Липосаркома забрюшинного пространства: план лечения. Саркомы брюшной полости - симптомы, диагностика, лечение Саркома передней брюшной стенки

Ключевые слова

НЕОРГАННЫЕ ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ / ЛИПОСАРКОМА ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА / РЕЦИДИВ / ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ / УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ / ХИМИОТЕРАПИЯ / ЦИТОРЕДУКЦИЯ / THE EXTRA-ORGAN RETROPERITONEAL TUMORS / RETROPERITONEAL LIPOSARCOMA / RECURRENCE / SURGICAL TREATMENT / ULTRASOUND / CHEMOTHERAPY / CYTOREDUCTION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Куликов Е.П., Каминский Ю.Д., Виноградов И.И., Холчев М.Ю., Клевцова С.В.

В статье описан клинический случай липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением и тактика ведения пациента с данной патологией на примере определенной клинической ситуации. Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии . В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшинного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено. Пациенты с рецидивирующими относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции .The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy . In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria. There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction ).

Текст научной работы на тему «Возможности хирургического лечения рецидивирующих липосарком забрюшинного пространства»

doi: 10.18484/2305-0047.2016.5.513 Е.П. КУЛИКОВ 1, Ю.Д. КАМИНСКИЙ 12, И.И. ВИНОГРАДОВ 2, М.Ю. ХОЛЧЕВ 2, С.В. КЛЕВЦОВА 1

ВОЗМОЖНОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИХ ЛИПОСАРКОМ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» ", ГБУ «Рязанский областной клинический онкологический диспансер» 2, Российская Федерация

Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии. В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшин-ного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Пациенты с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции.

Ключевые слова: неорганные забрюшинные опухоли, липосаркома забрюшинного пространства, рецидив, хирургическое лечение, ультразвуковое исследование, химиотерапия, циторедукция

The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy. In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria.

There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction).

Keywords: the extra-organ retroperitoneal tumors, retroperitoneal liposarcoma, recurrence, surgical treatment, ultrasound, chemotherapy, cytoreduction.

Possibilities of Surgical Treatment of Recurrent Retroperitoneal Liposarcomas

E.P. Kulikov, Y.D. Kaminsky, I.I. Vinogradov, M. Y. Holchev, S.V. Klevtsova

Введение рически их принято выделять в самостоятельную нозологическую форму. По классификации

Неорганные забрюшинные фопухоли (НЗО) - Международного противоракового союза НЗО

новообразования, не имеющие органной при- относят к саркомам мягких тканей, однако из-

надлежности, развивающиеся из мягких тканей, за редкости данной патологии, объективные

расположенных в забрюшинном пространстве. статистические данные, касающиеся НЗО, в

Клиническое течение, принципы диагностики нашей стране отсутствуют .

и лечения сарком забрюшинной локализации По мнению различных авторов, 60-80%

имеют множество особенностей, поэтому исто- опухолей забрюшинного пространства явля-

ются злокачественными, а 14-40% - доброкачественными . Для злокачественных забрюшинных опухолей характерен высокий процент рецидивирования после хирургического лечения, однако метастатический потенциал НЗО относительно низок .

До настоящего времени не предложено эффективных вариантов активного выявления НЗО. Большинство пациентов обращаются в специализированные онкологические клиники с массивными, местно распространенными опухолями. Наиболее частыми причинами запущенности заболевания являются позднее обращение за медицинской помощью и ошибки первичной диагностики вследствие слабой онкологической настороженности врачей общей лечебной сети .

Хирургический способ - ведущий в лечении пациентов с НЗО. Однако в мире активно ведут поиск новых методов лечения и изучают роль дополнительных методов воздействия. Важнейшая особенность оперативных вмешательств при НЗО - нестандартность ситуаций практически во всех случаях. Операции при НЗО относят к наиболее травматичным вмешательствам с высокой степенью операционного риска. Совершенно очевидно, что чем большее число органов и анатомических структур подвергается резекции или удалению, тем сложнее этап реконструкции и тем выше вероятность осложнений . По данным Российского онкологического научного центра (РОНЦ) им. Н.Н. Блохина, число комбинированных вмешательств при НЗО в последние годы увеличилось с 40,2% до 55,8% без увеличения послеоперационной летальности . Этот показатель при комбинированных операциях даже снизился до 3,08% по сравнению с 4,8% в предыдущие годы . Подобная же тенденция наблюдается и при операциях, не сопровождающихся мультивисцеральными резекциями: 1,72% и 3,3% соответственно . Одновременно возросло число радикальных операций с 61,9% до 84,33% . Увеличение степени радикализма при снижении послеоперационной летальности позволяет считать агрессивную хирургическую тактику при НЗО вполне оправданной.

Прогноз заболевания при липосаркомах (ЛС) во многом зависит от гистологического подтипа опухоли. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, показатели общей 3, 5, 10-тилетней выживаемости, медиана выживаемости при высокодифференцированном типе составила 77,9%, 55,6%, 30,8% и 85,0 мес., при дедифференцированном - 61,5%, 50,3%, 16,8% и 74,0 мес., при плеоморфном - 28,6%, 14,3%, 0% и 12 мес. . У пациентов с миксоидным

гистологическим типом ЛС с содержанием кру-глоклеточного компонента менее 5% показатели общей выживаемости достоверно лучше, чем при опухолях с содержанием круглоклеточного компонента более 5% . Показатели 3, 5-летней выживаемости составили 84%, 63% против 60% и 36% соответственно . Таким образом, содержание круглоклеточного компонента в опухоли более 5% является значимым фактором неблагоприятного прогноза при миксоидной ЛС .

Несмотря на расширенные комбинированные вмешательства и применение всего комплекса мероприятий, направленных на предупреждение рецидивов, результаты хирургического и комбинированного лечения неудовлетворительны. Частота рецидивов превышает 50% . При наличии рецидива НЗО оправдана активная хирургическая тактика с максимально возможным удалением всех доступных очагов опухоли. Это может значительно продлить жизнь больного .

Целью данной статьи является демонстрация случая липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением с описанием тактики хирургического лечения у конкретного пациента.

Клинический случай

Пациент, 53 года, находился на лечении в 1 хирургическом отделении Рязанского областного клинического онкологического диспансера (РОКОД) с 23.06.2015 по 17.07.2015 г. с диагнозом: липосаркома забрюшинного пространства, рецидивирующее течение, лечение с 2009 года, многоэтапное оперативное лечение, курсы химиотерапии, рецидив.

Пациент поступил в хирургическое отделение с жалобами на наличие гигантской опухоли в брюшной полости, боли в животе, фебрильную температуру в течение 1 месяца. Из анамнеза известно, что с 2009 года пациент лечился в РОНЦ им. Н.Н. Блохина по поводу липосаркомы забрю-шинного пространства. Оперирован по поводу первичной опухоли в 2009; в 2010 и 2011 годах - удаление рецидивных опухолей, в период с 2011 до 2013 гг. проведено 11 курсов химиотерапии. В 2013 г. диагностирован очередной рецидив, по поводу чего пациент был дважды оперирован. При последней операции вместе с рецидивной опухолью удалена правая почка. Учитывая резистентность опухоли к химиотерапии и риск развития почечной недостаточности, адъювантное лечение не проводилось. С мая 2015 г. отмечено ухудшение состояния: появились боли в брюшной полости, слабость, повышение температуры, увеличение размеров живота. При обследовании

клинически и по данным КТ выявлен массивный рецидив забрюшинной опухоли.

При дообследовании: КТ органов брюшной полости от 17.06.2015г. (РОНЦ им. Н.Н.Блохина). В брюшной полости выявляется массивное многоузловое опухолевое образование (рецидив липосаркомы), представленное крупными солидными узлами размерами до 19 см в поперечнике, преимущественно локализованными в передних отделах живота, между узлами сдавлены желудок, тело и хвост поджелудочной железы, по задней поверхности одного из узлов распластана двенадцатиперстная кишка, опухоль тесно прилежит к висцеральной поверхности левой доли печени. Отдельные включения опухоли выявляются позади селезенки, по ходу восходящей и нисходящей ободочной кишки, между петель сигмовидной кишки. Левый надпочечник тесно прилежит к опухоли (рис. 1).

В июне 2015 г. пациент был госпитализирован в 1 хирургическое отделение ГБУ РОКОД для дообследования и решения вопроса о возможности удаления рецидивной опухоли.

УЗИ брюшной полости от 22.06.15 г. Структура печени неоднородна, желчный пузырь и протоки без патологии, поджелудочная железа: головка 34 мм, тело 21 мм, в эпигастральной и мезогастальной областях брюшной полости группа изоэхогенных образований неоднородной структуры размером 140х90 мм, расположенных рядом и образующих конгломерат. Конгломерат распространяется от передней брюшной стенки до аорты и подвздошных

Рис.1. КТ органов брюшной полости. 1 - объемные образования; 2 - селезенка; 3 - компремированный желудок; 4 - печень.

сосудов, контур конгломерата бугристый, относительно четкий, нижняя полая вена просматривается плохо. Правая почка не определяется, левая почка без особенностей.

Рентгеноскопия желудка от 22.06.15 г. Признаки оттеснения желудка извне объемными образованиями брюшной полости, без признаков прорастания стенки.

Рентгеноскопия легких от 22.06.15 г. Теней очагового и инфильтративного характера не выявлено, корни структурны, синусы свободные.

ФГС от 26.06.15 г. Признаки гастродуоде-нита, подслизистое образование пищевода.

Ирригоскопия от 29.06.2015 г. Признаки оттеснения восходящего отдела ободочной кишки.

07.07.2015 г. под комбинированным наркозом выполнена операция: удаление рецидивных опухолей забрюшинного пространства с удалением большого и малого сальников, Б2 чревной забрюшинной лимфодиссекцией, удалением опухолей брыжейки поперечной ободочной и сигмовидной кишки.

Протокол операции. При ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства обнаружено: из забрюшинного пространства исходит множество бугристых многоузловых опухолей с четкими границами, не связанных с магистральными сосудами:

№ 1 - из малого сальника, максимальным диаметром 18 см, с множеством опухолевых зачатков, расположенных по ходу ветвей чревного ствола и по ходу малой кривизны желудка;

№ 2 - из корня шевоео1оп под нижним краем поджелудочной железы, максимальным диаметром более 20 см, оттесняя желудок кра-ниально, а ободочную кишку каудально (рис. 2);

№ 3 - из области ворот селезенки, максимальным диаметром 14 см и 10 см;

№ 4 - в большом сальнике множество мелких опухолевых зачатков от 1 см до 3 см;

№ 5 - в брыжейке сигмовидной кишки несколько опухолевых зачатков диаметром от 1 до 6 см;

№ 6 - в области ворот печени несколько единичных опухолевых зачатков от 1 см до 4 см;

№ 7 - очаг 5 см, расположенный между мочевым пузырем и прямой кишкой;

№ 8 - опухоль 5 см в диаметре, расположенная за селезенкой на диафрагмальной брюшине.

Произведена мобилизация и удаление всех вышеописанных опухолей с Б2 чревной лим-фодиссекцией, удалением большого и малого сальников от кардии до двенадцатиперстной кишки с пересечением и лигированием левой желудочной артерии в месте отхождения от чревного ствола и сохранением коротких артерий желудка (рис. 3, 4).

Рис. 2. Интраоперационная картина при ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. 1 - опухоль в области малого сальника; 2 - опухоль в корне mesocolon; 3 - под тупфером ободочная кишка и желудок, сдавленные между опухолевыми узлами.

Рис. 3. Вид после удаления опухолей из корня mesocolon, большого и малого сальников. 1 - желудок после удаления большого и малого сальников; 2 - ободочная кишка; 3 - поджелудочная железа; 4 - селезенка; 5 - ложе опухоли малого сальника; 6 - ложе опухоли корня mesocolon.

Рис. 4. Опухолевые элементы, удаленные из различ- Рис. 5. Липосаркома дифференцированного строения ных отделов брюшной полости. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление первичным натяжением.

Гистологическое заключение №30829-38 от 10.07.2015 - смешанная липосаркома дифференцированного и миксоидного строения, 0-2 (рис. 5, 6).

14.07 - 16.07.15 г. проведен курс вну-трибрюшной химиотерапии цисплатином №3 50 мг ежедневно (суммарная доза - 150 мг). Побочных реакций и осложнений не отмечено.

17.07.2015 г. пациент выписан из стационара под динамическое наблюдение.

10.05.2016г. пациент явился на контрольный осмотр. Клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Обсуждение

Рис. 6. Липосаркома миксоидного строения. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

В статье описана тактика ведения пациентов с рецидивирующими НЗО на примере

конкретного клинического случая. Особенностью течения заболевания у представленного пациента являются многократные рецидивы липосаркомы, требующие повторного оперативного вмешательства и курсов системной и внутриполостной химиотерапии.

Несмотря на то, что НЗО отличаются высокой вероятностью возникновения локального рецидива, в настоящее время ни у кого не возникает сомнений в возможности и оправданности хирургического лечения рецидивирующих опухолей .

Представленный клинический случай демонстрирует целесообразность агрессивного хирургического подхода в лечении данной категории больных. Только повторное оперативное вмешательство с максимальной степенью циторедукции позволило добиться достаточно продолжительной ремиссии у данного пациента.

Заключение

Представленный клинический пример демонстрирует редкий случай успешного лечения липосаркомы забрюшинного пространства с многократным рецидивирующим течением.

Ведущим методом лечения, позволяющим продлить жизнь больным с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями, является оптимальная циторедуктивная операция.

Внутрибрюшную химиотерапию следует рассматривать как дополнительный метод противоопухолевого воздействия у данной категории пациентов.

Клинический случай представляется с согласия пациента.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бабаян ЛА. Неорганные забрюшинные опухоли. Избранные лекции по клинической онкологии. Чиссов ВИ, Дарьялова СЛ, ред. Москва, РФ; 2000. 735 с.

2. Клименков АА, Губина ГИ. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики. Практ Онкология. 2004;5(4):285-90.

3. Куликов ЕП, Рязанцев МЕ, Зубарева ТП, Судаков ИБ, Каминский ЮД, Судаков АИ, и др. Динамика заболеваемости и смертности от злокачественных новообразований в Рязанской области в 2004-2014 годах. Рос Мед-Биол Вестн им Акад ИППавлова. 2015;(4):109-15.

4. Мыцик ЮО. Роль диффузно-взвешенной визуализации магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований почки. Наука Молодых. 2014;(4): 12127.

5. Чиссов ВИ, Давыдов МИ. Онкология: нац рук. Москва, РФ: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 1072 с.

6. Столяров ВИ, Горзов ПП. Комбинированные операции при неорганных опухолях забрюшинного пространства. Вопр Онкологии. 1996; 42(1):103-105.

7. Стилиди ИС, Губина ГИ, Неред СН, Клименков АА, Сельчук ВЮ, Тюрин ИЕ, и др. Непосредственные результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей. Рос Онкол Журн. 2007;(1):25-28.

8. Неред СН, Стилиди ИС, Клименков АА, Болот-ский ВИ, Анурова ОА. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. Вопр Онкологии. 2012;58(1):94-100.

9. Barnes L, Tse LLY, Hunt JL, Michaels L. Ch 8: Tumours of the Paraganglionic System: introduction. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumors. Lyon: IARC Press; 2005. p. 362-70.

10. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, Mariani L, Lo Vullo S, Bertulli R, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004 Jun 1;100(11):2448-55.

11. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Treiber M, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol. 2009 Sep;35(9):986-93. doi: 10.1016/j.ejso.2008.11.003.

12. van Dalen T, Hoekstra HJ, van Geel AN, van Coevorden F, Albus-Lutter C, Slootweg PJ, et al. Lo-coregional recurrence of retroperitoneal soft tissue sarcoma: second chance of cure for selected patients. Eur JSurg Oncol. 2001 Sep;27(6):564-68.

1. Babaian LA. Neorgannye zabriushinnye opukholi. Izbrannye lektsii po klinicheskoi onkologii Chissov VI, Dar"ialova SL, red. Moscow, RF; 2000. 735 p.

2. Klimenkov AA, Gubina GI. Neorgannye zabri-ushinnye opukholi: osnovnye printsipy diagnostiki i khirurgicheskoi taktiki . Prakt Onkologiia. 2004;5(4):285-90.

3. Kulikov EP, Riazantsev ME, Zubareva TP, Suda-kov IB, Kaminskii IuD, Sudakov AI, i dr. Dinamika zabolevaemosti i smertnosti ot zlokachestvennykh no-voobrazovanii v Riazanskoi oblasti v 2004-2014 godakh . Ros Med-Biol Vestn im Akad IP Pavlova. 2015;(4):109-15.

Саркома брюшной полости наблюдается редко. Она составляет 1-3% случаев среди опухолей брюшной полости.

Саркома брюшной полости бывает в виде плотного узла, спаянного с органами, передней брюшной стенкой. По внешнему виду различают узловые (20%) и диффузные (80%), так называемые муфтообразные формы.

Сужение кишечного просвета при саркоме наблюдается реже рака, а чаще бывает расширение кишки, так называемые «аневризматические саркомы кишок». Слизистая над опухолью часто изъязвлена или на ней имеются полипозные разрастания.

Саркома может развиваваться из подслизистого слоя кишечника и распространяется вдоль кишки, брюшину прорастает поздно, но может распространяться и на всю стенку кишки.

Опухоль состоит из юных незрелых соединительнотканных клеток. В толстой кишке наблюдаются все виды саркомных образований, но преобладают круглоклеточные. На разрезе опухоль напоминает «рыбье мясо» и часто имеет очаги некроза различной величины. Саркомы брюшной полости характеризуются быстрым развитием. Продолжительность болезни до года. У людей молодого возраста заболевание протекает еще более злокачественно.

Симптомы саркомы брюшной полости

Вначале саркома протекает бессимптомно, потому клинически проявляется, только когда патологический процесс зашел далеко. Больные утрачивают аппетит, иногда появляются поносы, а затем запоры, нередко заболевание протекает, симулируя хронический . Боли либо отсутствуют, либо бывают незначительными. При наличии поражения лимфатических узлов забрюшинного пространства боли могут отдавать в поясницу, крестец и нижние конечности. Температура тела часто остается нормальной, однако при распадающейся опухоли она может доходить до 39°.

В конечной стадии процесса появляются: метастазы, кахексия, нарушения работы сердца и почек. и кахексия при саркоматозном поражении наблюдаются реже рака. Наиболее частые осложнения: прорастание в органы живота (тонкую кишку, мочевой пузырь, матку). перфорация в свободную полость, в поздних стадиях, непроходимость кишечника. Нередко бывает , особенно при множественной саркоме. Кишечные кровотечения наступают редко.

Диагноз саркомы труден. Однако наличие быстро растущей, крупнобугристой, малоболезненной, нередко подвижной опухоли, при отсутствии явлений стеноза кишки, должно навести на мысль о возможности саркоматозного образования, особенно у молодых.

Рентгенологически в пораженном опухолью отделе брюшной полости, помимо нарушения рельефа слизистой, отмечается еще отсутствие перистальтики кишечника. При дифференциальной диагностике могут встретиться большие затруднения. Даже при исследовании не всегда можно распознать саркоматозное новообразование и отличить ее от воспалительных «опухолей», туберкулеза, сифилиса и актиномикоза, особенно, если имеется одновременное поражение кишечника саркомой и туберкулезом. Известны случаи, когда саркома слепой кишки была принята за и произведена аппендэктомия. Макроскопически очень трудно отличить фибросаркому от мягкой фибромы. Поэтому каждый полученный на

Валерий Золотов

Время на чтение: 4 минуты

А А

Липосаркома – это злокачественное новообразование, которое локализуется в жировой ткани. Эта опухоль может появляться в любом отделе организма. Она представляет собой узел неправильной формы различной плотности.

Это злокачественное новообразование может спровоцировать различные осложнения: парез, паралич, отек, тромбоз и ишемию. Злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве занимает второе место по частоте возникновения.

Причины заболевания

Несмотря на все достижения современной медицины, причины появления этого заболевания на данный момент окончательно не выяснены. Врачи онкологи установили, что липосаркома может появляться из , однако, такие случаи крайне редки.

Большинство исследователей указывают на следующие причины:

наследственная предрасположенность. Прежде всего, это относится ближайшим родственникам (родителям, сестрам и братьям). Если у них когда-либо диагностировали опухолевые заболевания, то вероятность появления саркомы значительно возрастает;
плохие экологические условия. Ни для кого не секрет, что в условиях современного мегаполиса мы подвергаемся негативному влиянию различных вредных факторов. В городском воздухе содержится большое количество ядохимикатов, которые негативно воздействует на наш организм. В первую очередь к ним относятся канцерогены. Это вещества, которые деструктивно влияют на генетический код человека. К таким веществам можно отнести: никель, мышьяк, ртуть, свинец, асбест, кобальт и другие. Не исключено также влияние радиации на наш организм в условиях города. До сих пор мы испытываем последствия аварии на Чернобыльской АЭС, поэтому общее количество онкологических заболеваний в мире возросло;
работа, связанная с постоянным контактом с вредными химическими веществами. Несмотря на то, что на предприятиях, связанных с химической промышленностью, предусмотрены средства индивидуальной защиты, работники, в какой-то степени, подвержены влиянию вредных веществ. Это оказывает непоправимое деструктивное влияние на организм человека;
воспалительные процессы и опухолевые заболевания, перенесенные самим пациентом. Они означают, что человек уже предрасположен к возникновению какого-либо новообразования;
вредные привычки. К ним относятся: алкоголизм, курение и наркомания. Все эти факторы негативно воздействуют на организм во всех отношениях и увеличивают вероятность возникновение саркомы;
пренебрежение здоровым образом жизни. Сидячая работа, нарушение режима сна и бодрствования, неправильное питание, отсутствие физической активности. Все это может привести к возникновению большинства заболеваний;
частые травмы. Этот фактор риска, пожалуй, больше других влияет на возникновение саркомы;
лучевая терапия и лечение кортикостероидами.

Важно знать! Практически все эти факторы риска являются контролируемыми самим человеком. Это означает, что пациент сам может повлиять на вероятность возникновения саркомы. Одно только соблюдение активного образа жизни уже оказывает значительное положительное влияние на здоровье человека.

Классификация опухолей

высокодифференцированная липосаркома. Ее существенным отличием является медленный рост и отсутствие метастазов. Ее строение напоминает липому;
склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Это злокачественное новообразование состоит из атипичных жировых клеток, которые разделены фиброзными прослойками;
воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По своему строению она напоминает одну из вышеуказанных видов опухолей. Отличие заключается в том, что в ней присутствует выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;
миксоидная липосаркома. При этом заболевании метастазов практически не возникает, однако, существует вероятность рецидива. Она содержит зрелые атипичные жировые клетки. Опухоль характеризуется большим количеством мелких сосудов. В редких случаях в тканях опухоли обнаруживают участки с атипичными и нормальными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятен;
круглоклеточная липосаркома. Она приобрела свое название из-за клеток круглой формы. Количество кровеносных сосудов в них намного меньше чем в области высоко дифференцированных клеток;
плеоморфная липосаркома. Она состоит из участков с большими плеоморфными липобластами и маленьким количеством мелких и округлых липобластов;
недифференцированная липосаркома. Ее признаком являются участки с высокой степенью дифференцирования, а также областей клеток с низким дифференцированием. Это опухоль напоминает плеоморфную фибросаркому.

Симптоматика

К сожалению, высокодифференцированная липосаркома брюшной полости, как правило, протекает без симптомов. Такое злокачественные новообразования становится зачастую случайной находкой при проведении диагностики, связанной с другими болезнями. Начальная стадия низкодифференцированной липосаркомы также характеризуется бессимптомным течением.

При дальнейшем развитии опухолевого образования проявляется поражение близлежащих тканей. В том случае, когда новообразование передавливает нервные окончания, возникают сильные болевые ощущения. Еще одним возможным симптомом является нарушение чувствительности, паралич, парез.

МРТ-липосаркома забрюшинного пространства

Если опухоль передавливает кровеносные сосуды – болезнь осложняется отеком и нарушением кровообращения. Тромбозы и флебиты, возникающие при заболевании, развиваются при условии передавливания опухолью вен. В случае передавливание артерий может наблюдаться ишемия.

Крайне редко встречается при липосаркоме забрюшинного пространства поражения костной ткани. Как правило, этот симптом сопровождается сильными болевыми ощущениями. При прогрессировании заболевания могут возникать симптомы общей интоксикации: анемия, астенический синдром, истощение организма, лихорадка.

В редких случаях злокачественное новообразование может метастазировать в другие органы: печень, органы пищеварительной системы, костный мозг, почки. В отличие от раковой опухоли липосаркома брюшной полости очень редко метастазирует в лимфатические узлы.

Внешние проявления опухоли в забрюшинном пространстве определяются визуально и при тактильном контакте. Она определяется как плотное новообразование с неровными контурами и неправильной формой. Диаметр новообразования может достигать 20 сантиметров. В редких случаях встречаются злокачественные опухоли, которые делятся на секторы. Как правило, опухоль имеет четкие границы с окружающими тканями, что создает впечатление доброкачественного образования. Однако саркома распространяется во внутренние ткани и конкретно в мышцы.

Диагноз устанавливает врач на основании жалоб, которые предъявляет пациент, инструментального обследования и информации, полученной в ходе первичного осмотра. К инструментальным исследованиям относятся:

Окончательный диагноз «злокачественное новообразование в забрюшинном пространстве» врач может выставить только в том случае, когда будет полностью исключена возможность обнаружения липомы, рака, миксомы, хондросаркомы и других новообразований.

Чтобы вылечить саркому, врачи используют комбинацию из нескольких методов.

Важно знать! Если опухоль имеет качественный характер, а хирургическое лечение невозможно ввиду ряда причин, – в таком случае излечение практически невозможно, и альтернативные методы применяются с целью продлить жизнь пациента.

Прогноз

По сравнению с другими злокачественными опухолями саркома имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость в течение 5 лет составляет около 50%. При высокодифференцированной саркоме продолжительность жизни гораздо выше, чем тот же показатель при возникновении других видов злокачественных новообразований в забрюшинном пространстве. Интересное наблюдение состоит в том, что у взрослых прогноз гораздо хуже, чем у детей. Пятилетняя выживаемость у детей около 85%.

Следует помнить о том, что злокачественное онкологическое образование в забрюшинном пространстве – это серьезное заболевание, которое может угрожать не только здоровью человека, но и его жизни. По этой причине при появлении первых симптомов необходимо посетить медицинское учреждение с целью обследования.

Саркома матки: каков прогноз жизни и симптомы?
(Прочитать за 5 минут)

Это делает возможным выполнение органосохранных операций. А также предупреждает рецидивы болезни, позволяет уменьшить дозу облучения или отказаться от проведения лучевой терапии.

Пациент: больной Я.
Возраст: 35 лет

В 1990 году у больного была выявлена липосаркома (саркома забрюшинного пространства). 05.07.1990 г. произведена операция - удаление опухоли забрюшинного пространства. Гистологическое заключение № 52199-07: высокодифференцированная липосаркома.

Через 5 лет после радикальной операции, при контрольном обследовании выявлен рецидив саркомы. 20.11.1995 г. в Институте хирургии им. Вишневского, г. Москва, произведена операция - удаление рецидивной липосаркомы забрюшинного пространства, нефрэктомия и адреналэктомия слева.

Масса липосаркомы достигала 10 кг.

Через год после операции, у больного вновь выявлен рецидив саркомы. Рекомендовано повторное удаление рецидива. Больной был экстренно прооперирован в связи с разрывом селезенки и внутрибрюшинным кровотечением, связанными с прорастанием опухоли в селезенку. Произведено удаление рецидивной опухоли, спленэктомия, резекция участка диафрагмы.

Уже в марте 1997 г., через 3 месяца после оперативного лечения, вновь выявлен еще рецидив. Больному рекомендовано только симптоматическое лечение.

02.04.1997 г. больной поступил в клинику “К-тест”.

При поступлении состояние ближе к удовлетворительному, однако выражена общая слабость, больной отмечает непостоянные простреливающие боли в животе. При КТ определяется объемное образование в брюшной полости больших размеров 170 × 130 мм. Оно распространяется на левый купол диафрагмы, тесно прилежит к желудку и оттесняет левую долю печени. А также распространяется в область ложа левой почки - 50 × 30 мм. Липосаркома имеет неоднородную, низкоплотностную структуру.

09.04.1997 г. проведен первый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,8 °С.

В постгипертермическом периоде отмечалась тошнота I степени. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

05.05.1997 г. больной повторно поступил в клинику через 1 месяц. Состояние удовлетворительное, больной отмечает ликвидацию болей в животе. На компьютерной томограмме размер саркомы составляет 170 × 100 мм, то есть отмечается стабилизация.

06.05.1997 г. проведен 2 сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Следующее поступление в клинику “Ктест” – 02.06.1997 г. При контрольной КТ отмечено, что размеры объемного образования в брюшной полости уменьшились более чем на 50 %. При этом границы не определяются, резко изменилась структура саркомы: преобладает жировой компонент.

Дополнительное образование в ложе левой почки уменьшилось до 20 × 15 мм (рис. 2). Сделан вывод о частичной регрессии опухоли.

05.06.1997 г. проведен третий сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 42,9 °С. Постгипертермический период без осложнений. Больной выписан в удовлетворительном состоянии на 4-е сутки после сеанса гипертермии.

30.06.1997 г. больной поступил в клинику через 3 недели после третьего сеанса гипертермии. Общее состояние больного удовлетворительное, жалоб нет, сохраняется стабилизация.

01.07.1997 г. проведен четвертый сеанс общей гипертермии с химиотерапией (доксорубицин, циклофосфан, метотрексат) с максимальной температурой 43,0 °С. Постгипертермический период без особенностей. После проведения дезинтоксикационной терапии больной был выписан в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.

Вновь больной поступил в клинику 19.08.1997 г., через 1,5 месяца после четвертого сеанса лечения.

На контрольной КТ определяется объемное образование в брюшной полости без четких контуров, отмечается уменьшение мягкотканного компонента и плотности и преобладание жирового компонента. Дополнительное образование в ложе левой почки не дифференцируется.

21.08.1997 г. проведен пятый сеанс общей гипертермии. Схема химиотерапии изменена и включала доксорубицин, винкристин, дакарбазин. М аксимальная температура составила 43,0 °С. Лечение больной перенес без осложнений.

22.09.1997 г. больной поступил в клинику. Сохраняется удовлетворительное общее состояние больного, жалоб не предъявляет. На компьютерной томограмме саркома в брюшной полости прежних размеров.

Таким образом, после проведения 5 сеансов общей гипертермии с химиотерапией была достигнута частичная регрессия. Продолжительность ремиссии составила 5,5 месяца с момента проведения первого сеанса лечения.

25.09.1997 г. произведена операция - удаление рецидива саркомы в брюшной полости. В послеоперационном периоде отмечалась анемия IV степени, больному переливалась эритроцитарная масса. Выписан в удовлетворительном состоянии на 15-е сутки после операции.

31.01.2003 г. больной жив, ремиссия сохранилась.

Период наблюдения липосаркомы у данного больного составил 5,9 лет с момента начала лечения.

Данный пример иллюстрирует возможность успешного лечения рецидивирующей липосаркомы забрюшинного пространства.

После проведения пяти сеансов общей гипертермии с полихимиотерапии липосаркома частично регрессировала, при этом наблюдался стойкий субъективный эффект. На высоте полученного эффекта больному был удален рецидив опухоли в брюшной полости, после чего отмечена длительная ремиссия заболевания.

Содержание статьи

Забрюшинное пространство ограничено спереди - задним листком брюшины, сзади - позвоночным столбом и мышцами спины, сверху - диафрагмой, снизу - мышцами дна малого таза, латерально - мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей. Хотя поджелудочная железа, почки, надпочечники и мочеточник являются забрюшинно расположенными органами, опухоли, развивающиеся из них, не относят к забрюшинным. Метастазы в забрюшинные лимфатические узлы из опухолей других локализаций также не относятся к внеорганным забрюшинным опухолям.
Первичные внеорганные забрюшинные опухоли развиваются из тканей мезодермального происхождения: жировой ткани - липомы и липосаркомы; гладких мышц - лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани - фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц - рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов - лимфангиомы и лимфангиосаркомы; лимфатических узлов - узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов - гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
Доброкачественные и злокачественные опухоли могут также исходить из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома), и из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве. Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.
Заболевание чаще встречается в возрасте 50-70 лет, мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Поданным различных авторов, первичные внеорганные забрюшинные опухоли составляют менее 1% всех злокачественных опухолей. Приблизительно 15% всех сарком развиваются в забрюшинном пространстве.

Этиология внеорганных забрюшинных опухолей

Этиология забрюшинных опухолей не изучена, в настоящее время известны факторы, предрасполагающие к возникновению этих опухолей.
Генетические нарушения, ассоциирующиеся с забрюшинными опухолями, можно разделить на специфические (такие, как реципрокные транслокации, например мутации KIT, ABC/Л-катенин при десмоидных опухолях) и неспецифические, наблюдающиеся и при других злокачественных опухолях (например, мутации р53).
К факторам, предрасполагающим к развитию забрюшинных опухолей, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи их развития у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний. Молекулярные механизмы развития заболевания в результате облучения не изучены. Интересным фактом является то, что забрюшинные саркомы возникают в тканях, находившихся на границе полей облучения.
В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов. Наибольший интерес в этом отношении представляют гербициды, созданные на основе феноксиацетоновой кислоты, и диоксин. Хотя существуют предположения о возникновении опухоли в результате иммуносупрессии, индуцированной под влиянием вышеназванных химических агентов, точные механизмы развития опухоли неизвестны.

Патологическая анатомия внеорганных забрюшинных опухолей

Забрюшинные внеорганные опухоли представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые классифицируют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала. В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основных группы (внутри них различают доброкачественные и злокачественные опухоли ):
1) опухоли мезодермального происхождения;
2) опухоли нейрогенной природы;
3) опухоли из эмбриональных остатков.
Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%).
Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения опухоли, но и степени ее дифференцировки. Поэтому с точки зрения прогноза заболевания кроме гистологического типа имеют значение степень дифференцировки и стадия опухоли. Параметрами, определяющими степень дифференцировки опухоли, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать 1 степень (высокодифференцированные опухоли), II (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для чаще используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при котором все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой дифференцировок. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов.

Классификация внеорганных забрюшинных опухолей

В настоящее время представляется возможным выявление группы пациентов высокого риска развития рецидива заболевания на основании характеристик опухоли, установленных при первичном обращении больного. Большое значение имеют некоторые специфические молекулярные факторы, являющиеся независимыми факторами прогноза. Относительная редкость заболевания, наличие более 30 гистологических форм сарком обусловливают трудности в разработке системы стадирования опухолевого процесса в забрюшинном пространстве. Наиболее широко распространенной с точки зрения интеграции степени дифференцировки опухоли и общепринятой классификации опухолей по TNM является система стадирования, предложенная Американским обществом по изучению рака (AJCC) в 1997 г. Согласно этой системе, клиническая стадия определяется степенью дифференцировки и размерами первичной опухоли:
Т1 - опухоли размерами менее 5 см;
Т2 - более 5 см;
N0 - отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - наличие метастатического поражения лимфатических узлов;
G1 - высокодифференцированные;
G2 - умеренно дифференцированные;
G3 - низкодифференцированные;
G4 - недифференцированные;
Стадия la - G1-2T1N0M0;
Стадия lb - G1-2T2N0M0;
Стадия II - G3-4T1N0M0;
Стадия III - G3-4T2N0M0;
Стадия IV-любая G, любая T1-2N0-1М0-1.
Недостатком классификации AJCC является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство. В последнее время изучается значение пролиферационного индекса Ki-67, мутации р53 и MDM2, являющихся независимыми прогностическими факторами, однако место их в клинической практике не ясно.

Клиника внеорганных забрюшинных опухолей

Клинические проявления внеорганных забрюшинных опухолей характеризуются рядом особенностей. Эти опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого газа. Именно локализация опухоли и ее размеры обусловливают главным образом те или иные клинические симптомы.
Чаще всего заболевание характеризуется длительным бессимптомным периодом: рост опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкая смещаемость близлежащих органов объясняют отсутствие клинических проявлений в начальном периоде заболевания. Клинические симптомы заболевания могут быть обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.
Приблизительно у 80% пациентов с внеорганными забрюшинными опухолями определяется пальпируемая опухоль. Примерно у половины этих больных отмечается болезненность различной степени выраженности при пальпации опухоли. Как правило, опухоль малоподвижна или неподвижна. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.
Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться диспепсические расстройства в виде быстрого насыщения пищей, тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые могут быть обусловлены сдавливанием, иногда прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.
При низко расположенных опухолях больные могут предъявлять жалобы на затрудненное или учащенное мочеиспускание, что может быть обусловлено сдавливанием мочевого пузыря. Компрессия крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.
Такие симптомы, как слабость, похудание, повышение температуры, возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.
Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25-30%. Характерной особенностью злокачественных внеорганных забрюшинных опухолей является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Так, рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в 15,4%.
Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли метастазируют в легкие, значительно реже - в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже - гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика внеорганных забрюшинных опухолей

Распознавание внеорганных забрюшинных опухолей основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов. Первый этап диагностики включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.
Внеорганные забрюшинные опухоли, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что дает основание выделять их в группу «тазовых внеорганных забрюшинных опухолей». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы исследования

Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня Р-человеческого хорионического гонадотропина и а-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди является признаком забрюшинной локализации опухоли. При этом необходимо исключить органное происхождение опухоли, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков, к которым относятся характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинной опухоли. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз. Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета; опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли - важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным - злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и в несколько меньшей степени - другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией.
Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости. Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров - о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой дифференцировкой (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза. Преимуществом компьютерной томографии по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер исследований, возможность его проведения в амбулаторных условиях, отсутствие противопоказаний являются критериями, дающими основание считать этот метод ценным в клинической практике.

Ультразвуковая компьютерная томография

Ультразвуковая компьютерная томография в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей обладает многими достоинствами, свойственными компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Преимуществами являются меньшая стоимость оборудования и небольшие его габариты, возможность проведения УЗИ практически в любой клинике.

Биопсия

Биопсия первичных внеорганных опухолей, резектабельных на основании данных инструментальных методов исследования, нецелесообразна, так как гистологический диагноз не влияет на тактику лечения. Пункция опухоли под контролем КТ или УЗИ с взятием материала для гистологического и цитологического исследования показана лишь в следующих случаях :
при подозрении на лимфому или герминогенную опухоль забрюшинного пространства;
при планировании предоперационного лечения;
при наличии данных инструментальных исследований, свидетельствующих о том, что опухоль нерезектабельна;
при подозрении на метастатический характер образований забрюшинного пространства.
При гистологическом исследовании возможны разногласия в интерпретации микроскопической картины. В диагностике забрюшинных опухолей все шире применяется иммунногистохимическое исследование с использованием антител к промежуточным филаментам (виментин, кератин, S-100, десмин и др.), которое позволяет уменьшить частоту двойственной интерпретации гистологической принадлежности опухоли. Этому же способствует внедрение в диагностику цитогенетических методов исследования, направленных на выявление характерных для сарком хромосомных аберраций, чаще всего транслокаций.

Рентгенологическое исследование с контрастированием

Рентгенологическое исследование с контрастированием органов мочевыделителъной системы используется для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса. Учитывая операционный риск повреждения мочеточников или необходимость удаления почки вместе с опухолью, обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями должно явиться исследование функции почек с помощью внутривенной урографии.
Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.
Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.
К прямым ангиографическим признакам относятся:
1) расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов;
2) ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах;
3) пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков.
Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.
Илеокаваграфия - контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о резектабельности опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены.

Эндоскопические методы исследования

Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики внеорганных забрюшинных опухолей возможно применение и лапароскопии, с помощью которой можно выявить расположение опухоли и диагностировать внутрибрюшинные метастазы.

Лечение внеорганных забрюшинных опухолей

Хирургическое лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных внеорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение приводит к увеличению 5-летней выживаемости до 50%.
В большинстве случаев в качестве хирургического доступа наилучшим является срединная лапаротомия. Боковой доступ менее предпочтителен, так как затрудняет резекцию опухоли en Ыос вместе с вовлеченными органами, контроль магистральных и кровоснабжающих опухоль сосудов. При расположении опухоли в верхних областях забрюшинного пространства или наличии инвазии в диафрагму используют торакоабдоминальный доступ. Вначале выполняется лапаротомия для уточнения резектабельности опухоли, ревизии брюшной полости и печени на наличие перитонеальных отсевов и метастазов. На этом этапе возможно выполнение клиновидной биопсии при технически неоперабельной опухоли или при подозрении на лимфому. Биопсия забрюшинной опухоли таит в себе риск контаминации брюшной полости и забрюшинного пространства, снижая вероятность радикального лечения больного. Поэтому после биопсии необходимо изолировать ее участок, обеспечить тщательный гемостаз и восстановить целостность капсулы опухоли.
Благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении является отсутствие опухолевых элементов по краю резекции. Однако удаление опухоли в пределах здоровых тканей является технически трудной задачей, что обусловлено большими размерами опухоли и сложным анатомическим строением забрюшинного пространства. Примерно в 60-80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли еп Ыос с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли. Иногда хирурга может ввести в заблуждение наличие псевдокапсулы, содержащей как нормальные, так и опухолевые клетки, в этих случаях удаление опухоли не представляет технических трудностей, однако развитие локального рецидива неизбежно. Большинство сарком, локализующихся в забрюшинном пространстве, неподвижны вследствие прорастания париетальных мышц задней стенки брюшной полости, однако тщательная и последовательная диссекция приводит к полной мобилизации опухоли.
Резектабельность, поданным литературы, колеблется в широких пределах - от 25 до 95%. Следует отметить, что показатели резектабельности выше при липосаркомах и нейрогенных опухолях и ниже при лейомиосаркомах. Причинами нерезектабельности опухоли являются врастание в магистральные сосуды (аорта, полая вена), наличие перитонеальных отсевов и отдаленные метастазы. Частота послеоперационной смертности, по данным большинства клиник, не превышает 5%. Характерной особенностью забрюшинных сарком является вероятность развития локального рецидива. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после окончания лечения, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Эта цифра отражает не только большие размеры опухоли к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и неэффективность адъювантной лучевой и химиотерапии.
За исключением липосарком низкой степени дифференцировки, выполнение нерадикального хирургического вмешательства не приводит к улучшению выживаемости. Нерадикальные хирургические вмешательства могут быть оправданы при наличии признаков кишечной непроходимости. Забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов.

Лучевая терапия

К настоящему времени не проведено ни одного рандомизированного исследования по изучению влияния лучевой терапии на эффективность лечения. Сторонники использования лучевой терапии в предоперационном периоде руководствуются меньшей локальной токсичностью и возможностью подведения больших доз за счет меньшего попадания здоровых тканей в поле облучения. Кроме того, уменьшается риск имплантации опухолевых клеток во время последующего хирургического вмешательства, увеличивается резектабельность опухоли. Были предприняты попытки улучшения результатов лечения забрюшинных внеорганных опухолей за счет использования лучевой терапии в послеоперационном периоде.
Послеоперационная лучевая терапия с применением терапевтических доз облучения приводит к возникновению локальных токсических эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, что усугубляется фиксацией петель кишечника к ложу удаленной опухоли спайками. Наиболее существенные побочные действия лучевой терапии возникают при суммарной дозе более 50 Гр.
Для оценки роли предоперационной лучевой терапии в лечении внеорганных забрюшинных опухолей онкологическая группа Американского колледжа хирургов начала проспективное рандомизированное исследование по сравнению результатов лечения групп пациентов с хирургическим в самостоятельном варианте и с комбинированным лечением (предоперационная дистанционная лучевая терапия + операция).
Лишь несколько онкологических учреждений мира имеют необходимое оборудование для проведения интраоперационной лучевой терапии, при котором ложе удаленной опухоли подвергается воздействию высоких доз ионизирующего излучения. Однако рандомизированное исследование по оценке роли интраоперационной лучевой терапии не выявило уменьшения частоты локальных рецидивов.
Химиотерапия. Роль химиотерапии в лечении забрюшинных опухолей остается противоречивой. Мета-анализ 14 завершенных клинических испытаний по применению химиотерапии при саркомах всех локализаций, в том числе и забрюшинного пространства, выявил улучшение на 10% показателей безрецидивной выживаемости. Ретроспективные клинические исследования по применению доксорубицина в пред- и послеоперационном периоде у больных с внеорганными забрюшинными опухолями показали уменьшение частоты развития локальных рецидивов, однако не было выявлено статистически значимого улучшения общей выживаемости. Несмотря на приведенные выше факты, применение химиотерапии после хирургического вмешательства по поводу внеорганных забрюшинных опухолей должно проводиться в рамках проспективных клинических испытаний. Предоперационная химиотерапия имеет ряд практических преимуществ по сравнению с адъювантной химиотерапией, наиболее важным из которых является возможность оценки патоморфоза опухоли. Однако не проведено ни одного рандомизированного исследования для сравнения адъювантной и неоадъювантной химиотерапии в сочетании с оперативным вмешательством.

Рецидивы внеорганных забрюшинных опухолей

При отсутствии отдаленных метастазов хирургическое лечение является методом выбора в терапии рецидивов. Многочисленные исследования подтвердили эффективность радикального хирургического лечения у этой категории пациентов. С каждым последующим рецидивом возможность радикального хирургического вмешательства снижается. Дополнительное применение лучевой или химиотерапии остается предметом споров. В целом большинству пациентов с рецидивами внеорганных забрюшинных опухолей показано применение химиотерапии или лучевого лечения в пред- или послеоперационном периоде.

Прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях

Забрюшинные внеорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая 5-летняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30%. Местные рецидивы остаются основной причиной смертности.