Проказа: что это за болезнь: фото, описание, симптомы. Как передается, чем лечится проказа (лепра)? Что такое лепра или проказа

Лепра (так же называемая проказой) – это болезнь, поражающая периферическую нервную систему и кожу человека. При тяжелых случаях заболевания поражаются и внутренние органы человека.

Почему человек заболевает лепрой? Это заболевание вызывается бациллой Гансена. Инфекция проникает в организм человека через кожу и верхние дыхательные пути.

Период инкубации лепры составляет от 2 до 5 лет, но в медицине известны случаи, когда от начала заражения до первых признаков болезни проходило больше 20 лет.

Лепра бывает двух типов: лепроматозная и туберкулоидная.

Туберкулоидная форма начинается с появления слабоокрашенных пятен, которые постепенно теряют чувствительность.

Для этой формы лепры характерно разрастание грануляционной ткани в слизистых оболочках и коже человека. Вокруг больных участков выпадают волосы и снижается количество потовых желез.

Лепроматозная форма разрушает кожу, слизистые оболочки рта и носоглотки, слизистую оболочку глаз, надпочечники и яички, периферическую нервную систему.

Поражения обычно проявляются на спине, конечностях в виде уплотнений буро-красного цвета. Если не начать лечение, то заболевание очень быстро прогрессирует.

Существует еще одна форма лепры, представляющая собой смесь туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. Ее называют диморфной либо пограничной формой.

Кожные поражения еще более сильны, бляшки и шишки появляются в сочетании с пятнами. Уменьшение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной форме.

Лепра развивается постепенно. Начальным признаком ее является интоксикация – появляется высокая температура, ломота в суставах, слабость и головная боль. Так же может появиться сонливость.

Но такие симптомы проявляются и при многих других заболеваниях, поэтому лепру обычно диагностируют намного позже.

Первым признаком, характерным именно для лепры, являются светлые либо темные пятна, которые появляются на коже человека.

Особенность таких пятен в том, что эти участки кожи полностью либо частично утрачивают чувствительность. Так же возможно возникновение складок и уплотнений на коже, появляется так называемое «львиное лицо».

Так же при лепре выпадают брови, проваливается спинка носа и может произойти отвисание мочек ушей. Начинается разрушение слизистой носоглотки, из-за этого возникают частые носовые кровотечения и деформируется носовая перегородка. Воспаляются слизистые оболочки глаз.

Осложнения болезни

Лепра (проказа) – тяжелая болезнь, которая до неузнаваемости уродует внешность человека, разрушает его нервную систему, создает необратимые изменения в организме, приводит к инвалидности и слепоте.

Очень важна своевременная диагностика этой болезни и немедленное лечение.

Диагностика проказы

Правильно диагностировать такое заболевание, как проказа бывает очень трудно, ведь не зря эту болезнь назвали «великий имитатор».

Первые признаки лепры очень похожи на появления обычных дерматозов, поэтому медиками часто ставится неправильный диагноз и проводится ненужное в этом случае лечение.

Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы.

На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования.

Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины.

Хорошую эффективность в борьбе с проказой имеет Рифадин, это антибактериальное средство, его применяют при лепроматозной форме заболевания.

Как дополнение к Рифадину назначается прием Клофазимина. Лечение проказы растягивается на несколько лет, проводится курсами с обязательными перерывами между приемами препаратов.

Прогноз и профилактика проказы

Все люди, имеющие близкий контакт с заболевшим, должны проходить регулярные обследования.

Проводится специальная проба на выявления заражения – реакция Митсуды. Лицам, не отреагировавшим на эту пробу, назначается иммунопрофилактика – повышение иммунитета.

Дети, которых родили больные проказой матери, сразу же изолируются, грудное вскармливание категорически запрещается, младенцев вскармливают искусственно.

Дети школьного возраста не освобождаются от учебы в обычной школе, с условием проведения обследования каждые полгода.

Семьям заболевших назначают профилактическое лечение, которое проводится после всех нужных анализов и проб.

При таком заболевании, как проказа, прогноз всегда неблагоприятный. Если лепру не лечить, то она ведет к тяжелой инвалидности, слепоте, параличам и смерти. На ранних стадиях болезнь вполне излечима.

Знаменитый немецкий философ Артур Шопенгауэр утверждал, что девять десятых нашего счастья зависят от здоровья. Без здоровья – нет счастья! Лишь полное физическое и психическое благополучие определяют здоровье человека, помогают нам успешно справляться с болезнями, невзгодами, вести активную социальную жизнь, воспроизводить потомство, достигать поставленных целей. Здоровье человека – залог счастливой полноценной жизни. Только здоровый во всех отношениях человек, может быть действительно счастлив и способен в п олной мере ощутить всю полноту и многообразие жизни, испытать радость общения с миром.

О холестерине говорят столь нелестно, что им впору пугать детей. Не стоит думать, что это яд, который только и делает, что разрушает организм. Безусловно, он может наносить вред, и даже быть опасным для здоровья. Однако в некоторых случаях холестерин оказывается крайне необходим нашему организму.

Легендарный бальзам «звездочка » появился в советских аптеках в 70 -е годы прошлого века . Он был во многом незаменимым , действенным и доступным по стоимости препаратом . «Звездочкой » пробовали лечить все на свете : и ОРЗ , и укусы насекомых , и боли различного происхождения.

Язык – это важный орган человека, который не только может болтать без умолку, но ничего не говоря, может рассказать о многом. А рассказать ему есть что, особенно о здоровье. Несмотря на небольшие размеры, язык выполняет ряд жизненно важных функций.

В течение последних нескольких десятилетий распространенность аллергических заболеваний (АЗ) получила статус эпидемии. По последним данным, более чем 600 млн человек во всем мире страдают аллергическим ринитом (АР), примерно 25% из них - в Европе.

Для многих людей между баней и сауной стоит знак равенства. И очень малое количество из тех, кто осознает, что разница существует, могут доступно объяснить в чем заключается эта разница. Рассмотрев этот вопрос детальней, можно сказать, что между этими парными есть существенная разница.

Поздняя осень, ранняя весна, периоды оттепели в зимнюю пору – это период частых простудных заболеваний, как взрослых, так и детей. Из года в год ситуация повторяется: заболевает один член семьи и за ним, как по цепочке, респираторную вирусную инфекцию переносят все.

В некоторых популярных медицинских еженедельниках можно прочитать оды салу. Оказывается, оно имеет такие же свойства, как оливковое масло, и поэтому употреблять его можно без всяких оговорок. В то же время многие утверждают, что можно помочь организму "очиститься" только голоданием.

В XXI веке благодаря вакцинации значительно снизилась распространенность инфекционных заболеваний . Согласно заявлению ВОЗ вакцинация предотвращает два -три миллиона смертей в год ! Но , несмотря на очевидную пользу , иммунизация окутана множеством мифов , которые активно обсуждаются в СМИ , да и вообще в обществе .

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

• Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
• Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

• Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
• Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
• Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

• лепроматозный тип,
• туберкулоидный тип,
• недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

• прогрессирующая стадия,
• стационарная стадия,
• регрессивная стадия,
• стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см 3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

• Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
• Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
• При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

• Нарушается пигментация кожи.
• На стопах появляются трофические язвы.
• Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
• Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

• В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
• В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
• При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
• Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
• При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.

Проказа

Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). При данной инфекции поражаются преимущественно кожа, периферическая нервная система, глаза и внутренние органы. В мире больных лепрой в настоящее время насчитывают более двух миллионов. Мужчины болеют данной болезнью в два раза чаще, чем женщины. Лепрой болеют в любом возрасте, однако дети до года болеют крайне редко.

Болезнь лепра мало заразна. Единственный резервуар лепры – больной человек. Заражение инфекцией происходит воздушно-капельным путем или при непосредственном контакте с больным.

Клинические симптомы лепры

Иммунологические и клинические проявления болезни характеризуются большим разнообразием (от туберкулоидной формы инфекции до лепроматозной). Первые симптомы болезни лепры обычно проявляются на кожных покровах человека в виде одной или нескольких гипопигментированных или гиперпигментированных бляшек или пятен. На участке поражения кожи чаще всего происходит частичная или полная потеря чувствительности. При контакте с больным у здорового человека на коже могут появиться единичные очаги поражения с пониженной чувствительностью. Пораженные участки кожи могут самопроизвольно устраниться в течение нескольких лет, но и в данном варианте не обойтись без специфического лечения. При ранней туберкулоидной лепре появляются четко отграниченные пятна гипопигментации кожных покровов. Позднее очаги поражения увеличиваются, края их закругляются и приподнимаются, приобретая кольцевидную форму. Поражение нервов приводит к атрофии мышц. Очень часто развиваются контрактуры стопы и кисти. Поражение лицевых нервов нередко приводит к лагофтальму, кератиту и изъязвлению роговицы, ведущему к потере зрения.

При лепроматозной лепре очаги поражения представлены гипопигментированными пятнами, узлами, бляшками или папулами. Границы очагов поражения очерчены неясно, а центральные их отделы слегка приподнятые над поверхностью кожи, выпуклые и уплотненные, а не вогнутые, как при туберкулоидной лепре. Между очагами поражения обычно наблюдается диффузная инфильтрация. Излюбленными участками локализации очагов поражения при лепроматозной лепре считаются уши, лицо (брови, щеки, нос), локтевые суставы, запястья, колени и ягодицы. На данном этапе заболевания очень часто выпадают боковые участки бровей, а позднее отвисают ушные мочки, а кожа лица сморщивается и утолщается (львиное лицо).

Ранними симптомами лепры являются затрудненное дыхание, носовые кровотечения, охриплость голоса, ларингит и обструкция носовых ходов. При поражении переднего отдела глаз развиваются иридоциклит и кератит. У мужчин рубцевание и инфильтрация яичек приводят к бесплодию. Очень распространенным симптомом лепры считается развитие седловидного носа в результате перфорации носовой перегородки и образования небольшой впадины в средней части спинки носа.

Лечение лепры

В 1943 году для лечения лепры были предложены сульфоновые лекарственные препараты. В дополнение к ним назначают соединения этилмеркаптана или производные тиомочевины, антибиотик Рифадин и производные изоникотиновой кислоты.

Антибиотик Рифадин обладает высокой противолепрозной активностью и хорошей переносимостью при приеме внутрь. Антибиотик легко всасывается из пищеварительного тракта, проникая в ткани организма. Данный препарат особенно эффективен при лепроматозной лепре. Он обеспечивает быструю бактериологическую негативацию.

Лечение лепры должно производиться несколькими лекарственными препаратами. Обычно это Рифадин, Клофазимин и Дапсон. Комбинация Рифадина и Дапсона будет достаточно эффективной для погранично-лепроматозной и пограничной формы болезни. При лепроматозной форме заболевания желательно использовать все три препарата. В ходе лечения лепры должны применяться объективные методы оценки эффективности проводимой терапии, включая биопсии и соскобы. Лечение заболевания необходимо продолжать до тех пор, пока с помощью лабораторных методов диагностики не будут получены стойко отрицательные результаты. Оптимальная длительность лечения не установлена, но рекомендуется придерживаться терапевтического режима не менее двух лет.

Профилактика лепры

Заражение ребенка болезнью лепрой происходит не внутриутробно, а только при контакте с матерью. Чтобы избежать заражения новорожденного, его следует изолировать от матери сразу после рождения.

Особо тщательно следует обследовать лиц, которые находились в контакте с больным лепрой длительное время. Ближайшим родственникам больного необходимо сделать лепроминовую пробу. В местностях, где были выявлены вспышки заболевания, следует провести массовые прививки противотуберкулезной вакциной БЦЖ. Выявленных больных необходимо изолировать в клиники для рациональной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

1. Туберкулоидная
2. Лепроматозная
3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

• Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
• Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
• Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
• Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
• Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
• Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)

• Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

• Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
• По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
• У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
• Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
• К распространенным ранним признакам также относят:

1. заложенность носа;
2. кровотечения из носа;
3. затруднение дыхания;
4. охриплость голоса, воспаление гортани;
5. обструкцию носовых ходов;
6. «седловидный нос»;
7. иридоциклиты, кератиты;
8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.

• Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

• Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.

1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.

• Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

1. невролога;
2. отоларинголога;
3. ортопеда;
4. офтальмолога;
5. физиотерапевта.

• Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

• Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

• Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

• Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.

• Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:

1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

• При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:

1. кортикостероиды;
2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.

• Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:

1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.