Ведущие специалисты в области генетики и детской аллергологии-пульмонологии

Сизякина Людмила Петровна - директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Амелина Светлана Сергеевна - профессор кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, доктор медицинских наук. Врач генетик высшей квалификационной категории

Карпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Забродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Дегтерева Елена Валентиновна - ассистент кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, врач-генетик первой категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Идиопатический гемосидероз легких впервые описан Р. Вирховым (R. Virchow) в 1864 г. под названием «бурая индурация легких». Заболевание характеризуется поражением легких с отложением в них железа и анемией

Идиопатический гемосидероз легких - редкое заболевание. К 1968 г. в литературе имелось описание около 200 больных, но в последние годы число публикаций по этому вопросу заметно увеличилось, вероятно, в результате улучшения диагностики. Большинство описанных больных - дети

Идиопатический гемосидероз легких наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу. Особенностью его является низкая пенетрантность патологического гена, чем и объясняется редкость заболевания. Наследственный характер ИГЛ впервые предположили Е. Glanzmann, В. Walthard (1941), описавшие 2 случая в одной семье. Мы наблюдали девочку с идиопатическим гемосидерозом легких, мать которой длительно лечилась в туберкулезном диспансере как абациллярная больная с кровохарканьем. После заболевания девочки была целенаправленно обследована мать, у которой также установлен диагноз «идиопатический гемосидероз легких».

Этиология и патогенез заболевания сложны и недостаточно изучены. Некоторые авторы считают, что в основе его лежит недоразвитие эластической ткани мелких и средних сосудов легкого с вовлечением в процесс альвеолярных перегородок. По мнению других авторов, поражение эластической ткани легких у страдающих И1Л является вторичным. A. Propst (1955) обнаружил в ткани легких накопление патологических кислых мукополисахаридов, обладающих способностью связывать железо. Этот дефект Р. Doering, Н. Gothe (1957) считают врожденным и основным в этиологии заболевания.

К. Joseph (1961) предположил, что причиной заболевания является не поражение стромы легкого, а врожденная аномалия анастомозов, связывающих бронхиальные артерии с легочными артериями и венами.

В последние годы широкую поддержку нашла иммунологическая концепция патогенеза ИГЛ. Согласно этой концепции, под влиянием неизвестного сенсибилизирующего агента происходит образование противолегочных антител. Образующиеся иммунные комплексы фиксируются на мембранах клеток и вызывают повреждение легочной ткани. Реакция антиген-антитело, развертывающаяся в легких, вызывает повреждение капилляров, выход из них эритроцитов (диапедез), разрушение эритроцитов и отложение гемосидерина в ткани легкого. Наличие эозинофилии у 8-15% сольных, положительная реакция Кумбса, обнаружение противолегочных антител подтверждают в известной степени иммуноаллергическую теорию.

При помощи электронной микроскопии легочной ткани выявлены утолщения и очаговые разрывы базальной мембраны капилляров с выходом эритроцитов в альвеолы, вакуолизация цитоплазмы и пролиферация альвеолярных клеток. Эти изменения расценены как аутоиммунные, однако в этих исследованиях не было отмечено фиксации иммуноглобулинов на капиллярах или альвеолах, не были обнаружены сывороточные антитела к базальной мембране.

До настоящего времени нет единого мнения и о происхождении анемии при идиопатическом гемосидерозе легких. Одни исследователи считают анемию постгеморрагической в то время как другие отмечают гемолитический характер анемии

На основании имеющихся в литературе сведении и собственных клинико-лабораторных наблюдений мы считаем наиболее вероятным следующий патогенез идиопатического гемосидероза легких. Можно предположить, что наследуется аномалия развития артериоловенулярных анастомозов легких и патологическая структура мукополисахаридов соединительной ткани легких.

У больных артериоловенулярные анастомозы легких мало эластичны, постоянно раскрыты и легкие находятся в состоянии повышенного кровенаполнения. Это приводит к увеличению выхода эритроцитов в ткань легкого (per diapedesin) и постепенной сенсибилизации организма к ним и продуктам их распада. При накоплении определенного уровня антител под влиянием какого-либо провоцирующего фактора (чаще всего ОРВИ, бронхит, пневмония) на территории шокового органа, которым являются легкие, происходит гиперергическая реакция антиген-антитело, сопровождающаяся нарушением микроциркуляции, стазом, отеком, разрывом мелких сосудов, гемолизом эритроцитов.

Гемолитический характер анемии подтверждается повышением содержания билирубина в сыворотке крови, ретикулоцитозом, появлением желтухи. Железо из гемолизированных эритроцитов вступает в прочную связь с патологическими мукополисахаридами и не поступает в сыворотку крови, не включается вновь в обменные процессы и в синтез гемоглобина. Поэтому анемия, несмотря на гемолитический характер, является железодефицитной (уровень сывороточного железа снижен, гипохромия эритроцитов), а содержание железа в легких при тяжелом течении заболевания и летальном исходе в 100-200 раз превышает норму. Характерно, что железо фиксируется только в ткани легких и регионарных лимфатических узлах, поэтому генерализованный гемохроматоз не развивается (в отличие от гемолитических анемий другого генеза). Гемолитическая анемия при идиопатическом гемосидерозе легких является аутоиммунной, что подтверждается положительной реакцией Кумбса у многих больных.

В результате кровоизлияний, отложения железа, вспышек воспаления постепенно нарастает пневмосклероз, приводящий к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. На фоне пневмосклероза при повторных обострениях заболевания могут быть разрывы более крупных сосудов и массивные легочные кровотечения.

При длительном течении ИГЛ иммуноаллергический характер заболевания все более проявляется, присоединяются аллергические поражения и других органов- (суставы, кожа, сердце, почки).

Заболевания начинается у детей чаще дошкольного возраста, но имеются сообщения о появлении первых симптомов в возрасте года и ранее, а также в старшем школьном возрасте.

Течение идиопатического гемосидероза легких волнообразное, периоды обострений сменяются ремиссиями разной продолжительности.

Начало заболевания может быть постепенным: появляются слабость, вялость, утомляемость, бледность, головокружение, умеренная одышка при физической нагрузке, иногда иктеричность кожи и склер, некоторые дети начинают покашливать, при исследовании крови у них отмечается умеренная гипохромная анемия. На фоне такого недомогания или на фоне полного здоровья наступает обострение заболевания (криз). У многих больных обострение идиопатического гемосидероза провоцируется каким-либо острым заболеванием, чаще всего это ОРВИ, бронхит, пневмония, но описаны кризы после кори, гнойного отита, острой дизентерии и других инфекций.

Клиническая картина типичного криза при идиопатическом гемосидерозе легких характеризуется внезапным ухудшением состояния, резкой слабостью, головокружением, обмороком, головной болью, резкой бледностью, цианозом губ, акроцианозом, подъемом температуры до 38-40’°С, одышкой, тахикардией, болями за грудиной и в животе, кашлем с мокротой, кровохарканьем. В легких отмечаются участки укорочения перкуторного звука, прослушивается множество разнокалиберных влажных хрипов. К концу первых суток или на 2-3-е сутки от начала криза может появиться легкая иктеричность или выраженная желтушность кожи и склер. В анализе крови - гипохромная анемия, повышенная СОЭ.

Клиническая картина криза не всегда так ярко выражена. Дети могут заглатывать мокроту, что мешает выявлению кровохарканья, но могут иметь место рвота с кровью и кал черного цвета. При повторных кризах кровохарканье появляется у всех детей, но оно может быть различным у разных детей и у одного и того же ребенка в период различных кризов: от прожилок крови в мокроте до 50-80 мл/сут крови. Может отделяться «ржавая» мокрота. Дети раннего возраста не жалуются на боли за грудиной и в животе, но у них отмечается беспокойство. Желтушность кожи и склер может отсутствовать.

При рентгенологическом исследовании в легких обнаруживаются множественные облаковидные мелкие (1-2 см) очаговые тени средней интенсивности, иногда сливающиеся в более крупные неправильной формы негомогенные тени. Изменения в легких чаще бывают двусторонними. Иногда обнаруживаются тени, захватывающие несколько сегментов легкого или целую долю. Отмечаются усиление легочного рисунка или более грубые фиброзные изменения, уплотнение корней легких, участки эмфиземы. Выраженность пневмосклероза и эмфиземы легких зависит от длительности, тяжести заболевания, частоты обострений. Мелкие рассеянные очаговые тени, напоминающие таковые при милиарном туберкулезе, встречаются лишь при первом-втором кризе.

По мере стихания криза рентгенологическая картина меняется: кровоизлияния и отеки исчезают быстро (в течение 4-7 дней), пневмонические очаги держатся более длительно, явления пневмосклероза сохраняются и в период ремиссии. С каждым последующим кризом интерстициальные изменения нарастают. После первых двух кризов рентгенологическая картина в период ремиссии может быть в норме.

А. Н. Протопопова и Л. И. Иванова различают 4 фазы рентгенологических изменений при идиопатическом гемосидерозе легких:

I фаза развивается на фоне неизмененного легкого. Во время криза появляется вуалеподобное сплошное понижение прозрачности обоих легких, что иногда создает впечатление технически неудовлетворительной рентгенограммы.

II фаза - мелкие размером 1-2 мм очаги, густо и равномерно рассеянные по всем легочным полям. Вначале они едва различимы на фоне диффузного пониже-

ния прозрачности, затем становятся ярче, так как сами уплотняются, а ткань вокруг них просветляется. Постепенно очажки рассасываются и могут полностью исчезнуть за 2-3 нед.

III фаза развивается при повторных кризах. Возникают обширные плотные затемнения, напоминающие пневмонические инфильтраты. Такая рентгенологическая картина является отражением крупного кровоизлияния и отека вокруг него. Характерная черта этих теней- быстрая обратная динамика (рис. 42).

IV фаза - интерстициальная, результат повторных кризов, сохраняется и в период ремиссии. В зависимости от тяжести процесса наблюдаются изменения от незначительного уплотнения стромы до фиброза.

Клинические и рентгенологические изменения в легких связаны с множеством мелких и более крупных кровоизлияний в легочную ткань. Нередко они сочетаются с пневмонией, па фоне которой наступил криз.

V 4 наблюдавшихся нами больных с диагностической целью в период затихания обострения проводилась бронхоскопия, при которой выявились диффузный (1) и локализованный (2) катаральный или катарально-гнойный эндобронхит, что свидетельствует о наличии воспалительных изменений в бронхах. J. Mutz (1971) описал случай гистологически подтвержденного идиопатического гемосидероза легких с бронхоэктазами.

В период криза у всех больных выражена острая дыхательная недостаточность. При исследовании функции внешнего дыхания во время обострения и ремиссии выявлены обструктивные и рестриктивные изменения, снижение вентиляционной и диффузионной способности легких. Обструктивные изменения были более выражены в период обострения, обусловлены явлениями эндобронхита, накоплением в бронхах мокроты и крови. Нарушение проходимости бронхов проявлялось снижением ФЖЕЛ, увеличением ООЛ, неравномерностью вентиляции (удлинялось время смешивания по гелию).

Рестриктивные изменения развивались у детей после повторных кризов, сохранялись и в периоде ремиссии. Они обусловлены развитием пневмосклероза, в период криза усугубляются выключением из дыхания участков легкого, заполненных излившейся кровью. Рестриктивные нарушения проявлялись изменением легочных объемов, в первую очередь уменьшением ЖЕЛ, а также снижением резервного объема выдоха и максимальной вентиляции легких, что свидетельствует об уменьшении резервных возможностей дыхания.

Нарушение диффузии газов обусловлено пневмосклерозом альвеолярных перегородок (альвеолярно-капиллярный блок) и анемией. Степень изменений функции внешнего дыхания в период обострения зависит от тяжести и распространенности пневмонии и кровоизлияний, а в период ремиссии - от длительности заболевания и числа перенесенных кризов.

При идиопатическом гемосидерозе легких с каждым кризом нарастают изменения в легких, что приводит к усилению нарушений функции дыхания и развитию хронической дыхательной недостаточности.

Постепенно нарастает гипертензия в малом круге кровообращения и развиваются симптомы хронического легочного сердца, которые мы обнаруживали при помощи методов поликардиографии и реографии легких. У 2 детей с дифференциально-диагностической целью проводилась ангиопульмонография. Измеренное во время обследования давление в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии оказалось повышенным. Клинически изменения со стороны сердца проявлялись тахикардией, синусовой аритмией, приглушенностью тонов сердца, у некоторых больных - систолическим шумом на верхушке и в V точке, небольшим расширением границ сердца влево. В период криза изменения сердечной деятельности нарастали вплоть до развития острой сердечной недостаточности.

Во время криза падал уровень гемоглобина и уменьшалось количество эритроцитов. Анемия может быть от умеренной (гемоглобин 100-92 г/л) до тяжелой (гемоглобин до 24-30 г/л). Число эритроцитов падало до 1,2-3,0-1012 л. Отмечались анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз до 30-80%0, а у некоторых детей и до 310-400%0. Осмотическая резистентность эритроцитов в норме или умеренно снижена Анемия, как правило, - гипохромная: цветной показатель 0,58-0,78, количество сывороточного железа снижено. Степень анемии у большинства больных не соответствовала степени кровопотери: при отсутствии или при незначительном кровохарканьи анемия достигала III степени. Но вместе с тем мы наблюдали случаи смерти больных от массивного легочного кровотечения (В. А. Архиреева, А. Б. Галицкий). Такие же случаи были описаны в литературе.

В период криза в сыворотке крови повышается содержание билирубина за счет непрямого, может повыситься уробилин в моче. Увеличивается в размерах печень на 1-4 см по среднеключичной линии, при повторных кризах может быть увеличена селезенка (на 1-2 см).

Мы изучали в динамике функцию надпочечников у детей с ИГЛ. Выявлялась активация синтеза кортикостероидов и значительная дисфункция коры надпочечников, выражающаяся в преобладании синтеза минера- локортикоидов и снижении синтеза кортизола.

О состоянии иммунной реактивности больных с ИГЛ сведения в литературе немногочисленны и противоречивы. А. Г. Хоменко и соавт. (1978) считают характерным для ИГЛ подавление бласттрансформации лимфоцитов в присутствии ФГА и увеличение уровня иммуноглобулинов. Имеются единичные работы с указанием на повышение содержания у-глобулинов в сыворотке крови больных. По вопросам, касающимся иммунопатологических реакций, в патогенезе ИГЛ опубликовано большое число работ. Сообщается о выявлении противолегочных аутоантител, антител к белку коровьего молока, о положительной реакциш Кумбса.

У больных с ИГЛ через 1-2 года после первых признаков болезни обнаруживаются аллергические проявления со стороны других органов и систем. Могут отмечаться- аллергические сыпи, «географический» язык, стоматит, бронхиальная астма, аллергический полиартрит, инфекционно-аллергический миокардит, часто - кожно-геморрагический синдром.

Аллергические проявления максимально выражены в- период обострения основного заболевания и нарастают с каждым кризом. У некоторых детей кожно-геморрагический синдром усиливается за 3-7 дней до начала криза, на что обращали внимание сами родители. По- видимому, аллергическое состояние (накопление аутоантител) нарастает к моменту криза.

Диагностика идиопатического гемосидероза легких трудна из-за редкости заболевания и полиморфности симптомов.

Основными клиническими критериями для диагностики ИГЛ являются сочетание поражения легких с гипохромной анемией, кровохарканье, боли в груди, двустороннее поражение легких даже у детей старшего возраста, гемолитический характер анемии, волнообразное течение заболевания, при повторных кризах - увеличение печени и селезенки, присоединение аллергических проявлений.

Из лабораторных исследований наиболее достоверным для диагностики является обнаружение в мокроте и промывных водах желудка сидерофагов, т. е. макрофагов, наполненных гемосидернном. Можно определить повышение общего содержания железа в мокроте и промывных водах желудка. Некоторые авторы рекомендуют проводить биопсию легкого для определения в ткани легкого содержания железа и наличия сидерофагов. Но мы считаем этот метод небезопасным, так как может развиться легочное кровотечение.

Идиопатический гемосидероз легких необходимо дифференцировать от пневмонии, гемолитических анемий другой этиологии, от гематогенного диссеминированного туберкулеза (при первых кризах), очагового фиброзно-кавернозного туберкулеза (при повторных кризах у подростков и взрослых).

При подостром течении заболевания с наличием кровохарканья и умеренной анемией необходимо дифференцировать ИГЛ от пороков развития сосудов бронхов и от бронхоэктазии («сухие» кровоточащие бронхоэктазы).

Боли в животе, рвота с кровью вызывают необходимость дифференциальной диагностики от язвенной болезни. В период развернутых аллергических симптомов нередко ставится ошибочный диагноз инфекционно-аллергического полиартрита, миокардита и др.

Течение заболевания может быть острым или под острым. Острое течение характеризуется острым началом, тяжестью криза, отсутствием ремиссий или очень небольшой их продолжительностью, быстрым прогрессированием процесса и смертью больного через несколько месяцев от начала заболевания.

Нашло заболевания - постепенное (но может быть и острое), кризы могут быть и тяжелыми, но непродолжительными (3-8 дней), ремиссии - различной длительности. Продолжительность жизни таких больных до введения гормонотерапии составляла в среднем около 6 лет (1 6 лет). Если после первого криза может наступить полная клинико-рентгенологическая ремиссия, то после повторных обострений в легких остаются стойкие морфологические изменения. Каждый последующий криз протекает тяжелее предыдущих: усиливаются кровохарканье, дыхательная и сердечная недостаточность, анемия, появляются аллергические наслоения, иногда множественные. С каждым кризом нарастают пневмосклероз, легочная гипертензия, явления легочного сердца.

R. Joseph (1961) описывает более благоприятное хроническое течение ИГЛ.

Прогноз заболевания улучшился с введением гормонотерапии, на фоне которой быстрее купируются обострения, удается достигнуть более продолжительных ремиссий и перевести подострое течение болезни в хроническое в комплексное лечение всех наблюдавшихся нами больных (М. А. Фадеева) включены глюкокортикоидные гормоны. К настоящему времени из 6 больных умерла от легочного кровотечения одна 8-летняя девочка через 4 года от начала болезни. Остальные дети живы, хотя от начала наблюдения прошло 8-11 лет. Они находятся на диспансерном наблюдении. (вольных переданы под наблюдение поликлиник для взрослых

Летальные исходы больных с ИГЛ наступают чаще от острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, реже - от легочного кровотечения.

Патоморфологические изменения подробно описаны- И К Есиповой (1975). При морфологических исследованиях: легкие тяжелые (тонут в воде), коричневато-бурого цвета, с поверхности разреза стекает жидкость ржавого цвета, видны участки свежих кровоизлиянии в паренхиме легкого и под плеврой, могут обнаруживаться пневмонические очаги. Микроскопически в межуточной ткани выявляются отложения железа, импрегнирующего эластические волокна, которые подвергаются фрагментации и истончению; выражены диффузный пневмосклероз, утолщение межальвеолярных перегородок. Обнаруживаются макрофаги, наполненные гемосидерином - (сидерофаги) в альвеолах, межуточной ткани, бронхопульмональных лимфатических узлах. Глыбки гемосидерина могут располагаться и внеклеточно.

Капилляры межальвеолярных перегородок извиты, расширены. В мелких и средних артериях и венах выражена гиалиновая дегенерация коллагена и мышечных волокон, отмечается фиброз мелких и средних легочных артерий.

В настоящее время основным патогенетическим методом лечения считается гормонотерапия. Однако нет единого мнения о дозировке препаратов и длительности лечения. На основании литературных данных и собственных наблюдений в период криза рекомендуется назначать преднизолон по 2 мг/(кг-сут), а при тяжелых кризах доза в первые 3-4 дня может быть повышена до 3-4 мг/(кг-сут). При достижении улучшения состояния и прекращения гемолиза эритроцитов дозу преднизолона постепенно снижают до 0,4 мг/(кг-сут) и продолжают ее применять еще в течение 3-4 нед после достижения ремиссии.

Гормональную терапию следует сочетать с назначением антигистаминных препаратов, витаминов, препаратов железа (при выраженном снижении сывороточного железа), сердечных средств, с переливаниями крови (по витальным показаниям) и другой симптоматической терапией. При отсутствии эффекта показана спленэктомия на фоне гормональной терапии.

В. Steiner, J. Nabrady (1965), R. Byrd, D. Gracey (1973) сообщают об успешном применении иммунодепрессантов (азатиоприн). Grimfeeld и соавт. (1979) считают, что при выборе терапии (глюкокортикоиды или иммунодепрессанты) необходимо учитывать выраженность иммунологических нарушений.

До 60-х годов при ИГЛ широко применяли спленэктомию. В. Steiner предлагает сочетать гормонотерапию со спленэктомией. Мы наблюдали ребенка, у которого была выполнена спленэктомия на фоне комплексной терапии с включением гормонов, после чего прекратился гемолиз, постепенно уровень гемоглобина повысился до 106-120 г/л, уменьшились аллергические проявления на коже и слизистых оболочках, кризы стали редкими и протекали более легко (общее состояние средней тяжести, кровохарканье незначительное, уровень гемоглобина снижался незначительно). Однако в период кризов появлялся умеренный кожно-геморрагический синдром.

Вопросы патогенеза и терапии ИГЛ требуют дальнейшего изучения.

Сочетание легочного гемосидероза и гломерулонефрита известно, как синдром Гудпасчера. Он впервые был описан в 1969 г. К 1973 г. в мировой литературе было описано около 220 случаев синдрома Гудпасчера. Сообщалось о семейных случаях этого заболевания.

В настоящее время синдром Гудпасчера относят к болезням иммунных комплексов, протекающих с одновременным поражением сосудов легких и почек. По мнению М. Hohnbach, F. Steurlich (1973), иммунологическая реакция возникает первично в легких под влиянием инфекционных или токсико-аллергических факторов. Легочная ткань приобретает признаки антигенности. Синтезирующиеся аутоантитела (преимущественно IgG) откладываются в альвеолярной перегородке легких, на базальной мембране почечных клубочков. Реакция антиген-антитело, с одной стороны, вызывает легочное кровотечение, с другой - может быть причиной развития гломерулонефрита в антигенно-сходном веществе клубочковой базальной мембраны.

Синдром Гудпасчера проявляется вначале признаками поражения легких - кашлем, кровохарканьем, одышкой. В дальнейшем присоединяется гломерулонефрит, для которого характерны гематурия, протеинурия.

Высказывается мнение о том, что диагноз синдрома Гудпасчера следует подтверждать выявлением циркулирующих антител к базальной мембране почек и легких, характерной гистологической картиной в почках.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные умирают либо от легочного кровотечения, либо от почечной недостаточности.

По мнению Е. Schnetz (1974), комбинированное применение кортикостероидных и иммунодепрессивных препаратов при синдроме Гудпасчера необходимо в случаях преобладания легочной симптоматики. Если на первое место выступают почечные симптомы, методом выбора становится диализ или нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Кашель с прожилками крови в мокроте.
Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
Исследование газового состава крови.
Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
- глюкокортикостероидные гормоны;
- возможно использование цитостатиков.

Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

легочное кровотечение;
инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Заболевание характеризующееся кровоизлияниями в альвеолы и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца - это идиопатический лёгочный гемосидероз. В этой статье мы рассмотрим клинические рекомендации о заболевании, способы лечения и прогноз.

Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагрессии не ясна, у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку. Начало гемосидероза легких постепенное. Обращает на себя внимание кризовое течение, протекающее с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающееся развитием выраженной анемии. У ребенка появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20 - 30).

В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме идиопатического лёгочного гемосидероза ярких обострений нет.

В крови - ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах ("картина бабочки"), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.

Течение гемосидероза волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ.

Диагностика заболевания

Она не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина "бабочки" являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.

Лечится ли гемосидероз легких?

При кризах для лечения назначают глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами - циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.

Прогноз при гемосидерозе легких

Прогноз неблагоприятный, летальные исходы в период криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни 5 лет.

Теперь вам известно о том, как лечится гемосидероз легких у детей, основные симптомы и методы диагностики заболевания. Здоровья вашему ребенку!

Содержание статьи

Идиопатический легочной гемосидероз (синонимы болезни: анемия гемосидеротическая легочная, «железное легкое», иммуноаллергическая легочная пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, легочными кровотечениями и вторичной железодефицитной анемией.
Впервые идиопатический легочной гемосидероз описал Вирхов в 1864 г.; встречается редко, обычно у детей, однако наблюдается и у взрослых, среди которых в два раза чаще страдают мужчины.
Этиология не известна Подозреваются инфекции и токсические влияния.

Патогенез идиопатического легочного гемосидероза

Высказывались различные предположения о патогенезе болезни: первичный дефект эластических волокон со вторичными циркуляторными изменениями, геморрагиями в легких, депозитами железа в альвеолах и периваскулярной аккумуляцией сидерофагов; первичные циркуляторные нарушения со вторичным повреждением эластических волокон. В настоящее время наиболее признана иммунологическая теория патогенеза, в соответствии с которой идиопатический легочной гемосидероз относят к аллергическим ангиитам. Это подтверждается скоплением тучных клеток в альвеолярных перегородках, увеличением числа плазматических клеток вокруг бронхов и легочных сосудов, выявлением холодовых агглютининов, эозинофилией периферической крови, сочетанием идиопатического легочного гемосидероза с др. иммунологически опосредованными заболеваниями (артритом ревматоидным, волчанкой красной системной. гломерулонефритом, васкулитом геморрагическим), положительным терапевтическим эффектом от глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов и спленэктомии у определенной части больных. Предполагается. что в результате первичного или вторичного повреждения эластических волокон, депозитов кислых мукополисахаридов и повышенного связывания железа легочная ткань приобретает антигенные свойства, которые приводят к образованию аутоантител, фиксирующихся на базальной мембране капилляров почечных клубочков вследствие общности антигенов легких и почек. Это обусловливает сходство идиопатического легочного гемосидероза с Гудпасчера синдромом. Считается, что рецидивирующие геморрагии в легкие с последующим развитием идиопатического легочного гемосидероза - это вариант синдрома Гудпасчера. В патогенезе идиопатического легочного гемосидероза предполагается участие иммунологических повреждений II-IV типов по Джеллу и Кумбсу.
Предполагают, что иммунологическая реакция обусловливает внутриальвеолярные кровоизлияния с последующим гемолизом и освобождением железа в процессе обмена которого образуются железосодержащие частицы с измененной структурой и агрегаты, не подвергающиеся резорбции и откладывающиеся в альвеолярных перегородках. Макрофаги альвеолярные при идиопатическом легочном гемосидерозе обладают чрезмерным аффинитетом к железу, механизм которого и роль r формировании фиброза остаются неясными.

Патоморфология идиопатического легочного гемосидероза

Патоморфология почти аналогична таковой синдрома Гудпасчера. В альвеолах выявляется большое количество свободного железа и макрофагов, нагруженных гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярная стенка утолщена, эластические волокна прерываются или полностью исчезают. Под плеврой, вокруг бронхов, в лимфоузлах и междольковой соединительной ткани обнаруживается большое количество железосодержащего пигмента. Базальная мембрана капилляров утолщена, их просвет сужен. Артериолы расширены, их мышечная оболочка гипертрофирована. Внутрилегочное отложение железа при идиопатическом легочном гемосидерозе не специфично и может происходить при митральном стенозе, гемохроматозе, гемолитической анемии, многочисленных переливаниях крови.

Клиника идиопатического легочного гемосидероза

Идиопатический легочной гемосидероз начинается, как правило, в детстве. Наблюдаются кашель, кровохарканье, одышка, бледность, утомляемость, иногда рвота, боли в животе, лихорадка, желтуха. Могут быть обильные легочные кровотечения. Развивается анемия. В ряде случаев отмечаются умеренная спленои гепатомегалия, симптомы поражения почек. Последующие кризы часто тяжелее предыдущих и обычно начинаются с тахикардии, кровохарканья, кровавой рвоты. Периоды обострения продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаются различными аллергическими симптомами (кожной сыпью, артралгией, бронхоспазмом, эозинофилией). Ремиссии бывают различной продолжительности. Небольшие внутрилегочные кровотечения проявляются сухим кашлем со ржавой мокротой, астенией, кровохарканьем, ретростернальными болями, лихорадкой, усилением анемии. Для идиопатического легочного гемосидероза характерны бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Физикальные данные скудны и неопределенны: могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы над нижними отделами легких. Присоединение синдрома бронхоспастического вносит соответствующие изменения в клиническую картину. У больных выражено несоответствие между незначительными аускультативными данными и тяжелыми рентгенологическими изменениями. Нередко определяется увеличение печени и селезенки. Часто формируется хроническое легочное сердце, причем у детей гораздо быстрее (от нескольких месяцев до нескольких лет), чем у взрослых (в течение 10 лет и более) Наблюдаются монои полисистемные формы заболевания. В большинстве случаев патологические изменения происходят в легких. Иногда идиопатический легочной гемосидероз сочетается с ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом. СКВ, геморрагиями сетчатки, синдромом Гудпасчера. Существуют выраженная и стертая формы заболевания.
Течение заболевания рецидивирующее. Продолжительность (как и ремиссий) различна - от шести месяцев до 20 лет. Средняя продолжительность жизни - три - пять лет. Больные могут внезапно погибнуть от массивного легочного кровотечения. Небольшие повторные кровотечения обусловливают фиброз легких с респираторной недостаточностью и декомпенсацией кровообращения. Могут возникать рецидивирующие пневмотораксы, инфаркт-пневмонии.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Для постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза необходимы клинические, рентгенологические, функциональные и лабораторные исследования.
Рентгенологическая картина во время обострения идиопатическим легочным гемосидерозом может имитировать тяжелый милиарный туберкулез, вирусную пневмонию, инфаркт и отек легких. Инфильтраты имеют множественный характер, билатеральную локализацию, могут рассасываться в течение однойдвух недель, иногда сопровождаются медиастинальной лимфоаденопатией. Во время ремиссий изменения могут отсутствовать. После повторных кризов развивается картина милиарного поражения, диффузного фиброза с формированием ячеистого легкого.
Функциональные тесты при болезни выявляют вентиляционные рестриктивные нарушения. При интерстициальной локализации процесса наблюдаются вентиляционно-перфузионные нарушения, вызывающие гипоксемию, микроцитарная гипохромная, иногда тяжелая анемия, сопровождающаяся анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом. Иногда отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия (8-20 % случаев). Уровень железа в плазме снижен. В мокроте, бронхиальных смывах или желудочном аспирационном материале выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином (сидерофаги). При заболевании иногда положителен тест Кумбса; у 50 % больных обнаруживаются холодовые антитела; увеличена экскреция гиалуроновой кислоты с мочой.

Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Проводится с гемосидерозом, обусловленным застоем крови в легких при сердечной недостаточности, с милиарным туберкулезом, саркоидозом, микозом и опухолью легких, бронхоэктазами, ранней стадией синдрома Гудпасчера, легочными аллергическими ангиитами. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия легких.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение не дает удовлетворительных результатов. У 50 % больных оказывают эффект глюкокортикостероидные препараты; в отдельных случаях транзиторное улучшение может наступить после спленэктомии. Применяются иммунодепрессанты: азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела три-четыре недели с последующим повышением при отсутствии эффекта до 5 мг на 1 кг под контролем гемограммы. Симптоматическая терапия, включающая препараты железа, гемостатические средства и переливание крови при легочных кровотечениях и анемии, может способствовать ремиссии заболевания.

Online Тесты

Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)
Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Идиопатический Гемосидероз легких

Что такое Идиопатический Гемосидероз легких -

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб-разным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагности-руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче-ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя-зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро-стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело-века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо-леют женщины (2:1).

Что провоцирует / Причины Идиопатического гемосидероза легких:

Одной из пер-вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче-ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со-судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про-никновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во-локон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со-единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато-логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри-троцитов, и др.

Патогенез (что происходит?) во время Идиопатического гемосидероза легких:

Нередкое возникновение идиопатического гемо-сидероза легких после острых респираторных и других инфек-ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож-ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воз-действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - ан-титело, шоковым органом для которой являются легкие, при-водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци-тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Кос-венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син-дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб-ный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Прото-плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге-мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Симптомы Идиопатического гемосидероза легких:

Наиболее типичными симптомами являются кро-вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег-ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Бо-лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка-нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд-ной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус-сии легочный звук укорочен. Над участками притупления мо-гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж-ные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли-ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен-ные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь-ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня-ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово-харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо-единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле-гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак-терно для детского возраста.

Диагностика Идиопатического гемосидероза легких:

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы-вает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно-жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму-щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове-ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно-стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока-лизации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро-вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер-кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На-хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру-гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро-вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Лечение Идиопатического гемосидероза легких:

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности приме-нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе-за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до-зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси-рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Идиопатический Гемосидероз легких:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Бронхоэктатическая болезнь

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гранулематоз вегенера

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

остеопластическая трахеобронхопатия

Острая пневмония

Острые респираторные заболевания

Острый абсцесс и гангрена легких

Острый бронхит

Острый милиарный туберкулез легких

Острый назофарингит (насморк)

Острый обструктивный ларингит (круп)

Острый тонзиллит (ангина)

Очаговый туберкулез легких

Парагонимоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный туберкулезный комплекс

Плевриты

Пневмокониозы

Пневмосклероз

Пневмоцитоз

Подострый диссеминированный туберкулез легких

поражение газами промышленного происхождения

Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов

поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражение легких при болезнях крови

Поражение легких при гистиоцитозе

Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина

поражение легких при лимфогранулематозе

Поражение легких при синдроме марфана

Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Поражения легких отравляющими веществами

Пороки развития легких