В начале 90-х годов прошлого века японские авторы разработали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации. Их чувствительность и специфичность составляют около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность.
Опыт ультразвуковых исследований у пациентов с ПМК позволил нам использовать ЭхоКГ-классификацию миксоматозной дегенерации (МД), предложенную Г.И. Сторожаковым, Г.С. Верещагиной, Н.В.
Малышевой (2001) для практической работы:
МД 0 - признаки миксоматозного поражения клапанного аппарата отсутствуют.
МД I степень - минимально выраженная МД: небольшое утолщение митральных створок (от 3 до 5 мм), аркообразная деформация митрального отверстия в пределах 1-2 сегментов, смыкание створок, как правило, не нарушено.
МД II степени - умеренно выраженная МД: значительное утолщение (5-8 мм) и удлинение створок, деформация контура митрального отверстия на протяжении нескольких сегментов, имеются признаки растяжения хорд, реже их единичные разрывы. Возможно умеренное растяжение митрального кольца, нарушение смыкания створок.
МД III степени - резко выраженная МД: митральные створки резко утолщены (более 8 мм) и удлинены, отмечается максимальная глубина пролабирования, имеются множественные разрывы хорд, значительное расширение митрального кольца, смыкание створок отсутствует, отмечается их значительная систолическая сепарация, возможно также многоклапанное пролабирование и дилатация корня аорты. Как показывают авторы, наличие МД II-III степени всегда сопровождается развитием умеренной или выраженной митральной регургитации. Примеры миксоматозной дегенерации представлены на рисунке.
Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным по следующим причинам:
- все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок;
Миксоматозная дегенерация клапана прогрессирует с возрастом.
Так, при миксоматозной дегенерации клапана митральная регургитация прогрессирует с возрастом. По данным Y.B. Deng et al. (1990), среди больных с миксоматозным ПМК митральная регургитация обнаруживалась у 29% пациентов, частота ее увеличилась практически в два раза за 4-летний период наблюдения.
Наблюдались 16 детей (10 мальчиков, 6 девочек) с миксоматозной дегенерацией митрального клапана. У этих детей пролапс митрального клапана в 5 случаях сочетался с пролапсом трикуспидального клапана и в одном случае с пролапсом аортального клапана. Миксоматозная дегенерация и митральная регургитация определялись у всех детей при допплерографическом обследовании.
Характерно, что при миксоматозной дегенерации клапана внешние фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии отсутствуют или слабо выражены. По этой причине мы рассматриваем ПМК с миксоматозной дегенерацией как самостоятельную нозологическую группу, вероятно обусловленную генетическими механизмами.
КАРДИОЛОГИЯ
УДК 619: 616.12
Миксоматозная дегенерация митрального клапана у йоркширских терьеров
В.К. Илларионова ([email protected])
Ветеринарная клиника «Биоконтроль» (Москва).
В статье рассмотрена наиболее часто встречающаяся патология сердца у йоркширских терьеров как представителей собак мелких пород - миксоматозная дегенерация атриовентрикулярных клапанов, или эндокардиоз. Описан патофизиологический механизм развития сердечной недостаточности при данной патологии, перечислены основные критерии диагностики и определены подходы к лечению собак с различными стадиями сердечной недостаточности.
Ключевые слова: миксоматозная дегенерация клапанов, сердечная недостаточность, эндокардиоз, эхо-кардиография
Сокращения: Ао - аорта, в/в - внутривенно, в/м - внутримышечно, ИАПФ - ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора, КДОИ - конечно-диастолический объемный индекс, КСР - конечно-систолический размер, ЛА - легочная артерия, ЛГ - легочная гипертензия, ЛЖ - левый желудочек, ЛП - левое предсердие, МК - митральный клапан, МР - митральная регургитация, МРП - межреберные промежутки, МТ - масса тела, ПЖ - правый желудочек, п/к - подкожно, ПП-правое предсердие, ППТ - площадь поверхности тела, ТСК - трехстворчатый клапан, ФВ - фракция выброса, ФУ - фракция укорочения, АСVIM - American College of Veterinary Internal Medicine (Американский колледж ветеринарной медицины внутренних болезней)
Йоркширский терьер - одна из самых популярных пород собак в мире. Вот только одна цитата из журнала американского кеннел клуба, посвященная этой породе: «Йоркширский терьер - истинно феноменальная собака, маленькое чудо зоотехнии». Современные йоркширские терьеры действительно имеют очень привлекательную внешность: небольшой размер, красивую и удобную для ухода шерсть, круглую голову, укороченную мордочку и крупные глаза - классический набор ключевых стимулов родительского чувства. Это одна из молодых пород собак, выведенная в результате скрещивания различных терьеров Англии. В 1874 г. порода была зарегистрирована Британским кеннел клубом и внесена в племенную книгу. Йорки того времени имели довольно длинное тело и более крупный размер, обычной для них была МТ 6.. .7 кг. МТ современных йоркширских терьеров составляет от 1,5 до 3 кг. Стремительное искусственное уменьшение МТ и укорачивание тела отразились не только на экстерьере, но и на интерьере - внутреннем строении собаки. При этом вместе с особенностями породы генетически закрепились и характерные патологии.
Неоспоримые достоинства йоркширских терьеров - дружелюбный нрав, храбрость, преданность, а также удобство содержания. Люди готовы приобрести компаньона, товарища для игр, другими словами, радость, но зачастую в дополнение получают и букет болезней. Для ветеринарных врачей йоркширские терьеры стали одной из неотъемлемых частей лечебной практики. В ветеринарной кардиологии одной из наиболее часто встречающихся болезней данной породы является хроническая болезнь атриовентрикулярных клапанов, развивающаяся в результате дегенеративной патологии - миксоматозной дегенерации клапанов (другое название болезни - эндокардиоз клапанов).
Этиология, патофизилогия, клинические признаки
Миксоматозная дегенерация клапанов - результат изменений, затрагивающих весь клапанный аппарат МК или, реже, ТСК. Страдают преимущественно собаки мелких пород преклонного возраста . Заболевание характеризуется постепенным утолщением и деформацией створок клапанов, начиная со свободных краев и заканчивая вовлечением всей поверхности створок и сухожильных нитей (рис. 1).
Процесс деформации клапанов включает в себя четыре стадии , начиная с одиночных утолщений по краям и заканчивая сливными изменениями створок и сухожильных нитей. Поражения возникают в результате перераспределения экстрацеллюлярного матрикса , накопления гликозоаминогликанов, истончения и фрагментации коллагена в субэндокарди-альном слое створок клапанов. Схожие изменения обнаруживают при пролапсе МК у человека . Таким образом, клапан постепенно теряет свою запирательную функцию, и кровь начинает частично забрасываться в предсердия в период систолы желудочков. Объем обратного тока крови (регургитации) зависит от нескольких факторов, но к основным относят размер дефекта створок и разницу между систолическим давлением в желудочках и предсердиях. Предсердия хронически перегружаются объемом крови и постепенно дилатируются для компенсации растущего в них давления. Одновременно происходит гемодинамическая перегрузка легочных вен и ЛЖ, который в диастолу получает увеличенный за счет регургитации объем крови, что приводит к его эксцентрической гипертрофии. При этом антеградный выброс крови в Ао (при недостаточности МК) или ЛА (при недостаточности ТСК) снижается за счет предпочтительного пути поступления крови в предсердия с более низким давлением. Чтобы обеспечить нормальное кровообращение и перекачивание дополнительного объема крови, сердце увеличивает ударный объем по закону Франка-Старлинга, при котором увеличение КДО желудочка вызывает большее растяжение миофибрилл и инициирует более сильное сокращение. Таким образом, миокард при хронической недостаточности атриовентрикулярных клапанов длительное время находится в состоянии гиперконтрак-тильности. Со временем компенсаторные резервы организма снижаются, растет давление в ЛП (при митральной недостаточности), что вызывает хроническую перегрузку легочного кровотока с развитием ЛГ
Рис. 1. Макропрепарат: утолщение и деформация створок МК
Рис. 3. Фонокардиографическое изображение Рис. 2. Макропрепарат: тромб со створки МК шума недостаточности атриовентрикулярных в мезентериальных сосудах клапанов
и отек легких. ЛГ усугубляет нарушение кровообращения в правых отделах сердца, что провоцирует застойные явления в венозном русле большого круга кровообращения с признаками задержки жидкости (асцит, гидроторакс, гидроперикард). При исчерпании резервных возможностей сердечной мышцы снижается ее систолическая функция. Это обусловливает падение сердечного выброса и развитие общей слабости, летаргии и обмороков. При выраженных структурных изменениях клапанного аппарата и ЛП редко могут возникать такие осложнения, как разрыв сухожильных нитей или ЛП, формирование тромбов на деформированных створках с развитием тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения (рис. 2).
Болезнь имеет довольно продолжительный бессимптомный период, который обеспечивается компенсаторными резервами организма, в частности, активацией ринин-ангиотензин-альдостероновой и симпатико-ад-реналовой систем.
Наиболее ранний симптом патологии - кашель, который имеет комплексный патофизиологический механизм. Одной из наиболее значимых причин кашля служит компрессия левого главного бронха дилати-рованным ЛП. При этом происходит механическое раздражение кашлевых рецепторов и развитие громкого лающего кашля, похожего на откашливание инородного тела из дыхательных путей. Схожий кашель развивается при коллапсе трахеи, который также нередок у йоркширских терьеров . При прогрессировании сердечной недостаточности развиваются застойные явления в сосудах легких, что стимулирует юкстапульмо-нальные рецепторы, участвующие в формировании каш-левого рефлекса. При развитии интерстициального и альвеолярного отека легких кашель может приобретать более мягкий и влажный характер.
Тахипноэ и одышка, носящая экспираторный или смешанный характер, возникают при развитии интерстициального или альвеолярного отека легких. Такие патологические нарушения дыхания не проходят и в состоянии покоя.
Обмороки, проявляющиеся внезапной кратковременной потерей сознания с внезапным падением мышечного тонуса, могут возникать в результате нарушений ритма сердца, проявляться при снижении сердечного выброса при внезапной физической или эмоциональ-
ной нагрузке или провоцироваться приступами кашля с развитием рефлекторной брадикардии.
Наиболее значимым признаком болезни при физи-кальном исследовании животного является пансистолический шум митральной или трехстворчатой регур-гитации в точках аускультации МК (6-й МРП на уровне костохондральных сочленений слева) или ТСК (5-й МРП на уровне костохондральных сочленений справа). Шум имеет ровную конфигурацию и сливается с первым и вторым тонами сердца (рис. 3). Громкость шума коррелирует со степенью выраженности недостаточности клапанов. При объемной перегрузке ЛЖ может появляться патологический третий тон сердца. При развитии ЛГ усиливается второй тон за счет пульмонального компонента. Наполнение пульса длительное время остается нормальным. При снижении систолической функции миокарда пульс становится пустым по наполнению. При выраженной сердечной недостаточности проявляется тахикардия. При аускультации легких прослушиваются хрипы у пациентов с признаками отека легких. Однако необходимо осторожно подходить к данным изменениям, так как хрипы могут быть симптомами бронхо-легочной патологии, что часто встречается у йоркширских терьеров.
Для дифференциальной диагностики необходимо рентгенографическое исследование грудной клетки, которое позволяет оценить состояние легких, дыхательных путей, сосудов и сердца. У йоркширских терьеров сердце выглядит большим относительно размеров грудной клетки, поэтому для объективной оценки его силуэта нужно вычислять кардиовертебральный размер: сумма длины сердца (от основания сердца под бифуркацией трахеи до верхушки) и ширины сердца (в наиболее широкой части, совпадающей с уровнем вентральной границы каудальной полой вены). Мерой длины каждого отрезка служат грудные позвонки, начиная с Т4. Значение данного показателя у йоркширских терьеров варьируется - 9,9±0,6 позвонков . Оценивая фигуру сердца на снимке в латеральной проекции, следует учитывать фазы дыхания и сердечной деятельности, так как относительный размер сердца может быть увеличен при сочетании выдоха и диастолы (рис. 4). Наиболее яркие рентгенографические признаки дилатации ЛП в латеральной проекции - увеличение и распрямление каудодорсальной границы сердца с образованием картины прямого угла, исчезновение
Рис. 4. Схема изменения относительного размера сердца на рентгенограмме в боковой проекции в зависимости от фазы дыхания
Рис. 5. Схема изменения относительного размера сердца на рентгенограмме в боковой проекции в зависимости от фазы сердечного цикла
каудальной «сердечной талии», дорсальное смещение трахеи и левого главного бронха (рис. 5). При увеличении правых отделов сердца расширяется площадь кар-диостернального контакта и диспропорционально увеличивается правая сторона силуэта сердца на рентгенограммах в боковой проекции.
Степень застойных явлений в легких оценивают по выраженности венозного застоя: при значительной степени диаметр лобарной вены краниальной доли легкого превышает диаметр одноименной артерии.
При интерстициальном отеке легких возникает рентгенографическая картина «сглаженности» или «замут-ненности» сосудистого рисунка легких, при усугублении ситуации и развитии альвеолярного отека отмечают плотные диффузные затенения сначала в области корней, а затем и в каудодорсальных отделах легких (рис. 6, 7).
При эхокардиографическом исследовании выявляют признаки увеличения ЛП и эксцентрическую гипертрофию ЛЖ при недостаточности МК. При недостаточности ТСК выявляют увеличение полостей ПП и ПЖ. Выраженность изменений зависит от стадии процесса . Створки атриовентрикулярных клапанов утолщены и деформированы в различной степени.
В клинической практике наиболее доступна оценка митральной регургитации по процентному соотно-
шению площади струи регургитации к площади ЛП по результатам цветового допплеровского картирования (рис. 8): I степень - менее 20 %; II - 20...30; III - до 70, IV степень - 70 % и более. К достоинствам метода следует отнести простоту использования и высокую воспроизводимость. Недостаток заключается в том, что это полуколичественный метод исследования, не дающий представления об объеме регургитации.
Оценка сократимости миокарда ЛЖ при МР затруднена. Объемная перегрузка и наличие МР приводят миокард в состояние гиперкинеза. Получение нормальных и субнормальных показателей ФУ и ФВ по методу ТеюЬок указывает на снижение сократительной функции. КСР ЛЖ менее подвержен различным факторам. Используют расчет КСОИ:
КСОИ = КСР3/ППТ
КСОИ > 30 мл/м2 указывает на систолическую дисфункцию миокарда. Максимальная скорость регурги-тации < 5 м/с говорит о высоком давлении в ЛП или снижении сократимости миокарда.
ЛГ обусловлена стойким повышением давления в ЛА с развитием правожелудочковой недостаточности. Для выявления ЛГ оценивают систолическое и диастолическое давление в ЛА по скорости регургитации на ТСК и клапане ЛА. При отсутствии регургитации оценивают среднее давление в ЛА путем определения времени ускорения потока в ЛА и отношения времени ускорения потока к общей длительности изгнания из ПЖ. Косвенный метод - определение соотношения ЛА/Ао. Расширение легочной артерии приводит к увеличению ЛА/Ао более 1.
Электрокардиографические изменения отражают гипертрофию правых и/или левых отделов сердца только при выраженных структурных изменениях последних. Характерный признак гипертрофии ЛП при недостаточности МК - расширение зубца Р (более 0,05 с). Гипертрофия ЛЖ проявляется в увеличении амплитуды зубца К и расширении комплекса ОК8 (более 0,06 с) (рис. 9). Нарушения ритма часто проявляются суп-равентрикулярными экстрасистолами и ритмами, реже встречаются желудочковые экстрасистолы (рис. 10), желудочковые ритмы и мерцание предсердий. Выраженные изменения сердца с развитием симптомов сердечной недостаточности сопровождаются синусовой тахикардией с исчезновением синусовой аритмии.
Рис. 6. Рентгенограмма грудной клетки в боковой проекции.
Признаки хронической недостаточности МК: увеличение ЛП (стрелка) и ЛЖ, дорсальное смещение трахеи
Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки в боковой проекции. Признаки альвеолярного отека легких: облакообразные затенения в области корней легких и каудодорсальных отделах легких
Рис. 8. Эхокардиограмма (правый парастернальный доступ по короткой оси на уровне корня Ао) пациента с хронической недостаточностью МК. Значительное расширение полости ЛП
Лечение в зависимости от стадии процесса
Болезнь развивается постепенно, что позволяет установить стадию процесса. Согласно классификации ACVIM, различают следующие стадии: А, В1, В2, С1, С2, D1, D2 .
Стадия А: относят собак предрасположенных пород, гериатрическую популяцию. Лечение не рекомендовано.
Стадия В1: это животные с МР, но без кардиоме-галии. Не существует лекарственного средства, замедляющего дегенеративный процесс в клапанах. Лечение не рекомендовано.
Стадия В2: это собаки с МР, кардиомегалией, но без клинических признаков. Среди специалистов нет согласия относительно того, надо ли назначать препараты класса ИАПФ, так как на сегодняшний момент существует два ветеринарных исследования SVEP (2002) и VETPROOF (2007) с противоречивыми результатами.
Стадия С1: относят животных с клиническими признаками сердечной недостаточности, нуждающихся в госпитализации. Это может быть манифестацией болезни (признаки появляются впервые после бессимптомного периода) или ее обострением после ремиссии. Обострение бывает обусловлено разрывом сухожильной нити или ЛП, аритмией, чрезмерной физической нагрузкой, увеличенным потреблением поваренной соли или прогрессированием болезни. ACVIM достиг консенсуса по следующим препаратам: фуро-семид (в/в, в/м, п/к) 1...4 мг/кг МТ или инфузия с постоянной скоростью 1 мг/кг МТ/ч (эффективность лечения оценивают по частоте дыхательных движений и одышке); пимобендан per os 0,25.0,3 мг/кг МТ через 12 ч (основано на клиническом опыте). Нет согласия по применению ИАПФ, добутамина, мази нитроглицерина.
Стадия С2: это собаки с клиническими проявлениями, имеющими возможность лечения на дому. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид от 1.2 мг/кг МТ per os через 12 ч до 4.6 мг/кг МТ per os через 8 ч, пимобендан 0,25.0,3 мг/кг МТ через 12 ч, ИАПФ 0,5 мг/кг МТ через 12 ч, эналаприл 0,5 мг/кг МТ через 12 ч), спиронолактон (большинство членов ACVIM одобрило). Нет согласия специалистов по применению дигоксина, бета-блокаторов, дилтиазема, бронходилататоров, амлодипина (0,1 мг/кг МТ через 12 ч), гидрохлортиазида, (2.4 мг/кг МТ через 12 ч), торасемида (0,2 мг/кг МТ через 12.24 ч).
Стадия D1: относят собак с симптомами застойной сердечной недостаточности и/или сниженного сердечного выброса, нуждающихся в госпитализации. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид в/в болюсно > 2 мг/кг МТ или с постоянной скоростью 1мг/кг МТ/ч (применяют с осторожностью при содержании креати-нина в сыворотке крови более 2,3 мг/дл); пимобендан 0,2...0,3 мг/кг МТ через 12 ч. К терапии добавляют амлодипин (0,05.0,1 мг/кг МТ per os, через 12 ч.) при высоком артериальном давлении. Стараться не снижать систолическое давление менее
Рис. 10. Электрокардиограмма (II отведение) пациента с хронической недостаточностью МК.
Признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ
Рис. 11. Электрокардиограмма (I отведение) пациента с хронической недостаточностью МК.
Одиночная желудочковая экстрасистола
85 мм рт. ст. и среднее давление - менее 60 мм. При необходимости добавляют пимобендан или до-бутамин. Нет согласия среди специалистов в отношении применения ИАПФ, мази нитроглицерина, высоких доз пимобендана (0,3 мг/кг МТ через 8 ч), добутамина (2.15 мгк/кг МТ/мин).
Стадия D2: это пациенты, рефрактерные к стандартной терапии, с возможностью лечения на дому. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид от 1.2 мг/кг МТ per os через 12 ч до 4.6 мг/кг МТ per os через 8 ч. Частично согласовано применение торасемида. Рекомендованы гипотиазид 1.2 мг через 12.24.48 ч; спиро-нолактон 2 мг/кг МТ через 12 ч, ИАПФ, пимобендан. Нет согласия по следующим препаратам: дигоксин, спи-ронолактон, силденафил (от 0,5.1 мг/кг МТ через 12 ч до 2.3 мг/кг через 12 ч), бронходилататоры (ами-нофиллин 10 мг/кг МТ через 8 ч, теофиллин с медленным высвобождением 20 мг/кг МТ через 24 ч).
Таким образом, хроническая недостаточность атриовентрикулярных клапанов в результате миксоматозной дегенерации-это хронический процесс, при котором необходим комплексный подход в диагностике с определением стадии процесса. Разработка терапевтических мероприятий основывается на полученных диагностических данных. Тактика лечения зависит от стадии патологического процесса и мониторинга состояния животного в ходе терапии болезни.
Библиография
1. Atkins, C.E. Pharmacologic management of myxomatous mitral valve disease in dogs / C.E. Atkins, J. Haggstrom // Journal of Veterinary Cardiology, - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 165-184.
2. Aupperle, H. Pathology, protein expression and signaling in myxomatous mitral valve degeneration: Comparison of dogs and humans / H. Aupperle, S. Dis-atian // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012-V. 14. - N. 1. - P. 59-71.
3. Borgarelli, M. Historical review, epidemiology and natural history of degenerative mitral valve disease / M. Borgarelli, J.W. Buchanan // Journal of Veterinary Cardiology. 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 93-101.
4. Borgarelli, M. Survival characteristics and prognostic variables of dogs with pre-clinical chronic degenerative mitral valve disease attributable to myxomatous degeneration / M. Borgarelli, S. Crosara, K. Lamb, P. Savarino, G. La Rosa, A. Tarducci, J. Haggstrom / J Vet Intern Med. - 2012 Jan-Feb. - V. 26. - N. 1. - P. 69-75.
5. Chetboul, V. Echocardiographic assessment of canine degenerative mitral valve disease / V. Chetboul, R. Tissier // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 127-148.
6. Connell, P.S. Differentiating the aging of the mitral valve from human and canine myxomatous degeneration / P.S. Connell, R.I. Han, K.J. Grande-Allen // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 31-45.
7. Dillon, A.R. Left ventricular remodeling in preclinical experimental mitral regurgitation of dogs / A.R Dillon., L.J. Dell’Italia, M. Tillson, C. Killingsworth, T. Denney, J. Hathcock, L. Botzman // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 73-92.
8. Fox, P.R. Pathology of myxomatous mitral valve disease in the dog / P.R. Fox // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012-V. 14. - N. 1. - P. 103-126.
9. Jepsen-Grant, K. Vertebral heart scores in eight dog breeds / K. Jepsen-Grant, R.E. Pollard, L.R. Johnson // Vet Radiol Ultrasound.-2013 Jan-Feb. - V. 54. - N. 1. - P. 3-8.
10. Kellihan, H.B. Pulmonary hypertension in canine degenerative mitral valve disease / H.B. Kellihan, R.L. Stepien // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 149-164.
11. Orton, E.C. Mitral valve degeneration: Still more questions than answers / E.C. Orton // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 3.
12. Orton, E.C. Signaling pathways in mitral valve degeneration / E.C. Orton,
C.M.R. Lacerda, H.B. MacLea // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 7-17.
13. Parker, H.G. Myxomatous mitral valve disease in dogs: Does size matter? / H.G. Parker, P. Kilroy-Glynn // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 19-29.
14. Richards, J.M. The mechanobiology of mitral valve function, degeneration, and repair / J.M. Richards, E.J. Farrar, B.G. Kornreich, N.S. Mo"ise, J.T. Butcher // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 47-58.
15. Singh, M.K. Bronchomalacia in dogs with myxomatous mitral valve degeneration / M.K. Singh, L.R. Johnson, M.D. Kittleson, R.E. Pollard // J Vet Intern Med. - 2012 Mar-Apr. - V. 26. N. 2. - P. 312-319.
SUMMARY V.K. Illarionova
Veterinary Clinic «Biocontrol» (Moscow).
Myxomatous Mitral Valve Disease in Yorkshire Terriers. The article considers оne of the most common heart disease in Yorkshire Terriers - myxomatous mitral valve disease, or endocardiosis. The pathophysiology of heart failure, the main criteria of diagnostics of this disease and approaches to the treatment of dogs with different stages of heart failure is described.
эффективная дистрибьюция АС-Маркет - эксклюзивный поставщик препарата «Аллервет» 1 %
(АНеп/еШт 1 %, димедрол), 50 мл, инъекционный, для ветеринарного применения.
группа компаний АС Препарат назначают мелким домашним
животным и молодняку с/х животных для профилактики и облегчения аллергических реакций при сывороточной болезни, анафилаксии, анафилактическом шоке, зудящем и атопическом дерматите, аллергических конъюнктивитах, ринитах, полиартритах, суставном и мышечном ревматизме, как успокаивающее средство в сочетании со снотворными, при заболеваниях респираторной системы, мочеполового тракта, для премедикации перед общей анестезией.
Телефон +7 /495/ 916-91-64, www.as-market.ru
ЕЛКАРОЛИН- ■
т«< фо«с М ОО 314 ПК
ЯЛаізішіиЯ
(AHervetum 1%) стерильно АЛЯ инъекций
"001 г ЯРО*.:*-
і^"*"лрамиио xxunuewowcc*?*
при темлерсгус* “
Многие сердечно-сосудистые заболевания дебютируют в зрелом возрасте, либо выявляются случайно при прохождении профилактических осмотров.
Миксоматозная дегенерация митрального клапана – один из примеров таких вариантов развития событий.
Патология требует динамического контроля и консервативной терапии для предупреждения возникновения осложнений.
Что представляет собой проблема
Миксоматоз митрального клапана – заболевание, в основе которого лежит увеличение объема его створок за счет губчатого слоя, располагающегося между желудочковой и предсердной поверхностями заслонки. Происходит такой процесс из-за изменения химического состава клеток, когда содержание в них мукополисахаридов существенно возрастает.
Исходом всех таких отклонений становится пролабирование клапана, постепенно приводящее к ряду патологических процессов:
- явления фиброза на поверхности створок;
- истончение и удлинение сухожильных хорд;
- повреждение левого желудочка, его дистрофия.
Изменения носят необратимый характер, обуславливая агрессивную тактику ведения пациентов.
Отличительными свойствами патологии считают:
Тяжесть заболевания определяют по степени пролабирования (провисания) одной или двух створок в полость левого желудочка. Выраженность миксоматозной дегенерации определяют по данным УЗИ сердца.
Степень Критерии
0 Признаки миксоматозной дегенарции отсутствуют при УЗ-сканировании, но начальные изменения можно обнаружить путем изучения гистологических материалов
I 
Невыраженное утолщение створок – не более 0,03–0,05см; отверстие митрального клапана принимает форму арки
II Выраженное увеличение створок до 0,08см с нарушением их полноценного смыкания, вовлечением в процесс хорд
III Резкое утолщение – более 0,08см, сопровождающееся разрывом хорд, расширением корня аорты
Таким образом, миксоматозная дегенерация имеет схожую картину с пролапсом митрального клапана, но различные причины возникновения.
Почему формируются патологические изменения
Причин для развития миксоматозной дегенерации створок митрального клапана известно не очень много. Наиболее распространены:
- ревматизм;
- хроническая ревматическая болезнь сердца;
- вторичный дефект межпредсердной перегородки;
- врожденные пороки;
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- ишемическая болезнь сердца.
Патология всегда развивается вторично. Большую роль играет наследственная предрасположенность по возникновению миксоматозной дегенерации.
Симптомы заболевания
На ранних этапах становления патологических изменений жалоб больной не предъявляет, либо они обусловлены основной проблемой. По мере прогрессирования отмечаются:
Выраженность симптомов нарастает по мере увеличения степени пролабирования створок.
Диагностика
Миксоматоз митрального клапана определяется по результатам нескольких исследований:
- оценке жалоб больного;
- данным анамнеза;
- объективному осмотру;
- дополнительным методам обследования.
Во время осмотра характерными аускультативными признаками патологии являются:
- систолический клик;
- среднесистолический шум;
- голосистолический шум.
Отличительной особенностью аускультативной картины при миксоматозной дегенерации считается ее вариабельность (способность изменяться от визита к визиту).
Из дополнительного обследования врачом назначаются:
Необходима такая обширная диагностика для определения дальнейшей тактики ведения пациента и контроля за проводимой терапией.
Способы лечения
Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана 0-I степени не требует агрессивных мер. Врачи при этом избирают выжидательную тактику, регулярно оценивая состояние больного. Специфического лечения не проводят. Пациенту дается ряд общих рекомендаций:
Больным с более высокой степенью показано симптоматическое лечение:
- β-адреноблокаторы;
- антагонисы кальция;
- ингибиторы АПФ;
- антиаритмические препараты.
При развитии инфекционного эндокардита либо тромбоэмболий назначают:
Большое значение имеет влияние на психический статус больного. Для этих целей применяют препараты магния, седативные лекарства.
Хирургическая коррекция проводится при выраженной клинике, нарастании степени миксоматоза.
Тактика ведения пациента определяется кардиологом индивидуально.
Миксоматозная дегенерация митрального клапана представляет собой постепенно прогрессирующее состояние, влияющее на анатомию и работоспособность створок клапана у людей среднего и старческого возраста.
Точные причины болезни не определены, но известно, что подобная проблема связана с наследственностью.
Как правило, на ранней или средней стадии болезни определяются шумы в сердце, которые не проявляются симптомов в течение нескольких лет или всей жизни.
На поздних стадиях заболевания возможны осложнения, проявляющиеся в аритмии, сердечной недостаточности, внезапной смерти в тяжелых случаях.
Медикаментозная терапия направлена на замедление течения дегенерации, ликвидацию возможных симптомов и повышение качества жизни.
Особенности миксоматозной дегенерации
Миксоматозная дегенерация митрального клапана является распространенной сердечной патологией. У такого заболевания имеется много названий (дегенерация, эндокардиоз или пролапс клапана). Такая болезнь связана с митральным клапаном, который отделяет левое предсердие и левый желудочек. Все названия являются описанием возрастной дегенерации структурных частей сердечных клапанов, которая проявляется растяжением и утолщением створок клапанов. При этом нарушается смыкание створок и проявляется регургитация (обратный ток крови) сквозь один или пару клапанов со слышимыми шумами в сердце. Впоследствии дегенеративные изменения и повышение обратного кровотока усиливаются, расширяются отделы сердца. Могут появляться и другие осложнения (сердечная аритмия, недостаточность и другие опасные состояния).
Симптомы заболевания
Симптомы митральной дегенерации изменяются исходя из стадии дегенерации клапанных створок. На раннем этапе развития в сердце определяются систолические шумы. По степени увеличения изменений, увеличения сердца и циркуляции крови, возникают и другие симптомы, состоящие из снижения физической активности, одышки, ухудшения аппетита, обмороков, кашля. В некоторых случаях при поздних этапах болезни, возможна смерть (причиной этому является разрыв гипертрофированного левого предсердия или разрыв клапанных створок).
Причины заболевания
Независимо от того, что миксоматозная дегенерация относится к очень распространенным заболеваниям, до настоящего момента не выявлено определенных причин его возникновения. У некоторых людей предрасположенность к такому заболеванию может быть связана с наследственной или генетической природой.
Часто миксоматозная дегенерация наблюдается у людей, имеющих проблемы с ростом, а также формированием хрящевых тканей. Это указывает на связь заболевания и абнормального развития, дегенерации соединительных тканей в створках клапанов.
Сейчас специалисты проводят исследования, основанные на определении влияния гормональных факторов при развитии такой патологии.
Диагностика митральной дегенерации
Миксоматозную дегенерацию клапана можно определить у любого человека при выявлении систолических шумов в митральном клапане. Чтобы подтвердить диагноз, обычно осуществляется исследование физиологического состояния пациента, а также ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма).
Специалисты рекомендуют проведение рентгенографии грудной полости при проявлении симптомов. При определении аритмии требуется осуществление электрокардиограммы. В настоящий момент времени не проводятся генетические тесты или тестирования, направленные на выявление наличия патологии на основании анализов крови.
Терапия миксоматозной дегенерации
Сейчас не существует эффективных профилактических лекарств, которые могут остановить развитие данного заболевания. При обнаружении систолических шумов и минимальных изменений в структуре сердца может проводиться регулярное исследование без назначения определенного медикаментозного лечения.
На более поздних стадиях заболевания специалисты назначают лечение, направленное на снижение проявления нежелательной симптоматики, вызванной гипертрофией и структурными изменениями сердца.
При появлении сердечной недостаточности, пациенту назначаются дополнительные медикаменты, выводящие из организма человека скопившуюся избыточную жидкость, способствующие поддержанию работоспособности сердечной мышцы, антиаритмики, повышающие циркуляцию крови.
Часто необходимо комбинированное сочетание лекарств. Это способствует поддержанию качества жизни. Лечение миксоматозной дегенерации зависит от наличия сопутствующих болезней (особенно от заболеваний печени и почек) и индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов.
Прогнозирование
Прогнозирование при миксоматозной дегенерации митрального клапана связано со стадией болезни во время установления диагноза, в том числе и от скорости развития заболевания. Данная патология проявляется у некоторых пациентов раннего возраста, у некоторых больных отмечено быстрое протекание болезни. Преимущественно, развитие миксоматозной дегенерации клапана происходит очень медленно и спокойно, в течении нескольких лет, из-за чего некоторые больные могут быть ассимптоматичные длительный период после выявления систолических шумов. При развитии сердечной недостаточности, средняя продолжительность жизни при оптимальном лечении равна 6-18 месяцев.
Проведенные исследования
Это набор морфологических изменений, происходящих в створках митрального клапана. Они соответствуют ослаблению соединительной ткани и описаны морфологами при обследовании материалов, приобретенных при выполнении кардиохирургических операций (у людей с пролапсом митрального клапана и тяжелой, митральной гемодинамически значимой регургитацией). Японские авторы в начале 1990 годов сформировали эхокардиографические показатели миксоматозной дегенерации, специфичность и чувствительность которых составляет примерно 75 процентов.
В их состав входит утолщение створки свыше 4 мм и пониженная эхогенность. Определение больных миксоматозной дегенерацией створок очень важно, так как все осложнения от пролапса митрального клапана (инсульты, бактериальный эндокардит, тяжелая недостаточность клапана, нуждающаяся в хирургическом лечении или внезапная смерть) в 95-100 процентах ситуаций были отмечены при наличии миксоматозной дегенерации.
Некоторые специалисты считают, что такие больные должны подвергаться антибиотикопрофилактике бактериального эндокардита (к примеру, при удалении зубов).
Пролапс митрального клапана совместно с миксоматозной дегенерацией также считается причиной перенесенного инсульта у молодых больных с отсутствием общеустановленных факторов риска инсультного развития (в первую очередь, артериальной гипертонии).
Была изучена частота транзиторных ишемических атак и ишемических инсультов у людей в возрасте не более 40 лет на основании архивных сведений столичных 4 больниц за пятилетний период. Объем таких состояний у людей возрастом не более 40 лет была равна около 1,4%. К причинам инсультов у молодых пациентов надо отнести гипертоническое заболевание (20% ситуаций), но у 2/3 молодых больных не было каких-либо установленных факторов риска развития ишемического поражения в головном мозге.
Часть таких пациентов подверглась эхокардиографии, и в 93 процентах ситуаций обнаружен пролапс митрального клапана совместно с миксоматозной дегенерацией створок.
Миксоматозно модифицированные створки в митральном клапане могут стать основой для развития макро и микротромбов, так утрата слоя эндотелия с возникновением небольших ульцераций из-за повышения механического напряжения связана с отложением на них тромбоцитов и фибрина. Вследствие этого, инсульты у этих людей обладают тромбоэмболическим генезом. Поэтому для лиц с миксоматозной дегенерацией и пролапсом митрального клапана некоторые специалисты рекомендуют каждый день принимать небольшие дозировки ацетилсалициловой кислоты.
МД МК — заболевание, характеризующееся уплотнением створок митрального клапана, что препятствует их полному смыканию и способствует возникновению регургитации (обратному току) крови в полость левого предсердия.
1 Анатомические данные о сердце как органе
Уже более 30-ти лет существует так называемый аппарат искусственного кровообращения, который кратковременно, но может заменить насосную функцию сердца, хотя, конечно, в полной мере его заменить никак не получается. И этот факт заставляет нас беспокоиться за мотор организма, ибо без него жить не получится.
Для млекопитающих отряда приматов, к коим относится человек, характерно 4-х камерное сердце, т.е. оно состоит из 4 камер — 2 желудочка (левый и правый), и 2 предсердия (также левый и правый). Правые отделы сердца отвечают за перекачку крови по так называемому «малому» кругу кровообращения, т.е. сердце — легкие (в которых кровь обогащается кислородом); а из левых отделов кровь поступает в «большой круг», т.е. левое предсердие — левый желудочек — организм.
Правое предсердие сообщается с правым желудочком с помощью трикуспидального (трехстворчатого) клапана, а левое предсердие с левым желудочком сообщается через митральный (двухстворчатый) клапан, о поражении которого и пойдет речь в данной статье.
2 Причины заболевания
Точная причина миксоматозной дегенерации митрального клапана не известна, часто данную патологию связывают с наследственной предрасположенностью. Наиболее часто данному заболеванию подвержены люди, у которых нарушено образование хрящевой ткани, имеются врожденные дефекты и заболевания суставов.
Дегенерация митрального клапана (миксоматоз митрального клапана) в последние годы ученые связывают с гормональными нарушениями различного генеза. Также есть определенная связь между данной патологией и различными вирусными заболеваниями, которые оказывают повреждающее действие на створки сердца, а также стрептококковой инфекцией, которая вызывает прямое повреждение не только клапанного аппарата, но и эндокарда сердца.
3 Патогенез развития болезни
Растяжение и утолщение створок митрального клапана вызывает нарушение смыкания последних, что способствует (из-за более высокого давления в левом желудочке, чем в левом предсердии) обратному забросу крови в полость левого предсердия. Это в свою очередь вызывает гиперфункцию с последующей гипертрофией левого предсердия и относительной недостаточностью клапанов легочных вен, а в последующем и гипертензией в малом круге кровообращения, что и обуславливает большинство симптомов данного заболевания.
В зависимости от толщины створок клапана выделяют следующие стадии заболевания:
I степень — створки утолщены до 3-5 миллиметров, при этом смыкание клапана не нарушено, поэтому клинических проявлений у пациента нет, из-за этого выявить заболевание на данной стадии возможно только при обследовании заболеваний других систем или на профилактических осмотрах.
Какое-либо специальное лечение миксоматоз митрального клапана I степени не требует, даже ограничений по физической нагрузке не дается, главное вести здоровый образ жизни, стараться не болеть различными вирусными и стрептококковой инфекциями и периодически проводить профилактические осмотры (чаще всего рекомендуют 2 раза в год).
II степень — утолщение створок достигает 5-8 миллиметров, смыкание клапана нарушено, наблюдается обратный заброс крови. Также при обследовании обнаруживаются единичные отрывы хорды и деформация контура митрального клапана. При данной стадии, врач расписывает образ жизни, питание и частоту профилактических осмотров.
III степень — утолщение створок превышает 8 миллиметров, смыкание клапана не происходит, наблюдаются полные отрывы хорды. При этом состояние пациента резко ухудшается, возникают симптомы острой левожелудочковой недостаточности, поэтому нужно экстренное специализированное лечение данного пациента и в эту стадию очень важно раннее обращение за медицинской помощью.
4 Дегенерация МК — клинические проявления
Клиническая картина данного заболевания напрямую зависит от стадии заболевания и степени компенсации организма.
Первая степень в подавляющем большинстве случаев клинических проявлений не имеет, так как регургитации (обратного заброса крови) нет и в целом гемодинамика организма не нарушена. Могут, конечно, встречаться общие симптомы — головокружение, повышенная усталость, уменьшение переносимости физической нагрузки, но эти симптомы встречаются при огромном множестве других заболеваний и даже у полностью здоровых людей.
При второй степени уже присутствуют небольшие отрывы хорды, а также имеется регургитация, хотя уровень ее и не критичный, но физиологически и клинически пациент ощущать ее будет. Отмечается снижение работоспособности, общая слабость, беспокоит одышка при физической нагрузке, причем при такой нагрузке, при которой раньше никаких подобных симптомов не было (например, подъем на третий этаж).
Также таких пациентов может беспокоить покалывание в области сердца, нарушение ритма, которое также начинается после непродолжительной физической нагрузки.
Но всех этих симптомов может и не быть, если вы заметили хотя бы несколько подобных из них, то стоит незамедлительно обратиться к врачу, ведь раннее обращение увеличивает шансы на полное выздоровление в несколько раз.
Для третьей степени из-за истощения компенсационной способности организма характерны все вышеперечисленные симптомы, но поскольку из-за полного отрыва хорды смыкание створок сильно нарушено или вообще отсутствует, то симптомы будут очень выраженны. Пациент жалуется на тяжелую одышку даже при малейшей физической нагрузке, также иногда беспокоит кашель, часто пенистый, с прожилками крови.
Беспокоит головокружение, которое часто приводит к обморокам. Иногда пациентов беспокоят стенокардитичесие боли в области сердца, которые не ослабевают даже после приема нитратных препаратов типа нитроглицерина. В данную стадию любое промедление по оказанию квалифицированной медицинской помощи может привести к летальному исходу.
5 Диагностический алгоритм при подозрении на МД МК
Дегенерация митрального клапана диагностируется на основании жалоб пациента, о которых мы говорили выше (в разделе «Дегенерация МК — клинические проявления»), но даже при их отсутствии следует обследовать пациента специальными методами, о которых мы поговорим ниже.
Далее доктор назначает пациенту общеклинические анализы, такие как общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. Чаще всего изменения в них отсутствуют, но при третьей степени недостаточности в общем анализе крови может выявляться анемия или наоборот признаки сгущения крови (увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и уменьшение уровня СОЭ), связано это с выходом жидкой части крови в третье пространство (легкие).
«Золотым» стандартом при выявлении недостаточности клапана и разрыва хорды является УЗИ-исследование сердца с допплерометрией. Этот метод и позволяет выявить стадию и степень декомпенсации заболевания, причем это можно сделать еще до того как ребенок родился, а значит рано выявить и назначит раннее лечение.
Не высокоспецифичными методами, но нужными для ранней диагностики заболевания является ЭКГ исследование и рентген-исследование органов грудной клетки. В первом случае мы выявим признаки гипертрофии левых отделов сердца, а в третью стадию присоединится и гипертрофия правых отделов сердца, также выявляются различные суправентрикулярные тахиаритмии типа фибриляции или трепетания предсердий, суправентрикулярные экстрасистолий.
А при рентген-исследовании будут признаки легочной гипертензии, выбухание дуги левого предсердия, а также расширение границ сердца (в третьей стадии развитие «бычьего» сердца).
Для уточнения диагноза могут применяться специальные методы исследования — катетеризация левого и правого желудочков, а также левая вентрикулография, которые помогут уточнить наличие заболевания и его степень.
6 Современные методы лечения
Лечение дегенерации митрального клапана зависит от стадии и степени компенсации организма, а это напрямую зависит от обращения пациента за помощью к врачу. При первой стадии специальное лечение не требуется, достаточно соблюдать здоровый образ жизни, ограничивать себя в непомерных физических нагрузках, придерживаться правильного питания и ограничивать себя в соленой пище.
При второй стадии лечение не ограничивается здоровым образом жизни и питанием. Врачи после установки диагноза и выявления степени декомпенсации назначают различные кардиотонические средства, которые призваны не только улучшить гемодинамику, но разгрузить левые отделы сердца. Во вторую стадию лечение чаще всего ограничивается медикаментозными препаратами.
В третью стадию ограничить лечение только медикаментами сложно, поэтому необходимо оперативное вмешательство по замене клапана, причем желательна ранняя операция, чтобы избежать поражения других органов, так как заболевания сердца в той или иной степени затрагивают все системы организма.
Данные операции, хотя и являются высокотехнологичными, чаще всего проходят без серьезных осложнений, поэтому на операцию для вашего же здоровья нужно решиться.
Запомните! Раннее лечение заболевания — залог долгой жизни!
