Далекие 30-е

Начало существованию синдрома WPW в истории отводят второму апреля 1928 года, когда на прием к Паулу Уайту пришел молодой пациент. Он предъявлял жалобы на приступы учащенного сердцебиения, которые не давали ему покоя. Помощник врача Льюис Вольф выполнил электрокардиографическое исследование (ЭКГ), на котором были выявлены те изменения. На сегодняшний день они являются критериями вышеупомянутого синдрома.

Тогда подобные изменения на ЭКГ являлись своего рода находкой и натолкнули медиков на диагностический и научный поиск. Вместе со своим ассистентом, а также с Джоном Паркинсоном из Лондона Паул Уайт обобщили одиннадцать таких ЭКГ-случаев. В то время этот новый синдром звучал как комбинация атипичной блокады ножки, аномально короткого PQ и пароксизмов тахикардии у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами». Позже этот синдром получил название синдром WPW (Wolff-Parkinson-White) или ВПВ (ВПУ) в русскоязычном варианте.

2 Распространенность и причины

Так как синдром WPW выявляется с помощью ЭКГ, то судить о частоте его встречаемости можно только исходя из анализа проведенного метода исследования. Это врожденная генетически обусловленная патология. Примерно на 1000 ЭКГ данный синдром встречается с частотой до 3 процентов. У мужчин это синдром встречается несколько чаще. Почти в два раза чаще подобные изменения выявляют в детском возрасте. Первые симптомы начинают о себе заявлять в молодом возрасте до 20 лет. Существует семейная его форма.

В данном случае это служит неблагоприятным прогностическим признаком, так как риск внезапной сердечной смерти у пациентов с этим синдромом выше, чем у пациентов без наследственной отягощенности. Причиной синдрома WPW является наличие дополнительного пучка в проводящей системе сердца, который получил свое название «пучок Кента». Проходя по проводящей системе, электрический импульс попадает на пучок Кента и таким образом обходит атриовентрикулярный узел. Еще во внутриутробном периоде существуют дополнительные проводящие пути. Но к 20 неделе беременности они должны исчезать.

Однако, не всегда так происходит. По различным причинам могут нарушаться процессы развития сердечно-сосудистой системы. С рождением ребенка дополнительные пучки могут сохраняться, а признаки заболевания появляются не сразу, либо вообще остаются лишь феноменом. Провоцирующими факторами в возникновении аритмий могут стать стрессы, чрезмерные физические нагрузки, курение, алкоголь и др. В ряде случаев пациенты не могут указать на провоцирующий фактор в возникновении типичных для синдрома жалоб.

3 Симптомы

Следует различать понятия синдрома WPW и феномена WPW. Феномен WPW выявляется лишь на ЭКГ, при этом пациент не отмечает изменений в своем самочувствии. Если электрокардиографические изменения сопровождаются симптомами, в таком случае говорят о синдроме WPW. Основной жалобой пациента являются приступообразные, ритмичные сердцебиения и замирание сердца. Некоторые пациенты характеризуют приступы сердцебиения как «трепыхание сердца». Чаще всего они не могут указать на провоцирующие факторы. Для приступов характерно внезапное начало и такое же внезапное окончание приступа.

Кроме сердцебиения могут беспокоить боли в области сердца, чувство нехватки воздуха, головокружение. Пациенты могут испытывать предобморочное состояние либо падать в обмороки. По длительности приступы учащенного сердцебиения могут составлять от нескольких секунд до нескольких часов, проходить самостоятельно или после применения рефлекторных приемов. В некоторых случаях приступ может затянуться на несколько часов, сопровождаться признаками сердечной недостаточности. В таких случаях необходима неотложная врачебная помощь.

4 Классификация синдрома

Синдром WPW может проявляться в виде нескольких вариантов:

1. Манифестирующий синдром — подобный вариант устанавливается при наличии у пациента жалоб и типичных изменений на ЭКГ (наличие дельта-волны как признака предвозбуждения желудочков).
2. Скрытый синдром — устанавливается в том случае, если у пациента отсутствуют признаки предвозбуждения желудочков, но имеется тахикардия (атриовентрикулярная тахикардия с ретроградным проведением).
3. Интермиттирующий синдром характеризуется тем, что признаки предвозбуждения желудочков непостоянны, но имеется вышеуказанная тахикардия.
4. Множественный синдром WPW характеризуется наличием двух и более дополнительных путей проведения.
5. Феномен WPW. Если на фоне имеющихся ЭКГ признаков синдрома отсутствуют клинические проявления, говорят о феномене.

5 Диагностика

Несмотря на то, что основным методом диагностики синдрома WPW является электрокардиография, используются и другие методы. Они направлены на то, чтобы исключить структурную патологию миокарда. Поэтому кроме ЭКГ, пациентам могут понадобиться следующие методы обследования:

1. Эхокардиографическое обследование (УЗИ сердца). Проводится с той целью, чтобы исключить наличие органической патологии сердца, которая могла бы являться причиной подобных нарушений ритма. Указанный синдром может сочетаться с такими врожденными как дефект межредсердной и межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, тетрада Фалло. У пациента с синдромом WPW может иметь место соединительнотканная дисплазия, проявлением которой со стороны сердца может быть пролапс митрального клапана.
2. Электрофизиологическое исследование сердца. Данное исследование может проводиться как через пищевод, так и внутрикардиально, когда электроды проводятся в камеры сердца. Целью электрофизиологического исследования является выявление скрытых дополнительных путей проведения, определение риска медикаментозного лечения, изучение механизмов и зоны тахикардии, дифференциальная диагностика нарушений ритма.
3. Суточное холтеровское мониторирование электрокардиограммы дает возможность проследить за работой сердца в течение суток. Пациенту необходимо вести дневник, где он отмечает выполнение физической нагрузки, прием пищи, сон и т.д.

6 Лабораторные тесты

Синдром WPW имеет свои диагностические ЭКГ-признаки, а именно:

• укорочение интервала P-R менее чем 120 мс,
• наличие дельта-волны на комплексе QRS (свидетельствует о преждевременном возбуждении желудочков),
• уширение комплекса QRS более 110-120 мс,
• дискордантное изменение сегмента ST и зубца Т,
• для синдрома WPW может быть характерен «эффект аккордеона»: появление измененных комплексов с нарастанием и убыванием.

Существует 3 типа синдрома WPW на ЭКГ:

1. Тип А характеризуется вышеперечисленными признаками. Он является наиболее распространенным.
2. Тип В по своим признакам может напоминать трансмуральный инфаркт миокарда. Ось сердца отклонена влево. Во 2-м, 3-м и AVF стандартных отведениях желудочковый комплекс имеет вид QS. В грудных отведениях создается картина блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).
3. Тип С напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) в грудных отведениях. В стандартных отведениях С-тип похож на предыдущий тип синдрома WPW.

На фоне синдрома WPW могут возникать различные нарушения ритма. Примерная их структура такова:

• круговые атриовентрикулярные пароксизмальные тахикардии составляют до 80 процентов,
• фибрилляция предсердий может встречаться с частотой до 30 процентов,
• трепетание предсердий до 5 процентов.

7 Лечение

Пациенты с подобными изменениями на ЭКГ могут чувствовать себя абсолютно здоровыми. И такое может быть. В таких случаях рекомендовано ежегодное прохождение суточного холтеровского мониторирования электрокардиограммы. При определенных показаниях может быть назначено еще и электрофизиологическое исследование сердца. Если приступы тахикардии осложняются фибрилляцией предсердий и сопровождаются признаками сердечной недостаточности (СН) с потерей сознания, оказывается неотложная помощь. Таким пациентам выполняется наружная электрическая кардиоверсия.

Если приступ сопровождается учащенным сердцебиением, могут быть проведены рефлекторные приемы — проба Вальсавы (натуживание на высоте вдоха), массаж каротидного синуса, кашлевой и рвотный рефлексы, обкладывание лица кусочками льда. Для медикаментозного лечения синдрома WPW используются аденозинтрифосфат, блокаторы кальциевых каналов недигидроперидиновые и другие антиаритмики. Из хирургических методов лечения распространение получила радиочастотная абляция. Суть метода состоит в прижигании патологического участка с помощью специального электрода, введенного через проводник. Доступ осуществляется через периферические сосуды.

8 Прогноз

The YouTube ID of Ic_0Y9qM5nY?rel=0 is invalid.

Несмотря на то, что синдром WPW может не иметь серьезных клинических проявлений, все же существует риск внезапной сердечной смерти и составляет 1,5 процента. Семейная форма заболевания встречается достаточно редко, но риск внезапной сердечной смерти более высокий. Вероятность развития внезапной сердечной смерти в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39 процентов. Этот риск выше, чем у людей того же возраста, только без данного синдрома. Поэтому таким пациентам стоит быть осторожными с теми видами спорта, которые требуют интенсивных физических нагрузок — футбол, хоккей, фигурное катание, борьба и т.д.

С индром ВПВ - это врожденная аномалия развития кардиальных структур, при которой в сердце образуется лишний проводящий пучок, транспортирующий электрический импульс от синусового узла к желудочкам, в обход атриовентрикулярного узла, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков.

По своему характеру это порок, но выявляется он далеко не сразу. Симптоматика на ранних стадиях минимальна. Как правило, обнаружение подобного явления - случайность, выявленная в ходе электрокардиографии. Признаки достаточно характерны, потому спутать состояние почти невозможно.

Также заболевание носит название синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, по именам самых выдающихся исследователей.

Лечение состояния обладает определенными перспективами на любой стадии. Лучше всего они в момент выявления, когда органических дефектов еще нет.

Суть отклонения заключается в образовании лишнего проводящего пути в сердце.

Нормальное положение вещей таково. Кардиальные структуры имеют возможность сокращаться и работать автономно за счет наличия скопления активных клеток, генерирующих электрический импульс.

Это так называемый синусовый узел или естественный водитель ритма. Он работает постоянно. За проведение сигналов отвечают так называемые пучки Гиса, они имеют разветвленную структуру и заканчиваются на уровне желудочков.

На фоне ВПВ синдрома (Вольфа-Паркинсона-Уайта) образуется дополнительный путь движения импульсов по пучку Кента.

Отсюда повышенная активность кардиальной деятельности, которая проявляется как тахикардией (сокращения, проходящие полный цикл, однако, возникают не всегда), так и аритмиями прочих видов (от фибрилляции до экстрасистолии). Все зависит от особенностей развития болезни у конкретного человека.

По мере прогрессирования проблемы, наблюдаются нарушения нормальной работы всех органов и систем. Первым страдает сердце, затем сосуды. Головной мозг, почки и печень.

Некоторые, относительно легкие формы, протекают бессимптомно. Другие же дают выраженную клиническую картину и ассоциированы с повышенным риском внезапной смерти больного в краткосрочном периоде.

Классификация

Типизации имеют в основном топографическую направленность. То есть определяют, откуда выходит лишняя проводящая структура, в какую сторону простирается и как взаимодействует с окружающими тканями.

Всего насчитывается порядка 10 разновидностей, отграниченных по этому основанию. Такое многообразие определяет гетерогенность возможных вариантов течения и патологических проявлений, также прогнозов.

Для пациента эти классификации не имеют большого значения, поскольку понять их клинический смысл без специальной кардиологической подготовки не получится, а объяснения заняли бы много времени.

Большая роль отводится определению течения патологического процесса .

По этому основанию называют:

• Манифестирующий тип . Возникает спонтанно. Спровоцировать эпизод может избыточная физическая нагрузка, нервное напряжение, сиюминутного или длительного характера, потребление кофеина, табака, психоактивных веществ. Вид определяется выраженной тахикардией, возможны аритмические компоненты, но встречаются они относительно редко. Частота рецидивов различна: от нескольких раз в год до десятков случаев в течение одного месяца.
• Интермиттирующий (переходящий) тип . Определяется схожими клиническими признаками, но проявляются они с меньшей силой. К тому же аритмия встречается чаще и протекает более выражено, что делает эту форму опаснее предыдущей.
• Латентный тип . Он же скрытый. Симптомов нет вообще, проблема выявляется на электрокардиографии. Есть ли в таком случае разница между феноменом ВПВ и синдромом? Несомненно. Заболевание в подобной форме, хотя и не дает о себе знать, продолжает прогрессировать, разрушать организм. Процесс может длиться годами. Только в момент, когда компенсаторные механизмы уже не будет справляться, патология проявится.

Другой, понятный способ типизации процесса проводится по локализации аномального пучка.

Соответственно выделяют два вида:

• А. Располагается между левыми предсердием и желудочком. В норме импульс к последнему проходит от синусового через атриовентрикулярный узел. При типе А сигнал достигает анатомической структуры раньше, затем же стимуляция дублируется по нормальному пути, что приводит к избыточной активности. Отсюда нарушение гемодинамики и кровообращения по большому кругу.
• B. Локализация - между правым предсердием и желудочком. Механизм идентичен, но поскольку сокращается правая структура, страдает легочная система в первую очередь.

Клинически наиболее тяжелый вариант - смешанный, когда присутствует несколько ответвлений. Это AB-тип. Лечение проводится в срочном порядке.

В чем отличие синдрома от феномена ВПВ?

По сути это синонимы. Разница одна. О феномене wpw говорят, когда пациент не предъявляет каких-либо жалоб на собственное здоровье.

Аномалия обнаруживается инцидентально (случайно) в ходе диагностики по поводу сторонних заболеваний. Встречается у 30-50% населения в подавленном состоянии. Кардиальные структуры и организм вообще адаптируются. На сроки жизни подобное никак не влияет.

Что касается заболевания. Синдром WPW - это клинически значимый вид. Но и он протекает по разному, что дает хороший шансы в плане излечения и прогноза. Интенсивность клинической картины на ранних этапах минимальна, прогрессирование медленное, есть время на полную диагностику и назначение терапии.

Таким образом, феномен WPW - клиническая находка на ЭКГ. К пациентам с отклонением нужно внимательно присмотреться. В отсутствии симптомов на протяжении хотя бы 2-4 месяцев можно считать человека условно здоровым. Синдром определяет необходимость планового лечения. При возникновении неотложного состояния - срочного.

Причины

Основной доказанный фактор развития патологического процесса - врожденная аномалия. В норме сердце и вся система кровоснабжения закладывается на 3 неделе беременности. Те или иные факторы влекут отклонения в нормальном формировании плода, провоцируют врожденные пороки.

Вполне возможно, что синдром ВПВ окажется не единственным в анамнезе младенца. Но подобный момент не объясняет причин, которые обуславливают саму возможность дефекта на столь ранних сроках.

Интересно:

Лишний проводящий пучок закладывается у каждого без исключения, но к концу первого триместра он рассасывается, все приходит в норму.

Непосредственные факторы развития болезнетворного явления таковы:

• Генетические мутации. Могут иметь спонтанный характер, то есть определяться вне связи с хромосомными дефектами родителей. Это относительно редкая клиническая разновидность. Другой вариант - наследование определенных генов от предков. Доминантный или рецессивный тип имеет место - это большой роли не играет. Просто в таком случае вероятность развития патологии ниже, с другой стороны, все известные заболевания подобного рода протекают намного тяжелее. Часто выявляются не только кардиальные дефекты, но и генерализованные проблемы.
• Стрессы в период беременности. Имеют большое клиническое значение. Будущая мать должна избегать психоэмоциональных перегрузок во время вынашивания плода. Это не гарантия отсутствия патологий, но риски сводятся к минимуму. В момент стресса в кровь выбрасывается большое количество кортикостероидов и катехоламинов. Подобная реакция - природный механизм на негативные факторы внешней среды, обеспечивающие выживание. Соединения, вроде кортизола, норадреналина и прочих повышают тонус мускулатуры, артериальное давление, обладают некоторым токсическим эффектом, когда речь заходит о развитии ребенка.
• Избыточные физические нагрузки. Роженица не должна сидеть на одном месте, но во всем нужно знать меру. Ненормальная активность приведет к тому же результату, что и стресс, если не большему. Возможно спонтанное прерывание беременности, как итог.
• Потребление табачной продукции, алкоголя, тем более наркотиков момент гестации. Нерадивые «родительницы» мало думают о здоровье собственного потомства или же потворствуют пагубным привычкам и слабостям по причине сложности отказа, боязни абстинентного синдрома. Это в корне неверная практика, губительно влияющая на плод. Родится ребенок здоровым или нет - в таком случае не скажет даже лучший врач.
• Некачественное питание, вода. Какую именно роль играет этот фактор определить трудно. Однако выявлено негативное влияние на плод канцерогенных веществ, которыми изолирует фаст-фуд, так называемая «вредная» пища, вроде жареных блюд, копченостей, консервов и сомнительных полуфабрикатов. Тем же способом сказывается недостаток витаминов и минералов при однообразном рационе. Меню нужно скорректировать с учетом интересов не родившегося ребенка. Поможет в этом диетолог.
• Негативные факторы среды, также избыток ионизирующего излучения в районе проживания. Организм может приспособиться к повышенному фону радиации, но позже этот момент скажется на здоровье ребенка с высокой вероятностью. К отрицательным явлениям относится загрязненность атмосферного воздуха, избыток солей металлов в питьевой воде, также активность солнца и уровень ультрафиолетового излучения.
• Наличие соматических болезней в анамнезе. Особенно гормонального профиля. Они не только усугубляют течение беременности, порой делая его невыносимым, но и влияют на плод. Лечение в идеале проводится еще на этапе до планирования беременности. Большую клиническую роль играют гипертиреоз, недостаток специфических веществ щитовидной железы, дефицит или избыток гормонов коры надпочечников, женские заболевания (дисфункция яичников с неустойчивым фоном).
• Наследственный фактор. Если в роду был хотя бы один человек, страдавший синдромом ВПВ, вероятность передачи его потомству увеличивается почти втрое. При этом определить, присутствует ли он у ребенка в силах врачей. Сразу после рождения. Обусловленность абсолютная, то есть при наследовании, возможности коррекции в последующем нет. Требуется уже лечение, профилактика не поможет. К счастью, такого рода порок относительно мягкий по течению, да и частота его развития не велика.

Указанные причины нужно рассматривать в комплексе. Причем внимание на них должен обратить гинеколог еще на этапе планирования беременности или на ранних стадиях гестации. При необходимости выдается направление к профильному специалисту.

Симптомы

Признаки гетерогенны (разнятся от одного к другому случаям). Если речь о скрытой форме их нет вообще. Интермиттирующая или первичная разновидности определяются клинической картиной неодинаковой полноты и интенсивности симптомов.

Примерный перечень выглядит так:

• Наиболее характерным моментом при наличии дополнительного пути импульса является аритмия. Вариантов множество. Желудочковые, предсердные типы (первые много опаснее), тахикардия, замедление кардиальной деятельности, групповая или единичная экстрасистолия, фибрилляция. Редко сохраняются правильные интервалы между сокращениями. Это относительно поздний признак отклонения. На его развитие уходит не один год. Свидетельствует в пользу запущенного синдрома. В начальной фазе все ограничивается тахикардией.
• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Могут быть связаны с эпизодами или же представлять собой их усеченную версию. Характерны жгучие ощущения, давящие. Покалывание не встречается. Возможно развитие сопутствующих заболеваний.
• Одышка. На фоне интенсивной физической нагрузки или в состоянии полного покоя. Зависит от этапа патологического процесса.
• Слабость, сонливость, снижение способности к трудовой деятельности. Особенно при физическом характере работы.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение околоротовой области.
• Бледность кожных покровов, потливость, ощущение жара, приливов.
• Обмороки и синкопальные состояния. Регулярного характера.
• Нарушения мыслительной деятельности, памяти.

Многие представленные признаки не имеют прямого отношения к синдрому ВПВ, они обусловлены вторичными или третичными состояниями, текущими параллельно.

Определить, где заканчивается сама болезнь, и начинаются ее осложнения не трудно. WPW характеризуется аритмиями разной степени тяжести. Остальные признаки сугубо для нее не типичны.

Как купировать приступ?

Для описанного состояния наиболее характерны тахикардии. По пучкам Кента, импульс возвращается из желудочков в предсердия, а АВ-узел направляет его обратно из предсердий в желудочки. Таким образом сигнал движется по кругу, а частота сердечных сокращений удваивается или утраивается.

Вне зависимости от локализации патологического импульса, нужно предпринять меры по стабилизации.

Но стоит иметь в виду: своими силами пытаться излечиться нельзя. Это пустая трата времени.

Терапия зависит от типа ритмического нарушения. Принимая препараты неа свое усмотрение можно умереть от остановки сердца, инфаркта или прочих осложнений.

Алгоритм таков:

• Вызвать скорую помощь. Даже если эпизод возник в первый раз.
• Успокоиться, взять себя в руки.
• Открыть форточку, окно для притока свежего воздуха в помещение.
• Снять давящие вещи, украшения.
• Принять прописанные препараты. Если таковых нет, для купирования приступа тахикардии подойдет Анаприлин (1 таблетка) в системе с Дилтиаземом или Верапамилом (столько же). Они помогут нормализовать ритм, а не только замедлить его.
• Можно выпить таблетированный пустырник, валериану, препараты на основе фенобарбитала (Корвалол, Валокордин).
• Лечь, дышать ровно и глубоко. Можно попробовать применить вагусные приемы (надавливание на глазные яблоки с небольшой силой, каждые 5-10 секунд, задержку дыхания на вдохе с натуживанием и прочие).

По прибытии бригады рассказать о своих ощущениях. Если будет предложен стационар - отправляться на обследование.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. В больнице или на условиях амбулатория. Вне зависимости от вида, время на помощь есть. Потому срочные меры предпринимаются редко, и только при наличии осложнений.

Схема обследования:

• Устный опрос больного. Обычно мало что дает, тем более на ранних стадиях.
• Сбор анамнеза. Выявляются факторы: семейная история, соматические патологии, принимаемые препараты, привычки и другие.
• Измерение частоты сердечных сокращений.
• Выслушивание кардиального звука.
• Электрокардиография. Назначается в первую же очередь после рутинных мероприятий. Определяет тип функционального нарушения. При должной квалификации, врач может почерпнуть много полезной информации. Возможна комбинация с ЭФИ.
• Эхокардиография. Для выявления органических нарушений первичного или вторичного типа.
• МРТ. Для получения детальных изображений сердца. Проводится относительно редко, по показаниям. Если есть подозрения на иные пороки кардиальных структур.

Коронография, анализ крови, нагрузочные тесты на усмотрение врача.

Признаки на ЭКГ

Характерные черты:

• Расширение комплекса QRS (свыше 0.12 сек). Деформации, напоминающие подобные при блокаде ножек Гиса.
• Сужение интервала P-Q.

Изменения дельта-волны, в зависимости от типа процесса:

Признаки синдрома ВПВ на ЭКГ специфичны, расшифровать их может даже начинающий кардиолог.

Методы лечения

Консервативная терапия направлена только на купирование симптомов, на поздних стадиях она не справляется и с этим, поскольку большие дозы антиаритмических приводят к противоположному действию.

Основной способ восстановления нормальной функциональности сердца - радиочастотная абляция. Суть методики заключается в прижигании очага проводимости. Важна точность. Это малоинвазивный способ, он позволяет практически сразу справиться с проблемой.

В предоперационный период показан прием противоаритмических средств (Амиодарон, Хиндин), лекарств для снижения артериального давления (по показаниям, если есть стойкая гипертония прием подобных средств продолжается и после радиохирургического вмешательства).

Стационарный период длится от нескольких дней до недели. Пациента наблюдают в динамике, стабилизация ритма вне органических нарушений наступает спустя 1-2 суток.

Если присутствуют дефекты вторичного или третичного характера (уже обусловленные чрезмерной активностью сердца), показана пожизненная поддерживающая терапия с использованием названных медикаментов. Именно поэтому рекомендуется начинать лечение раньше.

Прогноз и возможные последствия

Среди вероятных осложнений:

• Остановка сердца.
• Инфаркт.
• Кардиогенный шок.
• Инсульт.
• Увеличение мышечного слоя органа.
• Сосудистая деменция.

Во многих случаях наблюдается существенное снижение качества жизни.

Прогноз благоприятен в большинстве выявленных ситуаций. На фоне феномена ВПВ исход почти гарантированно положительный. Иные формы протекают по разному.

Делать выводы нужно опираясь на динамику процесса. Чем сложнее тип, больше симптомов, дольше течет состояние, тем меньше вероятность полноценного восстановления.

Летальность без лечения относительно высока. От тех или иных неотложных процессов погибает до 25% всех пациентов.

Хорошие факторы:

• Положительный отклик на терапию.
• Отсутствие сопутствующих патологий, вредных привычек.
• Благоприятный семейный анамнез.
• Нормальная масса тела.
• Минимум симптомов.

Синдром WPW - это врожденная аномалия развития проводящих пучков сердца, когда происходит образование лишнего. Отсюда повышение активности кардиальных структур, выраженные аритмии и прочие явления потенциально смертельного рода.

Восстановление проводится под контролем профильных специалистов (как в области рутинной терапии, так и в сфере хирургии). Единственный способ эффективного лечения - радиочастотная абляция. Но требуются столь радикальные меры не всегда. Пути воздействия определяют доктора.

Одно из заболеваний сердечнососудистой системы – синдром Вольфа Паркинсона Уайта. Недуг представляет собой сердечные дисфункции, связанные с ускорением движения импульсов в мышце. Синдром WPW назван в честь людей, впервые описавших ее – докторов Уайта и Вольфа Паркинсона (аббревиатура содержит их инициалы).

Синдром WPW – редкая аномалия, которая обычно начинает формироваться в раннем возрасте

В норме сокращения предсердий и желудочков совершаются поочередно. Их вызывают импульсы, которые следуют из синусового узла. Они идут к предсердиям, а затем к атриовентрикулярной точке. Этот путь считается нормой. При аномалии импульс движется по дополнительным каналам, вследствие чего достигает финиша раньше чем нужно. Происходит предвозбуждение желудочков. Аномалия ведет к развитию серьезных нарушений сердечного ритма – тахиаритмий.

Синдром не считается распространенным. Диагностируется у менее одного процента людей. Начало развития заболевания чаще выпадает на детский, подростковый или юношеский возраст. Реже процесс запускается у взрослых людей. Синдром может долго протекать бессимптомно и проявиться в любом возрасте. Мужчины более подвержены этому недугу, чем женщины.

Причины развития синдрома

Синдром WPW сердца – врожденное заболевание. Его провоцируют сохранившиеся дополнительные атриовентрикулярные соединения, которые на ранних этапах внутриутробного развития человека имеются у каждого эмбриона. При нормальном течении событий они постепенно истончаются и после двадцатой недели беременности исчезают. При аномалиях развития каналы остаются. Кардиогенез таким образом остается незавершенным.

Синдром ВПВ может передаваться ребенку от родителей

Примерно в трети случаев синдром ВПВ сочетается с пороками сердца и связан с ними. Речь, например, идет об аномалии Эбштейна, пролапсе митрального клапана и других. При этих заболеваниях у больного деформированы перегородки сердца, соединительные ткани страдают от процесса дисплазии, что и ведет к развитию синдрома.

ВПВ может носить наследственный характер. Если патология диагностирована у родственников, дополнительных каналов часто выявляется не один, а множество.

Несмотря на врожденность, проявляется заболевание в разном возрасте или не дает о себе знать вовсе. Спровоцировать его развитие способны следующие факторы:

• злоупотребление алкоголем;
• курение;
• стрессы;
• частое эмоциональное перевозбуждение;
• пристрастие к кофе.

Выявить аномалию желательно как можно раньше, чтобы обезопасить себя от осложнений. Синдром ВПВ сердца способен вызвать состояния, угрожающие жизни.

Вредные привычки и нервные нагрузки могут стать “толчком” для формирования патологии

Классификация заболевания

Медики склонны разделять заболевание на синдром и феномен. Для первого характерны аномалии строения и симптомы. Феномен предусматривает только нарушения сердца в виде дополнительных каналов. Проявления заболевания при нем отсутствуют. Всего существует четыре формы:

• Манифестирующая характеризуется антеградным (от старта к финишу) и ретроградным прохождением импульсов. Симптоматическая картина выраженная.
• Скрытый синдром WPW – импульсы следуют по дополнительным каналам только ретроградно. Заболевание протекает в скрытой форме. Выявить недуг при помощи электрокардиограммы невозможно.
• Интермиттирующая, или перемежающийся синдром – импульс следует антеградно то по дополнительному, то по основному пути. Кардиограмма фиксирует предвозбуждение, а уже спустя несколько секунд не выявляет его.
• Преходящий синдром WPW – предвозбуждение желудочков происходит периодически. Аномалия не носит постоянный характер. Выявить болезнь возможно не всегда. Она никак не дает о себе знать длительное время, кардиограмма показывает норму. Если симптомы у пациента отсутствуют, говорят не о синдроме, а о феномене WPW.

В зависимости от клинической картины выделяют четыре формы заболевания

Еще различают синдром WPW тип А и тип В. Первый считается более редким. При нем дополнительный путь располагается в левой части сердца. Предвозбуждению поддается соответствующий желудочек. Второй характеризуется противоположной локализацией каналов. Фиксируется аномальное «поведение» правого желудочка.

Симптоматическая картина

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта могут проявиться не сразу или отсутствовать вовсе. Если до сорока лет заболевание не дает о себе знать, скорее всего, ситуация не изменится и в дальнейшем. Асимптомная форма редко переходит в иную.

Периодическим проявлением болезни характеризуются интермиттирующий синдром WPW и преходящий. Приступы заболевания способны спровоцировать физические или эмоциональные перегрузки, употребление спиртного, курение. Но зачастую самочувствие ухудшается безо всяких видимых причин.

Главным симптомом синдрома считается нарушение ритма, при котором пациент ощущает пульсацию, трепыхание сердца в груди, его замирание. Человеку может казаться, что он задыхается.

Синдром ВПВ иногда протекает в скрытой форме

Сопутствующими признаками выступают:

• головокружение;
• одышка;
• общая слабость;
• шум в ушах;
• боль за грудиной.

Иногда во время приступа повышается потоотделение. В серьезных случаях случаются обмороки. Зачастую аритмия проявляется в раннем детском возрасте. Если до пяти лет она не прекратилась, вероятность того, что симптомы исчезнут в будущем – 25%. Заболевание может на какой-то период времени затаиться, но затем латентное течение сменяется рецидивами.

Длительность приступов колеблется от секунд до часов. При этом частота у всех больных разная. Иногда аритмия дает о себе знать пару раза в год, а кого-то мучает ежедневно. В последнем случае требуется серьезная медицинская помощь. Обращаться к доктору следует уже после второго-третьего приступа.

Нередко приступы у больных сопровождаются повышенной потливостью

Диагностика заболевания

Как правило, можно выявить признаки WPW синдрома на ЭКГ (электрокардиограмме). Доктор начинает обследование со сбора анамнеза. В ходе беседы с пациентом врач расспрашивает об особенностях проявления болезни (при каких обстоятельствах учащается ритм, сколько длится приступ, присутствуют ли сопутствующие симптомы).

Также интересуется наличием сердечнососудистых заболеваний у близких родственников, составляя семейный анамнез. Еще один важный этап – визуальный осмотр. Берутся во внимание:

• оттенок кожных покровов;
• состояние ногтевых пластин и волос;
• периодичность дыхания и его особенности (присутствуют хрипы в легких или нет);
• шумы в сердце.

Чтобы исключить или выявить сопутствующие заболевания, прежде чем отправлять человека с подозрением на синдром Вольфа Паркинсона Уайта на ЭКГ, проводятся лабораторные анализы. На общее исследование берется моча. Что касается крови, то помимо такого анализа делается еще биохимический и гормональный.

Внешние проявления патологии врач может заметить при общем осмотре пациента

Электрокардиография, которую проходят пациенты, обратившиеся с описанными выше симптомами, способна показать специфические изменения в работе сердца. Дельта волна на ЭКГ легко фиксируется в момент предвозбуждения желудочка. Однако не всегда данный метод обследования приносит результат.

При некоторых формах заболевания WPW синдром на ЭКГ не проявляется. Для прояснения картины применяются:

• Суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру.
• Эхокардиография, позволяющая выявить аномальные изменения структуры сердечной мышцы.
• Электрофизическое исследование, при котором через пищевод к области сердца вводится зонд и четко фиксируется поведение мышцы. Также может быть специально вызван приступ тахикардии для анализа ее особенностей.
• Электрофизиологическое обследование, при котором зонд вводится через бедренную вену прямо в сердечную мышцу. Благодаря этому врач получает точную информацию.

ЭКГ не всегда позволяет диагностировать наличие патологии

В результате комплексного обследования устанавливается точный диагноз. От него уже зависит тактика лечения, которая будет применяться.

Способы лечения

Если аритмия при заболевании отсутствует, лечение синдрома ВПВ не проводится. В других случаях оно может быть консервативным и хирургическим. Первое предусматривает прием антиаритмических препаратов для предотвращения приступов (Кордарон, Пропанорм).

Однако далеко не все средства из данной группы можно принимать больным с ВПЧ. К запрещенным относятся сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы. Ни в коем случае нельзя назначать препараты себе самостоятельно. Некоторые лекарства способны существенно ухудшить состояние и привести к необратимым последствиям.

Снять сердцебиение помогает воздействие на блуждающий нерв. Его оказывают, с умеренной силой надавливая на глазные яблоки полминуты. Еще один способ – задержать дыхание и сильно напрячь мышцы живота.

Эффективное лечение WPW синдрома – радиочастотная абляция. Она предусматривает нейтрализацию клеток, вызывающих нарушение ритма, электрическим током. Доступ последнего к сердцу обеспечивается за счет катетера. Операция не относится к хирургическим, считается малоинвазивной. Проводится под местным наркозом.

Регулярные приступы у больного служат показанием для проведения операции

Хирургическое лечение синдрома Вольфа Паркинсона Уайта показано при частых приступах (более одного в неделю), не результативности консервативных методов или их нежелательности (молодой возраст). Также к РЧА прибегают, если синдром сопровождается нарушением кровообращения, обмороками, выраженной гипотонией или сильной слабостью.

Прогноз и профилактика

У заболевания, протекающего бессимптомно, прогноз благоприятный. Лечения оно не требует, противопоказания к работе и спорту при синдроме ВПВ такой формы не озвучиваются докторами. Но придерживаться золотой середины – обязательно. Перегрузок допускать нельзя.

При выраженной симптоматической картине внезапная смерть от аритмии наступает редко. Таких случаев фиксируется менее одного процента. Риск повышается из-за приема некоторых антиаритмических лекарств.

Специальной профилактики патологии нет, поскольку болезнь врожденная. Людям, у которых выявлен ВПВ синдром на ЭКГ или посредством других методов, показано избегать вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок. Они должны регулярно посещать доктора и принимать антиаритмические препараты для предотвращения приступов. Самолечение при данном недуге исключено.

На видео подробно рассказывается об особенностях протекания синдрома ВПВ у детей:

WPW

Тип А синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения левого желудочка

Изучение сердечного потенциала при многочисленных отведениях непосредственно от эпикарда позволило более точно определить место локализации дополнительного пучка проводящей ткани и на основании этого обособить четыре формы синдрома WPW: 1. Преж­девременное возбуждение передне-базальной части правого желудочка с электрокардиограм­мой, указывающей на наличие типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс, преимуще­ственно отрицательный в отведениях V 1 и V 2). 2. Преждевременное возбуждение задне-базальной части правого желудочка с электрокардиограммой, сходной с ЭКГ типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно отрицательный в V1, но пре­имущественно положительный в V 2). 3. Преждевременное возбуждение задне-базальной час­ти левого желудочка с электрокардиограммой, указывающей на наличие типа А синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно положительный в V1, а в периферичес­ких отведениях - II, III aVF устанавливается отрицательная волна дельта с патологи­ческим зубцом Q ). 4. Преждевременное возбуждение боковой части левого желудочка с нехарактерной электрокардиограммой, на которой видны немного укороченный интервал Р- R , небольшая волна дельта, имеющая более выраженный зубец Q в I , aVL и V 5, V 6 отведе­ниях, слегка уширенный или неуширенный комплекс QRS , отсутствие изменений ST - Т.

Синдром WPW может быть постоянным, преходящим, альтернирующим или появляться только в отдельных желудочковых комплексах.

Тип А характеризуется наличием положительной волны дельта и по­ложительных, сходных желудочковых комплексов во всех грудных отве­дениях. ЭКГ в отведении V1 указы­вает на преимущественно положи­тельный желудочковый комплекс c R , RS , Rs , RSr , или Rsr"-конфигурацией, а в отведении V 6 - на Rs или R-форму. В нижних периферичеких отведениях - II, III и aVF , име­ется часто отрицательная волна дель­та с патологическим зубцом Q . Элек­трическая сердечная ось ( aqrs ) отклонена влево.

Дифференциальный диагноз. Синдром WPW следует отличать от электрокардиогра­фических картин блокады ножек пучка Гиса, инфаркта миокарда и желудочковых экстра­систол.

Признаки	Блокада ножек пучка Гиса	Синдром WPW
Интервал PQ(R)	Нормальный	Укороченный
Интервал PJ	Удлиненный	Нормальный
Нисходящее колено R	Зазубренное и поло­гое	Гладкое и крутое

Тип В синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения правого желудочка

Тип В характеризуется наличием отрицательной или двуфазной вол­ны дельта и преимущественно от­рицательным желудочковым ком­плексом в отведении Vi и положитель­ной волной дельта с положительным желудочковым комплексом в левых грудных отведениях. В отведении V 1 rS , QS или qrS-конфигурарация, а в отведении V 6 - высокий зубец R. В I и II отведениях волна дельта положительна. Электричес­кая ось сердца отклонена влево

Существует немало случаев син­дрома WPW, представляющих собой переходную форму или сочетание типов А и В, так наз. смешанный тип или тип А-В синдрома WPW

Временное купирование синдрома WPW после введения аймалина имеет значение, так как это дает возможность отличить его от электрокардиографических изменений при ин­фаркте миокарда (рис. 228).

Прогноз при синдроме WPW очень хороший при отсутствии приступов тахикардии и заболевания сердца. В большинстве случаев синдрома WPW с пароксизмальной тахикардией прогноз также благоприятный. Возможность внезапной смерти во время приступов тахикардии с очень большой частотой желудочковых сокращений, хотя это и бывает очень редко, ухудшает прогноз. Когда синдром WPW сочетается с заболе­ванием сердца, возможность наступления смерти во время приступов тахикардии увеличивается.

Лечение приступов пароксизмальной тахикардии при синдромеWPW

Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии лечат путем внутривенного вливания бета-блокаторов, верапамила, аймалина или амиодарона. Методы механического раздражения блуждающего нерва, применение наперстянки и хинидина также эф­фективны. При неуспешном их применении и наличии гемодинамических нарушений при­бегают к электроимпульсному лечению небольшими количествами или электростимуляции сердца введенным электродом в правое предсердие.

Когда частота желудочковых сокращений не особенно большая, приступы мерца­тельной аритмии лечат наперстянкой и затем хинидином по обычной методике. При очень высокой частоте желудочковых сокращений можно испытать наперстянку, прокаинамид или аймалин, в зависимости от состояния больного, или же провести электроимпульсное лечение. Во всех случаях синдрома WPW в сочетании с заболеванием сердца (ревматические по роки, гипертония, коронарная болезнь, кардиомиопатия) электроимпульсное лечение яв­ляется средством выбора для купирования приступов тахикардии, особенно когда они вызывают нарушения гемодинамики.

Желудочковую форму пароксизмальной тахикардии лечат лидокаином или прокаинамидом, а при отсутствии эффекта - проводят электроимпульсное лечение.

Средства первого порядка	Бета-блокаторы хинидин наперстянка
Средства второго порядка	Прокаинамид дифенилгидантоин резерпин хлорид калия

Профилактическое медикаментозное лечение при синдроме WPW необходимо в тех случаях, когда приступы тахикардии частые, продолжительные или же вызывают зна­чительные жалобы больных.

Очень подходящим является сочетание бета-блокатора с наперстянкой или хиниди­ном или хинидина с наперстянкой.

В последние годы, в случаях синдрома WPW, не поддающихся медикаментозной те­рапий, прибегают к оперативному лечению, которое состоит в перерезке дополнительного пучка проводящей ткани. Опыт хирургического лечения синдрома WPW все еще очень небольшой, чтобы можно сделать определенные заключения в отношении его эффективно­сти и стойких послеоперационных результатов.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ВОЗБУЖДЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ ПРИ НОРМАЛЬНОМ ВРЕМЕНИ ПРОВЕДЕНИЯ ИМПУЛЬСОВ ЧЕРЕЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ УЗЕЛ

При таких, недостаточно выясненных случаях на электрокардиограмме видны волна дельта и уширенный комплекс QRS , как при синдроме WPW, но в отличие от послед­него интервал P - R нормальный или, иногда, удлиненный. Предполагают, что прежде­временное возбуждение активности желудочков происходит через пучок Махайма, кото­рый отходит ниже атриовентрикулярного узла, и ввиду этого импульс возбуждения нор­мально проходит через атриовентрикулярный узел.

СИНДРОМ LOWN - GANONG - LEVINE

Он наблюдаются преимущественно у женщин среднего возраста без органического заболевания сердца, у которых отмечаются укорочение интервала Р- R <0,12 секунды, нормальной формы и длительности комплекс QRS и склонность к пароксизмальным наджелудочковым тахикардиям. Предполага­ют, что речь идет об аномалии, при которой наджелудочковый импульс возбуждения обходит атриовентрикулярный узел, рас­пространяясь по ненормально длинным до­полнительным проводящим пучкам Джейм­са, и поэтому отсутствует физиологическое замедление проводимости в атриовентрикуляр­ном узле примерно на 0.07 сек. и интервал P - R укорачивается. Возбуждение желудочков происходит нормальным путем и комплекс QRS - ST - T не имеет патологических изменений

ЭЛЕКТРОЛИТЫ И НАРУШЕНИЯ РИТМА

Изменения концентрации и соотношений содержания электролитов - калия, натрия, кальция и магния - во внеклеточной и внутриклеточной жидкости могут стать причиной возникновения различных нарушений проводимости н сердечного ритма.

КАЛИЙ (К+)

Нормальная концентрация калия в сыворотке крови равняется 16-21 мг% (3,8-5,5 мэкв/л).

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ

Гиперкалиемия (К+ >5,5 мэкв/л) наблюдается при:

Кризе аддисоновой болезни

Диабетическом ацидозе

Почечной недостаточности с уремией

Гемолизе

Гиповолемическом шоке

Передозировке калиевых солей при лечении

Электрокардиографические признаки

При слабо выраженной гиперкалиемии (5,5-7,5 мэкв/л) проводимость и ритм обычно не нарушаются. Только волна Т становится высокой и острой, симметричной формы с узким основанием

Дальнейшее повышение концентрации калия (7-9 мэкв/л) нарушает внутри­предсердную проводимость-волна Р расширяется, становится очень низкой и дву фазной. Иногда предсердные волны исчезают вследствие появления сино­аурикулярной блокады, а желудочки сокращаются под действием импульсов из замещающего атриовентрикулярного или идиовентрикулярного центра. Зубец R становится ниже, а зубец S - более глубоким и широким

При высокой гиперкалиемии (10 мэкв/л или более) нарушается внутриже­лудочковая проводимость, комплекс QRS уширяется и деформируется как при блокаде ножек пучка Гиса; появляются желудочковая тахикардия, мерцание желудочков, медленный желудочковый замещающий ритм и, наконец, асистолия желудочков. Мерцанию желудочков нередко предшествуют желудочковые эк­страсистолы. Атриовентрикулярная блокада наблюдается очень редко

Гиперкалиемия у больного с недостаточностью почек, которому вводили внутривенно хлорид калия. При содержании калия в сыворотке в количестве 7,2 мэкв/л на электрокардиограмме видны очень высокие,симметричные, с узким основанием и острой верхушкой волны Т в отведениях V2–6. При содержании калия в сыворотке крови в количестве 9,4 мэкв/л желудочковый комплекс уши­ряется и сильно деформируется, приобретая форму блокады ножек пучка Гиса.

Повышенная концентрация ионов калия во внеклеточной жидкости понижает транс­мембранный градиент калия и вследствие этого наступает снижение мембранного потен­циала в состоянии покоя и замедление проводимости: повышается проницаемость клеточ­ной мембраны для калия и тем самым повышается степень реполяризации и укорачивается время потенциала действия, уменьшается степень диастолической деполяризации в клетках синусового узла и эктопических очагах.

Для диагностики гиперкалиемии важную роль играют и другие клинические проявле­ния: общая слабость, рвота, внезапно наступающая асцендентная квадриплегия, наруше­ния речи и мышления, сопровождаемые сердечной слабостью, коллапсом, олигурией и азотемией. Смерть наступает вследствие мерцания желудочков или желудочковой асистолии. Описанный эффект калия на миокард является обратимым процессом, когда удается быстро понизить его концентрацию в сыворотке крови.

Лечение. Введением глюкозы и инсулина осуществляется быстрый переход калия из сыворотки в печень и мышцы. Назначением натрия повышают выведение калия из орга­низма. Кальций является антагонистом калия и поэтому его вводят внутривенно или перорально. При очень высокой степени гиперкалиемии необходимо проводить перитонеальный диализ или же использовать искусственную почку. Применяются также катионообменные смолы и подщелачивание организма.

ГИПОКАЛИЕМИЯ

Гипокалиемия (К + <3,9 мэкв/л) наблюдается при:

Поносах и рвоте, илеостомии, желчном свище Быстром рассасывании отеков

Продолжительном лечении диуретическими средствами, особенно в соче­тании с препаратами наперстянки Гемодиализе

Одновременном применении инсулина и глюкозы Гепатаргии

При лечении кортикостероидами и АКТГ При болезни Иценко - Кушинга После резекции желудка и при язвенном колите При семейном периодическом параличе При вливании больших количеств жидкости и бикарбоната натрия

Электрокардиографические симптомы неспецифичны

Наиболее частым и ранним признаком является увеличенная амплитуда волны U без удлинения интервала Q - Т. Волна U считается патологически вы­сокой, когда она равна или больше волны Т в данном отведении,или когда она превышает 0,1 мм или более 0,5 мм во II отведении и более 1 мм в V3, или U >Т во II и V3 отведениях, или T / U <1 во II или V3 отведении.

Сегмент ST смещается вниз, а волна Т становится низкой или отрицатель­ной. Изменения ST -Т неспецифичны.

Вторым характерным признаком, появляющимся при более сильно выра­женной гипокалиемии, является повышение и заострение волны Р, приобретаю-шей форму, подобную форму легочной волны Р

Случаи с гипокалиемией непрерывно увеличиваются в связи с широким применением салуретиков и кортикостероидов. Гипокалиемия повышает возбудимость автономных цен­тров и вызывает чаще всего предсердные и желудочковые экстрасистолы, реже - пред­сердную тахикардию в сочетании с атриовентрикулярной блокадой и узловой тахикар­дией или без них. Иногда наблюдаются небольшое уширение комплекса QRS и небольшое увеличение длины интервала PQ (R ). B редких случаях сильно выраженная гипокалиемия может стать причиной появления желудочковой тахикардии или мерцания желудочков. Атриовентрикулярная блокада второй степени или более высокой степени наблюдается очень редко.

Раздражение блуждающего нерва при гипокалиемии вызывает более выраженный брадикардический эффект и сильно затормаживает атриовентрикулярную проводимость. Гипокалиемия повышает чувствительность миокарда к действию сердечных гликозидов.

Наперстянка и строфантин в терпевтически допустимой дозе или даже в низкой дозе при наличии гипокалиемии могут вызвать различные виды эктопических аритмий, в том числе мерцание желудочков, часто заканчивающееся смертельным исходом. Доказано что феномен „редигитализации", т.е. появление сильного эффекта наперстянки или проявле­ние интоксикации ею после лечения диуретиками с быстрым рассасыванием отеков, обус­ловливается гипокалиемией. Решающую роль в возникновении нарушений ритма играет соотношение внеклеточного и внутриклеточного уровней калия. Между изменениями электрокардиограммы и концентрацией ионов калия в сыворотке при гипокалиемии не наблюдается строгой корреляции. Концентрация калия в сыворотке крови всего лишь косвенный показатель, который не может дать точного представления о градиенте калия. Электрокардиограмма и содержание калия в эритроцитах могут давать известные сведе­ния относительно внутриклеточного содержания калия.

Лечение. Нарушения ритма при гипокалиемии обратимы и обычно исчезают после приема хлорида калия через рот, 3 раза в день по 2-3 г или после медленной внутривенной инфузии растворенного в 1 л 5% глюкозы 3,7 г хлорида калия. Внутривенное введе­ние калия следует проводить под непрерывным электрокардиографическим контролем при прослеживании количества сывороточного калия.

КАЛЬЦИЙ (СА+)

Нормальная концентрация кальция в сыворотке крови равняется 9-11,5 мг °/о.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ

Гиперкальциемия (Са 2+ >11,5 мг%) наблюдается сравнительно редко при:

Гиперпаратиреоидизме Энергичном лечении солями кальция

Метастазах опухолей в костях

Интоксикации витамином D Саркоидозе, множественной миеломе

Электрокардиографические признаки. Обычно они появляются при концентрации каль­ция в сыворотке крови около 15 мг%.

Брадикардия

Укорочение интервала Q -Т за счет сильно укороченного сегмента ST

Незначительное уширение ком­плекса QRS

Незначительное удлинение интер­вала PQ (R )

Аритмии наблюдаются сравнительно редко - желудочковые экстрасистолы, желу­дочковая тахикардия и, иногда, мерцание желудочков.

Могут появиться различные степени атриовентрикулярной блокады и мерцательная аритмия. При очень высокой концентрации кальция (свыше 65 мг%) наступает синусо­вая тахикардия с желудочковыми экстрасистолами и мерцание желудочков. Сердце оста­навливается в систоле. Внутривенное введение солей кальция часто вызывает внезапное повышение возбудимости миокарда. Описываются случаи внезапной смерти после опера­ции вследствие мерцания желудочков, вызванного гиперкальциемией. Нарушения рит­ма частое явление после внутривенного введения кальция во время реанимации ил опе­раций на сердце. Неперстянка нередко усиливает эффект, вызываемый гиперкальциемией, и наоборот. Применять кальций у насыщенных препаратами наперстянки больных противо­показано, так как гиперкальциемия повышает возбудимость и чувствительность сердеч­ной мышцы к наперстянке, в результате чего могут появиться аритмии со смертельным исходом.

Лечение. Лучший эффект имеет натриевая соль этил-диамино-тетраацетата (МаЭДТА), которая быстро понижает уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ

Гипокальциемия (Са<9 мг%) наблюдается при:

Гипопаратиреоидизме

Недостаточности почек с уремией

Гепатаргии

Остром некротическом панкреатите

Тяжелой форме стеатореи

Переливании больших количеств цитратиой крови

Недостатке витамина D

Остеомаляции

Дыхательном или негазовом (метаболическом) ацидозе

Электрокардиограмма

Удлиненный интервал Q -Т за счет сильно удлиненного сегмента ST

Гипокальциемия обычно не вы­зывает нарушения проводимости и не становится причиной серьезных эктопических аритмий. Иногда на­блюдаются желудочковые экстрасис­толы

Гипокальциемия понижает сократительную способность сердечной мышцы, усугубля­ет сердечную недостаточность и подавляет действие препаратов наперстянки на сердце.

НАТРИЙ

Нарушения ритма в связи с гипер- или гипонатриемией не наблюдаются. Сильно вы­раженная гипонатриемия может обусловить электрокардиографические изменения, сход­ные с изменениями при гиперкальциемии.

МАГНИЙ

Нормальное содержание магния в сыворотке крови варьирует от 1,4 до 2,5 мэкв/л. Гипермагниемия удлиняет рефрактерный период миокарда, угнетает возбудимость и за­медляет проводимость. Этим обосновывается применение сульфата магния при лечении экстрасистол предсердий и желудочков и пароксизмальных тахикардии, однако его ле­чебный эффект непостоянный и ненадежный. При более высокой концентрации магния в сыворотке крови (27-28 мэкв/л) интервал PQ (R ) удлиняется, появляется различной сте­пени атриовентрикулярная блокада, комплекс QRS уширяется и наступает остановка сердца („ cardiac arrest "). Электрокардиографические изменения при гипермагниемии сходны с изменениями при гиперкалиемии.

Гипермагниемия может вызвать появление наджелудочковых и желудочковых арит­мий и создать предпосылки для более легкого наступления интоксикации препаратами наперстянки.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы , вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).

Что является причиной синдрома WPW?

В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному “маршруту”:

работа проводящей системы сердца

• Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
• Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
• Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
• Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.

Благодаря прохождению такого “маршрута” нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента , который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков . Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных при данной патологии.

Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?

Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие “феномена WPW”, который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.

Симптомы и диагностика синдрома WPW

Наиболее часто выявляются следующие симптомы:

1. , дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как “сердце выпрыгивает, колотится”.
2. Головокружение.
3. Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
4. Боли в области сердца (давящие, колющие).
5. Чувство нехватки воздуха.
6. У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.

Варианты течения патологии

• Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
• Легкое течение . Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
• Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
• Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма ( , или беспорядочное сокращение предсердий, и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.

Диагностические признаки

При обследовании пациента можно выявить:

Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о “преходящем синдроме ВПВ”.

Опасен ли синдром WPW?

Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.

Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как купировать синдром?

Помимо лекарственных препаратов существуют еще и методы, заслуживающие особого внимания.

Активация вагусных рефлексов

Иннервация сердца устроена достаточно сложно. Известно, что сердце – уникальный орган, в котором возникает нервный импульс независимо от влияния нервной системы. Простыми словами, сердце может работать автономно в организме человека. Но это не значит, что сердечная мышца совсем не подчиняется нервной системе. К мышечным клеткам подходят нервные волокна двух типов: симпатические и парасимпатические. Первая группа волокон активирует работу сердца, вторая – замедляет сердечный ритм. Парасимпатические волокна проходят в составе блуждающего нерва (nervus vagus), отсюда произошло и название рефлексов – вагусные. Из выше сказанного становится понятно, что для устранения приступа тахикардии, нужно активировать именно парасимпатическую нервную систему, а именно – блуждающий нерв. Наиболее известными из всех подобных методик являются следующие:

1. Рефлекс Ашнера . Доказано, что при умеренном надавливании на глазные яблоки, происходит замедление сердцебиения, и приступ тахикардии может прекратиться. Давление нужно оказывать в течение 20-30 секунд.
2. Задержка дыхания и сокращение мышц живота также приводит к активации блуждающего нерва. Поэтому йога и правильное дыхание могут как предупредить наступление приступов тахикардии, так и прекратить их в случае возникновения.

Медикаментозное лечение

Эффективны при приступах тахикардии, нарушениях ритма следующие группы препаратов:

• Адреноблокаторы . влияет на рецепторы в сердечной мышце, за счет чего снижается частота сердечных сокращений. При лечении приступов тахикардии часто используется препарат “Пропранолол” (“Анаприлин”, “Обзидан”). Однако, его эффективность достигает лишь 55-60%. Также важно помнить, что этот препарат противопоказан при низком давлении и бронхиальной астме.
• “Прокаинамид” обладает высокой эффективностью при синдроме WPW. Данный препарат лучше вводить внутривенно струйно, но очень медленно, предварительно растворив препарат с 10 мл физиологического раствора. Общий объем вводимого вещества должен быть 20 мл (10 мл “Прокаинамида” и 10 мл физиологического раствора). Вводить необходимо в течение 8-10 минут, контролируя артериальное давление, частоту сердечных сокращений, с последующей регистрацией электрокардиограммы. Пациент должен находиться в горизонтальном положении, так как “Прокаинамид” имеет способность снижать давление. Как правило, в 80% случаев после введения данного препарата у пациента восстанавливается сердечный ритм.
• “Пропафенон” (“Пропанорм”) – антиаритмический препарат, который обладает высокой эффективностью при купировании приступов тахикардии, связанных с синдромом ВПВ. Данное лекарственное средство применяется в таблетированной форме, что очень удобно. Противопоказаниями являются: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, возраст до 18 лет, значительное снижение давления и блокады в проводящей системе сердца.

Важно! С осторожностью стоит принимать препарат “Амиодарон”. Несмотря на то, что в показаниях к этому лекарству в аннотации указан синдром WPW, в клинических испытаниях было выявлено, что прием “Амиодарона” в редких случаях может спровоцировать фибрилляцию (беспорядочное сокращение) желудочков.

Абсолютно противопоказан прием при синдроме ВПВ следующих групп препаратов:

1. Блокаторы кальциевых каналов , например, “Верапамил” (“Дилтиазем”, “Изоптин”). Эта группа лекарственных средств способна улучшать проводимость нервного импульса, в том числе и в дополнительном пучке Кента, за счет чего возможно появление фибрилляции желудочков, трепетания предсердий. Эти состояния очень опасны.
2. Препараты АТФ , например “Аденозин”. Доказано, что в 12% случаев у пациентов с синдромом ВПВ данный препарат вызывает фибрилляцию предсердий.

Электрофизиологические методы восстановления ритма

Операция при синдроме WPW

Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.

Показания к операции:

1. Пациенты с частыми приступами тахикардии.
2. Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
3. Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
4. Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.

Как проводится операция?

Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.

Техника операции:

• Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
• Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
• Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит .
• В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит “замораживание” пучка Кента.
• После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
• В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.

Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне “мнимого” благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является “платформой”, или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.

Видео: синдром WPW (мини-лекция на английском)