Иммуно дефицит понятие. Что такое первичный иммунодефицит. Диагностика и лечение

Классификация иммунодефицитов

Иммунодефициты бывают:

Первичными (с рождения);
Вторичными (возникают на протяжении жизни);
Комбинированными.

Симптомы и причины первичного иммунодефицита

Первичные иммунодефициты (ПИД)– это подгруппа заболеваний, которые характеризуются врожденным снижением защитных сил человеческого организма, вследствие генетического дефекта компонентов защитной системы организма.

При первичных иммунодефицитах чаще всего нарушаются отдельные компоненты иммунитета, а поражение того или иного компонента, в свою очередь, приводит к возникновению различных заболеваний. Так, к примеру, для иммунодефицитного состояния, причиной которого являются нарушения клеточного звена, относятся:

Б-нь Брутона;
С-м Ди-Джорджио;
С-м Вискотта-Олдрича.

А нарушения функций микро- и макрофагов наблюдают при синдроме Чедиака-Хагиси. На сегодняшний день известно более сотни редких заболеваний, общим симптомом для которых является наличие рецидивирующих инфекций, которые могут поражать практически все органы и ткани на фоне иммунодефицита.

Первичные иммунодефициты имеют характерные клинические проявления, дающие возможность поставить предварительный диагноз у новорожденных детей даже без проведения диагностических иммунологических тестов. К примеру, экзема и тромбоцитопения у ребенка может указывать на синдром Вискотт-Олдрича, а атаксия и телеангиоэктазия, в свою очередь, синдром Луи-Бара. Эти заболевания встречаются очень редко, около 3-4 случаев на 500 тысяч человек. Иммунодефицит у детей присутствует на протяжении всей жизни и чаще всего приводит к смерти от различных инфекций и осложнений. ПИД выявляют в большинстве случаев до 20 лет ребенка. Стоит отметить, что инфекции, возникшие на фоне ПИД, имеют характерные особенности:

одновременное множественное поражение многих органов и тканей;
хронические болезни, которые склонны к частому рецидивированию и прогрессированию;
восприимчивость к нескольким возбудителям одновременно;
отсутствие 100% эффекта от лечения.

Симптомы и причины вторичного иммунодефицит

Вторичные иммунодефициты (ВИД) являются осложнениями разнообразных состояний и болезней. Встречается ВИД намного чаще, чем первичный иммунодефицит, и возникает у взрослых, а также в поздний неонатальный период.

К причинам, вызывающий вторичный иммунодефицит, относятся:

общее истощение организма;
отсутствие рационального питания;
отравление ксенобиотиками (острое и хроническое);
тяжелые травмы;
оперативное вмешательство;
рождение с низкой массой тела;
аутоиммунные заболевания;
снижение иммунитета у женщин во время беременности;
у пожилых людей;
заболевания эндокринных желез;
хронические стрессы;
большие кровопотери;
злокачественные новообразования.

Наиболее характерными симптомами вторичного иммунодефицита являются:

тяжелые рецидивирующие инфекции;
заболевания кожных покровов и слизистых оболочек;
рецидивирующие заболевания дыхательных путей;
расстройства ЖКТ;
поражение нервной системы ( , эпилептические припадки);
поражения системы кроветворения (тромбоцитопении, лейкопении).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Комбинированные иммунодефициты встречаются крайне редко, и подлежат лечению только в случае своевременного выявления, в противном случае дети гибнут на первом году жизни. КИД являют собой группу генетических заболеваний, для которых характерны тяжелые нарушения иммунной системы, заключающееся в изменении функций и уменьшении количества Т- и В- лимфоцитов. Этим они и отличаются от остальных иммунодефицитов, при которых в патологический процесс втягивается только один тип клеток.

К наиболее характерным симптомам КИД относятся:

задержка физического развития;
высокая восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
хронические расстройства пищеварения.

Диагностика иммунодефицита

Люди с иммунодефицитом имеют болезненный внешний вид, бледные кожные покровы. Часто страдают заболеваниями кожи ( , телеангиэктазией, ), так же наблюдаются симптомы заболевания ЛОР-органов, кашель, красные воспаленные и слезящиеся глаза.

Симптомы первичного иммунодефицита возникают непосредственно после рождения или спустя небольшой промежуток времени. Для точной диагностики применяется ряд иммунологических и генетических тестов, для установления локализации нарушения иммунитета, а также для определения типа генетической мутации, вследствие которой возникла болезнь.

В отличие от ПИД, вторичный иммунодефицит может возникнуть в любом возрасте. Диагноз иммунодефицит в таких случаях ставится на основании часто рецидивирующих инфекционных заболеваний, или при переходе острой инфекции в хроническую форму или при низкой эффективности консервативного лечения болезни.

Для точного диагностирования используются лабораторные тесты, а именно анализ крови. Подсчитывается количество лейкоцитов, и определяется лейкоцитарная формула. После, осматривают под микроскопом, для выявления возможных аномалий. При выявлении отклонений от нормы, проводят дополнительные исследования. Так же проводят определение фракций белков крови, и специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицитов

Для эффективного лечения первичных иммунодефицитов, в первую очередь необходимо точно поставить диагноз, и определить звено, в котором возникло нарушение иммунитета. При дефиците иммуноглобулинов назначают пожизненную заместительную терапию плазмой доноров или сывороткой крови, содержащей антитела. Применяют так же иммуностимулирующие медикаменты типа Тактивин или Рибомунил.

В случае осложнений болезни назначают антибактериальную терапию, в комбинации с противовирусными и противогрибковыми препаратами.

Вторичные иммунодефициты проявляются в меньшей степени, по сравнению с первыми. Лечение ВИД начинают с определения очага возникновения инфекции, и устранения причины заболевания. ВИД гораздо лучше и эффективней поддается лечению, нежели ПИД.

С целью ускорить выздоровление проводят курс терапии иммуностимулирующими препаратами, в том числе и растительного происхождения.

Пациентам, у которых недостаточное содержание антител, целесообразно назначать вакцинацию мертвыми вакцинами. При появлении грибковых или бактериальных инфекций, необходимо в срочном порядке обратиться к врачу и незамедлительно начать лечение. Также необходимо принимать курсы витаминно-минеральных комплексов, которые способствую нормальному функционированию всех органов и систем организма.

Осложнения иммунодефицита

Основные осложнения при различных типах иммунодефицита мы уже перечислили, а систематизировать полученные знания поможет вам вот этf таблица:

Профилактика иммунодефицитов

Всем известна истина медицины, что предупредить любое заболевание намного легче, чем его лечить на запущенной стадии. Это правило касается и иммунодефицитных состояний. С целью профилактики развития этой патологии необходимо:

рационально и сбалансированно питаться;
умеренно заниматься посильными видами спорта;
своевременно лечить все хронические очаги инфекции (отит, кариес);
не допускать развития инфекционных заболеваний;
регулярно принимать курсы ;
при необходимости использовать ;
при появлении первых тревожных симптомов, в срочном порядке обращаться к лечащему врачу для консультации.

Иммунодефицит – это сбой в нормальной работе иммунной системы человека. Часто возникающие и тяжело поддающиеся лечению инфекционные заболевания у ребенка, подростка или взрослого, могут возникать вследствие иммунодефицита. По этой же причины могут развиваться и злокачественные новообразования, которые несут реальную угрозу жизни и здоровью пациента.

Иммунодефицит – это ослабление иммунитета человека, приводящее к повышению частоты инфекционных заболеваний и более тяжелому их течению.

В зависимости от причин, вызывающих иммунодефицитное состояние, выделяют первичный иммунодефицит и вторичный.

Выбор методов лечения иммунодефицита зависит от вида данного состояния. Это может быть иммуностимулирующая терапия, заместительная терапия сыворотками с антителами или донорской плазмой.

Причины иммунодефицита

По этиологии различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты развиваются на фоне генетических нарушений. При этом происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета:

Гуморального ответа:

Болезнь Брутона;

Общий вариабельный иммунодефицит;
Селективный дефицит иммуноглобулинов;
Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.

Клеточного звена:

Хронический слизисто-кожный кандидоз;
Синдром Ди Джорджи.

Системы фагоцитов:

Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;
Хронический гранулематоз;
Синдром Джоба;
Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Комплимента: врожденный ангионевротический отек.

Выделяют также комбинированные иммунодефициты:

Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
Синдром Луи-Бар;
Комбинированный иммунодефицит с повышенным иммуноглобулином М;
Иммунодефицит с карликовостью;
Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичный иммунодефицит сопровождает человека в течение всей жизни. Умирают такие пациенты от инфекционных осложнений.

Вторичный иммунодефицит развивается по причине воздействия на организм различных инфекций и неблагоприятных факторов внешней среды. Вторичные иммунодефициты (кроме вируса иммунодефицита человека) хорошо поддаются лечению и являются обратимыми.

В качестве основных причин вторичных иммунодефицитов выступают:

Основным симптомом иммунодефицита является довольно частое возникновение заболеваний инфекционного характера, в частности респираторных инфекций.

Чаще всего иммунодефицит проявляется тяжелой рецидивирующей бактериальной инфекцией, при которой периодически повторяются боли в горле, происходит инфицирование верхних дыхательных путей. У пациента развиваются отит, бронхит, хронический синусит. К характерным особенностям состояния иммунодефицита также относят легкость, с которой развиваются и затем прогрессируют инфекции, например, бронхит легко перетекает в воспаление легких с последующим развитием дыхательной недостаточности и бронхоэктазии.

При наличии иммунодефицита часто возникают инфекции на коже, слизистых (пародонтит, молочница, язвы во рту, папилломы, бородавки, экзема).

Типичным симптомом дефицита иммунитета также являются различные расстройства в работе системы пищеварения, такие как мальабсорбция, диарея.

Реже при иммунодефиците возникают гематологические нарушения, васкулит, судороги, артрит, энцефалит.

В результате развиваются серьезные осложнения в виде тяжелых инфекционных поражений, сывороточной болезни, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний.

Диагностика иммунодефицита

Для того, чтобы поставить диагноз иммунодефицитного состояния, врач должен тщательно изучить анамнез пациента, установив, насколько часто тот сталкивается с инфекционными заболеваниями, провести общий осмотр.

Также назначается:

Выполнение общего и биохимического анализа крови;
Определение цитокинного статуса - для анализа функции регуляторов иммунной системы;
Выполнение иммунограммы - для изучения клеточного состава крови.

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита основывается на:

Профилактике инфекционных заболеваний;
Применении витаминотерапии;
Заместительной коррекции нарушенного звена иммунной системы путем замещения иммуноглобулинов, трансплантации костного мозга, переливания нейтрофилов;
Применении терапии цитокинами;
Заместительной ферментотерапии;
Лечении сопутствующих инфекций.

Вторичные иммунодефициты лечатся проще. Лечение иммунодефицита вторичного типа начинается с установления причины, которая его вызвала, с последующим ее устранением. Так, например, лечение иммунодефицита, развившегося на фоне хронических инфекционных заболеваний, начинается с санации очагов воспаления; иммунодефицита, связанного с витаминно-минеральной недостаточностью – с терапии витаминно-минеральными комплексами.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, а также для стимуляции иммунитета применяется иммуностимулирующая терапия.

У пациентов с иммунодефицитом необходимо вовремя выявлять и лечить бактериальные и грибковые инфекции. Если имеют место инфекции грудной клетки, то применяется физиотерапевтическое лечение и лечебная физкультура.

Иммунодефицит – опасное для человека состояние, которое при отсутствии лечения и соблюдения мер профилактики может иметь тяжелые последствия. Поэтому для предупреждения первичных иммунодефицитов при планировании беременности будущие родители должны проходить медико-генетическую консультацию. Предупредить же развитие вторичных иммунодефицитов можно путем бережного отношения к своему здоровью - своевременного лечения заболеваний, способных вызывать дефицит иммунитета; ведения здорового образа жизни, отказа от алкоголя и курения, недопущения воздействия на организм вредных факторов внешней среды, недопущения случайных половых связей.

Описание:

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

Причины иммунодефицитных состояний:

По происхождению все ИДС подразделяются на:

Физиологические;

Первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

С преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

С преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

С поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета

Симптомы иммунодефицитных состояний:

Физиологические ИДС.

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорожденных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Концентрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секреторного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизирующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отличается снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повышение активности С3комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность иммунитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов периферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или последующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, составляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабельностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их поздней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - недостаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета.

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения, хронический генерализованный и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное поражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде , реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность , развиваются бронхолегочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологический надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные ИДС.

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

2. «Швейцарский» тип иммунодефицита - характеризуется поражением Т- и В-систем и, следовательно, нарушением клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. При аутосомно-рецессивных формах по крайней мере у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина и блокаде в результате этого созревания Т-клеток. У части детей на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют антигены МНС 1-го или 2-го класса. Содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпания на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в кровоток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, острая , приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выявляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патогномоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Заболевание «Иммунодефицит» достаточно распространено в медицине, а характеризуется дисфункцией иммунной системы, то есть сопротивляемость патогенным вирусам, микробам и бактериям значительно снижена.

Условно выделяют первичный и вторичный иммунодефицит, каждый из которых отличается по симптоматике и патогенезу. Так, первичная форма данного заболевания объединяет комплекс диагнозов, при которых дисфункция иммунитета заложена на генетическом уровне. Как правило, диагностируются такие болезни крайне редко, а среди 500 тысяч новорожденных только один появляется на свет с характерным патологическим процессом.

Такой иммунодефицит клеточного звена объединяет следующие болезни: агамаглобулинемия, болезнь Брутона, синдром Ди-Джоржио и, конечно же, Вискотта-Олдрича. Он не излечим, то есть сохраняется на протяжении всей жизни, заметно подрывая ее качество и продолжительность.

А вот вторичные иммунодефициты в современной медицине преобладают значительно чаще, а прогрессируют не на генетическом уровне, а на фоне агрессивной окружающей среды и активности патогенной инфекции.

При такой проблеме иммунная система разрушается частично либо полностью, однако по средствам медикаментозного лечения ее можно еще восстановить. Это длительный период времени и регулярный прием весьма дорогостоящих препаратов, однако неизлечимым остается только вирус иммунодефицита - ВИЧ.

Иммунодефицит – это серьезное заболевание, которое пусть и не заканчивается летальным исходом, но зато усугубляет течение уже имеющихся в организме болезней. Этиология данного патологического процесса весьма многообразно, однако, если классифицировать все причины, то можно выделить внешние и внутренние патогенные факторы.

Внешними являются неблагоприятные условия окружающей среды, которые постепенно нарушают все обменные процессы организма.

Это может быть полная или частичная интоксикация организма, ионизирующее и СВЧ излучение, продолжительный прием отдельных лекарственных средств, хроническая бессонница и стресс, а также систематическое переутомление.

В подтверждении этим словам стоит отметить, что люди, обитающие в загрязненных районах, живут значительно меньше и вдвое чаще подвержены патогенному воздействию многих болезнетворных инфекций.

Если говорить о внутренних факторах, способных спровоцировать иммунодефицит, то стоит выделить следующие:

хронические вирусные и инфекционные заболевания, представленные туберкулезом, герпесом, стафилококком, вирусным гепатитом, ВИЧ, краснухой, пневмококком, малярией, токсоплазмозом и аскаридозом;
злокачественные новообразования, распространяющиеся на систему крови и костный мозг;
истощение организма, вызванное дефицитом витаминов, питательных веществ и минералов. Это может быть сезонный авитаминоз, то есть явление временное;
аутоиммунные заболевания также являются причиной иммунодефицита, что является вполне объяснимым явлением;
заболевания эндокринной системы, представленные гипо- и гипертиреозом, сахарным диабетом и дисфункцией щитовидной железы;
хирургические манипуляции и травмы также способны нарушить привычный иммунитет, что обусловлено интенсивной выработкой гормонов надпочечников, подавляющих иммунную систему;
старческий и детский возраст, а также период беременности также способны ослабить резерв естественного иммунитета;
сильная потеря крови, ожоги и обширные поражения почек.

Симптомы

Определить специфические симптомы иммунодефицита весьма проблематично, поскольку само заболевание предпочитает маскироваться за диагнозы, уже преобладающие в пораженном организме. Например, при поражении дыхательных путей имеет место кашель, насморк и постоянное чихание, но также не исключено нарушение температурного режима, лихорадка и все проявления инфекционного конъюнктивита.

Если поражены органы пищеварения, то иммунодефицит проявляется распространенными симптомами – рвота и диарея, причем в хронической форме. Интенсивность признаков диспепсии индивидуальна в каждой клинической картине.

При поражении кожных покровов также имеет место иммунодефицит. Однако все дерматологические заболевания, его сопровождающие, представлены гиперемией, отечностью, зудом и формированием гнойных очагов, со временем мутирующих в абсцессы.

Значительно реже при иммунодефиците прогрессируют гематологические нарушения, представленные такими серьезными диагнозами, как аутоиммунная гемолитическая анемия или лейкопения.

Если говорить о поражениях ЦНС, то они представлены судорогами, васкулитом, артритом и артрозом, а также энцефалитом. Так что теперь очевидно, что иммунодефицит перенимает на себя симптомы того заболевания, которое в организме прогрессирует на его фоне, либо ему предшествует.

Диагностика

Диагностировать иммунодефицит совсем несложно, главное – найти толкового специалиста. Так, первичная форма заболевания определяется практические сразу после рождения либо в первые месяцы жизни, тогда как вторичная – способна прогрессировать и во взрослом возрасте.

Все предложенные специалистом анализы позволяют определить очаг патологии иммунной системы, а также непосредственную причину данного патологического процесса.

Вторичные иммунодефициты можно установить только после комплексной диагностики, которая, в свою очередь, включает проведение общего анализа крови, определение фракций белков крови, а также определенные иммунологические тесты.

Изучив клиническую картину, врач ставит подробный диагноз, после чего предписывает альтернативную схему лечения – преимущественно медикаментозную.

Профилактика

Иммунодефицит – это то заболевание, которое вполне реально предупредить, но при соблюдении всех профилактических мер. Начинать борьбу нужно с укрепления иммунитета по средствам правильного питания и адекватного образа жизни.

В данном случае необходимо исключить все вредные привычки, а особенно отказаться от наркотиков, спиртных напитков и алкоголя. А вот умеренные физические нагрузки, представленные кардиоупражнениями, наоборот, желательно сделать частью своей повседневной жизни.

Кроме того, важно беречь свой организм от крайне нежелательного инфицирования, а для этих целей принимать иммуностимуляторы и поливитаминные комплексы. Черпать витамины можно и из продуктов питания, помня, в каких именно овощах и фруктах они содержатся в емких количествах.

Если все-таки одолела болезнетворная инфекция, но не стоит медлить, либо заниматься самолечением, поскольку такая пассивность лишь усугубит течение патологического процесса и разовьем более серьезные поражения организма. Лучший советчик в данном вопросе – это, конечно же, грамотный специалист.

Важно оберегать и свою нервную систему, а стресс и эмоциональное перенапряжение вовсе вытеснить из своих привычек. Только внутренняя гармония и комфорт обезопасят человека от иммунодефицита.

В группу риска, как известно, попали беременные женщины, дети и старики. Это неудивительно, ведь их иммунитет ослаблен понятными обстоятельствами. В таких случаях важно заботиться о профилактике, поскольку все последующие заболевания в организме протекают значительно сложнее. Однако схему профилактики также целесообразно подбирать в индивидуальном порядке.

Лечение

Специфического лечения иммунодефицита просто не существует, однако во время интенсивной терапии основного заболевания вирусного или бактериального происхождения врач дополнительно рекомендует пропить курс иммуномодуляторов и витаминов, что заметно ускорить процесс выздоровления.

В отдельных клинических картинах для истребления бактериальных, вирусных, грибковых и протозойных инфекций рекомендуется прием антибиотиков, препаратов цитокинов, витаминно-минеральных комплексов и представителей других фармакологических групп.

А вот первичный иммунодефицит предпочитают лечить хирургическим методом, а для этого врачи рекомендуют встревоженным родителям трансплантацию костного мозга их больного ребенка. Клинический исход самый непредсказуемый, однако иногда у пациента нет другого выхода. Вторичный иммунодефицит лечат исключительно консервативным методом, причем весьма успешно.

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различаем первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы , происходящее на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500.000 человек. При первичных иммунодефицитах могут нарушаться отдельные составляющие иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплимента. Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона. Нарушение функции микро и макрофагов наблюдаются во время хронического гранулематоза, синдром Чедиака-Хигаси. Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций . Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины развития вторичного иммунодефицита
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.

В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнение окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

К внутренним факторам, способным спровоцировать вторичный иммунодефицит относятся:

Диагностика иммунодефицита
Первичный иммунодефицит обычно проявляется сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него. Для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицита
Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин.

При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.

Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения (см. выше). Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.

Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.

Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия. Препараты Рибомунил, Кристин и Биостим содержат антигены различных бактерий и будучи введенными в организм, стимулируют выработку антител и дифференциацию активных клонов лимфоцитов. Тималин, Тактивин – содержат биологически активные вещества, экстрагированные из вилочковой железы животных. Кордицепс - является наиболее эффективным иммуномодулятором, нормализующим иммунитет в целом как систему. Эти препараты оказывают выборочное стимулирующее действие на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Нуклеинат натрия стимулирует синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), деление и дифференциацию клеток. Различные виды интерферонов повышают общую сопротивляемость организма и с успехом используются в лечении различных вирусных заболеваний.

Заслуживают особого внимания иммуномодулирующие вещества растительного происхождения: Иммунал, экстракт Эхинацеи розовой, и особенно Кордицепс.

Библиография :

Хаитов Р.М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
Кирзон С.С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!