Преждевременное половое созревание: причины, симптомы, лечение. Преждевременное половое развитие у девочек

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

1. Обследование проводится по схеме.

а. При осмотре кожи обращают внимание на множественные небольшие пятна цвета кофе с молоком (нейрофиброматоз) или более крупные коричневые пятна неправильной формы (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта). Отмечают размеры молочных желез и околососковых кружков у девочек и полового члена - у мальчиков, оволосение лобка и подмышечных впадин, запах пота. Выраженная асимметрия яичек или уплотнения в них указывают на опухоль. Бледно-розовый цвет преддверия влагалища и развитые малые половые губы - признаки избытка эстрогенов. Количественно влияние эстрогенов оценивают с помощью цитологического исследования влагалищного мазка, определяя индекс зрелости клеток. Ректоабдоминальное исследование позволяет выявить опухоли и кисты яичников.

б. Необходимо определить источник секреции гормонов (надпочечники или половые железы) и установить, секретируются ли половые гормоны независимо от гонадотропных гормонов (обычно при кисте или опухоли), или их секреция обусловлена преждевременной активацией системы гипоталамус-гипофиз-половые железы (истинное преждевременное половое развитие).

в. Лабораторные и инструментальные исследования.

2. Диагностика

а. Изосексуальное преждевременное половое развитие - это раннее (у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет) появление вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, с преждевременным достижением половой зрелости и закрытием эпифизарных зон роста. Преждевременное половое развитие значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно, как правило, бывает семейным или обусловленным заболеваниями ЦНС, гормон-секретирующими опухолями, врожденной гиперплазией коры надпочечников. Вирилизация у девочек и феминизация у мальчиков требуют обследования.

б. Преждевременное адренархе - раннее появление лобкового и подмышечного оволосения, а также резкого запаха пота под влиянием надпочечниковых андрогенов. Созревание скелета и рост ускорены незначительно. Иногда имеется незначительный дефицит надпочечниковых ферментов (врожденная гиперплазия коры надпочечников.

в. Преждевременное телархе - увеличение одной или обеих молочных желез у девочек в возрасте 1-4 лет. Созревание скелета и рост в норме. Другие признаки полового созревания выражены минимально или отсутствуют.

3. Лечение истинного преждевременного полового развития. Аналоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или препаратов длительного действия снижают уровни ЛГ, ФСГ и половых гормонов до препубертатных величин, что приводит к прекращению менструаций или эрекций, замедлению роста и частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение корректируют так, чтобы окончательный рост был максимальным. У многих 6-8-летних девочек с преждевременным половым развитием окончательный рост нормальный без всякого вмешательства.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

Преждевременное половое созревание характеризуется ранним развитием молочных желез, ранним началом менструального цикла и ранним оволосением на лобке у девочек, ранним увеличением наружных половых органов у мальчиков. Оволосение в подмышечных впадинах неярко выражено или отсутствует. Тело развито пропорционально, по росту дети обоих полов не отличаются от сверстников, в умственном развитии не отстают, половое влечение и мастурбации нехарактерны.

Истинное преждевременное половое созревание, как правило, сопровождается бесплодием.

Необходимо тщательное неврологическое и офтальмологическое обследование, которое на ранних этапах может свидетельствовать о наличии объемного процесса в области гипоталамуса.

У некоторых индивидуумов начало пубертатного периода приходится на 8-летний возраст и это может быть вариантом нормы. Если половое развитие началось раньше этого возраста, необходимо пациента обследовать.

Первое место среди причин, вызывающих болезнь, занимают опухолевые поражения ЦНС с воздействием на гипоталамическую область. Значительно резке наблюдается после перенесенных энцефалитов, менингитов, тяжелой черепно-мозговой травмы. В ряде случаев возможно преждевременное половое созревание конституционального характера.

Биологический аспект. О каждом из фискальных признаков пубертатного периода можно думать как о своеобразном биохимическом исследовании на определенный гормон. Увеличение яичек у мальчиков является первым признаком начала полового развития и связано оно с поступлением в кровь ударных доз гипофизарного гонадотропина. Увеличение же молочных желез у девочек и полового члена у мальчиков связано с увеличенной секрецией гонадальных секс-стероидов. Появление волос на лобке является проявлением продукции андрогенов в надпочечниках. Рост мальчиков ускоряется, когда объем яичек достигает 10-12 мл (при измерении по принципу сравнения с шариками орхидометра). Девушки начинают расти более быстро по мере развития у них молочных желез. Четвертая стадия развития молочных желез характерна уже для начала менструаций (у большинства девочек). Но это согласованное развитие пубертатных признаков иногда может нарушаться. Так, например, при синдроме Кушинга интенсивность роста волос на лобке может непропорционально опережать увеличение объема яичек; при гипотиреозе яички достаточно велики [уровень ФСГ повышен вследствие еще более значительного повышения уровня ТСГ], однако скорость увеличения роста снижена.

Преждевременное половое созревание у мальчиков проявляется быстрым ростом полового члена и яичек, увеличивающейся частотой эрекций, мастурбациями, появлением волос на лобке, появлением специфического запаха тела и уфей. Соответственно изменяются вторичные половые признаки и у девочек. Наиболее важным и сопровождающимся далеко идущими последствиями «осложнением» является замедление роста, обусловленное слиянием эпифизов с диафизами. При осмотре таких детей следует расспросить родителей и о некоторых эндокринных симптомах общего характера, характеризующих гипоталамическую дисфункцию: нет ли полиурии, полидипсии, ожирения, расстройств сна и температурной регуляции. Могут наблюдаться признаки повышения внутричерепного давления и те или иные расстройства зрения.

Преждевременное половое развитие у девочек встречается примерно в 4 раза чаще, чем у мальчиков. При этом у девочек часто не удается выявить причину, в то время как у 80-90 % мальчиков ее можно установить. Если начало заболевания приходится на возраст до 2 лет, то причиной нередко может быть гамартома, развивающаяся в гипоталамусе. На компьютерной томограмме она выглядит как округлое «неусиливающее» образование.

Другие (главным образом редкие) причины:

• Опухоли ЦНС и гидроцефалия.
• Состояние после энцефалита или менингита.
• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.
• Краниофарингиома.
• Туберозный склероз.
• Гепатобластома.
• Хориокарцинома.
• Гипотиреоз.

Обследование больного. Обзорный снимок черепа, определение костного возраста по данным рентгенологического исследования, КТ-сканироваиие черепа (головы), исследование экскреции с мочой 17-кетостероидов, УЗИ таза (у девочек), определение содержания в крови Т4.

Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключать опухоли яичек или яичников. Тщательное гинекологическое обследование должно быть первым этапом диагностики. При опухолях коры надпочечников происходит преждевременное псевдосозревание, при котором значительно выражен гирсутизм, отмечаются преждевременное окостенение эпифизов и соответственно низкий рост, ожирение и артериальная гипертензия. Не наблюдается истинных менструальных циклов. Как правило, рано начавшиеся менструации быстро переходят в стойкую аменорею. Следует дифференцировать от болезни Олбрайта, развивающейся только у девушек, и от нейрофиброматоза Реклингхаузена, который нередко бывает причиной преждевременного полового созревания у девочек.

Физиология и лечение преждевременного полового созревания

Лечение должно быть направлено на ликвидацию основной причины, вызвавшей заболевание. При преждевременном половом созревании конституционального характера специальное лечение не требуется.

Начало пубертатного периода зависит от прекращения торможения нейронов в медиально-базальной части гипоталамуса, где секретируется гонадотропин-рилизинг-гормон (ГРГ), а также от уменьшения гипоталамо-гипофизарной чувствительности к негативной обратной связи с гонодальными стероидами. Эти изменения сопровождаются значительным увеличением частоты и мощности резких «приливов» (в кровь) лютеинизирующего гормона (ЛГ) и в меньшей степени - фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). И именно способность секретировать «пульсовые» количества (ударные количества) ГРГ с большой скоростью и обусловливает нормальную гонадальную функцию. Постоянно поддерживаемая в крови высокая концентрация ГРГ парадоксально подавляет секрецию гипофизарных гонадотропинов, что и создает базис для лечения преждевременного полового созревания синтетическими аналогами ГРГ.

После подкожного применения или после назальной инсуффляции препаратов происходит обратное развитие гонадальной зрелости и всех клинических коррелятов пубертатного периода (кроме оволосения лобка, так как при этом не происходит изменения в секреции андрогенов корой надпочечников). Уменьшается и скорость созревания скелета. Лечение продолжают до среднего пубертатного возраста или до прихода менструаций (приблизительно до 11 лет). В семьи таких больных врач должен вселить надежду, что больной ребенок в дальнейшем будет нормально развиваться.

Заболевание встречается относительно редко, значительно чаще (в 3-4 раза) болеют девочки.

Этиология и патогенез. Причина преобладания истинного ППР у девочек не выяснена. Возможно, это связано с более тонким механизмом гормональный регуляции у них, выраженной зависимостью от гипоталамических взаимоотношений, сложным взаимодействием положительной и отрицательной обратных связей в системе гонады - гипофиз - гипоталамус. Малейшее нарушение в центральных механизмах приводит к дисфункции всей системы, а у мальчиков такие повреждения могут пройти без вреда и только грубые, выраженные изменения нарушают половое созревание.

Механизмы возникновения истинного ППР в настоящее время расшифрованы не полностью, так же как и механизмы физиологического пубертата. Теоретически можно представить, что те или иные повреждения ЦНС, подкорковых ядер или гипоталамуса затрагивают центры, временно ингибирующие пубертат, в результате чего происходит преждевременное растормаживание (активация) системы гипоталамус - гипофиз - гонады. Наиболее вероятная локализация этих ингибирующих центров - область заднего гипоталамуса, так как именно там выявляется большинство органических поражений головного мозга, сопровождающих ППР.

Локализация церебральных повреждений, приводящих к ППР, затрагивает область позади срединного возвышения, мамиллярные тела, дно III желудочка, эпифиз. Поражение других отделов ЦНС (перекрест зрительных нервов, инфундибула, передний гипоталамус) приводит, как правило, к задержке пубертата.

Многие опухоли ЦНС (астроцитома, нейрофиброма, эпенди- момы, кисты III желудочка) приводят к ППР. С наибольшей частотой встречается гамартома серого бугра - опухоль, самостоятельно секретирующая нейрогормон люлиберин.

Значительный интерес представляет роль эпифиза в этиологии ППР. Клиницисты давно заметили связь ППР с непаренхиматозными опухолями эпифиза: тератомами, глиомами, астроцитомами, которые приводят к деструкции ткани эпифиза. Опухоли, исходящие из паренхиматозной ткани эпифиза, приводят к задержке пубертата (гипогонадизму). Подобные клинические наблюдения согласуются с экспериментальными данными, указывающими на физиологическую роль эпифиза - ингибитора гонадотропной функции в допубертатный период. В последние годы описаны случаи ППР, главным образом у мальчиков, индуцированные атипичными тератомами эпифиза, секретирующими много ХГ. Маркером подобной опухоли является α-фетопротеин, который тератома выделяет также в огромных количествах.

Кроме опухолевого поражения, наиболее частой причиной ППР становится компрессия гипоталамических и экстрагипоталамических структур вследствие повышенного внутричерепного давления. Гидроцефалия может быть результатом антенатальной патологии, родовой травмы, перенесенных нейроинфекций, черепных травм.

Довольно часто причиной поражения гипоталамической области при ППР служит тонзиллогенная инфекция. Среди редких причин ППР особо выделяют врожденное сифилитическое и токcоплазмозное поражение головного мозга. Столь же редкой причиной ППР бывает туберозный склероз. При этом ППР всегда сопутствует проявлениям основного заболевания.

Церебральные нарушения - основная причина ППР. Однако ряд авторов выделяют еще так называемую идиопатическую (криптогенную) форму заболевания, при которой церебральные нарушения не выявлены. Эта форма заболевания описана главным образом у девочек. Такое разделение весьма условно, так как основано на существующих в данный момент диагностических возможностях обследования ЦНС. Расширение этих возможностей, применение компьютерной томографии черепа позволили нам на основе большого клинического материала прийти к выводу о главенствующей роли церебральной патологий в генезе ППР. Этой точки зрения в настоящее время придерживаются и другие авторы [Жмакин К. Н., 1980; Hung S., 1980].

Сообщения о семейных случаях ППР крайне немногочисленны. В наших наблюдениях были зафиксированы семейные случаи исключительно ускоренного полового развития (начало пубертата в 7-7 1 / 2 лет). Все случаи наблюдались только у девочек, наследование происходило также по женской линии.

Клиническая картина. Внешние клинические проявления истинного ППР у детей обоего пола сходны с изменениями, свойственными физиологическому пубертату. У девочек увеличиваются молочные железы, появляется вторичное оволосение, феминизируется фигура, приходят менструации, которые могут быть регулярными. У мальчиков увеличиваются гениталии, развивается мускулатура, грубеет голос, появляется оволосение - аксилярной и лобковой областей, оволосение лица. Возможны эрекции и поллюции. У детей обоего пола раннее половое развитие сопровождается скачкообразным увеличением длины тела и быстрой оссификацией костей скелета, приводящей в дальнейшем к низкорослости.

Несмотря на сходство внешних проявлений, физическое и половое развитие детей с истинным ППР имеет ряд особенностей, позволяющих отвергнуть точку зрения на ППР как на "нормальный пубертат в ненормально ранние сроки" . Прежде всего у большинства детей нарушены этапы и сроки появления вторичных половых признаков. У девочек отмечается запоздалое или слабо выраженное половое оволосение по сравнению с развитием эстрогенозависимых половых признаков (молочные железы, наружные и внутренние гениталии). Половое оволосение у девочек с ППР формируется главным образом после 5 лет независимо от сроков начала заболевания. Такое разобщение эстрогенозависимых и андрогенозависимых признаков полового созревания предполагает автономность созревания системы гипоталамус - гипофиз - гонады (гонадархе) при незрелой системы адренархе, которая, вероятно, начинает функционировать в обычные сроки (рис. 45).

Определенные особенности имеются и в формировании молочных желез у девочек с истинным ППР. В отличие от здоровых девочек в период пубертата молочные железы у девочек с ППР увеличиваются в основном в результате роста железистой ткани, без предварительного эстрогенного изменения ареолы. При вполне сформированной молочной железе ареола и сосок остаются "детскими", бледно окрашенными, плоскими. Возможно, эта особенность связана с нарушением нормального действия эстрогенов, пролактина и гонадотропинов на ткань молочной железы.

Менархе как кульминационный момент полового созревания у детей с ППР не зависит от развития других половых признаков. В ряде случаев менархе может быть первым симптомом заболевания, в других случаях менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки. Возможно, в таких случаях имеется повышенная рецепторная чувствительность ткани эндометрия к эстрогенному влиянию.

У большинства наблюдаемых нами девочек менструации были нерегулярными. Нам не удалось также доказать существование полноценного двухфазного цикла ни в одном случае. При попытке изучить катамнез у больных, наблюдавшихся ранее по поводу истинного ППР и ставших взрослыми, мы не получили сведений о беременности и родах ни от одной из наших бывших пациенток. Более того, у многих женщин выявлено нарушение менструальной функции на фоне гипоталамической патологии. Это позволяет нам вопреки сложившемуся в литературе мнению считать ППР у девочек гипоталамо-гипофизарной патологией с нарушением гормональной регуляции половой системы.

Мальчики с истинным ППР также имеют ряд особенностей, хотя не столь многочисленных, как у девочек. У всех наблюдаемых нами мальчиков быстро развивались наружные гениталии, главным образом яички. В ряде случаев их размеры достигали размеров яичек взрослых мужчин через 1 1 / 2 -2 года (рис. 46). Такое быстрое формирование гонад может опережать физическое развитие детей, дифференцировку костного скелета, вторичное оволосение. Мы считаем возможным объяснить эта гиперплазией лейдиговских клеток в ответ на аномально высокую гонадотропную стимуляцию. В дальнейшем в более старшем возрасте подобная гиперплазия может перейти в аденоматозное разрастание интерстициальных клеток, автономно секретирующих тестостерон.

ППР у детей обоего пола сопровождается также ускорением физического развития и дифференцировки костного скелета. Однако показатели физического развития имеют некоторые особенности в зависимости от пола ребенка и возраста начала заболевания.

Значительное ускорение прибавки длины тела у девочек наблюдается только после 5-6 лет. Младшие девочки опережают здоровых сверстниц только в массе тела. Ускоренная дифференцировка костного скелета имеется у девочек любого возраста, но "более значительна она также у девочек 5-6 лет. Возможно, отсутствие выраженного скачка в увеличении длины тела в более раннем возрасте у девочек с ППР объясняется отсутствием физиологического адренархе, которое начинается в обычные сроки (5-6 лет). Этим можно объяснить значительное ускорение прибавки длины тела и дифференцировку костного скелета девочек с ППР в этом возрасте. В более старшем возрасте длина тела девочек с ППР вновь соответствует возрастным перцентилям. Замедление прибавки длины тела в этом возрасте связано с ранним закрытием зон роста. Средняя окончательная длина тела девочек с ППР без лечения составляет 148,5 см.

У мальчиков опережение показателей физического развития (масса и длина тела) отмечается во всех возрастных группах. Аналогично этому значительно ускорена дифференцировка костного скелета, что связано с активным воздействием тестикулярных андрогенов на костную и мышечную ткань. Снижение прибавки длины тела отмечается, так же как и у девочек, к 8-летнему возрасту, что объясняется полной оссификацией хрящевого скелета. Окончательная средняя длина тела больных мальчиков без лечения - 155,5 см.

В неврологическом статусе большинства детей с истинным ППР имеется разносторонняя резидуальная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о перенесенной родовой травме или нейроинфекции. Наиболее часто бывают нарушения черепных нервов: девиация языка, асимметрия оскала, сглаженность носогубной складки, нарушение конвергенции, страбизм. Встречаются патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Якобсона, реже выявляется менингеальная симптоматика (симптом Кернига). У всех детей есть гипертензионно-гидроцефальные нарушения: головная боль, утомляемость, тошнота, усиливающиеся при эмоциональных нагрузках.

Появление таких неврологических симптомов, как парез взора вверх, частичная или полная зрачковая арефлексия, снижение слуха (четверохолмный синдром), чрезвычайно характерно для опухоли эпифиза. На опухолевый генез заболевания могут указывать и другие неврологические симптомы: мозжечковые расстройства (нарушение статики и походки), стволовые расстройства в форме двигательных и чувствительных нарушений. При опухолях эпифиза возможны транзиторные проявления несахарного диабета (жажда, полиурия), реже булимия, ожирение.

Черты органической церебральной патологии у детей с истинным ППР выявляются не только при неврологическом, но и при психоневрологическом обследовании (Е. С. Тимаков). В психическом статусе больных детей имеются признаки так называемого органического психосиндрома. Это может быть олигофрения различной тяжести, у мальчиков - с аффективностью поведения, агрессией, часто с сексуальной окраской. Девочкам в основном присуще эйфорическое настроение с назойливостью, недостаточным чувством дистанции.

Детям обоего пола свойственна своеобразная "взрослость" поведения с карикатурно-солидной манерой держаться, бытовой окраской интересов. Подобные особенности психики детей связаны не с органической церебральной патологией, а с особым ситуационным фактором - необычным положением этих детей среди сверстников. Своеобразный внешний вид этих больных вызывает к ним особое отношение не только детей, но и взрослых. Дети оказываются в изоляции, воспитываются только в кругу своей семьи. Это усугубляет нарушения их психического развития и может обусловить патологический склад личности. Однако при достаточном культурном уровне семьи, должном внимании к ребенку, учете его психических особенностей формирование его личности может быть вполне благоприятным.

Проведенное нами длительное катамнестическое обследование большой группы детей с истинным ППР [Семичева Т. В., 1983] выявило весьма удовлетворительную дальнейшую социальную адаптацию в школе, в трудовом коллективе (при отсутствии грубой органической симптоматики и олигофрении).

Диагностика. Электроэнцефалографическое и рентгенологическое исследование ЦНС позволяет уточнить локализацию поражения ЦНС у детей с истинным ППР. У большинства больных найдено диффузное изменение электроактивности с преобладанием медленных волн большой амплитуды и длительности. Возможны и другие формы патологической активности: частая активность, пикообразные колебания, остроконечные колебания, комплексные медленные волны. На рентгенограммах черепа детей с истинным ППР есть признаки внутричерепной гипертензии и последствий воспалительных процессов ЦНС: обызвествление твердой мозговой оболочки в лобно-теменном отделе, усиление сосудистого рисунка, гиперпневматизация основной пазухи. Наиболее совершенным методом диагностики органических поражений головного мозга является компьютерная томография (рис. 47).

Различные авторы приводят чрезвычайно противоречевые данные о гормональном статусе детей с истинным ППР. Вероятным объяснением.подобных расхождений могут служить разный методический уровень, малочисленность наблюдений в связи с редкостью заболевания, а возможно, и неоднородность патогенеза ППР, о котором пока мало известно. Мы представляем только данные собственных исследований гормональных показателей у детей с истинным ППР, определенных у 166 больных в возрасте от 1 года до 8 лет.

Базальный уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) в сыворотке крови у детей с истинным ППР имеет большие колебания, сопоставимые как с допубертатной, так и с пубертатной нормой. В связи с этим диагностическая ценность данных показателей очень низка. При анализе средних показателей были выявлены более высокие, сопоставимые с пубертатными, значения ЛГ и низкие, сопоставимые с допубертатными, значения ФСГ у детей обоего пола. Такие уровни гонадотропных гормонов у детей, с истинным ППР отличаются от нормального пубертата, при котором значение ФСГ значительно выше.

Особенно четко указанное отличие выявлялось тестом с люлиберином (100 мкг; фирмы "Hoechst", "Relefact", ФРГ; рис. 48). У всех девочек с истинным ППР имелась чрезвычайно высокая чувствительность секретирующих ЛГ клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люлиберина. Подъем ЛГ превышал не только допубертатные, но и пубертатные значения. Средний уровень ФСГ был значительно ниже и достоверно не отличался от допубертатных значений. У мальчиков с истинным ППР также были отмечены более высокие показатели ЛГ после стимуляции люлиберииом. Однако они не были столь высокими, как у девочек, и в среднем оказались сопоставимыми с пубертатными. Ответ ФСГ у всех мальчиков был чрезвычайно низким и не превышал допубертатных значений.

Таким образом, высокая чувствительность ЛГ к стимулирующему воздействию люлиберина является характерной чертой истинного ППР, и тест с нагрузкой люлиберином можно использовать в дифференциальной диагностике истинного ППР.

В норме секреция гонадотропинов модулируется одновременным воздействием как люлиберина, так и половых стероидов. Возможно, что при истинном ППР вследствие органических изменений ЦНС происходят активация экстрагипоталамических импульсов и растормаживание секреции люлиберина. Рецепторы к половым стероидам остаются еще незрелыми. Такое неадекватное и одностороннее воздействие люлиберина на гипофиз ведет к измененной секреции гонадотропных гормонов.

Основная роль в клинических проявлениях заболевания принадлежит половым стероидам: тестостерону у мальчиков и эстрадиолу у девочек. Уровень и того, и другого значительно превышает возрастную норму у детей с истинным ППР и в среднем сопоставим с пубертатными значениями. Уровень половых гормонов, особенно эстрадиола, в сыворотке крови может иметь чрезвычайно широкие колебания, поэтому его диагностическая ценность невелика.

Лечение истинного ППР в настоящее время еще не окончательно разработано. Необходимость прервать ППР объясняется главным образом ранним закрытием зон роста, приводящим в конечном итоге к низкорослости, и затрудненной адаптацией больных детей в коллективе, что может обусловить патологическое формирование личности ребенка.

В течение последнего десятилетия за рубежом и у нас в стране для лечения истинного ППР довольно широко стали применять препараты прогестагенового ряда (медроксипрогестерон капронат, хломадинон ацетат, оксипрогестерон капронат). Лечебный эффект прогестагенов связывают с их антигонадотропным действием на уровне гипоталамуса.

В литературе в настоящее время имеются многочисленные сведения о терапевтическом действии прогестагеновых препаратов при истинном ППР. Все авторы единодушно сообщают о хорошем эффекте препаратов в смысле подавления ряда внешних проявлений заболевания: уменьшается развитие молочных желез, прекращается прогрессирование вторичного оволосения, у мальчиков снижается гиперсексуальность, исчезают эрекции. Однако ни один из перечисленных препаратов не способен задержать ускоренную дифференцировку скелета, и больные, получающие лечение, все равно остаются низкорослыми. Кроме того, недостаточная антигонадотропная активность применяемых прогестагенов и, возможно, их местное действие на эндометрий в ряде случаев приводят к маточным кровотечениям у девочек.

В последние годы для лечения истинного ППР стали широко- использовать препарат андрокур (ципротерон ацетат), относящийся к группе антиандрогенов и обладающий сильными прогестагеновыми свойствами. Кроме того, имеются данные о блокирующем действии ципротерона ацетата на стероидогенез в гонадах . Подобные свойства препарата позволяют применять его с одинаковым успехом и у девочек, и у мальчиков с истинным ППР.

В детской клинике ИЭЭиХГ АМН СССР андрокур применяется с 1974 г. Препарат назначают внутрь, дозу подбирают индивидуально, она колеблется от 25 до 100 мг/сут. При лечении достигается стабилизация или регресс вторичных половых признаков,., исчезают эрекции у мальчиков, прекращаются менструации у девочек.

Подобный клинический эффект дают даже минимальные дозы (25-50 мг/сут). Для торможения бурно прогрессирующего скелетного созревания дозу препарата приходится увеличивать, особенно у мальчиков, до 75-100 мг/сут. Необходимо отметить, что эффективность препарата значительно снижается у детей старше 6-7 лет, в связи с чем проводить такое лечение более старшим детям нецелесообразно. Отрицательным побочным действием андрокура является подавление глюкокортикоидной функции надпочечников, хотя это возможно лишь при применении высоких доз (100 мг/сут и более).

В связи с этим проводить лечение андрокуром нужно при тщательном и постоянном клиническом контроле. Особую осторожность нужно соблюдать при отмене препарата: его отменяют постепенно, так же как препараты кортизола.

В последнее время в литературе появились сообщения о применении синтетического аналога люлиберина для лечения истинного ППР. Эффект препарата основан на парадоксальной рефрактерности (истощении) гонадотропных клеток гипофиза при длительном воздействии ГТ-РГ. По имеющимся сообщениям, такая терапия более эффективна и не сопровождается отрицательным побочным действием .. Как и терапия андрокуром, терапия люлиберином симптоматическая, она не влияет на причину заболевания, которая остается пока неизвестной.

Диспансерное наблюдение за детьми с истинным ППР следует проводить постоянно. Детей осматривают каждые 6 мес с обязательной оценкой темпов физического и полового развития, рентгенологическим контролем зон роста. Консультацию невропатолога и краниографию назначают ежегодно. Во время приема андрокура следует обращать внимание на возможное проявление надпочечниковой недостаточности, желателен контроль уровня гонадотропных и половых гормонов и кортизола в сыворотке крови. После отмены антигонадотропной терапии необходимо тщательное наблюдение за восстановлением половой функции в подростковом возрасте.

Истинное преждевременное половое развитие как симптом различных эндокринных и неэндокринных заболеваний. Синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева. Впервые в отечественной литературе в 1922 г. В. Р. Брайцев описал данный симптомо - комплекс под названием "фиброзные опухоли". В 1937 г. Олбрайт с соавт. на основании 21 наблюдения сообщили о системном заболевании, названном ими "синдромом, характеризующимся диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринными расстройствами с преждевременным половым созреванием у девочек".

Заболевание встречается главным образом у девочек. Основные симптомы: распространенная фиброзная дисплазия костей, ППР и распространенные пигментные пятна. Фиброзные кисты находятся, как правило, в длинных трубчатых костях. Формирование крупных фиброзных очагов приводит к истончению коркового слоя, деформации, укорочению кости, склонности к спонтанным переломам.

Гистологически участок фиброзной дисплазии представляет "собой скопление функционально неполноценной остеобластической ткани, способной лишь формировать кость, но не довести ее до зрелого состояния. Рентгенологическая картина фиброзной остеодисплазии очень разнообразна: очаги разрежения или просветления костной ткани различных размеров и форм. Патологическая ткань может располагаться в виде отдельных очагов, но возможно и диффузное поражение.

Патологическая кожная пигментация имеет вид не выступающих над поверхностью кожи пятен коричневого цвета различных оттенков. Наиболее частая локализация пятен - лицо, шея, грудь, спина, ягодицы, задняя поверхность бедер. Форма пятен разнообразная, очертания причудливые, кожа напоминает географическую карту (рис. 49, 50).

Динамика ППР при этом синдроме имеет некоторые особенности, больным свойственно раннее менархе на фоне слабо выраженных вторичных половых признаков. Половое созревание несколько замедлено по сравнению с ППР церебрального генеза. Скелетное созревание ускорено, но, как правило, стремительного закрытия зон роста не происходит. Уровень гонадотропных- гормонов обычно не повышен.

Диагностика заболевания основана на рентгенологических находках фиброзных кист у девочек с клиническими проявлениями истинного ППР.

Прогноз заболевания зависит от течения фиброзной дисплазии. Прогрессирование костной патологии может привести к тяжелой инвалидизации. Имеются сведения о стабилизации процесса после завершения полового созревания. В связи с этим применение специальной антигонадотропной терапии при этом заболевании нецелесообразно.

Синдром Рассела-Сильвера. Впервые N. Silver с соавт. в 1953 г. описал синдром, включающий в себя низкорослость, разнообразные костные аномалии и ППР. Независимо от этого A. Russel в 1954 г. описал 5 подобных случаев, связав данную патологию с выраженными гипоталамическими нарушениями. В настоящее время причиной заболевания считаются генетические нарушения, приводящие к подобным порокам развития.

Дети с данной патологией имеют малую длину и массу тела при рождении. Значительная задержка роста и костного созревания наблюдается и в дальнейшем. Своеобразен внешний вид ребенка: лицо треугольной формы, широкий лоб, относительное недоразвитие лицевого скелета, углы рта опущены. Бывают множественные скелетные аномалии: синдактилия, клинодактилия, готическое небо, укорочение проксимального отдела конечностей. ППР сходно с другими церебральными формами заболевания, хотя оно начинается относительно поздно - в 5-6 лет. Особенностью является задержка дифференцировки костного скелета, несмотря на прогрессирующее половое созревание, но конечная длина тела этих больных остается небольшой (147-153 см), так как низкорослость обусловлена генетически. В связи с относительно поздним началом полового созревания проводить подавляющую антигонадотропную терапию нецелесообразно.

Преждевременное половое развитие при первичном гипотиреозе. В исключительно редких случаях ППР наблюдается на фоне длительно не леченного первичного гипотиреоза. Особенностью полового развития в данном случае становится полное отсутствие андрогенозависимых половых признаков (вторичное оволосение) у девочек. Часто наблюдается галакторея. Дифференцировка костей, несмотря на прогрессирующее половое развитие, задержана. Часто отмечаются поликистозные изменения яичников . ППР при первичном гипотиреозе принято считать следствием гипофизарного гормонального перекреста ("overlap"), при котором возникшая компенсаторная гиперплазия гипофиза ведет к повышению уровня не только ТТГ, но и гонадотропинов. Существует предположение о гипоталамическом перекресте: на фоне усиленной продукции тиролиберина возрастает и продукция люлиберина. Однако подобное мнение недостаточно согласуется с клиническим течением ППР, обычна "однобокого". В этом плане наиболее приемлема другая точка зрения, высказанная Z. Laron (1970). По мнению автора, компенсаторная гиперпродукция тиролиберина приводит к гиперсекреции не только ТТГ, но и пролактина и ФСГ, что ведет в свою очередь к увеличению молочных желез, галакторее. Подтверждением этой гипотезы является описанный Z. Laron случай первичного гипотиреоза у мальчика с увеличенными яичками, причем увеличение яичек было связано с гиперплазией канальцев (процесс зависимый от ФСГ), а клетки Лейдига оставались недоразвитыми.

Специфической антигонадотропной терапии при этой форме заболевания не требуется. Регресс половых признаков наступает при адекватном лечении тиреоидными гормонами.

Преждевременное половое развитие при врожденной дисфункции коры надпочечников. Истинное ППР возможно у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников при поздно начатой заместительной терапии препаратами кортизола. Предполагают, что высокий уровень половых стероидов, долго сенсибилизируя ядра гипоталамуса по принципу положительной обратной связи, переводит гонадостат на иной, пубертатный уровень функционирования. Однако высокий уровень андрогенов оказывает также тормозящее действие на гипоталамо-гипофизарнук систему по принципу отрицательной обратной связи, препятствуя выработке гонадотропных гормонов гипофизом. После назначения адекватной терапии глюкокортикоидами этот тормоз снимается, беспрепятственно реализуется активирующее влияние гипоталамуса на гонадотропную функцию гипофиза, что и приводит к клинике истинного ППР.

Чаще фиксировать это состояние удается только у девочек, хотя его возможность одинакова для детей обоего пола.

Истинное раннее половое созревание у детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников свидетельствует об адекватности глюкокортикоидной терапии, но весьма нежелательно, так как служит дополнительным фактором ускорения костного созревания. В связи с этим ряд исследователей рекомендуют в подобных случаях наряду с глюкокортикоидными препаратами и препараты антигонадотропного действия (андрокур).

Неполные формы преждевременного полового развития. В последние годы ряд исследователей [Жмакин К. Н., 1980; Блунк В., 1980; Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar M., 1976] выделяют так называемые неполные формы ППР, при которых преждевременно появляется лишь какой-либо один признак полового созревания (оволосение, молочные железы, менструации). Эти состояния следует рассматривать как условно патологические. В их основе лежат главным образом oсобенности чувствительности органов-мишеней к нормальному уровню гормонов. Однако необходимо постоянное диспансерное наблюдение и обследование детей с подобными отклонениями, поскольку в ряде случаев раннее появление изолированных вторичных половых признаков может быть одним из первых симптомов серьезной эндокринной патологии.

Изолированное увеличение молочных желез (преждевременное телархе) довольно часто встречается у девочек моложе 6 лет. Патогенез этого состояния часто связывают с повышением чувствительности ткани молочной железы к нормальному количеству эстрогенов. Исследования последних лет выявили у этих детей транзиторные подъемы эстрадиола в сыворотке крови, а наши наблюдения в детской клинике ИЭЭиХГ АМН СССР подтвердили эти данные. Нам также удалось выявить у девочек с телархе более высокий подъем ФСГ при пробе с люлиберином по сравнению со здоровыми девочками того же возраста. Это позволило нам предположить, что у девочек с преждевременным телархе имеется неустойчивость гонадостата, приводящая к транзиторному подъему эстрогенов в сыворотке крови (рис. 51).

Единственным клиническим проявлением телархе является увеличение молочных желез. Как правило, железы увеличены до II-III степени по Таннеру, никогда не бывает эстрогенного изменения ареолы. Увеличение желез не прогрессирует, часто наблюдается волнообразная динамика, а иногда и спонтанное исчезновение ткани железы.

В отличие от истинного ППР никогда не возникает никаких андрогенозависимых признаков пубертата. Совершенно отсутствует половое оволосение, нет опережения темпов физического развития, дифференцировка костей скелета соответствует хронологическому возрасту ребенка. Однако транзиторный подъем уровня эстрогенов может привести к изменению гениталий. У некоторых из наблюдаемых нами девочек развитие наружных гениталий соответствовало началу пубертата, имелась выраженная эстрогенная реакция вагинального мазка. Динамическое наблюдение за этими девочками не выявило никакого дальнейшего нарастания эстрогенизации, что дало нам основание отвернуть у них диагноз истинного ППР. Тем не менее необходимо тщательное наблюдение за девочками с преждевременным телархе, так как транзиторные подъемы эстрогенов могут в дальнейшем вызвать манифестацию истинного ППР. Обследование проводят 2 раза в год. Важно пристально следить за динамикой роста, состоянием наружных и внутренних гениталий, ежегодно проводить рентгенологическое исследование зон роста.

Изолированное развитие полового оволосения (преждевременное адренархе). Этим термином обозначают изолированное оволосение в аксиллярной и лобковой областях без каких-либо других проявлений пубертата. Встречается значительно реже, чем преждевременное телархе, и чаще у девочек. Патогенез этого состояния многие авторы связывают с преждевременное усиленной активациеи секреции адреналовых андрогенов (дегидроэпиандостерона, Δ 4 -андростендиона). Как известно, секреция адреналовых андрогенов повышается в норме у детей 6-7 лет (физиологическое адренархе), предшествуя пубертатной перестройке гонадостата, но у здоровых девочек этого возраста еще нет никаких признаков полового оволосения. Что же происходит при преждевременном адренархе, которое правильнее было бы назвать "усиленным адренархе"? Имеется ли чрезвычайно высокая продукция андрогенов надпочечников или повышенная чувствительность органов-мишеней к умеренно повышенному уровню гормонов? Окончательного ответа на эти вопросы нет. По-видимому, правильнее всего предположить нарушение локальной рецепторной чувствительности, так как гиперпродукция андрогенов, хотя и слабых, привела бы не только к раннему вторичному оволосению, но и к гипертрихозу, вирилизации, нарушению течения пубертатного периода в дальнейшем. По данным большинства исследователей, пубертат у этих девочек наступает в обычные сроки и протекает без осложнений. У мальчиков преждевременное адренархе может сопровождаться задержкой истинного пубертата [Скородок Л., 1984].

Уровни гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у этих детей соответствуют допубертатному периоду. Уровни тестостерона и эстрадиола также не превышают возрастную норму. Имеются сведения, подтвержденные и нашими исследованиями, о повышении уровня пролактина у детей с преждевременным адренархе. Возможно, указанный гормон играет стимулирующую роль в процессе физиологического и преждевременного адренархе, но пока трудно дать окончательную оценку этому предположению.

Девочек с подозрением на преждевременное адренархе нужно обязательно обследовать в стационаре, так как необходимо дифференцировать это состояние с рядом серьезных андрогено зависимых эндокринных заболеваний, прежде всего с врожденной дисфункцией коры надпочечников и андростеромой - андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников. Основные дифференциально-диагностические признаки: уровень 17-КС в суточной моче, дифференцировка скелета и состояние гениталий.

Суточная экскреция 17-КС у девочек с преждевременным адренархе всегда соответствует возрасту, тогда как при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме этот показатель значительно выше нормы. Дифференцировка костного скелета (костный возраст) при преждевременном адренархе соответствует хронологическому возрасту или может быть несколько больше (в пределах 1-2 лет) по сравнению с хронологическим возрастом. В противоположность этому дифференцировка костного скелета при врожденной дисфункции коры надпочечников и андростероме значительно ускорена.

Развитие наружных гениталий при адренархе гармонично, соответствует возрасту, нет никаких признаков вирилизации. В отличие от этого при врожденной дисфункции коры надпочечников, когда андрогенизация гениталий начинается еще во внутриутробном периоде, формируется урогенитальный синус, имеется гипертрофия клитора. При андростероме андрогенизация меньше затрагивает гениталии, но небольшая гипертрофия клитора обычно имеется. Диспансерное наблюдение за детьми с преждевременным адренархе рекомендуется проводить на протяжении всего пубертатного периода. Детей осматривают ежегодно с обязательным определением темпов и степени физического и полового развития, контролем костного возраста.

Ряд авторов сообщают о чрезвычайно редкой патологии - преждевременном менархе - изолированном начале менструаций у девочек допубертатного возраста без каких-либо других вторичных половых признаков. Генез подобного состояния остается неясным. Никакого повышения уровня гонадотропных гормонов или эстрогенов в сыворотке крови зафиксировать не удалось. Возможно, нарушена чувствительность эндометрия к эстрогенам. Пубертат у этих девочек начинается в обычные сроки. Преждевременное менархе необходимо дифференцировать с инородными телами влагалища, вульвовагинитом, изъязвлениями, циститом, почечными геморрагия- ми., По нашим наблюдениям, возможна дифференциальная диагностика с кровоточащими полипами уретры, имитирующими периодические кровотечения.

Особое место занимает транзиторная форма ППР: периодическое появление и спонтанное исчезновение вторичных половых признаков (увеличение молочных желез, менструальноподобные выделения). Транзиторная форма ППР встречается исключительно у девочек. До сих пор остается нерешенным вопрос, в какой степени преходящий характер полового созревания связан с повреждением центральных регуляторных механизмов. Частые находки больших фолликулярных кист в яичниках у этих детей позволяют многим авторам считать эти кисты самостоятельным источником эстрогенов, обусловливающих указанную симптоматику . По мнению авторов всем детям с транзиторными формами ППР показаны диагностическая лапаротомия и удаление фолликулярных кист. Однако другие авторы рассматривают фолликулярные кисты как вторичную реакцию яичника на преждевременную активацию гипоталамо-гипофизарной системы. Транзиторность клинических проявлений, возможно, связана с повторной интоксикацией и воспалительными изменениями ЦНС. В частности, рассматривается возможная роль тонзиллогенной интоксикации и других хронических заболеваний носоглотки.

Вот наконец-то настало то время, когда вы столкнулись с замечательным, хоть и трудным возрастом.

Если вы мама, то он труден для вас осознанием того, что ваша малышка становится старше и теперь мысли в её голове могут в одночасье стать бабочками разноцветными или глянцево-чёрными. В этом возрасте мамина девочка пытается отстаивать свой характер, думая, что сама со всем справится.

А тем временем она не успевает уследить за изменениями в своём организме, которые бесспорно тревожат её. И вам, как самому близкому человеку, доверена ответственность рассказать, помочь, направить в нужное русло всю энергию, которая с головой накрывает ваше чадо.

Если вы молодая девушка, у вас уже возникало множество вопросов относительно всего, что связано со взрослой жизнью женщины. Но эти вопросы можно было раньше отложить, так как это было далеко, может, не очень интересно, никак не связано с той жизнью, когда вы были беззаботной девчонкой.

Половое воспитание девочек – сложный и трудоёмкий процесс, к которому нужно подходить осторожно. Участие в процессе должна принимать не только мама, но и папа.

Начнём с изменений в девочке. Именно в девочке, ведь перестройка начинается не тогда, когда появляются вторичные половые признаки, а гораздо раньше. В среднем половое созревание продолжается 10 — 12 лет. За это время девочка заметно меняется на глазах окружающих.

Препубертат — период, который начинается в 7 — 8 лет и заканчивается с приходом первой менструации. Обычно это (месячные) случается через 1 — 3 года после появления вторичных половых признаков. Уже с такого раннего возраста можно заметить изменения в теле ребёнка. Гормоны начинают свою активность, хоть и не циклическую. Но выбросы гормонов происходят постоянно. В связи с чем и происходят превращение девочки в девушку.

Признаки полового созревания у девочек

Происходят первые перемены в организме девочки — округляются бёдра, начинается рост костей таза. Появляются молочные железы. Уже можно заметить зоны оволосенения на лобке и в подмышках.

Как правило, девочка перед наступлением менструации резко начинает расти.

Все эти признаки могут развиваться непоследовательно. А теперь остановимся на каждом признаке и связанных с ним патологиях. Различают несколько этапов в развитии вторичных половых признаков.

За несколько лет до начала первых месячных наблюдается резкий рост девочки. Предположительно, это бывает за 2 — 3 года до наступления менструации.

В это время скачки роста могут достигать до 10 сантиметров в год.

Часто в этот период ребёнок бывает нескладен, так как кости не растут равномерно, в начале становятся больше кисти рук и стопы, затем трубчатые кости и только потом туловище.

Также может наблюдаться неуклюжесть в движениях, это обусловлено тем, что нервные волокна и мышцы не всегда успевают за ростом костей скелета.

Кожный покров

Кожа развивается соответственно скелету и мышцам, для этого усиленна секреция желёз, чтобы иметь хорошее растяжение, в результате чего подросток страдает высыпаниями, которые в науке называют «угри», «акне» или прыщи. Волосы тоже становятся более жирными у корней, теперь голову нужно мыть чаще.

Подкожно жировая клетчатка также развивается. Происходит усиленное отложение жира в области бёдер, живота. Также округляются плечи, и появляется талия.

Телархе — развитие молочной железы. Обычно рост груди начинается у девочек в 10 — 11 лет, за 1,5 — 2 года до наступления менструации. По ВОЗ нормой считается появление признаков роста молочной железы после 8 лет. Соски становятся чувствительными, могут менять свою окраску, в зависимости от количества пигмента организма.

А также происходит увеличение размеров самого соска. Вокруг ареолы соска возможен рост волос — это бывает у женщин восточного и кавказского происхождения и не является патологией. Цвет, форма, размер груди зависят от генетических факторов, количества подкожно жировой ткани.

Выделяют несколько степеней развития молочной железы:

• Ma0 — железа не развита, сосок не пигментирован;
• Ма1 — ткань железы пальпируется в области предела ареолы, болезненна;
• Ма2 — молочная железа увеличена, сосок и ареола приподняты;
• Ма3 — молочная железа приобретает форму конуса основание которого находятся между III и VI ребром. Сосок не выделяется отдельно от ареолы;
• Ма4 — железа имеет полусферическую форму, сосок отделён от ареолы и пигментирован.

Молочная железа заканчивает своё развитие и максимально увеличивается только после родов и кормления. А конечный этап развития молочной железы наблюдается около 15 лет. Сама молочная железа может быть болезненной в период роста и перед месячными.

Оволосение

Пубархе — оволосение лобковой области — начинается в 10 — 12 лет. Растущие волосы на лобке образуют треугольник, основание которого располагается на нижней линии живота. Возможны отдельные волосы, поднимающиеся к пупку. Но если волосяной покров плотно застилает всю область, образуя ромб, следует обратиться к гинекологу-эндокринологу.

К 13 — 15 годам появляются волосы в подмышечной области и на ногах. Жесткость, цвет и форма волос индивидуальна и зависит от генетической предрасположенности.

Оволосение в подмышках:

• Ах0 — оволосения нет;
• Ах1 — оволосение единичными прямыми волосками;
• Ах2 — появление волосяного покрова в середине подмышечной впадины;
• Ах3 — оволосение всей подмышечной области.

Оволосенение лобка:

• Pb0 — оволосения нет;
• Pb1 — оволосенение единичными прямыми волосками;
• Pb2 — появление волосяного покрова в центре;
• Pb3 — оволосенение всей лобковой области по горизонтальной линии.

Необходимо научиться правильно следить за гладкостью ног, зоны бикини и подмышек. Каждая девушка выбирает для себя индивидуальный метод по достижению цели. Но не стоит торопиться с удалением, ведь первые волосы более мягкие, тонкие и менее заметные. Со временем или под влиянием внешних факторов они становятся жесткими.

Менархе — начало менструальных выделений, первая менструация. Происходит это у всех в разный возрастной период, также менархе зависит от генетики. Как правило, первое кровотечение наблюдается с 12 до 14 лет. После начала первых менструаций замедляется рост девочки, но остальные признаки полового созревания продолжают развиваться.

Менструации у многих девушек не являются цикличными в самом начале. Для некоторых требуется некоторое время — от полугода до двух лет. В случае нецикличных выделений в последующем нужно обратиться к доктору.

Во время менструации молочные железы могут быть напряжены, несколько болезненны. Также у многих девушек и женщин на момент перед и в течении кровотечения отмечаются ноющие боли в низу живота, у некоторых — дискомфорт в области желудка или кишечника. Всё это может сопровождать mensis (менструацию) в норме.

До критических дней настроение может изменяться, чаще девушка ощущает раздражение, разбитость, плаксивость. Но все это проходит в течение первых дней месячных. Несмотря на нерегулярность цикла, девушка может забеременеть, и это важно донести до незрелой личности.

Отклонения от нормы

Как всем известно, там, где есть норма, бывает и патология. На сегодняшний день всё чаще наблюдаются такие случаи, как преждевременное половое развитие у девочек (ППР). И здесь важно, чтобы мама внимательно подходила к изменениям в детском теле.

О ППР говорят, если возраст самой девочки при проявлении первых половых признаков младше 8 лет. В этом возрасте ребёнок не всегда может адекватно подходить к новшествам своего тела.

Типы ППР

Преждевременное половое созревание у девочек делится на несколько типов.

1. Истинный тип . Встречается при нарушенной работе эндокринных желёз — гипоталамуса и гипофиза, которые, в свою очередь, стимулируют работу яичников.

• полная форма. Когда все вторичные признаки начинают развиваться до 7 — 8 лет, замедляется рост путём закрытия зон роста в костях, появляются менструальные выделения;
• неполная форма. Здесь вторичные признаки появляются, но сами месячные приходят намного позже — в 10 — 11 лет.

2. Ложный тип. Он характеризуется нарушением в самом яичнике — происходит беспорядочная выработка гормонов, в связи с чем у ребёнка нарушается очерёдность появления вторичных половых признаков. И есть нерегулярные кровянистые выделения, они могут начаться без полного развития и формирования молочной железы или оволосения.

3. Наследственный тип. Как правило, если у девочки в родословной имеются женщины (тем более, если это мама), у которых созревание началось раньше обозначенных сроков, то и сам ребёнок превратится в девушку раньше своих сверстников. При этом очерёдность появления половых признаков не нарушится.

Причины ППР

Причинами раннего полового созревания девочки могут быть:

• кисты головного мозга;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция;
• нарушение кровообращения головного мозга;
• врожденные аномалии (гидроэнцефалия);
• облучение (сильное воздействие радиацией);
• отравление ядами (свинец);
• последствия травм головного мозга.

Если вы заметили у своей принцессы какие-нибудь изменения, которые можно отнести к ППР, либо отмечается скачок роста раньше 7 лет, лучше обратиться к доктору-гинекологу, эндокринологу и пройти обследование. Раннее половое развитие – процесс, который требует обязательного наблюдения специалиста.

Задержка полового развития

Другой проблемой мам и их девочек является задержка полового развития у девочек (ЗПР).

Признаки задержки:

• отсутствие начала менструации до 16 лет;
• отсутствие достаточного роста молочных желёз до 13 лет;
• скудное оволосенение к 14 годам;
• недостаточный рост или неправильное развитие половых органов;
• отсутствие соответствия роста и веса возрасту.

Также задержкой развития зрелости относят состояние, когда половое развитие девочки состоялось лишь наполовину. То есть молочные железы развились, оволосенение частично есть, а дальше все затормозилось на более, чем полтора года.

Причины ЗПР

1. Врождённые нарушения в головном мозге.
2. Кисты и опухоли головного мозга.
3. Отравление ядами.
4. Наследственность.
5. Воздействие на организм радиацией или лучевой терапией.
6. Удаление яичников.
7. Сильные физические нагрузки.
8. Сильные стрессы или недоедание (истощение).
9. Осложнения после перенесённых бактериальных или вирусных инфекций и пр.

В случае, если вас тревожит здоровье вашей девочки, обратитесь к доктору, он проведёт обследование и сможет поставить правильный диагноз. Любое состояние организма легче и эффективней лечить в самом начале, когда патология не дала необратимых последствий. Всё нужно делать вовремя!

Другим важным в развитии девочки моментом является взросление и становление девушкой, женщиной изнутри.

Половому развитию девочек следует уделять отдельное внимание с самого рождения. Девочка ещё с пелёнок должна ощущать себя важным звеном в создании семейного уюта, так как в основном от неё зависит атмосфера в семье. Кроме того, девочку в будущем ждут беременность, роды, уход за новорождённым.

Ребёнок должен готовиться к предстоящим трудностям и это неплохо, когда малышки качают в колясках своих кукол и уже начинают испытывать материнские чувства, ощущение ответственности. Когда девочка старается быть похожей на маму и знает, что её ждет, она радуется всем переменам и не боится идти вперёд.

В случае, если с девочкой не разговаривают на тему превращения девочки в девушку, а потом в женщину, ей неприятны все изменения в теле, а наступление менструации вообще пугает её. Нужно все объяснять своей принцессе по мере становления взрослости, поэтапно. Важно, чтобы рядом с девочкой был старший товарищ в лице мамы, подруги, тёти и пр.

Во время переходного возраста подросткам очень тяжело иногда себя понимать, настроение может резко меняться, ощущение раздражительности, плаксивости не даёт спокойно воспринимать перемены. Высмеивать, упрекать ребёнка в этот период ни в коем случае нельзя.

С наступлением переходного возраста, точнее, с его окончанием, приходит пора обсудить с девушкой сексуальную сторону её жизни. Поведение девушки меняется — она чаще заглядывается на противоположный пол, испытывает влечения, её одолевают эротические фантазии. Подросток должен понимать всё и научиться не стыдиться этого. Половое воспитание девочек –важная задача, которая лежит на родителях.

Помимо самого восприятия, необходимо донести до своего ребёнка информацию о возможности забеременеть и заразиться инфекциями посредством половых контактов. Также следует рассказать ей об отрицательном влиянии раннего начала половой жизни. Подростки в этом возрасте часто экспериментируют, в том числе и в этой сфере, возможны насильственные действия.

Обучить ребёнка правилам личной гигиены, чистоте сексуальных отношений и их защиты, рассказать о частоте приёма душа во время менструации — всё это задача хорошего родителя. Повзрослев, ребёнок встречается и с новыми состояниями своего организма. Например, возникает молочница — достаточно частое заболевание, которое вовремя нужно вылечить.

Часто подросток, ощущая свою неидеальность, замыкается в себе и долго страдает от симптомов, которые могут приносить сильный дискомфорт. Стоит обращать внимание на появление угрей, важно подсказать своему чаду, как можно бороться с ними правильно, ведь все мы знаем склонность детей всё выдавливать. Это может привести к неприятным последствиям: рубцовым изменениям кожи, заражению крови.

Половое воспитание часто является предметом многих споров. Но существуют определённые правила, которых лучше придерживаться — они позволят максимально мягко перейти в половозрелый возраст и сохранить здоровье девушки.

Стоит уделять внимание питанию подростка, сами девочки нередко специально пропускают приёмы пищи, чтобы, как им кажется, быть красивей. Девочка должна хорошо питаться, чтобы не было задержек в развитии половых признаков и наступления менструации.

Ни в коем случае не стоит обращаться с подростком, как со взрослым. Человек в переходном возрасте уже многое умеет, имеет свою точку зрения, но он только становится на путь взросления, ему важны, хоть иногда он этого не показывает, ваши советы. Контроль никогда не бывает лишним.

Очень важным в развитии сексуальности является мастурбация. В таком поведении нет ничего нездорового или постыдного. Так ребёнок учится снимать напряжение, фантазируя, представляя воображаемые действия. Вопреки навязанным библией и советским воспитанием мыслям об онанизме, как о чем-то грязном и неприемлемом для уважающей себя женщины, на сегодняшний день доказана его польза, конечно, если не «перегибать палку».

В качестве вывода

Главными целями родителей, особенно мамы, во время полового созревания, являются:

• научить девочку принимать себя такой, какая есть;
• передать все знания относительно техники сексуальных отношений, контрацепции и способах защиты от инфекций, передаваемых половым путём;
• показать всю прелесть женщины, мамы, жены;
• определить рамки достойного поведения с противоположным полом;
• научить справляться с некоторыми недомоганиями, связанными с предменструальным синдромом, молочницей и др.;
• окружить ребёнка любовью и заботой, особенно тогда, когда он в этом нуждается.

Конечно, наравне с ребёнком взрослеете и вы. Не стоит забывать, что ребёнок никогда ещё не был взрослым, а вы, взрослые, уже испытывали на себе все тяготы этого трудного периода. То, как воспримет всё ваш ребёнок, зависит в большей степени от вас.