Мезиальный склероз височной доли. Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа). Конфликт интересов отсутствует

НИИ Скорой помощи им.Н.В. Склифосовского участвует в «Программе комплексного лечения пациентов страдающих эпилепсией» совместно с Российским национальным исследовательским медицинским университетом им. Н.И. Пирогова, Московским государственным медико-стоматологическим университетом им. А.И. Евдокимова, Институтом высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН, Научно-практическим психоневрологическим центром им. З.П. Соловьева, Межокружным отделением пароксизмальных состояния №2, Городской клинической больницей №12, включающей в себя комплексное обследование пациентов с эпилепсией, подбор и коррекция консервативной терапии, консультации специалистов, наблюдение, хирургическое лечение пациентов страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, ее распространенность в популяции по данным относительно РФ составляет 0,34%.

В настоящее время в мире насчитывается более 50 млн. больных эпилепсией. Среди заболеваний нервной системы эпилепсия является одной из наиболее частых причин инвалидизации. Несмотря на успехи фармакотерапии частота «неконтролируемой» эпилепсии в индустриально развитых странах, придерживающихся современных стандартов лечения составляет от 30 до 40%. Пациенты с эпилепсией с доступными для удаления поражениями, являются наиболее вероятными кандидатами на хирургическое лечение.

Смертность среди больных с постоянными приступами в 4 – 4,5 раза выше, чем у пациентов без приступов.

Основными причинами симптоматической эпилепсии являются:

опухоли головного мозга;
мальформации головного мозга;
кортикальные мальформации (фокальные кортикальные дисплазии, гетеротопии и т.д.);
склероз гиппокампа;
посттравматические рубцово-атрофические изменения.

Диагностика.

Для решения вопроса о возможности хирургического лечения эпилепсии, в первую очередь необходимо комплексное "прехирургическое" обследование, которое включает в себя:

Клиническое исследование семиологии приступов;
Нейропсихологические исследования;
Нейровизуализационные методы исследования (высокоразрешающая магнитно-резонансная томография на аппарате мощностью 3,0 Тесла по специальной программе "эпилепсия", позитронно-эмиссионная томография).
Нейрофизиологические исследования, включающее как инвазивные методы (регистрация биоэлектрической активности головного мозга при помощи внутричерепных электродов), так и неинвазивные методы (ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, магнитоэнцефалография).

Рис. 1. МРТ головного мозга (коронарные срезы), стрелками указаны фокальная кортикальная дисплазия левой височной доли с гиперплазией левого гиппокампа.

Рис. 2. Электроды для инвазивной регистрации биоэлектрической активности головного мозга (электрод слева для установки в гиппокамп, справа – корковый субдуральный электрод).

Основной задачей лечения эпилепсии, как медикаментозного, так и хирургического, является контроль над приступами. У пациентов с постоянными приступами, устойчивыми к противосудорожной терапии, прекращение приступов после хирургического лечения значительно улучшает качество жизни – профессиональную и социально бытовую адаптацию и приводит к снижению летальности.

При продолжении противосудорожной терапии контроля над приступами удается добиться не более чем в 8% случаях. В то же время, при хирургическом лечении контроль над приступами достигается у 58% больных, а в группе больных височной эпилепсией - у 67%.

Только после тщательного полного обследования возможно решения вопроса о хирургическом лечении.

Основным методом хирургического лечения эпилепсии является – удаление эпилептогенной зоны головного мозга под нейрофизиологическим контролем, с применением высокоразрешающего микроскопа, а так же стереотаксических методов навигации.

В НИИ скорой помощи им.Н.В. Склифосовского проводится полное обследование, а так же все виды хирургического лечения пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии.

Примеры хирургического лечения

Пациентка N., 40 лет.

Диагноз: Симптоматическая фармакорезисистентная эпилепсия. Склероз правого гиппокампа. Фокальная кортикальная дисплазия правой лобно-височной области. (ФКД IIId).

Анамнез заболевания: впервые возник судорожный приступ в 2 месяца после перенесенного менингоэнцефалита. В возрасти 8 лет впервые развился генерализованный эпилептический приступ с потерей сознания, частота возникновения приступов на тот момент составляла 1 раз в год. Наблюдалась у невролога, получала консервативную терапию - без эффекта, количество приступов увеличивалось с каждым годом. С 17 летнего возраста частота приступов достигал 1 приступа в неделю. В 30 летнем возрасте количество приступов достигало 4-5 в сутки. 2 года назад пациентка отметила появление ауры в виде зрительных и тактильных галлюцинаций, предшествующей судорожным припадкам. Наблюдалась у невролога, дозы противосудорожных препаратов продолжала увеличиваться, однако, несмотря на это, нарастала частота приступов.

Рис. 3. МРТ головного мозга (коронарные срезы). Стрелками указаны признаки склероза правого гиппокампа в виде уменьшения размеров структуры с расширением нижнего рога правого бокового желудочка, усиление сигнала от белого вещества головного мозга

Первым этапом пациентке выполнена операция - интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

Рис. 4 (слева). Этап планирования операции – установка внутричерепных электродов с помощью нейронавигационной установки BrainLab и VarioGuide.

Рис. 5 (справа). Этап операции – установка электрода в правый гиппокамп с помощью навигационной установки BrainLab и VarioGuide.

При пяти суточном видео-ЭЭГ мониторинге в межприступном периоде у пациентки регистрировалась пароксизмальная активность, максимально выраженная на базальной поверхности височной доли справа. Зона начала приступов локализовалась в области правого гиппокампа и базальной поверхности правой височной доли.

Рис. 6 (слева). Проведение видео-ЭЭГ мониторинга

Рис. 7 (справа). Одноместная палата для проведения видео-ЭЭГ мониторинга (установлена инфракрасная камера позволяющая производить видео-ЭЭГ мониторинг в круглосуточном режиме).

Пациентке выполнена операция - птерионально-подвисочная краниотомия, резекция передне-медиальных отделов правой височной доли с гиппокампэктомией. Операция выполнена с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии) - выполняется для интраоперационного контроля биоэлектрической активности головного мозга, позволяет подтвердить эпилептогенный очаг, а так же повысить эффективность хирургического лечения.

Пациентка выписана на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – данных за наличие пароксизмальной активности не получено.

Гистологическое заключение резецированных отделов правой височной доли и правого гиппокампа): морфологическая картина ФКД (фокальной кортикальной дисплазии) III d типа (ILAE). Четкая картина склероза правого гиппокампа.

У пациентки (катамнез 12 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

Пациент N., 25 лет.

Диагноз: Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Симптоматическая фармакорезистентная посттравматическая эпилепсия. ШКГ-15 баллов.

Жалобы: на эпилептические приступы частотой 1-2 раза в месяц с потерей сознания и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания.

Анамнез заболевания: в 8 месяцев перенес тяжелую черепно-мозговую травму с длительным коматозным состоянием, впоследствии развилась слабость в правых конечностях. С 6 лет у пациента появились приступы – локальные судороги лицевой мускулатуры. С 15 летнего возраста – появились генерализованные приступы. Принимал карбамазепин, топамакс дозы повышались до субтоксических, однако существенного эффекта достигнуто не было.
В настоящее время у пациента имеются эпилептические приступы с потерей сознания частотой 1-2 раза в месяц длительностью до 1 минуты и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания, длительность до 15 секунд.

Рис. 8 (слева). МРТ головного мозга (коронарный срез). Определяются посттравматические рубцово-атрофические изменения левой теменной доли головного мозга (отмечены красным кругом).

Рис. 9 (справа). МРТ головного мозга (аксиальный срез). Стрелкой 1 отмечен правый гиппокамп и стрелкой 2 левый гиппокамп. Обращает на себя внимание ассиметричное расположение и уменьшение размеров левого гиппокампа (стрелка 2).

Пациенту выполнен суточный видео-ЭЭГ мониторинг – где выявлена пароксизмальная активность, в левых лобной и височных областях. Ирритативные изменения выражены в правой центральной области. Во сне существенно нарастает эпилептиформная активность в левых теменной, и височных областях, проявляется продолженными периодами, в большинстве случаев сопровождается подергиванием правой руки или ноги.

Первым этапом пациенту выполнена операция - интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

Пациенту проведен инвазивный ЭЭГ мониторинг в течение 7 суток. За время наблюдения у пациента зарегистрировано три клинических эпилептических приступа.

На фоне полного благополучия и отсутствия приступов у пациента постоянно регистрируется пароксизмальная активность в левом гиппокампе и в зоне рубца.

Во время одного из эпилептических приступов зона начала приступа локализуется в области посттравматического рубца с вовлечением в последующем левого гиппокампа и базальных отделов левой височной доли.

Во время двух других эпилептических приступов у пациента зарегистрирована зона начала приступа в проекции левого гиппокампа с последующим распространением на область левой височной доли.

Рис. 10 (слева). Проведение круглосуточного инвазивного видео-ЭЭГ мониторинга (при помощи инфракрасной видеокамеры с высоким разрешением). Красной стрелкой указана зона начала регистрации пароксизмальной активности на электроде расположенном в проекции посттравматического рубца левой теменной доли.

Рис. 11 (справа). Проведение круглосуточного инвазивного видео-ЭЭГ мониторинга (при помощи инфракрасной видеокамеры с высоким разрешением). Красной стрелкой указана зона начала регистрации пароксизмальной активности на электроде расположенном в левом гиппокампе.

Таким образом, было выявлено, что у пациента имеются две зоны начала эпилептических приступов – посттравматический рубец левой теменной доли и левый гиппокамп.

Пациенту проведение хирургическое вмешательство - костно-пластическая трепанация черепа в левой лобно-теменно - височной области, селективная резекция левой височной доли, гиппокампэктомия слева, удаление мозгового рубца левых теменной и височных долей, с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии).

Рис. 12. Планирование оперативного вмешательства. Трехмерная модель головного мозга с трактографией (построена на нейронавигационной установке BrainLab с помощью высокоразрешающего МРТ 3,0 тесла с МР-трактографией).

Рис. 13. Планирование оперативного вмешательства, зоны оперативного доступа с помощью нейронавигационной установки BrainLab.

Рис. 14. Интраоперационная кортикография после удаления посттравматического рубца. Красной стрелкой отмечен субдуральный электрод. Черной стрелочкой отмечена кортикограмма с субдурального электрода.

Пациент выписан на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – регистрируются единичные редкие пароксизмы в правом полушарии головного мозга, в левом полушарии головного мозга отмечена четкая положительная динамика в виде снижения пароксизмальной активности.

Рис. 15. Проведение видео-ЭЭГ мониторинга после оперативного вмешательства. Отмечается отчетливая положительная динамика ЭЭГ в виде снижения пароксизмальной активности в левом полушарии головного мозга, сохраняются единичные редкие пароксизмы в правом полушарии головного мозга.

Гистологическое заключение: фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Глиомезодермальный рубец со следами кровоизлияний.

У пациента (катамнез 8 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

В этом случае обращает на себя внимание, что при МРТ головного мозга четких признаков фокальной кортикальной дисплазии левой височной доли и склероза гиппокампа отмечено не было, и только лишь установка внутричерепных электродов с последующим видео-ЭЭГ мониторингом позволила выявить две зоны начала эпилептических приступов.

Это еще раз подтверждает необходимость проведение полного комплексного обследования пациентов с эпилепсией.

Под таким медицинским термином, как «склероз гиппокампа», специалисты понимают одну из форм эпилептической патологии, вызванной поражением лимбической системы головного мозга. Заболевание также известно как мезиальный височный склероз.

Обозначенный патологический процесс нельзя считать самостоятельным. Склероз гиппокампа имеет специфическую симптоматику и причины развития. Связан он с такой ключевой патологией, как эпилепсия.

Сущность патологического процесса

При развитии склероза происходит замещение непораженных органов и мягких тканей соединительной тканью, имеющей плотную структуру. Спровоцировать данный механизм способны такие факторы, как развитие воспалительного процесса, возраст, ухудшение состояния иммунной системы и пагубные привычки. В связи с этим, принимая во внимание область развития патологического процесса, выделяют туберозный либо атеросклероз, склероз сосудов головного мозга и т. п.

Что такое мезиальный височный склероз

При такой разновидности патологии наблюдается утрата нейронов и рубцевание самых глубоких тканей височной области. В качестве ключевой причины склероза гиппокампа специалисты называют тяжелую степень травмы головного мозга. При этом патологический процесс может наблюдаться как в левой, так и правой височной областях.

Поражение структур головного мозга в результате травмы, развитие инфекционного процесса, появление новообразования, дефицита кислорода либо не поддающихся контролю припадков способствуют рубцеванию тканей, например, области височной доли. Как показывает статистика, у порядка 70 % больных с височной эпилепсией наблюдается височный мезиальный склероз.

Факторы развития недуга

В качестве ключевых причин, способных привести к развитию обозначенного недуга, специалисты приводят:

Наследственный фактор. У тех людей, у кого родители либо родственники страдали от проявлений склероза либо височной эпилепсии, вероятность развития мезиального височного склероза высока.
Судороги фебрильного характера, которые приводят к тем или иным нарушениям метаболического процесса. На фоне этого возникает отек коры височной доли и разрушение нейроновых клеток, атрофируются ткани и происходит сокращение объема гиппокампа.
Различные механические повреждения, например, перелом черепа, удары по голове либо столкновение способны привести к нарушениям необратимого характера и развитию обозначенной патологии.
Пагубные привычки, выражающиеся в злоупотреблении алкогольными напитками либо наркотической зависимости, способствуют разрушению клеток головного мозга и нарушению нейронных связей. Таким образом, хронический алкоголизм и склероз гиппокама могут быть объединены причинно-следственной связью.
Перенесенные травмы, например, аномальное развитие височной области в период внутриутробного развития либо травмы, полученные в процессе родовой деятельности.
Дефицит кислорода в мозговых тканях.
Инфекционный процесс, например, и другие воспалительные процессы в тканях головного мозга.
Интоксикация организма в течение продолжительного времени.
Нарушенное кровообращение в тканях головного мозга.

Как факторы риска, способные спровоцировать указанный патологический процесс, специалисты выделяют:

инсульт головного мозга;
гипертонические процессы;
наличие сахарного диабета;
возраст - как показывает опыт, у пожилых людей подобное заболевание выявляют куда чаще, чем у молодых.

Наблюдаемая клиническая картина

Развитие мезиального височного склероза способно спровоцировать очаговую эпилепсию. Эпилептические припадки могут начаться с того, что человек испытывает странные ощущения, галлюцинации либо иллюзии, которые впоследствии переходят к оцепенению взгляда, а также пищевым либо ротаторным импульсам. Продолжаться подобное состояние может в течение двух минут. По мере того как заболевание развивается, наблюдаются тонико-клонические судорожные состояния.

Состояние судорог при склерозе гиппокампа сопровождается такими проявлениями, как:

изменения в поведении;
снижение способности запоминать;
головная боль;
состояние повышенной тревожности;
нарушения сна;
состояние панической атаки.

У больных с подобным диагнозом наблюдается нарушение когнитивных навыков, включая память, мышление и концентрацию внимания. Припадочное состояние, в результате которого происходит нарушение функционирования головного мозга, способно спровоцировать неожиданную потерю сознания, а также нарушение работы вегетативно-сердечной системы.

Когда случаются эпилептические припадки, у больных наблюдаются слуховые либо вестибулярные галлюцинации, что происходит на фоне отрыжки и одностороннего подергивания лица. У таких пациентов наблюдаются трудности в процессе обучения и нарушенная память. Эти люди отличаются повышенным чувством долга, конфликтностью и эмоциональной лабильностью.

Диагностические мероприятия

Диагностикой обозначенного состояния занимаются невропатологи. Именно к этому специалисту следует обратиться в случае проявления описанной выше клинической картины. В ходе первого визита лечащий врач побеседует с пациентом, чтобы собрать анамнез. В ходе диалога врач оценивает интеллектуальные возможности больного и определяет черты поведения. В случае если выявляются эмоциональные либо интеллектуальные отклонения, пациента направляют на осмотр к психиатру.

Наряду с этим медицинский специалист предпримет ряд манипуляций для оценки рефлексов больного:

в коленном суставе;
в запястно-лучевом суставе;
а также рефлекторную функцию двуглавых мышц плеч.

В ходе диагностики больной проходит следующие исследования:

Электроэнцефалограмма позволяет выявить существующие очаги патологического импульса головного мозга.
КТ и МРТ дают возможность сделать послойный снимок головного мозга и других структур черепной коробки.
Ангиография определяет наличие нарушений в кровотоке головного мозга.
ЭХО - энцефалограмма, что актуально в случае, если пациентами являются новорожденные либо дети раннего возраста.

Терапевтические мероприятия

В целях лечения склероза гиппокампа в основном применяются противосудороджные препараты. В данном случае назначать прием и дозировку препарата должен исключительно лечащий врач. Самостоятельное лечение в сложившейся ситуации исключено.

Важно отметить, что отсутствие судорог говорит о том, что пациент идет на выздоровление. Дозировка препаратов в этом случае снижается, если судороги отсутствуют в течение 2 лет. Отмена приема лекарственных средств допускается лишь в том случае, если судороги полностью отсутствуют на протяжении 5 лет. В данной ситуации медикаментозное лечение призвано обеспечить общее выздоровление.

Оперативное вмешательство

Если консервативная терапия не принесла должных результатов, то назначается хирургическое лечение склероза гиппокампа. При обозначенных патологических процессах применяются несколько видов хирургического вмешательства. В сложившихся обстоятельствах, как правило, прибегают к височной лоботомии.

В процессе лоботомии хирург иссекает пораженный участок головного мозга. Прежде чем будет проведена операция справа при склерозе гиппокампа либо хирургическое вмешательство слева, врач должен убедиться в том, что иссекаемая часть мозга не отвечает за жизненно необходимые функции организма. При лоботомии хирург удаляет определенную часть височной доли.

Если процедуру проводил опытный и квалифицированный специалист, то положительный эффект проявляется у порядка 55-95 % больных.

Цель операции при склерозе гиппокампа

Цель хирургического вмешательства при обозначенной патологии заключается в том, чтобы избавить больного от судорог и отменить либо сократить дозировку препарата. Как показывает статистика, 20 % пациентов, перенесших операцию, перестают принимать противосудорожные лекарственные препараты. Помимо того, при наличии судорог больные всегда подвержены риску внезапной смерти. Данный факт также служит одной из причин хирургического вмешательства.

В случае проведения операции всегда существует риск неврологического дефицита, который сводится к минимуму при наличии должного опыта хирурга. Одной из главных проблем с этой точки зрения остается вероятность ухудшения памяти у больных.

Профилактические мероприятия

В целях сокращения частоты судорог специалисты рекомендуют регулярно принимать назначаемые лекарственные средства, а также:

Соблюдать режим отдыха и сна, необходимо в одно и то же время ложиться спать и просыпаться.
Придерживаться диетического питания, в рамках которого следует ограничить потребление острых, соленых и жареных блюд, а также жидкости.
Отказаться от потребления алкогольных напитков, спиртосодержащая продукция ведет к развитию множества различных заболеваний.
Исключить потребление табачных изделий - табак и продукты горения негативно сказываются на всех системах организма.
Избегать перегрева либо переохлаждения организма, для этого следует исключить посещение бань и саун, загорание на открытом солнце.
Исключить потребление чая и кофе.

Заключение и выводы

Все предложенные меры помогут поддерживать состояние на адекватном уровне и сократить либо полностью исключить частоту приступов. Таким образом, при выявленном склерозе гиппокампа хирургическое лечение и восстановление играют важную роль в поддержании здоровья пациента в течение всей оставшейся жизни.

Как известно, каждый должен внимательно относиться к собственному здоровью. Данное утверждение особенно актуально для людей с диагностированным склерозом гиппокампа.

Височная эпилепсия - это одна из форм эпилепсии, при которой происходит периодическое повторение неспровоцированных приступов, а очаг эпилептического заболевания находится в височной доле головного мозга. Височная эпилепсия (психомоторная эпилепсия) считается наиболее распространенной формой эпилепсии, принадлежит к гетерогенной группе, при которой клиническая картина определяет фокальный характер заболевания и местонахождение эпилептического фокуса именно в височной доле коры головного мозга.

Существуют два типа височной эпилепсии - медиальная и неокортикальная. Медиальная височная эпилепсия определяется местом локализации - гиппокампе, характеризуется таким признаком как склероз гиппокампа. Неокортикальная височная эпилепсия затрагивает внешнюю часть височной доли головного мозга и считается менее распространённой, чем медиальная.

Причины возникновения височной эпилепсии

Целый ряд факторов может спровоцировать развитие данного заболевания. В отдельных случаях эпилептогенный разряд возникает не в самой височной доле мозга, а поступает туда из других областей главного органа центральной нервной системы.

Все причины можно условно разделить на две группы:

Перинатальные (недоношенность, гипоксия плода и пр.).
Постнатальные (аллергии, алкогольная зависимость, нарушение кровообращение, витаминная недостаточность, нарушения обмена веществ, сильная интоксикация организма).

Причины, детерминирующие возникновение и развитие височной эпилепсии:

родовые травмы;
гипоксия плода;
внутриутробная инфекция (сифилис, краснуха и пр.);
асфиксия новорожденного ребенка;
черепно-мозговые травмы;
нейроинфекции (гнойный менингит, энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит, нейросифилис);
опухоль височной доли головного мозга;
сосудистые мальформации;
геморрагический и ишемический инсульт;
инфаркт мозга;
туберозный склероз;
внутримозговая гематома;
аневризма сосудов головного мозга;
аневризма или глиома;
кортикальная дисплазия (врожденная патология коры головного мозга).

Одной из основных причин развития височной эпилепсии ученые и врачи называют послеродовую травму, при которой погибают нейроны. Это явление происходит в результате гипоксии, ишемии, а также повреждений вследствие контакта с нейротрансмиттерами. Иногда наблюдается возникновения височной эпилепсии вместе с фебрильными судорогами, продолжающимися длительное время, развитием медиобазального височного склероза, возникновение которого является предметом дискуссий и до конца не выяснено.

Вероятность передачи заболевания по наследству низкая. Ребенок может получить скорее предрасположенность к височной эпилепсии при воздействии определенных факторов.

Классификация височной эпилепсии

Для того, чтобы провести более точную диагностику височной эпилепсии и как следствие, назначить адекватное лечение, необходимо дифференцировать вид височной эпилепсии. Для этого существует классификация данного заболевания.

Височную эпилепсию делят на четыре вида:

Латеральная.
Амигдалярная.
Гиппокампальная.
Оперкулярная (инсулярная).

Иногда амигдалярную, гиппокампальную и инсулярную объединяют в одной группе - амигдалогиппокампальной. Некоторые ученые выделяют еще один вид височной эпилепсии - ботемпоральный (когда очаги заболевания локализуются в обеих височных долях головного мозга). Этот вид височной эпилепсии может развиваться или одновременно в обоих височных долях, или по принципу зеркала (очаг появляется и развивается сначала в одной височной доле, а со временем переходит во вторую).

Симптомы височной эпилепсии

Признаки височной эпилепсиисначала могут быть незаметны, в этом и опасность заболевания. Височная эпилепсия может наблюдаться в любом возрасте и напрямую зависит от причин, спровоцировавших ее зарождение.

Приступы при височной эпилепсии разделяют на три разновидности

Простые парциальные приступы (аура)

Протекают, не нарушая сознание больного, часто предшествуют другим, более сложным парциальным приступам. Обонятельные и вкусовые приступы часто сопровождают височную эпилепсию (ощущение неприятных запахов и вкусов). Иногда наблюдается непроизвольный поворот глаз в сторону локализации очага эпилепсии, аритмия или озноб. Пациенты жалуются на необъяснимое чувство страха и безнадежности, искаженное восприятие времени и форм предметов, а иногда и расстояния до них, присутствуют зрительные галлюцинации. В отдельных случаях, наблюдается дереализация (ощущение нереальности окружающего мира, ощущение, что привычные предметы или люди кажутся совершенно не знакомыми и наоборот - когда незнакомая обстановка кажется привычной). В отдельных случаях, присутствует деперсонализация (больной путается в мыслях и считает, что тело и мысли ему не принадлежат, может видеть себя со стороны). Сумеречное состояние может быть как кратковременным, так и длительным (иногда продолжительность составляет несколько дней).

Сложные парциальные приступы

Проходят с нарушением сознания пациента и автоматизмами (бессознательные действия во время приступов). Часто можно наблюдать повторяющиеся жевательные или сосательные движения, причмокивание губами, частое глотание, похлопывание, разнообразные гримасы, невнятное бормотание или повторение отдельных звуков. Беспокойные движения рук (нервное потирание, судорожное перебирание предметов). Автоматизмы иногда похожи на сложные сознательные движения - управление автомобилем или поездки на общественном транспорте, действия, которые могут оказаться опасными для окружающих и для самого больного, членораздельная речь. Во время такого приступа пациент не способен реагировать на внешние раздражители, например, на обращение к нему. Длится сложный парциальный приступ около двух-трех минут. По окончании приступа больной не помнит, что с ним происходило и ощущает сильную головную боль. В отдельных случаях, можно наблюдать потерю двигательной активности или медленное падение без судорог.

Вторично-генерализованные приступы

Наблюдаются при прогрессировании заболевания. Во время таких приступов пациент теряет сознание и парализуется судорогами во всех мышечных группах. По мере прогрессирования височная эпилепсия приводит к сложным психическим и интеллектуальным расстройствам. Наблюдается ухудшение памяти, замедленность в движениях, эмоциональная нестабильность, агрессивность. Частота и тяжесть припадков при височной эпилепсии непостоянны и разнообразны, характеризуются спонтанностью. Женский организм может отреагировать нарушением менструального цикла. Симптомы височной эпилепсиимогут проявляться как симптомы других заболеваний, что усложняет диагностирование заболевания.

Диагностика височной эпилепсии

Диагностика височной эпилепсии достаточно сложная, особенно у взрослых. Зачастую человек не знает симптомов данного заболевания, поэтому может просто не подозревать о его наличии. На простые парциальные приступы человек просто не обращает внимание, а обращается к врачу уже при возникновении сложных приступов, что затрудняет диагностику и соответственно лечение заболевания. Кроме того, при диагностировании височной эпилепсии, ее необходимо дифференцировать от обычной эпилептической болезни или от опухоли в височной области, которая тоже сопровождается эпилептическими припадками.

Самым информативным способом диагностики является электроэнцефалограмма. При височной эпилепсии для пациента характерны нормальные показатели, если исследование проводилось в период между приступами. Правдивость данных зависит от глубины локализации очага эпилепсии. Если он расположен глубоко в структурах мозга, то обследование также может показать норму даже во время самого приступа. Для более высокой точности данных обследования применяют инвазивные электроды, а иногда и электрокортикографию (электроды накладываются непосредственно на кору головного мозга). В большинстве случаев (боле 90%), электроэнцефалограмма способна выявить изменения в момент приступа.

Лечение височной эпилепсии

Лечение височной эпилепсии сложное и имеет много направлений. В первую очередь, необходимо уменьшить частоту и силу приступов, достичь ремиссии, повысить качество жизни больного.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия заключается в применении препаратов карбамзепин, фенитоин, вальпроатов, барбитуратов. Начинается лечение с монотерапии - назначается доза карбамзепина, которая постепенно увеличивается до 20 мг, в некоторых случаях - до 30 мг в сутки. Если состояние больного не улучшается, дозу возможно повышать до улучшения результатов или появления признаков интоксикации (во время принятия препарата врачи наблюдают за концентрацией карбамзепина в крови пациента). В сложных случаях наличия вторично-генерализованных приступов, назначают препарат дифенин или депакин (вальпроат). Врачи считают, что действие вальпроатов лучше, чем дифенина, тем более, что второй значительно токсичнее действует на организм, особенно на когнитивную систему.

Существует следующая система очередности назначения лекарственных препаратов при височной эпилепсии:

карбамзепин;
вальпроаты;
фенитоин;
барбитураты;
политерапия (с применением базовых антиэпилептических препаратов);
ламотриджин;
бензодиазепин.

Политерапия применяется только в случае неэффективности монотерапии. Возможны множественные комбинации базовых и резервных антиэпилептических препаратов. Снижение приступов наблюдается при приеме фенобарбитала с дифенином, но эта комбинация может существенно поразить центральную нервную систему, оказывая тормозящее воздействие, провоцирующее атаксию, снижение когнитивных функций, ухудшение памяти, отрицательно действует на желудочно-кишечный тракт.

Препаратная терапия требует пожизненного приема медикаментов и тщательного контроля врачей. Примерно в половине случаев удается полностью прекратить приступы с помощью правильно подобранных препаратов.

Оперативное вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии, непереносимости базовых антиэпилептических препаратов даже в самых малых допустимых дозах, учащение эпилептических приступов дезадаптирующих пациента, прибегают к оперативному лечению. Для хирургического вмешательства обязательным фактором является наличие четкого эпилептогенного очага. Оперативное лечение отличается высокой результативностью: около 80% пациентов наблюдают значительное уменьшение частоты и силы приступов после операции. У половины оперируемых пациентов приступы исчезают вовсе, улучшается социальная адаптация, возвращаются интеллектуальные функции. Не рекомендуется прибегать к оперативному вмешательству в случае тяжелого общего состояния больного, сильных нарушений психики и интеллекта. Височная эпилепсия, лечение которой сложная и неоднозначная процедура, требует постоянного контроля со стороны врачей.

Предоперационное обследование предполагает все возможные виды нейровизуализации (электрокортикограмма, видео-ЭЭГ-мониторинг, прохождение тестов для выявления доминантности полушария мозга).

Задача нейрохирурга - устранить эпилептогенный очаг и предотвратить перемещение и распространение эпилептических импульсов. Суть операции - проведение височной лобэктомии и удаление передних и медиобазальных отделов височной области головного мозга, ункуса, базолатеральной амигдалы. Риски при проведении такой операции существуют, и пациент должен быть проинформирован о возможных осложнениях. Среди осложнений - синдром Клювера-Бьюси (гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и страха), гемипарез, мнестические расстройства, осложнения после наркоза.

Прогноз височной эпилепсии

Прогноз височной эпилепсии зависит от объема поражения головного мозга. Своевременное и адекватное лечение дает довольно высокие шансы на прекращение приступов и успешный результат. Медикаментозная терапия действенна с дальнейшей ремиссией не более чем у трети всех пациентов. У большинства наблюдается ухудшение состояния, учащение приступов и затруднение социальной адаптации. В большинстве случаев пациенты нуждаются в нейрохирургическом лечении.

Склерозом называют патологическое уплотнение органов, вызванное гибелью функциональных элементов и заменой их соединительной тканью. Склероз преимущественно поражает сердечно-сосудистую систему.

Рассеянным, или множественным, склерозом называют хроническое заболевание нервной системы, при котором в головном и спинном мозге, а также в периферических нервах развиваются множественные очаги поражения.

Симптомы: симптомы склероза зависят от того, какие органы и ткани им поражены. Начало заболевания характеризуется понижением зрения (иногда двоится в глазах), слабостью и онемением конечностей, неустойчивостью при ходьбе.

Что происходит? Развитие склероза в большинстве случаев вызывается воспалительными процессами, особенно хроническими (туберкулез, сифилис и др.), и нарушениями тканевого обмена (при длительном кислородном голодании на почве нарушения кровообращения или нарушения обмена холестерина). В результате прогрессирования заболевания снижаются нормальные функции пораженных органов вплоть до полной их утраты.

Причины

1. Наследственная предрасположенность.

2. Вирусные заболевания.

Причиной заболевания является вирус, который не передается от больных здоровым. Как правило, рассеянный склероз поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет. В дальнейшем все перечисленные расстройства усиливаются, затем возникает период улучшения состояния, после которого следует новая вспышка с прогрессирующим ухудшением состояния.

Рассеянный склероз — заболевание длительное, может тянуться 20 и более лет.

Иногда рассеянный склероз появляется внезапно, но чаще развивается после инфекционных заболеваний, особенно гриппа, травм, беременности и родов.

Классифицируется по очагу поражения на церебральную, спинальную и цереброспинальную.

Признаки заболевания

Характерна слабость ног или рук с одной стороны. Меняется походка и координация движений. Может выявляться дрожание рук, туловища или головы.

Тонус мышц может быть как повышенным, так и пониженным. Речь становится скандирующей, отрывистой.

При длительном течении заболевания отмечаются личностные изменения: снижаются память и умственные способности, больной становится злобным и агрессивным, утрачивает критику собственного состояния и поведения.

Диагностика заболевания

Диагностика базируется на исследовании спинномозговой жидкости и компьютерной томографии, с помощью которой выявляются очаги поражения спинного или головного мозга.

Лечение заболевания

Подбирается индивидуально. Назначаются кортикостероиды, иммуносупрессоры, гормоны глюкокортикоиды. Иногда проводится плазмоферез и применяются препараты, улучшающие обменные процессы. А также сосудистые и антигистаминные средства.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни чаше всего благоприятный.

Употреблять в пищу черноплодную рябину, творог, овощи и фрукты, хрен, петрушку, яблоки и шиповник, малину и абрикосы, гранат и барбарис;

Пить родниковую воду;

Каждое утро выпивать натощак по стакану горячей воды.

Профилактикой склероза является предупреждение и своевременное лечение заболеваний, потенциально способных привести к склеротическим изменениям.

Методами народной медицины можно облегчить состояние больного, а при благоприятных обстоятельствах и большом желании заболевшего — вылечить его.

В большинстве случаев причинами склероза являются различные воспалительные заболевания, а также нарушение обмена веществ, обусловленное длительным кислородным голоданием тканей, расстройствами функций эндокринных органов и т. д.

Склероз может развиваться во всех органах и тканях человека.

Убирает органические соли со стенок сосудов и очищает кровь софора японская: 50 г цветов или плодов софоры настоять на 0,5 л водки в течение месяца. Пить по 1 чайной ложке 3 раза в день в течение 3-4 месяцев. Тем, кому нельзя употреблять спиртное, заварить на ночь в термосе 1 столовую ложку софоры 1 стаканом кипятка. Пить по 1-2 столовых ложки 3 раза в день.
Убирает неорганические соли, успокаивает, регулирует давление омела белая. Растение высушить, истолочь в порошок. Заварить на ночь в термосе 1 чайную ложку готового порошка 1 стаканом кипятка. Пить по 2 столовых ложки маленькими глотками за 15-20 минут до еды в течение 3-4 месяцев. Сочетание омелы и софоры хорошо очищает сосуды, делает их эластичными. Полезно применять эти растения тем, кому за 40 лет.

Отвары и настои

Наполовину заполнить литровую банку высушенными розовыми головками клевера, залить их 0,5 л водки и поставить на 2 недели в темное место. Пить по 1 столовой ложке перед сном. Курс лечения — 3 месяца, перерыв — 2 недели.

Смешать 20 г травы тысячелистника, 20 г омелы" белой, 50 г цистозиры бородатой. Стаканом кипятка заварить 1 столовую ложку смеси, настоять, укутав, 2 часа, процедить. Пить глотками в течение дня.

Залить 1 чайную ложку аралии маньчжурской 1/2 стакана воды или 50 мл спирта. В течение 1 месяца пить по 30-40 капель полученной настойки аралии маньчжурской 3 раза в день перед едой.

Заварить 2 стаканами кипятка 3 столовые ложки измельченного корня одуванчика, довести до кипения и кипятить 15 минут на слабом огне. Пить по 1 столовой ложке 2 раза в день за 30 минут до еды. Выкапывать корни нужно либо ранней весной, до цветения, либо после увядания листьев.

Смешать 15 г травы руты, 25 г листьев боярышника, 25 г цветков боярышника, 10 г корня валерианы. Залить 1 стаканом холодной воды 1 столовую ложку смеси, настоять 3 часа, кипятить 4 минуты, настоять 20 минут, процедить. Выпивать глотками в течение дня

Смешать 30 г травы тысячелистника, 15 г барвинка малого, 15 г полевого хвоща, 15 г омелы белой, 15 г цветков боярышника. Залить 1 стаканом холодной воды 1 стакан смеси, настоять 1 час, прокипятить 5 минут, процедить. Выпивать глотками в течение дня.

Настоять 40 г травы клевера лугового на 0,5 л 40-процентного спирта в течение 10 дней. Принимать перед обедом или перед сном по 20 г.

Смешать по 10 г крапивы двудомной и травы тысячелистника. Залить 1 ложку смеси 0,5 л воды и кипятить в течение 10 минут. Принимать по 0,5 стакана на ночь. Помимо основного действия отвар улучшает обмен веществ.

Смешать 30 г корня одуванчика, 30 г корня пырея, 30 г корня мыльнянки, 30 г травы тысячелистника. Настоять в 1 стакане кипятка 1 столовую ложку смеси в течение 1 часа. Принимать по 1 стакану утром и вечером. Лечение длительное.

При рассеянном склерозе и атеросклерозе полезен свежий сок лука, смешанный с медом (1 стакан сока на стакан меда). В течение 3 недель принимать по 1 столовой ложке 3 раза в день за 1 час до еды или между едой. При необходимости лечение продлить до 2 месяцев.

Рецепты при лечении склероза

1. Чесночное масло. Головку чеснока средних размеров очистить, растолочь в кашицу. Сложить в стеклянную банку и залить стаканом нерафинированного подсолнечного масла. Поставить в холодильник вниз. На следующий день взять лимон, помять, срезать шишку (от места, откуда растет), выдавить чайную ложку лимонного сока и слить в столовую ложку. Туда же добавить чайную ложку чесночного масла, размешать. Принимать 3 раза в день за 30 минут до еды. Курс от 1 до 3 месяцев, затем месяц перерыв и курс повторить. Снимает спазмы сосудов головного мозга, сердечные спазмы, одышки. Прекрасное сосудорасширяющее средство.

2. Вереск. 1 столовую ложку измельченного вереска с верхом на 0,5 литра кипятка. Кипятить 10 минут, настоять, укутав, 3 часа, процедить. Пить как чай и воду в любое время дня, пить с чем угодно. Применяется при атеросклерозе, нервных расстройствах, бессоннице, сердечно-сосудистых заболеваниях, нарушениях кровообращения головного мозга, болезнях печени, камнях и песке в почках и мочевом пузыре. Первую неделю принимать по 1 /2 стакана, а затем по стакану.

3. Чеснок. 1/3 бутылки наполнить порезанным чесноком. Залить водкой или 50—60-градусным спиртом. Настоять 14 дней в темном месте, ежедневно взбалтывая. Принимать по 5 капель 3 раза в день до еды на чайную ложку воды холодной. Очищает кровеносную систему от всевозможных отложений, снимает повышенное давление, очищает желудок, благотворно действует при спазмах сосудов головного мозга.

4. Мед, лук. Натереть на мелкой терке лук репчатый, отжать. Стакан лукового сока смешать со стаканом меда. Хорошо размешать, если мед засахарился, слегка подогреть в водяной бане. Принимать по столовой ложке 3 раза в день за час до еды или через 2—3 часа после еды. Применяется при атеросклерозе, особенно при склерозе мозга.

5. Активный образ жизни, борьба с избыточным весом, диета. Ограничение в диете сахара, сладостей, животных жиров. Избегать продуктов, богатых холестерином: мозги, яичный желток, икра, жирные сорта мяса и рыбы, витамин Д, поваренная соль и экстракты иных веществ (мясные, бульоны, уха). Рекомендуется: творог, хорошо вымоченная сельдь, треска, овсянка, растительные масла: оливковое, кукурузное, подсолнечное, льняное. Больше овощей, фруктов, богатых растительной клетчаткой. При избыточном весе рекомендуются разгрузочные дни: яблочные, кефирные, творожные, компотные и т.д. Гулять больше на чистом воздухе, пить родниковую, колодезную или пропущенную через фильтры водопроводную воду. Осадок хлора, солей, извести насклероживает кровеносные сосуды. Хорошо очищает сосуды, удаляет отложения: яблоки, хрен, чеснок, шиповник, цветы гречихи, вереск, сабельник, витамин Р—рутин, морская капуста, петрушка — зелень, корни, красная рябина. Пить зеленый чай.

6. Клевер красный (цветущие облиственные верхушки, собранные в начале цветения). 40 г цветков настоять в 500 г водки в течение 2-х недель. Процедить, отжать. Принимать по 20 г перед обедом или перед сном. Курс лечения 3 месяца с перерывом 10 дней. Через 6 месяцев курс можно повторить. Применяется при атеросклерозе с нормальным артериальным давлением, сопровождающимся головными болями и шумом в ушах.

7. Горячая вода. Ежедневно утром натощак выпивать 200—300 г горячей воды, насколько терпимо. Это очищает кровеносные сосуды, очищает их и выводит из организма всевозможные отложения.

8. При склерозе, сопровождающемся шумом в голове, берется смесь клевера со стеблем в равных порциях. Смесь заваривать, как чай, и пить в течение дня.

Данный настой используется также при лечении язвенной болезни желудка, гастритах и колитах.

9. Девясил.Настойка девясила на водке — старинное средство при старческом склерозе. 30 г сухого корня в 500 мл водки настаивать 40 дней. Принимать по 25 капель перед едой.

10. Кора рябины. 200 г корызалить 500 мл кипятка и варить на слабом огне 2 часа. Принимать по 25 капель перед едой.

При старческом склерозе принимают густой отвар рябины.

11. Прополис. 20%-ный раствор прополиса на 70%-ном этиловом спирте по 20 капель в теплой воде 1—2 раза в день утром и в обед за 20—30 мин. до еды. Курс лечения 1—3 месяца в зависимости от индивидуальной переносимости больного.

Мезиальная и Латеральная Височная Эпилепсии – Структурная и Генетическая Формы Височной Эпилепсии – Виды Эпилептических Припадков – Диагноз – Лечение – Прогноз – Оперативное Лечение

Структурные в сравнении с Генетическими Формами Височные Формы Эпилепсии

При структурной эпилепсии судороги возникают по причине физического или метаболического повреждения участка мозга. В прошлом эту форму эпилепсии также называли симптоматической. Наиболее частыми причинами структурной эпилепсии служат врождённые аномалии развития головного мозга, нарушения процесса миграции нейронов, артериовенозные мальформации, венозные ангиомы, инсульты, опухоли, инфекции и травмы головного мозга. Височная эпилепсия может начаться практически в любом возрасте, и возникает с одинаковой частотой у обоих полов. Генетические и структурные формы эпилепсии вызывают аналогичные виды припадков, однако, при генетической форме височной эпилепсии на МРТ не должно быть существенных структурных изменений в ткани головного мозга. Генетическая височная эпилепсия обычно легче лечится с помощью лекарств, чем структурная. С другой стороны, нейрохирургическое лечение возможно исключительно при структурной эпилепсии. Хирургическое лечение имеет своей целью удаление повреждённых тканей мозга, которые служат причиной поддержания эпилептического фокуса. Оперативное вмешательство может существенно снизить частоту эпилептических припадков и даже привести к долгой или окончательной ремиссии существенном проценте случаев. Некоторые эпилептические синдромы имеют тенденцию прогрессировать при отсутствии лечения. Примером может служить гиппокампальный склероз. С другой стороны, индивидуальный прогноз при эпилепсии непредсказуем. Эффективность лечения при фокальной эпилепсии зависит от локализации и причины возникновения эпилептического фокуса. Продолжительное нарушение уровня сознания и когнитивных способностей по окончании эпилептического припадка, а также фокальный эпилептический статус характерны для структурной височной эпилепсии, особенно при отсутствии лечения. Характер эпилептических припадков при височной эпилепсии зависит от местоположения эпилептического фокуса – мезиальный или латеральный – в большей мере чем от природы эпилепсии – генетической или структурной. Исключением может служить «восходящий эпигастральный дискомфорт» – классическая аура мезиальной височной эпилепсии, вызванной гиппокампальным склерозом.

Мезиальная Височная Эпилепсия с Гиппокампальным Склерозом

Это один из наиболее распространённых видов эпилепсии, который составляет около 20% больных эпилепсией и 65% страдающих височной эпилепсией. Восемьдесят процентов пациентов с мезиальной височной эпилепсией имеют гиппокампальный склероз. Фебрильные судороги в детстве распространены и случаются в 60% случаев гиппокампального склероза, из которых 35% составляют комплексные фебрильные судороги. Необычно продолжительные фебрильные судороги характерны для височной эпилепсии в будущем. Развитие гиппокампального склероза может иметь генетический компонент. Гиппокампальный склероз – это самая частая причина структурной височной эпилепсии. Причина же гиппокампального склероза остаётся неизвестной. Существуют несколько предположительных механизмов повреждения нервных клеток гиппокампуса: аномалии развития, аутоиммунный механизм, с также повреждение по причине чрезмерной стимуляции в результате частых или продолжительных эпилептических припадков. Исследования показывают, что при гиппокампальном склерозе изменения в мозговой ткани выходят па пределы гиппокампуса.

Симптомы Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

Восходящий Эпигастральный Дискомфорт Самым типичным эпилептическим феноменом структурной формы мезиальной височной эпилепсии служит «восходящий эпигастральный дискомфорт» в сочетании с чувством страха. Пациенты описывают это ощущение как странное тошнотное, опустошающее, неприятное ощущение, начинающееся в верхней части живота и постепенно передвигающееся выше и выше. Этот специфический вид припадка не типичен для генетической формы мезиальной височной эпилепсии. Автоматизмы Автоматизмы – это повторные, стереотипные бесцельные движения, вроде жевания, чмоканья, перебирания пальцами или движения, имитирующего собирание мелких предметов пальцами. Возникают автоматизмы у семидесяти процентов страдающих мезиальной структурной эпилепсией. Автоматизмы могут быть двусторонними или ограничиваться одной стороной. Комплексные Парциальные Припадки Этот вид эпилептических припадков представляет из себя остановку нормальной активности. Глаза бессмысленно устремлены в бесконечность. При этом типичны автоматизмы. В момент припадка, реакция на окружающее отсутствует, равно как отсутствует и осознание происходящего. Обычно, комплексные парциальные припадки длятся от 30 секунд до 2 минут. Их нередко путают с абсансами. Иногда припадок может затягиваться и переходить в эпилептический статус, т.е. непрекращающийся припадок. Другие Виды Припадков Феномены ложного восприятия, как то: deja vu – уже виденное, jamais vu – никогда не виденное, вкусовые или обонятельные галлюцинации, не типичны для мезиальной височной эпилепсии. Вторичные генерализованные тоникоклонические судороги, обычно при отсутствии лечения, и послесудорожное затуманенное сознание типичны.

Диагностика Мезиальной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует гиппокампальный склероз. Иногда, дополнительно, можно обнаружить аномалии развития головного мозга. Электроэнцефалография (ЭЭГ) в половине случаев ничего не показывает на первой записи. Лишь у трети обследуемых можно обнаружить классический пик-волну эпилептический фокус в височной доле. Продолжительная запись и запись после лишения сна повышают чувствительность ЭЭГ до 80%. ЭЭГ во время припадка демонстрирует ритмическую 4-7 Гц медленноволновую активность в височной доле.

Прогноз и Лечение при Структурной Мезиальной Височной Эпилепсии

В каждом конкретном случае прогноз непредсказуем. У части пациентов первоначально хороший результат лечения противоэпилептическими лекарствами утрачивается со временем, что приводит к учащению и усугублению тяжести эпилептических припадков. Тяжелая височная эпилепсия может приводить к потере памяти, снижению умственных способностей и психологическим нарушениям. Тем не менее, в большинстве случаев припадки при гиппокампальном склерозе удаётся неплохо контролировать годами у большинства пациентов. Любой из препаратов или их комбинация, описанных в самом конце этой страницы, может использоваться при лечении структурной мезиальной эпилепсии. Карбамазепин, однако, – эффективнее остальных. Выбор лекарств также диктуется возрастом, полом и сопутствующими заболеваниями. В случае неконтролируемой структурной мезиальной височной эпилепсии, оперативное лечение становится целесообразным. Оперативное лечение в 60% случаев приводит к полной ремиссии; в 10% – эффект нулевой; и в 20% тяжесть припадков уменьшается в различной степени. Хирургическое вмешательство подразумевает удаление значительной порции височной доли. По этой причине, оперативные осложнения не являются большой редкостью и составляют около 10%. Самыми частыми оказываются нарушения речи, памяти и усугубление тяжести эпилепсии.

Структурная Латеральная Височная Эпилепсия

Латеральная локализация структурной височной эпилепсии встречается в два раза реже чем мезиальная. Частота не зависит от пола, и первые припадки обычно возникают в позднем подростковом возрасте.

Симптомы Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Галлюцинации: разнообразные звуки, головокружение, зрительные галлюцинации и иллюзии, deja vu, jamais vu, и т.п. Двигательные судороги: автоматизмы в руке(ах), гримасничание, подергивание в лице, необычное позирование в руке, вокализация, вращение тела вокруг своей оси, нарушения речи. Комплексные парциальные припадки или статус, а также генерализованные судороги, возможны при отсутствии лечения. Степень утраты сознания обычно менее значительна, чем при мезиальной структурной эпилепсии.

Диагностика Латеральной Височной Эпилепсии

МРТ головного мозга демонстрирует структурные аномалии в височной доле. ЭЭГ между приступами часто выявляет фокальную медленноволновую активность или пики/острые волны над височной долей. ЭЭГ в момент припадка демонстрирует фокальную 4-7 Гц ритмическую активность или острые волны над височной долей.

Прогноз и Лечение Структурной Латеральной Височной Эпилепсии

Прогноз в значительной мере определяется причиной повреждения височной доли и часто непредсказуем. Фармакологическое лечение менее эффективно чем при генетической форме височной эпилепсии. Хирургическое лечение может быть разумной альтернативой при тяжелой форме структурной латеральной височной эпилепсии.

Наследственная Форма Латеральной Височной Эпилепсии (Семейная Аутосомно-доминантная Латеральная Височная Эпилепсия)

Симптомы

Простые звуковые галлюцинации, такие как разнообразные шумы, звон, жужжание, щёлкание, стук – это самый типичный симптом фокальной эпилепсии, возникающей в латеральной части височной доли. Фокальные припадки изредка могут прогрессировать в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Припадки, выражающиеся в зрительных галлюцинациях, например, разнообразных фигурах или цветных пятнах, нарушении речи, головокружении, ощущении запахов, также возможны, хотя и не очень типичны. Вышеупомянутые симптомы указывают на эпилептический фокус в латеральной части височной доли. Припадки нередко провоцируется сном. Первые припадки обычно возникают в возрасте от 10 до 30 лет. Вероятность заболевания не зависит от пола.

Характер Наследования

Название этого вида эпилепсии говорит за себя – оно наследуется по аутосомно-доминантному типу и возникает у 80% носителей гена. Причиной является мутация гена LGI1/Еpitempin в хромосоме 10q.

Диагностика

МРТ головного мозга и ЭЭГ обычно не выявляют каких-либо отклонений. Типичные симптомы и нормальные результаты обследования подтверждают диагноз наследственной формы латеральной височной эпилепсии.

Прогноз и Лечение

Описанные выше эпилептические припадки в подавляющем большинстве случаев кратковременны и не очень часты. В случае необходимости лечения, Карбамазепин очень эффективен. Эта форма эпилепсии не вызывает никаких других неврологических или психиатрических симптомов.

Семейная Мезиальная Височная Эпилепсия

Симптомы

Мезиальная часть височной доли отвечает за формирование памяти и за извлечение информации из «хранилища» памяти. По этой причине, эпилептический фокус в этой области височной доли способен произвести целый спектр ощущений: deja vu, jamais vu; ощущение, будто некто находится за спиной; иллюзия «отделения» души от тела; чувство экстремального счастья/удовольствия, постижения некоей истины или сути. Нечто вроде того, что буддисты называют «нирваной». Последнее великолепно описано Достоевским в «Идиоте». На другой стороне спектра находятся страх, ощущение надвигающегося «конца света», тревога и т.п. По причине близости гипоталамуса, могут возникать тошнота, рвота, бледность, сердцебиение. Припадки могут также проявляться в зрительных и слуховых иллюзиях/галлюцинациях или неподдающихся осознанию, неописуемых, трудно-локализуемых ощущениях в теле. Изредка, фокальные припадки прогрессируют в генерализованные судороги. Первые припадки возникают в возрасте с 10 до 30 лет (25 лет средний возраст). Наследственная мезиальная височная эпилепсия немного чаще случается у женщин.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный, проявляющийся у 60% носителей гена. В отличие от латеральной формы височной эпилепсии, при наследственной мезиальной височной эпилепсии, существует множество различных генетических мутаций, способных вызвать генетическую форму мезиальной височной эпилепсии.

Диагностика

МРТ головного мозга обычно не примечателен, однако, у некоторых пациентов наблюдаются очаги измененного Т2 сигнала в височных долях. FDG-PET может выявить снижение уровня метаболизма в височных долях. Основная задача обследования – отличить семейную форму мезиальной височной эпилепсии от гиппокампального склероза, который, в отдельных случаях, тоже может быть наследственным. ЭЭГ вне судорог нормальная у 50%. У остальных присутствует либо медленноволновая либо пик-медленная волна активность над височной долей – обычно с одной из сторон. В момент припадка над височными долями наблюдается типичная эпилептическая активность.

Прогноз и Лечение

Прогноз при мезиальной семейной форме височной эпилепсии непредсказуемый. В отдельных случаях симптомы настолько незначительны, что без семейной истории более тяжёлой формы, пациент может даже не знать о том, что страдает эпилепсией. В небольшом проценте случаев присутствует тяжелая, плохо поддающаяся лечению эпилепсия. В случаях же наиболее типичной семейной мезиальной эпилепсии, присутствуют очевидные вышеописанные фокальные эпилептические припадки, которые изредка генерализуются в комплексные парциальные припадки или в генерализованные судороги. Антиэпилептические лекарства, Карбамазепин и другие, описанные конце страницы препараты, обычно очень эффективны. Продолжительные ремиссии, длящиеся годами, не являются редкостью при семейной форме мезиальной височной эпилепсии, но, рано или поздно, припадки возобновляются.

Семейная Фокальная Эпилепсия с Переменными Эпилептическими Очагами

Это наследственный эпилептический синдром, при котором наследуется сам факт фокальной эпилепсии, но не локализация эпилептического очага, которая индивидуальна для каждого члена семьи.

Симптомы

Фокальные эпилептические припадки могут возникать в любой части коры головного мозга: лобной, височной, теменной или затылочной. И, хотя, у каждого индивидуального пациента эпилептический фокус расположен в конкретном месте, у других членов семьи эпилептический фокус может находиться в ином участке головного мозга. По этой причине у каждого отдельного члена семьи, страдающего этим эпилептическим синдромом, будет собственный, индивидуальный вид фокальной эпилепсии. Единственное, что всех их объединяет – это присутствие какой-либо вариации фокальной эпилепсии. Как и при других форма фокальной эпилепсии, припадки могут перерастать в комплексные парциальные или в генерализованные судороги. У большинства, хотя бы эпизодически, случаются генерализованные тонико-клонические судороги. Припадки нередко возникают во сне. Первые припадки могут возникнуть в промежутке от раннего детства до 40 лет. Средний возраст начала заболевания – 10 лет. Вероятность заболевания от пола не зависит.

Характер Наследования

Аутосомно-доминантный вариант наследования с вероятностью проявления эпилептических припадков у 60% у носителей. Разнообразные генетические аномалии во 2 и 22 хромосомах связаны с семейной фокальной эпилепсией с переменными эпилептическими очагами.

Диагностика

МРТ головного мозга должен быть нормальным. ЭЭГ может быть нормальной вне припадков, а может демонстрировать локальную эпилептическую активность, соответствующую местоположению эпилептического фокуса, как в покое, так и в момент припадка. Местоположение эпилептического очага у каждого конкретного индивидуума остаётся неизменным. Отклонения на ЭЭГ могут провоцироваться лишением сна и могут присутствовать у членов семьи, не имеющих каких-либо признаков эпилепсии. Тяжесть отклонений на ЭЭГ не имеет никакой корреляции с тяжестью эпилепсии или прогнозом заболевания. Прогноз и Лечение Характер, частота, продолжительность и тяжесть эпилептических припадков варьирует как между отдельными семьями, так и между членами каждой отдельной семьи. Лечение анти-эпилептическими препаратами обычно довольно эффективно.

Лечение Фокальных Эпилептических Синдромов

В большинстве случаев наблюдается очень приличный эффект от лечения Карбамазепином. В случаях, когда Карбамазепин не переносится, не эффективен или противопоказан, может быть использован любой другой препарат или комбинация препаратов, предназначенных для контроля фокальной эпилепсии. В зависимости от характера побочных эффектов, пола, возраста, других медицинских проблем или наличия/планирования беременности, следующие лекарства могут быть использованы: Окскарбазепин, Прегабалин, Габапентин, Ламотригин, Леветирацетам, Тиагабин, Топирамат, Вимпат, Зонизамид, препараты Вальпроиевой кислоты. Аналогичные лекарства используются при лечении структурных форм височной эпилепсии, однако, как общее правило, – структурные формы хуже поддаются лекарственному лечению.