Саркоидоз кожи – нужно ли срочное лечение и в чем оно заключается? Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение Красные пятна на ногах при саркоидозе

Представлены два клинических случая саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением. Показано, что применение противомалярийных препаратов, глюкокортикостероидов и метотрексата эффективно у таких пациентов, что выражается в положительной динамике изменений кожи, внутригрудных лимфатических узлов и легких. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе нередко соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.

Саркоидоз – эпителиоидноклеточный неказеифицирующийся гранулематоз неизвестной природы – остается предметом обсуждения специалистов различных областей медицины. В России, где это заболевание стало объектом внимания пульмонологов, терапевтов и врачей общей практики, диагностика и лечение саркоидоза весьма актуальны. В Республике Татарстан оказание помощи больным саркоидозом регламентировано приказом республиканского министерства 2010 г., согласно которому диагностический процесс оптимизирован при участии республиканской клинической больницы, онкологической и фтизиатрической служб . Регистр больных саркоидозом в Татарстане на момент написания данной статьи насчитывает 1655 больных. Проводится работа по повышению уровня знаний врачей о саркоидозе, им рекомендуется знакомство с учебным пособием, доступным на сайте Российского респираторного общества . Благодаря повышению уровня грамотности врачей саркоидоз стали выявлять не только по результатам флюорографических исследований (во фтизиатрии и пульмонологии) или по симптомокомплексу синдрома Лёфгрена (лимфаденопатия средостения, узловатая эритема, артрит и лихорадка – в ревматологии), но и по кожным и висцеральным признакам этого гранулематоза.

Поражение кожи встречается почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом. Распространенность различных типов поражения кожи варьирует как между расами, так и между отдельными индивидуумами. В России частота поражения кожи при саркоидозе, по данным клиник, где наблюдают больных легочным и системным саркоидозом, составляет 22,5% случаев, тогда как по данным дерматологов – 63,4%. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные изменения, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками (granuloma annulare) . Поражение кожи при саркоидозе расценивают как специфическое, если биопсия выявляет неказеифицирующиеся гранулемы, и неспецифическое – при узловатой эритеме. Биопсия кожи позволяет рано диагностировать саркоидоз при помощи малоинвазивной процедуры. Поражения кожи имеют прогностическое значение. Синдром Лёфгрена обычно сопровождается хорошим прогнозом и спонтанной ремиссией. Макуло-папулезные изменения и подкожные узлы наиболее часто сопровождаются спонтанной ремиссией в течение двух лет, тогда как бляшки и особенно «ознобленная волчанка» являются признаками хронической болезни. Большинство поражений кожи имеют умеренную симптоматику и не требуют лечения. Однако хронические поражения кожи, особенно lupus pernio, приводят к обезображиванию человека и имеют сильное психологическое и социальное влияние. Лечение таких изменений является проблемой, поскольку такие пациенты не всегда отвечают на общепринятую терапию . Тем не менее описание отдельных случаев свидетельствует о курабельности саркоидоза кожной локализации. Так, у 28-летней женщины, у которой саркоидоз проявлялся фиолетовыми бляшками на лице, терапия гидроксихлорохином по 200 мг 2 раза в день в течение 3 месяцев не привела к полному разрешению изменений, только преднизолон в дозе 1 мг/кг с последующим снижением дозы в течение 5 недель обеспечил ремиссию и отсутствие рецидива в течение 6 месяцев наблюдения. У 52-летней пациентки с множественными поражениями кожи трехнедельная терапия гидроксихлорохином с низкими дозами преднизолона оказалась достаточной для разрешения изменений. У 15-летнего мальчика с изолированным саркоидозом кожи лица эффективным оказалось сочетание гидроксихлорохина с местным применением флутиказона – отмечено полное разрешение кожных проявлений спустя 4 месяца .

Приводим два клинических случая доказанного на тканевом уровне саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением.

Клинический случай 1

У больного А., 49 лет, служащего, при очередном флюорографическом обследовании была обнаружена двусторонняя диссеминация. У больного не было жалоб. При объективном исследовании были пропальпированы надключичные лимфатические узлы. Дыхание было везикулярным, хрипы не выслушивались. Изменений кожи, поражений глаз и суставов не было обнаружено. Больной был направлен в противотуберкулезный диспансер. Реакция Манту была положительной – папула 16 мм (2 туберкулиновые единицы (ТЕ) туберкулина очищенного (ППД-Л)), кислотоустойчивые микобактерии (КУМ) в мокроте выявлены не были. Был предположен диссеминированный туберкулез легких и назначен комплексный противотуберкулезный препарат Майрин-П (изониазид + пиразинамид + рифампицин + этамбутол). Спустя 2 месяца клинический эффект от лечения отсутствовал, и после фтизиатрической комиссии противотуберкулезная терапия была отменена, выставлен диагноз «саркоидоз», пациент направлен к пульмонологу. Повторно проведенная туберкулиновая проба была отрицательной, КУМ обнаружены не были. Функция внешнего дыхания не страдала (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) составила 125%, объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ₁) – 127% от должных величин), диффузионная способность легких по окиси углерода (DLco) – 125% от должной. В клиническом анализе крови: СОЭ 8 мм/час, лейкоцитов 7 × 10⁹/л, лимфоцитов в лейкоформуле – 31%. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости патологии не выявило. При рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) органов грудной клетки имела место диссеминация в сочетании с интерстициальными изменениями (рис. 1). При тщательном осмотре были выявлены ограниченные изменения кожи головы (рис. 2) и тела. Была проведена биопсия кожи, которая обнаружила хроническое гранулематозное воспаление саркоидного типа. Был выставлен окончательный клинический диагноз: «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, периферических лимфатических узлов и кожи». Учитывая большой объем поражения и полиорганность, была запланирована терапия системными стероидами, от которой больной отказался. В качестве альтернативы был назначен пентоксифиллин по 0,2 г 3 раза в день и витамин E по 200 мг 2 раза в день. Спустя 8 месяцев этой терапии больной чувствовал себя удовлетворительно, но кожные изменения оставались неизменными. При проведении РКТ в динамике было отмечено ухудшение картины – увеличение количества очагов в легких, множественные очаги в плевре (рис. 3). Функция дыхания оставалась в пределах нормы, но динамика была отрицательной (ФЖЕЛ 103%, ОФВ₁ 105% от должных, DLco 117% от должной). Был назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг (утро – день) и витамин Е. Спустя 6 месяцев терапии кожные проявления прошли, согласно РКТ-картине была достигнута положительная динамика (рис. 4). К этому моменту суточная доза преднизолона оставалась 10 мг. Однако стероидная терапия сопровождалась такими явлениями, как увеличение массы тела (с 79 кг до 94 кг), снижение остроты зрения, разрушение зубов. Через 3 месяца лечение преднизолоном (курс 9 месяцев) было завершено, но в это время появились слабость, изменения на коже головы, свидетельствовавшие о начале обострения после отмены преднизолона. Пациенту было предложено провести терапию метотрексатом, но он отказался, и ему был начат повторный курс стероидной терапии.

Клинический случай 2

Больная К., 41 год, была выявлена при обращении к терапевту по поводу слабости, прогрессирующих изменений кожи лица. Был выставлен диагноз «себорейный дерматит», но изменения кожи стали грубыми (рис. 5); пациентка была направлена к онкологу, который в короткие сроки сделал биопсию кожи и выявил неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками. Был диагностирован саркоидоз кожи («ознобленная волчанка»). Жалоб со стороны легких не было, дыхание было жестким, но хрипы не выслушивались. На РКТ были выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы больше слева (рис. 6). Параметры спирометрии были в пределах нормы (ФЖЕЛ 87,5%, ОФВ₁ 90,9% от должных). Изменений в гемограмме не было, общий Са крови составлял 2,09 ммоль/л. Функциональные пробы печени были нормальными. Больная страдала сахарным диабетом 2 типа, ожирением, гипертонической болезнью, что делало применение глюкокортикостероидов небезопасным. С пациенткой была обсуждена тактика дальнейшей терапии, она дала согласие на применение цитостатических препаратов, и ей был назначен метотрексат 1 раз в неделю внутрь: в первую неделю 5 мг, во вторую – 10 мг и с третьей недели и далее – 15 мг сроком на 6 месяцев при ежемесячном контроле количества лейкоцитов и лимфоцитов периферической крови, а также активности аланин- и аспартатаминотрансферазы для раннего выявления нежелательных явлений применения метотрексата. Больная лечение переносила хорошо. К пятому месяцу изменения на коже исчезли полностью. На рентгенограммах оставалась умеренная лимфаденопатия средостения.

Заключение

Данные литературы и результаты собственных наблюдений свидетельствовали о большой практической значимости распознавания кожных проявлений саркоидоза и верификации полиорганного поражения с помощью малоинвазивной процедуры – биопсии кожи. Перспективными способами терапии кожных форм саркоидоза остаются противомалярийные препараты, глюкокортикоиды и метотрексат. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе, как правило, соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

Мультисистемностью;
Наличием воспалением;
Доброкачественностью.

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

Органы зрения;
Селезенку;
Печень;
Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

Мелкие;
Крупные;
Другие.

Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

Узелки красноватого цвета;
Повышение температуры тела;
Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.

Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
Отказ от вредных привычек;
Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

Дробление приемов пищи;
Уменьшение размеров одной порции;
Сокращение употребления сладких изделий, соли;
Исключение молочных продуктов;
Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.

Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

Рентгенография;
Исследование крови;
Анализ мочи;
Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

Системной красной волчанки и т.д.

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.

Причины развития

К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.

Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

Снижение веса;
Незначительное повышение температуры;
Появление сухого кашля;
Суставные и мышечные боли;
Отдышка;
Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Локализация заболевания и симптомы болезни

Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.

Легкие и внутригрудные лимфатические узлы

Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.

По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.

Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.

При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.

Селезенка и печень

Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.

Кожные изменения

При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.

Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.

Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.

Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.

Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.

Узловатый подкожный саркоид характеризуется образованием подкожных узлов на ногах или туловище. Узлы немногочисленны, безболезненны, подвижны. Саркоиды склоны к слиянию с образованием инфильтратных бляшек с бугристой поверхностью.

Иногда встречаются и атипичные формы саркоидоза, при которых отмечается появление папулезных, ихтиозиформных, склеродермоподобных образований.

Глаза

Саркоидоз может поражать и глаза. Проявляется это развитием гранулем в сетчатке, сосудах глаза или на радужной оболочке. Заболевание проявляется ухудшением зрения. Саркоидоз может провоцировать развитие глаукомы.

Методы диагностики

Диагностика саркоидоза нередко вызывает сильные затруднения, так как, проявления заболевания неспецифичны. При подозрении на саркоидоз больной должен быть направлен в стационар для проведения полного обследования. Пациенту назначается проведение следующих анализов и исследований:

Биохимия крови.
Проба Манту (анализ необходим для исключения туберкулезного процесса).
Рентгенография.
Спироиетрия – обследование функций легких.
Анализ жидкости, содержащейся в бронхах. Материал для анализа получают при помощи брохоскопии.
Возможно, потребуется проведение биопсии тканей для проведения гистологического исследовании. Биоптат для проведения исследования получают при помощи пункционной иглы.

Лечение

При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:

Противовоспалительных средств. Используют Аспирин, Диклофенак, Индометацин и пр.
Витаминов, особенно важно применять витамины групп A и E.

Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.

В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.

При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:

Ионофорез с гидрокортизоном.
Лазеротерапия.
Электрофорез с препаратами алоэ и пр.

При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази

Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.

Лечение народными методами

Наряду с лекарственными средствами для лечения саркоидоза можно применять методы народной медицины. Они могут быть эффективны на начальных стадиях саркоидоза, однако, при выявленных серьезных поражениях внутренних органов, полагаться на народную медицину не стоит.

Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.

Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.

Прогноз и профилактика

Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.

Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение

Пятна на коже появляются из-за дерматозов или заболеваний внутренних органов. К числу последних относится саркоидоз. Причем эта патология поражает преимущественно дыхательную систему. В редких случаях кожные проявления саркоидоза носят локальный характер. То есть, заболевание поражает исключительно дерму.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз - это системное заболевание хронического характера, течение которого сопровождается появлением гранулем. Патологию рассматривают как аномальную реакцию организма на воздействие внешних либо внутренних факторов. Болезнь незаразна.

Саркоидоз встречается у людей различной возрастной категории. Однако чаще заболевание диагностируется у пациентов 20-35 лет. При этом риск развития патологии у женщин повышается в климатерический период.

Саркоидоз кожи не считается опасным заболеванием. Начало патологического процесса характеризуется образованием на теле незначительных узлов, которые формируются из эпителиальной ткани. Со временем в проблемной зоне возникают зуд и покраснение, что свидетельствует о скором воспалении кожи.

По мере прогрессирования узловые элементы увеличиваются в размерах и сливаются между собой. Кожные новообразования не перерождаются в раковые опухоли.

Причины

Причины развития саркоидоза кожи не установлены. В медицине принято несколько теорий, объясняющих механизм зарождения заболевания.

Инфекционная теория

Согласно данной теории, патогенные микробы способны запустить механизм, ответственный за развитие саркоидоза. Иммунная система в ответ на проникновение микроорганизмов продуцирует антитела, которые распространяются по кровеносным сосудам. В случае если описанный процесс продолжается долго, запускаются биохимические и иные механизмы, из-за которых возникает кожное заболевание.

Спровоцировать развитие саркоидоза способны:

возбудитель туберкулеза;
хламидии;
возбудитель боррелиоза (болезни Лайма);
бактерии propionibacterium acnes (постоянно присутствуют на коже);
хелиобактерии;
вирусные инфекции (герпес, гепатит и другие).

Несмотря на наличие определенной взаимосвязи между вероятностью появления саркоидоза и активностью указанных агентов, заболевание возникает обычно на фоне генетической предрасположенности. Микроорганизмы при этом способствуют развитию патологии.

Наследственная предрасположенность

В пользу этой теории свидетельствует медицинская статистика, указывающая на возможность развития саркоидоза кожи у людей, ближайшие родственники которой страдают от патологии.

Однако точных данных, подтверждающих риск передачи заболевания по наследству, не выявлены. Исследователям не удалось установить ген, отвечающий за возникновение саркоидоза.

Контактная теория

О том, что саркоидоз передается при контактах с больным человеком, свидетельствуют данные медицинской статистики. Согласно последней, у 25-40% людей, которые касались носителей системной патологии, в дальнейшем выявлялись признаки кожного поражения.

Но симптомы саркоидоза нередко диагностировались по прошествии нескольких лет после контакта. Данный факт указывает на то, что вероятность развития заболевания напрямую зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия других факторов.

Негативное влияние окружающей среды

Негативное воздействие окружающей среды вызывает преимущественно легочную форму саркоидоза. Заболевание запускают частицы вредных элементов (золото, титан, кобальт и другие), которые содержатся в пыли.

Тяжелые металлы нарушают обмен веществ. Контакт с такими элементами вызывает ответную реакцию иммунной системы, что проявляется в виде гранулем.

Второй вероятной причиной появления саркоидоза считается курение. В пользу этого свидетельствует медицинская статистика, согласно которой заболевание диагностируется в два раза чаще у людей, которые имеют пристрастие к этой привычке.

Медикаментозные препараты

Саркоидоз иногда развивается на фоне длительного приема лекарственных препаратов. Спровоцировать патологический процесс способно лечение интерфероном или медикаментами, применяемыми при ретровирусных заболеваниях.

Однако данная теория не получила однозначного подтверждения. Это объясняется тем, что указанные лекарства применяются в лечении тяжелых патологий, которые также способны спровоцировать саркоидоз.

Симптомы и формы

Основным признаком, указывающим на течение саркоидоза, считается гранулема. Это небольшое образование возникает на фоне воспалительного процесса в тканях кожи. Гранулемы появляются вследствие повышения концентрации на незначительном участке нормальны клеток: Т-лимфоцитов, макрофагов и других.

При саркоидозе не наблюдается казеозный некроз, что характерно более для туберкулеза. Гранулемы по мере прогрессирования патологии сливаются между собой.

Саркоидоз в процессе развития проходит через три стадии. Диагностировать заболевание на начальном этапе практически невозможно. На первой стадии патологический процесс вызывает появление незрелых гранулем и острых симптомов.

В дальнейшем наблюдается ремиссия заболевания. В этот период новые кожные образования не появляются, а старые гранулемы заканчивают формирование. На второй стадии интенсивность общей симптоматики сохраняется, однако состояние пациента не ухудшается.

В запущенных случаях возможно незначительное прогрессирование заболевания. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах. В проблемных зонах выявляется некроз тканей, из-за чего состояние пациента ухудшается.

Впервые заподозрить наличие саркоидоза удается по следующим симптомам:

Общая слабость . Характерна для 30-80% пациентов. Слабость возникает на фоне изменения биохимических процессов. Этот симптом в основном беспокоит по утрам. Со временем возможно присоединение головных болей и дискомфорта в мышцах.
Лихорадочное состояние. Встречается редко и характеризуется повышением температуры до 38 градусов. Появление лихорадки обусловлено течением воспалительного процесса в тканях кожи.
Снижение массы тела. Объясняется хроническим течением воспалительного процесса, что характерно для запущенной стадии саркоидоза.
Увеличение лимфоузлов . Зона поражения определяется в зависимости от локализации патологического процесса.

Эти симптомы возникают при гранулемах, появляющихся в любых отделах организма. Также возможно появление сыпи на теле различной формы и размеров, развитие алопеции в зоне поражения, язв, шелушения, дипегментации.

Характер клинической картины при саркоидозе кожи определяется формой заболевания. При этом особенности кожных изменений варьируется в широких пределах, что усложняет постановку диагноза.

Узловатая эритема

Узловатая эритема локализуется на голенях. Симптом возникает одновременно с лихорадкой, суставными болями и ростом лимфатических узлов в средостении. Кожный зуд при узловатой эритеме не беспокоит. Эти симптомы принято объединять в синдром Лефгрена.

Узловатая эритема считается наиболее распространенным подвидом кожного сакроидоза, который диагностируется у 70-90% пациентов. Синдром Лефгрена склонен к регрессу по прошествии 2-3 месяцев. При таком развитии заболевания прогноз благоприятный.

Озлобленная волчанка

Озлобленная волчанка характеризуется течением хронического воспалительного процесса в тканях кожи. Эта форма проявления саркоидоза встречается редко. Течение заболевания сопровождается образованием на теле крупных бляшек (узелков) плотной структуры и красного либо фиолетового оттенка.

Сыпь локализуется преимущественно на лицевой части головы. Также встречаются элементы на верхних и нижних конечностях. Иногда бляшки выявляются на лбу и слизистой оболочки ротовой полости. В последнем случае к общей симптоматике присоединяется затрудненное дыхание.

Обычно озлобленная волчанка развивается на фоне саркаидоза легких. Заболевание плохо поддается лечению и склонно к обострению в холодное время года.

Папулезный (макулярный) саркоидоз

Эта форма заболевания встречается часто. Папулезный саркоидоз поражает лицевую часть головы. Течение патологии вызывает появление красно-коричневых пятен на поверхности кожи. После исчезновения внешних проявлений на теле нередко остаются рубцы.

Бляшечный саркоидоз

Бляшки при саркоидозе возникают в основном на конечностях, лице, спине, волосистой части головы и ягодицах. Новообразования по мере роста приобретают округлую либо овальную форму. Бляшки проникают глубоко в слои кожи и шелушатся. Ткани в центре образований атрофируются.

В редких случаях при саркоидозе выявляются расширенные сосуды (телеангиоэктаия). Помимо бляшек течение заболевания вызывает увеличение локальных лимфоузлов и селезенки. Волосы в очаге поражения не растут.

Бляшечная форма развивается на фоне хронизации патологического процесса. В этом случае возможно рубцевание тканей. Также бляшки могут свидетельствовать о поражении сердечно-сосудистой системы и других отделов организма.

Другие симптомы

При саркоидозе возможно появление подкожных узелков (болезнь Дарнье-Русси). В проблемной зоне развиваются плотные образования овальной формы, цвет которых не отличается от телесного либо приобретает фиолетовый окрас. Узелки размером 0,5-2 см локализуются на туловище и конечностях.

Подкожные узелки возникают на начальном этапе развития саркоидоза. Со временем новообразования нередко исчезают.

Развитие саркоидоза сопровождается различными кожными проявлениями. Заболевание способно протекать по типу эритродермии, псориаза, язв и других патологий. При саркоидозе воспаляются шрамы, а татуировки меняют цвет. Оба признака специфичны и не характерны для других кожных болезней.

Диагностика

Лабораторные методы при саркоидозе играют вспомогательную роль. Общий анализ крови и мочи показывает изменения в организме, характерные для воспалительных процессов. Более информативен при саркоидозе тест Квейма-Зильцбаха.

Этот метод предусматривает подкожное введение тканей селезенки или лимфоузлов, пораженных заболеванием. В случае появления в течение нескольких дней гранулемы предварительный диагноз подтверждается. Несмотря на высокую точность теста Квейма-Зильцбаха, в современной медицине этот диагностический метод применяется редко.

При подозрении на саркоидоз проводится забор тканей из проблемной зоны для гистологического исследования. Метод позволяет исключить туберкулез и ряд других патологий, характеризующихся глубоким поражением тканей эпидермиса.

Инструментальные диагностические процедуры при саркоидозе кожи применяются с целью оценки состояния внутренних органов.

Лечение

Лечение саркоидоза - это длительный процесс, который не приводит к полному восстановлению организма. В терапии кожной формы болезни применяются местные и системные препараты. Чтобы добиться результата в лечении патологии, необходимо придерживаться комплексного подхода.

Системная терапия наиболее эффективна на начальном этапе развития болезни. Лечение пациента проводится в клинике. Терапия в домашних условиях не осуществляется в связи с тем, что некоторые лекарственные препараты вызывают побочные эффекты. Поэтому необходимо вести динамическое наблюдение за состоянием пациента.

На начальной стадии развития саркоидоза нередко ограничиваются местной терапией. Это объясняется тем, что ряд препаратов способен ускорить течение патологического процесса. Кроме того, отмечаются случаи спонтанного регресса заболевания.

В первое время пациенту назначается прием препаратов в высоких дозах. Такое решение позволяет быстро купировать основные симптомы и улучшить состояние больного. В дальнейшем дозировка снижается.

Основу лечения патологии составляют кортикостероиды:

«Циклоспорин»;
«Тетрациклин»;
«Аллопуринол»;
«Изотретиноин» и другие.

Длительный прием кортикостероидов способствует развитию остеопороза. Поэтому лечение основного заболевания необходимо дополнять препаратами из группы бисфосфонатов. Помимо кортикостероидов в терапии патологии применяются «Метотрексат», «Пентоксифиллин», «Альфа-токоферол».

Местное лечение проводится аналогичными препаратами, выпускаемыми в виде мазей или кремов. Эти лекарства усиливают действие системных медикаментов. Ряд врачей не рекомендует использовать местные препараты в случае локализации высыпаний на лицевой части головы.

Возможные осложнения

Осложнения на фоне саркоидоза кожи развиваются в случае хронизации патологии и распространения воспаления на внутренние органы. Чаще отмечается поражение органов дыхания. В запущенных случаях возникают коллапс или фиброз легких.

Первое осложнение развивается вследствие разрыва плевры, что обуславливается течением воспалительного процесса или ростом гранулемы. Коллапс легких провоцирует острую сердечную и дыхательную недостаточность. Такое состояние требует незамедлительного врачебного вмешательства, иначе наступит смерть.

Фиброз легких возникает на 2-3 стадии развития саркоидоза. Из-за воспаления стенок органа происходит постепенное замещение нормальных тканей соединительной. Последняя нарушает газообмен, из-за чего пациент испытывает трудности с дыханием. Единственным эффективным методом лечения фиброза легкого считается пересадка органа.

Гранулемы в легком также вызывают частые пневмонии. Появление заболеваний обусловлено ухудшением вентиляции органа и продолжительного прием глюкокортикостероидов.

Течение саркоидоза провоцирует изменение уровня кальция в организме. Это приводит к накоплению камней в почках. При появлении таких образований необходимо приостановить лечение саркоидоза и устранить причину болей в пояснице.

Профилактика и прогноз

Прогноз при сакроидозе кожи благоприятный. У 60-70% пациентов благодаря проведенному лечению отмечается стойкая ремиссия. Иногда заболевание исчезает по неустановленным причинам. Смерть наступает в 3-5% случаев из-за серьезного поражения внутренних органов.

Чтобы предупредить развитие саркоидоза, необходимо ограничить контакт с провоцирующими факторами. Для этого рекомендуется сменить профессиональную деятельность, регулярно проветривать помещения. Также нужно избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца и стрессовых ситуаций. Оба фактора вызывают нарушение обмена веществ.

В целях профилактики следует избегать переохлаждения организма. Это может стать причиной присоединения бактериальной микрофлоры из-за ухудшения вентиляции легких. В случае обнаружения хронической инфекции рекомендуется провести дополнительное обследование организма на предмет выявления саркоидоза.

Прогноз при данном заболевании ухудшается, если в течение месяца держится высокая температура тела, либо развивается генерализованная форма патологии с вовлечением нескольких внутренних органов.

Саркоидоз кожи не поддается полному излечиванию. Болезнь характеризуется появлением на теле бляшек и сыпи различного типа. Новообразования локализуются на лице, туловище, конечностях. В лечении саркоидоза применяются преимущественно системные глюкокортикостероиды или комбинированная терапия.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.

Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).

Что вызывает саркоидоз?

Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.

Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.

Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.

Гистопатология саркоидоза

При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.

Патоморфология саркоидоза

Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.

При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.

Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.

Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.

В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.

Симптомы саркоидоза

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.

Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.

В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.

Мелкоузелковая форма встречается наиболее часто и характеризуется высыпанием многочисленных розово-красных пятен, которые со временем превращаются в узелки плотноэластической консистенции буровато-синюшного цвета, размерами от булавочной головки до горошины, полушаровидной формы, с четкими границами и гладкой поверхностью, возвышающиеся над окружающей кожей. Элементы часто локализуются на лице и верхних конечностях. При диаскопии выявляются мельчайшие желтовато-буроватые пятнышки («пылинки», или феномен запыленности). При регрессе на месте узелков остаются гиперпигментация или поверхностная атрофия, телеангиэктазия.

Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.

Диффузно-инфильтративный саркоид чаще локализуется на лице, редко - на шее, волосистой части головы и проявляется развитием бляшек плотной консистенции буроватого или буровато-синего цвета, с гладкой поверхностью, нерезко отграниченных и слегка выступающих над уровнем кожи. Поверхность может быть покрыта сетью капилляров. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска (симптом «пылинки»).

Ангиолюпоид Брока-Потpие обычно развивается на носу, щеках и, исключительно редко, на других участках тела. В начале заболевания появляются круглые безболезненные пятна размером с фасоль или монету, средней величины, красного или фиолетово-красного цвета. Постепенно они трансформируются в слегка выступающие бляшки округлой формы с четкими границами, приобретающие коричневый или ржавый оттенок, с гладкой поверхностью. Редко пальпаторно можно ощутить легкое уплотнение пятна, а при диаскопии увидеть буроватые точки (симптом «яблочного желе»). Иногда на поверхности элементов видны телеангиэктазии. Бляшки сохраняются длительное время.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.

Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.

Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.

У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.