Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.

Клинические проявления и симптомы лимфатико-гипопластического диатеза возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2-7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3-7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология. Лимфатико-гипопластический диатез у детей связывается с первичной или вторичной- функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при ЛГД наблюдаются всего у Уз детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, "сухие" высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие - в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: "капельное" срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.

Лабораторные исследования лимфатико-гипопластического диатеза

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т и В лимфоцитов, нарушение соотношения Тхелперы/Тсупрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17кетостероидов в моче.

Диагностика лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез у детей диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.

Прогноз лечения часто затруднителен. Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимиколимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Под лимфатико-гипопластическим диатезом (ЛГД) подразумевают аномалию конституции ребенка, характеризующуюся гиперплазией лимфоидной ткани, недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной систем, повышенной аллергической настроенностью, снижением иммунитета и ослабленной адаптацией к требованиям внешней среды.

Данная аномалия конституции встречается у детей первого года жизни и в возрасте 2-7 лет. Частота встречаемости ее составляет 3-6 %. Согласно медицинской статистике, в последние годы частота выявления лимфатико-гипопластического диатеза у детей возросла на 10-12 %. Такое состояние часто становится причиной развития тимико-лимфатического статуса при применении наркоза у детей и синдрома внезапной смерти младенцев.

Причины

Инфекционные заболевания беременной женщины повышают риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка.

Причины развития лимфатико-гипопластического диатеза до конца не изучены. Однако ученые всего мира сошлись во мнении, что аномальное развитие ребенка часто является следствием влияния внутриутробных факторов – токсикозов, инфекций, перенесенных женщиной во время беременности, тяжелых гестозов будущей матери. Также в возникновении ЛГД играют роль:

возраст родителей при зачатии ребенка (старше 40 лет);
несбалансированный прием пищи и неправильное питание беременной женщины;
стремительные или преждевременные роды;
родовая травма;
недоношенность;
гипоксия плода;
нерациональное искусственное вскармливание (избыток углеводов и белка);
частые соматические заболевания на первом году жизни;
отягощенная наследственность ( , и др.);
генетическая предрасположенность.

Симптомы и проявления

Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.

Клиническая картина ЛГД у детей характеризуется наличием следующих признаков:

сглаженные, «расплывчатые» черты лица;
дряблость, сниженный тургор мускулатуры;
потливость;
беспричинная субфебрильная температура;
бледность и мраморность кожи;
увеличение миндалин;
наличие аденоидов;
разрастание лимфоузлов;
отечность шеи;
избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, непропорциональные размеры живота и головы;
судороги;
апатия и снижение нервной возбудимости;
повышенный аппетит;
частые срыгивания у грудничков;
стремительная потеря и набор веса;
слабость и неуравновешенность;
аномалии работы сердца;
частое возникновение респираторных инфекций (конъюнктивит, отит, тонзиллит и др.);
осиплость и кашель без признаков инфекции.

Наличие увеличенной вилочковой железы может привести к частым обморокам, приступам асфиксии, тяжелому шоковому состоянию и даже внезапной смерти. Дети с диагнозом «лимфатико-гипопластический диатез» подвержены риску развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и разнообразных аутоиммунных заболеваний.

Диагностика

Врач может заподозрить ЛГД, проводя осмотр младенца.

Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка врач может на первом медицинском осмотре. Характерный внешний вид юного пациента (короткая шея, увеличенная голова, горизонтальные ребра) говорит об аномалии конституции. Для подтверждения диагноза ребенку назначают:

биохимическое исследование крови;
рентгенографию грудной клетки;
УЗИ внутренних органов (обнаруживается увеличение селезенки);
общий анализ крови (демонстрирует умеренный лейкоцитоз с нейтропенией, а зачастую – анемию).

Лечение

Лечение ЛГД комплексное. Детям с лимфатико-гипопластическим диатезом назначают:

Прием адаптогенов (Глицирам, экстракт элеутерококка, женьшень, аралия, лимонник); в тяжелых случаях – иммуноглобулинов и иммуностимуляторов (Иммунал, Бронхомунал, ИРС-19).
Прием препаратов, направленных на возобновление функции вилочковой железы – Тимоген, Т-активин, Тималин.
Фитотерапия (настойка из корня солодки, ромашки, отвар шиповника и др.).
Прием антигистаминных препаратов (Кларитин, Зиртек, Телфаст и др.).
Комплексы витаминов и микроэлементов (железо, цинк, селен).
При гнойных процессах и повторных респираторных заболеваниях у ребенка применяется Левамизол, интерфероны и др.
Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза используют Дибазол, Этимизол, Метилурацил.
С целью нормализации работы лимфатической системы применяют Лимфомиазот.
Прохождение курсов физиотерапевтических процедур.
Хирургическое лечение при выраженном разрастании аденоидов и глоточных миндалин.

Ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом должен находиться под диспансерным наблюдением. Детям с таким диагнозом показаны ежемесячный осмотр участкового педиатра и прохождение соответствующего медицинского обследования.

Диета при ЛГД

Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:

соответствие питания возрасту ребенка;
уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
замена коровьего молока на кисломолочную продукцию ( , биолакт и др.);
коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
сокращение потребления киселей, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).

Лучшее питание для грудничка – , в случае его отсутствия используют или . При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:

напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
цитрусовые;
орехи;
цельное коровье молоко;
мясные и рыбные консервы;
копченые колбасы, сосиски, сардельки;
майонезные соусы, кетчупы;
красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.

Кормящим мамам грудничков с диагнозом «ЛГД» врачи рекомендуют вести дневник питания, в который записывать все нюансы рациона: наименование блюд, время, ответная реакция на вскармливание грудным молоком т. п.

Для того чтобы помочь младенцу наладить процесс пищеварения, матери нужно употреблять в пищу натуральные кисломолочные продукты, принимать препараты кальция и пробиотики.

Резюме для родителей

Лучшее питание для младенца с ЛГД — материнское молоко.

ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.

Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Медики понимают под диатезом особенность конституции ребенка, наследственную предрасположенность его организма к развитию тех или иных заболеваний или реакций. Чаще всего встречается у детей экссудативно-катаральный (атопический, аллергический) диатез. Существуют и другие формы диатезов – например, лимфатический, или лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Причиной лимфатического диатеза может стать раннее введение прикорма с повышенным содержанием углеводов и белков

Причиной развития ЛГД обычно становится наследственная предрасположенность ребенка к такому складу конституции, а также эндокринные заболевания матери в период вынашивания младенца (сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность).

Еще один повод к развитию этой формы диатеза – осложнения при беременности и родах. Вероятность возникновения аномалии увеличивается при:

недоношенности плода;
неправильном внутриутробном развитии;
врожденных пороках сердца и сосудов;
внутриутробной гипоксии (нехватке кислорода в крови);
пуповинной асфиксии (перекручивании пуповины вокруг шеи ребенка);
нарушениях нормального протекания родов (раннее отхождение околоплодных вод, слабая родовая деятельность, стремительные роды);
родовых травмах.

Кроме этого, лимфатико-гипопластический диатез может быть спровоцирован факторами, не связанными с беременностью и родами:

Раннее введение прикорма с повышенным содержанием в питании ребенка углеводов и белков (имеется в виду искусственное вскармливание).
Негативная реакция детского организма на прививку и осложнение после вакцинации.

Риск повышает также возраст матери, если речь идет о первой беременности. Среди первенцев, родившихся у женщин после 35 лет, случаи лимфатического диатеза встречаются на 10-12% чаще.

Все эти факторы, вместе взятые, способствовали тому, что в последние десятилетия в европейских странах, в том числе и в России, количество новорожденных, которым ставится диагноз лимфатического диатеза, заметно увеличилось.

Установление точной причины развития аномалии конституции ребенка пока невозможно. В международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) ЛГД не включен, поскольку не является заболеванием.

Симптомы

К числу визуально определяемых признаков лимфатического диатеза у новорожденного ребенка относятся следующие:

большой вес при рождении;
отечность кожного покрова;
мраморность эпидермиса – неравномерная синюшная окраска с проявлением на поверхности кожи сетчатого сосудистого рисунка;
увеличение периферических лимфоузлов – этот симптом лимфатического диатеза у ребенка проявляется с первых дней жизни;
отечность шеи.

Помимо этого, по мере роста отмечаются и другие характерные симптомы, сопутствующие данной конституционной аномалии:

быстрое нарастание веса в первые месяцы жизни;
слабость мышечного тонуса;
отставание в психомоторном развитии по сравнению со сверстниками;
затрудненное дыхание – как следствие разрастания аденоидов;
увеличенные нёбные миндалины.

Для лимфатического диатеза характерна гиперплазия (усиленный рост) тканей лимфатической системы и увеличение количества лимфоцитов в организме, что может привести в дальнейшем к нарушению работы иммунной системы и развитию эндокринных патологий.

Вследствие врожденной слабости иммунитета такие дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают с осложнениями и лечатся с большим трудом. Дети-лимфатики малоактивны, быстро устают даже при незначительных физических усилиях.

Быстрое нарастание массы в первые месяцы жизни является симптомом лимфатического диатеза

Все дети с таким диагнозом нуждаются в постоянном медицинском наблюдении как минимум до начала пубертатного периода (полового созревания), когда ситуация в подавляющем большинстве случаев нормализуется.

Случаи сохранения симптомов лимфатико-гипопластического диатеза до взрослого состояния возможны, но очень редки – как правило, такое происходит при нарушениях рекомендаций лечащего врача.

Основная опасность ЛГД – повышенный риск внезапной смерти в периоде новорожденности.

Диагностические методики

При обследовании детей с подозрением на ЛГД выявляется дисбаланс гормонов надпочечников. Он возникает вследствие нарушения центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Минералокортикоиды вырабатываются в избытке, а синтез глюкокортикоидов снижается.

Эндокринная система в целом, а также сердце и сосуды формируются в условиях дисбаланса этих биологически активных веществ, имеющих важное значение для развития всего организма.

Установить точный диагноз помогают лабораторные и инструментальные способы диагностики:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, во время которого часто фиксируется увеличение селезенки.
Анализ крови показывает рост числа лейкоцитов и лимфоцитов, при этом число эритроцитов и показатели уровня гемоглобина снижаются. Обнаруживается гормональный дисбаланс. В некоторых случаях отмечается снижение содержания в крови железа – железодефицитная анемия.
Рентгенологическое исследование тимуса (вилочковой, или зобной железы) – небольшого органа, расположенного за грудиной и отвечающего за нормальную работу иммунной системы, фиксирует его увеличение. Если в норме масса тимуса при рождении составляет 10-12 граммов, достигая веса 35-40 г лишь к 14 годам, то у малыша с лимфатическим диатезом такой размер вилочковой железы отмечается уже в возрасте восьми лет.

Все эти показатели сигнализируют о наличии лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начато лечение, тем ниже риск того, что аномалия конституции сможет серьезно нарушить развитие детского организма и нанести ему непоправимый урон. Лечение должно в точности соответствовать рекомендациям лечащего врача и проходить под его жестким контролем – самолечение при таком состоянии, как лимфатический диатез у детей, недопустимо.

Лечение лимфатического диатеза осуществляется поэтапно. Первый этап включает диагностику и комплексную медикаментозную терапию, которая должна проходить под наблюдением лечащего врача. В комплекс препаратов, используемых при ЛГД, входят лекарственные средства нескольких наименований, обладающие следующими терапевтическими качествами:

иммуностимуляторы (Бронхо-Мунал, Иммунал, Левамизол и др.);
иммуноглобулины;
пробиотики, нормализующие состав кишечной флоры (Линекс, Бифидумбактерин);
средства, нормализующие работу вилочковой железы (Тимоген, Тималин);
Лимфомиазот, нормализующий деятельность лимфатической системы.

Лечение лимфатического диатеза проводится поэтапно

Второй этап – лечение с помощью диетического питания. Диета при лимфатическом диатезе включает крупяные каши и супы, а также салаты из свежих фруктов и овощей. Из рациона полностью исключаются рыба, кисель и куриные яйца, а также сладости и кондитерские изделия. Пищу нужно принимать чаще – 6-7 раз в день, при этом объем каждого кормления должен быть уменьшен.

Третий этап (при необходимости) – хирургическое удаление аденоидов.

Средства народной медицины допустимо применять после консультации с лечащим врачом при его одобрении. Они могут играть роль «второго фронта» в борьбе с болезнью, но следует помнить, что лидирующие позиции в лечебном процессе принадлежат медицине традиционной.

Профилактика ЛГД и его осложнений

Применение профилактических мер следует начинать на стадии беременности. Сюда входят соблюдение беременной женщиной режима рационального питания, полноценный отдых, избегание инфекций. При наличии хронических заболеваний необходим строгий медицинский контроль за состоянием будущей матери, которая должна ради пользы своего ребенка неукоснительно соблюдать рекомендации врачей. Всё это поможет ей без ущерба для своего здоровья и здоровья малыша пройти ответственный этап вынашивания и родов, сведя к минимуму риск возникновения лимфатического диатеза.

После рождения ребенка следует также внимательно следить за его состоянием. Необходимо сделать всё возможное, чтобы обеспечить ему грудное вскармливание, поскольку влияние материнского молока на укрепление иммунитета неоспоримо. Важно вовремя посещать педиатра, соблюдать график профилактических прививок.

Также в целях укрепления иммунитета дети должны регулярно совершать прогулки на свежем воздухе, особенно в весенне-летний период. Во время сезонных инфекционных заболеваний (грипп, респираторно-вирусные инфекции) взрослые должны стараться не заболеть сами, а также исключить возможность контакта ребенка с инфицированными людьми.

Если всё же развития лимфатического диатеза избежать не удалось, нужно как можно раньше обратиться к врачу, чтобы он мог поставить диагноз и начать лечение. Все рекомендации специалиста подлежат точному исполнению. Это поможет предотвратить развитие осложнений, могущих оказать влияние на всю дальнейшую жизнь маленького человека.