- Гемоглобин: умеренно снижен
- Эритроциты: снижены
- Ретикулоциты: повышены
- СОЭ: повышена
- Лейкоциты: повышены незначительно
- Лимфоциты: повышены
- в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
Местные симптомы
- В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
- Кашель
- Одышка
- Отечность лица
- Расширение вен на лице и шее
- Боли в горле при глотании
- Изменение тембра голоса
- Боли в животе
- Вздутие
- Тошнота, рвота
- Задержка стула или диарея
- Усталость
- Снижение аппетита
- Повышение температуры, жар
- Потливость по ночам
- Быстрая потеря веса
- Повышенная утомляемость
В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:
1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели. 2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель. 3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.
В III и IV стадии:
Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).
В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.
Специальность: практикующий врач гастроэнтеролог
www.polismed.com
Лимфосаркома: фото, причинв, симптомы, лечение
Пациенты, которым впервые поставили данный диагноз Лимфосаркома, часто задаются вопросом «А что за болезнь?» и не знают, чего следует от нее ожидать.
Лимфосаркома – опухолевое заболевание со злокачественным характером. Болезнь поражает лимфосистему и внутренние органы человека и без своевременного и правильного лечения может привести к его смерти.
По статистике, болезнь может быть обнаружена у людей разного пола и возраста, но чаще всего ее получают дети до 5-ти лет и мужчины в возрасте от 15 до 30.
На фото: удаленная Опухоль лимфосаркомы
Истинную причину болезни установить не удалось, но есть ряд предполагаемых факторов, которые могут влиять на ее развитие:
Нарушение работы иммунной системы.
Влияние токсичных веществ (например, бензол).
Вирусы и бактерии, поражающие лимфосистему человека.
Как правило, саркома лимфоузлов способна начать распространение с любого органа с присутствующей лимфатической тканью, следовательно, симптоматика заболевания будет напрямую зависеть от локализации опухоли. Однако при всех разновидностях можно проследить определенные общие симптомы лимфосаркомы:
Возникает быстрая утомляемость.
Появление высокой температуры, которая не снижается долгое время.
Снижается аппетит, начинается падение веса.
Повышенное потоотделение.
Увеличение пораженной части тела и лимфоузлов в размерах.
все эти показатели могут стать тревожным маяком наличия данного заболевания.
Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.
Грудная клетка
И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.
Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.
Брюшная полость
Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.
Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах. Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.
Носоглотка
При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании. Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.
А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.
Периферические лимфоузлы
Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.
Фото больного лимфосаркомой
Человек должен внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых странных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.
Увеличение лимфоузлов в области шеи, промежности, подмышечных впадин или около ключиц – первые тревожные сигналы, указывающие на надобность срочного медицинского обследования. Но стоит помнить: увеличение лимфоузлов свойственно множеству инфекций, поэтому, если пропитый курс антибиотиков не помог вернуть лимфатические узлы в первоначальное состояние, то только тогда нужно «бить тревогу».
Диагностика лимфосаркомы происходит следующими методами:
Клинический анализ крови (происходит проверка процентного соотношения лейкоцитов разного вида, количества лейкоцитов и тромбоцитов).
Биохимический анализ крови (проверяется численность общего белка, креатинина, трансаминаз).
КТ области головы, брюшной полости, шеи (оценивается ситуация тканей, органов, находящихся вокруг опухоли).
Биопсия опухолевой ткани (определяется характеристика и вид новообразований).
Миелограмма (поиск атипичных клеток у пациента в костном мозге).
Рентген области грудной клетки (просматривается состояние узлов средостения и вилочковой железы, поиск жидкостей в плевральной полости).
МРТ (оценка характеристик спинного и головного мозга).
Ультразвуковое исследование (изучаются селезенка, лимфоузлы и печень);
Пункция спинномозговой жидкости (выявляется присутствие опухолевых клеток);
Цитогенетическое обследование пораженных клеток.
По результатам диагностики определяется стадия болезни, влияющая на процесс терапии и на дальнейшие прогнозы для пациента.
Клетки лимфосаркомы
Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы часто (но не всегда!) характеризуются преобладанием незрелых лимфоцитов, которые в конечном итоге заменяют нормальную лимфоидную популяцию. Диагноз злокачественной лимфомы может быть сделан на цитологию, когда незрелые лимфоциты составляют более 50% популяции клеток. Однако для неопластических клеток возможно менее 50% клеточной популяции, что затрудняет постановку диагноза на основе цитологии. Как правило, неопластические незрелые лимфоидные клетки могут быть больше нейтрофилов, обладают гранулярным хроматином, имеют видимые ядрышки (красная стрелка) и имеют отношение ядра к цитоплазме (желтая стрелка). Также обратите внимание на наличие митотических фигур в этой микрофотографии. В случае хорошо дифференцированной лимфомы (или лимфомы, содержащей небольшие лимфоциты) гистология, как правило, необходима для диагностики. В таком случае архитектура, предлагаемая гистопатологией, позволит определить более определенный диагноз.
Определенная классификация стадий у лимфосаркомы отсутствует, поэтому используется общая классификация стадий лимфогранулематоза.
Также выявлены две формы заболевания:
Когда клетки опухоли растут пластами без четкой структуры. Является наихудшей формой заболевания.
Когда лимфосаркома разрастается в пределах очага. Наименее опасная форма.
Возраст пациента, стадия заболевания, патологии – это основные факторы, определяющие лечение лимфосаркомы у человека. В зависимости от них, врач назначает нужные препараты и процедуры, позволяющие избавиться от данного недуга. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя: это может привести к плачевным последствиям и летальному исходу.
Клинические способы лечения:
Правила диеты:
Снижение употребления больным холестерина и стеролов (содержатся в пище животного происхождения);
Убрать из рациона сахар, рафинированную муку;
Есть больше нежирной пищи, овощей и фруктов;
Употреблять продукты, содержащие много железа (гречка, зеленые яблоки, фасоль).
Зависит прогноз лимфосаркомы от симптомов, лечения и стадии заболевания: чем раньше больной обратится к доктору, и начнется терапия, тем лучше будет для его жизни и здоровья.
При лечении недуга на 1-2 стадии в 50% случаев возможны долговременные ремиссии, а если очаг небольшой, то добиться выздоровления возможно до 80%-100%.
На последних этапах прогноз менее утешительный: лечение становится малоэффективным и улучшение самочувствия пациента будет крайне недолгим. Больные люди живут до 1-го года, но бывали случаи, когда они жили и 5, и 8 лет.
Остался последний вопрос, сколько живут люди после излечения: при полном избавлении от недуга продолжительность и качество жизни (если не был удален жизненно-важный орган) будет, как у обычного человека.
protivraka.su
Лимфосаркома (ретикулосаркома)
Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.
Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.
В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.
Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.
Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.
Классификация лимфосарком: виды и типы
По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.
Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:
- Лимфоцитарная лимфосаркома
- Модулярная (фолликулярная лимфома)
- Пролимфоцитарная
- Лимфоплазмоцитарная
- Иммунобластная
- Лимфобластная
- Лимфома Беркитта
В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.
Лимфосаркома: причины ее возникновения
На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:
- влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
- генетических отклонений в строении хромосом;
- продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
- облучения радиацией.
В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.
Стадии лимфосаркомы
- I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
- IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
- II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
- IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
- III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
- IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
- IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).
Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.
- А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
- В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.
I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.
Симптомы лимфосаркомы
Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.
Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.
Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.
Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.
Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.
Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.
Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.
Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.
Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.
Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.
Диагностика лимфосаркомы
При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.
- общеклинический анализ крови и мочи;
- биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
- анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.
При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.
Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.
Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.
После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:
- обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
- сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
- провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.
При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.
Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.
Лечение лимфосаркомы
Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.
Схемы, которые используются при лимфосаркомах:
- CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
- BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
- COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).
Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:
- mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
- COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).
Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.
Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.
Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.
Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.
Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.
В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.
Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.
Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.
Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.
Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.
Рецидив лимфосаркомы
После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.
Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.
Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.
Осложнения болезни
К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:
- обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
- инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
- нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
- болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
- повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
- нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
- Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.
Метастазы при лимфосаркоме
Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.
Лимфосаркома: прогноз
Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.
При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.
Будьте здоровы!
onkolog-24.ru
Лимфосаркома: симптомы, лечение и прогноз
Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.
Заболевание поражает лимфотические узлы и другие органы
Специалисты различают такие типы лимфосарком:
Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.
Описание недуга
Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.
Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.
Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.
Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.
Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.
Образования в грудной клетке
Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.
Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.
Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.
Саркома лимфоузлов – это злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоретикулярных клеток и характеризующаяся очень агрессивным ростом. Болезнь поражает органы лимфатической системы: лимфатические узлы средостения, шеи, брыжеечные, забрюшинные, немного реже – подмышечные и паховые; лимфоидные железы языка; лимфатическое глоточное кольцо; лимфатические железы кишечника и другие.
Формы и признаки
По степени распространенности процесса различают две формы саркомы лимфоузлов:
Локализованная (местная);
- генерализованная (распространенная).
По морфологическому строению выделяют лимфоцитарную и лимфобластную саркомы лимфоузлов.
Лифоцитарная форма, как правило, развивается в лимфатических узлах. Заболевание отличается высокой злокачественностью. Пораженные лимфоузлы быстро увеличиваются в размерах, теряют четкость очертаний и становятся крайне болезненными на ощупь. Для них характерно также слияние в единые конгломераты и прорастание в окружающие ткани.
Одним из ключевых признаков лимфоцитарной саркомы является медиастинальный синдром. Он включает в себя симптомы, говорящие о сдавливании крупных вен, нервов и органов средостения: одышка, боль в груди, «воротник Стокса» (отечность головы, шеи, плечевого пояса и области между лопатками), расширение подкожных вен, синюшный оттенок кожи лица, шеи, рук и верхней части груди, нарушения сердечного ритма.
При поражении брюшинных и забрюшинных лимфоузлов на первый план в клинической картине заболевания выходят: боли в животе, тошнота, отрыжка, потеря аппетита, общая слабость, признаки истощения организма.
При лимфобластной форме саркомы лимфоузлов первыми увеличиваются шейные, а позднее и остальные лимфатические узлы. Пораженные лимфоузлы подвижны, безболезненны на ощупь и имеют плотноэластическую консистенцию. Кожные покровы, как правило, не изменены.
Лимфобластная форма имеет разное течение. В одних случаях пораженные лимфоузлы сохраняют свои размеры в течение долгих месяцев, а в других – быстро увеличиваются с одновременным распространением процесса на весь организм. С ростом пораженных лимфоузлов увеличиваются в размерах железы лимфатического глоточного кольца, языка, печени и селезенки. Встречаются признаки поражения желудочно-кишечной системы: желудочно-кишечные кровотечения, черный кал, рвота с примесью крови.
Об интоксикации организма свидетельствуют такие симптомы, как общая слабость, лихорадка, потеря аппетита, резкое снижение веса. К другим клиническим проявления лимфобластной лимфосаркомы относятся: боли в животе и костях, дыхательная недостаточность, анемия, внутрикожные кровоизлияния, инфекционные поражения кожи.
Диагностика и лечение
Диагноз саркомы лимфоузлов ставится на основании гистологического исследования тканей лимфоузла, взятых при . При локализованной форме заболевания выполняется операция с удалением опухолевого очага. В остальных случаях лечение предполагает проведение курсов и радиотерапии.
Прогноз
Ввиду крайней агрессивности заболевания прогноз чаще неблагоприятный. В среднем, больные живут менее 1 года, хотя правильно подобранная тактика лечения порой позволяет увеличить продолжительность жизни до 5-8 лет.
Где можно пройти диагностику и лечение саркомы лимфоузлов?
На страницах нашего сайта представлена информация о множестве медицинских учреждений из европейских и других стран, где можно осуществить диагностику и лечение саркомы лимфоузлов. Например, это могут быть такие центры и клиники, как:Американский Онкологический центр Моффитта в городе Тампа входит в число крупнейших медицинских центров страны, специализирующихся в области диагностики и лечения злокачественных опухолей. Специалисты центра обладают высокой квалификацией и всеми необходимыми технологическими возможностями.
Лимфосаркомы
(lymphosarcoma, единственное число; синоним неходжкинские лимфомы)
По типу роста выделяют нодулярные и диффузные Л. Для модулярных Л. характерен очаговый фолликулоподобный опухолевых клеток. При диффузных Л., которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные Л. нередко трансформируются в диффузные. В зависимости характера опухолевых клеток диффузные Л. разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр. Для небластных форм Л. характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса. Почти у половины больных Л. первично развиваются в лимфатических узлах (периферических, внутригрудных, забрюшинных), в остальных случаях они возникают вне лимфатических узлов (экстранодально) - в миндалинах, желудочно-кишечном тракте, в коже, костях и многих других органах и тканях; встречаются в любом возрасте, чаще - у лиц мужского пола. локализуется в большинстве случаев в области верхней , забрюшинных лимфатических узлах, а также в почках, печени, яичниках, кишечнике; встречается преимущественно у детей старше 3 лет, максимум заболеваемости приходится на 6-7 лет с постепенным снижением к 15 годам. Клиническая картина разнообразна и зависит от локализации поражения.
Один из первых признаков заболевания - увеличение пораженного органа; может также начинаться с симптомов интоксикации (повышения температуры тела, похудания, ночных потов, локального кожного зуда), аутоиммунной гемолитической ( , бледность кожи, снижение содержания гемоглобина в крови, иногда прямая проба Кумбса и др.) или тромбоцитопении (кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек), экзематозных высыпаний на коже. В большинстве случаев после относительного клинического благополучия, которое длится от нескольких недель до нескольких месяцев, наступает быстрое развитие процесса, его . При поражении лимфатических узлов располагается обычно на шее или в надключичной области. Единичные или множественные увеличенные имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, иногда образуют конгломераты, как правило, безболезненны. При первичном поражении лимфатических узлов средостения процесс вначале протекает бессимптомно ( часто выявляется случайно при рентгенологическом исследовании). Позже появляются , одышка, одутловатость и синюшность лица, расширение вен передней грудной стенки (), геморрагического характера в плевральных полостях. Нередко выявляются увеличенные за счет метастазов надключичные лимфатические узлы. При первичном процессе в небной миндалине отмечается ее быстрое увеличение. Пораженная бугристая, синюшная. Больные жалуются на в горле инородного тела и затруднение глотания. Рано увеличиваются лимфатические узлы на стороне поражения. При Л. носоглотки вначале появляются затруднение носового дыхания, снижение слуха, позже увеличиваются шейные лимфатические узлы. Л. корня языка характеризуется быстрым ростом, что приводит к вывиху языка, который, резко увеличиваясь в размерах, не умещается в полости рта. Отмечается сильное слюнотечение, нарушается , возможно закрытие опухолью входа в , что требует трахеостомы (см. Трахеостомия). При первичном поражении желудка Л. обычно локализуются в его или антральном отделе. Клиническая картина напоминает таковую при раке желудка или язвенной болезни (тяжесть в животе, боли после еды, иногда Желудочно-кишечное кровотечение). Наблюдается похудание, . Л. тонкой кишки чаще располагается в средних и дистальных ее отделах. В процесс вовлекаются и регионарные лимфатические узлы. Клинически выявляются симптомы непроходимости кишечника (Непроходимость кишечника), а при изъязвлении опухоли возможны кишечные кровотечения, стенки кишки и Перитонит . Метастазы за пределами брюшной полости возникают редко. толстой кишки чаще наблюдается в области слепой кишки, клинически напоминает (боли, нарушение функции кишки, перфорация стенки), но общее состояние больных обычно страдает меньше, чем при раке толстой кишки. При первичном поражении селезенки она увеличена, плотная при пальпации. Отмечаются тяжесть в левом подреберье, иногда явления гиперспленизма (см. Селезенка (Селезёнка)), повышение содержания клеточных элементов в костном мозге и снижение их числа в крови. Первичное яичка встречается относительно редко. Наблюдается прогрессирующее увеличение яичка. безболезненна, плотная на ощупь, нередко осложняется водянкой яичка. При Л. кожи отмечается ее бледность и похолодание, а также деревянистая плотность, обусловленная глубокой инфильтрацией тканей. Лимфосаркома легкого (изолированное поражение отмечается очень редко) обычно проявляется в поздних стадиях симптомами пневмонии - сухим кашлем, нарастающей одышкой (при этом больные не принимают вынужденного положения), высокой температурой тела. Отмечаются бледно-серый лица, цианоз губ, аускультативные данные чрезвычайно скудны. Применение антибиотиков вызывает кратковременное снижение температуры тела за счет купирования перифокальной пневмонии, однако общее состояние больного остается тяжелым. Вскоре вновь повышается до высоких цифр, оставаясь в дальнейшем рефракторной к антибиотикам. Другие симптомы интоксикации при этом выражены умеренно. Крайне редко встречающаяся Л. миокарда проявляется внезапной быстро нарастающей сердечной недостаточностью (Сердечная недостаточность). В течение нескольких недель развиваются застойные явления в легких, печени, периферические отеки. У больных лимфомой Беркитта при поражении верхней челюсти опухоль обычно возникает в области альвеолярного отростка, что сопровождается расшатыванием и деформацией зубов. Затем процесс распространяется на , носоглотку и глазницу, часто поражая и ц.н.с. Больные не могут закрыть , возникают и обструкция верхних дыхательных путей. При локализации лимфомы Беркитта в брюшной полости отмечается быстрое увеличение размеров живота за счет роста опухоли и развития асцита. Метастазирование Л. наиболее часто наблюдается в лимфатические узлы (регионарные и отдаленные). а также в , ц.н.с., селезенку, плевру, кожу, . Особое значение имеет поражение костного мозга (лейкемизация ), поскольку при этом значительно ухудшается заболевания. Обычно лейкемизация отмечается при первичном поражении периферических лимфатических узлов и лимфатических узлов средостения, мягких тканей; она может развиться в любом периоде заболевания, иногда очень рано. Метастатический процесс в других органах специфических особенностей не имеет. Диагноз основан на результатах гистологического исследования материала, полученного при биопсии пораженного органа или ткани, в ряде случаев, например при опухоли тонкой кишки, селезенки, почек, яичка, - только в процессе операции. Проводят также . Картина крови не специфична; иногда отмечается незначительный ; при лейкемизации Л. в крови появляются бластные клетки. Диагноз лимфомы Беркитта в связи с быстрым ростом опухоли ставят обычно уже в развернутой стадии заболевания. Он основывается главным образом на результатах морфологических исследований. Большое значение, особенно в условиях поликлиники, имеет дифференциальный Л. лимфатических узлов и поражения лимфатических узлов иного генеза. Установление ошибочного диагноза (например, неспецифического Лимфаденит а) и назначение в связи с этим тепловых компрессов и физиотерапевтических процедур способствует быстрой генерализации процесса. Ведущим методом лечения является . Наиболее эффективны винкристин, циклофосфан, противоопухолевые ( , адриамицин), а также метотрексат, преднизолон. Многим больным химиотерапию комбинируют с лучевой терапией. При изолированном поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки наряду с химиотерапией показано ( пораженного отдела желудочно-кишечного тракта, ). Прогноз значительно улучшается при проведении интенсивной химиотерапии. При локализованном поражении длительные (свыше 5 лет) ремиссии достигаются у 50-100% больных; при генерализованном процессе прогноз неблагоприятный, однако известны случаи значительного увеличения продолжительности жизни больных и даже излечения. Лимфосаркома у детей
в возрасте до 1 года почти не встречается. Среди детей старше 1 года мальчики болеют чаще девочек. Опухоль характеризуется диффузным ростом и наличием лишь бластных форм. Локализуется преимущественно в брюшной полости, реже в периферических лимфатических узлах, средостении, в области глоточного лимфоэпителиального кольца. Л. мягких тканей, печени, почек и других органов наблюдается лишь у 8% больных. Опухоль отличается быстрым ростом; большинство детей поступают в с генерализацией процесса, который характеризуется склонностью к раннему поражению костного мозга и ц.н.с. Всем больным проводят химиотерапию. При локальных поражениях химиотерапию комбинируют с лучевым лечением. В случае изолированного поражения желудочно-кишечного тракта выполняются операции как один из этапов комплексного лечения. При локализованной опухоли наблюдается в 80% случаев и более. Библиогр.:
Блохин Н.Н. и Переводчикова Н.И. опухолевых заболеваний, с. 254, М., 1984; Kapp Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, . с англ., с. 117, М., 1980; Патологоанатомическая опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 365, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 157, М., 1985; Современная и онкология, под ред. В.Ф. Фербенкса, пер. с англ., с. 200, М., 1987.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .
Медицинская энциклопедия
ПРЯМАЯ КИШКА - ПРЯМАЯ КИШКА. Содержание: I. Анатомия..................... 590 II. Методы исследования заднего прохода и п. к. 5 98 III. Патология П. к.................. 599 I. Анатомия. Прямая кишка (rectum) представляет собой конечный отдел кишечника; она… …
I Кишечник (intestina) часть пищеварительного канала, начинающаяся от привратника желудка и заканчивающаяся заднепроходным отверстием. В кишечнике происходит переваривание и всасывание пищи, удаление образующихся шлаков, синтезируются некоторые… … Медицинская энциклопедия
- (nodi lymphatici) периферические органы иммунной системы, выполняющие функцию биологических фильтров, а также лимфоцитопоэза и образования антител. Лимфатические узлы мягкие, упругие на ощупь розоватого цвета образования. Имеют овоидную… … Медицинская энциклопедия Википедия
ОПУХОЛИ КИШЕЧНИКА - Опухоли тонкой кишки встречаются редко, чаще они локализуются в дистальной части подвздошной кишки, иногда имеет место множественное поражение. Доброкачественные опухоли тонкой кишки по строению разделяют на эпителиальные (аденомы) и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ЛИМФОСАРКОМА - ЛИМФОСАРКОМА, злокачественная опухоль из аденоидной ткани, поражающая как лимф, железы, так и всевозможные лимфоид ные образования лимфатич. аппарата разных органов. Это заболевание, иногда трудно отграничиваемое от других гиперплазии лимф, желез … Большая медицинская энциклопедия
Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.
Специалисты различают такие типы лимфосарком:
Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.
Описание недуга
Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.
Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.
Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.
Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.
Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.
Образования в грудной клетке
Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.
Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.
Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.
Когда развитие образования опухоли принимает запущенное состояние, то начинают проявляться следующие симптомы:
- венозное расширение в зоне грудной клетки;
- отеки лица;
- отдышка.
Довольно часто поражение переходит на ближние ткани и органы, которые окружают это образование. Пораженными органами могут стать даже легкие и перикард.
Вышеописанная лимфосаркома способна метастазировать к различным органам как брюшной полости, так и к головному мозгу. Лимфоузлы, селезенка и костный мозг от этого недуга страдают довольно редко. Только биопсия может дать точный диагноз.
Важно. Проявлением симптомов болезни может быть склероз.
В-клеточная первичная опухоль лимфоузлов
Она является часто встречаемым процессом. Этот вид опухолевого образования сопровождает много симптомов и признаков. Также специалисты могут прогнозировать возможные варианты развития данного заболевания. Основными признаками заболевания являются увеличение лимфоузлов и общая интоксикация организма.
Частым явлением при данной болезни является возникновение скоплений плотных образований. Такие опухоли имеют свойство разрастаться в тканях, которые их окружают, возникает эффект вколоченной опухоли. При этом эффекте описать либо различить границы скоплений твердых образований невозможно. Если поражение имеет локализированный характер, то оно довольно часто проявляет себя в виде увеличения размеров лимфоузлов в надключичной области.
Метастазы такого типа опухоли могут поражать центральную нервную систему, костный мозг и селезенку. Также могут быть нарушены функции вен, мочеточника (если опухоль поразила почки) и лимфооттока из-за эффекта сдавливания.
Если наблюдается сдавливание нервных стволов, то это вызывает мощные болевые ощущения. Сам по себе синдром сдавливания является признаком довольно серьезных нарушений и развития болезни в опасной фазе.
В-клеточная первичная опухоль мезинтериальных лимфоузлов, сопровождается серьезными поносами и вызывает процесс стремительного истощения и ослабления организма. Такое заболевание, как асцит также может сопровождать данный недуг.
Когда опухолевое образование поражает кишечник этот процесс вызывает непроходимость и стимулирует больного немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение, так как показатели для госпитализации в таком случае являются срочными. В развитии данного заболевания происходит процесс увеличения лимфоузлов и как вторичный симптом может быть увеличена селезенка.
Когда опухоль развивается за пределами кишечника – этот процесс приводит к неизбежному росту живота у пациента. В таком случае больной попадает в больницу уже с очень серьезными стадиями ракового образования.
Вышеописанное заболевание имеет неярко выраженные симптомы. Они могут характеризоваться болями в брюшной полости, расстройствами пищеварения, запорами, проблемами с аппетитом. Именно неявные симптомы и являются причиной частого несвоевременного обращения к врачу и как следствие диагностирования опухоли на поздних стадиях.
При данной болезни образование метастаз является довольно редким процессом. Лимфосаркома хорошо поддается лечению с применением лучевой терапии и полихимеотерапии. После того как процесс восстановления нормального размера лимфоузлов запущен постепенно приходит в норму и вес пациента.
Поражение недугом селезенки
В первую очередь провоцирует увеличение размера селезенки. Вторичными признаками могут быть ощущение тяжести и боли в левом подреберье и повышение температуры тела.
В процессе течения заболевания увеличивается риск развития такого синдрома, как гиперспленизм. Для подтверждения такого диагноза применяется пленэктомия. Эта процедура является не только диагностической, но и лечебной. Образование метастазов может длительное время не поражать костный мозг.
Лечение лимфосаркомы данного типа предусматривает удаление селезенки. Это происходит в тех случаях, когда процесс ее увеличения остановлен. Далее специалисты для профилактики нейролейкимии проводят полихимиотерапию.
Головной мозг: поражение недугом
Течение болезни обусловлено типом протекания заболевания: очаговой или неврологической. Соответственно, симптомы проявляются в виде параличей, и в тоже время в виде повышения внутричерепного давления.
Зафиксировано достаточно много фактов проявления данного заболевания у людей с ВИЧ. Именно вирус иммунодефицита провоцирует развитие лимфосаркомы. Она поражает чаще всего области больших полушарий и может быть как одиночного, так и множественного типа.
Данная лимфосаркома имеет симптомы, лечение которых возможно проводить только в специализированных медицинских учреждениях. Для установления точного диагноза необходимо проводить стереотаксическую биопсию мозга. Когда проводятся попытки удаления опухолевых образований, могут проявляться признаки серьезного ухудшения состояния пациента.
При лечении разного типа лимфосаркомы специалисты сталкиваются с различными симптомами, что обуславливает разный подход к лечению и, соответственно, разный прогноз течения заболевания.
Показатели крови
Анализ крови при лимфосаркоме в начальных стадиях не обладает никакими особенностями.
Часто эритроциты и гемоглобин снижены, лейкоциты, лимфоциты, ретикулоциты и СОЭ повышены. Такие признаки не могут говорить однозначно о том, что в организме пациентов присутствуют признаки лимфосаркомы. Эти признаки даже не указывают на наличие именно онкологического заболевания.
Когда больному диагностируют лимфосаркому на более поздних стадиях, то по анализу крови можно предположить именно этот тип заболевания. Это связано с тем, что данный процесс может поражать костный мозг. И как следствие происходит лейкемическая трансформация, которая становится заметной при общем анализе крови.
Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.
Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.
Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.
В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.
Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.
Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.
Классификация лимфосарком: виды и типы
По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.
Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:
- Лимфоцитарная лимфосаркома
- Модулярная (фолликулярная лимфома)
- Пролимфоцитарная
- Лимфоплазмоцитарная
- Иммунобластная
- Лимфобластная
В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.
Лимфосаркома: причины ее возникновения
На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.
Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:
- влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
- генетических отклонений в строении хромосом;
- продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
- облучения радиацией.
В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.
Стадии лимфосаркомы
- I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
- IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
- II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
- IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
- III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
- IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
- IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).
Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.
- А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
- В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.
I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.
Симптомы лимфосаркомы
Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.
Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.
Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.
Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.
Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.
Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.
Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.
Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.
Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.
Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.
Диагностика лимфосаркомы
При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.
- общеклинический анализ крови и мочи;
- биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
- анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.
При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.
Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.
Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.
После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:
- обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
- сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
- провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.
При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.
Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.
Лечение лимфосаркомы
Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.
Схемы, которые используются при лимфосаркомах:
- CHOP ( , );
- BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
- COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).
Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:
- mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
- COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).
Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.
Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.
Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.
Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.
Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.
В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.
Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.
Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.
Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.
Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.
Рецидив лимфосаркомы
После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.
Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.
Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.
Осложнения болезни
К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:
- обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
- инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
- нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
- болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
- повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
- нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
- Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.
Метастазы при лимфосаркоме
Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.
Лимфосаркома: прогноз
Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.
При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.
