Нарушения экзокринной функции поджелудочной железы у детей. Недостаточность поджелудочной железы, виды, причины, лечение Экзокринная панкреатическая недостаточность

Вопросы, касающиеся диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ), оценки степени выраженности этого состояния и способов его коррекции, достаточно часто встают перед педиатрами, терапевтами, гастроэнтерологами, хирургами.

Хотя в настоящее время известны врожденные заболевания с изолированным выпадением липазной, амилазной или протеазной функций ПЖ, в клинической практике чаще приходится иметь дело со смешанной недостаточностью с преобладанием липазной дисфункции.

Значительная экзокринная недостаточность ПЖ с выпадением преимущественно липазной активности проявляется непереваренным частым, иногда обильным, стулом с характерным жирным блеском и своеобразным запахом. Описанная клиническая картина характерна для таких тяжелых заболеваний, как муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда и врожденная липазная недостаточность. В то же время умеренная или незначительная панкреатическая недостаточность, часто выявляющаяся лишь при проведении специального обследования, может сопровождать многие гастроэнтерологические заболевания (например, целиакию), быть симптомом хронического панкреатита.

Муковисцидоз — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора хлоридных каналов; характеризуется поражением практически всех экзокринных желез, тяжелым течением и фатальным исходом. Степень поражения органов дыхания и выраженность экзокринной панкреатической недостаточности определяют прогноз заболевания. Рациональная заместительная терапия препаратами поджелудочной железы, жизненно необходимая больным с муковисцидозом, помогает увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество.

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденное состояние, которое характеризуется панкреатической недостаточностью (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами, задержкой роста, костными аномалиями. Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности, что требует заместительной терапии высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Прогноз заболевания определяется в большей степени выраженностью гематологических сдвигов, особенно нейтропении, и, как следствие, частотой инфекционных осложнений.

Врожденная липазная недостаточность проявляется с рождения учащенным жирным стулом и наличием соответствующих лабораторных признаков. Ранее сложность диагностики этого заболевания была связана с необходимостью исключения всех прочих заболеваний, проявляющихся панкреатической недостаточностью. С появлением теста на панкреатическую эластазу-1 в стуле решать данную проблему стало значительно проще. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ высокоактивными препаратами панкреатических ферментов прогноз может считаться относительно благоприятным.

Среди приобретенных форм панкреатической недостаточности следует отметить панкреатическую недостаточность при хроническом панкреатите, а также панкреатическую недостаточность вследствие резекции ПЖ, например при низидиобластозе или опухоли. В этом случае помимо коррекции экзокринной функции ПЖ также требуется заместительная терапия препаратами инсулина под контролем эндокринолога.

Для оценки экзокринной функции ПЖ применяются прямые (обычно зондовые) и косвенные (беззондовые) методы. Прямые методы связаны с непосредственным определением активности ферментов в дуоденальном содержимом, а косвенные — с оценкой процессов переваривания стандартных субстратов.

Простейшим непрямым методом является копрологическое исследование. Повышение количества нейтрального жира, соединительной ткани, мышечных волокон и/или крахмала указывает на снижение экзокринной функции ПЖ. На точность данного метода влияет большое число факторов, иногда не имеющих прямого отношения к экзокринной функции ПЖ, в частности объем выделяемой в просвет кишечника желчи, ее качественный состав, состояние моторики кишечника, наличие воспалительных процессов в тонкой кишке, терапия ферментными препаратами и прочее. Исходя из этого, метод можно считать лишь ориентировочным. Тем не менее копрологическое исследование рекомендуется проводить всем больным с гастроэнтерологической патологией на начальном этапе обследования.

Более точную (количественную) оценку липолитических процессов в кишечнике дает липидограмма кала с определением количества триглицеридов в кале методом тонкослойной хроматографии. Метод может быть рекомендован для уточнения характера стеатореи и для оценки эффективности заместительной терапии.

За рубежом широко применяется косвенный тест, так называемый ВТ-РАВА-тест. В качестве субстрата используется синтетический пептид N-бензоил-L-тирозил-р-аминобензойная кислота (ВТ-РАВА), расщепляемая в основном химотрипсином. Освободившаяся парааминобензойная кислота всасывается в кровь и выводится почками. В моче, собранной за 8 часов, в норме определяется 61% принятой парааминобензойной кислоты. Снижение экскреции говорит о нарушении протеолиза в тонкой кишке.

Тест с дилауратом флуоресцеина основан на расщеплении вышеназванного субстрата панкреатической эстеразой до свободной лауриновой кислоты и флуоресцеина, который всасывается и выводится с мочой. Определение концентрации флуоресцеина в моче отражает активность панкреатических ферментов. Предложены также тесты с мечеными 14С-триолеином и 3Н-масляной кислотой, однако в силу специфики работы с радиоизотопными препаратами они не получили широкого распространения.

Техника проведения панкреатического зондирования аналогична той, которая применяется при обычном дуоденальном зондировании. В качестве стимулятора может использоваться 33%-ный раствор сернокислой магнезии. Порции дуоденального содержимого собирают до и после стимуляции с последующим определением в них активности панкреатических ферментов.

Более специфическим стимулятором является 0,5%-ный раствор соляной кислоты (солянокислый тест). После стимуляции кислотой увеличиваются объем секрета, бикарбонатная щелочность и снижается активность ферментов. Тест характеризует продукцию бикарбонатов ПЖ в ответ на закисление дуоденального содержимого.

В качестве стимуляторов секреции для оценки ферментативной функции ПЖ могут применяться пищевые продукты. Чаще всего используется тест Лунда (Lundh): стимуляция ПЖ смесью, состоящей из сухого молока, растительного масла и глюкозы, растворенной в 300-500 мл теплой воды. Смесь из 18 г растительного масла, 16 г казилака и 40 г глюкозы, растворенная в 300 мл воды, содержит примерно 6% жира, 5% белка и 15% углеводов. После введения стимулятора собирают четыре последовательные 30-минутные пробы дуоденального содержимого (то есть сбор проводится в течение 2 часов), в котором определяют активность трипсина, липазы, амилазы.

Однако «золотым стандартом» для оценки экзокринной функции ПЖ на протяжении многих лет были и остаются разработанные в 1960 году секретиновый и панкреазиминовый (холецистокининовый) тесты. Секретин стимулирует выделение ПЖ бикарбонатов, а панкреазимин (холецистокинин) — ферментов. Тесты могут проводиться по отдельности или вместе. После введения зонда и получения базальных порций дуоденального содержимого внутривенно вводят секретин, после чего собирают три порции секрета с интервалом в 10 мин для определения динамики объема и бикарбонатной щелочности. При проведении секретин-панкреазиминового теста после получения указанных порций внутривенно вводят панкреазимин и собирают еще три порции дуоденального содержимого для определения активности ферментов.

Выделяют нормосекреторный ответ на введение стимуляторов, а также гиперсекреторный (избыточное повышение активности ферментов), характерный для начальных стадий поражения ПЖ, гипосекреторный (снижение активности ферментов), наблюдающийся при глубоких изменениях в ПЖ, и обтурационный ответ (снижение объема секрета), отражающий блокаду протоков.

Секретиновый и панкреазиминовый тесты обладают высокой точностью, однако широкое их применение невозможно из-за чрезвычайно высокой стоимости секретина и панкреазимина. Недостатками метода являются также необходимость зондирования пациента, длительность процедуры и возможность возникновения побочных реакций, связанная с внутривенным введением препаратов.

Появившийся в последние годы и вошедший в широкую практику метод определения эластазы-1 в кале представляет собой реальную альтернативу дорогостоящему и инвазивному секретин-панкреазиминовому тесту. Панкреатический фермент эластаза-1 не метаболизирует в кишечнике, и его активность в кале объективно отражает экзокринную функцию ПЖ. Так как эластаза-1 органоспецифична, ее определение исключает возможность ошибки, связанной с функцией кишечных ферментов. Более того, в отличие от косвенных тестов, например липидограммы кала, определение эластазы-1 можно проводить, не отменяя препараты панкреатических ферментов.

Уровень эластазы-1 в стуле определяется иммуноферментным методом с использованием моноклональных антител (Elastase 1 stool test®, ScheBo Biotech, Германия) и в норме составляет не менее 200 мкг/г кала. Более низкие показатели свидетельствуют о наличии экзокринной панкреатической недостаточности.

Определение эластазы-1 в стуле показано во всех случаях, когда имеется подозрение на экзокринную недостаточность ПЖ и обсуждается вопрос о применении препаратов панкреатических ферментов, так как использование этого метода позволяет избежать их необоснованного назначения.

С появлением доступного и высокоточного теста для оценки экзокринной панкреатической секреции врачи получили возможность обоснованной диагностики изолированной панкреатической недостаточности: до недавнего времени этот диагноз ставился методом исключения. Нормальный уровень эластазы-1 в стуле наряду с выраженной стеатореей за счет нейтрального жира однозначно указывает на изолированную липазную недостаточность. Определение эластазы-1 у больных с тяжелой панкреатической недостаточностью (муковисцидоз, синдром Швахмана, изолированная липазная недостаточность) дает возможность, не отменяя ферментотерапии, контролировать состояние ПЖ. Наконец, внедрение данного теста в повседневную практику позволит развеять миф о вредном влиянии длительной ферментотерапии на экзокринный аппарат ПЖ.

В то же время появление теста на эластазу-1 в стуле не исключает возможности использования косвенных методов исследования экзокринной панкреатической функции, так как лишь они (копрограмма или предпочтительнее липидограмма кала) позволяют оценить степень адекватности заместительной терапии и подобрать дозу препарата (табл. 1).

Алгоритм исследования экзокринной функции ПЖ, каким он видится на сегодняшний день, представлен в табл. 2 и на .

Коррекция экзокринной недостаточности ПЖ должна проводиться высокоактивными препаратами панкреатических ферментов. Доза препарата подбирается индивидуально под контролем характера стула, копрограммы и липидограммы кала.

Наиболее эффективны микросферические и микротаблетированные препараты панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой. Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, благодаря особой форме этих препаратов (микросферы размером 1-1,2 мм) они равномерно смешиваются с желудочным содержимым и синхронно с ним проникают в двенадцатиперстную кишку. Исследования показали, что диаметр микросферы 1-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа . В-третьих, рН-чувствительная оболочка микросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Кроме того, сами микросферы помещены в капсулы (также рН-чувствительные), которые защищают микросферы от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда. Кроме того, такая форма облегчает прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а микросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значении рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка микросфер растворяется и высокоактивные ферменты начинают действовать.

Для микросферического капсулированного препарата панкреатических ферментов (креона) характерно быстрое и равномерное распределение активного вещества в желудке с полной защитой этого вещества от инактивации кислотой желудочного сока, что достигается путем наполнения желатиновой капсулы известным количеством микросфер с препаратом панкреатина (диаметр 1-1,2 мм), покрытых энтеросолюбильной оболочкой. Растворяясь в желудке за несколько минут, капсула освобождает микросферы, которые сохраняют резистентность к действию высококислотного желудочного сока (рН = 1). Необходимость защищать панкреатические ферменты в желудке не вызывает сомнения. Было показано, что лишь 10% липолитической активности незащищенного препарата сохраняется после его прохождения через желудок . Благодаря тому что микросферы креона покрыты энтеросолюбильной защитной оболочкой, после прохождения ими желудка сохраняется 98,6% ферментативной активности. Микросферы равномерно смешиваются с желудочным химусом и эвакуируются в тонкую кишку, где быстро растворяются в щелочной среде, освобождая ферменты. При рН окружающей среды, равном 5,5, 90% препарата высвобождается за 45 мин, а при рН = 6 — за 15 мин, что обеспечивает адекватное течение пищеварительных процессов . Таким образом обеспечивается возможность быстрого и высокоэффективного воздействия препарата.

В одной капсуле препарата креон 10 000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10 000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е — единицы Ph. Eur.). Препарат креон 25 000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25 000 Е), амилазы (18 000 Е) и протеаз (1000 Е). Доза препарата подбирается индивидуально. Вначале пациенту назначают одну-две капсулы препарата, которые следует принимать с едой, а затем дозу подбирают в зависимости от индивидуальной потребности. Суточная доза препарата зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть, а микросферы принять, не разжевывая и запивая небольшим количеством воды или сока. Если смешивать микросферы с пищей, то их следует принимать немедленно; в противном случае может произойти повреждение энтеросолюбильной оболочки.

Препарат имеет широкий спектр показаний, при которых выявлена его эффективность. Основной областью его использования являются состояния с экзокринной недостаточностью ПЖ. Многочисленные исследования показали высокую эффективность микросферических препаратов у больных с мальабсорбцией, в широком смысле этого слова. В частности, показана целесообразность применения препарата в качестве вспомогательной терапии при мальабсорбции у детей с целиакией, а также с острыми кишечными инфекциями. Так, назначение креона в период реконвалесценции острой кишечной инфекции позволило существенно сократить число дефекаций, стул становится более оформленным, уменьшаются явления метеоризма, стеаторея, креаторея, амилорея. В целом при коррекции мальабсорбции у больных с острой кишечной инфекцией хороший эффект достигается у 87% больных детей, удовлетворительный — у 10%, а отсутствие эффекта наблюдается лишь у 3% пациентов. С помощью радиоиммунных методов было показано, что креон значительно улучшает всасывание нутриентов (по сравнению с контрольной группой, где лечение проводилось обычным панкреатином).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов и хорошую переносимость, благодаря чему эти средства можно применять во всех возрастных группах. При необходимости препараты назначают на протяжении длительного времени, не опасаясь, что возникнут какие-либо отрицательные последствия. Больные с муковисцидозом, синдромом Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточностью получают заместительную терапию пожизненно. Пациентам с транзиторной панкреатической недостаточностью препараты панкреатических ферментов назначают на срок от нескольких недель до нескольких месяцев под контролем соответствующих методов исследования. В то же время следует избегать и необоснованного назначения ферментных препаратов, достаточно широко практиковавшегося в последние годы. Использование современных методов диагностики экзокринной панкреатической недостаточности позволяет реально сузить круг пациентов, которым требуется дорогостоящая заместительная терапия.

В заключение хотелось бы отметить, что рациональный подход к выбору методов диагностики и коррекции экзокринной недостаточности ПЖ обеспечивает наибольшую эффективность лечения при оптимальной его стоимости.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию

Примечание. Частота контрольных исследований эластазы-1 и липидограмм кала определяется индивидуально, однако ориентировочно при тяжелой экзокринной недостаточности ПЖ липидограмму кала следует повторять не реже одного раза в 3 месяца, а определение эластазы-1 в стуле проводить не реже одного раза в год.

Поджелудочная железа (ПЖ) является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров, углеводов. Кроме того, она содержит эндокринные элементы, сгруппированные в островки Лангерганса или диффузно распределенные по всей паренхиме. Основной эндокринной функцией ПЖ является регуляция углеводного обмена через секрецию инсулина и глюкагона, однако она также продуцирует соматостатин, гастрин, вазоактивный интестинальный пептид и многие другие регуляторные пептиды.

Основными компонентами секрета ПЖ являются ферменты (табл. 1 и табл. 2), бикарбонат натрия и вода.

К протеолитическим ферментам ПЖ относятся трипсин, химотрипсин, эластаза и многие другие. Все протеолитические ферменты ПЖ продуцируются в неактивном виде и в дальнейшем активируются трипсином. Что касается активации трипсиногена, она происходит в двенадцатиперстной кишке кишечной энтерокиназой. В свою очередь неактивная энтерокиназа активируется дуоденазой, также продуцируемой клетками двенадцатиперстной кишки.

Протеолитическое действие панкреатического секрета обуславливается тремя эндопептидазами — трипсином, химотрипсином и эластазой, которые расщепляют белки и полипептиды, поступающие из желудка. Трипсин специфически действует на пептидные связи, образуемые основными аминокислотами, химотрипсин — на связи между остатками незаряженных аминокислот, в то время как эластаза, вопреки своему названию, обладает довольно широкой специфичностью, расщепляя связи, примыкающие к остаткам малых аминокислот, таких как глицин, аланин и серин. Кишечная энтерокиназа, активирующая трипсиноген, также является протеолитическим ферментом, расщепляющим лизиновую пептидную связь в зимогене, высвобождая малый полипептид, что приводит к разворачиванию молекулы в активный трипсин .

Организм человека располагает также мощной системой ингибиторов протеолитических ферментов, к которым относятся альфа1-антитрипсин (альфа1-АТ) и альфа2-макроглобулин (альфа2-МГ). Альфа1-АТ (или ингибитор альфа1-протеазы) синтезируется гепатоцитами и является ингибитором основных сериновых протеаз. Он ингибирует эластазу нейтрофилов, тромбин, плазмин, факторы свертывания крови и эластазу гранулоцитов. При воспалительных реакциях увеличивается скорость его синтеза и возрастает содержание в плазме крови, где он быстро образует комплекс с протеазами с последующим их переносом на альфа2-МГ. А альфа2-МГ является поливалентным ингибитором, связывает все типы эндопептидаз, включая трипсин, химотрипсин, эластазу, коллагеназу и много других энзимов. Он синтезируется гепатоцитами, купферовскими клетками, альвеолярными макрофагами и фибробластами.

Нарушение баланса между активностью фермента и его ингибиторами может быть причиной развития таких заболеваний, как эмфизема легких, атеросклероз, острые панкреатиты и др.

С этим связывают развитие хронического наследственного панкреатита, имеющего генетические корни. В настоящее время установлен ряд мутаций нескольких генов, ответственных за развитие этого заболевания. При одном из его вариантов заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с 80% пенетрантностью. В 1996 г. на хромосоме 7q35 был выявлен ген, ответственный за его развитие, кодирующий катионический трипсиноген. На настоящий момент описано 8 мутаций в данном гене. Мутации D22G, K23R, N29I, N29T, R122H и R122C приводят к повышению аутоактивации трипсиногена, мутации N29T, R122H и R122C стабилизируют трипсин по отношению к его разрушению ингибиторами, в то время как мутации D22G, K23R и N29I не связаны с каким-либо патологическим эффектом. Мутация R122H удаляет точку аутолиза Arg122, мутации D22G и K23R подавляют активацию катепсином В. Во всех случаях этих мутаций нарушается баланс между протеазами и антипротеазами с повышением внутриклеточной протеазной активности и разрушением клеток. Наследственный панкреатит проявляется с первых лет жизни, а в более зрелом возрасте наличие перечисленных мутаций ассоциируется с 50-кратным повышением риска развития рака ПЖ. Кроме гена трипсиногена, за развитие панкреатитов также могут быть ответственны мутации в гене ингибитора трипсина (Serin Protease Inhibitor Kazal type 1 = SPINK1 или PSTI) на 5-й хромосоме, что также приводит к неуправляемой активации трипсиногена и других протеолитических ферментов. В этих случаях предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования .

Липазы, наряду с эластазой-1, являются чувствительными маркерами нарушения экзокринной функции ПЖ Они активируются в просвете двенадцатиперстной кишки желчными кислотами. Последние также эмульгируют жиры, облегчая воздействие на них липаз. В этой связи взаимодействие секреторных процессов в печени и ПЖ должно быть синхронизировано, что обеспечивается соответствующими регуляторными системами.

Амилолитическая активность (расщепление крахмала) панкреатического секрета определяется амилазой, единственным ферментом, который секретируется сразу в активной форме.

Важным условием полноценного течения процессов переваривания является оптимальное значение рН в просвете двенадцатиперстной кишки, близкое к нейтральному. Нейтрализация кислого содержимого, поступающего из желудка, обеспечивается щелочным секретом антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки, а также бикарбонатами желчи и панкреатического секрета.

Регуляция экзокринной функции ПЖ обеспечивается как центральными, так и местными механизмами, как нервными, так и гуморальными. Центральная стимуляция экзокринной панкреатической секреции осуществляется через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы по волокнам блуждающего нерва.

Местная регуляция функции ПЖ обеспечивается через систему регуляторных пептидов, наиболее изученными из которых являются секретин и холецистокинин.

Секретин продуцируется S-клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, а холецистокинин (синоним: панкреозимин) — I-клетками. Секреция обоих пептидов опосредованно стимулируется через соответствующие рилизинг-пептиды, продуцируемые клетками слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в ответ на стимулы из просвета кишечника.

Стимулятором панкреатической секреции также является нейротензин (NT), модулятором — мотилин, ингибитором — соматостатин, пептид YY (PYY) и панкреатический полипептид (PP).

Болезни поджелудочной железы могут иметь как наследственное, врожденное, так и приобретенное происхождение, причем нередко приобретенные заболевания (например, панкреатиты) развиваются при наличии анатомических или структурных аномалий врожденного или генетически детерминированного характера.

Рабочая номенклатура заболеваний ПЖ у детей представлена ниже.

Врожденные и наследственные заболевания

1. Морфологические аномалии:

Эктопия ПЖ;

Аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового;

Раздвоенная железа.

2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:

Изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);

Нституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);

Изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.

3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность (в т. ч. синдром Швахмана-Даймонда, экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе, а также редкие синдромы: синдром Йохансона-Близзарда, синдром Пирсона, муколипидоз типа II и др.).

Приобретенные

1. Острый панкреатит:

Вирусные инфекции с острым панкреатитом;

Лекарственные острые панкреатиты;

Травматические панкреатиты;

Панкреатиты при синдроме Рейе;

Панкреатиты при болезни Шенлейна-Геноха;

Панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;

Панкреатиты из-за избыточного питания;

Ювенильный тропический панкреатический синдром.

2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:

Наследственные панкреатиты;

Панкреатиты при аномалии развития билиарных и панкреатических выводных протоков;

Панкреатиты при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1-антитрипсина).

3. Изменения внешнесекреторной функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).

Многие заболевания ПЖ проявляют себя, в первую очередь, признаками экзокринной панкреатической недостаточности (ЭПН). Типичными проявлениями выраженной ЭПН являются учащенный кашицеобразный стул серого цвета с жирным блеском, полифекалия. В наиболее тяжелых случаях наблюдается подтекание жира из анального отверстия, кал приобретает вязкую консистенцию и плохо отмывается. Следствием нарушенного переваривания является снижение массы тела, признаки гиповитаминозов, особенно жирорастворимых витаминов, у детей раннего возраста — отставание в психомоторном развитии. В то же время очень часто ЭПН проявляется в стертой форме, не только без типичной симптоматики, но обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании.

Для выявления нарушенной экзокринной функции ПЖ применяют различные методы исследования.

Наиболее доступным является копрологическое исследование. Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции ПЖ, увеличение мышечных волокон — на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы ПЖ, но также желудка, увеличение крахмала — на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны. Копрограмма при аккуратном и грамотном проведении является достаточно информативным исследованием, в большинстве случаев вполне достаточным для первичной дифференциальной диагностики и мониторинга состояния больного. Более точным непрямым методом, но более сложным и дорогостоящим является липидограмма кала.

Современным высокоинформативным методом оценки экзокринной функции ПЖ является определение в кале панкреатической эластазы-1. Нормой считается значение эластазы-1 в кале выше 200 мкг/мл кала. Более низкие значения указывают на ЭПН. Важно, что на результаты теста не влияют ни характер питания пациента, ни прием препаратов панкреатических ферментов.

В то же время данный метод не позволяет оценить выраженность часто встречающейся относительной недостаточности ПЖ, показывая при этом нормальные значения. Лишь сопоставляя эти данные с результатами косвенных тестов (копрограммы или липидограммы кала), можно сделать вывод о вторичном характере пищеварительной недостаточности. Исключением является лишь первичная липазная недостаточность, при которой на фоне выраженной стеатореи за счет триглицеридов будут наблюдаться нормальные значения фекальной эластазы-1.

Более того, только данные косвенных методов исследования экзокринной функции ПЖ позволяют оценить адекватность заместительной терапии и подобрать дозу препарата.

Экзокринная недостаточность ПЖ может быть первичной или вторичной (сопутствующей). Первичная, врожденная ЭПН наблюдается при врожденной гипоплазии ПЖ (изолированной или в составе многочисленных синдромов), муковисцидозе, синдроме Швахмана-Даймонда, врожденной липазной недостаточности и некоторых редких синдромах. К первичной относится также ЭПН при хроническом панкреатите, а также приобретенная ЭПН после резекции ПЖ.

Муковисцидоз (МВ) является достаточно частым моногенным аутосомно-рецессивным заболеванием, обусловленным мутацией гена трансмембранного регулятора проводимости МВ (МВТР). Для МВ характерно поражение практически всех органов и систем организма, тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. В значительной степени могут поражаться органы дыхания и пищеварения. Характерным для МВ является различной степени выраженности (обычно тяжелая) экзокринная недостаточность ПЖ. Диагностическими критериями МВ, помимо клинических данных, являются повышение хлора в потовой жидкости, а также результаты генетического исследования .

Синдром Швахмана-Даймонда — врожденный синдром, который характеризуется ЭПН (преимущественно липазной) на фоне гипоплазии ПЖ, гематологическими сдвигами (чаще — нейтропенией, но также могут наблюдаться анемия и тромбоцитопения), задержкой роста, костными аномалиями (метафизарная дисхондроплазия, чаще поражаются головки бедренных костей и коленные суставы, возможны клинодактилия, гипоплазия фаланг, узкая грудная клетка). Клиническая картина полиморфна и зависит от преобладающего синдрома. В случае доминирования панкреатической недостаточности заболевание проявляется жирным стулом и гипотрофией различной степени выраженности. Диагноз ставится на основании совокупности клинических и лабораторных данных.

В обоих случаях в основе терапии лежит заместительная терапия высокоэффективными препаратами панкреатических ферментов. В случае адекватной коррекции нарушенной функции ПЖ прогноз может быть относительно благоприятным.

Врожденная липазная недостаточность проявляет себя с рождения учащенным жирным стулом и всеми соответствующими лабораторными признаками. Сложность диагностики этого заболевания связана с необходимостью исключить все прочие заболевания, проявляющиеся ЭПН. В значительной степени в пользу данного диагноза говорит выраженная стеаторея за счет триглицеридов при нормальных показателях уровня эластазы-1 в кале.

Описаны также случаи врожденной изолированной недостаточности амилазы, которая проявляется диареей с амилореей, а также трипсина и энтерокиназы, проявляющихся диареей с креатореей, гипопротеинемией и гипопротеинемическим отеками. Эти заболевания встречаются крайне редко, но их следует учитывать в ходе дифференциальной диагностики.

Снижение пищеварительной активности ПЖ может наблюдаться при многих заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В одних случаях она имеет абсолютный характер и связана со снижением функции ПЖ, а в других — относительный. Так, транзиторное снижение функции, связанное с нарушением регуляции панкреатической секреции, наблюдается при целиакии. Относительная недостаточность наблюдается намного чаще.

При язвенной болезни двенадцатиперстной кишки на фоне желудочной гиперсекреции возможно чрезмерное закисление среды в кишечнике, что приводит к нарушению функции пищеварительных ферментов, оптимум рН для которых лежит в пределах 5-7. Наиболее ярко этот механизм проявляет себя при синдроме Золлингера-Эллисона, при котором имеет место гастринома — опухоль из гастрин-продуцирующих G-клеток, локализующаяся в ПЖ, печени и других органах. Гипергастринемия приводит к желудочной гиперсекреции с упорным язвообразованием в желудке и кишечнике, но также и с мальабсорбцией вследствие инактивации ферментов ПЖ при низких значениях рН.

При холепатиях с недостаточным поступлением желчи в двенадцатиперстную кишку и/или нарушением ее состава также нарушается функция панкреатических ферментов, в первую очередь, липазы вследствие недостаточной эмульгации жиров пищи и активации ферментов. Кроме того, при недостатке желчных кислот могут нарушаться процессы всасывания жирных кислот в тонкой кишке. Указанные нарушения проявляются синдромом нарушенного кишечного всасывания смешанного характера.

Нарушения моторики желудочно-кишечного тракта любого происхождения, в т. ч. функциональные нарушения, также могут сопровождаться нарушениями пищеварения различной степени выраженности в результате чрезмерно быстрого или, наоборот, замедленного пассажа химуса по кишечнику.

Вторичные нарушения экзокринной функции ПЖ, не связанные с повреждением ее ацинарной ткани, могут наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника, целиакии, пищевой аллергии. В этих случаях также показано назначение препаратов панкреатических ферментов.

Коррекция нарушений пищеварительной функции ПЖ должна включать лечение основного заболевания, которое привело к ее развитию, а также симптоматическую терапию, в т. ч. коррекцию нутритивных расстройств, к которым ЭПН может привести. Важным аспектом терапии этой группы заболеваний является диетотерапия, характер которой определяется основным заболеванием. В этой связи следует отметить, что появление высокоэффективных препаратов заместительной терапии сделали излишними ранее существующие рекомендации снижать потребление больными жира. В настоящее время рекомендуется употреблять в пищу возрастное количество жиров, а недостаток липазы компенсировать соответствующей дозой препаратов. Это позволяет значительно улучшить нутритивный статус больного, что особенно важно для растущего детского организма.

Появление высокоэффективных минимикросферических препаратов панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой произвело своего рода переворот в подходах к заместительной терапии при ЭПН.

Высокая активность этих препаратов определяется несколькими факторами. Во-первых, высокой степенью активности исходного субстрата (панкреатина), используемого для их производства. Во-вторых, особая форма этих препаратов (минимикросферы размером 1-1,2 мм) обеспечивает равномерное перемешивание с желудочным содержимым и синхронное прохождение их в двенадцатиперстную кишку. В частности, показано, что диаметр минимикросферы 1,0-1,2 мм является в этом отношении оптимальным, тогда как сферы диаметром 2 мм и более задерживаются в желудке не менее чем на 2 часа и отстают от движения желудочного содержимого. В-третьих, рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от разрушения в желудке и высвобождает его в двенадцатиперстной кишке. Отсутствие защиты действующего начала препарата от желудочного содержимого приводит к потере не менее чем 90% его активности. Кроме того, сами минимикросферы помещены в желатиновые капсулы, защищающие их от преждевременной активации в ротовой полости и в пищеводе, где, также как и в двенадцатиперстной кишке, имеет место щелочная среда, и облегчающие прием препарата. Таким образом, препарат в капсулах достигает желудка, где капсулы растворяются, а минимикросферы высвобождаются и перемешиваются с желудочным содержимым. В двенадцатиперстной кишке при значения рН около 5,5 рН-чувствительная оболочка минимикросфер растворяется и ферменты начинают свое действие.

Всеми перечисленными особенностями обладает Креон®, минимикросферический капсулированный препарат панкреатических ферментов. В одной капсуле препарата Креон® 10000 содержится 150 мг высокоочищенного панкреатина, полученного из ПЖ свиньи и состоящего из липазы (10?000 Е), амилазы (8000 Е) и протеаз (600 Е) (Е = единицы Ph. Eur.). Креон® 25000 содержит 300 мг высокоочищенного панкреатина с высокой активностью липазы (25?000 Е), амилазы (18?000 Е) и протеаз (1000 Е). Препарат следует принимать во время еды. Доза подбирается индивидуально и зависит от тяжести экзокринной недостаточности ПЖ. В педиатрической практике для облегчения приема препарата капсулу можно осторожно вскрыть и принять минимикросферы, не разжевывая, с небольшим количеством воды. Если смешивать минимикросферы с пищей, то их следует принимать немедленно после смешивания: в противном случае может произойти повреждение энтерорастворимой оболочки.

Как уже отмечалось выше, в настоящее время наиболее достоверным методом выявления и оценки степени экзокринной панкреатической недостаточности является определение активности эластазы-1 в кале. В то же время подбор дозы препаратов для заместительной терапии целесообразно проводить под контролем (помимо клинических данных) липидограммы кала или копрограммы. Критериями эффективности выбранной дозы является нормализация стула или значительное его улучшение (уменьшение частоты, объема, более плотная консистенция, отсутствие видимого жира), а также отсутствие в нем триглицеридов (нейтрального жира).

Среди достоинств современных препаратов панкреатических ферментов следует отметить отсутствие побочных эффектов, хорошую переносимость и возможность применения во всех возрастных группах. При необходимости их можно назначать на протяжении длительного периода времени.

Для купирования нарушений пищеварения Креон® в индивидуально подобранной дозе назначается вместе с пищей. В этом случае вся доза полностью связывается с пищевым химусом и используется для пищеварения и торможения собственной секреции ПЖ не происходит. Если Креон® назначается с целью купирования болевого синдрома, то следует учитывать содержание протеаз (например, Креон® 25000 содержит 1000 ЕД протеаз) и часть дозы назначать за 30-60 минут до приема пищи, то есть в межпищеварительный период, чтобы в двенадцатиперстной кишке создать депо препарата для разрушения холецистокинин-рилизинг-фактора .

Высокой активностью обладают также микротаблетированные препараты Панцитрат. В этих препаратах панкреатин заключен в покрытые оболочкой микротаблетки, помещенные в капсулу с рН-чувствительной оболочкой. Панцитрат достаточно давно известен на отечественном фармакологическом рынке. В то же время требуются дальнейшие исследования и сравнительные контролируемые испытания в соответствии с принципами современной доказательной медицины.

Таким образом, значительное разнообразие заболеваний поджелудочной железы требует дифференцированного подхода к лечению, однако многие из этих заболеваний сопровождаются развитием ЭПН.?Раннее выявление признаков ЭПН и расшифровка причин ее развития позволяют назначить адекватную терапию, обеспечивающую рост и развитие ребенка.

Литература

Keller J., Layer P. Human pancreatic exocrine response to nutrients in health and disease // Gut. 2005. Vol. 54. Suppl. 6. P. 1-28.

Коротько Г. Ф. Секреция поджелудочной железы. М., 2002. 224 с.

Teich N., Mossner J. Genetic aspects of chronic pancreatitis // Med Sci Monit. 2004. Vol. 10. P. 25-28.

Капранов Н. И. Успехи и проблемы в диагностике и лечении муковисцидоза в России // Пульмонология. 2001. № 3. C. 9-16.

Carroccio A. Pancreatic enzyme therapy in childhood celiac disease // Dig. Dis. Sci. 1995. Vol. 40. P. 2555-2560.

Whithead A. M. Study to compare the enzyme activity, acid resistance and dissolution characteristics of currently available pancreatic enzyme preparations // Pharm.Weekbe (Sci). Ed. 1998. Vol. 10. P. 12-16.

Хавкин А. И., Рачкова Н. С., Жихарева Н. С., Фомин Д. К., Мурашкин В. Ю. Применение Креона у детей с нарушением моторики верхних отделов ЖКТ // РМЖ. 2004. Т. 12. № 3. С. 156-157.

Т. В. Гасилина , кандидат медицинских наук
С. В. Бельмер , доктор медицинских наук, профессор

РГМУ, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: [email protected]

Для нормального функционирования организма необходимы различные гормоны, вырабатываемые специфическими железами. Одной из них является поджелудочная железа. Это самая крупногабаритная железа у человека. Она способна долгий срок работать при максимальных перегрузках и не давать знать об этом. Но потом она отказывается выполнять свои функции должным образом. Роль ее огромна: при сбое в деятельности, страдает весь организм человека. Поджелудочная железа выполняет две главные функции: экзокринную и эндокринную.

Благодаря экзокринной деятельности железы, производится желудочный сок и более двух десятков ферментов. Вместе они образуют вещество, активно способствующее перевариванию пищи.

Эндокринная работа заключается в производстве инсулина и прочих ферментов, требующихся для регулирования количества сахара в крови.

Недостаточность поджелудочной железы возникает из-за разрушения тканей и клеток железы. Нормальные клетки заменяются соединительной тканью, которая не может выполнять необходимых функций. Так развивается серьезная патология.

Экзокринная недостаточность появляется в результате уменьшения выработки панкреатического сока поджелудочной железой. Это приводит к нарушениям в деятельности желудочно-кишечного тракта, так как пища перестает хорошо перевариваться.

Симптоматика

Следствие недостаточности поджелудочной железы – следующие симптомы:

ощущение тяжести в желудке, особенно после еды;
тошнота;
накопление избыточного количества газов в кишечнике;
желудочно-кишечные расстройства.

Эндокринная недостаточность (внутрисекреторная) – серьезная патология поджелудочной железы. Опасность этой формы в том, что неполадки в работе – процесс необратимый. При этой форме недостаточности понижается производство гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Инсулин ответственен за транспортировку глюкозы из крови в различные клетки органов, понижает уровень сахара. Глюкагон наоборот, повышает.

Среди признаков нехватки инсулина следующие: постоянная жажда, частые позывы к мочеиспусканию, у женщин нестерпимый зуд в области половых органов, общая слабость. Для диагностирования расстройства сдается кровь на содержание сахара. Нормальным содержанием глюкозы в крови является 3,5- 5,5 ммоль/л. Отклонение от нормы в сторону увеличения или уменьшения является патологией. Если уровень глюкозы выше нормы – гипергликемия, ниже – гипогликемия. Повышенное содержание сахара в крови возникает при нарушении выработки инсулина и приводит к развитию сахарного диабета.

Важно. Дефицит глюкагона вызывает расстройства нервной системы. Характеризуется следующими проявлениями: дрожание конечностей, появление необоснованных страхов, депрессии. Пациенту потребуется лечение психотерапевта.

Причины заболевания

Причины, способствующие развитию недостаточности поджелудочной железы.

Недостаточность поджелудочной железы симптомы, на которой практически никто не обращает внимания – это очень серьезное заболевания. При его наличии все нужные и полезные вещества не усваиваются в организме должным образом.

Все связано с тем, что железа перестает вырабатывать нужное количество ферментов и гормонов.

Любое заболевание в организме не развивается само по себе. Для появления недостаточности секреции ферментов поджелудочной железой необходимо влияние ряда негативных факторов.

Нехватка витаминов С, Е, РР и группы В.
Обильное употребление в пищу жирной, жареной, соленой и острой пищи.
Перерождение тканей поджелудочной в жировую или соединительную.
Недостаточное количество гемоглобина в крови.
Злоупотребление алкоголем.
В некоторых случаях, при инфекционных заболеваниях и глистных инвазиях.
Генетическая склонность. В таком варианте заболевание может дать проявления, даже если человек придерживается исключительно правильного образа жизни.

Каждая из этих причин, может по отдельности вызывать недостаточность поджелудочной железы. Но в случаях совместного влияния, риски очень возрастают.

Если железа вырабатывает недостаточно панкреатических соков, то пища переваривается плохо и в каждую клетку организма попадает малое количество и строительного материала, то есть белка, и других полезных веществ.

Поджелудочная железа вырабатывает не только пищеварительные ферменты, но и гормоны, которые регулируют обменные процессы в организме. Их недостаточное количество может вызвать даже неизлечимые заболевания.

Виды недостаточности

На сегодняшний день медики выделяют несколько видов нарушений работы поджелудочной. Определенный вид – это отдельное заболевание, которое имеет свои особенности протекания, признаки и лечение. Для точного определения, нужно пройти комплекс обследований, и только квалифицированный специалист, по полученным результатам, сможет установить точный диагноз. Конкретно рассмотрим каждый вариант.

Экзокринные нарушения

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы характеризуется отсутствием достаточного количества панкреатических соков, которые помогают переваривать пищу. Когда возникает такая проблема с железой, то появляются следующие симптомы:

Тяжесть в желудке после приема пищи.
Приступы тошноты.
Чрезмерное образование газов и вздутия.
Пища переваривается частично.
Нарушения дефекации (запоры или поносы).

Но эти симптомы могут проявляться и при других заболеваниях. Поэтому чтобы установить диагноз, пациенту нужно сдать огромное количество анализов (общий и биохимический анализ крови, мочи и кала). У людей, которые имеют данную патологию, может развиться сахарный диабет, поэтому анализ крови на сахар, они сдают довольно часто.

Если после обследования, больному поставлен диагноз экзокринная недостаточность поджелудочной железы, то гастроэнтеролог назначает соответствующее лечение:

Прием витаминных комплексов (обязательно должны быть витамины А, С и Е).
Диетическое сбалансированное питание.
Прием лекарственных препаратов, которые стимулируют секрецию пищеварительных ферментов.

Часто причинами развития данных патологий являются диеты для похудения с исключением определенного ряда продуктов или полное голодание, злоупотребление алкоголем.

Внешнесекреторные сбои

Случается, что родные ткани органа перерождаются в жировые или соединительные, после этого железа уже не может выделять достаточное количество ферментов, поскольку нет необходимого числа работающих клеток. Это и есть внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. У этой патологии уже более широкий список признаков:

Неприятные ощущения в костных тканях.
Жидкий стул, с жирными включениями.
Непереносимость острого и жирного.
Учащенное сердцебиение.
Судороги.
Нарушение свертываемости крови.
Отдышка.
Метеоризм.

Чтобы избавиться от этой проблемы нужно, как и при любых других проблемах с ЖКТ, отдать предпочтение диетическому питанию. В этом случае следует максимально исключить из рациона жирную пищу. Отдавать предпочтение овощам и фруктам. На ночь лучше, вообще отказаться от еды.

Из медикаментов, нужно принимать те, которые помогут переварить полученную пищу. Помогают пищеварению отруби.

Ферментативные нарушения

В состав панкреатического сока входят ферменты, которые переваривают разные виды веществ. Трипсин расщепляет белки, амилаза – жиры, лактоза – молочный сахар, амилаза и мальтоза – углеводы. Если одного из этих компонентов вырабатывается мало, развивается ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Основные симптомы:
Отсутствие или уменьшение аппетита.
Необоснованное снижение веса.
Приступы тошнота.
Частые болевые приступы после еды.
Метеоризм.
Частые диареи.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается под воздействием длительного приема лекарственных препаратов, наличии врожденной или приобретенной патологии выводящих проток поджелудочной железы. Часто такие нарушения возникают по причине заражения организма вирусами или глистами.

Основные принципы лечения – это устранение тех факторов, которые вызвали расстройство в нормальной работе железы. Необходимо принимать лекарственные препараты, прописанные доктором и конечно же, диета. Без нее никуда.

Для определения ферментной патологии больному нужно сдать огромное число анализов, сделать компьютерную томографию и УЗИ поджелудочной железы.

Эндокринные сбои

Если часть органа, отвечающая за секрецию гормонов (инсулина, глюкагона и липокаина) каким-либо образом повреждена, то возникает эндокринная недостаточность поджелудочной железы. Под воздействием таких изменений в функционировании органа, в человеческом организме может развиться сложная и неизлечимая болезнь.

Чтобы определить есть ли повреждения органа, врач назначает не только анализ крови, но и УЗИ, и компьютерную томографию. Если случай очень тяжелый, не обойтись без МРТ. Нелишним будет сдать анализ мочи и сделать копрограмму.

Основные признаки, по которым можно заподозрить эндокринную недостаточность, перечислены ниже:

Частые позывы к дефекации.
Стул жидкий.
Повышенное газообразование, при этом, запах ужасный.
Обезвоживание.
Приступы рвоты.

В случае если после обследования подозрения подтвердились, врач назначает диетическое питание, которое исключает сладости в любом виде, даже фрукты. Определенный период нужно следить за уровнем глюкозы в крови. Если ситуация не изменится, придется подключить больного к инсулинотерапии.

Не редкость развития эндокринной недостаточности при остром панкреатите или обострении хронического. Такое бывает, когда воспаляется та часть органа, которая отвечает за выработку инсулина. Это так называемая вторичная эндокринная недостаточность и обычно проходит после завершения курса лечения панкреатита.

Любые нарушения в работе поджелудочной железы опасны для здоровья человека. Ведь если клетки недополучают нужное количество полезных веществ, они не могут нормально функционировать.

Поджелудочная железа отвечает за производство ферментов. Эти компоненты помогают в переваривании пищи и их расщеплении до белков, жиров и углеводов. Если этот процесс нарушается, человек начинает испытывать неприятные симптомы в виде вздутия живота, болей в левом боку, тошноты. Таким образом, проявляется недостаточность поджелудочной железы.

Любой тип заболевания не возникает сам по себе. Этому процессу всегда предшествует воздействие неблагоприятных факторов в виде:

Любая причина из вышеперечисленного списка может привести к недостаточности органа. Если железа начнет вырабатывать малое количество панкреатического сока, то пищевой комок начнет плохо перевариваться. Это приведет к тому, что каждая клеточка организма недополучит строительный материал в виде белковых соединений.

Стоит и помнить о том, что поджелудочная железа отвечает за выработку двух важных гормонов в виде инсулина и глюкагона. Они нужны для переработки сахара и поддержания глюкозы на нормальном уровне. Если этот процесс нарушится, то у пациента разовьется серьезное заболевание, как сахарный диабет.

Виды недостаточности поджелудочной железы

В медицине недостаток ферментов поджелудочной железы принято подразделять на 4 основные группы. Каждая из них имеет свои особенности и клиническую картину.

Сюда относят:

внешнесекреторную форму;
экзокринную форму;
ферментную форму;
эндокринную форму.

Прежде чем начать лечение, необходимо разобраться в жалобах больного и сопоставить их с симптоматикой.

Внешнесекреторная недостаточность

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы раньше диагностировалась у людей старше 50 лет. Но в нынешнее время такую форму заболевания можно обнаружить и у пациентов в возрасте 20-30 лет. Это развивается на фоне того, что количество клеточных структур для вырабатывания секрета сильно понизилось.

Причины патологического явления кроются в следующем:

снижении массы паренхимы поджелудочной железы из-за эндокринных заболеваний;
нарушении оттока содержимого в просвет тонкой кишки;
вялом перерабатывании питательных веществ.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы сопровождаются:

болезненностью в животе;
отторжением жирной и соленой пищи;
чувством тяжести в желудочной полости;
поносом;
вздутием живота;
появлением колик и ноющего болезненного чувства в костных тканях;
учащением сердцебиения;
развитием судорожного синдрома;
одышкой;
нарушением свёртываемости крови;
сухостью и зудением кожного покрова;
тошнотой и рвотными позывами.

Такие симптомы сигнализируют о дефиците жиров.

Чтобы восстановить внешнюю секреторную функцию, необходимо как можно скорее начать лечение. Оно основывается на соблюдении некоторых рекомендаций.

Правильно питаться. Порции должны быть небольшими, при этом кушать нужно как можно чаще.
Из меню исключаются жирные и жареные блюда.
Последний прием пищи приходится на 6-7 часов вечера. Полностью исключаются ночные перекусы.
Под запрет попадают спиртосодержащие напитки.
Список разрешенных продуктов назначается только врачом исходя из индивидуальных показаний.

Важным моментом при внешнесекреторной недостаточности является то, что пищу животного происхождения необходимо заменять на растительную. Она должна составлять 70-80% от всего меню.

Так как организм не может вырабатывать необходимо количество ферментов и не получает жиры, его будут стремительно покидать углеводы. К продуктам, богатым их содержанием, относят кондитерские и мучные изделия. Но они попадают под запрет. Поэтому рекомендуется заменить их овощами и фруктами. Но такое меню тоже неблагоприятно сказывается на работе организм — он реагирует повышенным образованием газов. Но уменьшить его помогают отруби.

Ферментная недостаточность поджелудочной железы компенсируется приемом медикаментозных средств:

Мезим,
Креон,
Панкреатин,
Фестал.

Первым признаком правильного лечения является нормализация стула и исчезновение других неприятных симптомов.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы характеризуется нарушением вырабатывания пищеварительного сока для полноценной переработки пищевого комка.

Врачи выделяют несколько основных причин такого явления в виде:

сбоя в работе поджелудочной железы;
заболеваний желудочной полости;
болезней желчного пузыря;
проблемного состояния двенадцатиперстной кишки;
несбалансированного питания;
хронического алкоголизма;
длительного голодания.

Симптомы нехватки ферментов поджелудочной железы характеризуются:

плохим усвоением пищи;
повышенным образованием газов;
трудностями со стулом;
тошнотой и рвотными позывами;
тяжестью в животе.

Экзокринный тип нарушения можно подтвердить только при помощи лабораторной диагностики Обязательным анализом при такой патологии является проверка сахара в крови, так как есть высокая вероятность возникновения сахарного диабета.

Лечение строится на устранении первопричины. Если к нарушению выработки панкреатического сока привело спиртное или диета, то пациенту следует пересмотреть свои жизненные принципы. Монодиеты и длительное голодание ведут к недостатку важных элементов: белков, жиров и углеводов. Этот процесс неблагоприятно сказывается не только на поджелудочной железе, но и на всем организме в целом.

Рацион должен быть богат витаминами в виде аскорбиновой кислоты, альфа-токоферола, ретинола. Именно они оказывают положительное действие на пищеварительные органы. В некоторых случаях доктор назначает энзимы.

Ферментная недостаточность

Ферментная нехватка сопровождается постоянным болевым синдромом. В данном случае наблюдается серьезный дефицит ферментов.

Причинами патологического процесса становятся:

избыточное употребление лекарственных средств;
заболевания инфекционного типа;
травмирование протока поджелудочной железы;
наличие врожденных патологий в поджелудочной железе;
дисбактериоз кишечника.

Зачастую ферментная нехватка проявляется, как острый или хронический панкреатит. Клиническая картина у этих заболеваний одинаковая и сопровождается:

нерегулярным стулом. Зачастую пациенты жалуются на понос. Каловые массы отличаются зловонным запахом;
отсутствием или обострением аппетита;
общей ослабленностью;
вздутием живота на фоне большого количества газов;
понижением веса;
болезненными ощущениями в животе.

Хуже всего такой процесс сказывается на детях. Ребенку трудно придерживаться диетического режима. Утрата веса может привести к серьезным проблемам в развитии. Чтобы этого избежать, необходимо позаботиться о рационе. Он должен быть высококалорийным. Еще лечение подразумевает прием искусственных ферментов.

Эндокринная недостаточность

Поджелудочная железа несет ответственность не только за работу пищеварительного тракта, но и помогает эндокринной системе. Внутри этого органа производится выработка инсулина, глюкагона и липокаина. Такие компоненты отвечают за содержание сахара в крови.

Инсулин понижает уровень глюкозы.
Глюкагон необходим для повышения сахара.
Липокаин. Тормозит возникновение жировой инфильтрации в печени и стимулирует воздействие липотропных веществ.

Если процесс выработки нарушится, могут развиться неблагоприятные последствия. Проблема в первую очередь касается островков Лангерганса, так как они отвечают за выработку гормонов.

Расстройство эндокринной функции поджелудочной железы характеризуется некоторыми признаками в виде:

отхождения газов и неприятного запаха;
тошноты и рвотных позывов;
зловонного разжиженного стула;
увеличения количества опорожнений в сутки;
вздутия живота;
нарушения показателей крови. Они могут быть ниже или выше в зависимости от работы определенного гормона;
слабости;
обезвоживания организма.

Лечение строится на соблюдении некоторых рекомендаций.

Придерживание строгой диеты. Из рациона исключаются жирные и жареные, острые и соленые блюда. Под запрет попадают различные сладости, сахар, кофе, копчености, маринады.
Постоянное контролирование сахара в крови. Пациенту необходимо приобрести специальный прибор, который будет помогать измерять уровень сахара. Он называется глюкометром. Проводить манипуляции необходимо утром натощак и после приема пищи.
Прием таблеток для нормализации сахара в крови.

Если привести в норму работу поджелудочной железы не удалось, то значит, возникнет сахарный диабет. Это одно из серьезных и опасных заболеваний. Но с ним можно научиться жить. В тяжелых случаях пациенту назначается введение инъекций с инсулином, иначе все закончится смертельным исходом.

Прогноз выздоровления

Лечение основывается на применении медикаментов и соблюдении строгой диеты. В первые дни, когда наблюдается болевой синдром, лучше полностью отказаться от приема пищи. Разрешается пить только очищенную воду.

Как только боль спадет (на это уйдет 1-2 дня), можно расширять рацион. В меню включают нежирные супы и бульоны, компоты, зеленый и черный чай без сахара, каши на воде. Питаться лучше часто, но понемногу. Порции должны быть небольшими — по 100-150 г.

Упор делается на овощи и фрукты. Только их лучше употреблять не в свежем виде, а тушеном, отпаренном или отваренном. Перед сном категорически запрещается кушать. Можно выпивать стакан кефира или йогурта для нормализации микрофлоры.

Еще через 3-4 дня рацион расширяется до привычного питания. Чтобы помочь поджелудочной железе в выработке ферментов, врачи рекомендуют принимать специальные препараты на основе панкреатина. Лечебный курс длится не больше 1 месяца. Если состояние не улучшается, то нужно пройти обследование и сдать анализы.

При соблюдении всех рекомендаций прогноз будет только положительным. В 80% случаев рецидивы и переход болезни в тяжелую форму удается избежать. Остальные случаи заканчиваются печально. Но все зависит от самого больного и его жизненного образа. При первых признаках стоит незамедлительно посетить доктора.

Заболевания, к которым может привести недостаточность поджелудочной железы

При отсутствии лечебных мероприятий пациента ждет развитие серьезных осложнений.

При недостатке ферментов развивается:

панкреатит. Он бывает двух видов: острым и хроническим. Характеризуется воспалительным процессом в поджелудочной железе;
образование псевдокист. Внутри может находиться инфицированное содержимое. Если кистообразование лопнет, то больному не избежать серьезных осложнений;
панкреонекроз. Характеризуется некрозом тканей. Является осложнением острого панкреатита. Ведет к полиорганной недостаточности;
сахарный диабет. Происходит нарушение усваиваемости глюкозы. Относится к серьезным патологиям и несет опасность для жизни больного;
образование свищей в поджелудочной железе, желудочной полости и кишечном канале.

Предотвратить возникновение болезней можно, если своевременно выявить симптомы и начать лечение.