Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,

Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь ), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь , Уиппла болезнь , язвенный неспецифический , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.

Энзимодефицитные энтеропатии – невоспалительные заболевания кишечника, которые развиваются вследствие отсутствия, недостатка или нарушения структуры определенных кишечных ферментов, участвующих в процессах пищеварения.

Наиболее распространенными энзимодефицитными энтеропатиями являются дисахаридазодефицитная и глютеновая.

Глютеновая энтеропатия

Глютеновая энтеропатия – патология кишечника, в основе которой лежит врожденный дефицит фермента, отвечающего за расщепление белка клейковины злаков – глютена.

Непереносимость глютена передается по наследству (по рецессивному типу). Данная патология встречается у 0,03% людей.

При глютеновой энтеропатии больные не переносят продукты, содержащие пшеницу, рожь, ячмень, овес.

Классификация глютеновой энтеропатии

Выделяют следующие формы течения глютеновой энтеропатии:

• типичная – развивается в раннем детском возрасте и характеризуется типичными симптомами;
• стертая – преобладают внекишечные проявления (остеопороз, анемия);
• латентная – заболевание впервые проявляется во взрослом или пожилом возрасте, симптомы заболевания выражены слабо.

Клиническая картина, симптомы глютеновой энтеропатии

Первые признаки заболевания появляются в младенческом возрасте, когда начинают вводить прикорм в виде каш, содержащих глютен (манную, овсяную).

Существует некоторая закономерность в течении заболевания. В период детства симптомы глютеновой энтеропатии усиливаются, в юности уменьшаются, а в 30-40 лет заболевание снова возобновляется. Такая тенденция наблюдается при отсутствии адекватного лечения.

Иногда в детском возрасте признаки заболевания слабо выражены, поэтому данную энзимопатию диагностируют лишь в зрелом возрасте.

Основные клинические проявления глютеновой энтеропатии:

• Диарея – стул частый (до 10 раз в сутки и более), обильный (полуоформленный или водянистый), светло-коричневого цвета. Часто кал мазевидный или пенистый, имеет зловонный запах.
• Метеоризм – проявляется ощущениями распирания, вздутия в животе, сопровождается отхождением большого количества зловонных газов. У многих больных вздутие живота не проходит даже после дефекации.

На фоне глютеновой энтеропатии развивается синдром мальабсорбции (нарушения всасывания), имеющий следующие проявления:

• Похудание – чем обширнее и тяжелее поражение тонкого кишечника, тем выраженнее потеря массы тела. Кожа больных сухая, тургор и эластичность снижены, мышцы атрофированы, существенно снижена мышечная сила. Снижение массы тела сопровождается быстрой утомляемостью, выраженной слабостью.
• Если заболевание развивается в раннем возрасте, то у детей наблюдается отставание в росте, задержка физического и полового развития.
• Вследствие нарушения всасывания белков в кишечнике происходят значительные сдвиги в белковом обмене. Клинически это проявляется похуданием, атрофией мышц, снижением содержания в крови общего белка и альбумина. В тяжелых случаях могут развиваться гипопротеинемические отеки.
• Вследствие нарушения всасывания жиров в крови снижается уровень холестерина, триглицеридов, липопротеинов. У таких больных исчезает подкожно-жировой слой, появляется стеаторея.
• Нарушение расщепления и всасывания углеводов может приводить к снижению уровня глюкозы в крови. Клинически это проявляется потливостью, чувством голода, сердцебиением, головной болью.
• В тонком кишечнике может нарушаться всасывание кальция и витамина Д, развивается остеопороз . Вследствие этих изменений могут появляться боли в костях, патологические переломы костей, судороги.
• Нарушение всасывание железа и витамина В12 приводит к развитию железодефицитной и В12-дефицитной анемии.
• При тяжелом течении глютеновой энтеропатии может нарушаться (снижаться) функция эндокринных желез: коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.
• Также может развиваться полигиповитаминоз – дефицит витаминов А, группы В, С, Д, К.
• На фоне глютеновой энтеропатии развивается миокардиодистрофия, при этом появляется одышка, сердцебиение.

Одним из диагностических признаков глютеновой энтеропатии является клиническое улучшение состояния больного после исключения из рациона продуктов, содержащих глютен.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования при глютеновой энтеропатии

В общем анализе крови определяют железодефицитную или В12-дефицитную анемию.

В биохимическом анализе крови обнаруживают снижение уровня общего белка, альбумина, глюкозы, протромбина, железа, натрия, кальция, магния.

Копрологический анализ: для глютеновой энтеропатии характерна полифекалия, кал желтовато-коричневого или сероватого цвета, водянистый, полуоформленный, блестящий на вид. В кале содержится большое количество жира (стеаторея).

С помощью иммунологического анализа удается определить антитела к глютену.

Наиболее информативные для данной патологии инструментальные диагностические методы - рентгенологическое и эндоскопическое исследования желудочно-кишечного тракта с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки.

Лечение глютеновой энтеропатии

В первую очередь необходимо соблюдать аглютеновую диету. Из рациона исключаются все продукты, изготовленные из муки и зерен злаковых – ржи, пшеницы, ячменя, овса. Необходимо помнить, что мука из злаков также может использоваться при приготовлении сосисок, колбас, соусов, сладостей, пива, шоколада, мороженого. Больному рекомендуют употреблять мясо, рыбу, молочнокислые продукты, птицу, гречневую, рисовую, кукурузную крупы. Также можно есть овощи, фрукты, ягоды, сливочное и растительное масло.

При тяжелом течении заболевания назначают глюкокортикоиды (преднизолон).

При выраженном синдроме мальабсорбции проводят следующие мероприятия:

• применяют заместительную ферментную терапию;
• нормализуют моторную функцию тонкого кишечника;
• проводят лечение дисбактериоза;
• при наличии гиповитаминоза, электролитных сдвигов, метаболических нарушений проводят их коррекцию.

Дисахаридазодефицитные энтеропатии

Дисахаридазодефицитные энтеропатии – поражение тонкого кишечника вследствие снижения активности или полного отсутствия одного или нескольких ферментов-дисахаридаз.

В слизистой оболочке кишечника вырабатываются следующие дисахаридазы:

• инвертаза;
• лактаза;
• трегалаза;
• изомальтаза.

Чаще всего встречается дефицит лактазы, приводящий к непереносимости молока, содержащего лактозу. Также может быть дефицит трегалазы (непереносимость грибов), инвертазы (сахара).

Если в организме имеется дефицит дисахаридаз, то вместо того, чтобы дисахариды расщеплялись на моносахариды (фруктозу, глюкозу, галактозу), образуется углекислый газ, водород и органические кислоты. Эти вещества раздражаются слизистую оболочку тонкой кишки, приводят к развитию бродильной диспепсии.

Причины дефицита дисахаридаз:

• врожденная недостаточность (передается по аутосомно-рецессивному типу);
• заболевания желудочно-кишечного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, хронический энтерит), прием некоторых медикаментов (неомицина, прогестерона).

Клиническая картина, симптомы дисахаридазодефицитной энтеропатии

Если патология является врожденной, то симптомы заболевания появляются в раннем возрасте, если вторичной – то во взрослом возрасте.

Основные проявления заболевания:

• вскоре после употребления молока, сахара или других продуктов, содержащих дисахаридазы, появляется вздутие живота , переливания, урчание, обильные водянистые поносы;
• выделяется большое количество газов, практически не имеющих запаха;
• стул жидкий, пенистый, светло-желтый, с кислым запахом, в нем содержатся частички непереваренной пищи;
• при микроскопическом исследовании в кале обнаруживают большое количество зерен крахмала, кристаллов органических кислот и клетчатки;
• если длительно продолжать прием дисахаридов, развивается синдром нарушенного всасывания (мальабсорбции).

Лечение дисахаридазодефицитной энтеропатии заключается в пожизненном исключении из рациона тех дисахаридов, к которым в организме не вырабатываются ферменты.

Энтеропатии кишечные — общее название невоспалительных хронических заболеваний кишечника, в основе которых лежат ферментопатия или врожденные аномалии строения кишечной стенки.

Энтеропатия глютеновая

(спру европейская, спру нетропическая, целиакия взрослых, стеаторея идиопатическая)- редкое наследственное заболевание (ферментопатия) кишечника, характеризующееся отсутствием или пониженной выработкой кишечной стенкой ферментов, расщепляющих глютен (клейковина) — полипептид, содержащийся в некоторых злаковых (пшенице, ржи, ячмене, овсе). Отсутствие (или относительная недостаточность) выработки этой пептидазы особенно проявляется при нарушениях питания, преобладании в пище злаковых, содержащих глютен, при кишечных инфекциях. Продукты неполного переваривания глютена (глиадин и др.) токсически действуют на кишечную стенку.

Характерен понос, возникающий при употреблении в пищу продуктов, изготовленных из пшеницы, ржи и ячменя. При прогрессировании заболевания присоединяются полигиповитаминозы, нарушения электролитного баланса, истощение. В запущенных случаях развивается хронический энтерит с синдромом недостаточности всасывания. Известную помощь в дифференциальной диагностике могут оказывать пробы с нагрузкой глиадином (быстрое повышение содержания в крови глутамина после перорального введения глиадина в дозе 350 мг/кг), наличие признаков заболевания с раннего детства, обострение симптомов заболевания при значительном добавлении к пищевому рациону продуктов из пшеницы, ржи, ячменя, овса, а также обратное развитие симптомов болезни при переводе больного на безглютеновую диету (глютен отсутствует во всех продуктах животного происхождения, в кукурузе, рисе, соевых бобах, картофеле, овощах, фруктах, ягодах и других продуктах).

0Array ( => Гастроэнтерология) Array ( => 6) Array ( =>.html) 6

Энтеропатии дисахаридазодефицитные

Наследственные заболевания, обусловленные отсутствием или недостаточностью выработки слизистой оболочкой тонкой кишки дисахаридаз (лактазы, мальтазы, инвертазы и др.), в результате чего нарушается пристеночный гидролиз в кишечнике соответствующих дисахароз-лактозы, мальтозы, сахарозы. Тип наследования точно не установлен.

Клинически проявляется непереносимость одного (или нескольких) дисахаридов и усилением бродильных процессов при их приеме в обычных и особенно в повышенных дозах; возникают симптомы бродильной диспепсии, урчание в животе, метеоризм, понос, полифекалия с кислой реакцией каловых масс.

Диагноз и дифференциальный диагноз

с другими хроническими заболеваниями тонкой кишки основываются на ряде специфических тестов: 1) улучшении клинической картины заболевания после исключения из пищевого рациона соответствующих дисахаридов; 2) изучении гликемических кривых после приема внутрь больным различных дисахаридов-сахарозы, лактозы, мальтозы (отсутствие подъема содержания сахара в крови после приема одного из дисахаридов и повышение ее после приема моносахаридов, входящих в их состав, является признаком нарушения расщепления этого дисахарида). Врожденная непереносимость дисахаридоа обычно проявляется уже с детских лет. Однако нарушение ферментопродукции может быть и приобретенным вследствие тяжелого энтерита. В последнем случае нарушение продукции дисахаридаз обычно сочетается с нарушением выработки кишечным эпителием и других ферментов.

Течение

в большинстве случаев нетяжелое, но со временем при большом содержании в пищевом рационе сахаристых веществ и других неблагоприятных условиях в результате длительного вторичного раздражения слизистой оболочки кишки продуктами усиленного брожения может развиться хронический энтерит, сопровождающийся синдромом недостаточности всасывания.

5360 руб.Стоимость комплексной программы у врача гастроэнтеролога

СКИДКА 25%НА ПРИЕМ ВРАЧА КАРДИОЛОГА

- 25%первичный
приём врача
терапевта по выходным

Энтеропатия экссудативная

Экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия -редкое заболевание, наблюдающееся в основном у лиц молодого возраста.

Этиология, патогенез

не выяснены. Характеризуется патологическим расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, поносом, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт, гипопротеинемическими отеками. В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-тобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия. В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл. Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями. Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после внутривенного введения сывороточного альбумина, меченного 1131 или 51Сг, т. е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник. В биоптатах из слизистой стенки кишки наблюдается расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани. В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов -липофаги, содержащие в протоплазме микрокапельки жира.

Дифференциальный диагноз

проводится с энтеритами, энтероколитами, а также невоспалительными дисахаридазодефицитными энтеропатиями, спру, глютеновой болезнью. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует. Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т. д.), которые могут послужить причиной их гибели. В тяжелых случаях прогноз плохой.

Лечение в тяжелых случаях заболевания проводят в стационаре. Переводят больного полностью на безглютеновую диету с повышенным содержанием витаминов, перорально назначают обволакивающие и вяжущие средства. По мере улучшения состояния диету расширяют, однако содержание в суточном рационе продуктов, содержащих глютен, оставляют ограниченным. Строгое соблюдение диеты с исключением из пищевого рациона (или резким ограничением содержания) соответствующего дисахарида; в более тяжелых случаях — назначение ферментной заместительной терапии.

Для цитирования: Парфенов А.И. Диагностика и лечение энтеропатий // РМЖ. 2013. №13. С. 731

Энтеропатии - общее название болезней тонкой кишки различного происхождения, объединяемых развитием воспалительных изменений слизистой оболочки тонкой кишки (СОТК), нередко заканчивающихся атрофией ворсинок и эрозивно-язвенными поражениями. В таблице 1 представлены наиболее известные энтеропатии и вызывающие их этиологические факторы.

Больной Т., 45 лет на протяжении 2-х лет безуспешно лечился по поводу постоянных болей в мышцах, причину которых установить не удавалось. Боли в мышцах становились все более сильными, и больной потерял трудоспособность. В связи с безуспешностью лечения в 2004 г. направлен в Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии. В отделении патологии кишечника института больному провели глубокую еюноскопию и видеокапсульную энтероскопию.
При капсульной видеоэндоскопии (рис. 3) и глубокой эндоскопии (рис. 4) у больного обнаружены воспалительные изменения тонкой кишки с характерными для болезни Крона эрозиями и щелевидными язвами.
Установлен диагноз: гранулематозный еюнит (болезнь Крона) с внекишечными проявлениями в виде тяжелой миалгии. Назначено лечение месалазином и преднизолоном. Наступило выздоровление. Тем не менее аутоиммунный патогенез миалгий и отсутствие в последующие годы рецидивов заболевания не позволяют полностью исключить возможности аутоиммунной энтеропатии, протекавшей без клинических кишечных симптомов.

Ультразвуковые и рентгенологические методы исследования тонкой кишки также помогают обнаружить признаки энтеропатии, но на более продвинутой стадии, когда появляются глубокие язвы, сужения и свищи, особенно характерные для гранулематозного воспаления при болезни Крона.
Применение компьютерной томографии (КТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), особенно с контрастным исследованием тонкой кишки, позволило вывести рентгенологический метод на новый уровень, т.к. стало возможным визуализировать всю стенку кишки и оценивать степень и глубину поражения.
На схеме 2 показан алгоритм дифференциальной диагностики энтеропатий.

Лечение
В таблице 2 приведены принципы терапии энтеропатий.
Лечение энтеропатий может быть этиотропным, патогенетическим и симптоматическим. Этиотропное лечение применимо к болезням с известной этиологией. Больным ГЦ назначают пожизненно АГД. При болезни Уиппла показана длительная (до 1 года и более) антибактериальная терапия, при тропической спру и инфекционных гастроэнтеритах - обычный курс лечения антибиотиком или кишечным антисептиком. У больных аллергическим гастроэнтеритом выздоровлению способствуют исключение из рациона пищевых аллергенов и антигистаминные средства.
В остальных случаях назначают диету, бедную длинноцепочечными и обогащенную среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в пищевых смесях, предназначенных для энтерального питания (нутризон, портаген, энтритион, изокал и др.). Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130 г/сут.). Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное введение белоксодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Дважды в год всем больным с мальабсорцией назначают курсы лечения витаминами.
Патогенетические средства применяют для лечения энтеропатий неизвестной этиологии (болезнь Крона, аутоиммунная энтеропатия, коллагеновая спру, рефрактерная спру, гипогаммаглобулинемическая спру). Они направлены на устранение воспалительного процесса. При болезни Крона и других аутоиммунных заболеваниях применяют системные и топические кортикостероиды, препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), иммуносупрессанты, ингибиторы фактора некроза опухоли-α. В ЦНИИГ с успехом применяется терапия ВЗК аллогенными мезенхимальными стволовыми стромальными клетками .
Симптоматическая терапия применяется при лечении всех энтеропатий. Для улучшения кишечного пищеварения назначают панкреатические ферменты. Одним из них является Эрмиталь.
Эрмиталь содержит стандартный высокоактивный панкреатин, полученный из поджелудочной железы свиньи в виде микротаблеток, резистентных к воздействию желудочного сока. Входящие в состав ферменты липаза, альфа-амилаза, трипсин, химотрипсин способствуют расщеплению белков до аминокислот, жиров - до глицерина и жирных кислот, крахмала - до декстринов и моносахаридов, нормализуют процессы пищеварения.
Дозировка 10 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 87,28-112,9 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 10 000 ЕД, амилазы 9 000 ЕД, протеаз 500 ЕД.
Дозировка 25 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 218,2-282,4 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 25 000 ЕД, амилазы 22 500 ЕД, протеаз 1 250 ЕД.
Дозировка 36 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 272,02-316,68 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 36 000 ЕД, амилазы 18 000 ЕД, протеаз 1 200 ЕД.
Эрмиталь проглатывают целиком во время приема пищи, запивая большим количеством жидкости (вода, соки). Размельчение или разжевывание микротаблеток или добавление их к пище с pН<5,5 приводит к разрушению их оболочки, защищающей от действия желудочного сока. Рекомендуемая доза составляет 2-4 капс. препарата Эрмиталь 10 000 ЕД, или 1-2 капс. по 25 000 ЕД, или 1 капс. по 36 000 ЕД во время каждого приема пищи.
С целью уменьшения бродильных и гнилостных процессов в кишечнике назначают противодиарейные средства: энтеросорбенты, регуляторы моторики (прокинетики) и кишечной секреции (соматостатин), а также энтеропротекторы, стимулирующие репаративные процессы в СОТК .
Схема лечения пациентов с энтеропатиями: сначала назначают препараты для подавления синдрома избыточного бактериального роста, назначают кишечные антисептики в течение 6-7 дней, затем - пробиотики и пребиотики - продукты метаболизма нормальных микроорганизмов и субстраты, способствующие поддержанию жизнедеятельности полезных микробов. Дополнение пищевого рациона пребиотиками увеличивает концентрацию короткоцепочечных жирных кислот в кишечнике и тем самым улучшает его анатомическую структуру и моторно-эвакуаторную функцию. Пребиотики можно доставлять в организм в составе синбиотиков, включающих живые пробиотические бактерии и комплексные добавки, используемые микробиотой в качестве источника энергии и роста.
Интересен Бактистатин, сочетающий в себе свойства пробиотика, пребиотика и энтеросорбента, который с успехом применяется при данной патологии. Бактистатин представляет собой комбинацию стерилизованной культуральной жидкости Bacillus subtilis 3: бактериоцины, лизоцим, каталазы, подавляющие рост условно-патогенных микроорганизмов (пробиотическая составляющая), цеолита (сорбент) и соевой муки (пребиотическая составляющая).
Антибиотикоподобные вещества и ферменты, продуцируемые бактериями Bacillus subtilis, стимулируют рост и активность собственной симбионтной микрофлоры. Вырабатываемые в процессе ферментации бактериями аминокислоты, антигены, полипептиды и другие биологически активные вещества обладают иммуномодулирующим действием за счет стимуляции синтеза эндогенного интерферона и активации макрофагов. Таким образом, пребиотические соединения в составе Бактистатина обеспечивают восстановление нормальной микрофлоры кишечника, повышают неспецифическую резистентность организма, способствуют полноценному пищеварению.
Цеолит - природный сорбент, обладающий ионообменными свойствами, проявляет сорбционные свойства преимущественно по отношению к соединениям с низкой молекулярной массой (метан, сероводород, аммиак и другие токсические вещества). Цеолит улучшает процессы пищеварения за счет увеличения площади биохимических реакций в кишечнике, сорбции низкомолекулярных метаболитов и нормализации состояния кишечной микрофлоры, нормализует перистальтику, ускоряя продвижение содержимого кишечника по пищеварительному тракту. Гидролизат соевой муки является естественным источником полноценного белка и аминокислот, обеспечивает максимально благоприятные условия для бесконкурентного роста нормальной микрофлоры кишечника и восстановления микробного пейзажа организма. Установлено, что Бактистатин является эффективным средством для коррекции внутриполостной кишечной среды, что выражается изменением профиля метаболитов микрофлоры, в частности короткоцепочечных жирных кислот, значениями анаэробного индекса, характеризующего окислительно-восстановительный потенциал внутрипросветной среды . Бактистатин назначают внутрь по 1-2 капс. 2 раза в сутки во время еды. Длительность приема - 2-3 нед.
Заключение
Нозологическая диагностика энтеропатий - одна из сложнейших задач в клинике внутренних болезней. Особенно трудными для распознавания являются формы целиакии, нечувствительные к глютену (рефрактерная, коллагеновая и гипогаммаглобулинемическая спру, аутоиммунные энтеропатии). Значительные сложности возникают при дифференциальной диагностике энтеропатий с эрозивно-язвенными поражениями СОТК. Тем не менее существующие лабораторно-инструментальные методы исследования позволяют у значительного числа больных установить причину энтеропатии, назначить этиотропное лечение и добиться выздоровления.

Литература
1. Парфенов А.И. Энтерология: руководство для врачей. Изд. 2-е М.: МИА, 2009.
2. Щербаков П.Л. Успехи эндоскопии в диагностике и лечении болезней тонкой кишки // Тер. арх. 2013. № 85 (2). С. 93-95.
3. Leffler D.A., Schuppan D. Update on serologic testing in celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2520-2524.
4. Rubio-Tapia A., Rahim M.W., See J.A. et al. Mucosal recovery and mortality in adults with celiac disease after treatment with a gluten-free diet // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 1412-1420.
5. Гудкова Р.Б., Парфенов А.И., Сабельникова Е.А. Значимость антител к диамидированному пептиду глиадина при целиакии взрослых: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98-99.
6. Malamut G., Verkarre V., Suarez F. et al. The enteropathy associated with common variable immunodeficiency: the delineated frontiers with celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2262-2275.
7. Ludvigsson J.F., Brandt L., Montgomery S.M. et al. Validation study of villous atrophy and small intestinal inflammation in Swedish biopsy registers // BMC Gastroenterol. 2009. Vol. 9. Р. 19.
8. Biesiekierski J.R., Newnham E.D., Irving P.M. et al. Gluten causes gastrointestinal symptoms in subjects without celiac disease: a double-blind randomized placebo-controlled trial // Am J Gastroenterol. 2011. Vol. 106. Р. 508-514.
9. Князев О.В., Ручкина И.Н., Парфенов А.И. и др. Эффективность аллогенных мезенхимальных стромальных клеток костного мозга у больных с рефрактерной формой болезни Крона. 5 лет наблюдения: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98-99.
10. Парфенов А.И., Ручкина И.Н. Энтеросан - перспективный лекарственный препарат для лечения больных постинфекционным синдромом раздраженного кишечника // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. 2011. № 3. С. 102-104.
11. Ардатская М.Д., Минушкин О.Н. Синдром избыточного бактериального роста: определение, современные подходы к диагностике и лечебной коррекции. Сonsilium medicum (приложение Гастроэнтерология) 2012; 2: 72-76.

Целиакия. Начало.

…Молодая мама встревожена. Ее малыш так хорошо развивался в первые месяцы жизни, а теперь, кажется, заболел – стал беспокойным, капризным, у него вздулся животик. Особенно же пугает стул ребенка. Он какой-то необычный – излишне светлый, рыхлый, пенится. Неужели это от простой манной каши? Или некачественной оказалась молочная смесь на толокне?

В таких случаях лучше не теряться в догадках и не надеяться, что «само пройдет». Одно то, что кишечное расстройство сопровождается «не таким» стулом, достаточный повод бить тревогу: скорее всего у вашего ребенка целиакия или как ее еще называют глютеновая энтеропатия (глютенэнтеропатия), болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм.

Что кроется за этими сложными и малопонятными названиями? Насколько опасен недуг для ребенка? Только ли малыши заболевают или целиакии подвержены люди разных возрастов?

Целиакия: знакомимся с «досье»

Об этом заболевании мир узнал в 1888 году, когда врач Лондонского Бартоломеевского госпиталя Сэмюэль Ги описал его классические симптомы у детей… С тех прошло немало лет. За это время специалисты собрали на глютеновую энтеропатию солидное «досье», хотя на многие вопросы ответы еще не найдены.

Итак, что такое целиакия ? Это хроническое заболевание, обусловленное наследственными факторами . Выражается в нарушении пищеварения из-за повреждения некоторыми продуктами питания ворсинок тонкой кишки . К таким продуктам относятся злаки , а именно пшеница, рожь, овес и ячмень. В них содержатся белки определенной группы: глютен (клейковина) и близкие к нему гордеин, авенин и другие. Собственно они и повреждают слизистую оболочку тонкой кишки, что нарушает всасывание (абсорбцию) на поврежденных участках. Исключение из меню продуктов питания, содержащих белковые фракции злаковых, приводит к восстановлению пищеварительной функции. Но стоит только глютену и его «родственникам» опять попасть в кишечник, как все начинается сначала…

Почему так происходит – до конца не ясно. Существует гипотеза о «ферментном дефекте» , то есть недостаточности или полном отсутствии глиадинаминопептидазы и некоторых других веществ, которые участвуют в расщеплении белков злаков. Считается, что немаловажную роль играет иммунологическая составляющая, то есть реакция на глютен защитных сил организма на гуморальном и клеточном уровне, происходящая непосредственно в слизистой оболочке тонкого кишечника.

Однако прямая связь этих нарушений с мучными продуктами была установлена лишь в 1951 году голландским педиатром Виллемом Дике. Спустя год для лечения больных впервые была применена безглютеновая диета. В России же целиакия всерьез заинтересовала специалистов в 90-х годах прошлого века. С тех пор в нашей стране не заканчиваются споры о том, чем на самом деле она является – синдромом или вторичным заболеванием. В некоторых регионах РФ ее вовсе игнорируют и такой диагноз в медучреждениях не ставят. А ведь ее клиническая картина налицо.

Глютен атакует – здоровье страдает

Обычно целиакия заявляет о себе на протяжении первых двух лет жизни ребенка . Нередко это случается в 4-8-месячном возрасте, когда мамы решают прикармливать своих малышей манной кашей, молочными смесями, давать им печенье. Непереносимость глютена может проявиться и позже, если введение в рацион содержащих его продуктов по каким-то причинам отсрочилось.

Универсальных симптомов глютеновой энтеропатии не существует, то есть их выраженность различна. Классической можно назвать ту клиническую картину, которая наблюдается у детей до двухлетнего возраста. Она следующая:

• увеличенная окружность живота;
• снижение аппетита;
• хроническая диарея;
• рвота;
• поведенческие нарушения (ребенок раздражителен или, наоборот, апатичен);
• задержка роста и/или отставание в физическом развитии;
• истончение или полное отсутствие подкожно-жирового слоя.

Отдельно следует сказать о стуле при целиакии . По всем характеристикам он является атипичным: обильный, жидкий, выраженно бледный или «разноцветный», пастообразной консистенции, пенится . Родители описывают его более красочно, говоря, что он как баклажанная икра, иной раз напоминает поднимающееся тесто или мыльную пену. О степени обильности можно судить по тому факту, что горшок мгновенно заполняется до краев. Нередко в стуле обнаруживаются непереваренные остатки пищи , что придает ему сходство со рвотными массами. У некоторых юных пациентов он имеет «непредсказуемую» консистенцию, бывая кашицеобразным, жидким или даже оформленным. Но во всех случаях отмечается его чрезмерная обильность.

В ряде случаев симптоматика выражена меньше или совсем отсутствует. Такое возможно, если болезнь обнаруживают у детей старше двухлетнего возраста. Эти формы целиакии называются атипичными. Отличие от «классической» глютенэнтеропатии в том, что преобладают симптомы, не связанные с кишечником. Например, непонятная задержка роста или возникшая без видимой причины анемия. У больных может поражаться зубная эмаль.

Важность точного диагноза

К сожалению, целиакию часто выявляют c опозданием. И это несмотря на несложность диагностики. Ведь о заболевании говорит очень многое: совокупные данные анамнеза, характерный вид пациента и улучшение/ухудшение его состояния в зависимости от того придерживается он безглютеновой диеты или отклоняется от нее.

Если непереносимость глютена диагностируют не сразу и соответственно поздно начинают лечить, то это приводит к развитию осложнений . Они тоже связаны с нарушением усваивания питательных веществ. Это анемия, витаминная и белковая недостаточность, проблемы с всасыванием жиров, таких микроэлементов как кальций и железо и др.

Так что предварительный диагноз можно поставить с большой степенью вероятности. Чтобы уточнить его, больным назначают:

• биохимический анализ крови;
• рентгенологическое исследование (выявляет остеопороз, дискинезию кишечника и наличие горизонтальных уровней в петлях кишок);
• копрологическое исследование (показывает наличие в кале жирных кислот и мыл в большом количестве).

Случается, что целиакию принимают за кишечную форму муковисцидоза, дисахаридазную недостаточность, аномалии желудочно-кишечного тракта. Чтобы выяснить, чем же больной страдает на самом деле, ему проводят дифференциальную диагностику, позволяющую исключить не подходящие по симптоматике недуги.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью .

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия . Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты . Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника . При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры .

Не нравится 3+