;
  • отсутствие необходимости в корректировке дозы инсулина длительный период времени у людей с диабетом 1 типа ;
  • присутствие сахара в моче наряду с нормальным уровнем сахара в крови;
  • тест на толерантность к глюкозе показывает отклонение от нормы.

В случае несвоевременного обращения к врачу для назначения терапии, уровень сахара в крови будет расти, что приведет к следующему:

  • учащенному мочеиспусканию;
  • постоянной жажде;
  • потере/набору веса;
  • незаживающим ранам;
  • частым инфекциям.

Диагностика (анализы и исследования)

При появлении любых признаков необходимо обратиться к врачу для диагностики типа заболевания. Первичное обследование на наличие Mody-диабета включает:

  1. Анализ крови на уровень сахара в крови , а также наличие признаков резистентности к инсулину. В случае, если результат показал отклонение от нормы в большую сторону, следующим шагом будет определение типа диабета, влияющего на протокол лечения.
  2. Анализ крови для генетического тестирования , определяющий точный тип Mody-диабета даже до появления каких-либо симптомов. При обнаружении мутации в одном из соответствующих генов, диабет 1 или 2 типа исключают.

Пациентам, у которых обнаружены все первичные признаки Mody-диабета, необходимо пройти полный спектр обследований, в ходе которых должны быть определены:

  • показатели инсулина, белка C–пептида, амилазы, глюкозы;
  • маркер аутоиммунного поражения бета-клеток, вырабатывающих инсулин;
  • состояние поджелудочной железы по результатам УЗИ;
  • нарушение толерантности к глюкозе;
  • трипсин кала;
  • количество сахара и микроальбумина в крови;
  • липидограмма крови;
  • показатель уровня комплекса глюкозы и гемоглобина;
  • генотипирование диабета;
  • копрограмма.

Ввиду возможного негативного влияния болезни на органы зрения, также рекомендуется провести обследование глазного дна.

Важно вовремя диагностировать Mody-диабет по следующим причинам:

  • для получения правильного лечения и рекомендаций применительно к данному типу диабета;
  • поскольку существует вероятность 50%, что один из родителей, страдающих Mody-диабетом, передаст ген заболевания своему ребенку;
  • другим членам семьи также рекомендовано пройти генетическое тестирование.

Методы лечения

Необходимо помнить о том, что Mody-диабет развивается постепенно и практически бессимптомно. Поэтому в случае возникновения нетипичных признаков, следует незамедлительно обратиться к своему лечащему врачу-терапевту и эндокринологу .

Протокол лечения напрямую зависит от типа заболевания:

  1. Mody-1 лечится перорально с помощью таких препаратов сульфонилмочевины, как Глибурид, Глипизид, Глимепирид. Прием лекарств стимулирует выработку поджелудочной железой большего количества инсулина, что позволяет избежать регулярного введения этого гормона.
  2. Mody-2 является наиболее легкой формой заболевания. Как правило, он не требует медикаментозного лечения и гормональной терапии. Контроль над протеканием болезни можно поддерживать с помощью диеты с пониженным содержанием углеводов и комплекса физических упражнений.
  3. Mody-3 и Mody-4 также достаточно легко поддаются лечению сульфонилмочевинными препаратами (Гликлазид, Глимепирид), что дает возможность пациентам отсрочить потребность в введении дополнительного инсулина.
  4. Mody-5 и Mody-6 являются редкими типами диабета. Люди, страдающие этими формами заболевания, нуждаются в регулярном потреблении инсулина.

Пациенты с каким-либо типом Mody-диабета, не имеющие избыточного веса, лучше поддаются лечению. Поэтому, для людей с лишним весом одним из пунктов лечения должна быть нормализация массы тела .

Все о моди-диабете (видео)

Что же такое диабет типа моди, какими способами его можно выявить, и какими средствами лечить, смотрите в этом видео.

Mody-диабет является наследственным заболеванием, которое сопровождает человека всю жизнь. Для правильного подбора терапии категорически не рекомендуется заниматься самолечением. Выбор лекарственных препаратов, который зависит от тяжести заболевания и общей клинической картины конкретного пациента, делает исключительно врач-эндокринолог.

Сахарный диабет – коварное заболевание. Проявиться оно может в любом возрасте. У детей и у молодых людей обычно обнаруживают диабет первого типа, когда иммунная система дает сбой и вырабатывает антитела к клеткам поджелудочной железы, нарушая ее работу.

Наблюдается в более зрелом возрасте и почти всегда его причиной становится ожирение, приводящее к угнетению функции поджелудочной железы. И в том и другом случае ярко выражены известные в народе симптомы диабета: жажда, увеличение походов в туалет, слабость, запах ацетона изо рта.

Однако мало кто слышал о таком типе диабета, который получил свое название «MODY» от английской аббревиатуры, расшифровывающейся как «диабет зрелого типа у молодых».

Моди-диабет – это целая группа форм диабета, схожих по течению и принципу наследования. Заболевание является вялотекущим и относительно «легким». Диагностировать болезнь довольно сложно, так как симптомы «моди-диабета» отличаются от классических.

Почему человек заболевает диабетом «MODY»

Причиной «Моди-диабета» является мутация генов, которые отвечают за правильное функционирование поджелудочной железы. Передается он по аутосомно-доминантному типу наследования. Это значит, что заболевание передается от больного родителя к ребенку лишь в 50% случаев. То есть болезнь проявится, если был получен «доминантный» ген. При этом диабет «зрелого типа» может наследоваться и мальчиками, и девочками.

Симптомы моди-диабета

Часто симптомы не укладываются в единую целостную картину, что затрудняет диагностирование заболевания. Болезнь развивается, нарушает работу всего организма и переходит в более тяжелые стадии. Насторожить должны следующие симптомы:

  • Повышение натощак уровня сахара в крови до 8 ммоль/л, наблюдаемое в течение длительного времени (более двух лет) без проявления классической клинической картины;
  • Поставлен диагноз «сахарный диабет 1 типа», однако на протяжении длительного времени не требуется корректировка доз инсулина, а долгосрочные показатели уровня сахара (гликозилированный гемоглобин) в пределах нормы.
  • Уровень сахара в крови не превышает нормальные показатели, но в моче сахар присутствует.
  • Отмечается отклонение от нормы при проведении глюкозотолерантного теста.

Виды «MODY»-диабета

В зависимости от того, какой из генов мутировал, выделяют 8 типов «моди-диабета». Все они различаются клиническим течением. Самыми частыми являются MODY-3 MODY-2, MODY-1.

MODY-3 регистрируется чаще всего. Характерными признаками этого типа являются:

  • «Мягкое» начало болезни;
  • Отсутствие кетоновых тел в моче и запаха ацетона изо рта;
  • Уровень секреции инсулина находится в пределах нормы при высоком содержании глюкозы в крови;
  • Сахар в моче при нормальном уровне его в крови;
  • Длительный период - до 3-х лет «медового месяца» (так называют период в начале лечения инсулином, после которого идет снижение дозы вплоть до отмены препарата);
  • Сосудистые заболевания как осложнение диабета.

MODY-1 очень похож на MODY-3. Главным его отличием является отсутствие нарушений в почках, поэтому сахара в моче при нормальном его уровне в крови, быть не должно.

Достоверно подтвердить диабет MODY могут лишь молекулярно-генетические исследования. Их следует провести, если наряду со всеми клиническими проявлениями в анамнезе имеются родственники, больные диабетом или с нарушением толерантности к глюкозе.

Лечение заболевания

MODY-диабет обычно не требует применения инсулин содержащих препаратов. Чаще всего больным советуют придерживаться и организовать регулярные физические нагрузки. В случае прогрессирования заболевания назначают антидиабетические препараты. Только в том случае, если все перечисленные выше меры оказались неэффективными, назначают инсулин.

Способ лечения подбирается индивидуально каждому больному, в зависимости от тяжести заболевания и клинической картины. Применение средств народной медицины и другие методов лечения диабета следует согласовывать с лечащим эндокринологом.

Одна из атипичных форм сахарного диабета - МОДИ диабет (Maturity Onset Diabetes of the Young или диабет зрелого типа у молодых). Это группа подобных наследственных заболеваний, которые возникает из-за мутаций генов и не излечиваются полностью, поддаваясь только купированию. Недуг характеризуется дисфункцией островкового аппарата поджелудочной железы (ПжЖ), медленным развитием, вялым, бессимптомным и относительно легким течением на протяжении длительного промежутка времени, своеобразной клинической картиной, тяжестью диагностирования и нуждается в специфическом лечении.

Виды патологии

Заболевание диагностируется в 5-7% случаев от общего количества людей с разными типами диабета, чаще проявляется у детей начиная с 10-летнего возраста, подростков и молодых людей до 25-ти лет, из-за патологических изменений метаболизма.

Выделяют несколько разновидностей заболевания исходя из мутировавших генов. К подобной аномалии приводят патологические изменения генов. У больных наблюдаются разные проявления, течение заболевания и применяются многообразные терапевтические методы. Основные виды МОДИ диабета указаны в таблице:

Сахар снижается мгновенно! Диабет со временем может привести к целому букету заболеваний, таких как проблемы со зрением, состоянием кожи и волос, появлению язв, гангрены и даже раковых опухолей! Люди, наученные горьким опытом для нормализации уровня сахара пользуются...

Виды Распространенность Течение Особенности
MODY-1 Возникает очень редко, в 1% случаев Тяжелое Необходимость приема инсулина возникает крайне редко
MODY-2 Встречается нередко, но не всегда верно диагностируется Легкое, не прогрессирует Отличается отсутствием кетоацидоза, редким проявлением гипергликемии, не нуждается в специфическом лечении
MODY-3 Наблюдается очень часто, в 70% случаев Стремительное, тяжелое, сопровождается осложнениями Характеризуется высоким уровнем сахара в крови при нормальных показателях секреции инсулина или чрезмерным количеством глюкозы в моче при адекватном в крови
MODY-4 Возникает нечасто Тяжелое Возникает у молодых людей старше 17-ти лет
MODY-5 Появляется иногда Легкое, не прогрессирует, но имеет побочные эффекты Сопровождается

Почему развивается?

MODY диабет имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание передается по нисходящему принципу в 50% случаев, если патологический ген оказался доминирующим. При этом пол ребенка значения не имеет. Если дефективные гены обнаруживались в 2-х и более поколениях семьи - это является повышенным фактором риска возникновения патологии у ребенка.

Причины возникновения заболевания:

  • мутации генов, регулирующих функционирование островкового аппарата поджелудочной железы;
  • патологические изменения инсулиносекретирующей деятельности эндокринных бета-клеток ПжЖ, вызванные генетической предрасположенностью.

Моди-диабет – это не отдельное заболевание, а целая группа форм диабета.

Мутации происходят в 1-м из 13-ти генов, что определяет разновидность заболевания, его клиническую картину и симптоматику:

  • HNF4A;
  • ABCC8;
  • HNF1B;
  • KLF11;
  • NEUROD1;
  • HNF1A;
  • KCNJ11;
  • IPF1;
  • Pax4.

Симптомы МОДИ диабета

Сахарный диабет MODY типа отличается от основных форм заболевания клинической картиной, течением и симптомами. MODY диабет характеризуется специфическими клиническими проявлениями, такими как:

  • сохранение в крови стандартного уровня С-пептида;
  • не возникает необходимости увеличивать дозу инсулина более 1-го года;
  • периодическое увеличение сахара в крови до 8,0 ммоль/л у маленьких детей, без какой-либо другой симптоматики;
  • нарушенная толерантность к углеводам;
  • отсутствует соединение с HLA-системой;
  • длительный ремиссионный период заболевания;
  • сохранение нормальной компенсации даже при незначительном введении инсулина;
  • после диагноза «сахарный диабет 1-го типа» не наблюдается прогрессирование заболевания;
  • отсутствуют и бета-клеткам;
  • наличие избытка глюкозы в моче, при ее стандартном количестве в крови;
  • отсутствие декомпенсационных периодов;
  • адекватное функционирование клеток, которые производят глюкозу;
  • кетоацидоз не проявляется при манифестации (первое появление);
  • гликированный гемоглобин сохраняется на уровне не более 8%;
  • после диагноза «сахарный диабет 2-го типа» не сопровождается ожирением и диагностируется до 25-ти лет.
Характеризуеться диабет мутацией генов, ответственных за правильную и четкую работу поджелудочной железы.

Симптомы патологии зависят от вида MODY диабета и в основном возникают при запущенной стадии:

  • учащенное мочеиспускание;
  • систематически возникающие дерматологические проблемы;
  • анемия;
  • нарушения в работе нервной системы;
  • долго незаживающие раны;
  • расплывчатое, нечеткое зрение;
  • недостаточность поджелудочной железы;
  • слабость в мышцах;
  • изменение веса в большую или меньшую сторону;
  • дегидратация;
  • проблемы с сердечно-сосудистой системой;
  • судороги;
  • периодически возникающие дрожжевые инфекции;
  • постоянная жажда;
  • диарея;
  • дисфункция почек, печени.

21 век – век новых технологий и изобретений, а также век новых патологий.

Организм человека по своему строению уникален, но он также выдает сбои и ошибки.

Под действием различных триггеров и мутагенов геном человека может видоизменяться, что приводит к генетическому заболеванию.

Моди-диабет – один из подобных.

Письма от наших читателей

Тема: У бабушки нормализовался сахар в крови!

Кому: Администрации сайт


Кристина
г. Москва

Диабетом моя бабушка болеет давно (2 тип), но в последнее время пошли осложнения на ноги и внутренние органы.

  • одинаковая встречаемость как у девочек, так и у мальчиков;
  • гипергликемия натощак до 8,0 ммоль/л;
  • гликозилированный гемоглобин в среднем 6,5%;
  • бессимптомное течение – часто выявляется при диспансеризации;
  • тяжелые осложнения (ретинопатия, протеинурия) – редко;
  • возможно ухудшение в более старшем возрасте;
  • часто отсутствует потребность в инсулине.

MODY3

Ядерный фактор гепатоцитов 1а – это белок, экспрессируемый в гепатоцитах, островках Лангерганса, почках. Механизм развития мутаций у детей с моди3 диабетом не известны. Прогрессирует функциональное расстройство бета-клеток поджелудочной железы и нарушается секреция инсулина. Подобное наблюдается в почках – снижается обратное всасывание глюкозы и аминокислот.

Достаточно быстро проявляет себя:

  • повышение глюкозы до высоких цифр;
  • частые макро- и микрососудистые осложнения;
  • отсутствие ожирения;
  • ухудшение состояния со временем;
  • схожесть с сахарным диабетом типа 1;
  • частое введение инсулина.

MODY1

Ядерный фактор гепатоцитов 4а – белковое вещество, располагающийся в печени, поджелудочной железе, почках и кишечнике. Этот тип схож с mody3, но изменения в почках не наблюдается. Наследственность редкая, но протекает в тяжелой форме. Чаще всего проявляется после 10-ти летнего возраста.

MODY4

Промоторный фактор инсулина1 – вовлечен в развитие поджелудочной железы. Встречаемость очень маленькая. Выявляют заболевание у новорожденных из-за недоразвития органа. Средняя выживаемость таких детей не известна.

MODY5

Ядерный фактор гепатоцитов 1b – расположен во многих органах и воздействует на развитие органов еще внутриутробно.


При повреждении, мутации гена уже в новорожденном возрасте видны изменения:

  • сниженная масса тела;
  • отмирание клеток поджелудочной железы;
  • аномалии развития половых органов.

Другие типы моди диабета имеют схожие проявления, но выделить определенный тип можно только при помощи генетического исследования.

Правильно сформулированный диагноз влияет на выбор терапевтической тактики врача. Очень часто ставят диагноз СД 1 типа или 2 типа, даже не подозревая о другом. Основные диагностические критерии:

  • возрастной период 10-45 лет;
  • зарегистрированные данные о высоком сахаре в 1-м, 2-м поколениях;
  • отсутствует нужда в инсулине при продолжительности болезни от 3 лет;
  • отсутствие избыточной массы;
  • соответствующий норме показатель белка С-пептида в крови;
  • дефицит панкреатические антител;
  • отсутствие кетоацидоза при резком проявлении.


План обследования больного:

  • полный обзор анамнеза и жалоб, составление генеалогического дерева, возможно обследование родственников;
  • гликемический статус и показатель сахара натощак;
  • пероральное глюкозотолерантное исследование;
  • установление гликированного гемоглобина;
  • биохимический анализ крови (общий ХСТ, триглицериды, АСТ, АЛТ, мочевина,мочевая кислота и др.);
  • УЗИ органов живота;
  • электрокардиография;
  • молекулярно-генетическое анализирование;
  • консультации окулиста, невролога, хирурга, терапевта.

Конечный диагноз ставится по молекулярно-генетическому обследованию.

Генное исследование ставится посредством полимеразной цепной реакции (ПЦР). Производят забор крови у ребенка, далее в лаборатории выделяют нужные гены для выявления мутаций. Достаточно точный и быстрый метод, продолжительность от 3 до 10 дней.

Данная патология проявляет в разных возрастных периодах, отсюда лечение должно корректироваться (например, при половом созревании). Можно ли найти лечение моди диабету? Прежде всего назначают умеренные регулярные физические нагрузки и сбалансированную диету. Иногда этого бывает достаточно и приводит к полной компенсации.

Основные компоненты пищи и их суточная концентрация:

  • белок 10-20%;
  • жиры меньше 30%;
  • углеводы 55-60%;
  • холестерин менее 300 мг/сут;
  • клетчатка 40 г/сут;
  • поваренная соль менее 3 г/сут.

Но при ухудшении состоянии и различных осложнений добавляют заместительную терапию.

При MODY2 сахароснижающие не назначаются, так как эффект приравнивается к 0. Потребность в инсулине низкая и назначается при манифестации заболевания. Здесь хватает диеты и спорта.

При MODY3 препаратами первой линии является сульфонилмочевина (Амарил, Диабетон). С возрастом или осложнениями проявляется потребность в инсулине.

Остальные типы требуют повышенного внимания со стороны врача. В основном лечение проводится инсулином и сульфонилмочевиной. Важно правильно подобрать дозу и предотвратить осложнения.

Также пользуются популярностью йога, дыхательная гимнастика, народная медицина.


При отсутствии должной терапии возможны такие осложнения:

  • снижение иммунитета;
  • тяжелые формы инфекционных заболеваний;
  • нервные и мышечные расстройства;
  • бесплодие у женщин, импотенция у мужчин;
  • аномалии развития органов;
  • вовлечение в диабетический процесс глаз, почек, печени;
  • развитие диабетической комы.

Дабы избежать этого, каждый родитель вынужден быть бдительным и незамедлительно обратиться к специалисту.

Если клинический диагноз МОДИ диагностически доказан, то необходимо соблюсти правила:

  • посещение врача-эндокринолога 1 раз/полгода;
  • проверка гликированного гемоглобина 1 раз/полгода;
  • общие лабораторные анализы 1 раз/год;
  • проходить курс профилактики в стационаре 1 раз/год;
  • внеплановые поездки в стационар при возрастании показателя глюкозы в крови в течении всего дня и\или возникновении признаков сахарного диабета.
  • (2 оценок, среднее: 1,00 из 5)

    Если у вас остались вопросы или вы хотите поделиться своим мнением, опытом - напишите комментарий ниже.

Несмотря на низкую распространенность – всего около 1,5% от всех случаев диабетической болезни, дифференцировать сахарный диабет MODY необходимо как можно раньше. Ведь именно от причины возникновения «сахарного заболевания» зависит выбор и эффективность схемы его лечения.

Более того, особенность этой формы патологии такова, что её диагностирование помогает точно оценить риски развития этого заболевания у молодых родственников заболевшего, будущих братьев, сестёр или у его наследников.

Информация, фото и видео в этой статье помогут разобраться, что такое сахарный диабет типа МОДИ, в чём его отличия от других типов диабетической болезни, какие у диабет МОДИ симптомы, а также о рекомендациях за контролем состояния заболевших.

MODY диабет – это группа наследственных аутосомно-доминантных единичных мутаций генов, которые вызывают нарушения работы поджелудочной железы и препятствуют нормальной утилизации глюкозы из крови мышечными тканями организма. У большинства заболевание проявляется в пубертатном возрасте. Есть версия, что 50% гестационного диабета являются одной из разновидностей МОДИ.

Первая разновидность этого типа патологии была впервые диагностирована в 1974 году, и только в середине 90-х, благодаря достижениям в области молекулярной генетики и возможности прохождения генетических тестов массово, стала возможной чёткая идентификация этой болезни.

Сегодня известны 13 разновидностей MODY. Каждой присуща своя локализация генного дефекта.

Название Дефект гена Название Дефект гена Название Дефект гена
MODY 1 HNF4A MODY 5 TCF2, HNF1B MODY 9 PAX4
MODY 2 GCK MODY 6 NEUROD1 MODY 10 INS
MODY 3 HNF1A MODY 7 KLF11 MODY 11 BLK
MODY 4 PDX1 MODY 8 CEL MODY 12 KCNJ11

За аббревиатурами, обозначающим дефектный фрагмент, скрываются части гепатоцитов, инсулиновых молекул и клеточных сегментов, отвечающих за нейрогенную дифференцировку, а также транскрипцию самих клеток и продукцию ими веществ.

Последний в сегодняшнем списке, диабет MODY 13 является следствием наследственной мутации в АТФ-связывающей кассете: в области семейства С (CFTR/MRP) или в её члене 8 (ABCC8).


К сведению. Учёные уверены, что это далеко не полный список дефектов, поскольку продолжающие выявляться случаи диабетической болезни у подростков, проявляющиеся «мягко» – по взрослому типу, при прохождении генетических тестов не показывают перечисленных выше дефектов, и при этом не могут быть отнесены ни к первому и ни ко второму типу патологии, а также и ни к промежуточной форме Lada.

Клинические проявления

Если сравнивать сахарный диабет МОДИ с инсулинозависимой диабетической болезнью 1-го типа или СД 2-го типа, то его течение происходит плавно и мягко, и вот почему:

  • в отличие от , когда количество бета-клеток, вырабатывающих инсулин, необходимый для усвоения глюкозы, постоянно снижается, а значит и сокращается синтез самого инсулинового гормона, при СД МОДИ количество тех или иных клеток со «сломанными» генами постоянно;
  • нелечение неизбежно приводит к приступам гипергликемии и усилению невосприимчивости мышечными тканями инсулинового гормона, который кстати вырабатывается в начале в нормальном количестве, и лишь при длительном течении заболевания приводит к уменьшению его синтеза, СД МОДИ, в том числе и у «возрастных» пациентов, нарушает толерантность к глюкозе крайне незначительно и в большинстве случаев не вызывает изменений массы тела, сильной жажды, частого и обильного мочеиспускания.

Сказать наверняка, да и то не на все 100%, какой тип заболевания – МОДИ или СД1, врач может только после прохождения генетического тестирования.

Показанием к проведению такого исследования, его цена пока весьма ощутима (30 000 руб.), являются такие МОДИ диабет симптомы:

  • при манифестации болезни , и в дальнейшем, отсутствуют резкие скачки сахара в крови, и самое главное – концентрация кетоновых тел (продукты распада жиров и некоторых аминокислот) в крови значимо не повышается, и они не обнаруживаются в анализах мочи;
  • обследование плазмы крови на концентрацию С-пептидов показывает результаты в пределах нормы;
  • гликированный гемоглобин в сыворотке крови находится в пределах 6,5-8%, а содержание глюкозы в крови натощак не превышает 8,5 ммоль/л;
  • полностью отсутствуют признаки аутоиммунного поражения , подтверждающиеся отсутствием антител к бета-клеткам поджелудочной железы;
  • возникает не только в первые 6 месяцев после дебюта заболевания, но и позже, и неоднократно, при этом фаза декомпенсации отсутствует;
  • даже маленькая доза инсулина вызывает устойчивую ремиссию , которая может длиться до 10-14 месяцев.

Тактика лечения

Несмотря на то, что диабет МОДИ у ребенка или молодого человека прогрессирует крайне медленно, работа внутренних органов и состояние систем организма всё-таки нарушается, а отсутствие лечения приведёт к тому, что патология может усугубиться и перейти в тяжёлую стадию СД1 или СД2.


Схема лечения СД МОДИ такая же, как и инструкция при СД 2 типа, но с обратной последовательностью вариабельности:

  • вначале – отменяются инсулиновые инъекции и подбирается оптимальная величина сахароснижающих лекарств, ежедневных физических нагрузок, проводится мероприятия по разъяснению необходимости ограничения потребления углеводов;
  • затем происходит постепенная отмена сахароснижающих препаратов и дополнительная коррекция физических нагрузок;
  • возможен вариант, что для контроля за глюкозой в сыворотке крови достаточно будет только правильно подобранного режима и вида физических нагрузок, но с обязательным понижением сахара препаратами после «праздничного злоупотребления» сладостями.

На заметку. Исключение составляет MODY 4 и 5. Их схема лечения одинакова с ведением пациентов с СД первого типа. При всех остальных разновидностях СД МОДИ подколка инсулином возобновляется только если попытки контролировать сахар в крови с помощью комбинации – сахароснижающие препараты + диета + ЛФК, не принесли должного результата.

Особенности разновидностей СД МОДИ

Приведём краткий обзор разновидностей MODY с указанием на конкретный способ контроля глюкозы в крови, помимо само собой разумеющейся низкоуглеводной диеты и специфических ЛФК-нагрузок.

В таблице используется аббревиатура ССП – сахароснижающие препараты.

Номер МОДИ Особенности Чем лечить
1 Может возникнуть или сразу после рождения, или позже, у людей, родившихся с массой тела больше 4 кг. ССП.
2 Протекает бессимптомно, осложнения отсутствуют. Диагностируется случайно или при проявлении гестационного диабета, во время которого рекомендуют подкалывать инсулин. ЛФК.
3 Проявляется в 20-30 лет. Показан ежедневный контроль гликемии. Течение может усугубляться, привести к развитию сосудистых осложнений и диабетической нефропатии. ССП, инсулин.
4 Недоразвитость поджелудочной железы может появиться сразу же, как перманентный СД новорожденных. Инсулин.
5 При рождении масса тела меньше 2,7 кг. Возможные осложнения – нефропатия, недоразвитость поджелудочной железы, аномалии развития яичников и яичек. Инсулин.
6 Может проявиться и в детском возрасте, но в основном дебютирует после 25 лет. При неонатальной манифестации в дальнейшем могут возникнуть осложнения со зрением и слухом. ССП, инсулин.
7 Встречается крайне редко. Симптомы схожи с СД 2 типа. ССП.
8 Манифестирует в 25-30 лет из-за прогрессирующей атрофии и фиброза поджелудочной железы. ССП, инсулин.
9 В отличие от других видов сопровождается кетоацидозом. Требует соблюдения жёсткой безуглеводной диеты. ССП, инсулин.
10 В основном проявляется сразу же после рождения. Практически не возникает в детском или подростковом возрасте, а также у взрослых. ССП, инсулин.
11 Может сопровождаться ожирением. Диета, ССП.
12 Проявляется сразу же после рождения. ССП.
13 Дебютирует с 13 до 60 лет. Требует тщательного и адекватного лечения, поскольку может привести ко всем возможным отдалённым последствиям диабетической болезни. ССП, инсулин.

И в заключение статьи, хотим дать совет родителям, дети которых болеют диабетической болезнью. Не наказывайте их строго, когда становятся известными случаи несоблюдения пищевых ограничений, и не заставляйте заниматься физкультурой через силу.

Вместе с лечащим врачом находите те слова поддержки и убеждения, которые будут дополнительно мотивировать к соблюдению диеты. Ну а методист ЛФК должен постараться учесть предпочтения ребёнка, и максимально разнообразить виды ежедневных нагрузок, сделав занятия не только полезными, но и интересными.