Опухоли неврология. Опухоли мозга и периферических нервов. Классификация опухолей гистологическая

Среди всех новообразований у человека опухоли головного мозга встречаются у 6-8% наблюдений и у 1-2% всех секционных случаев являются причиной смерти. По статистике ежегодно опухоль головного мозга развивается у 2-25 человек на 100 000 населения земного шара.

Этиология

Некоторые виды опухолей имеют наследственный характер. Например, распространенный нейрофиброматоз, ганглиома мозжечка передаются по аутосомно-доминантному типу. Установлено, что через 15-25 лет после рентгеновского облучения возможно появление менингиом головного мозга. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, с 7 до 14 лет - реже, с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая пика к 50 годам, после чего вновь снижается.

Патоморфология

Отмечается тенденция зависимости гистологического характера опухоли от возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингиомы и эпендимомы. В период от 20 до 50 лет чаще наблюдаются менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше развиваются глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастазы. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы и невриномы, а также метастазы опухолей других органов. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин (примерно в 1,5-2 раза). Доброкачественные опухоли, особенно невриномы и менингиомы, чаще возникают у женщин.

Локализация опухолей нередко обусловлена их биологической природой. Так, в больших полушариях чаще встречаются злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке - доброкачественные.

Принципы классификации

В 1954 г. Л.И.Смирновым предложена классификация опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и гистологическому признаку.

В соответствии с этой классификацией по степени зрелости клеток все опухоли нервной системы разделяются на три группы:

• зрелые, или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.);
• недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.);
• совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

• I группа - самая многочисленная - опухоли нейроэктодермального или глиального ряда (56%): преобладающее большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии; к ним относятся астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.;
• ІІ группа - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%): исходят из арахноэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов; к ним относятся менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.;
• III группа - опухоли хиазмально-селлярной локализации (около 11%): к ним относятся аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингиомы, растущие из кармана Ратке;
• IV группа - бидермальные опухоли (0,47%), т.е. опухоли смешанного состава, растущие из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков;
• V группа - гетеротопические опухоли (1,6%): эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы;
• VI группа - системные опухоли (около 1%): множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиорегикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау);
• VII группа - метастатические опухоли (около 5%): чаще всего метастазируют в головной мозг опухоли бронхов (57% наблюдений), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и, далее, желудка;
• VIII группа - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%): наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

Продолжительность жизни больного и период до появления симптомов продолженного роста определяются степенью доброкачественности опухоли. Доброкачественный характер нередко позволяет добиться полного излечения, а продолжительность жизни или срок до возникновения продолженного роста, требующего повторного оперативного вмешательства, составляет 5 и более лет. При полудоброкачественном характере новообразования продолжительность жизни или продолженный рост опухоли находятся в пределах от 3 до 5 лет. При относительно злокачественном характере опухоли этот период составляет от 2 до 3 лет, а при злокачественной природе опухоли - от 4 до 12 мес.

Клиническая картина опухолей головного мозга

По локализации по отношению к мозжечковому намету выделяют супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка) опухоли. Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из следующих синдромов:

• гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловленный повышением внутричерепного давления, нарастание которого может привести к развитию дислокационного синдрома;
• дислокационный синдром;
• очаговые и проводниковые симптомы;
• оболочечные симптомы.

Очаговые неврологические симптомы делятся на локальные, по соседству и на отдалении.

Появление локальных (очаговых) симптомов обусловлено непосредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавлением рядом расположенных участков мозга опухолью и отекшим мозгом, находящихся по периферии новообразования, или придавливанием к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов.

Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатием черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровождается сходящимся косоглазием и нарушением отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков, парестезии) и выпадения (с формированием какого-либо неврологического дефекта).

Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют добро­качественные опухоли с медленным ростом и злокачествен­ные опухоли с быстрым инфильтративным ростом.

Однако ог­раниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной- В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне,редко ме- тастазируют за его пределы.

Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основ­ных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы. аденомы гипофиза.

Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

Астроцитомы, растущие из астроцитов;

Олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;

Эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, кото­рые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;

Мультиформную глиобластому (злокачественная опу­холь, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы - доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализу­ются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Нейрофибромы и шванномы (невриномы) - доброкачествен­ные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммо- цитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.

Гемангиобластомы - опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.

Краниофарингиома - доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.

Аденомы гипофиза - доброкачественные опухоли, разви­вающиеся из клеток гипофиза.

Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей; в 2/з случаев метастазы имеют множест­венный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачест­венные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внут- римозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (ме- нингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению - супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Клиническая картина. Опухоли головного мозга встречают­ся в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастаю­щими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлия­нии в опухоль или сдавлении артерии).

Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, воз­никающей на стороне опухоли, постоянной или приступооб­разной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, на- туживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60-90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально вы­ражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, по­степенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.

Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опу­холи в 15-20 % случаев. Больной может становиться рассеян­ным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ог­раничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны на­рушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая де­менция. При другой локализации опухоли психические нару­шения возникают на фоне нарастающей очаговой симптома­тики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавле­нием или опухолевой инфильтрацией серого или белого веще­ства мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зави­сят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так на­зываемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислока­ции) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничиваю­щее движение глазного яблока кнаружи).

Опухоли лобной доли некоторое время протека­ют субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).

Опухоли височной доли часто вызывают эпилеп­тические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовы­ми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушения­ми. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, огра­ничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).

Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноме­нами (например, кратковременными парестезиями). При во­влечении доминантного полушария возможны афазия, акаль- кулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария - синдром игнориро­вания левой половины пространства, отрицание наличия за­болевания (анозогнозия) и апраксия одевания.

Опухоли затылочной доли вызывают выпаде­ние зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.

Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созрева­ние либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.

Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зри­тельных нервов или сдавления зрительного нерва), ограниче­нием полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабе­том, вегетативными нарушениями, снижением памяти и вни­мания, расстройством сна и бодрствования.

Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обст­рукция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, риоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опу­холи этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.

Опухоли гипофиза могут проявляться эндокрин­ными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, га- лактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При крово­излиянии п опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный снндром (апоплексия гипофиза).

Опухоли мостомозжечкового угла (напри­мер, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, оне­мение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желу­дочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный па­ралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).

Опухоли мозжечка проявляются нарушением равно­весия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое заты­лочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический ха­рактер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.

Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, кото­рые могут прорастать в полость черепа, вызывают последова­тельное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менин- гиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю анос- мию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.

При метастатических опухолях нередко отмечаются сис­темные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.

Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгено­графию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обуслов­ленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется срав­нительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией го­ловного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальци­фицированные опухоли (например, краниофарингиому), ги- перостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, про­растающем в полость черепа, или миеломной болезни), де­струкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертен­зии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологи­ческие изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.

Основные методы диагностики опухоли в настоящее вре­мя - компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введе­ния контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и цереб­ральную ангиографию. При подозрении на метастатический ха­рактер опухоли необходимо дополнительное исследование лег­ких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.

Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

Субдуральная гематома;

Гигантская аневризма или артериовенозная мальформа- ция;

Абсцесс мозга;

Туберкулома или саркоидная гранулема;

Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипер­тензия, или рхеийоштог сегеЪп (псевдоопухоль мозга),- забо­левание неясного генеза, при котором повышение внутриче­репного давления происходит в отсутствие какого-либо внут­ричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по- видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспи­нальной жидкости. Основные проявления заболевания - по­стоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зритель­ных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исклю­чением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных - молодые женщины (20-45 лет) с из­быточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз

А, отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, ти­роксина и др.). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давле­ние, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.

Очаговые симптомы определяются локализацией опухоли.

1. Опухоли полушарий большого мозга (супратенториальные опухоли) .

а) Опухоль лобной доли : "лобная" психика, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), астазия-абазия (невозможность ходить и стоять при сохранности мышечной силы и координации движений), моторная афазия (невозможность говорить), нарушение сочетанного поворота головы и глаз в сторону, эпиприпадки, парезы и параличи конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, патологические симптомы

б) Опухоль прецентральной извилины : сочетание симптомом раздражения (Джексоновские судорожные припадки) и выпадения (моно-, гемипарезы, центральные парезы лицевого и подъязычного нервов)

в) Опухоль постцентральной извилины : сочетание симптомов раздражения (Джексоновские чувствительные приступы: онемение, покалывание, ползание мурашек) и выпадения (моноанестезии, гемианестезии, астереогнозия)

г) Опухоль теменной доли : расстройства чувствительности на противоположной половине тела (расстройства сложных видов чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства локализации, стереогнозии – способности различать предметы на ощупь), апраксией, алексией, пальцевой агнозией, аграфией

д) Опухоль височной доли : характеризуются вкусовыми, обонятельными, слуховыми, зрительными галлюцинациями, общими эпиприпадками, сенсорной и амнестической афазией, памяти

е) Опухоль затылочной доли : расстройства зрения (гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, мерцательные скотомы, сужения полей зрения, зрительные галлюцинации, расстройства цветоощущения)

2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области : гормонактивные и гормоннеактивные

а) Аденогипофизарные опухоли (хромофобные, эозинофильные, базофильные, аденокарцинома)

1) Хромофобная аденома гипофиза : сонливость, половое бессилие, недоразвитие наружных половых органов, дис – или аменорея, адипозо-генитальный тип ожирения (ожирение бедер, таза, нижней части живота, молочных желез и затылка), полидипсия, булимия, анорексия, несахарный диабет, бледность и сухость кожных покровов, раннее выпадение волос, ломкость ногтей, повышенное АД

2) Эозинофильная аденома гипофиза : синдром акромегалии (крупный нос, массивный подбородок, большой язык, увеличение размеров кистей, стоп, внутренних органов, гигантизм), головные боли, иррадиирущие в глазницу и надбровье, половая слабость, аменорея, расстройства всех видов обмена

3) Базофильная аденома гипофиза : синдром Иценко-Кушинга (отложение жира на животе, туловище, шее, аменорее, полосы растяжения на коже бедер, животе, багрово-красное лицо), повышенное АД, гипергликемия, гирсутизм

б) Опухоли из эмбриональных остатков гипофизарного хода (краниофарингиома) : инфантилизм, задержка роста и развития половых органов, отсутствие вторичных половых признаков, дисменорея, адипозо-генитальный синдром

3. Опухоли задней черепной ямки (субтенториальные).

а) Опухоль мозжечка:

1) Опухоль червя мозжечка : статическая атаксия, падение назад в позе Ромберга, нистагм, мышечная гипотония, пошатывание при ходьбе, вынужденное положение головы и туловища, изолированная рвота

2) Опухоль полушарий мозжечка : нистагм, выраженный при взгляде в сторону пораженного полушария, атаксия, скандированная речь, адиадохокинез, дисметрия, неуверенность при выполнении указательной, пальценосовой, коленно-пяточной проб, "пьяная" походка, мегалография, падение в сторону в позе Ромберга

3) Опухоль мостомозжечкового пути :

а. Невринома слухового нерва : шум в ухе, снижение слуха или глухота на одно ухо, снижение коринеального и конъюнктивального рефлексов, тригеминальные боли, снижение или утрата чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, парез отводящего нерва, диплопия, мозжечковая симптоматика

б. Арахноидэндотелиома

в. Холестеатома

б) Опухоль четвертого желудочка (эпендимома) : приступообразная головная боль в затылочной области, головокружение, рвота, синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), икота, расстройства дыхания и сердечной деятельности, поражение V-XII нервов, приступы тонических судорог

в) Опухоль мозгового ствола

1) Опухоль ножек мозга : альтернирующие параличи Вебера и Бенедикта (см. вопрос 23)

2) Опухоли моста : синдром Фовилля, Мийярда-Гуглера (см. вопрос 23)

3) Продолговатого мозга : сочетание симптомов поражения черепных нервов каудальной группы и проводниковых расстройств

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли головного мозга составляют 6-8% новообразований и в 1-2% случаев служат причиной смерти. Ежегодно опухоль головного мозга развивается у 2-25 на 100 000 населения. Некоторые виды опухолей носят наследственный характер (распространённый нейрофиброматоз, ганглиома мозжечка; передача происходит по аутосомно-доминантному типу). До конца не установлена радиационная природа возникновения глиом головного мозга. Однако прослеживается чёткая закономерность появления менингиом головного мозга через 15-25 лет после рентгеновского облучения. Доказана связь между черепно-мозговой травмой и развитием оболочечно-сосудистых опухолей. Выявлена зависимость частоты возникновения опухолей головного мозга от возраста. Так, до 7-летнего возраста опухоли головного мозга встречаются чаще, чем с 7 до 14 лет, а с 14 лет частота опухолей вновь возрастает, достигая максимальной к 50 годам, после чего вновь снижается.

Существует тенденция к взаимосвязи гистологического характера опухоли и возраста: в детском и юношеском возрасте чаще возникают медуллобластомы и астроцитомы мозжечка, спонгиобластомы ствола, краниофарингеомы и эпендимомы. В период от 20 до 50 лет преобладают менингиомы и глиомы больших полушарий, аденомы гипофиза. В возрасте от 45 лет и старше чаще возникают глиомы больших полушарий, менингиомы, невриномы слухового нерва, метастатические опухоли. В возрасте старше 60 лет преобладают глиобластомы, метастатические опухоли и невриномы. Внутримозговые опухоли и их злокачественные формы чаще встречаются у мужчин (примерно в 1,5-2 раза), а доброкачественные опухоли, особенно невриномы и менингиомы, у женщин.

Классификация

Локализация опухолей нередко обусловлена их биологической природой. Так, в больших полушариях преобладают злокачественные глиомы, а в стволе мозга и мозжечке - доброкачественные.

В 1954 г. Л.И. Смирнов предложил классификацию опухолей головного мозга по степени зрелости клеток и по гистологическому признаку.

По его классификации все опухоли ЦНС делят на три подгруппы: I - зрелые или гомотипические (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы и др.); II - недозрелые (астробластомы, олигодендроглиобластомы, ганглиобластомы и др.); III - совершенно незрелые (медуллобластомы, мультиформные спонгиобластомы и др.).

По гистогенезу делят опухоли на восемь групп.

■ I - самая многочисленная, представлена опухолями нейроэктодермального или глиального ряда (56%). Большинство этих опухолей имеет внутримозговое происхождение, они растут из нейроглии. К ним относят астроцитомы, медуллобластомы, невриномы, пинеобластомы и др.

■ II - оболочечно-сосудистые новообразования (около 20%). Эти опухоли растут из арахноидэндотелия мозговых оболочек и стенок сосудов (менингиомы, ангиомы, хордомы, остеомы, фибросаркомы и др.).

■ III - опухоли хиазмально-селлярной локализации. К ним относят аденомы гипофиза, растущие из передней доли аденогипофиза, и краниофарингеомы, растущие из кармана Ратке (около 11%).

■ IV - бидермальные опухоли, т.е. смешанные, состоят из элементов, являющихся производными двух зародышевых листков (0,47%).

■ V - гетеротопические опухоли (1,6%), к ним относят эпидермоиды, дермоиды, пиратемы, липомы, хондромы.

■ VI - системные опухоли (около 1%), в эту группу включают множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), множественный менингоматоз и множественный ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля-Линдау).

■ VII - метастатические опухоли (около 5%). Чаще всего в головной мозг метастазируют опухоли бронхов (57%), затем опухоли молочной железы, малого таза, пищевода и далее желудка.

■ VIII - опухоли, врастающие в полость черепа (1,8%). Среди них наиболее часто встречаются саркомы, гломусные опухоли.

В настоящее время по гистологическим и гистохимическим особенностям выделяют около 90 различных вариантов опухолей нервной системы.

Продолжительность жизни больного и период до появления симптомов продолженного роста определяют степень доброкачественности опухоли. При доброкачественных опухолях нередко добиваются полного излечения, а продолжительность жизни или срок до возникновения продолженного роста, требующего повторного оперативного вмешательства, составляет 5 лет и более. При полудоброкачественном характере новообразования продолжительность жизни или продолженный рост опухоли находятся в пределах от 3 до 5 лет. При относительно злокачественном характере опухоли этот период составляет от 2 до 3 лет, а при злокачественной природе опухоли - от 4 до 12 мес.

По локализации опухоли делят по отношению мозжечкового намё- та на супратенториальные (передняя и средняя черепные ямки) и субтенториальные (задняя черепная ямка).

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина внутричерепных опухолей головного мозга складывается из нескольких синдромов.

■ Гипертензионно-гидроцефальный синдром, обусловлен повышением внутричерепного давления, его нарастание может привести к развитию дислокационного синдрома.

■ Дислокационный синдром.

■ Очаговые и проводниковые симптомы.

■ Оболочечные симптомы. Гипертензионно-гидроцефальный и дислокационные синдромы

освещены в предыдущей главе.

Очаговые неврологические симптомы делят на локальные, симптомы по соседству и на отдалении.

Возникновение локальных (очаговых) симптомов обусловлено непосредственным воздействием опухоли на зоны мозга, где локализуется опухоль.

Возникновение симптомов по соседству связано со сдавлением рядом расположенных участков мозга опухолью и отёкшим мозгом, находящимся по периферии новообразования или придавливани-ем к основанию черепа расположенных рядом черепных нервов. Развитие симптомов на отдалении обусловлено повышением внутричерепного давления и прижатием черепных нервов к основанию черепа. Чаще всего это касается отводящего нерва, что сопровож-

дает сходящееся косоглазие и нарушение отведения глазного яблока кнаружи.

Очаговые симптомы могут проявляться по типу раздражения (в виде эпилептических припадков парестезий) и выпадения (с формированием какого-либо неврологического дефекта).

Супратенториальные опухоли

Клинические особенности очаговых симптомов, как правило, связаны с расположением опухоли в определённой доле мозга.

ОПУХОЛИ ЛОБНОЙ ДОЛИ

Эта доля занимает значительную часть большого полушария, распространяясь кпереди от роландовой борозды, а по основанию достигает воронки гипофиза и сильвиевой щели. Для опухолей лобных долей (рис. 6-1) характерен ряд симптомов.

Рис. 6-1. Глиобластома правой лобной доли с кистообразованием. Деформация и дислокация желудочковой системы, больше правого бокового и III желудочков. МРТ: а - поперечная проекция; б - фронтальная проекция

■ Эпилептические припадки, чаще первично-генерализованные, реже - фокальные.

■ Грубое нарушение психики, возникновение «лобной психики», включающей в себя изменения настроения, поведения и личности (с плоскими шутками).

■ Расстройства координации движений в виде лобной атаксии (нарушения стояния и ходьбы - астазия, абазия).

■ Моторная афазия (при поражении доминантного полушария).

■ Нарушение обоняния в виде гипосмии, аносмии (при локализации опухоли на основании лобной доли).

■ Гиперкинезы (непроизвольные движения).

■ Симптомы подкорковых автоматизмов.

Для локализации опухоли в лобной доле очень характерно нарушение высших мозговых функций. Больные часто заторможены, оглушены, малоактивны. При этом сохранены сознание и ориентировка. Отмечают бедность речевой продукции, снижение критики (апатикоабулический синдром). При более низком (базальном) расположении новообразования возникают нарушения по типу растормаживания низших инстинктов (прожорливость), а также эйфория, циничные шутки, дурашливость, неопрятность.

Расстройства обоняния могут быть односторонними или двусторонними. Вначале нарушается распознавание запахов, затем возникает гипосмия вплоть до аносмии.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ИЗВИЛИНЫ

Характерны двигательные или чувствительные нарушения. Вариант расстройств зависит от преимущественного расположения патологического процесса в районе передней (двигательные нарушения) или задней (чувствительные расстройства) центральных извилин. Распространённость очаговых симптомов связана с местом поражения извилины, имеющей чёткое соматотопическое обеспечение функций (в нижней зоне представлена голова, в средней - рука, в межполушарной щели - нога). Одновременно находят повышение тонуса мышц конечностей, оживление глубоких рефлексов, появление клонуса стоп и патологических рефлексов (Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Бехтерева, Оппенгейма и др.). Поражение нижних отде-

лов передней центральной извилины доминантного полушария с захватом зоны Брока приводит к моторной афазии. Сдавление опухолью задней центральной извилины вызывает расстройства чувствительности, также соответствующие соматотопическому распределению в ней функций.

Для новообразований в передней и задней центральных извилинах характерно возникновение эпилептических припадков в виде последовательного вовлечения в приступ всё новых и новых групп мышц (марш двигательного Джексоновского припадка) или чувствительных зон лица, конечностей, туловища.

ОПУХОЛИ ВИСОЧНОЙ ДОЛИ

Представлены на рис. 6-2. Поражение височной доли субдоминантного полушария (правой у правшей) может не сопровождаться возникновением очаговых симптомов, за исключением левосторонней верхнеквадрантной гемианопсии. В этом случае у больных ведущими становятся симптомы повышения внутричерепного давления. Очаговые неврологические расстройства обычно выражаются эпилептическими припадками. При этой локализации нередко возникают зрительные (яркие, цветные, образные), слуховые и обонятельные галлюцинации, обусловленные поражением ассоциативных связей в глубоких отделах височной доли. Придавливание ко дну средней черепной ямки и мозжечковому намёту глазодвигательного нерва сопровождается расходящимся косоглазием (птозом верхнего века, нарушением движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, расширением зрачка).

Эпилептические припадки чаще носят так называемый вариант височного типа (отключения сознания - абсансы). Припадку может предшествовать обонятельная, слуховая или зрительная аура. При поражении задних отделов височной доли доминантного полушария (зона Вернике) возникает сенсорная афазия: больные излишне говорливы, даже болтливы, но речь непонятна, поскольку заменены буквы или неправильно расставлены слова (словесная окрошка). Также для этой локализации характерна амнестическая афазия (выпадает способность определять название предметов).

Рис. 6-2. Опухоль (астроцитома) правой височной доли. Сдавлен передний рог правого бокового желудочка. Желудочковая система грубо смещена в противоположную от опухоли сторону. МРТ: а - сагиттальная проекция; б - фронтальная проекция; в - поперечная проекция. ПЭТ (см. цв.вклейку): а - сагиттальная проекция; б -поперечная проекция

ОПУХОЛИ ВЕРХНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Верхняя теменная долька в функциональном отношении близка к задней центральной извилине. Однако соматотопическая дифференциация здесь не столь отчётлива. Основные симптомы раздражения коры этой дольки - парестезии, иногда с болевым оттенком, захватывающие всю противоположную половину тела, иногда - только руку. Симптомы выпадения представлены нарушением мышечно-суставной чувствительности и ощущений положения руки в пространстве. Возможна апраксия в противоположной от поражённого полушария руке.

ОПУХОЛИ НИЖНЕЙ ТЕМЕННОЙ ДОЛЬКИ

Нижняя теменная долька обеспечивает сложные аналитические функции: формирует зрительно-пространственные ощущения, праксис и связанные с ними счётные, графические и грамматические операции. При их нарушении возникают соответственно акалькулия, аграфия, алексия. При присоединении к этим нарушениям пальцевой агнозии и право-левой ориентировки развивается синдром Герстманна. Характерным симптомом для поражения нижней теменной дольки считают астереогнозию (при ощупывании с закрытыми глазами больной сообщает отдельные свойства предмета, но не может его узнать). Поражение этой дольки вызывает апраксию не только руки, но и оральных мышц (затруднены сложные движения губами, языком). Частым симптомом при этой локализации опухоли бывает семантическая афазия, т.е. утрачивается понимание точной грамматической структуры фразы и смысла некоторых выражений, например больной не может объяснить разницу между сочетаниями «отец брата» и «брат отца». Иногда наблюдают нарушения схемы собственного тела.

Нередко опухоль разрушает всю теменную долю (рис. 6-3). Клиническая картина состоит из сочетания вышеизложенных симптомокомплексов.

ОПУХОЛИ ЗАТЫЛОЧНОЙ ДОЛИ

Раздражение затылочной доли вызывает простые нецветные зрительные галлюцинации - фотопсии - в противоположных половинах полей зрения. Разрушение этой области сопровождает гомоним-

Рис. 6.3. Опухоль правой теменной доли: КТ головного мозга: а - сагиттальная проекция; б - поперечная проекция

ная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых реакций на свет. Обнаруживают расстройство цветоощущения.

Дислокация и сдавление четверохолмия и сильвиева водопровода затрудняют ликвороциркуляцию; это приводит к гипертензионнодислокационному синдрому с головной болью и застойными дисками зрительных нервов.

ОПУХОЛИ БОКОВЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ МОЗГА

Опухоли боковых желудочков могут располагаться в передних и задних их отделах.

При локализации новообразований в переднем отделе бокового желудочка рано закрывается монроево отверстие и сравнительно быстро или внезапно наступает гипертензионно-гидроцефальный приступ с резкой головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением. Часто рано развиваются застойные явления на глазном дне. На высоте приступа головной боли может возникнуть гипертермия тела, кратковременная потеря сознания, вынужденное положение головы.

В отличие от такой локализации для опухоли в заднем отделе бокового желудочка более характерно медленное развитие болезни с редкими и умеренно выраженными, постепенно нарастающими головными болями. Очень редко возникают гипертензионно-гидроцефальные кризы, однако довольно часто наблюдают первично-генерализованные эпилептические припадки.

АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА

Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний 10 мм, вертикальный 8 мм. Переднюю долю гипофиза называют аденогипофизом, заднюю - нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует два протеиновых гормона - гормон роста и пролактин, два полипептидных - адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий гормоны, три гликопротеидных - тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.

В 1900 г. Бенда разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю. Касумовой, она разделяет все аденомы на гормонально активные, гормонально неактивные и злокачественные опухоли. Гормонально активные аденомы - опухоли, секретирующие какойлибо гормон в избытке. В зависимости от этого выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), в избытке секретирующую пролактин; кортикотропную аденому - адренокортикотропный гор-

мон; тиреотропная аденома - тиреотропный гормон и аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий гормон.

Патогенез нарушений при гормонально-неактивных аденомах заключается в увеличении объёма опухоли, растущей из несекретирующих гормоны клеток, расположенных в передней доле гипофиза и воздействии этого объёма на гормонально активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга (зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии). К этим опухолям относят хромофобную аденому и онкоцитому.

Клиническую картину аденом гипофиза в типичном варианте определяют три группы симптомов (триада Гирша).

■ Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной - синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме - галакторея, при тиреотропной аденоме - гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушается менструальный цикл, а у мужчин - потенция.

■ Нарушение зрительных функций. При исследовании полей зрения у больных выявляют битемпоральную гемианопсию, а на глазном дне - первичную атрофию дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения падает сначала на одном, а спустя некоторое время и на другом глазу. Однако можно наблюдать и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.

Рентгенологические симптомы. На кранио- и томограммах находят изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается и приобретает баллонообразную форму. Дно его становится двухили многоконтурным, продавливается в основную пазуху клиновидной кости. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки приподнимаются, становятся «подрытыми» и расположенными на разной высоте.

Триада Гирша не обязательно встречается у всех больных. Зрительные нарушения нередко отсутствуют. Однако остальные два симптома, как правило, есть у каждого больного с этой патологией.

Аденомы гипофиза во всех наблюдениях расположены эндоселлярно. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла (рис. 6-4). Если опухоль распространяется

Рис. 6-4. Гигантская аденома гипофиза с ростом во всех направлениях: 1 - хиазма; 2 - зрительный нерв; 3 - аденома гипофиза.

над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла - ретроселлярном, в стороны от турецкого седла - параселлярном, а кпереди от турецкого седла - антеселлярном росте опухоли. Как правило, направление роста аденомы гипофиза комбинированное.

В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла; практически всех таких больных лечат гинекологи и эндокринологи.

Эндоселлярные и гормонально активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла можно диагностировать на стадии эндокринных проявлений с помощью радиологических методов исследования. Для их лечения используют либо селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе, либо проводят облучение протонным пучком и гормонотерапию.

Эндоселлярные и гормонально неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируют на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: селективное удаление аденомы трансназальносфеноидальным доступом с последующим облучением протонным пучком.

Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные

Диагностика по наличию триады Гирша, по данным каротидной ангиографии, пневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение

хирургическое, доступ транскраниальный. После операции проводят мегавольтное лучевое лечение.

Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально активные и гормонально неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.

КРАНИОФАРИНГИОМЫ

Краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке) составляют 2-7% всех внутричерепных опухолей и растут из оставшихся нередуцированных элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке. Опухоли образуются из многослойного плоского эпителия кожного типа и являются дизэмбриогенетическими. Наиболее часто опухоль возникает в детском и юношеском возрасте и вызывает адипозогенитальный синдром или в редких случаях гипофизарный нанизм с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с гипогенитальными и зрительными нарушениями. Клиника заболевания очень напоминает картину аденомы гипофиза. На краниограммах над турецким седлом в 80% случаев находят известковые отложения. Диагностику заболевания проводят по клиническим и рентгенологическим данным, а также с помощью КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение: транскраниальная операция и цитотоксическое лечение. При неудалимых опухолях применяют паллиативные оперативные вмешательства - ликворошунтирующие операции.

СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Составляют 13-18% опухолей головного мозга, чаще встречаются в возрасте старше 40 лет. 30-40% менингиом локализуются на выпуклой поверхности мозга (конвекситально), 20-25% растут парасагиттально из стенок верхнего сагиттального синуса и серповидного отростка, 20-30% имеют базальную локализацию и исходят из твёрдой мозговой оболочки в области базальной поверхности мозга (менигиомы крыльев основной кости и ольфакторной ямки).

ПАРАСАГИТТАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

Возникают из арахноидэндотелия мягкой и паутинной оболочек в области стенок верхнего сагиттального синуса (рис. 6-5). Они могут расти в полость черепа, врастать в кости, прорастать их и распространяться под надкостницу. Внешне внутрикостный рост опухоли выглядит в виде локального утолщения кости, иногда очень значительного. Как правило, эта опухолевидная припухлость располагается над сагиттальным швом с преобладающим распространением в какую-то из сторон. По локализации различают парасагиттальные менингиомы в области передней, средней и задней трети верхнего сагиттального синуса. Для локализации опухоли в передней и задней трети синуса характерно наличие гипертензионного синдрома (головные боли, тошнота, рвота, психические нарушения в виде вялости, расторможенности, неадекватности поведения, снижения памяти). Характерно наличие застоя на глазном дне. Очаговые симптомы в виде снижения зрительных функций наблюдают при локализации менингиомы в задней трети верхнего сагиттального синуса; а двигательных нарушений - при локализации в средней трети верхнего сагиттального синуса. Эти симптомы возникают в развитой и поздней стадиях заболевания. При локализации опухоли в средней трети синуса часто появляются фокальные эпилептические припадки Джексоновского типа, а также чувствительные фокальные припадки, гемипарезы (гемиплегии), нарушения речи, симптомы поражения теменной и височной долей. Застойные явления на глазном дне встречают в основном в запущенной стадии болезни. Диагностику основывают на клинических симптомах, данных краниографии (наличие экзостоза костей свода черепа и их дефекта по сагиттальной линии, усиление рисунка диплоических вен), каротидной ангиографии (характерная деформация и дислокация сосудов головного мозга, собственная сосудистая сеть опухоли, окклюзия или сужение верхнего сагиттального синуса с формированием коллатерального кровотока). КТ, МРТ и ПЭТ позволяют уточнить локализацию новообразования, в том числе и в области верхнего сагиттального синуса. Лечение: транскраниальное оперативное вмешательство, удаление опухоли, при необходимости проводят реконструктивные операции на синусе и венах мозга; при злокачественных и полузлокачественных формах в послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (рис. 6-6, см. цв. вклейку).

Рис. 6-5. Парасагиттальные менингиомы: а - менингиома, исходящая из боковых лакун сагиттального синуса и прилегающая к серпу большого мозга; б - менингиома, исходящая из парасагиттальных отделов твердой оболочки головного мозга, прорастающая верхний сагиттальный синус большого мозга; в - односторонняя менингиома серпа большого мозга в области его свободного края; г - двусторонняя менингиома серпа большого мозга; д - двусторонняя парасагиттальная менингиома, прорастающая и полностью обтурирующая верхний сагиттальный синус; е - двусторонняя парасагиттальная менингиома, обтурирующая верхний сагиттальный синус и прорастающая в кости свода черепа

БАЗАЛЬНЫЕ МЕНИНГИОМЫ

К базальным менингиомам относят опухоли, расположенные субфронтально под лобными долями. Это менингиомы крыши глазницы, ольфакторной ямки, площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла. К ним относят также менингиомы крыльев клиновидной кости.

Одни из первых симптомов при локализации патологии в области передней черепной ямки - проявления гипертензионного синдрома, позже по частоте возникновения отмечают зрительные, обонятельные и глазодвигательные симптомы, несколько реже происходит развитие первично-генерализованных припадков. Двигательные нарушения наблюдают, как правило, при больших размерах опухолей.

Субтенториальные опухоли

К ним относят опухоли мозжечка, ствола мозга, невриномы слухового нерва, субтенториальные менингиомы.

ОПУХОЛИ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречают опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста, слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей - раннее развитие общемозговых симптомов, они нередко предшествуют очаговым. К ним относят диффузные головные боли, чаще в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано возникают головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижение корнеальных рефлексов, мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. На глазном дне нередко наблюдают застойные диски.

При опухолях полушарий мозжечка неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движения на стороне очага (рис. 6-7).

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены

Рис. 6-7. КТ головного мозга. Опухоль червя мозжечка. Деформация и дислокация IV желудочка

слабо, однако по мере роста опухоли они значительно усиливаются, и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано возникают общемозговые симптомы за счёт уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном её вперед.

НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА

Невринома слухового нерва расположена в боковой цистерне моста и растёт обычно из вестибулярной порции слухового нерва (рис. 6-8). Заболевание начинается, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на поражённой стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупноразмашистый нистагм в больную сторону, снижается корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано развивается парез лицевой мускулатуры и нарушение вкуса на передних двух третях языка с той же стороны.

Рис. 6-8 Невринома VIII нерва слева гигантских размеров. МРТ: а - поперечная проекция; б - сагиттальная проекция

Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

ОПУХОЛИ СРЕДНЕГО МОЗГА

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Находят атаксию и оживление глубоких рефлексов. Возможно развитие сонливости, повышенного аппетита, нарушений жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

ОПУХОЛИ МОСТА И ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА

Один из первых симптомов при такой локализации опухоли - поражение одного из черепных нервов с присоединением слабости в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, наступает нарушение глотания (бульбарный симптомокомплекс), парезы и параличи конечностей. Обнаруживают паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застойных явлений на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Термин краниоспинальные опухоли предложил Д.К. Богородинский в 1936 г. Это внутричерепные и внутрипозвоночные новообразования, проходящие через большое затылочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одном случае могут быть структуры задней черепной ямки с распространением опухоли вниз через большое затылочное отверстие, в другом случае опухоль шейной локализации врастает в заднюю черепную ямку (рис. 6-9). По гистологическому строению опухоли могут быть глиальными (глиомы, эпендимомы, невриномы, астроцитомы, медуллобластомы), оболочечно-сосудистыми (менингиомы, ангиоретикулемы), метастатическими и фибросаркомами.

Такие опухоли встречаются чаще в возрасте от 30 лет и старше. Клиническая картина и течение заболевания зависят от исходного роста опухоли, его направления и гистологической структуры.

Рис. 6-9. Краниоспинальная опухоль: а - схема: 1 - продолговатый мозг; 2 - IV желудочек; 3 - водопровод мозга; 4 - мозжечок; 5 - опухоль; б - МРТ сагиттальная проекция

В развитии заболевания можно выделить две стадии. I стадия - стадия невралгических проявлений, присутствует у 85% больных с такой локализацией опухоли. Продолжительность стадии от 3 мес до 8 лет. II стадия - стадия моторно-сенсорных расстройств. Её продолжительность от 6 мес до 2 лет.

Заболевание начинается обычно с боли в шее, затылке и надплечьях, ригидности шейных и затылочных мышц. Причина боли - придавливание верхнешейных спинно-мозговых корешков. Другими ранними симптомами могут быть боли и парестезии в области верхних конечностей и плечевого пояса.

Моторно-сенсорные расстройства развиваются медленно, постепенно, вначале возникает парез, а затем нарушения чувствительности на конечностях, туловище и шее. Почти в половине случаев на высоте развития болезни двигательная патология достигает гемиплегии. Этот вариант течения обозначают гемиплегическим. Однако одно-

сторонность двигательных расстройств сохраняется обычно недолго и довольно быстро возникают парезы и с другой стороны.

Клинические особенности гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

■ Постепенное развитие гемиплегии, с присоединением в дальнейшем параличей и с другой стороны.

■ Ригидность и парезы шейных мышц, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов.

■ Боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.

■ Гемианестезия с возможными чертами альтернации и синдрома Броун-Секара.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Нарушения дыхания.

■ Поражение IX, X, XII пар черепных нервов. Застойные диски зрительных нервов.

Второй вариант развития краниоспинальной опухоли - параплегический тип. Для него характерны следующие проявления:

■ Верхняя параплегия с присоединением вскоре нижней параплегии, либо обратный вариант развития тетрапареза.

■ Ригидность и парезы шейных мышц. Вынужденное положение головы. Парез XI пары черепных нервов.

■ Боли и парестезии в конечностях и туловище.

■ Боли в затылке и шее.

■ Расстройства чувствительности с верхней границей в верхнешейных дерматомах.

■ Синдром Бернара-Горнера.

■ Расстройства функции тазовых органов.

■ Нарушения дыхания.

Диагностика основана на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического исследования и МРТ. Можно использовать для диагностики КТ и вертебральную ангиографию, но они менее информативны, чем МРТ.

Лечение опухолей головного мозга

Метод выбора - оперативное вмешательство. Производят трепанацию задней черепной ямки, ламинэктомию С 1 , а возможно, и С 2

позвонка, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Прогноз

Зависит от характера опухоли, её локализации, полноты её удаления и чувствительности к лучевой и химиотерапии (применяемой в послеоперационном периоде).

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и др.

АНОМАЛИЯ КИАРИ

Аномалия Киари - врождённая патология. Первое сообщение о ней появилось в конце XIX в. Одним из первых исследователей, описавших морфологию мальформации и предложивших концепцию её происхождения, был Г. Киари. При изучении патологии было выделено несколько типов аномалии. I тип - задняя черепная ямка имеет небольшие размеры, миндалины мозжечка расположены ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей (линия МакГрегора) (рис. 6-10). Аномалию II типа отличает большая степень

Рис. 6-10. Аномалия Киари, I тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенные миндалины мозжечка; 3 - дуга С 1 позвонка; 4 - IV желудочек; 5 - продолговатый мозг; 6 - С п позвонок

пролапса мозговых структур задней черепной ямки через большое затылочное отверстие, опущение IV желудочка, сочетание с другими дизрафиями - стенозом сильвиева водопровода и гидроцефалией, недоразвитием намета мозжечка, сращением полушарий мозжечка (рис. 6-11). Аномалию Киари III типа характеризует опущение содержимого задней черепной ямки в менингиальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. Обычно эта последняя анатомическая ситуация несовместима с жизнью (рис. 6-12).

В развитии аномалии Киари ведущее значение отводят наследственным факторам, а также патологии родового периода. В качестве последней могут быть: родовая травма, асфиксия плода, выдавлива-

Рис. 6-11. Аномалия Киари, II тип: 1 - полушарие мозжечка; 2 - опущенная миндалина мозжечка; 3 - зуб С п позвонка; 4 - шпора

Рис. 6-12. Аномалия Киари, III тип: 1 - менингоцеле; 2 - мозжечок; 3 - опущенные миндалины мозжечка; 4 - С 1 позвонок; 5 - С 11 позвонок

ние плода. Большое значение могут иметь повторные черепно-мозговые травмы в раннем детском и подростковом возрасте. При этом особое значение уделяют травме шейно-затылочной области. У таких пострадавших происходит повреждение костных швов, прежде всего с локализацией в области основания черепа, что вызывает их раннее сращение и нарушает формирование задней черепной ямки. Вследствие этого она маленького размера, деформирована, со смещением зубовидного отростка кзади (дорзально), уплощением блюменбахова ската с формированием платибазии или базилярной импрессии.

Первый и самый частый симптом заболевания - головная боль в шейно-затылочной области, чаще тупого характера.

Клиническая картина аномалии складывается из шести неврологических синдромов: гипертензионно-гидроцефального, бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового, вертебробазилярной недостаточности и сирингомиелического.

На кранио- и спондилограммах у половины пациентов находят платибазию или базилярную импрессию, аномалии шейного отдела позвоночника (гипоплазия и стеноз атланта, дорзальное смещение зубовидного отростка С 2 позвонка кзади, ассимиляция атланта, аномалия Киммерли).

Наибольшую информацию о наличии у пациента аномалии Киари позволяет получить МРТ. К основным признакам аномалии относят: опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия (на 3 мм и более), отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, сужение субарахноидального пространства на уровне верхних и средних шейных сегментов спинного мозга, образование экскавации на дорзальной поверхности продолговатого мозга сместившимися миндалинами мозжечка (рис. 6-13, 6-14).

Анатомическое соотношение С 1 , С 2 позвонков и их зубовидных отростков со спинным и продолговатым мозгом, а также миндалинами мозжечка позволило выделить три варианта их расположения. Задний - компрессия задних (дорзальных) отделов продолговатого и спинного мозга сместившимися миндалинами мозжечка. Передний - компрессия вентральных (передних) отделов продолговатого мозга зубовидным отростком С 2 . Промежуточный - компрессия передних и задних отделов продолговатого и спинного мозга зубовидным отростком С 2 позвонка спереди (вентрально) и миндалинами мозжечка (дорсально).

Рис. 6-13. Аномалия Киари. МРТдиагностика (сагиттальная проекция): 1 - полушария мозжечка; 2 - миндалины мозжечка; 3 - продолговатый мозг

Рис. 6-14. Аномалия Киари. МРТдиагностика (коронарная проекция): 1, 2 - миндалины мозжечка; 3 - С 1 позвонок; 4 - полушария мозжечка

Существует три формы течения заболевания. Латентная - неврологические проявления остаются стабильными более трёх лет. Медленно прогредиетная - ведущие симптомы нарастают за период от 6 мес до 3 лет. Быстро прогредиентная форма - нарастание симптомов происходит за период до 6 мес.

В патогенезе развития аномалии Киари важную роль играет нарушение ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия, обусловленное смещением миндалин мозжечка в его просвет, спаечным межоболочечным процессом на этом уровне, усугубляю-

щим нарушение ликвороциркуляции, а также вызывающим компрессию сосудов вертебробазилярного бассейна, черепных нервов и верхнешейных корешков.

Одно из грозных и тяжёлых осложнений течения аномалии Киари - сирингомиелия (от греческого syrinx - тростник, трубка и myllos - мозг). Для него характерно образование кистозных полостей на месте центрального канала спинного мозга. Кисты возникают только у людей, имеющих его незаращение (рис. 6-15).

Клинические проявления сирингомиелии определяет локализация кист, они выражаются в сегментарных чувствительных и проводниковых двигательных нарушениях. У таких пациентов наблюдают периферические и смешанные парезы в руках и центральные в ногах.

Рис. 6-15. Аномалия Киари. МРТдиагностика. I тип, осложненный образованием сирингомиелической кисты: 1 - продолговатый мозг; 2 - полушарие мозжечка; 3 - миндалины мозжечка; 4 - спинной мозг; 5 - сирингомиелическая киста

Показания к оперативному лечению аномалии Киари:

Быстро и медленно прогредиентные формы аномалии;

Нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, служащих причиной инвалидизации больных;

Развитие осложнений аномалии - сирингомиелии и внутренней гидроцефалии.

Оперативное вмешательство заключается в выполнении трепанации задней черепной ямки, резекции опущенных в большое затылочное отверстие участков миндалин мозжечка, рассечении

арахноидальных спаек и восстановлении целостности твёрдой мозговой оболочки (рис. 6-16, 6-17, см. цв. вклейку).

При наличии сирингомиелических кист рекомендованная ранее окклюзия центрального канала спинного мозга мышечными фрагментами нецелесообразна. Представленный объём оперативного вмешательства приводит к ликвидации сирингомиелических кист (рис. 6-18).

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

Эпидемиология

Опухоли спинного мозга соотносятся с опухолями головного мозга как 1:8-1:10.

Классификация

По отношению к спинному мозгу и его оболочкам опухоли делят на интрамедуллярные (20%), интрадурально-экстрамедуллярные (52%), экстрадуральные (28%).

Рис. 6-18. Аномалия Киари. МРТ образований задней черепной ямки и спинного мозга через 1 год после операции. Значительное уменьшение размеров сирингомиелической кисты: 1 - резецированные миндалины мозжечка; 2 - спинной мозг; 3 - остатки сирингомиелической кисты

По уровню расположения опухоли бывают шейные (18%), грудные (66%), поясничные (15%), крестцовые (1%). По гистологическому строению различают невриномы (20-30%), менингиомы (20%), глиомы (17%), злокачественные экстрадуральные опухоли (15%) и прочие опухоли (гетеротопические) (5-10%).

У детей школьного возраста опухоли спинного мозга встречают чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще встречают в возрасте 40-60 лет.

Клиническая картина

Наиболее частый и ранний симптом спинальных опухолей - боль. Она как первый симптом заболевания наблюдается в 70% случаев. Боль носит локальный характер, однако может иррадиировать по ходу поражённого корешка. В положении лежа она обычно усиливается. Как правило, боль длительная, несколько месяцев или лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедуллярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

В клинической картине экстрамедуллярных опухолей выделяют три стадии заболевания, не всегда чётко представленные.

■ I - корешковая стадия, длится несколько месяцев или лет. Характерно появление боли соответственно району иннервации определён- ного корешка, боль выражается чаще всего в ощущение опоясывания или сдавления. Корешковый болевой синдром нередко служит причиной ошибочных диагностических выводов. Наиболее часто ошибочно думают о сухом плеврите, холецистите, заболеваниях сердца, аппендиците, остеохондрозе, радикулите и др.

■ II - броун-секаровская стадия или синдром поражения половины поперечника спинного мозга, протекает довольно быстро и подчас незаметно. Для этой стадии характерно наличие на стороне опухоли центрального пареза, нарушений мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространственной чувствительности. Контралатерально находят гипестезиию болевой, температурной и в меньшей степени тактильной чувствительности.

■ III - параплегическая стадия - поражение всего поперечника спинного мозга; как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более. Для этой стадии характерен тетра-

парез или нижний парапарез с расстройствами чувствительности по проводниковому типу с соответствующего уровня. Появление нарушений функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечают редко (3%), однако к моменту операции наблюдают у 20% пациентов с интрамедуллярными и 35% с экстрадуральными опухолями.

Диагностика

Дифференциальный диагноз между экстра- и интрамедуллярной локализацией опухоли ставят на основании учёта закона эксцентрического расположения длинных проводников, объясняющего особенности динамики проводниковых расстройств чувствительности.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, спустя некоторое время их граница постепенно расширяется, достигая уровня соответствующего локализации очага.

Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаще возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале возникают нарушения чувствительности в зоне соответствующего сегмента и затем распространяются в нисходящем направлении.

У пациентов с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузные, чем парезы корешкового происхождения у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц разгибателей и сгибателей различных отделов конечности (рис. 6-19), а в корешке аксоны всех этих мотонейронов расположены компактно в одном пучке, и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

При воздействии опухоли преимущественно на заднюю поверхность спинного мозга рано развивается сенситивная атаксия из-за нарушения мышечно-суставного чувства, а также теряется вибрационное и двухмернопространственное чувство.

При заднебоковой локализации экстрамедуллярных опухолей характерно раннее возникновение корешковых болей, служащих первым симптомом.

При опухолях передней (премедуллярной) локализации болевой корешковый синдром в начале заболевания отсутствует и присоединяется значительно позже. Первыми возникают миотомные и про-

Рис. 6-19. Схема двигательных клеток переднего рога нижнешейного сегмента спинного мозга: 1 - заднемедиальная группа нейронов; 2 - переднемедиальная; 3 - передняя; 4 - центральная; 5 - переднелатеральная; 6 - заднелатеральная; 7 - задне-заднелатеральная; 8 - эфферентные волокна к мышцам; 9 - γ-эфферентные волокна; 10 - желатинозная субстанция заднего рога спинного мозга

водниковые парезы, нарушения чувствительности развиваются лишь при истечении длительного времени. Симптомы остистого отростка (болезненность при его перкуссии) и ликворного толчка (боль в позвоночнике при покашливании) не выражены.

Нередко при такой локализации первые нарушения функции спинного мозга возникают остро или подостро по типу спинального инсульта. Это связано с тем, что опухоль премедуллярной локализации вначале сдавливает переднюю спинальную артерию, что приводит к развитию ишемии в бассейне её кровоснабжения, т. е. в вентральной половине поперечника спинного мозга. Клинически это выражается синдромом Преображенского: нижний центральный или смешанный парапарез, диссоциированная проводниковая парагипестезия, нарушена функция тазовых органов. Иногда при такой опухоли вначале возникает даже синдром Броун-Секара вследствие ишемии только одной половины вентральной части поперечника спинного мозга из-за компрессии сулькокомиссуральной (бороздчатой) артерии (рис. 6-20).

Такой ишемический синдром Броун-Секара отличается от чисто компрессионного сохранностью функции заднего канатика на стороне центрального пареза нижней конечности.

К интрамедуллярным опухолям относят эпендимому. Она составляет около 20% всех спинно-мозговых опухолей и исходит из эпендимы стенок центрального канала.

Рис. 6-20. Сдавление передней спинальной артерии и её бороздчатых ветвей премедуллярной опухолью: 1 - опухоль; 2 - передняя спинальная артерия; 3 - бороздчатая артерия; 4 - зона ишемии в правой половине поперечника спинного мозга (клинически это проявляется синдромом Броуна-Секара)

Астроцитома растёт из стромы спинного мозга. В ткани такой опухоли могут формироваться кисты.

Редко встречают медуллобластому (единичную или множественную), обычно являющуюся метастазом такой же опухоли мозжечка.

Среди интрамедуллярных опухолей встречают эпидермоид, тератому, гемангиобластому, гемангиосаркому.

ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНО-ИНТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди таких опухолей чаще всего встречают невриномы. Эта опухоль возникает из шванновских клеток задних корешков. Она может распространяться экстрамедуллярно-интрадурально, а также экстрадурально и экстравертебрально, проникая через расширенное межпозвонковое отверстие на шею, в грудную или брюшную полости (опухоль по типу «песочных часов», рис. 6-21).

Менингиома развивается из арахноидэндотелия оболочек спинного мозга и может располагаться на передней, боковой или задней поверхностях спинного мозга. Исходный матрикс, как правило, бывает достаточно широким, что затрудняет радикальное удаление опухоли.

Ганглионевромы возникают из спинно-мозговых узлов заднего корешка, а также из узлов паравертебральной симпатической цепочки. Врастая в спинно-мозговой канал, ганглионеврома вызывает симптомы экстрамедуллярной опухоли. Реже встречают хордому, липому, холестеатому, саркому.

Рис. 6-21. Невринома типа «песочных часов» на уровне грудного отдела. Ламинэктомия с обнажением внутрипозвоночной части опухоли, расположенной экстрадурально: 1 - интрадуральный узел невриномы; 2 - шейка опухоли, расположенная в области межпозвонкового отверстия; 3 - внутригрудной отдел опухоли

ЭКСТРАДУРАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Большинство этих опухолей - метастазы или первично злокачественные опухоли эпидуральной клетчатки. Спинальные метастазы чаще всего происходят из опухолей молочной железы, лёгких, почек и предстательной железы. К первично злокачественным опухолям относят саркому кости, хондросаркому, лимфосаркому, меланобластому.

Следует проводить дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга и рассеянного склероза (спинальной формы): при рассеянном склерозе наблюдают нарушения в основном в пирамидной системе. Чувствительные нарушения полностью отсутствуют или есть лишь умеренно выраженные симптомы нарушения функции задних канатиков спинного мозга в виде укорочения или отсутствия вибрационной чувствительности. Корешковых болей при рассеянном склерозе нет. Не нарушена функция тазовых органов. В ликворе больных рассеянным склерозом содержание белка не превышает верхнюю границу нормы, характерна нормальная проходимость субарахноидальных пространств. Особенно большие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики со спинальным рубцово-спаечным процессом (так называемый арахноидит). Однако подострое начало, частые ремиссии, преобладание двигательных нару-

шений над чувствительными, обширность поражения, отсутствие или незначительная выраженность тазовых расстройств, отсутствие или наличие небольших корешковых болей, почти всегда двусторонних, - всё это более характерно для арахноидита.

Сходная клиническая картина бывает и при сосудистой мальформации в позвоночном канале (артериальная, артериовенозная аневризмы). При такой патологии патогномоничен симптом артериального толчка по Скоромцу: в положении больного лежа на спине врач проводит сдавление брюшной аорты на уровне пупка слева к переднебоковой поверхности позвоночника. После исчезновения пульсации аорты сдавление продолжают еще 10-15 с или меньше в случае появления боли в определённом участке позвночника или стреляющей боли корешкового характера (в зоне дерматома). Боль исчезает вскоре после прекращения сдавления аорты. Часто на фоне такой боли или без неё во время сдавления аорты возникают парестезии в ногах или в спине (онемение, покалывание, вибрация, чувство холода и др.). При компрессии брюшной аорты сосудистая система позвоночника и спинного мозга обеспечивает коллатеральный кровоток под повышенным артериальным давлением, и присутствующие сосудистые мальформации резко увеличиваются и вызывают локальную или корешковую боль, проводниковые заднеканатиковые парестезии (из-за переполнения кровью венозной системы задней поверхности спинного мозга).

В случаях варикозного расширения спинно-мозговых вен различной этиологии (при артериовенозной аневризме, сдавлении корешковых вен опухолью, рубцово-спаечным процессом, инфильтратом, грыжей межпозвонкового диска, фрагментом перелома позвоночника и др.) положителен другой феномен - симптом венозного толчка по Скоромцу: появление локальной боли по ходу нижней половины позвоночника и проводниково-сегментарных парестезий в нижней половине тела при сдавлении нижней полой вены на уровне пупка слева. Пациент лежит на спине, врач стоит справа от него. При сдавлении нижней полой вены к переднебоковой поверхности позвоночника (экспозиция до 15 с) затрудняется венозный отток из позвоночного канала, и при наличии сосудистой мальформации (эпидурально, субдурально, интрамедуллярно) она увеличивается и начинает клинически проявляться. При обнаружении симптомов артериального или венозного толчка необходимо провести селективную спинальную ангиографию либо контрастную миелографию и МРТ для уточнения строения и локализации сосудистой мальформации для определения лечебной тактики.

Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпидуритом, менингомиелитом, фуникулярным миелозом, семейной спинальной нижней параплегией (болезнь Штрюмпеля) и поясничнокрестцовым радикулитом.

При подозрении на опухоль спинного мозга необходимо сделать прямые и боковые снимки позвоночника, при подозрении на опухоль в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция с исследованием ликвора. Она позволяет выявить частичный или полный блок субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная диссоциация. Количество белка может повышаться от 60-80 мг/100 мл до 1000-2000 мг/100 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда обнаруживают атипичные для ликвора опухолевые клетки. Важную информацию получают при миелографии. При восходящей миелографии пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст (омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводят в субокципитальную цистерну.

Лечение

Установление диагноза опухоли спинного мозга - абсолютное показание для оперативного вмешательства, проводят ламинэктомию с последующим удалением опухоли. При метастазировании в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция может быть произведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией.

Прогноз

Зависит от характера и локализации опухоли. Удаление экстрамедуллярной опухоли приводит к хорошему регрессу проводниковых симптомов. Премедуллярная опухоль всегда сдавливает переднюю спинальную артерию и сопровождается миелоишемией, поэтому регресс очаговых и проводниковых симптомов зависит от степени обратимости ишемических поражений структур спинного мозга в зоне компрессии.

ИММУНОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Иммунотерапия, предусматривающая введение противоопухолевых вакцин, получила своё развитие в конце XX в. и в настоящее время является одной из самых быстро развивающихся методик лечения опухолей головного и спинного мозга. Роль иммунной системы в возникновении и развитии злокачественных опухолей общеизвестна. Её подтверждает существование редких спонтанных регрессий опухолей различного типа, а также относительно высокая концентрация иммунокомпетентных клеток в злокачественных опухолях. Ещё одно из доказательств роли иммунной системы в канцерогенезе - более высокий риск развития злокачественных новообразований у людей, получающих иммуносупрессивную терапию в связи с трансплантацией органов и тканей. Всемирный конгресс онкологов, состоявшийся в Рио-де-Жанейро в 1998 г., выделил создание противоопухолевых вакцин как одно из наиболее перспективных направлений в онкологии.

Суть иммунотерапии с применением противоопухолевых вакцин - стимуляция клеточно-опосредованного специфичного иммунного ответа на антигены опухоли. В настоящее время идентифицировано более 1000 антигенов опухолей человека, их разделяют на четыре класса: антигены дифференцировки (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), сверхэкспрессированные антигены (HER-2/neu), вирусные антигены (EBV, HPV), ракотестикулярные антигены (MAGE, BAGE, GAGE). Опухолевые антигены - опухольассоциированные молекулы. Будучи нетипичными для организма, такие молекулы могут быть атакованы активированными эффекторными клетками иммунной системы - Т-лимфоцитами, а также антителами, обладающими иммунотоксическими свойствами. Для развития иммунного ответа на чужеродные антигены последние должны быть представлены иммунной системе профессиональными антигенпрезентирующими клетками. Доказано, что лучше всего функцию антигенпрезентирующих клеток выполняют дендритные клетки.

Установлено, что генетические изменения, приводящие к развитию опухоли, происходят среди большого набора генов, поэтому возникающие опухоли, даже сходного гистогенеза, не являются абсолютно одинаковыми и могут существенно различаться по чувствительности к применяемому лечению. Этот факт объясняет индивидуальность каждого случая онкологического заболевания.

Изложенный патогенез формирования иммунного противоопухолевого ответа служит основанием для использования индивидуального антигенного материала. Этот материал подготавливают при совместном участии ИМЧ РАН и Петербургского института ядерной физики РАН им. Б.П. Константинова по специальной методике, включающей забор фрагмента опухоли с последующим приготовлением его лизата. К дендритным клеткам, полученным из крови больного, добавляют лизат опухоли и инкубируют несколько суток. Антигенпрезентирующие клетки захватывают антигены опухоли, разделяют их на пептиды и активируют Т-лимфоциты специфично к данным пептидам. Полученную таким образом вакцину вводят либо внутрикожно, либо напрямую эндолимфатически. После активации Т-лимфоциты мигрируют в кровь и через круг рециркуляции попадают в мозг. При их контакте с опухолевыми клетками последние уничтожаются путём перфорининдуцированного лизиса или запуском апоптоза через FAS/FASL (рис. 6.22, см. цв. вклейку).

При лечении нейроонкологических больных используют принцип «комплементарной онкотерапии», включающий взаимоусиливающее лечебное действие традиционных и иммунологических методов. Первый представлен операцией, направленной на нормализацию внутричерепного давления и ликвидацию дислокации мозга. Затем проводят химиотерапию, а после неё - иммунотерапию. Затем больной получает лучевое лечение. В последующее поддерживающее лечение включены повторные курсы химиотерапии и иммунотерапии.

Использование специфической противоопухолевой иммунотерапии у больных с продолженным ростом глиобластом показало увеличение продолжительности их жизни. В группе больных, получавших иммунотерапию, средняя продолжительность жизни оказалась достоверно выше - 8,8 мес против 4,5 мес у больных, не получавших иммунотерапии. Перспективные результаты применения указанной иммунотерапевтической методики получены и при лечении больных с метастатическими опухолями, особенно с метастазами меланомы в головной мозг. Так, средняя продолжительность жизни больных с метастазами бронхогенного рака в мозг с удалённым первичным очагом составила 18,9 мес, а с метастазами меланомы достигла 25,7 мес.