Цикл статей. Алалия.3. Нарушения развития речи у детей и эпилептиформная активность на ЭЭГ. ЭЭГ (Электроэнцефалограмма) - расшифровка Единичный спайк на ээг у ребенка

Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичными, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболеваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефалопатии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определенной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных припадков.

Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип поражения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут вызвать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установления смерти мозга.

1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюдаются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко регистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и комплексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилепсии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный паттерн - все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяснено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, слабо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических припадков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ.

2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нормальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клиническими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксируется у 50-90 % пациентов с эпилепсией в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказательства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клиническими проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпизода.

3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо очагом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, поскольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях.

4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в классификации типа припадков, наблюдающихся у пациента.

Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна.

Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией.
- Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками.
- Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками.
- Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов.

5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относительно специфических электроклинических синдромов.
Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патологии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подергиваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно указывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конечностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3-10 секунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года.

Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определенной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности.

Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами.

Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1-2,5 Гц наблюдаются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большинство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задержки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название синдрома Леннокса-Гасто.

Центрально-срединновисочные спайки , наблюдающиеся в детском возрасте, связаны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с легкостью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания исчезают к возрасту 12-14 лет. ? Периодические латерализованные эпилептиформные разряды - высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головного мозга; периодичность появления комплексов - 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых деструктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса.

6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указывает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептических припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим следствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и проходить в течение трех дней после приступа.

7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированного эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормальным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса.

8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свободного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском мониторировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого метода - документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ-мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глубоких среднесагиттальных структурах мозга.

9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда является показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стационарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регистрацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептическими или они носят функциональный (психогенный) характер.

Н.Н. Заваденко1*, Е.В. Козлова2, И.О. Щедеркина2, В.М. Трепилец2, С.В. Трепилец2, А.А. Холин1

1Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва;

2Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения Москвы

Цель исследования. Изучали биоэлектрическую активность мозга у детей с дисфазией развития (алалия). Материал и методы. Проанализировали ЭЭГ у 65 пациентов с дисфазией развития. В их числе были 48 мальчиков и 17 девочек в возрасте от 3 до 4 лет 11 мес. У 31 ребенка было отмечено общее недоразвитие речи (ОНР) 1-го уровня (активный словарь менее 15-20 слов) и у 34 - ОНР 2-го уровня (активный словарь 20-50 слов). Для уточнения характера изменений биоэлектрической активности мозга у 27 из 65 пациентов было проведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состояниях бодрствования и сна. Результаты. У 12,3% детей с дисфазией развития зарегистрированы фокальные эпилептиформные изменения на ЭЭГ без соответствующих пароксизмальных проявлений. Эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) пациентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). Доброкачественные эпилептиформные разряды детства с низким индексом отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уровня; комплексы острая-медленная волна низкого индекса - у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и у 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня. Заключение. Полученные данные позволяют уточнить частоту встречаемости эпилептиформной активности у пациентов с дисфазией развития без проявлений аутизма и эпилептических приступов в анамнезе. Дифференциальный диагноз должен проводиться с редкими эпилептическими энцефалопатиями: эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом в фазе медленного сна (ESES) и синдромом Ландау-Клеффнера.

Ключевые слова: дисфазия развития, диагностика, ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторирование, эпилептиформная активность.

Специфические расстройства развития речи (СРРР) по классификации МКБ-10 составляют рубрики F80.1 - расстройство экспрессивной речи и F80.2 - расстройство рецептивной речи. Они включают нарушения, при которых речь страдает уже на ранних этапах развития ребенка и предше­ствовавшего периода ее нормального развития не прослеживается. Распространенность СРРР в дет­ской популяции - 5-10% . В современных международных классификациях терминами «дисфазия» или «дисфазия развития» обозначается алалия - системное недоразвитие речи в результате по­ражения корковых речевых зон в доречевом периоде . В литературе используются оба термина - СРРР и «дисфазия развития», но дисфазия развития является более точной формулировкой диагноза, поскольку данный термин отражает как неврологи­ческий, так и эволюционно-возрастной аспекты расстройства . Недостаточный уровень развития речевых центров коры больших полушарий голов­ного мозга, лежащий в основе дисфазии, может быть врожденным или приобретенным на ранних этапах онтогенеза, в доречевом периоде. В основе дисфазии лежат нейробиологические факторы: ран­нее повреждение ЦНС, обусловленное патологией течения беременности и родов, а также генетиче­ские механизмы .

В клинической практике наиболее часто встре­чаются экспрессивный и смешанный экспрессив­но-рецептивный варианты патологии, проявляющиеся значительным запаздыванием развития экс­прессивной речи по сравнению с развитием пони­мания, при этом экспрессивная речь характеризует­ся значительными отклонениями. У детей затрудне­ны организация речевых движений и их координа­ция, тогда как понимание речи страдает менее зна­чительно или не нарушено. Самостоятельная речь долго не развивается либо остается на уровне от­дельных звуков и слов. Речь замедлена, обеднена, словарный запас ограничен обиходно-бытовой те­матикой. В ней много оговорок (парафазий), пере­становок, персевераций. Взрослея, дети понимают эти ошибки, пытаются их исправлять.

Речь при дисфазии развития не служит полно­ценным средством коммуникации, организации по­ведения и индивидуального развития. Интеллекту­альная недостаточность и ограниченный запас зна­ний, наблюдающиеся у пациентов в разные возраст­ные периоды, носят, таким образом, вторичный ха­рактер. Это отличает пациентов с дисфазией от де­тей с общей задержкой психического развития или умственной отсталостью, для которых характерно равномерное неполное формирование всех высших психических функций и интеллектуальных способ­ностей. В то же время, необходимо проводить раз­граничение между дисфазией и темповой задержкой развития речи, в том числе обусловленной дефици­том стимуляции речевого развития (недостаточным общением и воспитанием).

Большое значение в комплексном обследовании детей с дисфазией развития имеет электроэнцефа­лографическое обследование (ЭЭГ), которое позво­ляет оценить уровень морфологической и функцио­нальной зрелости различных отделов ЦНС (кора мозга и подкорковые регуляторные структуры), на которые могут воздействовать патологические фак­торы. В ходе нейрофизиологических исследований у ряда пациентов с дисфазией развития были обнару­жены изменения на ЭЭГ, в частности дизритмический тип, низкий индекс и дезорганизация α-ритма и даже его отсутствие, гиперсинхронный тип ЭЭГ, снижение реактивности ЦНС, а также очаговые изменения в лобных, лобно-височных, лобно-теменных, височно-теменных и затылочно-теменных областях. Но нередко явные нарушения, в том числе фокальные, на ЭЭГ отсутствуют. На ос­новании данных клинического обследования и ЭЭГ было высказано предположение , что у части детей имеется недостаточное функционирование височно-теменно-затылочных отделов доминант­ного полушария. Кроме того, в ходе обследования детей с дисфазией с разными уровнями общего не­доразвития речи (ОНР) было установлено, что вы­раженность изменений на ЭЭГ не соответствовала уровню ОНР .

В зарубежных исследованиях много внимания уделялось выявлению у пациентов с дисфа­зией развития эпилептиформных изменений на ЭЭГ, в том числе так называемых доброкачествен­ных эпилептиформных разрядов детства (ДЭРД). На эти исследования повлияла концепция врожден­ного нарушения созревания головного мозга, разра­ботанная H. Doose и соавт. . Согласно этой кон­цепции, у некоторых пациентов имеется генетиче­ски детерминированное нарушение созревания го­ловного мозга во внутриутробном периоде, которое является причиной комплекса патологических со­стояний: эпилептических приступов, паттернов по типу ДЭРД на ЭЭГ и нарушений развития, в част­ности дисфазии и аутистических расстройств. По­явление на ЭЭГ эпилептиформной активности по типу ДЭРД наблюдается, как правило, в возрасте от 3 до 6 лет, что позволяет уточнить ее возможную связь с нарушениями развития, в том числе речево­го.

Цель настоящего исследования - оценка пока­зателей нейрофизиологического обследования де­тей с дисфазией развития по данным ЭЭГ и ЭЭГ-мониторинга с выявлением эпилептиформной ак­тивности.

Материал и методы

Запись ЭЭГ была проведена у 65 детей, 48 маль­чиков и 17 девочек, с дисфазией развития. Их воз­раст был от 3 до 4 лет 11 мес. У 31 ребенка было уста­новлено ОНР 1-го уровня и у 34 - ОНР 2-го уровня.

Обследование детей осуществлялось в амбула­торных условиях, и на момент его проведения дети не получали какой-либо лекарственной терапии.

Диагноз дисфазии развития ставился на основа­нии критериев МКБ-10 как расстройство разви­тия экспрессивной речи (рубрика F80.1), уровень ОНР определялся по отечественной психолого-пе­дагогической классификации .

Из изучаемой группы исключались дети, у кото­рых отставание в развитии речи обусловливалось снижением слуха, умственной отсталостью, аутиз­мом, тяжелой соматической патологией, неполно­ценным питанием, а также влиянием неблагоприят­ных социальных факторов (недостаточным обще­нием и воспитанием).

После обнаружения на ЭЭГ изменений для уточнения их характера в 27 случаях из 65 было про­ведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состояниях бодрствования и сна.

При анализе результатов ЭЭГ применялся метод визуальной оценки общего паттерна электрической активности мозга с расчетом индекса выраженности и амплитуды основного ритма (α-ритм), топогра­фии, амплитуды и представленности других частот­ных составляющих, а также выявлением асиммет­рии и фокусов патологической активности. Это в совокупности позволяло отнести ЭЭГ к определен­ному типу по классификации Е.А. Жирмунской , адаптированной к детскому возрасту . Кро­ме того, использовались Международная классифи­кация нарушений ЭЭГ , систематизация нор­мальных и условно патологических паттернов ЭЭГ в зависимости от локализации .

Результаты

Многие родители обследованных детей указы­вали, что уже в раннем возрасте ребенка они обра­щали внимание на отсутствие или недостаточную выраженность у него лепета, молчаливость. При этом они часто подчеркивали, что ребенок как будто все понимает, но не желает говорить. Вместо речи развивались мимика и жестикуляция, но дети ими пользовались избирательно, в основном в эмоцио­нально окрашенных ситуациях. Первые слова и фразы появлялись поздно. Родители при этом отме­чали, что кроме отставания в речи, в целом дети раз­вивались нормально. Имея скудный активный сло­варь, дети пользовались лепетными словами, звука­ми и звукоподражанием. Если появлялась элемен­тарная речь, то отмечалось много оговорок, на кото­рые дети обращали внимание и пытались исправ­лять ошибки.

На момент обследования объем активного сло­варя (запас произносимых слов) у детей с ОНР 1-го уровня не превышал 15-20 слов, а с ОНР 2-го уров­ня насчитывал от 20 до 50 слов.

При оценке ЭЭГ у большинства - 47 (72,3%) пациентов был отмечен I тип ЭЭГ - организован­ный, у 4 (6,2%) детей ЭЭГ приближалась к органи­зованному типу по достаточно четко выраженному α-ритму с высоким значением его индекса, но ему не вполне соответствовала из-за повышенной представленности медленных нерегулярных колебаний, чаще в каудальных областях. Поэтому в этих случаях тип ЭЭГ был отнесен к I-b. У 13 (20%) детей выявлен тип ЭЭГ, соответствующий или приближающийся к IV (дезорганизованный, с преобладанием α-активности) по параметрам значительно представленных диффузных нерегулярных волн, но отличающийся высоким индексом (60-87%) α-ритма.

V 1 (1,5%) ребенка ЭЭГ была отнесена к III типу (десинхронному) в связи с количественным преоблада­нием медленных диффузных волн низкой амплиту­ды и значительно сниженной амплитудой ритмизи­рованной а-активности (менее 40 мкВ). II тип ЭЭГ в обследованной группе детей зарегистрирован не был.

Соответствующие возрасту частотные характе­ристики α-ритма имелись в 57 (87,7%) случаях, за­медление фоновой активности - у 8 (12,3%) детей. В фоновой записи ЭЭГ у большинства - 57 (87,7%) детей было выявлено преобладание а-ритма в задних отделах коры больших полушарий головного мозга, с акцентом амплитуды в затылочной области. В меньшей части случаев, у 8 (12,3%) детей, наблю­далось смещение градиента α-ритма в теменно-височные отделы.

Одной из особенностей ЭЭГ, обнаруженной у 8 (12,3%) обследованных детей, были вспышки поли­морфной медленной активности и острых α-волн в центрально-височных (у 4 детей) и лобно-центрально-передневисочных (у 4) областях полушарий го­ловного мозга. По своей морфологии они были близки к центральному θ-ритму и могли быть связа­ны с незрелостью или резидуально-органическим повреждением ЦНС. При этом у 3 (4,6%) детей дан­ные изменения локализовывались в доминантном, левом полушарии, у 5 (7,7%) - билатерально, без четкой локализации сторон. Таким образом, при дисфазии развития у детей могут иметь место изме­нения как со стороны левого, так и правого полу­шарий головного мозга.

При изучении реакции на ритмическую фото­стимуляцию с частотой от 2,0 до 30,0 Гц были выяв­лены определенные особенности: у 56 (86,1%) детей не было установлено реакции усвоения ритма при частоте фотостимуляции от 2,0 до 30,0 Гц; у 4 (6,2%) зарегистрирована выраженная реакция усвоения ритма при низкочастотной фотостимуляции (6; 8 Гц), у 5 (7,7%) - при относительно высокочастот­ной фотостимуляции (10 Гц).

В табл. 1 обобщены выявленные на ЭЭГ измене­ния. Необходимо отметить, что у 8 (12,3%) детей с дисфазией развития было зарегистрировано нали­чие специфических эпилептиформных паттернов, несмотря на отсутствие у них эпилептических при­ступов в анамнезе, на момент обследования и за весь период динамического наблюдения. Таким обра­зом, эпилептиформная активность была субклини­ческой.
Всем пациентам, у которых были обнаружены эпилептиформные разряды на рутинной ЭЭГ, было проведено видео-ЭЭГ-мониторирование в состоя­ниях бодрствования и сна для исключения диагноза эпилепсии, в том числе скрытых приступов, а также феномена электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна - ESES (electrical status epilepticus during slow sleep).

Прежде всего, обратим внимание на ДЭРД, ко­торые представляют собой специфический эпилептиформный паттерн с характерной морфологией - высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волн; на­чальный компонент состоит из трехфазной острой волны, которая всегда превышает по амплитуде по­следующую негативную медленную волну. ДЭРД низкого индекса были обнаружены у 3 (4,6%) детей. Они локализовывались у 1 пациента в левой цен­трально-височной, у 1 - в правой височной и у 1 - в затылочной областях мозга. Еще у 5 (7,7%) детей были обнаружены эпилептиформные разряды низ­кого индекса, представленность которых не соот­ветствовала картине эпилептической энцефалопа­тии и паттерну ESES. Выявленные эпилептиформные разряды у этих 5 пациентов регистрировались в состоянии бодрствования и имели следующий ха­рактер: 1) отдельных, коротких, диффузных вспы­шек высокоамплитудных медленных волн с включе­нием пик-волновых и островолновых компонентов в лобно-центрально-передневисочных областях мозга, S>D - у мальчика 3 лет 2 мес с моторной дисфазией; 2) повторных, коротких разрядов диффуз­ных высокоамплитудных заостренных потенциалов и медленных волн с включением пик-волновых и островолновых компонентов в центральных и ви­сочных отделах, S>D - у мальчика 3 лет 6 мес с мо­торной дисфазией; 3) короткого разряда единич­ных, диффузных разрядов пиков, острых и медлен­ных волн с преобладанием в лобно-передневисочных областях мозга, билатерально (S=D) - у девоч­ки 3 лет с моторно-сенсорной дисфазией; 4) частых вспышек полиморфной медленной активности, иногда - с включением острых α-θ-потенциалов, редко - генерализованных вспышек полиморфной активности с акцентом изменений в переднецен-трально-передневисочных отделах, S=D - у маль­чика 4 лет 4 мес с моторной дисфазией; 5) острых волн, комплексов острая-медленная волна и разря­дов острых волн в теменно-задневисочно-затылочной области мозга, D>S - у девочки 3 лет 7 мес с моторно-сенсорной дисфазией.

Особенности изменений на ЭЭГ также проана­лизированы в зависимости от степени выраженно­сти ОНР (табл. 2). Сразу заметим, что статистически достоверных различий между группами пациентов с ОНР 1-го и 2-го уровней не было установлено ни по одной из характеристик ЭЭГ. Тем не менее просле­живалась тенденция к повышению частоты измене­ний на ЭЭГ у детей с более выраженными речевыми нарушениями при ОНР 1-го уровня. Так, при опре­делении частотных характеристик α-ритма замедле­ние фоновой активности чаще обнаруживалось сре­ди детей с ОНР 1-го уровня (16,1%), чем 2-го уровня (8,8%). Эпилептиформная активность также чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) па­циентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). В частности, ДЭРД отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уровня. Комплексы острая-мед­ленная волна низкого индекса определялись у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня. Сравнение данных об изменениях на ЭЭГ в группах детей с ОНР 1-го и 2-го уровней мо­гут быть свидетельством более выраженной функ­циональной незрелости структур головного мозга при ОНР 1-го уровня, что определяло более выра­женное отставание в развитии речи.
Всем детям, у которых на ЭЭГ были выявлены замедление фоновой активности 1-2-й степени, а также эпилептиформная активность, при наблюде­нии в динамике проводился контроль ЭЭГ с интер­валами 4-6 мес в течение 1,5-3 лет. При этом ча­стотные характеристики фоновой активности при­ближались к возрастным нормам основного ритма, нарастала организация ритма. Это говорит о том, что описанные выше изменения носят преходящий характер, отражая проявления функциональной не­зрелости головного мозга. Изучение эпилепти-формной активности в динамике показало, что она оставалась субклинической, и признаков ее прогредиентности не отмечалось.

Обсуждение

Как показывают полученные результаты, не у всех детей с дисфазией развития выявляются изме­нения биоэлектрической активности головного мозга, и характер этих изменений не всегда соответ­ствует степени выраженности речевых расстройств. При определении характеристик α-ритма соответ­ствующие возрасту параметры были обнаружены у 57 (87,7%) пациентов, замедление фоновой актив­ности - у 8 (12,3%). При этом замедление фоновой активности чаще обнаруживалось у детей с ОНР 1-го уровня (16,1%), чем 2-го (8,8%).

Эпилептиформная активность на ЭЭГ была обнаружена у 8 (12,3%) пациентов с дисфазией раз­вития, но во всех случаях она не проявлялась кли­нически. У 3 (4,6%) детей эпилептиформная актив­ность определялась в виде ДЭРД, у 5 (7,7%) - эпилептиформных разрядов с низким индексом. Обращают на себя внимание случаи дисфазии развития с эпилептиформной активностью, имеющей лобную и височную локализацию в доминантном полушарии (у правшей - левом, у левшей - правом). Височная доля - зона Вернике - поле 22 коры левого полушария, отвечает за вос­приятие и дифференцировку слуховых сигналов, сложные процессы понимания речи, а нижняя лоб­ная извилина (зона Брока - поля 44 и 45) обеспе­чивает программу речевого высказывания и мотор­ную сторону речи.

Локальные изменения фоновой ЭЭГ, отмечен­ные у части детей с дисфазией развития, соответ­ствуют предположению о том, что в основе наблю­даемых у них речевых нарушений лежит дисфунк­ция лобной и височной долей больших полушарий головного мозга. Одновременно следует признать обоснованным мнение ряда исследователей о том, что у детей с дисфазией развития возможно вовлече­ние в патологический процесс как левого, так и пра­вого полушарий головного мозга. По данным Ч. Ньокиктьена , при записи ЭЭГ в группе из 163 детей с дисфазией развития локальные (не только эпилептиформные) нарушения были выявлены в 1/4 случаев, из них у 11 пациентов - в отведениях спра­ва, у 25 - слева, у 6 - с обеих сторон. По-видимому, локализация и характер повреждений ЦНС, затруд­няющих нормальное формирование латерализации речевых функций, препятствуют компенсаторным перестройкам и усугубляют трудности овладения речью у детей.

Следует отметить, что в наших наблюдениях эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня - у 5 (16,1%) пациентов, чем 2-го - у 3 (8,8%). В частности, ДЭРД отмечены у 2 (6,5%) детей с ОНР 1-го уровня и 1 (2,9%) с ОНР 2-го уров­ня, а комплексы острая-медленная волна - у 3 (9,7%) детей с ОНР 1-го уровня и 2 (5,9%) с ОНР 2-го уровня.

H. Doose и соавт. рассматривают ДЭРД на ЭЭГ как генетически детерминированный эпилеп-тиформный феномен с аутосомно-доминантным типом наследования, низкой пенетрантностью и ва­риабельной экспрессивностью гена. Данная эпи-лептиформная активность в большинстве случаев не связана со структурным органическим поврежде­нием головного мозга, имеет возрастзависимый ха­рактер. По мере взросления ребенка и созревания ЦНС отмечается полный регресс ДЭРД к подрост­ковому возрасту . Однако, несмотря на тер­мин «доброкачественная», данная эпилептиформ-ная активность способна оказывать негативное вли­яние на развитие высших психических функций .

В популяции здоровых детей, по данным H. Doose , эпилептиформная активность на ЭЭГ встречается примерно в 2% случаев. В исследовании O. Eeg-Olofsson и соавт. эпилептиформная ак­тивность была зарегистрирована у 1,9% здоровых детей в возрасте от 3 до 15 лет. По наблюдениям G. Cavazzuti и соавт. , частота эпилептиформной активности составляет 3,5%. При этом частота встречаемости ДЭРД имеет отчетливую возрастную зависимость : среди обследованных без присту­пов в возрасте от 2 до 14 лет наибольшее число детей с ДЭРД были в возрасте 4-5 лет, второй пик встре­чаемости пришелся на возраст 8-9 лет. Поэтому ча­стота встречаемости ДЭРД, составившая 4,6% среди обследованных нами пациентов с дисфазией разви­тия в возрасте 4-5 лет, представляется незначитель­но превышающей средние популяционные значе­ния для данного возраста.

Среди эпилептических синдромов, которые не­обходимо исключать при расстройствах речи у детей с применением ЭЭГ, в литературе рассматриваются эпилепсия с ESES или продолжительными ком­плексами пик-волна в фазе медленного сна (CSWS), а также синдром Ландау-Клеффнера .

ESES является ЭЭГ-паттерном, который выяв­ляется у детей 4-5 лет и более старшего возраста, в ряде случаев в анамнезе имеются указания на ран­ние поражения ЦНС и различные неврологические нарушения. Изменения на ЭЭГ примерно в 70% случаев сопровождаются эпилептическими присту­пами, чаще всего - парциальными приступами во время ночного сна. Эпилептиформная активность на ЭЭГ сохраняется на протяжении нескольких ме­сяцев или лет. Данный синдром часто сопровожда­ется когнитивными и поведенческими нарушения­ми и/или регрессом в развитии, затрагивающим функции речи. После исчезновения пароксизмальной активности на ЭЭГ отмечается некоторое улуч­шение когнитивных функций .

При синдроме Ландау-Клеффнера - «приоб­ретенной эпилептической афазии» - происходит быстрый распад понимания речи (слуховая вербаль­ная агнозия). Афазия обычно развивается в возрасте 3-7 лет. Ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Изменения на ЭЭГ выявляются в 100% случаев, ха­рактеризуются выраженной пароксизмальной ак­тивностью - часто в виде комплексов спайк-волна, множественных острых волн с преобладанием в височных отделах с одной или двух сторон, обычно асимметричных. Описана длительная регио­нальная и диффузная эпилептиформная активность в виде ДЭРД с нарастанием индекса в фазу медлен­ного сна (до 85% и более) при пролонгированной за­писи. У многих детей с синдромом Ландау-Клеффнера во время медленного сна выявляется ESES. В большинстве случаев развиваются когнитивные и поведенческие нарушения, к которым примерно у 80% пациентов присоединяются эпилептические приступы (средний возраст - 5-7 лет, но их начало также описано в более старшем и младшем возрас­тах): генерализованные тонико-клонические, фо­кальные моторные, атипичные абсансы и атониче­ские приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще отмечаются в ночное время. Син­дром Ландау-Клеффнера характеризуется значи­тельной гетерогенностью. В большинстве случаев эпилептические приступы и изменения на ЭЭГ ис­чезают до наступления 15-летнего возраста . Как ESES, так и синдром Ландау-Клеффнера были исключены у пациентов рассматриваемой нами группы по данным клинического и нейрофизиоло­гического обследования.

При выявлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ пациентам с дисфазией развития показано проведение видео-ЭЭГ-мониторирования в состоя­ниях бодрствования и сна с последующим периоди­ческим контролем ЭЭГ в динамике. Но, по-видимому, риск формирования эпилепсии у паци­ентов с дисфазией развития невысок. Подтвержде­нием этому служат результаты проведенного нами ретроспективного обследования 110 детей в возрасте 7-9 лет, которые ранее, в возрасте 3-4 го­да, наблюдались по поводу дисфазии развития. Из всей группы лишь в 1 случае отмечено развитие эпи­лепсии, а именно - миоклонической эпилепсии в возрасте 9 лет у девочки с ОНР 2-го уровня в анам­незе.

Как отмечают L. Neuschlova и соавт. , частота обнаружения эпилептиформной активности среди пациентов с дисфазией развития варьирует в иссле­дованиях разных авторов настолько широко (от 9 до 94%), что реальная оценка ее встречаемости затруд­нена. Это обусловлено методологическими разли­чиями, в том числе критериями диагноза дисфазии, включением в изучаемые группы или исключением из них пациентов с аутистическими расстройства­ми, эпилептическими синдромами или эпилептиче­скими приступами в анамнезе, а также в подходах к регистрации ЭЭГ и принципах оценки эпилептиформной активности.

При проведении ЭЭГ или ЭЭГ-мониторирования C. Duvelleroy-Hommet и соавт. выявили ДЭРД у 38% из 24 детей с дисфазией развития, A. Picard и соавт. - у 50% из 52, B. Echenne и со­авт. - у 93% из 32, L. Neuschlova и соавт. - у 39% из 28 пациентов. При этом из обследованных групп не исключались значительное число детей, страдающих эпилепсией и аутизмом, но также име­ющих выраженное отставание в речевом развитии, что, безусловно, приводило к увеличению частоты обнаружения ДЭРД. В то же время R.Tuchman и со-авт. отметили эпилептиформную активность у 58% детей с дисфазией и эпилепсией, но только у 9% - без эпилепсии.

Полученные нами данные позволяют уточнить частоту встречаемости эпилептиформной активно­сти у пациентов с дисфазией развития в возрасте 3-4 лет без аутистических проявлений и эпилепти­ческих приступов в анамнезе; при этом показано, что эпилептиформная активность чаще обнаружи­вается при более выраженном отставании в речевом развитии, соответствующем ОНР 1-го уровня (16,1% случаев), чем при ОНР 2-го уровня (8,8%). Одновре­менно следует отметить, что результаты проведен­ных к настоящему времени исследований не позво­ляют обозначить какие-либо специфические пат­терны ЭЭГ у пациентов с дисфазией развития. В том числе в качестве часто встречающихся при дисфазии развития изменений на ЭЭГ не могут рассмат­риваться ни ДЭРД, ни другие виды эпилептиформной активности.

Для преодоления речевых нарушений детям с дисфазией развития показана комплексная терапия; наряду с проведением логопедической и психолого-педагогической коррекции рекомендуется назна­чать повторные курсы препаратов ноотропного ря­да. При выборе лекарственной терапии в случаях сочетания дисфазии развития с субклинической эпилептиформной активностью на ЭЭГ следует от­давать предпочтение ноотропным препаратам, ко­торые не вызывают ее нарастания. Таким лекарственным средством является (гопантеновая кислота), положительное действие которого подтверждено не только при дисфазии развития у детей , но и в терапии речевых, когнитивных и поведенческих нарушений в группе пациентов с эпилепсией в возрасте 3-4 лет, среди которых ни в одном случае не было зафиксировано отрицатель­ной динамики на ЭЭГ .

Обобщая приведенные в статье данные, можно отметить: 1) при проведении ЭЭГ-исследований у 12,3% детей с дисфазией развития зарегистрирова­ны признаки эпилептиформной активности, не проявляющиеся клинически. Эпилептиформная активность чаще выявлялась при ОНР 1-го уровня (16,1% пациентов), чем при ОНР 2-го уровня (8,8%), т.е. ее частота зависела от степени отставания в ре­чевом развитии; 2) при выявлении эпилептиформных изменений на ЭЭГ пациентам с дисфазией раз­вития показано проведение видео-ЭЭГ мониторирования в состояниях бодрствования и сна с после­дующим периодическим контролем ЭЭГ под на­блюдением невролога в динамике. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с це­лью исключения редких эпилептических энцефалопатий, в том числе ESES и синдрома Ландау- Клеффнера.

Состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ - клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами (опухоль мозга, ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.

МКБ-10

G40

Общие сведения

Состояние, характеризующееся повторными (более двух) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами. Эпилептический приступ - клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов мозга, вызывающего внезапные транзиторные патологические феномены (чувствительные, двигательные, психические, вегетативные симптомы, изменения сознания). Следует помнить, что несколько спровоцированных или обусловленных какими-либо отчетливыми причинами ( , ЧМТ) эпилептических приступов не свидетельствуют о наличии у пациента эпилепсии.

Классификация

Согласно международной классификации эпилептических приступов выделяют парциальные (локальные, фокальные) формы и генерализированную эпилепсию . Приступы фокальной эпилепсии подразделяют на: простые (без нарушений сознания) - с моторными, соматосенсорными, вегетативными и психическими симптомами и сложные - сопровождаются нарушением сознания. Первично-генерализованные приступы происходят с вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга. Типы генерализированных приступов: миоклонические, клонические, абсансы, атипичные абсансы, тонические, тонико-клонические, атонические.

Существуют неклассифицированные эпилептические приступы - не подходящие ни под один из вышеописанных видов приступов, а также некоторые неонатальные приступы (жевательные движения, ритмичные движения глаз). Выделяют также повторные эпилептические приступы (провоцируемые, циклические, случайные) и длительные приступы (эпилептический статус).

Симптомы эпилепсии

В клинической картине эпилепсии выделяют три периода: иктальный (период приступа), постиктальный (постприступный) и интериктальный (межприступный). В постиктальном периоде возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию - черепно-мозговая травма , геморрагический или ишемический инсульт и др.).

Выделяют несколько основных видов ауры, предваряющей сложный парциальный приступ эпилепсии - вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся: тошнота , слабость, головокружение, ощущение сдавления в области горла, чувство онемения языка и губ, боли в груди, сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы, ощущение комка в горле и др. Кроме того, сложные парциальные приступы в большинстве случаев сопровождаются автоматизированными движениями, кажущимися неадекватными. В таких случаях контакт с пациентом затруднен либо невозможен.

Вторично-генерализированный приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Далее наступает тоническая фаза приступа эпилепсии, названная так по типу судорог. Тонические судороги - туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. Продолжительность тонической фазы приступа - от 15 до 20 секунд. Затем наступает клоническая фаза приступа эпилепсии, сопровождающаяся клоническими судорогами (шумное, хриплое дыхание, пена изо рта). Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.

Наиболее распространенные типы первично-генерализированных приступов, отличающихся вовлечением в патологический процесс обоих полушарий мозга - тонико-клонические приступы и абсансы . Последние чаще наблюдаются у детей и характеризуются внезапной кратковременной (до 10 секунд) остановкой деятельности ребенка (игры, разговор), ребенок замирает, не реагирует на оклик, а через несколько секунд продолжает прерванную деятельность. Пациенты не осознают и не помнят припадков. Частота абсансов может достигать нескольких десятков в сутки.

Диагностика

Диагностирование эпилепсии должно основываться на данных анамнеза, физикальном обследовании пациента, данных ЭЭГ и нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). Необходимо определить наличие или отсутствие эпилептических приступов по данным анамнеза, клинического осмотра пациента, результатам лабораторных и инструментальных исследований, а также дифференцировать эпилептические и иные приступы; определить тип эпилептических приступов и форму эпилепсии. Ознакомить пациента с рекомендациями по режиму, оценить необходимость медикаментозной терапии, ее характер и вероятность хирургического лечения. Не смотря на то, что диагностика эпилепсии основывается, прежде всего, на клинических данных, следует помнить, что при отсутствии клинических признаков эпилепсии данный диагноз не может быть поставлен даже при наличии выявленной на ЭЭГ эпилептиформной активности.

Диагностикой эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи . Основным методом обследования пациентов с диагнозом «эпилепсия» является ЭЭГ, которая не имеет противопоказаний. ЭЭГ проводят всем без исключения пациентам в целях выявления эпилептической активности. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик - медленная волна», «острая волна - медленная волна». Современные методы компьютерного анализа ЭЭГ позволяют определить локализацию источника патологической биоэлектрической активности. При проведении ЭЭГ во время приступа эпилептическая активность регистрируется в большинстве случаев, в интериктальном периоде ЭЭГ нормальная у 50% пациентов. На ЭЭГ в сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Необходимо подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование либо видеомониторинг проведенной ЭЭГ.

В диагностике эпилепсии наибольшую ценность среди нейровизуализационных методов исследования представляет МРТ головного мозга , проведение которой показано всем пациентам с локальным началом эпилептического припадка. МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз). Пациентам с диагнозом «фармакорезистетная эпилепсия» в связи с последующим направлением на хирургическое лечение также проводят МРТ для определения локализации поражения ЦНС. В ряде случаев (пациенты преклонного возраста) необходимо проведение дополнительных исследований: биохимический анализ крови, осмотр глазного дна, ЭКГ .

Приступы эпилепсии необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (обмороки , психогенные приступы, вегетативные кризы).

Лечение эпилепсии

Все методы лечения эпилепсии направлены на прекращение приступов, улучшение качества жизни и прекращение приема лекарственных средств (на стадии ремиссии). В 70% случаев адекватное и своевременное лечение приводит к прекращению приступов эпилепсии. Прежде чем назначать противоэпилептические препараты необходимо провести детальное клиническое обследование, проанализировать результаты МРТ и ЭЭГ. Пациент и его семья должны быть проинформированы не только о правилах приема препаратов, но и о возможных побочных эффектах. Показаниями к госпитализации являются: впервые в жизни развившийся эпилептический приступ, эпилептический статус и необходимость хирургического лечения эпилепсии.

Одним из принципов медикаментозного лечения эпилепсии является монотерапия. Препарат назначают в минимальной дозе с последующим ее увеличением до прекращения приступов. В случае недостаточности дозы необходимо проверить регулярность приема препарата и выяснить, достигнута ли максимально переносимая доза. Применение большинства противоэпилептических препаратов требует постоянного мониторинга их концентрации в крови. Лечение прегабалином, леветирацетамом, вальпроевой кислотой начинают с клинически эффективной дозы, при назначении ламотриджина, топирамата, карбамазепина необходимо проводить медленное титрование дозы.

Лечение впервые диагностированной эпилепсии начинают как с традиционных (карбамазепин и вальпроевая кислота), так и с новейших противоэпилептических препаратов (топирамат, окскарбазепин, леветирацетам), зарегистрированных для применения в режиме монотерапии. При выборе между традиционными и новейшими препаратами необходимо принять во внимание индивидуальные особенности пациента (возраст, пол, сопутствующая патология). Для лечения неидентифицированных приступов эпилепсии применяют вальпроевую кислоту. При назначении того или иного противоэпилептического препарата следует стремиться к минимально возможной частоте его приема (до 2 раз/сутки). За счет стабильной концентрации в плазме препараты пролонгированного действия более эффективны. Доза препарата, назначенная пожилому пациенту, создает более высокую концентрацию в крови, чем аналогичная доза препарата, назначенная пациенту молодого возраста, поэтому необходимо начинать лечение с малых доз с последующим их титрованием. Отмену препарата проводят постепенно, учитывая форму эпилепсии, ее прогноз и возможность возобновления приступов.

Фармакорезистентные эпилепсии (продолжающиеся приступы, неэффективность адекватного противоэпилептического лечения) требуют дополнительного обследования пациента для решения вопроса о оперативном лечении . Предоперационное обследование должно включать в себя видео-ЭЭГ регистрацию приступов, получение достоверных данных о локализации, анатомических особенностях и характере распространения эпилептогенной зоны (МРТ). На основе результатов вышеперечисленных исследований определяется характер оперативного вмешательства: хирургическое удаление эпилептогенной ткани мозга (кортикальная топэтомия, лобэктомия, мультилобэктомия); селективная операция (амигдало-гиппокампэктомия при височной эпилепсии); каллозотомия и функциональное стереотаксическое вмешательство ; вагус-стимуляция.

Существуют строгие показания к каждому из вышеперечисленных хирургических вмешательств. Их проведение возможно только в специализированных нейрохирургических клиниках, располагающих соответствующей техникой, и при участии высококвалифицированных специалистов (нейрохирурги, нейрорадиологи, нейропсихологии, нейрофизиологи и др.).

Прогноз и профилактика

Прогноз на трудоспособность при эпилепсии зависит от частоты приступов. На стадии ремиссии, когда приступы возникают все реже и в ночное время, трудоспособность пациента сохраняется (в условиях исключения работы в ночную смену и командировок). Дневные приступы эпилепсии, сопровождающиеся потерей сознания, ограничивают трудоспособность пациента.

Эпилепсия оказывает влияние на все стороны жизни пациента, поэтому является значимой медико-социальной проблемой. Одна из граней этой проблемы - скудость знаний об эпилепсии и связанная с этим стигматизация пациентов, суждения которых о частоте и выраженности психических нарушений , сопровождающих эпилепсию, зачастую необоснованны. Подавляющее большинство пациентов, получающих правильное лечение, ведут обычный образ жизни без приступов.

Профилактика эпилепсии предусматривает возможное предотвращение ЧМТ, интоксикаций и инфекционных заболеваний , предупреждение возможных браков между больными эпилепсией, адекватное снижение температуры у детей с целью предотвращения лихорадки, последствием которой может стать эпилепсия.

Электроэнцефалографический мониторинг (ЭГГ -мониторинг) — сегодня это основной метод исследования, цель которого регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, например, такими как парасомнии, синкопальные состояния, стереотипии и другие.

Широкое распространение метода ЭЭГ-мониторинга в первой половине 90-х гг. произвело буквально революционные изменения в диагностике эпилепсии, позволило распознавать сложные в клиническом отношении судорожные припадки. Стало ясно, что многие виды судорожных приступов не укладываются в классическую картину, описанную в медицинских учебниках, что привело к пересмотру взглядов на диагностику и тактику лечения пациентов.

Проведение ЭЭГ назначается для получения ответов на следующие вопросы:

• Какова природа судорожных приступов — эпилептическая или неэпилептическая? (какую болезнь лечить)
• Какая форма эпилепсии? (как правильно лечить, какие препараты)
• Какая локализация приступа? (постановка вопроса о целесообразности хирургического лечения при неэффективности медикаментозного)
• Как протекает лечение? (изменять , отменять препараты)

Прежде чем приступить к ответу на эти вопросы необходимо понять происхождение этого метода, а потом прийти к плодам, результатам многолетних исследований, которые в изобилии разрослись на этом мощном стволе.

2. Понятия, определяющие ВЭЭГ

Основные понятия, которые можно выделить, разбирая понятие видео-ЭЭГ-мониторинг — ЭЭГ и эпилепсия.

Вспомним определение эпилепсии: эпилепсия является одним из распространенных хронических заболеваний головного мозга. Согласно определению, эпилепсия — это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (ILAE , 1989).

Электроэнцефалография — метод исследования биоэлектрической активности головного мозга, основанный на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами в процессе их жизнедеятельности. Регистрирующие электроды располагают так чтобы на записи были представлены все основные отделы мозга. Получаемая запись — ЭЭГ — суммарная электрическая активность миллионов нейронов, представленной преимущественно потенциалами дендритов и тел нервных клеток: возбудительными и тормозными постсинаптическими потенциалами и частично — потенциалами дендритов и тел нервных клеток. То есть ЭЭГ — как бы визуализированный результат функциональной активности головного мозга.

Здесь наверное стоило бы уделить долю внимания анатомии нейрона и его физиологии.

Нейрон является главной клеткой центральной нервной системы. Формы нейронов чрезвычайно многообразны, но основные части неизменны у всех типов нейронов: тело и многочисленных разветвленных отростков. У каждого нейрона есть два типа отростков: аксон, по которому возбуждение передается от нейрона к другому нейрону, и многочисленные дендриты (от греч. дерево), на которых заканчиваются синапсами (от греч. контакт) аксоны от других нейронов. Нейрон проводит возбуждение только от дендрита к аксону.

Основным свойством нейрона является способность возбуждаться (генерировать электрический импульс) и передавать (проводить ) это возбуждение к другим нейронам, мышечным, железистым и другим клеткам.

Нейроны разных отделов мозга выполняют очень разнообразную работу, и в соответствии с этим форма нейронов из разных частей головного мозга также многообразна.

Многолетние исследования в области нейрофизиологии привели к выводам, что следующие электрические события присущи нейронам и могут вносить в вклад в суммарную биоэлектрическую активность мозга (ЭЭГ ): постсинаптические возбуждающие и тормозные потенциалы (ВПСП , ТПСП), и распространяющиеся потенциалы действия (ПД ). ВПСП и ТПСП возникают либо в дендритах, либо на теле нейрона. ПД генерируются в зоне аксонного «холмика » и далее распространяются по аксону.

Нейрон. Возбуждающие и тормозные ПСП, потенциал действия.

Обычная спонтанная ЭЭГ, ее основные ритмы возникают в результате пространственной и временной суммации постсинаптических потенциалов (ПСП ) большого количества корковых нейронов. Временные характеристики процесса суммации достаточны медленны по сравнению с длительностью ПД.

Определенная степень синхронизации задается различными подкорковыми структурами, которые выполняют роль «водителя ритма» или пейсмекера. Среди них наиболее значимую роль в генерации ритмов ЭЭГ играет таламус.

Потенциалы действия корковых нейронов не играют существенной роли в генерации основных ритмов ЭЭГ, поскольку являются очень короткими. Определяющая роль ПД в формировании паттернов ЭЭГ возникает в ситуациях, когда значительное количество нейронов синхронизируется и одновременно выдает пачки или «вспышки » ПД. Такой режим характерен для пароксизмальных событий, например, для эпилептических приступов и тогда морфология волн ЭЭГ в существенной степени определяется потенциалами действия. При этом острые компоненты ЭЭГ (спайки , острые волны) отражают не отдельные ПД, а скорее всю «пачку » потенциалов действия. Именно таким образом формируются многие эпилептиформные паттерны ЭЭГ, наиболее известным из которых является комплекс спайк-волна. Следует отметить, что подобная модель применима также в объяснении генеза физиологических острых компонентов ЭЭГ.

Таким образом, в генерации ЭЭГ принимают участие и постсинаптические потенциалы и потенциалы действия. Основная ритмика ЭЭГ определяется градуальными изменениями постсинаптических потенциалов благодаря пространственной и временной суммации отдельных ПСП в больших популяциях нейронов, которые относительно синхронизированы и находятся под воздействием подкоркового водителя ритма. Пароксизмальные же события, синхронизирующие значительное количество нейронов, которые продуцируют вспышки потенциалов действия, отвечают за формирование многих эпилептиформных феноменов ЭЭГ, в частности комплексов спайк-волна.

Собственно изучением всего этого процесса и занимается электроэнцефалография.

2.2. История изучения ЭЭГ

Начало изучению электрических процессов мозга было положено Д. Реймоном (Du Bois Reymond) в 1849 году, который показал, что мозг, также как нерв и мышца, обладает электрогенными свойствами.

Начало электроэнцефалографическим исследованиям положил В.В.Правдич-Неминский, опубликовав 1913 году первую электроэнцефалограмму записанную с мозга собаки. В своих исследованиях он использовал струнный гальванометр. Так же Правдич-Неминский вводит термин электроцереброграмма.

Первая запись ЭЭГ человека получена австрийским психиатром Гансом Бергером в 1928 году. Он же предложил запись биотоков мозга называть «электроэнцефалограмма ».

По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука ) .

И наконец к концу 20 века у в арсенале эпилетологических и нейрофизиологических служб получается несколько видов методики ЭЭГ: рутинная ЭЭГ, холтеровское ЭЭГ и ВЭЭГ.

ЭЭГ стал «лезвием бритвы», наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии.

3. Проведение ЭЭГ. Взгляд с 3 позиций

ЭЭГ мониторинг можно рассмотреть с 3 позиций: пациента, врача который проводит исследование в данный момент и со стороны врача, который расшифровывает видео-ЭЭГ-мониторинг постфактум.

Как предисловие стоит просто назвать показания и противопоказания к проведению этого исследования (Авакян )

Показания:

• Диагностика эпилепсий и эпилептических синдромов.
• Пароксизмальные состояния неясного генеза, вызывающие подозрение на наличие эпилепсии.
• Фармакорезистентные приступы (с целью выявления псевдоэпилептических пароксизмов или уточнения формы эпилепсии).
• Контроль эффективности лечения.
• Медикаментозная ремиссия (объективная констатация ремиссии).
• Подготовка к отмене антиконвульсантной терапии.
• Прехирургическое обследование.
• Субклиническая эпилептическая активность.
• Прогрессирующие когнитивные и поведенческие расстройства у детей.
• Первый судорожный приступ.

Противопоказания:
Противопоказаний к проведению ЭЭГ нет.

3.1. Устройство ВЭЭГ-лаборатории

Сутью метода ВЭЭГ является непрерывная запись ЭЭГ сигнала и видеоизображения пациента в течение длительного времени. Минимальная продолжительность исследования 15 минут, максимальная не лимитирована (до 7-14 суток). Обязательным условием является идеальная синхронизация видеоизображения и ЭЭГ во времени.

Основой системы ЭЭГ-мониторинга является многоканальный усилитель сигналов, имеющий возможность записи 19-32-64-128-канальной ЭЭГ, ЭКГ-канала, датчика дыхания, электромиографических и электроокулографических каналов.

К усилителю подключаются соответствующие регистрирующие датчики. Крепление ЭЭГ-электродов для длительной регистрации производится с помощью специальной шапочки или клеящей пасты. Конструкция электродной системы позволяет пациенту перемещаться по палате, не доставляет неудобств и делает проведение исследования комфортным.

Сигналы с усилителя посредством проводной или беспроводной связи направляются на рабочую компьютерную станцию.

Видеоизображение записывается посредством цифровых видеокамер, количество их может быть произвольным, в большинстве систем предусмотрена возможность использования 1-2 камер.

Обработка результатов производится изучением синхронного изображения ЭЭГ и видеоизображения, скорость прокрутки изображения выбирается произвольно. Программа обработки ЭЭГ включает возможности спектрального и когерентного анализа, программ трехмерной локализации диполя, и других вариантов компьютерного анализа.

Отделение видео-ЭЭГ-мониторинга должно включать в себя 3 основных звена:

1. палата пациента, оборудованная видеокамерами, микрофоном, кнопкой пациента для регистрации событий;
2. помещение для записывающих станций и персонала, осуществляющего слежение и контроль за пациентом.
3. помещение для врачей (ординаторская ), где располагаются станции просмотра и анализа записанных данных. Важным требованием к ВЭЭГ оборудованию является возможность просмотра и обработки ранее записанных исследований или текущего, не прерывая текущее исследование.

3.2. Схемы монтажа, подготовка пациента и начало исследования

Врач, проводящий исследование накладывает электроды либо встроенные в шапочку либо поочередно наклеивает каждый электрод соответственно своему месту. В обычной практике ЭЭГ-регистрирующие электроды располагают согласно международной системе «10 -20».

В соответствии с системой «10 -20» у испытуемого делают три измерения черепа:

1. продольный размер черепа — измеряют расстояние по черепу между точкой перехода лобной кости в переносицу (назион ) и затылочным бугром;
2. поперечный размер черепа — измеряют расстояние по черепу через макушку (вертекс ) между наружными слуховыми проходами обоих ушей;
3. длину окружности головы, измеренной по этим же точкам.

Электроды, расположенные по средней линии, отмечаются индексом Z; отведения на левой половине головы имеют нечетные индексы, на правой — четные.

Отведения в системе «10 -20»:

• фронтальные (F1 , F2., F3 F4, Fz);
• лобные полюса (Fp1 , Fp2);
• центральные (С1 , С2, С3,С4, Сz);
• париетальные (Р1 , Р2 Р3 Р4, Рz);
• темпоральные (T1 , Т2, Т3, Т4, Т5, Тz);
• окципитальные (О1 ,О2, 0z).

Крепление и наложение электродов осуществляется в следующем порядке:

1. Электроды подсоединяются к усилителю. Для этого штеккеры электродов вставляются в электродные гнезда усилителя.
2. Ватным тампоном, смоченным в спирте обезжириваются места, предназначенные для постановки электродов.
3. Непосредственно перед постановкой каждого электрода электродный гель наносится на контактирующую с кожным покровом поверхность. Необходимо помнить, что гель, применяемый в качестве проводника, должен быть предназначен для электродиагностики.
4. На пациента надевается шлем/шапка со встроенными поверхностными электродами или каждый поврхностный электрод по отдельности с креплением его при помощи специального клея — коллодия. От практики игольчатых электродов ныне отходят согласно последним исследованиям ученых США и Великобритании. Места расположения электродов определяются соответственно системе расположения электродов. Необходимо помнить, что наложенные электроды не должны вызывать у пациента неприятные ощущения.
5. Соответственно обозначениям, указанным на панели усилителя, устанавливаются электроды на предусмотренных системой местах, парные электроды располагаются симметрично.

После правильной установки и калибровки начинается само ВЭЭГ-исследование. В сегодняшней практике используются ВЭЭГ исследования длиной 4-5 часов (утренние /дневные/вечерние), длиной 9-10 часов (ночные ), длиной 24 часа и более (холтеровские ВЭЭГ-мониторинги). Наиболее распространенными сегодня, являются короткие ВЭЭГ-исследования (60 %), далее ночные — 36%, холтеровские — 4-5%

Премедикация перед исследованием, как правило, не проводится, поскольку введение препаратов, не входящих в схему лечения, может менять картину ЭЭГ, что не позволит оценить истинные параметры биоэлектрической активности мозга.

Принципиальное значение в диагностике эпилепсии имеет ЭЭГ сна. По мнению ведущих специалистов».. регистрация ЭЭГ в течение одной минуты поверхностного сна дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем час исследования в состоянии бодрствования».

4. Понятия нормы и патологии в ВЭЭГ

4.1. Стандарты ВЭЭГ

Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15 -100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных ) отведениях при закрытых глазах. Возможно появление модуляций альфа ритма ( «веретен »), заключающихся в периодическом нарастании и снижении амплитуды волн. Выраженность альфа ритма зависит от многих условий, что необходимо учитывать при анализе ЭЭГ. Представленность альфа ритма на ЭЭГ и его регулярность уменьшаются при открывании глаз, записи в состоянии беспокойства, при активной умственной деятельности (решение задач), а также во время сна. У женщин во время менструации может быть увеличение его частоты. Установлено, что у здорового взрослого человека частота альфа ритма довольно стабильна и является генетически детерминированной.

Мю (роландический , аркообразный) ритм. Ритм аркообразной формы, частоты альфа (обычно , 8-10 Гц). По амплитуде не превышает альфа ритм (обычно , несколько ниже); регистрируется в центральных отделах у 20% здоровых взрослых. У детей данный ритм начинает хорошо определяться с 3-месячного возраста, лучше у девочек. Он не реагирует на открывание глаз, но блокируется с одной стороны при выполнении движений в контралатеральной конечности. Имеет малое диагностическое значение, даже при значительном его усилении или выраженной асимметрии.

Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц, средней амплитуды 10 мкВ; максимально выражен в передних отделах. Типичная частота бета ритма в норме составляет 18-25 Гц, менее распространен ритм частоты 14-17 Гц и крайне редко — свыше 30 Гц, У 70% здоровых людей амплитуда бета ритма не превышает 10 мкВ; и лишь у 3% — превышает 20мкВ. Бета ритм имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета активность несколько усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна), во время ФБС и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III , IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность ее существенно снижаются.

Стойкое увеличение амплитуды бета активности свыше 25 мкВ, особенно с распространением её на задние отведения — признак патологии, однако, нозологически не специфичной. Традиционно усиление бета активности ( «excessive fast») связывалось с текущим эпилептическим процессом.

Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде, обычно превышающий основную активность фоновой записи. Встречается различной степени выраженности на ЭЭГ у всех здоровых детей. Тета активность начинает регистрироваться в центральных отделах уже с 3-недельного возраста, постепенно нарастая с возрастом и достигая максимума в 4-6 лет. В этом возрасте тета ритм является доминирующим на ЭЭГ у детей. Большинство исследователей считают, что у подростков и молодых взрослых при бодрствовании с закрытыми глазами низкоамплитудная тета активность (не превышающая амплитуды фона) частоты 6-7 Гц с бифронтальным преобладанием является нормальной, если она не превышает 35% фоновой записи.

4.2. Запись во сне

Сон является мощным активатором эпилептиформной активности. Неврологу, а тем более эпилептологу, важно уметь идентифицировать фазы и стадии сна. Известно, что эпилептиформная активность отмечается преимущественно в I и II стадии медленного сна, тогда как во время «дельта сна» и в периоде ФБС она чаще всего подавляется.

В настоящее время для дифференциации стадий сна применяется классификация Dement & Kleitman в модификаций Recbtshaffen & Kales (1968 ), Согласно этой классификации выделяются 2 фазы сна: фаза медленного сна (ФМС ) и фаза быстрого сна (ФБС ),

ФМС (в англоязычной литературе — non-REM sleep) развивается на фоне ослабления влияния активизирующей коры, восходящей ретикулярной формации и усиления активности синхронизирующих тормозящих структур.

В ФМС выделяют 4 стадии.

I стадия сна (дремота ) характеризуется умеренным замедлением основной активности на ЭЭГ. Проявляется постепенным исчезновением альфа ритма и появлением ритмичной тета активности в центральной и лобно-центральной области, Может появляться периодическая ритмическая высокоамплитудная медленная активность частотой 4-6 Гц в лобных отведениях. Длительность I стадии сна у здорового человека составляет не более 10-15 минут.

II стадия сна (стадия «сонных веретен»). Наблюдаются следующие феномены. 1. Характерный признак II стадии сна — появление «сонных веретен» или сигма-ритма. Этот феномен представляет собой ритмические веретенообразно нарастающие и снижающиеся по амплитуде вспышки с частотой 12-16 Гц и амплитудой 20-40 мкВ, преимущественно в центрально-париетальных отделах. Длительность «сонных веретен» колеблется от 0 до 2 сек. Высокоамплитудные и продолжительные (около 3 сек) сонные веретена с преобладанием в лобных отведениях — обычно признак патологии.

III стадия сна характеризуется нарастанием амплитуды и количества медленных волн, преимущественно, дельта диапазона. Регистрируются К-комплексы и «сонные веретена». Дельта волны на эпохе анализа ЭЭГ занимают до 50% записи. Отмечается снижение индекса бета активности.

IV стадия сна характеризуется исчезновением «сонных веретен» и К-комплексов, появлением высокоамплитудных (не менее 50 мкВ} дельта волн, которые на эпохе анализа ЭЭГ составляют более 50% записи. III и IV стадии сна являются наиболее глубоким сном. Они объединены под общим названием «дельта сон».

В фазе быстрого сна (парадоксальный сон, REM-сон) отмечается ослабление влияния тормозящей ретикулярной формации и усиление десинхронизирующих активизирующих механизмов. При входе в ФБС нарастает бета активность. Данная фаза сна характеризуется появлением на ЭЭГ картины десинхронизации в виде нерегулярной активности с одиночными низкоамплитудными тета волнами, редкими группами замедленного альфа ритма и острыми «пилообразными » волнами. ФБС сопровождается быстрыми движениями глазных яблок и диффузным снижением мышечного тонуса. Именно в эту фазу сна у здоровых людей происходят сновидения. Начало сна с фазы быстрого сна или возникновение ее менее, чем через 15 минут после засыпания — признак патологии.

Нормальный сон взрослых и детей состоит из чередования серии циклов ФМС и ФБС. ФМС наиболее выражена в первую половину ночи и занимает 75% всего сна. Во второй половине ночи наиболее представлена ФБС (фаза сновидений), которая занимает около 25% ночного сна. Продолжительность одного цикла сна у детей младшего возраста составляет 45-55 минут; у взрослых 75-100 минут. За ночь у здорового человека возникает от 4 до 6 циклов сна.

4.3. Медленноволновая активность.

Медленноволновая активность. Этот термин включает в себя активность на ЭЭГ в форме замедления ритма по сравнению с возрастной нормой. Согласно международной классификации выделяют следующие варианты медленноволновой активности:

1. замедление основной активности;
2. периодическое замедление;
3. продолженное замедление.

Замедление основной активности констатируется, когда основные ритмы имеют более медленные частотные характеристики по сравнению с возрастной нормой: в 1 год — частота менее 5Гц, в 4 года — менее 6 Гц, в 5 лет — менее 7Гц, в 8 лет и старше — менее 8 Гц.

Периодическое замедление. Периодическое замедление может быть нерегулярным и ритмическим, генерализованным и региональным. Выраженное периодическое ритмическое генерализованное замедление (обычно с преобладанием в лобных отведениях) иногда наблюдается при генерализованных формах эпилепсии. Нерегулярное региональное замедление (чаще в височных отведениях) может быть косвенным ЭЭГ признаком парциальной эпилепсии или локального органического поражения головного мозга.

Продолженное замедление констатируют в случае если данный паттерн занимает около 90% записи, и нет реакции на внешние стимулы. Всегда является патологическим признаком и свидетельствует об прогрессирующем очагово-деструктивном поражении мозга. В этом случае медленно-волновая активность отражает изменение коркового электрогенеза, вызванного анатомическим дефектом неирональных сетей. Она может сочетаться с нормальным или замедленным основным ритмом; возникает по одному из отведений (например , левому височному) или по всей гемисфере. Как правило, представлено тета (реже дельта) активностью низкой амплитуды, не реагирующей на экзогенные стимулы.

4.4. Провоцирующие пробы

Провоцирующие пробы. Фоновая запись биоэлектрической активности головного мозга осуществляется в состоянии пассивного бодрствования пациента с закрытыми глазами. С целью выявления нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы, Наиболее значимые из них следующие:

1. Открывание-закрывание глаз.
2. Гипервентиляция.
3. Ритмическая фотостимуляция.
4. Фоностимуляция.
5. Депривация сна.
6. Стимуляция умственной активности.
7. Стимуляция мануальной активности.

Подробно остановимся на первых.

Проба на открывание-закрывание глаз служит для установления контакта с пациентом. При этом медицинский работник убеждается, что пациент находится в сознании и выполняет инструкции. Данная проба позволяет выявить реактивность альфа-ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаза блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленноволновая активность. Наоборот, отсугсгвие реакции паттернов на открывание глаз — как правило, признак патологической активности. Блокирование при открывании глаз затылочной пик-волновой активности у пациентов с доброкачественной затылочной эпилепсией Гасто является важным дифференциальным признаком с симптоматической затылочной эпилепсией. Следует помнить, что при некоторых формах фотосенситивной эпилепсии, эпилепти-формная активность на ЭЭГ возникает в момент закрывания глаз. Это может быть связано с исчезновением фиксации взора при закрытых глазах. Данный феномен был описан Panayiotopoulos (1998 ) и назван им «fixation off» или фотосенситивностью.

Гипервентиляция реально проводима у детей после 3-х лет. Продолжительность от 3 мин у детей до 5 мин у взрослых. Гипервентиляцию нельзя проводить в самом конце записи ЭЭГ, так как патологическая активность нередко появляется спустя некоторое время после окончания пробы. Основное назначение гипервентиляции — выявление генерализованной пик-волновой активности, а иногда и визуализация самого приступа (обычно абсанса). Реже появляется региональная эпилептиформная активность. Согласно наблюдениям Благо-склоновой Н.К. и Новиковой Л. А. (1994 ), появление пароксизмальных вспышек медленных волн при гипервентиляции свойственно здоровым детям и подросткам и является вариантом нормы. По мнению Daly & Pediey (1997 ), патологическая реакция на гипервентиляцию включает только появление на ЭЭГ пик-волновой активности или выраженной асимметрии паттернов. Принципиально важно, что любая другая реакция, в том числе и появление дельта активности, — индивидуальный вариант нормы. Таким образом, согласно современным воззрениям, оценка пароксизмальной генерализованной (нередко с бифронтальным преобладанием) ритмической тета-дельта активности при гипервентиляции как гипотетической «дисфункции мезо-диэнцефальных структур» несостоятельна. Подобная оценка нормальных, по своей сути, паттернов не имеет никакого значения для клиники, приводит к терминологической путанице и напрасному беспокойству, как врачей неврологов, так и самих пациентов.

Ритмическая фотостимуляция (РФС ) является важнейшей пробой для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсии. Используется классическая методика Jeavons & Harding (1975 ). Лампа стробоскопа должна находиться на расстоянии 30 см от закрытых глаз пациента. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в сек и, заканчивая частотой 50 Гц. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная РФС с частотой 16 Гц. Возможны следующие реакции на РФС:

• Отсутствие очевидной реакции.
• Усвоение ритма: появление колебаний на ЭЭГ синхронно со вспышками при РФС.
• Фотомиоклонический ответ: при РФС возникает «трепетание » век и подергивание псриокулярной мускулатуры (миоклонический гиперкинез) синхронно со вспышками света. Это отражается на ЭЭГ отчетливым «ритмическим миографическим артефактом» в передних отведениях.
• Фотопароксизмалъный ответ: появление при РФС эпилептиформной активности, чаще возникают короткие разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности. По классификации фотосенситивных эпилепсии (Binnie и соавторы, 1992), выделяют форму фотосенситивной эпилепсии, при которой приступы возникают исключительно в лабораторных условиях во время РФС при ЭЭГ исследовании. Наиболее типично возникновение миоклонических пароксизмов, вовлекающих мышцы лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света. В повседневной жизни приступы отсутствуют, даже при воздействии бытовых факторов РФС (мелькание света). Как правило, данная форма эпилепсии выявляется случайно при направлении больных на ЭЭГ исследование по причинам, не имеющим отношения к эпилепсии. Большинство авторов не рекомендуют назначение АЭП при этой форме, да и само отнесение таких случаев к эпилепсии вызывает сомнение. Фотопароксизмалъный ответ с высокой достоверностью коррелирует с наличием фотосенситивной эпилепсии.

4.5. Артефакты

Артефакты представляют собой любые графоэлементы на ЭЭГ, не являющиеся отражением электрической активности головного мозга. Подразделяются на механические и биоэлектрические. Механические артефакты бывают инструментальные, электродные и от электросети. Наиболее распространен артефакт вследствие «наводки » от сети переменного тока (отсутствие заземления, использование рядом различной медицинской аппаратуры) в виде появления синусоидальных колебаний частоты 50 Гц.

Биоэлектрические артефакты подразделяются на следующие:

1. Миогенные артефакты. Наиболее частый вид артефактов. Регистрируются высокочастотные колебания миограммы, обычно преобладающие в височных отведениях. Они чаще вызваны напряжением жевательной мускулатуры, мимических мышц, мышц шеи. Артефакт от фасцикуляторного тремора напоминает аркообразный мю-ритм и наблюдается максимально в лобно-височных отведениях. Глоссокинетический артефакт возникает при ритмичных движениях языка, например, во время разговора или сосания (кормление младенцев во время ЭЭГ исследования).
2. Сердечные и дыхательные артефакты. Электрод, находящийся на крупном сосуде, может вызывать артефакт, напоминающий графоэлемент реоэнцефалограммы. На ЭЭГ могут быть зарегистрированы электрокардиографические потенциалы, которые необходимо отличать от доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Данные потенциалы преобладают на электроэнцефалограмме при электроцеребральной инактивации (гибель мозга). Также встречаются артефакты, обусловленные экскурсией грудной клетки (часто во время проведения гипервентиляции).
3. Окулографичесше артефакты. Связаны с активностью m. orbicularis oculi и регистрируются обычно в лобных отведениях. Возникают при ритмическом моргании (тикоидный гиперкинез), нистагме.
4. Артефакты, вызванные изменением сопротивления кожи. Изменение сопротивления кожных покровов может быть обусловлено различными биохимическими процессами в организме. Наиболее часто данный тип артефактов возникает при волнении пациентов во время ЭЭГ исследования, что сопровождается выраженной потливостью.

При этом врач осуществляющий мониторинг должен уметь дифференцировать эти артефакты. Если, например, артефакт не уходит с течением времени, необходимо проверить электрод на полноценность соединения с усилителем, с пациентом и в случае необходимости заменить его/настроить.

5. Эпилептиформная активность

Эпилептиформная активность характеризуется появлением на ЭЭГ острых волн или пиков, которые резко отличаются от основной активности фона и возникают преимущественно у лиц, страдающих эпилепсией. Классификация нарушений ЭЭГ, принятая Американской ассоциацией нейрофизиологов , придерживается строгой терминологии в обозначении патологических феноменов. В классификации общепринят термин «эпилептиформная активность», в связи с его исключительным применением к электроэнцефалографическим феноменам.

Согласно классификации нарушений ЭЭГ различают 9 межприступных (интериктальных ) и два приступных (иктальных ) эпилептиформных паттерна.

Межприступные эпилептиформные изменения:

• пики (спайки );
• острые волны;
• доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД , «роландические » комплексы);
• комплексы пик-медленная волна;
• комплексы пик-медленная волна 3 Гц;
• медленные комплексы пик-медленная волна;
• множественные пики (полиспайки );
• гипсаритмия;
• фотопароксизмальный ответ (фотопароксизмальная реакция).

Иктальные эпилептиформные изменения:

• ЭЭГ приступа;
• ЭЭГ статуса.

Рассмотрим все указанные варианты эпилептиформных нарушений на ЭЭГ:

1. Пики (спайки ) — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и парциальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко; обычно они предшествуют появлению волн. Согласно базисным принципам электрофизиологии, появление спайков на ЭЭГ отражает процессы возбуждения корковых нейронов, а медленных волн — процессы торможения.

2. Острая волна — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 80-200 мсек. Согласно данным ряда авторов , этот паттерн редко наблюдается у здоровых людей, и высоко специфичен в отношении эпилепсии. Острые волны, также как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться, как изолированно (особенно , при парциальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Следует помнить, что острые волны, как и пики, могут представлять нормальные физиологические феномены: доброкачественные эпилептиформные транзиты сна (BETS ), Wicket — потенциалы, 14 и 6 Гц позитивные спайки и некоторые другие.

3. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства (ДЭНД ) — эпилептиформный феномен, который представлен в виде стереотипного электрического диполя, состоящего из острой волны, с последующей медленной волной. Амплитуда негативного полюса составляет 150-300 мкВ, — часто в 2 раза больше позитивного. Общий период комплекса составляет 80-120 мсек. Этот паттерн легко узнаваем, благодаря типичной морфологии, напоминающей зубцы QRST на ЭКГ [Мухин К. Ю. и соавт., 2001]. Для комплексов ДЭНД характерна тенденция к их группированию (дуплеты , триплеты и т.д.), а также усиление их представленности и амплитуды в фазу медленного сна. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства возникают, преимущественно, в возрасте от 3 до 14 лет и являются характерным паттерном при идиопатических парциальных формах эпилепсии. С наступлением пубертата их выраженность уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 14-15 лет. Предполагается, что данный ЭЭГ паттерн является возраст-зависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью .

4. Комплексы пик-медленная волна — представляют паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны. Наиболее часто комплексы пик-медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливается в ФМС, при ГВ и РФС. Данная ЭЭГ картина высоко специфична для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста. Однако по данным Doose & Baier (1987 ), в 10-17% случаев генерализованные комплексы пик-медленная волна могут быть обнаружены у клинически здоровых лиц, в основном, у родственников пробандов с абсансными формами эпилепсии.

В виде единичных паттернов комплексы пик-медленная (или острая-медленная) волна встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

5. Комплексы пик-медленная волна с частотой 3 Гц — представляют регулярный разряд генерализованных паттернов, состоящих из единичных спайков со следующей медленной волной с частотой от 2,5 до 3,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Частота комплексов во время разряда непостоянна. В начале разряда она составляет 3-4 Гц, тогда как к финалу снижается до 2,5-2,25 Гц. Характерно амплитудное преобладание паттернов в лобных отведениях. Медленный сон вызывает активацию пик-волновых комплексов. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов. Данный ЭЭГ паттерн характерен для абсансных форм эпилепсии, особенно — детской абсанс эпилепсии. Продолжительность разряда пик-волновых комплексов более 3 сек с высокой вероятностью является иктальным феноменом типичных абсансов.

6. Медленные комплексы пик-медленная волна — представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (а чаще — острая волна)-медленная волна, частотой менее 2,5 Гц. Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 секунд. Комплексы состоят из би- и трифазных негативных острых волн с периодом 150-200 мсек. и следующих за ними высокоамплитудных (300 -400 мкВ) негативных медленных волн. Они билатерально-синхронны, однако, в ряде случаев возможна их амплитудная асимметрия и начальная асинхрония. Характерная особенность этого паттерна — тенденция к усилению выраженности изменений во время ФМС.

7. Полипики (множественные пики) — определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных, следующих друг за другом 3-х и более пиков частоты от 10 Гц и выше. Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик -волновые комплексы). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклоническая эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Однако этот паттерн может встречаться и при парциальных формах эпилепсии, у больных синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсии с миоклонусом (болезни Лафора, Унферрихта-Лундборга и др.).

8. Гипсаритмия — эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (>300 мкВ) медленноволновой активностью (1 -3 Гц), на фоне которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны. В отдельных случаях возможно преходящее кратковременное уплощение этой активности (вплоть до биоэлектрического молчания). Данный вариант гипсаритмии Ohtahara (1978 ) назвал паттерном вспышка-угнетение. В некоторых случаях (симптоматический вариант синдрома Веста) гипсаритмия существенно доминирует в одной из гемисфер, сочетаясь со стойкими региональными спайками в этой зоне. Сон существенно модифицирует гипсаритмию: во время ФМС амплитуда и представленность эпилептиформных изменений увеличивается и становится периодической, тогда как в быстром сне она уменьшается или исчезает полностью.

9. Фотопароксизмальный ответ. Характеризуется появлением эпилептиформной активности, как генерализованного характера, так и регионального (преимущественно , в затылочных отделах коры головного мозга), которая появляется при предъявлении ритмической фотостимуляции различной частоты. Максимальный ответ наблюдается при частоте РФС около 16 Гц при закрытых глазах. Лучше выявляется при референтном монтаже. Фотопароксизмальный ответ может продолжаться и после окончания световой стимуляции, что характерно для фотосенситивных форм эпилепсии: первичная фотосенситивная эпилепсия, идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия, болезнь Унферрихта-Лундборга и некоторые другие.

10. Иктальные ЭЭГ паттерны. ЭЭГ приступа — внезапное изменение биоэлектрической активности, регионального или диффузного характера, ассоциированное с эпилептическим приступом. Во многих случаях для дифференциальной диагностики иктальных и межприступных эпилептиформных нарушений на ЭЭГ единственным методом является видео-ЭЭГ-мониторинг. Однако кратковременность возникновения некоторых паттернов (например , разрядов генерализованных пик-волновых комплексов, продолжительностью 1-2 сек) не всегда позволяет точно зафиксировать наличие приступа, синхронно с ним. В этих случаях ряд авторов рекомендует употреблять термин «субклинические эпилептиформные нарушения на ЭЭГ» . ЭЭГ паттерн приступа может возникать как генерализованно, так и регионально. Это высокоспецифичный феномен для эпилепсии, даже если он возникает без клинических симптомов. При наличии в клинике пароксизмов неясной этиологии этот паттерн доказывает эпилептическую их природу.

11. ЭЭГ статуса определяется в случае продолженных эпилептиформных паттернов ЭЭГ приступа или часто повторяющихся паттернов ЭЭГ приступа без восстановления нормального ритма фоновой записи между ними. Следует отметить, что ЭЭГ статуса может не коррелировать с клиническими симптомами эпилептического статуса. Классический тому пример — электрический эпилептический статус медленного сна; тяжелая форма эпилепсии с выраженными когнитивными нарушениями, при которой частота и выраженность эпилептических приступов может быть минимальна или приступы отсутствуют вовсе. Таким образом, даже высоко специфичные паттерны ЭЭГ приступа и ЭЭГ статуса, следует рассматривать только в контексте с клиническими данными. Особенности иктальной ЭЭГ при различных типах эпилептических приступов в рамках отдельных форм эпилепсии будут рассмотрены в следующих главах.

6. Расшифровка и заключение ЭЭГ

Таким образом мы подошли к интерпретации ЭЭГ-нарушений

Эти рекомендации не являются строгими правилами. Они относятся в первую очередь к стандартной ЭЭГ. При описании более специализированных записей (неонатальные записи, электроцеребральное молчание) представление технических деталей должно быть более полным — в соответствии со стандартами ACNS (1 — «Minimum Technical Requirements (MTR ) for Performing Clinical EEG»; 2 — «Minimal Technical Standards for Pediatric Electroencephalography»; 3 — «Minimum Technical Standards for EEG Recording in Suspected Cerebral Death»).

Отчет ВЭЭГ должен состоять из 3 основных частей:

1. введение,
2. описание,
3. интерпретация, включая
1. впечатление (мнение ) касательно нормальности или степени аномальности,
2. корреляцию данных ЭЭГ с клинической картиной.

1. Введение.

Введение должно начинаться с описания специальной подготовки, если таковая предпринималась перед записью.

2. Описание.

Описание ЭЭГ должно включать все характеристики записи, включая нормальные и аномальные, представленные объективным способом, максимально избегая утверждений об их значимости.

Целью является полный и объективный отчет, который позволит другим ЭЭГ-специалистам придти к выводу касательно нормальности или степени аномальности записи по описанию — без необходимости просматривать исходную ЭЭГ. Этот вывод может отличаться от исходного вывода, поскольку в определенной мере субъективен.

Описание начинается с фоновой активности, доминирующей активности, ее частоты, количества (постоянная , преходящая), локализации, амплитуды, симметрии или асимметрии, является ли она ритмической или иррегулярной. Частота должна указывать в Гц или циклах в секунду. В целях стандартизации отчета рекомендуется определять амплитуду в отведениях, включающих смежные электроды по схеме 10-20. Желательно, но не обязательно, оценивать амплитуду в микровольтах. Это позволит избежать таких терминов, как «низкий », «средний » и «высокий ». Недоминирующая активность — частота, количество, амплитуда, локализация, симметрия или асимметрия, ритмичность или ее недостаточность, должна описываться с использованием таких же единиц измерения, как и для доминантной активности.

Если проводились тесты — должны быть описаны реакции на открытие и закрытие глаз, а также произвольных, целенаправленных движений. Включается описание указания на симметрию или асимметрию, полноту или неполноту, устойчивость или неустойчивость.

Аномальные записи, неонатальные записи, или записи только во время сна, могут не содержать четкого доминирующего ритма. В таких случаях, должны быть описаны другие виды активности (амплитуда , частота, и пр.) в любом порядке. Если запись демонстрирует заметную межполушарную асимметрию, характеристики по каждому полушарию должны быть представлены по отдельности (доминантная , недоминантная активность).

Вслед за фоновой активностью должно идти описание нарушений, не относящихся к фоновой активности. В описание включаются: тип нарушения (спайки , острые волны, медленные волны), распространенность (диффузные , локальные), топография или локализация, симметрия, синхронность (внутри - и межполушарная), амплитуда, временные характеристики (непрерывная , периодическая, эпизодическая, или пароксизмальная) и количество аномальных паттернов. Количество нарушений описывается субъективным способом, поскольку в клинической ЭЭГ невозможно точно измерить количество или соотношение.

Если аномалия является эпизодической, необходимо обратить внимание на отсутствие или наличие периодичности между эпизодами, ритмичность или иррегулярность паттерна внутри каждого эпизода. Необходимо представить временной диапазон продолжительности эпизодов.

В описании процедур активации необходимо включать утверждение об их качестве (например , хорошая, удовлетворительная или плохая гипервентиляция, длительность сна, стадии сна, которые были достигнуты во время исследования). Надо указать тип (глиссандо , пошаговая) фотостимуляции и диапазон частот стимуляции. Описываются эффекты гипервентиляции и фотостимуляции, включая нормальные и аномальные ответы. Если гипервентиляция или фотостимуляция не проводились, необходимо указать причину. Поскольку направляющий врач предполагает, что эти процедуры используются по умолчанию, он может ожидать описания их результатов — даже в том случае, если необходимость их проведения не была указана явно в направлении.

Нет нужды указывать на отсутствие определенных характеристик, за исключением нормальных, — таких как низкоамплитудная быстрая активность, сонные веретена, и др. Такие фразы как «отсутствие фокальной патологии» или «нет эпилептиформных нарушений» могут использоваться только в разделе интерпретации — при наличии явного или предполагаемого запроса направляющего доктора. Они не должны использоваться в описательной части.

Артефакты должны описываться только в сомнительных случаях (например , сохраняется вероятность того, что они отражают церебральную активность) или, когда они носят необычный характер, мешают интерпретации записи, а также когда они обладают определенной диагностической ценностью (например , миокимии, нистагм, и др.).

3. Интерпретация.

(I ) Впечатление — это субъективное мнение специалиста о степени нормальности записи. Описание записи предназначено, в первую очередь, для электроэнцефалографиста, который использует его для последующего вывода, или другого эксперта, и должно быть детальным и объективным. Впечатление, с другой стороны, пишется в первую очередь для направляющего врача, и, следовательно, должно быть по возможности сжатым. Большинство клиницистов из предшествующего опыта предполагают, что чтение детального описания не дает им существенно новой информации, и поэтому ограничиваются интерпретаций. Если оно слишком большое и выглядит иррелевантно клинической картине, клиницист может потерять интерес, что в итоге приводит в снижению пользы от всего ЭЭГ отчета. Если запись считается аномальной, желательно указывать ее степень — с целью облегчить сравнение между повторными исследованиями. Поскольку эта часть отчета носит довольно субъективный характер, степень нарушений может варьировать от лаборатории к лаборатории. Однако в каждой лаборатории следует четко определять критерии степени нарушения и строго следовать им.

После определения степени нарушений, необходимо указать причины, на основе которых строится вывод. Если присутствуют несколько видов нарушений, желательно ограничиться списком из двух или трех главных нарушений, которые наиболее характерны для данной записи. Если перечислять все нарушения, наиболее существенные «растворяются » в тексте и теряется значимость выводов. При наличии данных предыдущих ЭЭГ записей, необходимо включать их сравнение с результатами данного исследования.

(II ) Клиническая корреляция — это попытка показать насколько данные ЭЭГ укладываются (или нет) в общую клиническую картину. Оно может варьировать — в зависимости от того, кому оно адресуется. Для адресата, далекого от неврологии или ЭЭГ, оно должно быть более тщательным и выверенным.

Если ЭЭГ аномальная — это указывает на церебральную дисфункцию, поскольку ЭЭГ является отражением церебральной функции. Тем не менее, фраза «церебральная дисфункция» может звучать излишне угрожающе и должна использоваться только когда нарушение квалифицируется как «более чем легкое» и когда имеется достаточно клинической информации, чтобы считать такой вывод реалистичным в данном клиническом контексте. В остальных случаях допустимы предложения типа «Запись указывает на легкую иррегулярность церебральной функции». Определенные паттерны ЭЭГ являются подтверждающими для более или менее специфических клинических ситуаций; дельта фокус может говорить о структурном поражении в соответствующем клиническом контексте; определенные типы спайков или острых волн подтверждают потенциальный эпилептогенез. Если нарушение ЭЭГ соответствует клинической информации, которая содержит диагноз или подозрение на наличие подобного состояния, можно указать, что данные ЭЭГ согласуются или подтверждают диагноз.

Цифровые способы записи, генерации и передачи отчета позволяют, при необходимости, включать в отчет короткие отрезки реальной записи, в том числе с примерами нарушений.

7. ВЭЭГ-мониторинг в оценке эффективности противосудорожной терапии

Одним из основных критериев объективизации действия противоэпилептических препаратов является изменение биоэлектрической активности мозга, регистрируемое с помощью ЭЭГ.

Эти изменения носят различный характер и зависят от формы эпилепсии и применяемой терапии.

Помимо воздействия антиконвульсантов на эпилептическую активность, они также оказывают влияние на характер фоновой ритмической активности. Хорошо описаны изменения фоновой ритмики, появляющиеся при длительном приеме бензодиазепинов и барбитуратов.

При прогрессирующем течении заболевания отмечается нарастание индекса эпилептической активности в очаге.

Другим маркером отрицательной динамики является появление дополнительных очагов эпилептической активности. Они могут быть зависимы от первичного очага или существовать независимо.

К характеристикам проградиентного течения заболевания относится появление феномена вторичной билатеральной синхронизации (ВБС ).

К ЭЭГ-критериям, отражающим положительное влияние ПЭП, относятся: снижение индекса пароксизмальности в очаге, уменьшение количества эпилептических очагов и регресс эффекта ВБС.

Динамические ВЭЭГ-исследования в период отмены терапии с высокой точностью позволяют оценить риск возобновления приступов.

8. Эффективность ЭЭГ-мониторинга

Была проанализирована достоверность направляющего диагноза «Эпилепсия » у первичных пациентов, поступающих в эпилептологический стационар (НПЦ медицинской помощи детям, ДЗ Москвы).

Исследуемая группа составила 1154 пациента в возрасте от 0 до 18 лет. Всем пациентам проводились следующие методы обследования: оценка нервно-психического статуса, видео-ЭЭГ-мониторинг продолжительностью 6 и более часов, и, в большинстве случаев, МРТ головного мозга.

Результаты: Диагноз «эпилепсия » был достоверно подтвержден у 643 пациентов (56 %); у 240 (20 ,8%) пациентов не было получено электроэнцефалографических паттернов эпилепсии, но диагноз оставлен в прежнем виде с учетом данных анамнеза и других методов обследования; у 133 пациентов (11 ,5%) диагноз «эпилепсия » был снят; у 46 (4 %) пациентов диагностированы парасомнии; у 39 (3 ,4%) — псевдоэпилептические (психогенные ) приступы; у 8 (0 .7%) — тики; в группу пациентов из 45 (3 ,9%) человек вошли дети с аффект-респираторными пароксизмами, синдромом Туретта, синкопальными состояниями, хореоатетозом/дистонией, мигренью, аутизмом, синдромом Мюнхаузена, мастурбацией.

Таким образом, у 23,2% (267 ) пациентов диагноз «эпилепсия » был исключен. Наиболее частыми пароксизмальными состояниями, мимикрирующими эпилепсию являлись парасомнии и психогенные приступы. Нельзя также забывать о большой группе (11 ,5% — 133 пациента) абсолютно здоровых детей, ошибочная постановка диагноза «эпилепсия » у которых, в большинстве случаев, была связана с неверной трактовкой поведенческих реакций, характерных для того или иного возраста. В подавляющем большинстве этих случаев причины гипердиагностики эпилепсии заключались в недостаточно полном и точном сборе анамнеза, неправильной трактовке результатов ЭЭГ, а в ряде случаев в психологическом давлении родственников пациента на врача.

9. Заключение

Успешное лечение эпилепсии напрямую зависит от своевременно и правильно установленного диагноза. Использование неинформативных методов диагностики на стартовом этапе лечения эпилепсии приводит к трудностям в подборе адекватной терапии, прогрессированию заболевания. В ЭЭГ это проявляется в виде появления множественных вторичных очагов эпилептической активности, развитию феномена вторичной билатеральной синхронизации при фокальных формах и значительному нарастанию индекса генерализованных разрядов при генерализованных формах эпилепсии.

Нередко наличие у пациента эпилептических приступов, несмотря на их очевидную курабельность, побуждает врача необоснованно вводить социальные ограничения, применять полипрагмазию в лечении.

С другой стороны, необоснованная констатация ремиссии у пациентов с эпилепсией также имеет неблагоприятные для пациента последствия, поскольку сохраняются клинически «невидимые » виды приступов или эпилептиформная активность на ЭЭГ.

Отсутствие изменений в записанном фрагменте ЭЭГ бодрствования длительностью до 30 мин (рекомендации ILAE) может создать ложное впечатление о положительной динамике на фоне лечения. Опираясь на полученные данные, врач может ошибочно констатировать клинико-энцефалографическую ремиссию. С другой стороны, выявление эпилептической активности на контрольной динамической ЭЭГ на фоне подобранной терапии может содержать фрагмент эпилептической активности, которую врач ошибочно трактует как «отрицательную динамику». В некоторых случаях на коротких фрагментах записи ЭЭГ-характеристики могут выглядеть как «нормальные » при сохраняющихся приступах. При этом объективный анализ продолженной записи свидетельствует, что характер биоэлектрической активности у пациента значимо не менялся. Ошибки при интерпретации связаны с чередованием нормальных и патологических фрагментов ЭЭГ.

Можно утверждать, что объективная трактовка изменений ЭЭГ может проводиться только при проведении ВЭЭГ-мониторинга.

Введение в алгоритм диагностики и динамического обследования ВЭЭГ-мониторинга позволяет, используя объективные клинико-нейрофизиологические критерии, своевременно диагностировать заболевание, оценивать состояние больного на разных этапах лечения, оптимизировать терапевтическую тактику и избегать диагностических ошибок у пациентов с эпилепсиями и эпилептическими синдромами.

Анализ длительного катамнеза больных эпилепсией (взрослых и детей) позволил разработать и внедрить в специализированных отделениях и кабинетах высокодостоверный комплексный клинико-нейрофизиологический подход к дифференциальной диагностике эпилепсий и судорожных синдромов, значительно повысить качество проводимой терапии в этой сложной группе пациентов.

NEUROLOGY том 11 / vol. 11 4°

Клиническое значение эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме

Л.Ю. Глухова

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143397Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Лариса Юрьевна Глухова [email protected]

В статье рассмотрены вопросы специфичности и чувствительности эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Эпилептиформная активность - это острые волны и пики на ЭЭГ. Нормальная ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии и, наоборот, обнаружение эпилептиформной активности на ЭЭГ не обязательно связано с эпилепсией. Для обнаружения эпилептиформной активности у больных эпилепсией может потребоваться проведение нескольких ЭЭГ. Вероятность выявления эпилептиформной активности увеличивает проведение ЭЭГ во сне с применением различных способов активации (гипервентиляция, ритмическая фотостимуляция, депривация сна). Обнаруженную эпилептиформную активность на ЭЭГ следует интерпретировать в соответствии с клинической картиной. Рассматриваются вопросы классификации эпилептиформной активности и дифференциальной интерпретации от других видов электрической активности. Представлены основные эпилептиформные паттерны, их нейрофизиологическая основа и клиническая корреляция.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептиформная активность, электроэнцефалограмма, гипервентиляция, депривация сна, ритмическая фотостимуляция

doi: 10.17650/2073-8803-2016-11-4-8-19

CLINICAL SIGNIFICANCE OF EPILEPTIFORM ACTIVITY IN ELECTROENCEPHALOGRAM

Svt. Luka"s Institute of Child Neurology and Epilepsy; 6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow 143397, Russia

The article is devoted to some issues of sensitivity and specificity of epileptiform activity in the electroencephalogram (EEG). Epileptiform activity - it is sharp waves and spikes on EEG. Normal EEG does not exclude the diagnosis of epilepsy and vwe versa: presence of epileptiform activity on EEG is not necessarily caused by epilepsy. Several EEGs may be needed to detect epileptiform activity in patients with epilepsy. EEG recording during sleep with the use of different activation methods (hyperventilation, rhythmic photic stimulation, sleep deprivation) can increase the probability of epileptiform activity detection. Clinical presentation should be taken into account while interpreting EEG results with registered epileptiform activity. The issues of epileptiform activity classification and differential interpretation of other electrical activity types are also discussed in the article. Main epileptiform patterns, their neurophysiological basis and correlation with clinical manifestations are described.

Key words: epilepsy, epileptiform activity, electroencephalogram, hyperventilation, sleep deprivation, rhythmic photic stimulation

я После описания немецким психиатром Хансом Бер-£ гером в 1929 г. электроэнцефалограммы (ЭЭГ) челове-" ка началась новая эра развития эпилептологии. Вместе ш с тем значительный прогресс в развитии ЭЭГ как важно-3 го клинического инструмента произошел в 1935 г., когда = группой американских ученых в Бостоне - Фредериком Гиббсом, Хэллоуэллом Дэвисом и Уильямом Леннок-я сом - были представлены впечатляющие ЭЭГ 12 детей s с эпилептическими приступами petit mal . = Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде а острых волн и пиков, значительно (более 50 %) ото личающиеся от фоновой активности и, как правило

(но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией .

Эпилептиформная активность в виде пиков и острых волн в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, связанных с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксиз-мальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией. При этом различное проявление на ЭЭГ эпилептиформной активности отражает стремительность нейрональной синхронизации и путь, по которому разряд распространяется в коре головного мозга .

Несмотря на общее согласие в отношении характеристик эпилептиформной активности, имеются проблемы терминологии . Названия «эпилептическая активность», «судорожный разряд» были подвергнуты критике в связи с тем, что подобные изменения на ЭЭГ могут возникать как у людей с эпилепсией, так и у лиц, у которых никогда не было эпилептических приступов. Даже термин «пароксизмальный разряд», несмотря на то, что он более осторожный, не нашел общего признания . Названия «эпилептоидная активность» (т. е. подобная эпилептической) следует избегать, так как приставка «эпи» вводит в заблуждение практического врача и может приводить к клиническим ошибкам, индуцируя установление диагноза. Более того, в настоящее время ЭЭГ является единственным объективным методом регистрации корковых нейрональных разрядов, и появление в заключении размытого описания «схожести некоего паттерна с эпилептиформными изменениями» ставит под сомнение объективность обследования. Некорректно выглядит и термин «повышенная судорожная готовность», который был применен в экспериментах на животных для изучения воздействия на мозг разных конвульсогенных агентов . Наиболее аккуратным был признан термин «эпилептиформная активность», который хоть и демонстрирует основной эпилептический патофизиологический механизм, но его изолированное наличие без клинической картины не устанавливает диагноз «эпилепсия» . Кроме этого, общепринятым термином, определяющим эпи-лептиформную активность (эпилептиформный паттерн, ЭЭГ-картину эпилептического приступа), признается «разряд» . Но «разряд» также рассматривается как совокупность или группа волн, паттернов на ЭЭГ , и он не всегда точно отражает определение некоторых эпилептиформных феноменов на ЭЭГ, например, это может быть пик-волновой паттерн (т. е. один специфичный комплекс эпилептиформной морфологии) или диффузный разряд пик-волновой активности (группа специфичных по морфологии комплексов пик - медленная волна с диффузным распространением).

Эпилептиформная активность не является специфическим ЭЭГ-феноменом у больных эпилепсией. Так, при проведении стандартной (рутинной) ЭЭГ в общей группе взрослых пациентов с эпилепсией частота обнаружения эпилептиформной активности варьирует от 29 до 55 % . Но повторные ЭЭГ (до 4 исследований) с депривацией сна увеличивают вероятность выявления эпилептиформных изменений у больных эпилепсией до 80 % . Длительный ЭЭГ-мониторинг повышает выявляемость эпилепти-формной активности на ЭЭГ у больных эпилепсией на 20 % . Запись ЭЭГ во сне повышает выявляемость эпилептиформных изменений до 85-90 % . Во время эпилептического приступа представленность иктальной эпилептиформной активности на ЭЭГ

достигает уже 95 %, однако при некоторых фокальных эпилептических приступах, исходящих из глубинных отделов коры с небольшой проекцией на поверхность, характерные для эпилептического приступа изменения могут не регистрироваться .

Чувствительность межприступной эпилептиформной активности на ЭЭГ зависит от многих факторов. Эпилептический синдром, по всей вероятности, играет ведущую роль по влиянию на частоту обнаружения межприступных эпилептиформных изменений на ЭЭГ . Например, у пациентов с детской абсанс-ной эпилепсией, при синдроме Леннокса-Гасто, ро-ландической эпилепсии, синдроме Веста почти всегда обнаруживаются специфические эпилептиформные изменения уже на первой ЭЭГ. При мезиальной височной эпилепсии редко требуются повторные ЭЭГ для обнаружения эпилептиформной активности, тогда как лобная, теменная, затылочная эпилепсии часто имеют нормальную межприступную ЭЭГ даже при многократных записях . Кроме этого, ЭЭГ имеет более низкую чувствительность у пациентов, имевших одиночный эпилептический приступ или уже принимающих антиэпилептические препараты (АЭП), - в этих случаях вероятность обнаружения составляет 12-50 % .

Отсутствие специфических межприступных эпи-лептиформных изменений на ЭЭГ при некоторых формах эпилепсии связывают с глубинной локализацией очага раздражения, тангенциальным диполем или недостаточным вовлечением в эпилептический разряд областей коры головного мозга, что уменьшает вероятность обнаружения эпилептиформной активности при скальповой ЭЭГ. В связи с этим врачи по-прежнему должны полагаться на клиническую оценку в диагностике эпилептических приступов .

Классическая эпилептиформная активность на ЭЭГ может обнаруживаться в популяции людей без эпилепсии, что, вероятно, связано с генетической предрасположенностью этих лиц, но при этом они не всегда имеют восприимчивость к развитию эпилептических приступов . Согласно большому популяционному исследованию R.P. Gregory и соавт., проведенному в 1993 г. среди 13 658 здоровых взрослых молодых людей в возрасте 17-25 лет, проходивших обучение в учебных заведениях военно-воздушных сил Великобритании, эпилептиформная активность выявлена в 0,5 % случаев (69 человек), из которых в 58 % (44 обследованных) случаев эпилептиформная активность обнаруживалась только при проведении ритмической фотостимуляции (РФС), причем никто из них не имел серьезных заболеваний в анамнезе. Дальнейшее наблюдение за период от 5 до 29 лет показало, что только у 1 из обследованных развилась эпилепсия . У 2 % взрослых в популяции без эпилептических приступов запись ЭЭГ во сне обнаруживает эпилепти-формные изменения .

Чаще эпилептиформная активность обнаруживается в популяции детей без эпилептических приступов. Согласно нескольким большим популяционным исследованиям ЭЭГ у здоровых детей в возрасте 6-13 лет, на ЭЭГ выявлены эпилептиформные изменения (региональные и генерализованные) у 1,85-5,0 % детей . Лишь у 5,3-8,0 % детей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развились эпилептические приступы . В одном из последних исследований ЭЭГ у 393 здоровых детей в возрасте 12-60 мес было показано, что распространенность эпилептиформной активности у детей в возрасте до 5 лет составила 0,76 %, что значительно ниже, чем у детей старшего возраста .

Особенно интересны результаты исследований ЭЭГ у пациентов без эпилептических приступов, но с различными заболеваниями головного мозга - при объемных поражениях головного мозга, таких как абсцессы и медленно растущие опухоли, после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, инсульта, при врожденном повреждении головного мозга и др. Частота обнаружения эпилептиформной активности на ЭЭГ у этих пациентов достигает 10-30 %. У 14 % этих пациентов впоследствии развиваются эпилептические приступы .

Исследование, проведенное в 2006 г. М. Wolff и соавт., показало высокую частоту выявляемости региональной эпилептиформной активности в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ у детей с перивентрикуляр-ной лейкомаляцией (ПВЛ): среди 24 пациентов в 62 % случаев (15 детей с разной степенью ПВЛ) на ЭЭГ обнаруживались ДЭПД, и лишь у 3 (12,5 %) из них диагностирована эпилепсия. Эти результаты позволили авторам предположить, что ПВЛ является пусковым механизмом для данного генетического признака (ДЭПД на ЭЭГ) . Высокая частота эпилептиформной активности у пациентов с ПВЛ и детским церебральным параличом (ДЦП) при отсутствии эпилепсии подтверждается в работе К.Ю. Мухина и соавт. . В работе Г. В. Кузьмича у пациентов с ДЦП при отсутствии эпилепсии эпилептиформная активность на ЭЭГ выявлялась в 44,5 %, при этом практически половину из них (48,3 % от всей регистрируемой эпилептиформной активности) составили ДЭПД .

Эпилептиформная активность может выявляться у пациентов с генетической патологией без эпилептических приступов, например, у 23 % детей с синдромом ломкой Х-хромосомы даже при отсутствии эпилептических приступов обнаруживается эпилеп-тиформная активность на ЭЭГ, в большинстве случаев имеющая характер ДЭПД .

Эпилептиформная активность по типу ДЭПД может выявляться у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности

с дефицитом внимания, заикания, дислексии, при ау-тистических расстройствах и др. .

Генерализованные комплексы пик - медленная волна имеют место примерно у 10 % родителей и 35 % других членов семьи пациентов с тонико-клонически-ми приступами и генерализованной эпилептиформной активностью на ЭЭГ .

Эпилептиформная активность в виде диффузных и мультирегиональных пиков, острых волн может обнаруживаться у пациентов с метаболическими энце-фалопатиями без эпилептических приступов - при диализной деменции, гипокальциемии, уремической энцефалопатии, эклампсии, тиреотоксикозе, энцефалопатии Хашимото . Эпилептические приступы могут развиваться у некоторых из этих пациентов, но далеко не всегда . Генерализованные эпилеп-тиформные разряды были зарегистрированы у 8-9 % пациентов с хронической почечной недостаточностью . Некоторые препараты, такие как хлорпро-мазин, литий и клозапин, особенно в высоких дозах, могут провоцировать появление эпилептиформной активности . Отмена барбитуратов у пациентов без эпилепсии иногда может привести к появлению генерализованных эпилептиформных разрядов и фо-топароксизмального ответа на ЭЭГ .

Однако несмотря на то, что эпилептиформная активность может выявляться у людей без эпилептических приступов и, наоборот, у пациентов с некоторыми формами эпилепсии эпилептиформная активность не обнаруживается, ее особое значение подчеркивается в диагностике эпилепсии. R.S Fisher и S. Cordova, изучавшие роль ЭЭГ в диагностике эпилепсии, пришли к следующим выводам:

♦ нормальная ЭЭГ не исключает эпилепсию;

♦ наличие пиков и острых волн на ЭЭГ само по себе не диагностирует эпилепсию;

♦ ЭЭГ во время эпилептического приступа обычно имеет изменения;

♦ глубинные лобные приступы или максимально локализованные эпилептические приступы могут не сопровождаться иктальными изменениями на ЭЭГ;

♦ ЭЭГ может помочь классифицировать типы эпилептических приступов;

♦ ЭЭГ может помочь локализовать фокальный эпилептический приступ;

♦ повторная ЭЭГ, ЭЭГ сна и активирующие пробы позволяют обнаружить патологическую активность;

♦ в наиболее сложных случаях может потребоваться проведение видео-ЭЭГ-мониторинга .

Эпилептиформная активность ярко демонстрирует корковую возбудимость и гиперсинхронию. Наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ помогает установить клинический диагноз эпилепсии, определить

ее форму, подобрать АЭП, определиться с возможностью хирургического лечения эпилепсии .

Регулярное проведение ЭЭГ является полезным для прогнозирования по меньшей мере в 3 ситуациях:

1) ЭЭГ дает важную информацию для классификации типов эпилептических приступов и различных эпилептических синдромов, что нередко помогает в прогнозировании течения эпилептического синдрома ;

2) ЭЭГ предоставляет возможность прогнозирования рецидива эпилептических приступов после 1-го приступа . Исследование 347 детей с единичным неспровоцированным эпилептическим приступом показало, что наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ было связано с рецидивом у 54 % из них, а в тех случаях, когда ЭЭГ была нормальной, рецидив наблюдался у 25 % детей . У взрослых ЭЭГ после 1-го приступа оказывается особенно полезной при дебюте идиопатических форм эпилепсии: если две ЭЭГ (рутинная и с депривацией сна) являются нормальными, частота рецидивов составляет 12 % в течение 2 лет, в то время как если на 1 или обеих ЭЭГ эпи-лептиформная активность обнаруживается, частота рецидивов увеличивается до 83 % ;

3) ЭЭГ в ряде случаев позволяет предоставить информацию о рецидиве эпилептических приступов на фоне отмены или после отмены АЭП . Нормальная ЭЭГ считается важным условием хорошего прогноза после отмены АЭП . Сопряжены с высоким риском рецидива такие изменения на ЭЭГ, как, например, фоточувствительность, полипик-вол-новая активность, региональная эпилептиформная активность при симптоматических формах эпилепсии . При наличии эпилептиформной активности на ЭЭГ риск рецидива примерно в 2 раза больше, чем при нормальной ЭЭГ, тогда как прогностическая ценность неэпилептиформных изменений на ЭЭГ четко не установлена .

Кроме этого, некоторые специфические ЭЭГ-пат-терны (как, например, региональное продолженное замедление, преходящие ритмичные дельта-волны, периодические латерализованные эпилептиформные паттерны, трифазные волны) могут сигнализировать о возможном локальном повреждении головного мозга, а также о нарушениях функции головного мозга различного генеза (метаболических, токсических, аноксических, травматических и др.) .

Существует несколько способов повысить вероятность обнаружения эпилептиформных изменений на ЭЭГ. Наиболее важными активирующими методами являются депривация сна, сон, гипервентиляция, РФС, проба с открыванием и закрыванием глаз, некоторые другие активирующие процедуры .

Провокация межприступных эпилептиформ-ных разрядов при предъявлении гипервентиляции

наблюдается в 22,2 % случаев у пациентов с генерализованными формами эпилепсии и в 6,0-10,7 % случаев - при фокальных формах эпилепсии . В одном проспективном многоцентровом исследовании, проведенном в Великобритании , из 3170 пациентов с подозрением на эпилепсию или возможную эпилепсию лишь у 2,2 % развились эпилептические приступы, спровоцированные гипер вентиляцией. Из эпилептических приступов, возникших на фоне гипервентиляции, доминировали абсансы, но только у 0,03 % пациентов развился генерализованный тони-ко-клонический приступ.

При предъявлении РФС в целом 5-10 % всех больных эпилепсией имеют фотопароксизмальный ответ на ЭЭГ . Показано, что фотопароксиз-мальная реакция имела место у 15,2 % пациентов с генерализованными формами эпилепсии и только у 2,7 % пациентов с фокальными формами эпилепсии . В одном из последних проспективных многоцентровых исследований, проведенном в Великобритании, из 5383 пациентов с предполагаемым диагнозом эпилепсии при предъявлении РФС у 0,7 % были спровоцированы эпилептические приступы (из них в 92,3 % случаев - генерализованные приступы, преимущественно в виде эпилептического миоклонуса и абсансов, и в 7,7 % - фокальные приступы), а риск провокации генерализованных тонико-клонических приступов составил 0,04 % .

Депривация сна увеличивает вероятность обнаружения эпилептиформной активности на 30-70 % в тех случаях, когда первоначальная ЭЭГ ее не демонстрирует . Во сне эпилептиформная активность на ЭЭГ регистрируется примерно у 40 % больных эпилепсией, у которых эпилептиформные изменения не были отмечены в бодрствовании .

Сон является высокоэффективным методом провокации эпилептиформной активности (рис. 1). Эпилептиформная активность на ЭЭГ регистрируется во время сна примерно у 40 % больных эпилепсией, у которых эпилептиформные изменения не были и отмечены в бодрствовании . У большинства ^ пациентов эпилептиформная активность возникает g во сне в течение 15-30 мин после начала сна. На се- я годняшний день сон является рутинной активирую- Е щей процедурой при ЭЭГ. Представленность эпилеп- " тиформной активности во сне зависит от 2 состояний сна, которые отличаются между собой различными з физиологическими механизмами. В NREM-сне = (non-rapid eye movement, «сон без быстрого движения глаз»; в русскоязычной литературе известен как фаза я медленного сна), особенно в I и II стадиях, происхо- = дит появление или нарастание как диффузных, так и и региональных эпилептиформных изменений даже при отсутствии клинической манифестации эпи- а лептических приступов . В REM-сне (rapid eye в

Рис. 1. Пациентка Ц.А., 8 лет. Диагноз: идиопатическая затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса), атипичное течение с паттерном продолженной эпилептиформной активности во сне. Электроэнцефалограмма погружения из пассивного бодрствования в 1-ю стадию сна (N1). В состоянии пассивного бодрствования регистрируется альфа-ритм частотой 10 Гц; погружение в сон немедленно вызывает появление диффузных высокоамплитудных билатерально-асинхронных комплексов пик - медленная волна (морфология доброкачественных эпи-лептиформных паттернов детства) с региональным акцентом в левой центрально-задневисочно-теменной области

Fig. 1. Patient Ts.A., 8 y. o, female. Diagnosis: early-onset idiopathic occipital epilepsy (Panayiotopoulos syndrome), atypical course with continued epileptiform activity during sleep. Electroencephalogram at the transitional stage between passive wakefulness andfirst stage of sleep (N1). Alpha rhythm with a frequency of 10 Hz is registered during passive wakefulness. Transition into sleep immediately causes appearance of diffuse high-amplitude bilateral asynchronous spike - slow wave complexes (morphology of benign epilepti-form discharges of childhood) primarily located in the left central posterior temporoparietal area

movement, «сон с быстрым движением глаз»; в русскоязычной литературе известен как фаза быстрого сна) диффузные эпилептиформные разряды, наоборот, блокируются, а региональные эпилептиформные изменения становятся более локализованными, что связано с уменьшением таламокортикальных синхронизирующих механизмов и десинхронизацией корковых нейронов .

Эпилептиформная активность представляет со-j бой неоднородную группу потенциалов головного Е мозга в виде пиков, острых волн, комбинации пиков я и острых волн с медленными колебаниями, которые Е могут отличаться друг от друга не только периодом " и формой, но и амплитудой, регулярностью, синхрон-oj ностью, распределением, реактивностью, частотой 3 и ритмичностью. Комплексы пик - медленная волна, = острая-медленная волна - это 2 (или более) последовательные волны, имеющие характерную форму . я H.O. Luders и S. Noachtar предложили подробную

s систематику эпилептиформной активности, которая = отражает и особо подчеркивает гетерогенность различных ее видов: а пики;

в острые волны;

♦ доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД);

♦ пик-волновые комплексы;

♦ медленные комплексы пик - медленная волна;

♦ комплексы пик - медленная волна 3 Гц;

♦ полипики;

♦ гипсаритмия;

♦ фотопароксизмальная реакция;

♦ ЭЭГ эпилептического приступа;

♦ ЭЭГ эпилептического статуса .

Вместе с тем универсальная систематизация эпилептиформной активности так и не определена .

Следует отличать межприступную (интерикталь-ную) эпилептиформную активность, которая не ассоциируется с клинической картиной эпилептического приступа, от ЭЭГ-картины эпилептических приступов .

Пики (спайки) - эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пико-образную форму. Период пика составляет 40-70 мс; в некоторых источниках есть указания на 80 мс . Это специфичный эпилептиформный паттерн, который наблюдается в рамках различных форм эпилепсии (генерализованных и фокальных). Одиночные пики встречаются исключительно редко, обычно они предшествуют появлению медленных волн . Важным является отличие пиков от физиологических паттернов, особенно во сне. В детском возрасте эти волны нередко имеют особенно заостренный внешний вид и могут быть неверно истолкованы как пики или комплексы пик - медленная волна .

Острая волна - эпилептиформный феномен, отличный от основной активности, период которого составляет 70-200 мс . Острые волны могут встречаться при различных формах эпилепсии. Острые волны так же, как и пики, могут регистрироваться в виде региональных, мультирегиональных и генерализованных феноменов. Острая волна может встречаться как изолированно (особенно при фокальных формах эпилепсии), так и предшествуя медленной волне. Очень необычный тип повторяющихся медленных острых волн может обнаруживаться у недоношенных детей с внутрижелудочковым кровоизлиянием; эти острые волны имеют преимущественно положительную полярность и отражаются в основном в роланди-ческой области с возможным максимумом в вертекс-ном отделе .

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) - региональные или мультирегиональные острые волны, за которыми следуют негативные медленные волны с меньшей амплитудой, чем негативно направленная острая волна (рис. 2). Этот паттерн легко узнаваем благодаря типичной морфологии, напоминающей комплекс РЯБТ на электрокардиограмме . Если эти волны возникают

сНкЛиЛй ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

Рис. 2. Пациент Л.Н., 6 лет. Диагноз: идиопатическая фокальная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными пиками (роланди-ческая эпилепсия). Электроэнцефалограмма, бодрствование. Регистрируются региональные сгруппированные комплексы пик - медленная волна в левой центрально-височной области (морфология доброкачественных эпилептиформных паттернов детства) Fig. 2. Patient L.N., 6 y. o, male. Diagnosis: idiopathic childhood focal epilepsy with centrotemporal spikes (rolandic epilepsy). Electroencephalogram during wakefulness. Regional grouped spike - slow wave complexes are detected in the left centrotemporal region (morphology of benign epileptiform discharges of childhood)

в центрально-височной области, они также имеют название «роландические пики» . Для ДЭПД характерна тенденция к группированию (дуплеты, триплеты и т. д.), а также усиление их представленности и амплитуды в NREM-сне (см. рис. 1). ДЭПД обнаруживаются в детском возрасте (от 2 до 15 лет). С наступлением пубертата выраженность ДЭПД уменьшается, и они в большинстве случаев постепенно исчезают после 15 лет. Предполагается, что данный паттерн является возрастзависимым и генетически детерминированным с аутосомно-доминантным наследованием с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью . ДЭПД могут встречаться при многих формах эпилепсии (чаще при идиопатической фокальной и эпилептических энцефалопатиях детского возраста), при различных заболеваниях, не связанных с эпилепсией (например, при тиках, синдроме гиперактивности с дефицитом внимания и др.), а также у здоровых детей . Частота встречаемости ДЭПД в популяции детей достигает 5 % . Лишь у 8-12 % детей, имеющих ДЭПД на ЭЭГ, развивается эпилепсия .

Комплекс пик - медленная волна представляет собой паттерн, состоящий из пика и следующей за ним медленной волны . Наиболее часто комплексы пик - медленная волна регистрируются в виде генерализованных разрядов, представленность и амплитуда которых усиливаются в NREM-сне при гипервентиляции и РФС. Комплексы пик - медленная волна высокоспецифичны для идиопатических генерализованных форм эпилепсии детского и юношеского возраста.

Рис. 3. Пациентка М.С., 6 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Электроэнцефалограмма, бодрствование. Спонтанно зарегистрирован генерализованный эпилептиформный разряд в виде регулярных высокоамплитудных комплексов пик - медленная волна частотой 3 Гц и продолжительностью 11 с, клинически сопровождавшийся остановкой взора с отсутствием реактивности (клинико-электроэнцефалогра-фическая картина простого типичного абсанса) Fig. 3. Patient M.S., 6y. o, female. Diagnosis: childhood absence epilepsy. Electroencephalogram during wakefulness. A generalized epileptiform discharge, presented by regular high-amplitude spike - slow wave complexes with a frequency of 3 Hz and duration of 11 seconds, was spontaneously detected. Clinical manifestations included gaze stopping with a lack ofreactivity (clinical and electroencephalographs picture of the simple typical absence seizure)

Рис. 4. Пациентка М.С., 6 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Электроэнцефалограмма, бодрствование. Продолжение генерализованного эпилептиформного разряда в виде регулярных высокоамплитудных комплексов пик - медленная волна частотой 3 Гц. В конце разряда отмечается снижение частоты комплексов до 2,75 Гц Fig. 4. Patient M.S., 6y. o., female. Diagnosis: childhood absence epilepsy. Electroencephalogram during wakefulness. Continuation of generalized epileptiform discharge, presented by regular high-amplitude spike - slow wave complexes with a frequency of 3 Hz. A decrease in a frequency (to 2.75 Hz) is observed at the end of the discharge

В виде единичных паттернов комплексы пик - медленная волна (или острая-медленная волна) встречаются при криптогенных и симптоматических формах парциальной эпилепсии.

Комплекс пик - медленная волна частотой 3 Гц - регулярный разряд генерализованных паттернов,

Рис. 5. Пациентка О.А., 2 года. Диагноз: синдром Леннокса-Гасто. Электроэнцефалограмма, бодрствование. Зарегистрирован спонтанный диффузный билатерально-асинхронный эпилептиформныйразряд в виде регулярных высокоамплитуднъа медленных комплексов пик - медленная волна частотой 1,5-2 Гц, с региональным преобладанием в левой затылочной области, продолжительностью 6с

Fig. 5. Patient O.A., 2 y. o, female. Diagnosis: Lennox-Gastaut syndrome. Electroencephalogram during wakefulness. A spontaneous diffuse bilateral asynchronous epileptiform discharge, presented by regular high-amplitude spike - slow wave complexes with a frequency of 1.5-2 Hz with regional predominance in the left occipital area and duration of 6 seconds, was detected

Рис. 6. Пациентка И.И., 14лет. Диагноз: идиопатическая генерализованная эпилепсия с эпилептическим миоклонусом век. Электроэнцефалограмма, бодрствование. Сразу после закрывания глаз регистрируются 2 следующих друг за другом генерализованных эпилептиформных разряда высокоамплитудных полипиков общей продолжительностью 4,5 с

Fig. 6. Patient I.I., 14y. o., female. Diagnosis: idiopathic generalized epilepsy with epileptic myoclonus of the eyelids. Electroencephalogram during wakefulness. Two consecutive generalized epileptiform high-amplitude polyspike discharges with total duration of 4.5 seconds are recorded immediately after closing the eyes

состоящих из пиков с последующей медленной волной частотой 2,5-3,5 Гц (рис. 3, 4). Согласно классификации нарушений ЭЭГ, для отнесения паттернов в данную группу продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 с . Комплекс пик - медленная волна частотой 3 Гц представляет собой сложный феномен, который состоит из 4 компонентов: начальный позитивный переход, 2 негативных пика и конечная негативная волна. Амплитуда «классических» пиков варьирует в зависимости от продолжи -тельности разряда и обычно снижается к концу разряда. Конечная негативная волна завершает комплекс и представляет собой высокоамплитудное медленное негативное отклонение, период которого составляет более 200 мс. Частота комплексов во время разряда не постоянна: в начале разряда она составляет 3-4 Гц, а к финалу снижается до 2,5 Гц. Характерно ампли-тудное преобладание паттернов в лобных отведениях. В КЯБМ-сне отмечается активация пик-волновых комплексов в 100 % случаев. При этом продолжительность разрядов во время сна укорачивается и одновременно возможно некоторое замедление частоты комплексов . Данный паттерн характерен для приступов типичных абсансов в рамках абсансных форм эпилепсии - детской абсансной эпилепсии, юношеской абсансной эпилепсии, эпилепсии с миоклониче-скими абсансами (синдром Тассинари) и некоторых других.

Медленные комплексы пик - медленная волна представляют собой нерегулярные разряды комплексов пик (чаще - острая волна) - медленная волна частотой

менее 2,5 Гц (рис. 5). Согласно классификации нарушений ЭЭГ, продолжительность этих комплексов должна составлять более 3 с . Характерной особенностью этого паттерна является тенденция к усилению выраженности изменений во время КЯБМ-сна . Медленные комплексы пик - медленная волна характерны для эпилептических энцефалопатий, прежде всего синдрома Леннокса-Гасто. Появление этого эпилептиформного паттерна на ЭЭГ является неблагоприятным прогностическим признаком, особенно в сочетании с замедлением основной активности фоновой записи.

Полипики (множественные пики) определяются как группа генерализованных билатерально-синхронных следующих друг за другом 3 и более пиков с частотой более 10 Гц . Каждая группа полипиков может завершаться медленной волной (полипик-волновые комплексы) (рис. 6). Генерализованные полипики являются специфичным паттерном для миоклонических форм эпилепсии, таких как юношеская миоклониче-ская эпилепсия, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, фотосенситивная эпилепсия. Однако этот паттерн может встречаться и при фокальных формах эпилепсии, у пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, а также в случаях прогрессирующих эпилепсий с миоклонусом (болезни Лафора, Унфер-рихта-Лундборга и др.).

Гипсаритмия - эпилептиформный паттерн, характеризующийся нерегулярной диффузной продолженной высокоамплитудной (более 300 мкВ) медленноволновой активностью (1-3 Гц), на фоне

Рис. 7. Пациентка А.А., 8мес. Диагноз: эпилептическая энцефалопатия раннего детского возраста (синдром Веста). Электроэнцефалограмма, бодрствование. Картина гипсаритмии в виде диффузной продолженной высокоамплитудной медленноволновой активности дельта-диапазона, в структуре которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны

Fig. 7. Patient A.A., 8 months, female. Diagnosis: epileptic encephalopathy of early childhood (West syndrome). Electroencephalogram during wakefulness. Picture of hypsarrhythmia, presented by diffuse continued high-amplitude slow-wave activity in the delta range with multiregional spikes and sharp waves

которой регистрируются мультирегиональные пики и острые волны (рис. 7). Гипсаритмия и ее вариант с паттерном вспышка-угнетение являются высоко -специфичными для эпилептических энцефалопатий раннего детского возраста (ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдромы Отахара и Веста). После 1-го года жизни имеется тенденция к постепенному исчезновению гипсаритмии и ее трансформации в другие эпилептиформные паттерны.

Фотопароксизмальный ответ характеризуется появлением эпилептиформной активности как генерализованного, так и регионального (преимущественно в затылочных отделах коры головного мозга) характера при предъявлении РФС различной частоты (рис. 8). Максимальный ответ наблюдается на частотах РФС 15-20 Гц при закрытых глазах. Фотопароксиз-мальный ответ характерен для фотосенситивных форм эпилепсии - юношеской миоклонической эпилепсии, юношеской абсансной эпилепсии, также наблюдается при других первичных фотосенситивных эпилепсиях, при идиопатической фотосенситивной затылочной эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга и др. R. Papatheophilou и D.N. Turland среди мальчиков школьного возраста без эпилептических приступов наблюдали фотопароксизмальный ответ в 1,3 % случаев . H. Doose и H. Gerken обнаружили фотопарок-сизмальную реакцию среди 662 здоровых детей в 7,6 % случаев с преобладанием у девочек . C.D. Binnie и P.M. Jeavons обнаружили фотопароксизмальную реакцию у 2 % людей без эпилепсии .

Паттерн эпилептического приступа (иктальная ЭЭГ) - это картина ЭЭГ во время эпилептического

Рис. 8. Пациент Л.Н., 12 лет. Диагноз: юношеская миоклоническая эпилепсия (трансформация из детской абсансной эпилепсии). Электроэнцефалограмма, бодрствование. Предъявление ритмической фотостимуляции на частоте 16Гц вызывает появление диффузных сгруппированных разрядов высокоамплитудных комплексов полипик - медленная волна продолжительностью 2,5 с, немедленно прекращающееся после остановки пробы и клинически сопровождающееся эпилептическим миокло-нусом в руках (фотопароксизмальная-фотоконвульсивная реакция) Fig. 8. Patient L.N., 12 y. o, male. Diagnosis: junior myoclonic epilepsy (developed from childhood absence epilepsy). Electroencephalogram during wakefulness. Usage of rhythmic photostimulation at frequency of 16 Hz induces the occurrence of diffuse grouped high-amplitude polyspike-and-slow wave discharges with a duration of 2.5 seconds, ceasing immediately after stopping the exposure. Clinical manifestations of it include epileptic myoclonus in hands (photo-paroxysmal, photo-convulsive reaction)

приступа . Изменения на ЭЭГ во время эпилептических приступов являются высокоспецифичными, и частота их обнаружения достигает 95 % . При-ступная (иктальная) эпилептиформная активность характеризуется изменением фоновой электрической активности с относительно внезапным началом и окончанием, с характерной динамикой картины и длительностью по меньшей мере несколько секунд . В большинстве случаев картина ЭЭГ во время эпилептического приступа имеет другие характеристики, отличные от межприступной эпилептиформ-ной активности и зависящие от типа эпилептических приступов - генерализованные или фокальные.

При определении эпилептиформной активности следует помнить о другой, очень важной стороне вопроса - неправильной интерпретации различных электрических потенциалов на ЭЭГ и их толковании как эпилептиформной активности . Это могут быть доброкачественные ЭЭГ-варианты в бодрствовании (например, лямбда-волны, полифазные потенциалы, гипервентиляционная гиперсинхрония), во сне (например, гипнагогическая гиперсинхронизация, маленькие острые пики, вертекс-потенциалы) (рис. 9) или артефакты . В связи со схожестью некоторых ЭЭГ-потенциалов с эпилептиформ-ной активностью D.W Klass и B.F. Westmoreland даже предложили особый термин для их обозначения - «неэпилептогенная эпилептиформная активность»

Рис. 9. Пациентка Б.В., 3 года. Диагноз: задержка психоречевого развития. Электроэнцефалограмма, сон. Во сне (1-я стадия сна, N1) зарегистрирован короткий (длительностью не более 3 с) диффузный всплеск высокоамплитудных медленных волн тета-дельта-диапазона с включением отчетливого пик-волнового компонента - гипнагогиче-ская гиперсинхронизация (вариант возрастной нормы) Fig. 9. Patient B.V., 3 y. o, female. Diagnosis: delays of mental and speech development. Electroencephalogram during sleep. A short (not more than 3 seconds) diffuse high-amplitude theta-delta slow waves discharge with distinct spike-and wave component (hypnagogic hypersynchronization, considered as a normal variant for this age) was detected during sleep (stage 1, N1)

(nonepileptogenic epileptiform electroencephalographic activity) , подчеркивая, что данные паттерны морфологически являются эпилептиформными, но не отвечают за генерацию эпилептических приступов и не имеют практического значения для диагностики эпилепсии.

По мнению S. Winesett и S. Benbadis, существует чрезмерная зависимость врача, расшифровывающего ЭЭГ, от реверсии фазы, которая часто является источником разночтений. Имеется распространенное заблуждение, что на эпилептиформное происхождение разрядов указывает направленность электрических колебаний друг к другу (реверсия фазы), являющаяся патогенной . Однако основные принципы полярности и локализации показывают, что это не так и реверсия фазы свидетельствует лишь о локализации отрицательного разряда, который нередко является совершенно нормальным феноменом, и, когда происходит наслоение ритмов друг на друга, создается впечатление о пике и медленной волне (рис. 10). Как правило, обзорный анализ фоновой активности помогает отличить это совмещение ритмов от истинной патологической эпилептиформной активности. Последствий неверной трактовки ЭЭГ много . Это может задержать постановку правильного диагноза. После постановки диагноза его уже трудно отменить, так как необходим анализ оригинальной ЭЭГ и ее переосмысление, а простая рекомендация

Рис. 10. Пациент М.К., 14лет. Диагноз: фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в головном мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на электроэнцефалограмме (ФЭДСИМ-ДЭПД). Клиническая ремиссия 2,5 года. ЭЭГ, бодрствование. В состоянии активного бодрствования регистрируются регионально-акцентуированные продолженные аркообразные пробеги колебаний частотой 9-10 Гц в левой центральной области (реверсия фазы под электродом С3) - мю-ритм (вариант нормы) Fig. 10. Patient M.K., 14 y. o., male. Diagnosis: focal childhood epilepsy with structural brain changes and benign epileptiform discharges of childhood detected by electroencephalography (FECSBC-BEDC). Clinical remission for 2.5 years. EEG during wakefulness. Active wakefulness is characterized by regionally accentuated continued arcuate-shaped oscillatory patterns with a frequency of 9-10 Hz. in the left central region (phase reversion under C3 electrode) - mu rhythm (as a normal variant)

повторить ЭЭГ не отменяет «ненормальную» ЭЭГ, так как патологические паттерны не обязательно появляются на каждой ЭЭГ . Некорректная трактовка ЭЭГ может привести к необоснованному назначению АЭП с возможными тяжелыми последствиями . Правильная интерпретация эпилептиформной активности на ЭЭГ требует значительной подготовки и опыта врача. В случаях, когда сложно однозначно трактовать те или другие феномены на ЭЭГ, физиологические или патологические, необходима особая осторожность в их интерпретации с рассмотрением вопроса о наблюдении в динамике и возможности коллегиального обсуждения в специализированных эпилептологических центрах.

Таким образом, на заре развития ЭЭГ человека клиническая проницательность и глубокий анализ наблюдаемых на ЭЭГ явлений привели к поразительным описаниям ЭЭГ-феноменов, которые выдержали испытание временем . И, несмотря на неоднозначную специфичность и чувствительность эпилептиформной активности на ЭЭГ в диагностике эпилепсии, за ЭЭГ остается значительная роль в обосновании клинического диагноза эпилепсии, классификации и лечении различных форм эпилепсии.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Благосклонова Н.К. Клиническая электроэнцефалография. В кн.: Эпилептология детского возраста. Руководство для врачей. Под ред. А.С. Петрухина. М.: Медицина, 2000. С. 309-406. .

2. Броун Т., Холмс Г. Эпилепсия. Клиническое руководство. 3-е изд. М.: Бином, 2006. 288 c. .

3. Гасто А. Терминологический словарь по эпилепсии. Часть 1. Определения. Женева: ВОЗ, 1975. С. 63. .

5. Глухова Л.Ю., Мухин К.Ю. Видео-ЭЭГ полисомнография: обзор литературы. Русский журнал детской неврологии 2010;5(3):21-9. .

6. Глухова Л.Ю., Мухин К.Ю., Барлетова Е.И. и др. Физиологические феномены сна на ЭЭГ, имитирующие эпилептиформную активность. Русский журнал детской неврологии 2013;8(2): 3-14. .

7. Глухова Л.Ю., Мухин К.Ю. Аутистиче-ский эпилептиформный регресс и его лечение. В кн.: Расстройства спектра аутизма: медикаментозная и психолого-педагогическая помощь. Под ред. А.П. Чуприкова, А.М. Хворовой. Львов: МС, 2014. С. 10612. .

8. Гуляев С.А., Архипенко И.В. Артефакты при электроэнцефалографическом иссле-

довании: выявление и дифференциальный диагноз. Русский журнал детской неврологии 2012;8(3):3-16. .

9. Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. Таганрог: ТРТУ, 1996. 358 c. .

10. Карлов В.А., Мухин К.Ю., Айвазян С.О. и др. Роль видео-ЭЭГ мониторинга в дифференциальной диагностике пароксиз-мальных состояний. В сб.: Материалы

1-й Международной конференции «Высокие медицинские технологии XXI века». Испания, Бенидорм, 2002. С. 11. .

11. Карлов В. А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. М.: Медицина, 2010. С. 471-82. .

12. Карлов В.А. Фотосенситивность, эпилепсия, затылочная и лобная кора. Эпилепсия и пароксизмальные состояния 2014;6(4):31-6. .

14. Мухин К.Ю., Рудакова И.Г., Быстрова Э.К. Электроэнцефалографические изменения при органическом гиперинсулинизме. Вестник практической неврологии 1997;3:188-92. .

15. Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность. В кн.: Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина,

А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 277-88. .

16. Мухин К.Ю. Абсансные формы эпилепсии. В кн.: Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина. M.: Арт-Бизнес-Центр, 2000.

С. 63-108. .

17. Мухин К.Ю., Кузьмич Г.В., Балканская С.В. и др. Особенности эпилепти-формной активности на ЭЭГ у детей

с перивентрикулярной лейкомаляцией и детским церебральным параличом при отсутствии эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им С.С. Корсакова 2012:7(2):71-6. .

18. Ноговицын В.Ю. Клинико-электроэн-цефалографический полиморфизм доброкачественных эпилептиформных нарушений детства. Дис. ... канд. мед. наук. М., 2006. .

19. Пенфилд У., Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека. М.: Изд. иностр. лит-ры, 1958. 482 с. .

20. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина,

А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. .

21. Arroyo S., Lesser R.P., Fisher R.S. et al. Clinical and electroencephalographic evidence for sites of origin of seizures with diffuse elec-trodecremental pattern. Epilepsia 1994;35:974-87.

22. Avoli M., Gloor P. Role of the thalamus in generalized penicillin epilepsy: observations on decorticated cats. Exp Neurol 1982:77(2):386-402.

23. Bihege C.J., Langer T., Jenke A.C. et al. Prevalence of epileptiform discharges

in healthy infants. J Child Neurol 2015;30(11):1409-13.

24. Benbadis S.R., Heriaud L., O"Neill E. et al. Which electroencephalogram patterns are commonly misread as epileptiform? Epilepsia 2004;45:1150-3.

25. Benbadis S.R. The EEG in nonepileptic seizures. J Clin Neurophysiol 2006:23(4): 340-52.

26. Benbadis S.R., Lin K. Errors on EEG interpretation and misdiagnosis of epilepsy. Which EEG patterns are оverread? Eur Neurol 2008;59(5):267-71.

27. Berry-Kravis E., Raspa M., Loggin-Hester L. et al. Seizures in fragile X syndrome: characteristics and comorbid diagnoses.

Am J Intellect Dev Disabil 2010;115(6): 461-72.

28. Bickford R.G. Activation procedures and special electrodes. In: Current practice of Clinical Electroencephalography. Ed. by D.W. Klass, D.D. Daly. New York: Raven Press, 1979. Pp. 269-305.

29. Binnie C.D., Jeavons P.M. Photosensitive epilepsies. In: Roger J., Bureau M., Dravet C. et al. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey, 1992. Pp. 299-305.

30. Binnie C.D., Prior P.F. Electroencephalography. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1994;57:1308-19.

31. Blume W.T., Kaibara M. Atlas of pediatric electroencephalography. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1999. 391 p.

32. Cavazzuti G.B., Cappella L., Nalin A. Longitudinal study of epileptiform EEG patterns in normal children. Epilepsia 1980;21:43-55.

33. Chang B., Schomer D., Niedermeyer E. Epilepsy in adults and the elderly. In: Nieder-meyer"s Electroencephalography: Basic principles, clinical applications and related fields.

6th edn, Lippincott Williams & Wilkins, 2012. 1296 p.

£ 34. Crespel A., Gelisse P. EEG and sleep. ™ In: Atlas of electroencephalography. Volume 1. E Awake and sleep EEG. Activation procedures « and artifacts. John Libbey Eurotext, 2005. Рр. 147-276.

™ 35. Cukier F., André N., Monod N. et al. EEG

contribution to diagnosing intraventricular = haemorrhage in premature infants. Electroen-

cephalogr Clin Neurophysiol 1974;36:840. ^ 36. Daly D.D., Pedley T.A. Current practice w of clinical electroencephalography. 2nd edn. = New York: Raven Press, 1990. 487 p. ™ 37. Delil S., Senel G.B., Demiray D.Y.,

Yeni N. The role of sleep electroencephalogra-a phy in patients with new onset epilepsy. Seizure 2015;31:80-3.

38. Doose H., Gerken H. On the genetics of EEG anomalies in childhood, IV: photo-convulsive reaction. Neuropaediatrie 1973;4:162-71.

39. Doose H. EEG in childhood epilepsy: initial presentation & long-term follow-up. London: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 72-80.

40. Dworetzky B., Herman S., Tatum W.O. Artifacts of recording. In: Niedermeyer"s Elec-troencephalography: Basic principles, clinical applications and related fields, 6th edn. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. 1296 p.

41. Ehle A., Co S., Jones M.G. Clinical correlates of midline spikes. An analysis of 21 patients. Arch Neurol 1981;38:355-7.

42. Engel J.J., Pedley T.A. et al. Epilepsy

a comprehensive texbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997.

43. Fisher R.S., Cordova S. In: The Johns Hopkins Atlas of digital EEG. Ed. by G.L. Krauss, R.S. Fisher, P.W. Kaplan. 2nd edn. The Johns Hopkins University Press, 2011. Pp.11-76.

44. Flink R., Pedersen B., Guekht A.B. et al. Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy. International League Against Epilepsy: commission report. Commission on European Affairs: Subcommission on European Guidelines. Acta Neurol Scand 2002;106(1):1-7.

45. Gastaut H., Broughton R. Epileptic Seizures. Springfield, IL: Charles C Thomas, 1972.

46. Gibbs F.A., Davis H., Lennox W.G. The electroencephalogram in epilepsy and in conditions of impaired consciousness. Arch Neurol Psychiatry (Chicago) 1935;34:1133-48.

47. Gibbs F.A., Davis H. Changes in the human electroencephalogram associated with loss of consciousness. Am J Physiol 1935;113:49-50.

48. Greenfield L.J., Geyer J.D., Carney P.R. Reading EEGs. A practical approach. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, a Wolters Kluwer business, 2010.

49. Gregory R.P., Oates T., Merry R.T. Electroencephalogram epileptiform abnormalities in candidates for aircrew training. Electroen-cephalogr Clin Neurophysiol 1993;86(1): 75-7.

50. Hirsch L.J., Brenner R.P. Atlas of EEG

in Critical Care. Ed. by L.J. Hirsch, R.P. Brenner. Chichester: Wiley-Blackwell, 2010.

51. Herigstad A., Stefansdottir S., Aurlien H. EEG when and how? Tidsskr Nor Laegeforen 2013;133(1):48-52.

52. Holmes G.L. Partial complex seizures

in children: an analysis of 69 seizures in 24 patients using EEG FM radiotelemetry and videotape recording. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1984;57(1):13-20.

53. Hughes J.R. EEG in uremia. Am J EEG Technol 1984;24:1-10.

54. Hufnagel J.R., Poersch M., Elger C.E. et al. The clinical and prognostic relevance of the postictal slow focus in the electrocorti-

cogram. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995;12:495-96.

55. Ikeda A., Klem G.H., Luders H.O. Metado-lic, infections, anf hereditary encephalopathies. In: Current рractice of clinical electroencephalography. Ed. by J.S. Ebersole, TA. Pedley.

3rd edn. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2003.

56. Kagan-Kushnir T., Roberts S.W., Snead O.C. 3rd screening electroencephalogramms in autism spectrum disorders: evidence-based guideline. J Child Neurol 2005;20(3):197-206.

57. Kane N., Grocott L., Kandler R. et al. Hyperventilation during electroencephalography: safety and efficacy. Seizure 2014;23(2):129-34.

58. Kasteleijn-Nolst Trenite D., Binnie C.D., Harding G.F.A. et al. Medical technology assessment photic stimulation. Standardization of screening methods. Neurophysiol Clin 1999;29:318-24.

59. Klass D.W., Westmoreland B.F. Nonepilep-togenic epileptiform electroencephalographs activity. Ann Neurol 1985;18:627-35.

60. Lüders H.O., Noachtar S. Atlas and classification of electroencephalography. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000.

61. Miley C.E., Forster F.M. Activation

of partial complex seizures by hyperventilation. Arch Neurol 1977;34:371-3.

62. Nakazawa Y., Ishida S., Maeda H. et al. Prognosis of epilepsy withdrawn from antiepi-leptic drugs. Psychiatry Clin Neurosci 1995;49(3):163-8.

63. Niedermeyer E., da Silva F. Electroencephalography. 5th ed^ Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. 1309 p.

64. Noachtar S., Binnie C., Ebersole J. et al. A glossary of terms most commonly used

by clinical electroencephalographers and proposal for the report form for the EEG findings. In: Recommendations for the Practice of Clinical Neurophysiology: Guidelines of the International Federation of Clinical Physiology (EEG Suppl. 52). Ed. by G. Deuschl, A. Eisen. Elsevier Science B.V., 1999.

65. Nordli D.R. Jr., Riviello J. Jr., Niedermeyer E. Seizures and epilepsy in infants to adolescents. In: Niedermeyer"s Electroencephalography: Basic principles, clinical applications and related fields, 6th edn. Lippincott Williams & Wilkins, 2012. 1296 p.

66. Okubo Y., Matsuura M., Asai T. et al. Epileptiform EEG discharges in healthy children: prevalence, emotional and behavioral correlates and genetic influences. Epilepsia 1994;35:832-41.

67. Ohtahara S., Yamatogi Y. Evolution of seizures and EEG abnormalities in childhood onset epilepsy. In: Handbook of Electroencepha-lography and Clinical Neurophysiology. Revised series. Vol 4. . Ed. by J.A. Wada, R.J. Ellington. Amsterdam: Elsevier, 1990. Рр. 457-77.

68. Overweg J. Withdrawal of antiepileptic drugs (AEDs) in seizure-free patients, risk factors for relapse with special attention for the EEG. Seizure 1995;4(1):19-36.

69. Panayiotopoulos C.P. The Epilepsies: seizures, syndromes and management. UK: Bla-don Medical Publishing, 2005.

70. Panayiotopoulos C.P. The Epilepsies: seizures, syndromes and management. UK: Springer Healthcare Ltd, 2010.

71. Papatheophilou R., Turland D.N.

The electroencephalogram of normal adolescent males: visual assessment and relationship with other variables. Dev Med Child Neurol 1976;18:603-19.

72. Pillai J., Sperling M.R. Interictal EEG and the diagnosis of epilepsy. Epilepsia 2006;47(1):14-22.

73. Raroque H., Karnaze D., Thompson S. What is the optimum duration of sleep recording? Epilepsia 1989;30:717.

74. Sabaratnam M., Vroegop P.G., Gangad-haran S.K. Epilepsy and EEG findings

in 18 males with fragile X syndrome. Seizure 2001;10(1):60-3.

75. Sammaritano M., Malow B. Effects of sleep and sleep deprivation on interictal epileptiform discharges. In:Bazil C.W., Malow B.A., Sammaritano M.R. Sleep and epilepsy: the clinical spectrum. Elsevier Science B.V., 2002. Pp. 157-64.

76. Sammaritano M., Gigli G., Gotman J. Interictal spiking during wakefulness and sleep and the localization of foci in temporal lobe epilepsy. Neurology 1991;4:290-7.

77. Sato S., Dreifuss F.E., Penry J.K. et al. Long-term follow-up of absence seizures. Neurology 1983;33:1590-5.

78. Siddiqui S.R., Zafar A., Khan F.S., Sha-heen M. Effect of hyperventilation on electro-

encephalographic activity. J Pak Med Assoc 2011;61(9):850-2.

79. Schaul N., Gloor P., Gotman J. The EEG in deep midline lesions. Neurology 1981;31:15,17,23-8,157-67.

80. Smith S.J.M. EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76(Suppl II).

81. Shinnar S., Kang H., Berg A.T. et al. EEG abnormalities in children with a first unprovoked seizure. Epilepsia 1994;35:471-6.

82. St. Louis E.K., Frey L.C. Electroencephalography (EEG): An introductory text and atlas of normal and abnormal findings in adults, children and infants. Chicago, IL: American Epilepsy Society, 2016.

83. Takahashi T. Activation methods. In: Electroencephalography. 5th edn. Ed. by E. Niedermeyer, F.L. da Silva.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

84. Tuchman R.F., Rapin I. Regression in pervasive developmental disorders: seizures and epileptiform electroencephalogram correlates. Pediatrics 1997;99:560 -6.

85. Van Donselaar C.A., Schimsheimer R.J., Geerts A.T., Declerck A.C. Value of the electroencephalogram in adults with untreated idiopathic first seizures. Arch Neurol 1992;42: 231-87.

86. Van der Drift J.H., Magnus O. The value of the EEG in the differential diagnosis of cases with cerebral lesions. Electroencephalogr Clin Neurophysiol Suppl 1916;19:183-96.

87. Whitehead K., Sherratt M., Kandler R. et al. Photic stimulation during electroence-

phalography: Efficacy and safety in an un-selected cohort of patients referred to UK neurophysiology departments. Seizure 2016;34:29-34.

88. Weiser H. Temporal lobe epilepsy, sleep, and arousal: stereo-EEG findings. In: Epilepsy, sleep, and sleep deprivation. Ed. by R. Degen, E. Niedermeyer. Amsterdam: Elsevier Science, 1984. Pp. 137-67.

89. Winesett S., Benbadis S. Which electroencephalogram patterns are commonly misread as еpileptiform? US Neurol 2008;4(2):62-6.

90. Wrrell E.C. Prognostic significance of interictal epileptiform discharges in newly diagnosed seizure disorders. J Clin Neurophysiol 2010;27(4):239-48.

91. Wolf P., Goosses R. Relation of photosensi-tivity to epileptic syndromes. J Neurol Neuro-surg Psychiatry 1986;49:1386-91.

92. Wolff M., Zurcher C., Krageloh-Mann I. Epilepsy in children with periventricular leuko-malacia: outcome is related to lesion pattern and type of epileptiform activity in the EEG. 7th European Congress on Epileptology. Helsinki, 2-6 July 2006. Pp. 192, 735.

93. Zifkin L., Ajmone Marsan C. Incidence and prognostic significance of epileptiform activity in the EEG of non-epileptic subjects. Brain 1968;91:751-78.

94. Zifkin B.G., Cracco R.Q. An orderly approach to abnormal electroencephalogram.

In: Сurrent practice of clinical electroencephalography. Ed. by J.S. Ebersole, T.A. Pedley. 3rd edn. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.