Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Текст научной работы на тему «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения»

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – патологический синдром, при котором наблюдается повышение давления внутри черепа. Это состояние также называют псевдоопухолью головного мозга. Оно не связано с нарушением кровообращения в сосудах мозга или наличием новообразований в нем.

Общая характеристика патологии

Доброкачественная, или идиопатическая, внутричерепная гипертензия не является самостоятельным диагнозом. Это состояние, которое обусловлено определенными неблагоприятными факторами, которые имеют временный характер.

Синдром характеризуется повышением ликворного давления, из-за чего последний не может свободно циркулировать и накапливается между желудочками и оболочками головного мозга.

Отличительными чертами этого состояния являются:

относительная легкость протекания;
отсутствие риска развития опасных и серьезных осложнений;
отсутствие таких проявлений, характерных для гипертензии, как нарушение сознания и снижения трудоспособности.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает резко: этому обычно не предшествуют конкретные провоцирующие события.

Причины

Повышение давления внутри черепной коробки доброкачественного характера не связывают с контактными повреждениями отделов головного мозга или наличием объемных новообразований в этой области. Нарушение кровообращения в сосудах мозга также не вызывает гипертензию.

У детей синдром возникает в результате родовых травм, поражений центральной нервной системы, бактериальных или вирусных инфекций, поразивших головной мозг.

Примерно в половине всех случаев фиксации внутричерепной доброкачественной гипертензии истинную причину такого явления установить не удается, поэтому ее расценивают как идиопатическую.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии

Повышение внутричерепного давления, не связанное с развитием опухоли, выражается в следующих симптомах:

Цефалгия. Вначале головная боль имеет умеренный характер и может быть устранена с помощью анальгетиков. Постепенно интенсивность цефалгии нарастает, боль приобретает распирающий характер и становится распространенной. Наибольшая степень выраженности боли – в области лба. Усиление цефалгии наблюдается ночью или утром, сразу после пробуждения. Также интенсивность нарастает при наклоне головы, чихании или кашле.
Повышенная чувствительность к изменениям погодных условий.
Болевые ощущения в заглазной области.
Затрудненность и боль при движении глазами.
Пульсирующий шум в ушах. Обычно он совпадает с частотой сокращений сердечной мышцы.
Снижение либидо.
Нарушения зрения: ослабление его остроты, затуманенная видимость.

В детском возрасте патология проявляется в таких симптомах:

головная боль в утреннее время;
выпирание родничка;
визуально заметное увеличение промежутка между швами черепной коробки;
быстрая утомляемость;
частые обильные срыгивания «фонтаном»;
синяки под глазами;
в более старшем возрасте – нарушения концентрации, плохая способность к запоминанию информации.

Появление идиопатической внутричерепной гипертензии – признак каких-либо отклонений в организме. Чтобы выявить их причину, проводят ряд диагностических мероприятий.

Диагностика

Для постановки диагноза назначают следующие мероприятия:

МРТ или КТ головного мозга;
обследование глазного дна;
общие клинические анализы;
эхоэнцефалография;
ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи;
забор и исследование цереброспинальной жидкости;
нейросонография (для грудничков).

В качестве дополнительных методов диагностики могут потребоваться консультации таких специалистов, как эндокринолог, кардиолог, психотерапевт.

Также в ходе диагностики применяют методы дифференциации. Так, внутричерепную доброкачественную гипертензию отличают от абсцесса головного мозга, менингита и энцефалита, тромбоза синуса твердой мозговой оболочки.

Способы лечения

Главные цели лечения – устранение провоцирующего фактора и симптоматики отклонения.

Консервативная терапия

В ходе терапии применяют диуретики (Фуросемид, Диакарб). Если эти препараты не дают должного результата, добавляют Дексаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом.

Также при синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии необходимо соблюдать особый режим питания, ограничив потребление соли и жидкости.

Больным можно употреблять в пищу:

овощные супы с добавлением круп;
запеченные или отварные овощи, за исключением зеленого горошка и капусты;
любые крупяные гарниры, приготовленные на воде или молоке;
нежирные рыбу и мясо, которые в процессе приготовления нужно вначале отварить, а затем обжарить или запечь;
макаронные изделия;
растительные и сливочное масла;
молочные продукты, за исключением сливок, сыра и сметаны;
спелые свежие ягоды и фрукты;
сухофрукты.

Пить можно фруктовые и овощные соки, слабый кофе с молоком, некрепкий чай, отвар плодов шиповника.

Кроме соли и большого количества жидкости, людям с идиопатической внутричерепной гипертензией запрещено употреблять алкоголь, шоколад, консервированные и маринованные продукты, сдобу, бобовые.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома проводят только в том случае, если методы консервативной терапии не дают результатов, а также при наличии угрозы утраты зрения.

При таких условиях показаны:

Люмбальные пункции. Такие процедуры могут повторяться неоднократно. За один раз осуществляется забор 30 мл спинномозговой жидкости. Люмбальные пункции проводят через день, пока не будет достигнут удовлетворительный показатель давления. В дальнейшем процедуру проводят раз в неделю.
Шунтирующие операции. Такие манипуляции позволяют снизить показатели давления во всем арахноидальном пространстве головного мозга. Излишки ликвора в этом случае отводятся либо в брюшную полость, либо в правое предсердие. Шунтирующая операция проводится таким образом: через отверстие в черепной коробке устанавливают катетер, один конец которого погружают в желудочек головного мозга, а второй выводят наружу. Под кожей проводят систему из трубок и клапанов, по которым будет осуществляться отведение ликвора. Отводной конец закрепляют либо в брюшной полости, либо в правом предсердии. Проведение такой операции при доброкачественной внутричерепной гипертензии осложняется тем, что желудочки при таком синдроме нередко сужены. Шунтирующие радикальные мероприятия чреваты инфицированием и закупориванием шунта.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва. Это мероприятие проводят при наличии угрозы полной потери зрения пациентом. Хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.

При внутричерепной гипертензии невыясненного происхождения не рекомендуется лечиться самостоятельно. Народные способы терапии могут применяться только после консультации с врачом и исключительно с его согласия.

При описываемом синдроме помогают такие методы:

Ингаляции. Нужно залить горячей водой 20 лавровых листьев, наклониться над емкостью и вдыхать исходящий пар в течение 20 минут.
Компрессы. Рекомендуется втереть в кожу волосистой части головы смесь из 50 мл камфорного масла и медицинского спирта. Оставить компресс можно на несколько часов или на всю ночь. Такой способ поможет снять выраженные головные боли. Чтобы усилить действие компресса, можно укутать голову полиэтиленовым пакетом, а сверху повязать шерстяной шарф или платок.
Настойка на меде и соке луковицы. Нужно подготовить 3 кг лука, очистить, перекрутить через мясорубку или обработать с помощью соковыжималки. Полученный объем сока смешать с 0,5 кг натурального меда. В эту смесь добавить 25 внутренних перегородок от грецких орехов. Залить массу 0,5 л водки. Средству нужно настояться в течение суток. Принимать его нужно три раза в день, по столовой ложке в каждый прием.
Отвар на изюме. Нужно взять 100 г сухофруктов, пропустить через мясорубку. Перемолотый изюм залить 200 мл горячей воды и кипятить на слабом огне в течение 10 минут. После этого откинуть готовое средство на сито. Отвар без мякоти пить в равных частях три раза в день.
Настойка лаванды. Для приготовления средства столовую ложку травы нужно залить 0,5 л горячей воды. Оставить жидкость настояться в теплом месте в течение 40 минут. Принимать готовый настой по столовой ложке трижды в день. Курс лечения – месяц;
Калиновый отвар. 200 г ягод нужно заварить 400 мл кипятка. Емкость с составом накрыть крышкой, оставить на полчаса. После этого процедить настой, разделить полученный объем на три равных части. Принимать вместе с каждым приемом пищи.
Настой клевера. Взять столовую ложку сырья, залить 500 мл кипятка, вылить в банку и оставить в темном месте на 2 недели. Периодически емкость с настоем нужно встряхивать. Когда средство будет готово, начать прием. Дозировка – по половине чайной ложки трижды в сутки. Лечиться таким образом нужно не менее месяца.

Народные способы лечения обычно купируют симптоматику отклонения, но не устраняют его истинную причину.

Прогноз

При доброкачественной форме внутричерепной гипертензии прогноз более благоприятен и характеризуется меньшим количеством последствий, чем в случае злокачественной разновидности отклонения.

Наиболее распространенными последствиями синдрома, которые возникают при отсутствии терапевтических мероприятий, являются:

периодические головные боли, отражающиеся на общем самочувствии;
нарушение познавательных процессов в детском возрасте;
снижение остроты зрения.

Синдром идиопатической внутричерепной гипертензии не угрожает жизни больного и при своевременно начатом лечении бесследно исчезает.

Профилактика

К мерам профилактики можно отнести следующее:

прием лекарственных препаратов должен осуществляться только по рекомендации врача и в указанной дозировке;
постоянный контроль за показателями массы тела, предотвращение ожирения;
обращение к специалисту при резком изменении общего состояния, отклонениях в показателях здоровья.

Перечисленные профилактические меры нельзя назвать исчерпывающими: так как в некоторых случаях причину патологии не удается выяснить, невозможно представить полный список факторов, которые могут спровоцировать его.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – явление, не связанное с наличием опухоли в головном мозге или тяжелыми травмами. В некоторых случаях природу такого явления не удается установить. В отличие от обычного повышения внутричерепного давления, доброкачественная гипертензия протекает гораздо легче и не вызывает тяжелых последствий.

Внутричерепная гипертензия – это повышенное давление в черепной коробке. Внутричерепное давление (ВЧД) – это сила, с которой внутримозговая жидкость давить на мозг.

Его повышение, как правило, обусловлено увеличением объема содержимого черепной полости (крови, ликвора, тканевой жидкости, инородной ткани). ВЧД может периодически увеличиваться или уменьшаться в связи с изменениями условий окружающей среды и необходимостью организма к ним приспосабливаться. Если его высокие значения сохраняются на протяжении длительного времени, диагностируется синдром внутричерепной гипертензии.

Причины синдрома различны, чаще всего это врожденные и приобретенные патологии. Внутричерепная гипертензия у детей и взрослых развивается при гипертонии, отеках мозга, опухолях, черепно-мозговых травмах, энцефалитах, менингитах, гидроцефалии, геморрагических инсультах, сердечной недостаточности, гематомах, абсцессах.

Что это такое?

Внутричерепная гипертензия - это патологическое состояние, при котором внутри черепа повышается давление. То есть по сути это ни что иное, как повышенное внутричерепное давление.

Основные понятия

Внутричерепное давление представляет собой разницу давлений в полости черепа и атмосферного. В норме этот показатель у взрослых составляет от 5 до 15 мм ртутного столба. Патофизиология интракраниального давления подчиняется доктрине Монро-Келли.

В основе этой концепции лежит динамическое равновесие трех компонентов:

Мозга;
Цереброспинальной жидкости;
Крови.

Изменение уровня давления одного из составляющих должно приводить к компенсаторному преобразованию других. В основном это происходит благодаря свойствам крови и ликвора поддерживать постоянство кислотно-основного равновесия, то есть выступать в качестве буферных систем. К тому же мозговая ткань и кровеносные сосуды обладают достаточной эластичностью, что является дополнительным вариантом сохранения подобного баланса. За счет таких защитных механизмов и осуществляется поддержание нормального давления внутри черепной коробки.

Если какие-либо причины вызывают срыв регуляции (так называемый, конфликт давлений), возникает внутричерепная гипертензия (ВЧГ).

При отсутствии очаговой причины развития синдрома (например, при умеренной гиперпродукции ликвора или при незначительной венозной дисциркуляции) формируется доброкачественная внутричерепная гипертензия. Только данный диагноз присутствует в международной классификации болезней МКБ 10 (код G93.2). Существует и несколько другое понятие – «идиопатическая внутричерепная гипертензия». При данном состоянии этиологию синдрома установить так и не удается.

Причины развития

Чаще всего повышение внутричерепного давления возникает из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). Это возможно при повышении ее выработки, нарушении ее оттока, ухудшении ее всасывания. Нарушения кровообращения являются причиной плохого притока артериальной крови и застоя ее в венозном отделе, что увеличивает суммарный объем крови в полости черепа и также приводит к повышению внутричерепного давления.

В целом, наиболее часто встречающимися причинами внутричерепной гипертензии могут быть:

опухоли полости черепа, в том числе и метастазы опухолей другой локализации;
воспалительные процессы (энцефалит, менингит, абсцесс);
врожденные аномалии строения головного мозга, сосудов, самого черепа (заращение путей оттока спинномозговой жидкости, аномалия Арнольда-Киари и так далее);
черепно-мозговые травмы (сотрясения, ушибы, внутричерепные гематомы, родовые травмы и так далее);
острые и хронические нарушения мозгового кровообращения (инсульты, тромбозы синусов твердой мозговой оболочки);
заболевания других органов, которые приводят к затруднению оттока венозной крови из полости черепа (пороки сердца, обструктивные заболевания легких, новообразования шеи и средостения и другие);
отравления и метаболические расстройства (отравление алкоголем, свинцом, угарным газом, собственными метаболитами, например при циррозе печени, гипонатриемия и так далее).

Это, конечно же, далеко не все возможные ситуации, приводящие к развитию внутричерепной гипертензии. Отдельно хотелось бы сказать о существовании так называемой доброкачественной внутричерепной гипертензии, когда повышение внутричерепного давления возникает как бы беспричинно.

Симптомы

Формирование клинического гипертензионного синдрома, характер его проявлений зависят от локализации патологического процесса, его распространённости и быстроты развития.

Синдром внутричерепной гипертензии проявляется такими симптомами у взрослых:

Головной болью повышенной частоты или тяжести (нарастающая головная боль) иногда пробуждающая ото сна, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, повторяющейся рвотой. Она может быть осложнена кашлем, болезненным позывом на мочеиспускание и дефекацию, похожими на манёвр Вальсальвы действиями. Возможны расстройство сознания, судорожные припадки. При длительном существовании присоединяются нарушения зрения.
История может включать травму, ишемию, менингит, шунт цереброспинальной жидкости, интоксикацию свинцом или с нарушением метаболизма (синдром Рея, диабетический кетоацидоз). Новорождённые с кровоизлиянием в желудочки головного мозга, или с менингомиелоцеле имеют предрасположенность к внутричерепной гидроцефалии. Дети с синим пороком сердца имеют предрасположенность к абсцессу, у детей с серповидно-клеточной болезнью может быть обнаружен инсульт, ведущий к внутричерепной гипертензии.

Объективными признаками внутричерепной гипертензии являются отёк диска зрительного нерва, повышение давления цереброспинальной жидкости, повышение осмотического давления конечностей, типичные рентгенологические изменения костей черепа. Следует учитывать, что эти признаки появляются не сразу, а по истечении длительного времени (кроме повышения давления цереброспинальной жидкости).

Также выделяют такие признаки как:

потеря аппетита, тошнота, рвота, головная боль, сонливость;
невнимательность, пониженная способность к пробуждению;
отёк диска зрительного нерва, парез взгляда вверх;
повышенный тон, положительный рефлекс Бабинского;

При значительном повышении внутричерепного давления возможны расстройство сознания, судорожные приступы, висцерально-вегетативные изменения. При дислокации и вклинении стволовых структур мозга возникают брадикардия, нарушение дыхания, снижается или пропадает реакция зрачков на свет, повышается системное артериальное давление.

Внутричерепная гипертензия у детей

У детей выделяют два вида патологии:

Синдром медленно нарастает в первые месяцы жизни, когда роднички не закрыты.
Болезнь стремительно развивается у детей после года, когда швы и роднички закрылись.

У детей до года из-за открытых черепных швов и родничков симптоматика обычно бывает невыраженной. Компенсирование происходит из-за раскрытия швов и родничков и увеличения объема головы.

Для первого типа патологии характерны следующие признаки:

рвота возникает несколько раз в сутки;
малыш мало спит;
расходятся черепные швы;
ребенок часто и подолгу плачет без причин;
роднички набухают, пульсация в них не прослушивается;
под кожей отчетливо видны вены;
дети отстают в развитии, позднее начинают держать головку и сидеть;
череп не по возрасту большой;
кости черепа формируются непропорционально, лоб неестественно выступает;
когда ребенок смотрит вниз, между радужкой и верхним веком видна белая полоска белка глазного яблока.

Каждый из этих признаков по отдельности не указывает на повышенное давление внутри черепа, но наличие хотя бы двух из них – это повод обследовать ребенка.

Когда зарастают роднички и черепные швы, проявления внутричерепной гипертензии становятся выраженными. В это время у ребенка появляются следующие симптомы:

постоянная рвота;
беспокойство;
судороги;
потеря сознания.

В этом случае нужно обязательно вызвать скорую помощь.

Синдром может развиться и в более старшем возрасте. У детей от двух лет болезнь проявляется следующим образом:

нарушаются функции органов чувств из-за скопления ликвора;
возникает рвота;
по утрам при пробуждении появляются распирающие головные боли, которые давят на глаза;
при подъеме боль ослабевает или отступает по причине оттока ликвора;
ребенок отстает в росте, имеет лишний вес.

Повышенное ВЧД у детей приводит к нарушениям в развитии головного мозга, поэтому важно обнаружить патологию как можно раньше.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ)

Это одна из разновидностей ВЧД, которую можно отнести к временному явлению, которое вызывается рядом неблагоприятных факторов. Состояние доброкачественной внутричерепной гипертензии обратимо и не представляет серьезной опасности, так как в этом случае сдавливание головного мозга происходит не из-за влияния какого-либо инородного тела.

Вызвать ДВГ могут следующие факторы:

Гиперпаратиреоз;
Сбои в менструальном цикле;
Отмена некоторых препаратов;
Гиповитаминоз;
Ожирение;
Беременность;
Передозировка витамина A и др.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия связана с нарушением всасывания или оттока цереброспинальной жидкости. Пациенты жалуются на головные боли, усиливающиеся при движении, а иногда даже при чихании или кашле. Основное отличие заболевания от классической гипертензии головного мозга заключается в том, что у больного не наблюдается никаких признаков угнетения сознания, а само состояние не имеет каких-либо последствий и не требует специального лечения.

Осложнения

Мозг – уязвимый орган. Продолжительное сдавливание приводит к атрофии нервной ткани, а значит, страдают умственное развитие, способность к движению, возникают вегетативные расстройства.

Если вовремя не обратиться к специалисту, будет наблюдаться сдавливание. Мозг может быть вытеснен в затылочное отверстие либо в вырезку намета мозжечка. При этом сдавливается продолговатый мозг, где находятся центры дыхания и кровообращения. Это приведет к гибели человека. Вдавление в вырезку намета сопровождается постоянной сонливостью, зевотой, дыхание становится глубоким и учащенным, зрачки заметно сужены. Встречается вклинивание крючка гиппокампа, симптомом чего служит расширение зрачка или отсутствие световой реакции на стороне повреждения. Увеличение давления приведет к расширению второго зрачка, сбою ритма дыхания и коме.

Высокое внутричерепное давление всегда сопровождается потерей зрения из-за сдавливания зрительного нерва.

Диагностика

Для диагностики проводится измерение давление внутри черепа с помощью введения иглы присоединенной к манометру в спинномозговой канал или в жидкостные полости черепа.

Для постановки берется во внимание ряд признаков:

Устанавливается по плохому оттоку венозной крови из области черепа.
По данным МРТ (магнитно-резонансной томографии) и КТ (компьютерной томографии).
Судят по степени разрежения краев желудочков мозга и расширению жидкостных полостей.
По степени расширения и кровенаполненности вен глазного яблока.
Согласно данным УЗИ сосудов головного мозга.
Согласно данным результатов энцефалограммы.
Если глазные вены хорошо просматриваются и сильно наполнены кровью (красные глаза), то можно косвенно утверждать о повышении давления внутри черепа.

На практике в большинстве случаев для более точной постановки диагноза и степени развития заболевания используется дифференциация симптомов клинического проявления гипертензии в сочетании с результатами аппаратного исследования головного мозга.

Лечение внутричерепной гипертензии

Каково же лечение при повышенном внутричерепном давлении у взрослых? Если это доброкачественная гипертензия, невролог назначает мочегонные препараты. Как правило, одного этого достаточно для облегчения состояния больного. Однако это традиционное лечение не всегда приемлемо для больного и не всегда может им выполняться. В рабочее время не «посидишь» на мочегонных. Поэтому для снижения внутричерепного давления можно выполнять специальные упражнения.

Также очень хорошо помогает при внутричерепной гипертензии особый питьевой режим, щадящая диета, мануальная терапия, физиотерапевтические процедуры и иглоукалывание. В некоторых случаях больной обходится даже без медикаментозного лечения. Признаки заболевания могут пройти в течение первой недели от начала лечения.

Несколько иное лечение применяется при черепно-мозговой гипертензии, возникшей на почве каких-то других заболеваний. Но перед тем как лечить последствия этих заболеваний, требуется ликвидировать их причину. Например, если у человека развилась опухоль, создающая давление в черепной коробке, надо сначала избавить пациента от этой опухоли, а потом уже бороться с последствиями ее развития. Если же это менингит, то нет смысла проводить лечение мочегонными средствами без одновременной борьбы с воспалительным процессом.

В очень тяжелых случаях (например, ликворный блок после нейрохирургических операций или врожденный ликворный блок) применяется хирургическое лечение. Например, разработана технология вживления трубок (шунтов) для отвода избытка ликвора.

PS: К понижению внутричерепного давления (гипотензия) приводят обезвоживание организма (рвота, диарея, большие кровопотери), хронический стресс, вегето-сосудистая дистония, депрессия, невроз, заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в сосудах головного мозга (например ишемия, энцефалопатия, шейный остеохондроз).

Итог

Таким образом, внутричерепная гипертензия - это патологическое состояние, которое может возникать при самых различных заболеваниях головного мозга и не только. Она требует обязательного лечения. В противном случае возможны самые разнообразные исходы (в том числе полная слепота и даже смерть).

Чем ранее будет диагностирована данная патология, тем лучших результатов можно добиться меньшими усилиями. Поэтому не стоит затягивать с посещением врача при наличии подозрения на повышение внутричерепного давления.

Дефиниция . Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология . ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего - в возрасте 30 - 40 лет), у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Обратите внимание ! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!! ] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri - болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника . Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1 ] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3 ] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4 ] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5 ] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6 ] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 - 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки , часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика . Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

полное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).

МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.

При получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.

Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):

I . ИВГ с отеком диска зрительного нерва . A . Отек диска зрительного нерва. B . Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C . Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D . Нормальный состав ЦСЖ. E . Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A - E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A - D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II . ИВГ без отека диска зрительного нерва . Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B - E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B - E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение . Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2 , тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.

Подробнее об ИВГ в следующих источниках :

статья «Идиопатическ ая внутричерепная гипертензия» А.В. Сергеев, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2016);

клинические рекомендации «Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии», обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Казань, 02.06.2015 [читать ];

статья «Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении» Автор: Н.В. Пизова, д.м.н., проф. каф. неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО ЯГМУ (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, №01 2016) [читать ];

статья «Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии» А.Г. Луговский, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцкий, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, ГУ «Институт нейрохирургии имеми акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №4, 2014) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)» Ю.С. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Бикмул-лин (РМЖ, «Клиническая Офтальмология» №1 от 04.01.2001 стр. 8) [читать ];

статья (клинический случай) «Болезнь Аддисона, манифестировавшая идиопатической внутричерепной гипертензией у 24-летней женщины» D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (перевод с англ. Натальи Мищенко, опубликовано в медицинской газете «Здоровье Украины» 27.03.2015,health-ua.com) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения» Р.В. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. Туник; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Уфа, Россия; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», Уфа, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2017 ) [читать ]

Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
Caballero B. The global epidemic of obesity: an overview. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. The incidence of blindness due to idiopathic intracranial hypertension in the UK. Open Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri. Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. The Lancet Neurology. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopathic intracranial hypertension: Relation between obesity and visual outcomes. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O’Fallon WM. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Greater than expected prevalence of pseudotumor cerebri: A prospective study. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: Prospective cohort study. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
Friedman DI, Jacobson D.M. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): A case-control study. Neurology. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatric surgery for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. J of Neurosurg . 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
Рачин А.П., Сергеев А.В. Применение диакарба (ацетазоламид) в неврологической практике. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;12:98-102.
Gücer G, Viernstein L. Long-term intracranial pressure recording in the management of pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benign intracranial hypertension. History, clinical features and treatment in a series of 41 patients. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Clinical and therapeutic aspects of benign intracranial hypertension. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: A review of the literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Weight gain and recurrence in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: A variant of benign intracranial hypertension. Ann Otol Rhinol Laryngo . 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. J Pain Res. 2016 Feb 19;9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael MD; McDermott, Michael P. PhD; for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Safety and Tolerability of Acetazolamide in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Journal of Neuro-Ophthalmology March 2016

Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
. При люмбальной пункции - определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
. Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
. Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
. Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Причина развития pseudotumor cerebri остается до конца не ясной, но возникновение данного синдрома связывают с целым рядом различных патологических состояний, и список их продолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются: ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия, гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз, отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственных препаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксовая кислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероидная терапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционные заболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническая уремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз, сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена-Барре и т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную, поскольку устранение названных патологических факторов способствует ее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данное состояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается, как идиопатическое.
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто - в 30-40 лет); у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri является головная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев (по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило, такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена с утра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании (за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушения зрения, по разным данным, встречаются в 35-70% случаев. Симптомы нарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепной гипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включают в себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения и горизонтальную диплопию.
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10-26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне-носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В-сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени - у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно-резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А-сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В-сканировании - прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга - “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А-скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30(или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25-30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А-сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем - 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 - 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В-сканирование и А-сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта - различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125-250 мг каждые 8-12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем - 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо-перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично - в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого-либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Целью операции является восстановление утраченных в результате отека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счет снижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводит к обратному развитию отека.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., после того, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешных результатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва у больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.
В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительного нерва является методом выбора при лечении больных с нарушениями зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва при таких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральный доступ с различными модификациями.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давление у пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессии зрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного его снижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделали вывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошло не в результате снижения внутричерепного давления в целом, а в результате изолированного снижения ликворного давления в пределах его оболочек.
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее - ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3-6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1-3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.