Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия). Фиброзная дисплазия кости: лечение, причины Фиброзная дисплазия бедра

Фиброзная дисплазия большеберцовой кости – серьезное поражение скелета. Оно сопровождается замещением участка здоровой кости соединительной тканью с небольшими вкраплениями костных трабекул. Относится к опухолеподобным патологиям, хотя истинной опухолью (ни злокачественной, ни доброкачественной) не является. Фоном для развития заболевания становится нарушение развития ткани, формирующей кость – остеогенной мезенхимы.

Чаще всего клиническая картина фиброзной дисплазии нижних конечностей проявляется в детстве, однако медицинской практике известны случаи патологии и среди людей пенсионного возраста. Чаще всего заболеванию подвержены представительницы женского пола. Нередко фиброзная дисплазия перерождается в опухоль доброкачественной природы.

Немного истории

Различные степени развития дисплазии

О заболевании впервые заговорили в первой половине ХХ в. Советским хирургом Брайцовым в 1927 году был сделан доклад о клинических, рентгенологических, микроскопических признаках очагового перерождения кости фиброзного типа.

Спустя 10 лет другой специалист, Олбрайт, дал детальное описание многоочаговой фиброзной дисплазии, которая осложняется нарушениями работы эндокринной системы, а также изменениями кожных покровов. Параллельно Альбрехт исследовал многоочаговую дисплазию, связанную с ранним половым созреванием и измененной пигментацией кожи.

По прошествии некоторого времени еще два ученных, Лихтенштейн и Яффе, изучили поражения одноочагового типа и сформулировали причины их развития.

Классификация патологии

Дисплазия тазобедренного сустава

Согласно международной классификации фиброзная дисплазия малоберцовой кости делится на два типа:

• Монооссальная. Поражает только одну кость. Может проявляться независимо от возраста. Изменения пигментации кожных покровов не отмечается.
• Полиоссальная. Диагностируется исключительно у детей, часто сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, избыточным накоплением пигмента меланина.

Пример полиоссальной дисплазии у ребенка – фиброзный кортикальный дефект большеберцовой кости. Также это состояние называется неоссифицирующей фибромой. Считается наиболее крупным типом – размер превышает 3 см.

Неоссифицирующая фиброма чаще всего диагностируется у подростков в возрасте от 10 до 15 лет. Хотя нередко отмечаются и случаи у детей 4-8 лет. Патология чаще всего поражает мальчиков. Это отличает фиброзный кортикальный дефект от иных форм дисплазии большеберцовой кости, которые выявляются преимущественно в среде представительниц женского пола.

Факт: неоссифицирующую фиброму редко выявляют у людей старше 30 лет. Это объясняется тем, что патология имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию. Атипичные образования замещаются костной тканью.

Клиническая картина неоссифицирующей фибромы практически отсутствует. Исключение составляют образования больших размеров, которые становятся причиной болевого синдрома. Кроме того, из-за ослабления кости под массой опухоли может случиться патологический перелом.

Если рассматривать фиброму под микроскопом, можно увидеть поражение с незначительными участками кровоизлияния, имеющее коричневый тон.

Структура образования волокнистая, мясистая.

Для постановки точного диагноза требуется рентгенография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия. Лечение в большинстве случаев не требуется. Достаточно регулярно проходить контрольное исследование одним из перечисленных методов для исключения осложнений.

Клиническая картина фиброзной дисплазии

Для фиброзно-кистозной дисплазии большеберцовой кости не свойственен врожденный характер. Первые признаки полиоссальной формы проявляются в детском возрасте. У больного ребенка отмечаются изменения пигментации кожных покровов, нарушается работа сердечно-сосудистой системы. Также он может жаловаться на болезненные ощущения в бедрах. Деформации костного аппарата становятся заметными достаточно быстро.

Часто в практике встречаются случаи, когда патология диагностируется только на фоне перелома без видимых причин.

Большеберцовые кости чаще всего поражаются именно полиоссальной формой, иногда заболевание осложняется поражением стоп. Они подвержены деформации, а бедренные – укорочению, это объясняется разницей нагрузок на них. Это приводит к изменению походки больного – появляется хромота, припадание на здоровую ногу и подтягивание больной.

Если на большой берцовой кости отмечается формирование очаговой формы фиброзной дисплазии, голень деформируется, приобретая форму сабли. Также может замедлиться рост костного аппарата.

Течение монооссальной формы намного легче. Патологические проявления в околокостных тканях отсутствуют. Степень деформации и ее выраженность определяется особенностями и локализацией поражения. Для больных с этой формой также свойственны хромота, ярко выраженное чувство усталости в пораженном сегменте. Часто встречаются переломы патологического характера.

Диагностические и лечебные методики

Способы лечения дисплазии

Поставить точный диагноз возможно на основании детального анализа клинической картины, рентгенографического исследования. На первых стадиях фиброзной дисплазии большой берцовой кости снимки покажут небольшие патологические участки, по виду напоминающие матовое стекло. По мере развития патологии зоны с уплотнениями сочетаются со здоровыми областями.

Возможны признаки деформации, особенно если патология успела достигнуть второй или третьей стадии.

Если на снимках обнаружен одиночный очаг, врач может назначить денситометрию для исключения более глубоких и обширных поражений. Множественные образования на начальной стадии не имеют ярко выраженной клинической картины.

Монооссальная форма фиброзной дисплазии – самая тяжелая для диагностики. Если клиническая картина полностью отсутствует смазана, врачи предпочитают вести динамическое наблюдение.

Дополнительно может потребоваться консультация специалистов других квалификаций – терапевт, кардиолог, онколог, эндокринолог.

Лечение обычно заключается в резекции (удалении) пораженного участка кости. Практикуется небольшой выход за границы образования, чтобы исключить вероятность распространения в дальнейшем. Удаленный участок заменяется имплантом.

Фиброзная дисплазия - это очень серьезная патология костной ткани с частичным замещением её соединительными волокнами. Естественно, что рубцовая ткань не обладает свойствами кости. Поэтому происходит нарушение целостности, многочисленные переломы в области очагов замещения. При тотальном разрушении кости может формироваться её искривление.

Фиброзная дисплазия костей поражает в основном детей и подростков. Это связано с тем, что в основе патологических изменений лежат внутриутробные нарушения развития. Первичные признаки могут формироваться при наличии сопутствующих факторов риска. Малоподвижный образ жизни, недостаточное развитие мышечной ткани нижних конечностей, дефицит в питании определённых витаминов и минералов - все это является спусковым механизмом для начала развития фиброзной дисплазии костей ног.

Важно понимать, что заболевание хоть и имеет в большинстве случаев врождённую этиологию, легко поддается коррекции и профилактике. Фиброзная дисплазия ноги часто поражает трубчатые длинные кости: бедренную, малую и большую берцовые. При тотальном разрушении может быть выявлена полиоссальная форма. Моноосальная форма - это локализация единичных очагов фиброзного замещения костной ткани в полости одной кости. Редко формируется двухсторонняя трансформация. Обычно страдает только одна конечность.

Если вы заподозрили у себя или своего ребенка наличие подобных изменений, то советуем без промедления обратиться за медицинской помощью. Для этого вы можете записаться на бесплатный прием в нашей клинике мануальной терапии. Опытный врач ортопед проведёт тщательный осмотр. Поставит диагноз и расскажет о том, как можно проводить лечение для остановки патологического процесса и возвращения нормального состояния костной ткани.

Причины фиброзной дисплазии

Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

• не соблюдала рекомендации врача;
• не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
• использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
• болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
• лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

1. отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
2. дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
3. снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 - 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

• остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
• избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
• неправильная постановка стопы;
• малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
• тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
• эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
• деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

Фиброзная дисплазия бедренной кости (бедра)

Фиброзная дисплазия бедренной кости может быть врождённой и приобретенной, одно или многоочаговой, кистозной или простой. Форма патологии зависит от возраста пациента. Многоочаговая фиброзно-кистозная фибродисплазия возникает у пожилых пациентов на фоне гормонального остеопороза.

У детей в возрасте до 3-х лет фиброзная дисплазия бедра чаще всего проявляется в виде тотального замещения трабекул костной ткани соединительнотканными рубцами. Быстро наступает искривление конечности с уменьшением её длины. Самостоятельное передвижение невозможно. Фиксируются многочисленные переломы, место которых не срастается типичным образом с помощью формирования костной мозоли.

У детей в возрасте от 3-х до 7-8 лет подобная патология может стать следствием грубого нарушения режима питания и оказываемых на нижние конечности нагрузок. В последнее время большое распространение принимает так называемая гиподинамическая форма дисплазии. Стоит понимать, что для правильного кровоснабжения надкостницы требуется хорошая слаженная работа мышц берда и голени. Хорошо натренированные мышцы стимулируют капиллярное кровоснабжение и ускоряют обменные процессы в костной ткани. Если нет регулярных и полноценных физических нагрузок на нижние конечности, то костная ткань может начать разрушаться. В областях дистрофических изменений происходит рубцевание соединительной тканью.

Фиброзная дисплазия бедра отличается быстрым прогрессирующим течением. Если у ребёнка появились жалобы на боль в области бедренной кости, тазобедренного или коленного сустава, сразу же обращайтесь на прием к опытному ортопеду. Врач назначит лечение, которое остановит течение опасной патологии.

Фиброзная дисплазия коленного сустава

Фиброзная дисплазия коленного сустава - это патология, при которой страдают головки, входящих в сочленение костей (бедренной и берцовой). Остальная трубчатая структура может оставаться без изменений. В области головок формируются многочисленные очаги фиброзного заполнения. Эта патология требует тщательной диагностики с помощью рентгенографических снимков. На них отчетливо видны отграниченные очаги, в полости которых находится не костная ткань, а рубцовая. Она дает эффект затемнения. Требуется дифференциальная диагностика с целью исключения остеосаркомы и других видов злокачественных новообразований.

Патология коленного сустава проявляется следующими симптомами:

• постоянные тупые боли, усиливающиеся после физических нагрузок;
• щелчки и хруст при движении в плоскости данного сочленения костей;
• судороги в области бедра и голени;
• укорочение конечности на 3-5 см;
• хромота и переваливающаяся походка;
• постоянные переломы, вывихи, растяжение связок в области коленного сустава.

При любых неприятных ощущениях следует обращаться за медицинской помощью. Своевременная профилактика и лечение позволяют купировать негативные проявления.

Фиброзная дисплазия большеберцовой и малоберцовой кости

Развивающаяся фиброзная дисплазия берцовой кости на начальных этапах дает неправильную постановку стопы. Ножка в голеностопе подворачивается внутрь или наружу. В зависимости от этого формируется вальгусная или варусная деформация голени. Если поражена только одна кость, то возникает нарушение походки, а в целом возможность самостоятельного передвижения не утрачивается.

Большую опасность в плане будущего прогноза представляет собой фиброзная дисплазия большой берцовой кости, поскольку в этом варианте высока вероятность инвалидности уже на ранней стадии. В большинстве случаев фиброзная дисплазия большеберцовой кости сопровождается сильными болями, отсутствием способности к длительным физическим нагрузкам. быстрая утомляемость мышц голени является первым признаком неблагополучия. Если ребенок жалуется на боль в голени при подъеме по лестнице, то его следует немедленно показать ортопеду.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости редко приводит к стойкой инвалидности. Она разрушается медленнее за счет того, что на неё оказываться меньшая нагрузка. Обычно заболевание выявляется при случайном рентгенографическом снимке по поводу подозрения на перелом малой берцовой кости.

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Официальная медицина проводит лечение фиброзной дисплазии кости с помощью хирургического вмешательства. В очаги патологически изменённой ткани вводится специальный структурный состав, напоминающий по свойствам костную ткань. Это дает положительный результат только на крайне ограниченный срок. Начинается быстрое разрушение костной ткани, расположенной рядом с заполненными участками за счет еще большего ухудшения процесса кровоснабжения.

Единственное эффективное лечение фиброзной дисплазии заключается в полном устранении причины этой патологии. Мануальная терапия позволяет решить эту задачу кардинальным образом. Остеопатия устраняет нарушения в процессе движения лимфатической жидкости и крови. Массаж ускоряет процессы микроциркуляции. Кинезитерапия и лечебная гимнастика укрепляет мышцы и восстанавливает естественное питание надкостницы.

Рефлексотерапия запускает обменные и восстановительные процессы. В сочетании с рекомендациями диетолога и мануал ьного терапевта эти методики дают положительный и долгосрочный результат.

Важно начинать лечение на ранних стадиях. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем выше шансы на выздоровление.

​(Visited 876 times, 1 visits today)​

​Фиброзная дисплазия кости - си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани. Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.​

Что такое фиброзная остеодисплазия?

​Фиброзная дисплазия проявляется уже в детском возрасте, но вследствие медленного развития процесса ее диагностируют значительно позже. Первым признаком болезни может быть искривление кости или иная ее деформация, а иногда патологический перелом. При локализации процесса в костях лица возникает его деформация.​

​Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.​

​Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.​

​Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.​

​сопутствующая патология​

Причины возникновения болезни

​Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.​

​Деформация костей​

​Олигооссальную форму​

​Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.​

​Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.​

​При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.​

​Диагноз заболевания основывается на рентгенологическом и гистологическом исследованиях.​

Классификация заболевания

​Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.​

​Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.​

1. ​Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.​ ​– нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.​
2. ​Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.​ ​. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.​
3. ​– поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).​ ​Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.​
4. ​Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.​ ​Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной - диафиз большеберцовой кости. Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.​

​При гистологическом исследовании фиброзной дисплазии определяют относительное постоянство изменений до, во время и после пубертатного периода. Гистологически выявляют патологические изменения в кости, напоминающие изменения при гиперпаратиреозе, но четко видно волокнистую метаплазии костного мозга и нормальную остеобластической функцию периоста.​

Основные симптомы

​Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.​

​При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.​

​Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:​ ​Гигантизм и акромегалия​

1. ​Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.​ ​Патологические переломы​
2. ​Полиоссальную форму​ ​Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.​
3. ​Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.​ ​Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.​

​При лабораторных исследованиях крови при фиброзной дисплазии патологических отклонений нет, но при множестенных поражениях может быть несколько повышена активность основной фосфатазы.​

​Фиброзная дисплазия - это доброкачественная патология, обусловленная нарушением развития скелета и бывает спорадической. В 1937 году Олбрайт с соавторами описал сочетание многоочаговой фиброзной дисплазии с типичными изменениями кожи, эндокринной дисфункцией, и это отнесли к синдрому Маккун - Олбрайта (McCune - Albright).​

Возможности терапии

​Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.​

​периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;​

​– повышенная активность гормона роста.​

​Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.​

Последствия запущенной патологии

​. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.​

1. ​– поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.​ ​Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.​
2. ​Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.​​Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.​ ​Рентгенологически в костях обнаруживают очаговые просветления, заполненные костной тканью различной плотности, которые распространяются на кортикальный слой кости, указывает на пониженное ремоделирования. Частые переломы и микропереломы, а также деформации проксимального конца бедренной кости в виде » палки пастуха » является классическим признаком. Пигментация кожи цвета » кофе с молоком » имеет нечеткие границы. Стефан Фэнсон с соавторами изучали серийные срезы костей при фиброзной дисплазии.​
3. ​Фиброзная дисплазия (волокнистая дисплазия) костей бывает одноочаговой и многоочаговой, но не общим процессом. Суть болезни заключается в нарушении образования костной ткани со стороны костно - мозговой полости. Нормальное костеобразование заменяется образованием волокнисто - костной ткани. Эти изменения касаются как коркового, так и губчатой??кости. Со стороны периоста происходит нормальное костей, поскольку в процесс не вовлечен камбиальный слой клеток надкостницы. Процесс, расширяясь со стороны костной полости, постепенно, очень медленно заменяет губчатую структуру кости фиброзной тканью, которая расталкивает и истончает корковый слой кости, остается хоть и тонким, но зрелым.​ ​На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.​

​деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;​

​Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.​

​Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.​

​Хромота​

​Синдром Олбрайта​

​Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.​

osteocure.ru

Фиброзная дисплазия кости

​У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.​

Признаки и причины развития заболевания

​Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.​

• ​В основном в 88 % случаев лечение фиброзной дисплазии верхних конечностей, где были минимально выраженные функциональные расстройства, было успешным, чего не наблюдалось при поражениях костей нижних конечностей. У больных старше 18 лет, после консервативной терапии в 89 случаях из ста получили удовлетворительные результаты, а в других применяли кюретаж и костную пластику трансплантантами, однако результаты лечения были неудовлетворительными.​
• ​Альбрехт в 1937 году описал многоочаговую волокнистую дисплазию, которая сочетается с нечеткой контурной пигментацией кожи и преждевременным половым созреванием у девочек.​
• ​Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.​
• ​замедление роста кости в длину;​

​Фиброзная дисплазия большой берцовой кости​

Классификация фиброзной дисплазии

​Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:​

1. ​. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.​
2. ​– поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.​

Локализация заболевания

​Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.​

​В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.​

​Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.​

​Неудачи заключались в резорбции трансплантанта или рецидиве. Это наталкивает на мысль, что заболевание является достаточно тяжелым и создает трудности в лечении кюретаж. Локальные резекции, радикальные резекции и ампутации является залогом успеха лечения.​

Как лечить фиброзно-кистозную болезнь

​Лихтенштейн и Яффе описали одноочаговую фиброзную дисплазию и трактовали ее как врожденную, что является следствием недостаточно функционирующей мезенхимы, которая формирует кости. У больных детей в первый месяц жизни, как правило, наблюдаются прогрессирующие деформации и патологические переломы вследствие нарушения структурного строения кости.​

​Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.​

​сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.​

​На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.​

​Злокачественная трансформация​

Какие прогнозы могут дать врачи

​Гормональные нарушения​

​Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.​

​Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:​

NashyNogi.ru

Фиброзная дисплазия - Травматология и ортопедия

​В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.​

Виды

​Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль - неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей - диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме - к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.​

​При патологических переломах аппаратный остеосинтез наружной фиксации дает хорошие результаты в 86 % случаев, независимо от возраста больного. Механическая прочность кости зависит от ее структуры после лечения, от прогрессирования или рецидива заболевания.​

​Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.​

Причины

​Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.​

Симптомы

​Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.​

​В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.​

​– опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.​

Диагностика

​. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.​

​К признаками патологии относят:​

​Монооссальную форму​

​Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.​

Лечение фиброзной дисплазии

​Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.​

​ Фиброзная дисплазия - фото​

​Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.​ ​Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:​

surgeryzone.net

Фиброзная дисплазия кости - Онкология

​Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.​

Симптомы фиброзной дисплазии кости

​На фоне болезни развивается​

​Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.​

​На фото фиброзная дисплазия костей черепа​

​– поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.​

​Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.​

​Спасибо, что прочитали, получите подарок!​

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

​(Visited 174 times, 1 visits today)​

Лечение фиброзной дисплазии кости

​Болезнетворный процесс может развиться в любой кости, но чаще всего он локализуется в шейке бедренной кости и в большеберцовой и лучевой костях, иногда в ребрах, основания черепа и костях лица.​

​В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!​ ​Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.​

Причины возникновения

Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.

Симптомы

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник - увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация. При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.

Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога, терапевта, кардиолога, эндокринолога и других специалистов.

Лечение преимущественно хирургическое - полная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов. Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому.

Виды заболевания

Выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается.

Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:

Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.

Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.

Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.

Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями костей туловища и конечностей. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.

Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается перерождение в хондросаркому.

Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.

Действия пациента

Следует обратиться к врачу для контроля симптомов заболевания.

Лечение

Фиброзная дисплазия не поддается лечению. Однако ее симптомы можно ослабить с помощью различных ортопедических процедур, таких как остеотомия, кюретаж и пересадка кости.

Осложнения

Наиболее частым осложнением являются патологические переломы костей.

Профилактика

Такое заболевание, как фиброзная дисплазия, исключает возможность применения профилактических мер, препятствующих появлению недуга.