Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.
Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.
Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.
Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.
Причины
Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.
Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.
Классификация
Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.
Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .
При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.
Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:
- бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
- скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.
С характерной клинической картиной, подразделяются на:
- пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
- персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.
С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.
Симптомы
Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:
- переохлаждение или перегревание;
- эмоциональный стресс;
- вирусная инфекция;
- прием алкоголя;
- избыточное употребление кофе;
- курение.
Приступ может возникнуть и без внешней причины.
Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.
При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).
При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.
При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.
Диагностика
Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.
Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:
- молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
- признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
- снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
- выраженное снижение веса с момента появления симптомов.
Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.
Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.
Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.
Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.
Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:
- УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
- КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
- сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
- ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.
Лечение
При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.
Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.
Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.
Подготовка к операции включает:
- усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
- режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
- введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
- При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.
Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.
Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.
Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.
Профилактика
Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.
Прогноз
При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.
При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
15907 0
Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.
Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.
У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.
Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.
Причины и механизм развития феохромоцитомы
Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».
Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.
Множественные опухоли.
Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников - такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.Развитие гипертонического криза.
Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:
Эмоциональный стресс или страх.
. Хирургическая анестезия.
. Физические упражнения.
. Напряжение при дефекации.
. Беременность.
Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:
Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
. Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)
Факторы риска феохромоцитомы
В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака - медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).
Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.
Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.
Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.
Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.
Симптомы феохромоцитомы
При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:Высокое артериальное давление.
. Ускоренное сердцебиение.
. Повышенная потливость.
. Боль в животе.
. Беспокойство или ярость.
. Внезапная головная боль.
. Бледность кожных покровов.
Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).
Когда следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.
Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.
Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.
У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.
Диагностика феохромоцитомы
К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:
Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование - компьютерную томографию (КТ).
КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.
Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.
Лечение феохромоцитомы
Лучший метод лечения феохромоцитомы - это хирургическое удаление опухоли.Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:
Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.
Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.
Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект - понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.
Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.
Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.
Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.
Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.
Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.
Осложнения феохромоцитомы
Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.Осложнения феохромоцитомы включают:
Инсульт.
. Психозы.
. Припадки.
. Нарушение зрения.
. Сердечная недостаточность.
. Почечная недостаточность.
. Острая дыхательная недостаточность.
. Повышенный риск сахарного диабета.
. Внезапная смерть.
Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).
При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!
Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.
Многие аспекты этиологии и развития феохромоцитомы надпочечников современной медицине до сих пор неизвестны. Семейная форма феохромоцитомы характерна для людей с наследственными заболеваниями: болезнь Реклингаузена (он же нейрофиброматоз), синдром Сиппла или Хиппеля-Линдау.
Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.
Трудность диагностики феохромоцитомы надпочечников заключается в нередко бессимптомном течении заболевания или в широком спектре клинических симптомов феохромоцитомы. Так по данным американских медиков правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.
Как правило, феохромоцитома надпочечника располагается в одной из желёз. Поражение опухолью обоих парных органов или локализация феохромоцитомы вне области надпочечников диагностируется лишь при 10-15% заболеваний.
И ещё в 10% случаев патологии обнаруживаются злокачественные симптомы феохромоцитомы – метастазирование опухоли в лимфатические узлы, кости, мышцы, печень, реже - в легкие и головной мозг.
Симптомы феохромоцитомы надпочечников
Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.
К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:
- головную боль пульсирующего характера,
- тошноту,
- рвоту,
- бледность кожных покровов,
- потливость,
- дискомфорт в груди и животе,
- судороги мышц голеней.
После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.
Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:
- приступы тревоги,
- синдром гипервентиляции,
- приливы во время менопаузы,
- повышенную потребность в кофеине,
- судороги,
- кратковременную потерю сознания.
Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:
- психозы,
- неврастения,
- сердечная недостаточность,
- поражения сосудов почек и глазного дна,
- гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
- гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
- повышение эритроцитов или СОЭ крови,
- слюнотечение и т.д.
Диагностика феохромоцитомы надпочечников
Клиническим симптомом феохромоцитомы является наличие в тканях мочевыделительной системы, надпочечников и бронхов катехоламинов. Эти специфические вещества вырабатывают катехоламинпродуцирующие ткани опухоли. Гранулы катехоламинов в диагностике феохромоцитомы можно обнаружить, применив метод серебрения по Гамперлю-Массону и по Гримелиусу.
В основе лабораторной диагностики феохромоцитомы лежит также оценка секреции катехоламинов в суточной порции мочи. Кроме того, в урине больного нередко обнаруживаются адреналин и ванилилминдальная кислота.
Второй этап диагностики феохромоцитомы надпочечников – изучение особенностей колебаний артериального давления больного. У пациентов с этим типом гормонально-зависимой опухоли, как правило, обнаруживается увеличение общего сосудистого сопротивления и снижение объёмов крови.
Обязательным этапом диагностики феохромоцитомы является контроль сердечной деятельности. Характерным симптомом феохромоцитомы считается развитие кардиомиопатии и стойкое нарушение сердечного ритма.
После клинических и лабораторных исследований проводится топическая диагностика феохромоцитомы – сцинтиграфия с радиоактивным веществом метайодбензилгуанидином. Эффективными методами диагностики феохромоцитомы с 90-100% чувствительностью к опухоли являются также МРТ и КТ.
Применение УЗИ в диагностике феохромоцитомы оправдано лишь при наличии опухоли более 2см. Ангиография в диагностике феохромоцитомы применяется редко в связи с трудоёмкостью метода и высоким риском осложнений.
Лечение феохромоцитомы надпочечников
Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.
С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.
Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.
При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.
В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.
При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.
Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.
Видео с YouTube по теме статьи:
Одной из разновидностей опухолей надпочечников, которые выделяют гормоны, является феохромоцитома . Она может быть проявлением синдрома множественного заболевания эндокринных органов, когда поражается щитовидка, паращитовидная железа и отмечается нейрофиброматоз.
В 10% случаев опухоль надпочечника является следствием генетической наследственности. Клиническая картина обусловлена избыточным выбросом в кровь гормонов – катехоламинов и реакцией органов и систем на гормональный дисбаланс.
Особенности заболевания
Феохромоцитома представляет собой опухолевое поражение надпочечников, а именно, мозгового слоя, вследствие чего повышается выделение адреналина и норадреналина.
Новообразование располагается в капсуле и имеет хорошую сеть кровеносных сосудов. Его размер – приблизительно 5 сантиметров (0,5-10 см). Встречается в возрасте 20-50 лет, однако 10% случаев приходится на детей. В 90% при гистологическом исследовании диагностируется доброкачественная структура, но в остальных случаях выявляется рак.
Поражение зачастую одностороннее, но встречается опухоль и с двух сторон.
В чем опасность феохромоцитомы?
Учитывая основной клинический признак феохромоцитомы – стойкое повышение артериального давления, в том числе диастолического, стоит выделить возможные осложнения:
- со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются изменения сосудов глазного дна, сосудистое поражение почек, кровоизлияния в головной мозг, сопровождающиеся неврологической симптоматикой;
- нервно-психические расстройства (психоз, неврастения);
- эндокринные нарушения, проявляющиеся гипергликемией (повышение уровня глюкозы), увеличением поступления в кровь гормонов надпочечников;
- со стороны кровеносной системы отмечается сгущение крови, повышение СОЭ;
- желудочно-кишечные расстройства в виде болевых ощущений в животе, рвоты и повышенного слюноотделения.
Без лечения болезнь может привести к серьезным осложнениям вплоть до летального исхода.
Симптомы
Симптоматически опухоль проявляется высокими цифрами артериального давления, так как продуцирует большое количество гормонов, способных повышать давление.
Для заболевания характерны катехоламиновые гипертонические кризы, которые не всегда удается вылечить антигипертензивными средствами, которые используют при обычном повышении давления.
Зачастую вырабатывают дофамин. Для них характерно , кости и легкие.
Гипертонический криз проявляется повышенным давлением, ознобом, чувством страха, повышенным потоотделением, беспокойством, бледностью кожи, головной болью и даже судорогами.
Развитие криза может провоцироваться эмоциональными перегрузками, стрессами, тяжелой физической активностью, алкоголем или перегреванием.
Из осложнений стоит акцентировать внимание на инсульте, отеке легких, инфаркте миокарда, острой ренальной недостаточности и расслаивающей аневризме аорты. Также, следует выделить катехоламиновый шок, при котором наблюдаются резкие скачки давления.
У беременных диагностика феохромоцитомы затрудняется, так как заболевание маскируется токсикозом, преэклампсией и эклампсией.
Как распознать феохромоцитому?
Первыми признаками болезни может стать повышение давления в виде криза (цифры могут достигать 230/130 мм.рт.ст) или в постоянной форме. Длительность криза может изменяться от нескольких минут до часов, после чего наблюдается резкое снижение давления вплоть до 100/60 мм.рт.ст.
В это время человека беспокоит головная боль, тошнота, учащенное сердцебиение, выраженная потливость и чувство жара. Также, изменяется психо-эмоциональное состояние и появляется раздражительность.
Диагностика
Постановка диагноза начинается с регистрации повышенных цифр артериального давления, которые фиксируются как в момент криза, так и в межкризовый период.
С целью дальнейшей диагностики исследуются органы, которые чаще всего поражаются (глаза, сердце, почки).
Из инструментальных методов назначается УЗИ, почечных, надпочечниковых артерий, экскреторная урография и компьютерная томография.
Фармакологические пробы проводятся с целью стимуляции или блокирования выделения катехоламинов в кровь. Лабораторно регистрируется гипергликемия, повышение катехоламинов в моче и крови.
Лечение и удаление
Основное лечебное направление – это хирургическое удаление опухоли. Перед проведением операции необходимо с помощью антигипертензивных средств снизить артериальное давление, что предупредит развитие интраоперационных осложнений.
В послеоперационном периоде требуется контроль давления и коррекция лекарственных препаратов. В случае злокачественного процесса также проводятся курсы химиотерапии.
Прогноз и выживаемость
Когда диагностируется феохромоцитома , прогноз благоприятный при условии своевременного хирургического удаления опухоли и предупреждения развития тяжелых осложнений. 5-тилетняя выживаемость после операции составляет 95% при доброкачественном новообразовании и 44% – при раке. Также, стоит заметить вероятность (12,5%), поэтому необходимо обязательное наблюдение у эндокринолога.
Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.
Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.
Информация о патологии
Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.
Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез. Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.
В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.
Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез. Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников. Их называют другим термином – феохромобластомы.
Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау. Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.
Симптоматика заболевания
Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.
Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза. Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем. При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).
Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:
- диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
- дрожь во всем теле, похожая на озноб;
- увеличение температурных показателей;
- сухость в полости рта;
- чрезмерная бледность кожи;
- нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
- страх, повышенное беспокойство пациента;
- мигрень;
- болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
- чрезмерная потливость.
Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание. Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно. После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.
Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда. В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления. Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.
Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.
Особенности патологии в детском возрасте
Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.
Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.
В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:
- отсутствие аппетита;
- слишком бледная кожа;
- тошнота и рвотные позывы;
- сильное похудение;
- частые и довольно сильные головные боли;
- слабость и быстрая утомляемость.
Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов. При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).
Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.
Внешний вид пациентов
Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.
У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии. Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.
Как диагностировать этот недуг?
Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.
Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму. Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.
Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше). В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).
Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии. Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной . Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.
Терапия заболевания
Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.
Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:
- Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
- Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
- Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
- Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.
Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.
Важно! При двусторонней форме поражения, клетки новообразования обнаруживают в правом и левом надпочечниках. В таком случае иссекаются оба органа срезу, а после вмешательства пациенту назначается заместительная терапия. Она включает прием медикаментов, содержащих в своем составе катехоламины. Дозу этих лекарств рассчитывает специалист.
Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем. Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации. При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.
Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:
- Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
- Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
- Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
- Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
- Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
- Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.
Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%. Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик.
