Геморрагические диатезы. Диатезы Наличие очагов хр. инфекции

	Геморрагический васкулит	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Гемофилия
Генеал. анамнез	Не имеет значения	Рецессивная передача (истинная ИТП)	Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой ген
Аллергоанамнез	Отягощен (индивид. и наследственный)	Не имеет значения	Не имеет значения
Наличие очагов хр. инфекции	Характерно	Не имеет значения	Не имеет значения
Возраст	Школьный		Ранний (до 3 лет)
	Не имеет значения	Чаще девочки	Мальчики. Девочки при б-ом отце и гетерозиготн. матери, при С. Клайнфельтера у ребенка и б-ом отце
Провоцир. ф-ор	Аллерген (чаще лек.), инф-ции

Геморрагический синдром

Кровотечения

Кровоточ-сть слиз-ых	Не характерна	Характерна	Не характерна
Полостные	Не характерны	Не характерны	Характерны
После удаления зуба	Не характерно	Сразу после вмешат-ва и длит-но	Отсроченное
Другие синдромы	Суставной (кратковрем. боль, припухлость, летучесть, проходит бесследно)	В остр. периоде может быть л/у	Гемартрозы (резкая боль, сус-ов, в размере, кожа над ним горячая, в дальнейшем может быть деформ-ция суст-а)
	Почечный (с разв. в тяж. случ-х)	Почечный (без разв. нефрита)	Почечн. кровотеч.
	Абдоминальный (в рез-те кровоизл. в брыжейку, ст-ку киш-ка)		Абдоминальный (в рез-те забрюш. гематом)
Симптом жгута

Лабораторные данные

Тромбоциты		кол-во, могут быть морфол. измененные
Время свертывания по Ли-Уайту
Ретракция кров. сгустка
Адгезивная ф-ция тромбоцитов
Другие методы	Протеинограмма (содерж. альфа-2, гаммаглобулинов). Иммунограмма (содерж. ЦИК)	Иммунограмма (содерж. Ig G). Обнаруж. антитромбоцитарных АНТ	Коррекционные пробы и тесты смешивания для опред. вида гемофилии

Лейкозы

Клиника остр. лейкоза

5 периодов: предлейкозный, остр., ремиссии, рецидив и терминальный.

Кожные покровы бледные, характ-н геморр.С. (кровоизлияния – от петехий до экхимозов), кровотеч-я из слиз.об-чек, характ-но периф-их л/у, особенно шейных, п/мышечных, паховых. Редкие проявления остр. лейкоза – изм. кожи и п/ж клет-ки в виде лейкемоидов, некротич. пораж. кожи и слизистых рта. При остр. лейкозе возможно вовлечение в пр-сс легких, ЦНС, пол. органов и глаз, но это характ-но > для рецидивов заб-ния, если же эти симп-мы появл. в нач. периоде – то это плохой прогностич. признак. Изм-ния в легких протекают под «маской» бронхита, пневмонии, плеврита. Рентген-ски выявл-ся диффузн. изм-я в интерстиции легких в виде затемнений.

Поражение ЦНС (нейролейкоз) характ-ся лейкозным “менингитом”, “менингоэнцефалитом”, или “энцефалитом”. Общими для всех форм явл-ся общемозг. и менинг. симп-мы, клонико-тонические судороги. Характ-но пораж. ЧМН. Лейкозн. пораж. гипотал-ской обл-ти протекает в виде диэнцефального С. (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия). Вовлечение в лейк-ый пр-сс пол.органов опред-ся пальпаторно по и уплотнению яичек и семенных канатиков у мальчиков и яичников у девочек.

Синдромы : интокс-ый, анеми-ий, костно-суст., пролиф-ный (гиперпластич-ий), геморр-ий (миелобластн.).

При лимфоидных вариантах заб-ния пролиф-ция лейк. к-к имеет место не только в костном мозге, но и вне его, прояляясь периф. л/у, печени и селезенки.

При остр. миел. лейкозах пролиф-ция лейк. к-к только в костном мозге, > выражен С. костно-мозговой недост-стис налич. бластн. инфильтрации, анемии, гранулоцитопении с инф. осложнением.

Удетей 1-го года жизни признаки отср. лейкоза могут нач-ся с t 0 , резкого аппетита(анорексии), нарастающей бледности, дисп.явлений. Остр. лейкоз у детей до 1-го года протекает тяжело с налич. экстрамедуллярных локализаций пр-сса, независимо от варианта заб-ния.

Варианты течения обострения (рецидива) остр. лейкоза у детей отлич-ся многообразием, это могут быть случаи аналогичные /I/ острому периоду, но могут быть первые изм-ния только в костно-мозговом пунктате,без клиники.

Диагностика: основным является значит-ое бластных к-к в костно-мозговом пунктате и их появл-е в периф-ой крови. В гемограмме: НВ, Э-ов, тромбоцитов. В завис-сти от кол-ва лейкоцитов различают случаи с N-ым кол-вом лейкоцитов, снижением (1,0 х 10 9 /л и <), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютным показателем явл-ся появл-е бластных к-к. Однако могут быть случаи с отсутствием их в периф. крови.

Определение 1

Геморрагические диатезы (ГД) - группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость.

Этиология и патогенез

Геморрагические диатезы в зависимости от этиологии подразделяют на:

Первичные, возникающие как следствие наследственной недостаточности какого-либо фактора свертывания крови.
Симптоматические, которые развиваются вторично при различных патологиях сердечно-сосудистой системы, инфекционных болезнях, опухолях, передозировке некоторых лекарственных препаратов и пр.
Невротические: группа редких ГД, которые вызывают у себя сами пациенты в следствие психических расстройств.

Замечание 1

При этом непосредственной причиной возникновения клинической картины может быть нарушение строения стенки сосудов (ангиопатии), уменьшение числа тромбоцитов в крови или их дефекты (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), недостаточность факторов свертывания крови (коагулопатии), избыточный фибринолиз (наследственный либо как следствие тромболизиса), ДВС-синдром.

Клиническая картина

Геморрагические диатезы получили свое название в связи с кожными проявлениями кровотечений. У пациентов отмечаются кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки, частые носовые, маточные и др. кровотечения, гематурия и кровь в кале, рвота кровью. Зачастую у пациентов при минимальных травмах возникает кровотечение в полость сустава, что обусловливает развитие гемартрозов.

Различают несколько типов кровоточивости:

Гематомный (при наследственных коагулопатиях): преобладают массивные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы спонтанные или посттравматические.
Пятнисто-петехиальный (при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях): возникают в основном поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, маточные кровотечения при незначительной травматизации.
смешанный микроциркуляторно-гематомный (при ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов): характеризуется сочетание вышеуказанных симптомов.
васкулитно-пурпурный (при геморрагических васкулитах): отмечается сочетание геморрагической сыпи на коже с воспалительными и иммуноаллергическими явлениями.
Ангиоматозный (при телеангиэктазиях): характеризуется упорными кровотечениями в одной и той же локализации.

Вторично в результате регулярных кровопотерь развивается анемический синдром, проявляющийся общей слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, одышкой при физической нагрузке и ощущением сердцебиения и пр.

Диагностика

В диагностике данных состояний следует обратить внимание на семейный анамнез и анамнез жизни пациента, так как наличие хронических заболеваний у пациента либо наследственных патологий системы кровообращения у его родственников могут указать на причину ГД.

В общем анализе крови при ГД определяются снижение количества эритроцитов и содержания гемоглобина. Цветовой показатель может оставаться в норме при сохранном соотношении содержания гемоглобина и эритроцитов. Необходимо оценить количество тромбоцитов в крови, которое может быть изменено в любую сторону.

Наиболее показательным исследованием является коагулограмма крови, которая поможет установить дефицит факторов свертывания крови.

Нарушение со стороны сосудистой стенки или тромбоцитов можно оценить при помощи проб шипка или жгута. В месте сдавлении в этом случае возникают подконые кровоизлияния. Биохимический анализ крови может помочь в выявлении первопричинных заболеваний.

В некоторых случаях показана пункция костного мозга для оценки кроветворения.

Лечение

Терапия ГД зависит от его этиологии. Это могут быть препараты факторов свертывания в случае их недостаточности, прием глюкокортикоидов при патологии тромбоцитов, наконец аскорутин и др. витамины при слабости сосудистой стенки. Важным методом лечение является переливание компонентов крови:

тромбоцитарной массы;
свежезамороженной плазмы (восстанавливает содержание факторов свертывания крови);
эритроцитарной массы (при тяжелой кровопотере).

Все симптомы геморрагических диатезов объединены в геморрагический синдром (устойчивая совокупность симптомов, развивающихся по общим причинам), то есть синдром повышенной кровоточивости:

кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками (например, в полости рта);
кровотечения, например, носовые, маточные и др.;
примесь крови в моче и кале;
припухлость и болезненность суставов;
рвота кровью и др.

При развитии анемии (снижения уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) появляется анемический синдром:

общая слабость;
снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния (помрачение сознания);
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
колющие боли в грудной клетке.

Формы

По происхождению выделяют первичные, симптоматические геморрагические диатезы и невротическую, или имитационную, кровоточивость.

Первичные геморрагические диатезы - врожденные (имеющиеся при рождении) семейно-наследственные заболевания, характерный признак которых – дефицит какого-либо одного (реже нескольких) фактора свертывания крови (веществ, содержащихся в жидкой части крови или в тромбоцитах – кровяных пластинках – и обеспечивающих свертывание крови).
Симптоматические геморрагические диатезы характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови. Они могут развиваться при сердечно-сосудистых, инфекционных, опухолевых заболеваниях, бесконтрольном приеме медикаментов и др. В этих случаях возникновение кровоточивости осложняет течение основного заболевания, ухудшает результаты лечения и прогноз.
Невротическая, или имитационная, кровоточивость вызывается у себя самими больными вследствие расстройства психики разными путями:
- путем механической травматизации ткани (нанесение повреждений с образованием синяков, травмирование полости рта и т. д.);
- тайным приемом лекарственных препаратов, ухудшающих свертывание крови (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - препаратов, препятствующих образованию факторов свертывания в печени);
- самоистязанием, или садизмом (нанесением повреждений себе или другому человеку с целью получения удовольствия) и т. д.

По механизму развития бывают геморрагические диатезы:

связанные с патологией (поражением) сосудов;
связанные со снижением количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или с их неполноценностью;
связанные с недостаточным количеством факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови) в плазме (жидкой части) крови;
смешанного происхождения.

Причины

Причинами геморрагических диатезов являются:

нарушение структуры (строения) сосудистой стенки;
снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) или их неполноценность;
недостаточное содержание в плазме (жидкой части крови) факторов свертывания (веществ, обеспечивающих свертывание крови).

Факторы риска геморрагических диатезов:

наличие кровных родственников с нарушениями в системе свертывания крови;
заболевания печени;
заболевания почек;
недостаток в рационе питания витаминов и микроэлементов (особенно при вегетарианской диете – отказе от употребления в пищу продуктов животного происхождения).

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передающиеся от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Суставы могут быть увеличены, малоподвижны, болезненны (при развитии кровоизлияний в суставы). Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 /л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) остается нормальным (в норме этот показатель 0,86-1,05). Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 /л) может быть нормальным, реже повышенным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – сниженным или повышенным (норма 150-400х10 9 /л).
Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения.
Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана. Используется в некоторых случаях, наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов этот показатель увеличивается, а при дефиците факторов свертывания остается неизменным.
Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель удлиняется при дефиците факторов свертывания.
Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Кровоизлияния появляются только при нарушениях со стороны сосудов или тромбоцитов.
Возможна также консультация .

Лечение геморрагического диатеза

Консервативная (то есть без операции) терапия - в зависимости от вида геморрагического диатеза применяются различные препараты:
- витамины при нарушении структуры (строения) сосудистой стенки;
- глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека) при снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок);
- искусственные факторы свертывания (вещества, обеспечивающие свертываемость крови) при их дефиците.

Местная остановка кровотечений - применяются:
- жгут;
- гемостатическая (кровоостанавливающая) губка;
- тампонада носа (плотное заполнение полости носа впитывающим материалом, например, ватой, марлей и др.);
- давящая повязка;
- холод на место кровотечения (например, грелка со льдом) и др.

Хирургическое лечение:
- удаление селезенки (места гибели клеток крови) применяется при повторяющихся массивных кровопотерях. Удлиняет срок жизни клеток крови;
- удаление участка неполноценного сосуда, который постоянно повреждался с развитием кровотечений. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез;
- пункция (прокалывание) суставов с удалением из них излившейся крови;
- постановка искусственного сустава при необратимом повреждении собственного сустава излившейся кровью.

Лечебная физкультура способствует сохранению нормального объема движений в суставах после кровоизлияний в них.
Физиотерапия (воздействие на организм физическими факторами, например, магнитным или электрическим полем и др.) улучшает рассасывание кровоизлияний, способствует восстановлению суставов.
Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
- Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
- Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок).
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов – красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности. Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание). Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента).
Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния:
- анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
- тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, ниже 70 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови)).

Осложнения и последствия

Осложнения геморрагических диатезов:

железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) вследствие недостатка железа);
иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма);
паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов;
слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету)
ограничение движений в суставах вследствие кровоизлияний в них;
анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери;
ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Профилактика геморрагического диатеза

Первичная профилактика геморрагических диатезов (то есть до возникновения заболевания):

медико-генетическое консультирование семей с врожденными нарушениями в системе свертывания крови. В ряде случаев рекомендуется воздержаться от наступления беременности либо запланировать рождение ребенка того пола, для которого риск геморрагического диатеза меньше. Например, для мужчины, болеющего гемофилией (наследственным нарушением в системе факторов свертывания) желательно рождение сыновей. Для женщины-носительницы гемофилии (имеющей не само заболевание, а нарушение в генах – носителях наследственной информации, способное привести к развитию гемофилии у ее потомков) предпочтительнее рождение дочерей.
Определение пола плода и наличия у него нарушенных генов в семьях с наследственными геморрагическими диатезами.
Укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
Отказ от бесконтрольного применения медикаментов.

Вторичная профилактика заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них геморрагических диатезов.

Профилактика осложнений при геморрагических диатезах:

своевременное полноценное лечение геморрагического диатеза;
при необходимости хирургического лечения (в том числе стоматологического) обязательна консультация ;
обучение пациентов и их родственников методам оказания доврачебной помощи при кровотечениях и кровоизлияниях;
использование только необходимых факторов свертывания, а не донорской плазмы (жидкой части крови) снижает риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма), в том числе выработки антител (белков, образующихся в организме для уничтожения чужеродных веществ) к факторам свертывания и утяжеления течения заболевания.

Болезни крови сегодня диагностируются нередко. Среди них встречаются сложные патологии кровеносной системы, которые приводят к нарушению свертываемости крови, в результате чего у людей развивается геморрагический диатез. Это заболевание характеризуется внезапными прогрессирующими кровотечениями и кровоизлияниями, разными по продолжительности и выраженности. Такие явления могут наблюдаться в виде небольших высыпаний, больших гематом и даже внутренних кровотечений. У больного человека после этого развивается анемический синдром. При отсутствии терапии возможно развитие серьезных патологий, которые могут привести к летальному исходу.

Описание проблемы

Геморрагический диатез - заболевание кровеносной системы, которое характеризуется склонностью организма к спонтанным кровотечениям и кровоизлияниям в результате наличия дефектов одного или нескольких механизмов свертывания крови.

Медицине известно около трехсот разновидностей данных патологий. По данным статистики, в мире пять миллионов человек страдает данным недугом. В некоторых случаях область поражения очень большая, поэтому у человека нередко возникают осложнения болезни. Из-за всех этих факторов проблема заболевания находится под контролем у таких медиков, как хирурги, гематологи, травматологи, гинекологи и акушеры.

Виды болезни

Принято выделять два вида заболевания:

Врожденный геморрагический диатез у детей обычно предается по наследству. Эта патология сопровождает человека с рождения до конца жизни. Эта форма диатеза усложнена гемофилией, синдромом Гланцмана, телеангиэктазией, тромбоцитопатией и прочими патологиями. В данном случае наблюдается отсутствие одного или больше элементов крови, которые обеспечивают ее свертываемость.
Приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых развивается в результате воспалительного процесса или заболеваний крови. К таким патологиям относят васкулит, заболевания печени с поражением сосудов, интоксикацию организма медикаментозными препаратами, инфекционные болезни, пурпуру и прочие. Приобретенный диатез может быть симптоматическим, что появляется на фоне патологий сердечно-сосудистой системы или раковых новообразований, и невротическим, что развивается на фоне психических нарушений.

Также диатезы могут быть первичными, развивающимися в качестве самостоятельного заболевания, и вторичными, появляющиеся вследствие ранее перенесенных болезней инфекционного характера, отравления или сепсиса.

Геморрагические диатезы. Классификация

В медицине различают несколько групп патологий в зависимости от расстройства одного из факторов гемостаза:

Тромбоцитопении, а также тромбоцитопатии, которые характеризуются нарушением тромбоцитарного гемостаза. Такое явление может наблюдаться при расстройстве иммунной системы, лучевой болезни, лейкозе, пурпуре и так далее.
Коагулопатии, что обуславливается расстройством коагуляционного гемостаза, который способствует окончательной остановке крови. Данные явления наблюдаются при развитии таких заболеваний, как гемофилия, синдром Стюарта - Прауэра или Виллебранда, фибриногенопатия и прочих. Заболевание может сформироваться из-за употребления антикоагулянтов и фибринолитиков.
Вазопатии, которые проявляются при нарушении сосудистых стенок. Такие патологии развиваются при васкулите, авитаминозе, синдроме Рандю-Ослера.
Смешанные диатезы характеризуются нарушениями, которые входят в первую и вторую группы. К данной группе относят синдром Виллебранда, тромбогеморрагическую болезнь, гемобластоз и прочие.

Типы кровоточивости

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах бывают следующие:

Гематомный тип характеризуется наличием гематом большого размера, кровоточивостью после хирургических манипуляций, кровоизлияниями в суставы.
Капиллярный тип обуславливается развитием небольших кровоизлияний в форме петехий и экхимозов, носовых, желудочных и маточных кровотечений, а также кровоточивостью десен. При этом на теле человека образуются синяки и мелкие высыпания красного цвета.
Пурпурный тип обуславливается наличием небольших симметричных высыпаний и пятен на кожном покрове.
Микроангиоматозный тип, при котором кровотечения периодически повторяются из-за нарушения развития сосудов небольшого размера. На кожном покрове возникают группы пятен бордового цвета, которые не склонны распространяться по телу.
Смешанный тип, при котором на кожном покрове образуются и гематомы, и небольшие пятна.

Причины развития заболевания

Геморрагический диатез может возникнуть в любом возрасте. Причиной этому служит нарушение свертываемости крови, расстройство функциональности тромбоцитов, увеличение проницаемости стенок сосудов. Склонность к данному заболеванию имеют люди с некоторыми врожденными и приобретенными патологиями. Первичные формы болезни являются результатом наследственной предрасположенности и связаны с врожденными аномалиями или недостатком одного из факторов гемостаза.

Врожденные патологии развиваются из-за следующих генетических болезней:

Гемофилия. Геморрагический диатез в данном случае образуется вследствие врожденного низкого уровня свертываемости крови. Чаще всего возникают внутренние долгие кровотечения.
Нехватка протромбина, что характеризуется врожденным расстройством его синтеза.
Тромбостения, синдром Бернара - Сойлера характеризуются расстройством функциональности тромбоцитов. Заболевание проявляется на кожном покрове.
Синдром Виллебранда, который обуславливается аномальной деятельностью протеина, несущего ответственность за гемостаз.
Болезнь Гланцмана, Рандю - Ослера, Стюарта - Прауэра.

Такие патологии сегодня встречаются достаточно редко.

Причины вторичного диатеза

Чаще всего диатез развивается в качестве приобретенной болезни. Его появление могут спровоцировать следующие заболевания:

Патологии печени и почек, цирроз.
Нехватка витамина К, в частности у грудных детей, что приводит к хрупкости и ломкости сосудов.
Аутоиммуные болезни, в результате чего антитела атакуют собственные тромбоциты.
Васкулит, сепсис, шок, вследствие чего повреждаются кровеносные сосуды.
Воздействие больших доз радиоактивного излучения, воздействие химиотерапии способствуют расстройству формирования тромбоцитов.
Прием некоторых медикаментозных препаратов, например стероидов.
Психические заболевания, сопровождающиеся нанесением себе повреждений.
Преклонный возраст.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Признаки патологии у детей и беременных женщин

У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза. Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.

Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.

У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.

Осложнения и последствия

Осложнениями данной патологии выступают:

хроническая анемия;
возникновение аллергий, которые также способствуют развитию кровоточивости;
гепатит В;
ВИЧ-инфекция в случае неоднократного переливания крови;
ограничение или полная неподвижность суставов;
онемение и паралич тканей;
внутричерепное кровоизлияние, парестезия, парез или паралич;
слепота, инсульт;
кома.

Данные осложнения происходят не у всех пациентов, они появляются в зависимости от разновидности патологии и сопутствующих негативных факторов. При своевременном лечении развития негативных последствий удается избежать. Но при неконтролируемой потере крови осложнения будут развиваться.

Диагностические мероприятия

При обращении к врачу он изучает факторы, которые могли стать причиной развития заболевания, форму и распространенность патологии.

Диагностируется геморрагический диатез с помощью следующих методик:

Лабораторные анализы крови, кала и мочи.
Анализ сыворотки крови на определение содержания в организме микроэлементов.
Тест на свертываемость крови.
Коагулограмма.
Тесты генерации тромбопластина и Кумбса, тромбиновый и протромбиновый анализы.
Иммунологические исследования.
УЗИ почек и печени.
Исследования косного мозга.
Рентгенография суставов.

После проведения комплексного обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Лечебные мероприятия

Лечение геморрагических диатезов должно быть комплексным, состоящим из следующих этапов:

Медикаментозная терапия, которая нацелена на повышение уровня тромбоцитов, увеличение свертываемости крови, укрепление сосудистых стенок. В данном случае назначаются витамины, аминокапроновая кислота, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты.
Остановка кровотечений. Для этого врач применяет жгут, специальную губку, ватные тампоны, грелку со льдом.
Хирургическое лечение. Нередко проводится экстракция селезенки для увеличения продолжительности жизни клеток крови, а также устранению патологического сосуда, который заменяют протезом, прокол полости сустава для ликвидации крови.
Физиотерапия.
Переливание крови для увеличения уровня тромбоцитов и электроцитов.

После того, как излечиваются геморрагические диатезы, клинические рекомендации дает лечащий врач. Обычно он назначает диету, которая предполагает полное исключение продуктов быстрого приготовления, консервантов, полуфабрикатов и соусов. Для повышения концентрации тромбоцитов можно употреблять такие овощи, как свекла, брокколи, сельдерей, томаты, а также говяжью печень.

Прогноз

Течение заболевания и его прогноз могут быть разными. При своевременной эффективной терапии прогноз будет благоприятным. При отсутствии лечения или развития серьезных осложнений возможен летальный исход. Поэтому важно своевременно диагностировать болезнь, чтобы снизить риск развития осложнений в будущем.

Профилактика

Что нужно делать, чтобы выявить геморрагический диатез? Рекомендации врачей однозначны - проведение анализов на наличие генетической предрасположенности к патологии. Также необходимо планировать беременность, проходить необходимые тесты и консультации, вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка. Также важно правильно питаться, регулярно проходить плановые осмотры и обследования, отказаться от пагубных привычек и бесконтрольного применения медикаментозных препаратов, избегать травм и повреждений, следить за своим здоровьем и здоровьем своих детей.

Соблюдая все рекомендации и назначения врача, можно избежать серьезных и опасных осложнений данного заболевания. Так как оно имеет хронический характер, необходимо периодически проходить обследование у специалистов и принимать курс терапии.

– общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Общие сведения

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом , массивных наружных и внутренних кровотечений .

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии , реаниматологии , травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии , коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура , тромбоцитопении при лучевой болезни , лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

Вазопатии , или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера , геморрагический васкулит , авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ , цирроз печени , инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге , Марбург , Эбола , Крымская , Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений , геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба , десневыми, маточными , носовыми кровотечениями . Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов , кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур , деформирующих артрозов , патологических переломов . По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные , легочные , гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация .

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония , головокружения, тахикардия . При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Диагностика

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом , хирургом , акушером-гинекологом, травматологом , инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция , трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении ; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов ; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия . При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг , надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В , ВИЧ-инфекцией .

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.