Опухоли в области основания черепа: описание, лечение, запись на прием
Опухоли в области основания черепа лечение в Ростове-на-Дону: доктора медицинских наук, кандидаты медицинских наук, академики, профессора, член-корреспонденты академии. Запись на прием, консультирование, отзывы, цены, адреса, подробная информация. Запишитесь к ведущему нейрохирургу г. Ростова-на-Дону без очереди в удобное для Вас время.
Балязин Виктор Александрович
Балязин Виктор Александрович Доктор медицинских наук, Профессор, Заведующий кафедрой нейрохирургии РостГМУ
Молдованов Владимир Архипович
Молдованов Владимир Архипович Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа
Ефанов Владимир Георгиевич
Кандидат медицинских наук, заведующий нейрохирургичсеким отделением РостГМУ, Ефанов Владимир Гергиевич
Как записаться на консультацию врача?
1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16 .
1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:
Заказать звонок
Позвонить врачу
1.2) Или воспользуйтесь контактной формой.
Рак костей, составляющих череп – это онкозаболевание, которое встречается у людей разных возрастных групп. В данной статье мы рассмотрим виды костной ткани черепа, а также симптомы, стадии, диагностику и методы лечение злокачественных опухолей этой локализации.
Рак костей черепа может быть следствием мутации первичных доброкачественных образований:
- остеом из глубоких слоев периостата. Наружная и внутренняя пластинки вещества образуют компактную одиночную или множественную остеому, губчатое вещество – спонгиозную (губчатую) остеому или смешанной формы.
- гемангиом губчатого вещества теменных и лобной косточек (реже затылочных) капиллярных (пятнистых), кавернозных или рацемозных форм;
- энхондром;
- остеоид-остеом (кортикальных остеом);
- остеобластом;
- хондромиксоидных фибром.
Первичная опухоль костей черепа и мягких тканей головы с доброкачественным ростом вторично может прорасти в кости свода и разрушать их. Они могут расположиться у обоих углов глаза в виде дермоидных кист, рядом с сосцевидным отростком, сагиттальным и венечным швами.
Холестеатомы мягких тканей головы образуют дефекты на наружной костной пластинке: фестончатые края и полосу остеосклероза. Менингиомы прорастают в кости вдоль каналов остеонов, а в связи с пролиферацией остеобластов разрушается и утолщается ткань кости.
Виды злокачественных опухолей кости черепа
Рак кости черепа представлен:
- хондросаркомой с мутированными элементами ткани хрящиков;
- остеогенной саркомой в области виска, затылка и лба;
- миеломой у свода черепа;
- саркомой Юинга в тканях черепа;
- злокачественной фиброзной гистиоцитомой.
Эта злокачественная опухоль костей черепа, растущая из хрящевых клеток, повреждает череп, трахею и гортань. У детей встречается редко, чаще болеют люди в возрасте 20-75 лет. Появляются данного вида онкообразования в виде костного выступа, покрытого хрящом. Хондросаркома может стать результатом малигнизации доброкачественных опухолевых процессов. Классифицируется данного вида по степени, отражающей скорость ее развития. При медленном росте степень и распространенность будет ниже, а прогноз выживания – выше. Если степень злокачественности высокая (3 или 4), то образование растет и распространяется быстро.
Особенности некоторых хондросарком:
- дифференцированные - агрессивное поведение, они могут видоизменяться и приобретать черты фибросарком или остеосарком;
- светлоклеточные - медленный рост, частое местное рецидивирование в зоне первоначального онкопроцесса;
- мезенхимальные - быстрый рост, но хорошая чувствительность к химическим препаратам и облучению.
Данная остеогенная опухоль костей черепа редко бывает первичной и формируется из костных клеток. Поражает височную, затылочную и лобную области. Чаще диагностируют вторичную саркому в надкостнице, твердой мозговой оболочке, апоневрозе и околоносовых пазухах. Образования достигают больших размеров, склонны к распаду и быстрому прорастанию в твердую оболочку мозга.
Метастазы при раке костей черепа (остеосаркоме) возникают рано, образование формируется быстро и растет агрессивно. При исследовании рентгенограммы замечают очаг с неровными очертаниями и наличием пограничного остеосклероза. Если очаг распространяется за корковое вещество, то это приводит к появлению лучистого периостита. При этом костные спикулы расходятся веерообразно.
Примитивная соединительная ткань, дающая развитие остеогенной саркоме черепа, способна образовывать опухолевый остеоид. Тогда КТ фиксируют сочетание остеологических и остеобластических процессов.
Чаще страдают дети, в связи с мутацией костной ткани в период роста, и молодые люди 10-30 лет. Пожилые люди болеют в 10% случаев. Лечение проводят оперативным способом, противоопухолевыми средствами ( , и иными) и лучевой терапией.
Прорастание данной саркомы черепа в костных и мягких тканях происходит из злокачественных новообразований других зон. Опухолевая масса содержит однообразные круглые большие клетки с мелкими ядрами, могут присутствовать некрозы и кровоизлияния. Саркома Юинга головы с первых месяцев развития активно влияет на состояние человека. Больные жалуются на высокую температуру, боли, у них возрастает уровень лейкоцитов (до 15000), развивается вторичное малокровие. Заболевают чаще дети, подростки и молодые люди. Саркома Юинга поддается облучению, лечению препаратом Сарколизин. Рентгенотерапия может продлить жизнь больным до 9 и более лет.
Злокачественная опухоль кости черепа данных видов изначально зарождается в связках, сухожилиях, жировой и мышечной тканях. Затем она распространяется на кости, особенно на челюсти, метастазирует в лимфатические узлы и важные жизненные органы. Чаще болеют пожилые и люди среднего возраста.
Миелома у свода черепа
Миелома возникает в плоских черепных костях и косточках лицевой области. Для нее характерен выраженный деструктивный процесс в области свода черепа. Клинико - рентгенологический тип миеломы (по С. А. Рейнбергу) бывает:
- множественно-очаговым;
- диффузно-поротическим;
- изолированным.
Рентгенологические изменения в кости при миеломе (по А.А. Лембергу):
- очаговые;
- узловатые;
- остеолитические;
- сетчатые;
- остеопоротические;
- смешанные.
В работах Г.И. Володиной выделены очаговые, остеопоротические, мелкоячеистые и смешанные рентгенологические варианты изменений костной ткани при миеломе. К очаговым изменениям относят костную деструкцию: округлую или неправильной формы. Диаметр участка может составлять 2-5 см.
Хордома у основания черепа
Онкология костей черепа также представлена хордомой у его основания. Она опасна быстрым распространением в пространство носоглотки и повреждением нервных пучков. Расположение хордомы приводит к высокой частоте смертности пациентов, среди которых большемужчин после 30 лет. При остаточных клетках хордомы после операции возникает местное рецидивирование.
Классификация рака кости также включает:
- гигантоклеточную первичную опухоль доброкачественной и злокачественной формы без характерного метастазирования. Гигантоклеточная возникает как местный рецидив после хирургического иссечения костного онкообразования;
- неходжкинскую лимфому в костях или лимфатических узлах;
- плазмоцитому на костях или в костном мозге.
Из лимфатических узлов клетки могут проникать в кости головы и в иные органы. Ведет себя опухоль, как и любое другое первичное неходжкинское онкообразование с таким же подтипом и стадией. Поэтому лечение проводят такое, как для первичных лимфатических узлов. Терапевтическую схему, как для остеогенной саркомы черепа, не применяют.
Опухоль черепа гигантоклеточная (остеобластокластома или остеокластома)
Может возникать по причине наследственной предрасположенности у населения, начиная с младенческого возраста до глубокой старости. Пик онкопроцесса приходится на 20-30 лет, в связи с ростом костной системы. Доброкачественные опухоли могут трансформироваться в злокачественные. Протекает остеокластома медленно, боль и вздутие кости проявляются на поздних стадиях болезни. Метастазы достигают окружающих и отдаленных венозных сосудов.
При литических формах гигантоклеточной опухоли на рентгенограмме заметна ее ячеисто-трабекулярная структура или кость полностью исчезает под влиянием онкопроцесса. Беременным женщинам с таким заболеванием необходимо прерывать беременность или начинать лечение после родов, если оно было поздно выявлено.
Причины возникновения рака кости черепа
Окончательно этиология и причины рака кости черепа еще не изучены. Считают, что онкологические образования в легких, молочных железах, грудине и иных областях организма при метастазировании распространяют свои клетки по сосудам крови и лимфы. Когда они достигают головы - возникает вторичный рак костей черепа. Формирование опухолей, например, в основании черепа происходит при прорастании новообразований из шеи, мягких тканей. из носоглотки на поздних стадиях также могут прорастать в кости черепа.
Факторы риска или причины опухолей костей черепа:
- генетическая предрасположенность;
- сопутствующие доброкачественные заболевания (например, ретинобластома глаз);
- пересадка костного мозга;
- экзостозы (шишки при окостенении хрящевой ткани) при хондросаркоме;
- ионизирующее излучение, прохождение облучения в лечебных целях;
- болезни и состояния, снижающие иммунитет;
- частые травмы костей.
Рак кости черепа: симптомы и проявление
Клинические симптомы рака костей черепа подразделяют на три группы. К первой общеинфекционной группе относят:
- рост температуры тела с ознобом и/или излишним потоотделением;
- интермиттирующую лихорадку: резкий подъем температуры выше 40° и скоротечный спад до нормальных и субнормальных показателей, затем повторение температурных скачков через 1-3 дня;
- повышение лейкоцитов в крови, СОЭ;
- резкое похудение, нарастание слабости, появление бледной кожи лица и тела.
Симптомы заболевания рака кости черепа общемозговой группы:
- головные боли при повышенном внутричерепном давлении, с тошнотой и рвотой, а также изменением глазного дна (сюда относятся застойные диске, неврит зрительного нерва и т.д.);
- эпилептические припадки (появляются в связи с внутричерепной гипертензией);
- периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40-50 уд/мин;
- психические расстройства;
- замедленность мышления;
- инертность, вялость, «оглушенность», сонливости, вплоть до комы.
Очаговые (третьей группы) симптомы и признаки рака костей черепа зависят от локализации патологического процесса. в некоторых случаях они не появляются в течение длительного времени.
Очаговые симптомы опухолей кости черепа осложняются отеками и сдавливанием ткани мозга, менингеальными симптомами при абсцессах мозжечка. При этом характерно проявление плеоцитоза с лимфоцитами и полинуклеарами (многоядерными клетками) в цереброспинальной жидкости. В ней повышается концентрация белка (0,75-3 г/л) и давление. Но часто таких изменений может и не быть.
Остеогенная саркома кости черепа характеризуется неподвижным подкожным уплотнением и болями при сдвижении кожи над ним. Увеличиваются лимфоузлы головы и шеи. При метастазах развивается гиперкальциемия, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, сухостью слизистой полости рта, обильным мочеиспусканием, нарушением сознания.
При саркоме Юинга у пациентов повышается уровень лейкоцитов и температура, болит голова, отмечают малокровие. При миеломе больные резко слабеют, у них проявляется вторичное малокровие, усугубляет жизнь мучительная боль.
Миеломная болезнь может поразить 40% костной ткани свода черепа. При этом все обнаруженные очаги считаются первичными с мультифокальным ростом и не относятся к метастатическим опухолям.
Стадии рака костей черепа
Первичный рак кости черепа разделяется по стадиям злокачественного процесса, что необходимо для определения степени распространения опухоли, назначения лечения и прогнозирования выживаемости после него.
На первой стадии опухолевые образования имеют низкий уровень злокачественности, не выходят за пределы кости. На стадии IA размер узла не превышает 8 см, на стадии IB – он >8 см.
На второй стадии онкопроцесс все еще находится в кости, но уменьшается степень дифференцировки клеток.
На третьей стадии поражаются несколько костей или участков кости, онкопроцесс распространяется по черепу и его мягким тканям. Метастазирование происходит в лимфоузлы, легкие и другие отдаленные органы на 4 стадии.
Диагностика опухоли кости черепа
Диагностика рака костей черепа включает:
- изучение полости носа и ушей эндоскопическим методом;
- рентгенографию прямой и боковой проекций головы;
- КТ и МРТ с послойным радиологическим сканированием костной и мягкой ткани;
- ПЭТ – позитронно-эмиссионную томографию с введением глюкозы, с содержанием радиоактивного атома, для выявления онкопроцесса в любой области организма и разграничения опухолей добро- и злокачественных;
- ПЭТ-КТ – для более оперативного выявления саркомы кости черепа и иных образований;
- остеосцинтиграфию – сканирование костного скелета с помощью радионуклидов;
- гистологическое исследование биоптата после радикального оперативного вмешательства (биопсию, пункционную и/или хирургическую биопсию);
- анализы мочи и крови, включая анализ крови на .
Диагностика опухоли костей черепа подкрепляется сбором анамнеза и обследованием пациентов для установления всех симптомов болезни и общего состояния больного.
Рак кости черепа с метастазами
Метастазы в костях черепа появляются в основном из первичного злокачественного процесса в легких, молочной, щитовидной и предстательной железе, а также почек. У 20% больных метастазы при раке костей черепа распространяются от злокачественной меланомы слизистых оболочек носоглотки и рта, глазной сетчатки. Распространение опухолей в мозг происходит по кровеносным сосудам. Метастазирует у взрослых ретинобластома и/или симпатобластома, у детей – ретинобластома и/или медуллобластома. Деструктивные костные очаги повреждают губчатое вещество. При росте метастаза широкая склеротическая зона продвигается кнаружи кости.
При множественных литических мелкоочаговых метастазах, как при миеломной болезни, их конфигурация может быть разной в косточках свода черепа, а процесс будет напоминать злокачественную хромаффинному надпочечников, печени и средостения. Также метастазами поражается основание черепа и лицевые кости. Поэтому при выявлении признаков онкологии черепа на рентгенограммах необходимо исследовать не только первичную опухоль, но и метастатическое поражение.
При появлении даже одного метастаза в черепе полностью исследуют все остальные основные органы, чтобы исключить метастазы в них. В первую очередь проверяют на рентгене легкие. В свод и основание черепа, кроме гематогенного метастазирования, также могут проникать по мере роста такие опухоли, как:
- хордома (она вовлекает в онкопроцесс дно и спинку турецкого седла, скат и пирамидные верхушки костей виска);
- рак носоглотки (опухолевая масса прорастает в клиновидную пазуху и дно турецкого седла).
Метастазы из почек, молочной железы, надпочечников достигают околоносовых пазух, верхней и нижней челюсти, глазниц. Тогда на рентгенограмме выявляют ретробульбарную опухоль. При радионуклидном сканировании метастазы обнаруживают быстрее, чем при рентгенографии.
Лечение метастатического рака костей черепа назначают такое же, как для первичных опухолей.
Лечение рака костей черепа
Хирургическое лечение
Различные патологические процессы, что развиваются в черепных костях и в его полостях, требуют оперативного вмешательства: трепанации черепа.
Лечение опухоли костей черепа проводят:
- резекционной трепанацией с образованием незакрытого костного дефекта;
- костнопластической трепанацией, при которой выкраиваются часть кости и лоскуты мягких тканей, а после операции укладываются на место. Иногда используют аллопластический материал (протакрил) для закрытия дефекта или консервированную гомокость.
Лечение рака костей черепа, который осложняется остеомиелитом, проводится широкой резекцией пораженной кости для прекращения гнойного процесса. Первичные опухоли (добро- и злокачественные) максимально иссекают в пределах здоровой ткани и дополняют лечение лучевой терапией.Ифосфамида (Ифоса).
Цитостатические средства при попадании в кровь способствуют на разных стадиях. Индивидуально каждому больному подбираются курсы, схемы, комбинации препаратов и их дозировка. От этого зависит, насколько можно будет минимизировать развитие осложнений (побочных эффектов) после химии.
К временным осложнениям здоровья относят тошноту и рвоту, потерю аппетита и волос, появление изъязвлений на слизистых оболочках полости рта и носа. Химические средства повреждают клетки костного мозга, участвующие в кроветворении, а также лимфатические узлы. При этом количество кровяных клеток снижается. При нарушении состава крови:
- повышается риск инфекционных заболеваний (при уменьшении уровня лейкоцитов);
- образуются кровотечения или синячки при небольших порезах или травмах (при уменьшении уровня тромбоцитов);
- появляется одышка и слабость (при уменьшении эритроцитов).
К специфическим осложнениям относят гематурию (геморрагический цистит - частицы крови в моче), которая появляется в связи с повреждением мочевого пузыря Ифосфамидом и Циклофосфамидом. Для устранения данной патологии применяют препарат Месна (Mesna).
Цисплатином повреждаются нервы, и возникает нейропатия: нарушаются функции нерва. Больные чувствуют онемение, покалывание и боли в конечностях. Препарат может повредить почки, поэтому до\после инфузии Цисплатина больному вводят много жидкости. Часто нарушается слух, особенно не воспринимаются высокие звуки, поэтому до назначения химии и дозирования лекарств исследуют слух (проводят аудиограмму).
Доксорубицином повреждается сердечная мышца, особенно при высоких дозах препарата. Перед проведением химии с Доксорубицином исследуется функция сердца, чтобы минимизировать причиняемый вред. Обо всех побочных эффектах нужно сообщать врачам и медсестрам для принятия мер по их устранению.
В период проведения химии в лаборатории исследуются анализы крови и мочи для определения функциональной работы печени, почек и костного мозга.
Радиотерапия
Некоторые костные опухоли могут отвечать на радиотерапию только при высоких дозах. Это чревато повреждением здоровых структур и ближайших нервов. Этот вид лечения используют в качестве основного для саркомы Юинга. При миеломах ионизирующее облучение значительно улучшает качество жизни больных. При частичном удалении онкомассы края раны облучают для повреждения/уничтожения остальных злокачественных клеток.
Лучевую терапию модулированной интенсивности (ЛТМИ ) считают современным видом наружной (местной) радиологической терапии, проводят при подгонке компьютером к объему опухоли пучков лучей и изменении их интенсивности. К эпицентру лучи направляются под разными углами, с целью уменьшения дозы радиации, которая проходит по здоровым тканям. При этом доза излучения на место онкопроцесса остается высокой.
К новому виду радиотерапии относят протонную лучевую терапию. Здесь протоны заменяют рентгеновские лучи. Пучок протонов незначительно повреждает здоровые ткани, но достигают и уничтожают онкоклетки. Такой вид излучения эффективен для лечения основания черепа при хордомах и хондросаркомах.
При метастазах операцию проводят с последующей лучевой терапией, что снижает послеоперационные осложнения и рецидивирование. Паллиативную терапию (симптоматическое лечение) проводят при метастатическом и костном раке черепа: купируются болевые приступы и поддерживаются жизненно необходимые функции организма.
Прогноз жизни при раке костей черепа
Чтобы оценить последствия диагноза «рак костей черепа» онкологи используют показатель, включающий количество больных, которые прожили 5 лет с момента подтверждения диагноза.
Прогноз жизни при раке костей черепа на первой стадии составляет 80%. При дальнейшем развитии рака, мутировании клеток и распространении их за пределы очага прогноз становится менее оптимистичным. На второй-третьей стадиях выживают до 60% пациентов. На терминальной фазе и при метастазировании лечение образований тканей черепа может быть с негативным результатом. Агрессивное поведение опухоли и поражение ЦНС приводит к летальному исходу.
Продолжительность жизни при опухолях костей черепа на последних стадиях после лечения длится 6-12 месяцев. Самый неутешительный прогноз при множественных метастатических поражениях. Неврологические нарушения сохраняются у 30% больных после лечения.
Информативное видео
Среди них чаще встречаются первичные опухоли плоских костей черепа. Это - разного типа и вида саркомы. Так как в костях черепа нет эпителиальных клеток, то первичных раковых опухолей в черепе не бывает. Остеосаркомы, миеломы, саркомы Юинга, хордомы относятся к группе первичных злокачественных опухолей костей черепа. Наряду с перечисленными первичными формами встречаются различные метастазирующие формы злокачественных опухолей. В кости черепа могут метастазировать опухоли из разных органов, порой весьма отдаленных, как, например, предстательная железа, надпочечник, матка. Наконец, рак лица, слизистых оболочек и кожи головы может переходить непосредственно на кость, обусловливая раковую костоеду, которая па существу не является истинным метастазом.
Остеосаркомы
Эти опухоли наблюдаются чаще в молодом возрасте. Они растут очень быстро в височной, теменной или затылочной кости из одного очага. Достигают очень больших размеров, вначале они весьма плотны, а затем появляются участки размягчения. В кости, как и при менингиомах, образуются «спикули». Клетки опухоли полиморфны, но преобладают веретенообразные. Обычно можно установить связь этой болезни с перенесенной травмой. Постоянны очень сильные местные боли. Кожа над опухолью богата сосудами. Опухоль болезненна на ощупь. Рано метастазирует. Ни рентгенотерапия, ни хирургическое вмешательство при этой форме не дают надежных результатов.
Саркома Юинга
Выделена сравнительно недавно. В отличие от остеосаркомы здесь основная масса состоит из однообразных круглых больших клеток, содержащих мелкие ядра. Опухоль распространяется по костному мозгу. В ее синцитиальной эозинофильной массе наблюдаются некрозы и кровоизлияния. Уже в первые месяцы опухоль дает много метастазов. При данной опухоли поднимается температура, обнаруживается высокий лейкоцитоз (до 15000) и вторичное малокровье. Боли свойственны и этой опухоли, но не столь интенсивные, как при остеосаркомах. При рентгенологическом исследовании выявляется разрыхление и расслоение костного вещества, напоминающего луковицу, что вначале симулирует воспалительный очаг. Опухоль очень редко первично начинается в костях черепа, обычное ее место - это длинные трубчатые кости. Кроме болей, она никаких особых мозговых или оболочечных явлений не дает. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии. Известны случаи, когда больные после рентгенотерапии жили 9 лет. Эффективно также лечение сарколизином.
Миеломная болезнь (миеломатоз)
Среди всех первично злокачественных опухолей черепных костей она встречается сравнительно чаще других. Рентгенологическое исследование черепа, тазовых костей, ребер дает характерную картину пробойных круглых отверстий. Путем прокола грудины из костного мозга получают типические плазматические миеломные клетки. Исследование мочи часто обнаруживает особый белок, свидетельствующий о поражении почек (тельца Бенс-Джонса). Эту болезнь С. Рейнберг считает истинной саркомой костного мозга с большим количеством отдельных узлов. Клинически отмечаются мучительные боли в тазу, крестце, часто наблюдаются спонтанные переломы костей, особенно ребер. Наступает общая слабость и нарастает вторичное малокровие в силу резких изменений гемопоэтической системы. Болезнь сравнительно быстро ведет к кахексии, но иногда процесс длится 2-3 года. Прогноз при этом заболевании значительно улучшился в связи с применением лучевой терапии и новых препаратов.
Миеломная болезнь является тяжелым первичным злокачественным заболеванием костного мозга, одним из тех, с которыми невропатолог встречается нередко. В описываемой группе первичных костных злокачественных новообразований черепа миеломная болезнь занимает центральное место.
Хордомы
Развиваются они из остатков примитивной эмбриональной спинной струны, чаще всего в области крестца и в небольшом проценте случаев на основании черепа. Это - крупная опухоль мягкой консистенции, растет в полости черепа на блюменбаховом скате. Она инфильтрирует носоглотку, нервы основания мозга, его оболочки и быстро ведет к смерти.
Метастазы рака
Эти вторичные опухоли у мужчин появляются при раке предстательной железы, при гипернефромах, а у женщин - при раке груди и матки. Рентгенологическая картина при метастазах в черепные кости бывает весьма яркой и похожа на картину при миеломатозе.
Однако отверстия здесь не имеют четкой округлости и порой большие участки черепа подвергаются разрушению.
Метастазы в черепные кости пока недоступны ни рентегнотерапии, ни хирургическому лечению. Клиника при метастазах определяется теми из них, которые располагаются в веществе и оболочках мозга; метастазы же в кость особых симптомов не дают. Рак лица или плоский рак кожи головы может прорасти в кость. При этом длительное время тянется раковая костоеда, идущая с поверхности кости на глубину в отличие от истинных метастазов.
При метастазах рака простаты или молочной железы временное улучшение может дать гипофизэктомия . Методика разрушения гипофиза с помощью радиоактивных изотопов перспективна, но находится еще в стадии разработки.
Поражения костей свода черепа часто выявляются случайно при различных исследованиях головы. Хотя чаще всего они доброкачественные, очень важно выявлять и точно идентифицировать первичные и метастатические злокачественные поражения свода черепа. В этой статье рассматривается анатомия и развитие свода черепа, дифференциальная диагностика как единичных, так и множественных поражений свода черепа. Представлены примеры этих поражений, обсуждаются основные особенности визуализации и клинические проявления.
Цель обучения: перечислить частые одиночные и множественные поражения и псевдопоражения костей свода черепа и описать их типичные радиологические и клинические признаки.
Calvarial Lesions and Pseudolesions: Differential Diagnosis and Pictorial Review of Pathologic Entities Presenting with Focal Calvarial Abnormalities
A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law, and E.A. White
- ISSN: 1541-6593
- DOI: http://dx.doi.org/10.3174/ng.3130058
- Volume 3, Issue 3, pages 108-117
- Copyright © 2013 American Society of Neuroradiology (ASNR)
Анатомия и развитие
Череп можно разделить на две области: основание черепа и свод. Большая часть свода формируется через интрамембранозную оссификацию, тогда как основание черепа через энхондральную оссификацию. Интрамембранозная оссификация происходит из мезенхимальных стволовых клеток соединительной ткани, а не из хряща. У новорожденных мембранозные кости свода черепа разделены швами. В местах пересечения швы расширяются, формируя роднички. Передний родничок находится в месте пересечения сагиттального, коронарного и метопического шва. Задний родничок расположен в месте пересечения сагиттального и лямбдовидного шва. Задний родничок обычно закрывается первым на третьем месяце жизни, а передний родничок может оставаться открытым в течение второго года.
Псевдопоражения свода черепа
Во время радиологического исследования литических поражений следует иметь в виду хирургические дефекты, такие как фрезевые отверстия или дефекты после трепанации черепа и нормальные варианты, известные как псевдопоражения. Сравнение с предыдущими исследованиями, анамнез и клинические данные часто помогают в неясных случаях.
Теменные отверстия
Теменные отверстия – парные округлые дефекты в задних парасагиттальных отделах теменных костей около макушки. Эти дефекты вовлекают как внутреннюю, так и наружную пластики и часто пропускают кровеносные сосуды (Рис. 1 ).
Сосуды не постоянно присутствуют, но здесь могут проходить эмиссарные вены, впадающие в верхний сагиттальный синус и артериальные ветви. Эти отверстия формируются в результате аномалии интрамембранозной оссификации в теменных костях, поэтому размеры их сильно различаются. Прилегающие мягкие ткани головы всегда нормальные. Иногда встречаются гигантские теменные отверстия, отражающие различную выраженность нарушения оссификации. Хотя эти отверстия считаются доброкачественным состоянием, но они могут сочетаться с внутричерепными венозными сосудистыми аномалиями, выявляемые на КТ и МРТ.
Двустороннее истончение теменных костей является другим состоянием, встречающимся у пожилых людей. Это истончение обычно вовлекает диплоический слой и наружную пластику свода черепа, приводя к зубчатому виду, не связано с сосудистыми структурами.
Венозные лакуны
Венозные лакуны часто выявляются на КТ и рентгенограммах черепа в виде хорошо ограниченных овоидных или дольчатых фокусов просветления в костях свода черепа (Рис. 2 ).
Венозные лакуны – результат фокального расширения венозных каналов. На КТ часто видны расширенные дуральные венозные каналы без значительного вовлечения наружной пластинки костей свода черепа. МРТ и МР-венография могут демонстрировать расширенные сосуды в диплоическом слое.
Арахноидальные грануляции
Арахноидальные грануляции - это выпячивания арахноидальной оболочки и субарахноидального пространства в твердую мозговую оболочку, обычно в дуральные венозные синусы. Они обнаруживаются в поперечном синусе, в кавернозном синусе, в верхнем каменистом синусе и в прямом синусе. Пульсация ликвора может вызвать эрозию кости, выявляемую при визуализации.
На КТ арахноидальные грануляции изоденсивные ликвору, не накапливающие контраст округлые или овальные дефекты наполнения в синусах. На МРТ изоинтенсивные по отношению к ликвору. Они могут быть окружены костью или венозной пустотой потока и не накапливают контраст (Рис. 3 ). Дефект обычно вовлекает внутреннюю пластинку и диплоический слой и не затрагивает наружную пластинку.
Единичные поражения костей свода черепа
Дифференциация одиночного поражения от множественных может помочь в диагностике. Гемангиома, плазмоцитома, гемангиоперицитома, эпидермоидная киста, атретическое париетальное цефалоцеле могут быть единичными. Фиброзная дисплазия, остеома, внутрикостная менингиома и лимфома обычно бывают единичными, реже множественными. Поражения также разделяют на литические и склеротические.
Единичные литические доброкачественные и врожденные поражения
Эпидермоидная киста
Эпидермоидная киста - нечастое, доброкачественное медленно растущее образование. Она может быть врожденной или приобретенной, локализуется в любой части черепа, развивается от первой до седьмой декады жизни. Она обычно остается бессимптомной в течение многих лет, но изредка может подвергаться малигнизации в сквамозно-клеточную карциному. Хирургическое вмешательство показано для косметического эффекта, предупреждения неврологического дефицита и малигнизации. На КТ эпидермоидная киста обычно изоденсивна ликвору с хорошо отграниченным склеротическими краями (Рис. 4
).
Кальцинаты встречаются в 10%-25% случаев. На МРТ киста изоинтенсивна или слегка гиперинтенсивна по отношению к серому веществу на Т1 и Т2 ВИ, гиперинтенсивна на FLAIR и DWI. Обычно значительного накопления контраста не отмечается. Дермоид предполагается при наличии жирового сигнала (гиперинтенсивный на Т1 и Т2).
Атретическое париетальное цефалоцеле
Атретическое париетальное цефалоцеле – это подапоневротическое образование, состоящее в основном из мягкой мозговой оболочки. Это абортивная форма цефалоцеле, распространяется через наружную и внутреннюю пластики черепа к твердой мозговой оболочке. Эта патология может сочетаться с другими внутричерепными аномалиями и плохим прогнозом с задержкой психического развития и ранней смертью.
Это поражение изначально кистозное, но может сглаживаться и сочетаться с алопецией в прилегающей коже. Существует также сочетание с персистирующей вертикальной веной фалькса, которая может иметь вид аномально расположенного эквивалента вертикального прямого синуса. Ликворный тракт, указывая на поражение, может распространяться через фенестрированный верхний сагиттальный синус (Рис. 5 ). На КТ видна подкожная киста или узел, изоденсивный ликвору. Узел может накапливать контраст за счет аномальных сосудов.
Гемангиома
Гемангиома – доброкачественное костное поражение с сосудистым компонентом. Она чаще всего определяется в позвоночнике и реже в черепе. В костях свода это обычно единичное поражение, составляющее 0,7% всех костных новообразований и примерно 10% всех доброкачественных опухолей свода черепа. Обычно гемангиома вовлекает диплоический слой. Чаще всего поражается теменная кость, на втором месте лобная кость. Рентгенография и КТ демонстрируют хорошо отграниченное образование в виде «солнечного взрыва» или «спиц колеса» с радиарной трабекулярностью от центра образования. МРТ демонстрирует гиперинтенсивное образование в диплоическом слое на Т1 и Т2 ВИ, накапливающее контраст без деструкции внутренней и наружной пластинки. Жировая ткань в гемангиоме – основная причина гиперинтенсивности на Т1, и медленный кровоток или скопления крови – основная причина гиперинтенсивности на Т2 ВИ (Рис. 6 ).
Однако большие образования могут быть гипоинтенсивными на Т1. При кровоизлиянии в гемангиоме интенсивность сигнала может быть различной, зависящей от возраста кровоизлияния.
Единичные литические опухолевые поражения свода черепа
Плазмоцитома
Плазмоцитома – плазмоклеточная опухоль, которая может развиваться в мягких тканях или в структурах скелета. Самая частая локализация в позвонках (60%). Может также быть в ребрах, черепе, костях таза, бедре, ключице и лопатке. Пациенты с плазмоцитомой обычно на 10 лет моложе пациентов с множественной миеломой. На КТ определяется литическое поражение с зазубренными, плохо отграниченными несклерозированными контурами. Накопление контраста в них от слабого до умеренного. На Т1 ВИ гомогенный изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал, на Т2 ВИ также изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал в месте поражения (Рис. 7 ). Иногда может встречаться сосудистая пустота потока. Небольшие поражения могут быть в диплоическом слое, в больших очагах обычно определяется деструкция внутренней и наружной пластинки.
Гемангиоперицитома
Внутричерепная гемангиоперицитома – опухоль, исходящая из мозговых оболочек, растущая из перицистов, происходящих из клеток гладкой мускулатуры, окружающей капилляры. Гемангиоперицитома это гиперваскулярное образование из твердой мозговой оболочки, рентгенологически похожее на менингиому, но другое гистологически. Она высококлеточная, состоит из полигональных клеток с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Типичные спирали и псаммомные тельца, обнаруживаемые в менингиомах, отсутствуют. Часто выявляется сопутствующая фокальная деструкция черепа. Эти опухоли могут развиваться из примитивных мезенхимальных клеток по всему телу. Чаще всего в мягких тканях нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства. Пятнадцать процентов возникает в области головы и шеи. Они составляют 0,5% от всех опухолей ЦНС и 2% от всех менингиальных опухолей. При визуализации выявляются дольчатые, накапливающие контраст экстрааксиальные опухоли, связанные с твердой мозговой оболочкой. Чаще всего локализуются супратенториально в затылочной области, обычно вовлекается фалькс, тенториум или дуральные синусы. Размеры могут быть разными, но чаще около 4 см. На КТ определяется экстрааксиальное образование повышенной плотности с перифокальным отеком и кистозным и некротическим компонентом пониженной плотности (Рис. 8 ).
Кроме деструкции костей свода может определяться гидроцефалия . Гемангиоперицитома может быть похожа на менингиому без кальцинатов и гиперостоза. На МРТ обычно определяется образование изоинтенсивное серому веществу на Т1 и Т2, но с выраженным неоднородным контрастированием, внутренней пустотой потока и очагами центрального некроза.
Лимфома
Лимфомы составляют до 5% от всех злокачественных первичных опухолей костей. Около 5% внутрикостных лимфом возникают в черепе. Важно отличать первичные от вторичных форм, которые имеют худший прогноз. Первичная лимфома относится к единичным опухолям без признаков отдаленных метастазов в течение 6 месяцев после выявления. КТ может выявить костную деструкцию и вовлечение мягких тканей. Лимфома может быть инфильтративной с деструкцией внутренней и наружной пластинок. На МРТ определяется низкий сигнал на Т1 с гомогенным контрастированием, на Т2 неоднородный сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного и снижение диффузии (Рис. 9 ).
Единичные склеротические поражения свода черепа
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – поражение кости с замещением нормальной костной ткани фиброзной тканью. Как правило, выявляется в детстве, обычно до 15 лет. Основание черепа - частая локализация краниофасциальной фиброзной дисплазии. Типичный КТ-признак это матрикс в виде матового стекла (56%) (Рис. 10 ). Однако может быть аморфное понижение плотности (23%) или кисты (21%). В этих участках может быть патологический трабекулярный паттерн, похожий на отпечатки пальцев. Усиление на КТ трудно оценить, за исключением участков пониженной плотности. На МРТ фиброзная дисплазия имеет низкий сигнал на Т1 и Т2 в оссифицированных и фиброзных участках. Но сигнал часто неоднородный в активную фазу. Пятнистый высокий сигнал на Т2 соответствует участкам пониженной плотности на КТ. На постконтрастных Т1 ВИ может быть накопление контраста.
Остеома
Остеома – доброкачественный костный вырост мембранозных костей, часто вовлекающий околоносовые синусы и кости свода черепа. Чаще всего встречается на шестой декаде жизни, соотношение мужчины/женщины 1:3. Множественные остеомы позволяют заподозрить синдром Гарднера, который характеризуется развитием множественных колоректальных полипов с возможной малигнизацией и внекишечных опухолей, включая остеомы. При визуализации остеома - хорошо отграниченное склеротическое образование с ровными контурами. На рентгенограммах и КТ обычно видно округлое склеротическое образование из наружной пластики костей черепа без вовлечения диплоического слоя (Рис. 11 ). На МРТ определяется хорошо отграниченная зона разрежения кости с низким сигналом на Т1 и Т2 ВИ без значимого накопления контраста. Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли черепа, такие как хондрома и остеохондрома обычно вовлекают основание черепа.
Менингиома
Первичная внутрикостная менингиома редкая опухоль. Происхождение менингиом свода черепа неоднозначно. Опухоли могут происходить из эктопических менингоцитов или возможно из арахноидальных верхушечных клеток, запертых в черепных швах. Самый частый признак - растущее образование под кожей головы (89%), другие признаки: головная боль (7,6%), рвота и нистагм (1,5%).
На КТ определяются проникающие склеротические изменения в пораженной кости, в 90% с выраженным гомогенным контрастированием. Внекостный компонент поражения изоинтенсивен серому веществу на Т1 и изоинтенсивен или слабо гиперинтенсивен на Т2 с ярким контрастированием и иногда с участками низкого сигнала в кальцинатах (Рис. 12 и 13 ).
Типичные дуральные менингиомы часто вызывают гиперостоз в прилегающих костях черепа без прямой костной инвазии.
Множественные поражения свода черепа
Обычно это болезнь Педжета, гиперпаратироидизм, метастазы, множественная миелома, гистиоцитоз из клеток Лангенгарса. Они могут быть множественные или диффузные и с поражением других костей скелета. Редко они могут быть единичными поражениями костей черепа, но обычно на момент диагностики есть и другие костные поражения.
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета чаще всего возникает у людей старше 40 лет. Обычно болезнь Педжета развивается в три стадии. Остеолизис возникает на ранней стадии в результате преобладания активности остеокластов в пораженной кости. Остеопороз circumscripta - большое литическое поражение на ранней стадии, вовлекающее внутреннюю и наружную пластики. (Рис. 14 ). Во вторую стадию развивается активность остеобластов, что приводит к восстановлению кости с участками склероза с типичным видом клочков ваты. В поздней стадии преобладает остеосклероз с обезображенными костными трабекулами и утолщением костей свода.
На КТ определяется диффузное гомогенное утолщение основания и свода черепа. Болезнь Педжета обычно не поражает кости носа, пазух и нижнюю челюсть.
На МРТ низкий сигнал на Т1 из-за замещения костного мозга фиброзной тканью, на T2 с высоким разрешением патологически высокий сигнал. Утолщенный свод черепа обычно неоднородно накапливает контраст (Рис. 15 ).
Гиперпаратироидизм
Повышение уровня паратиреоидного гормона может быть первичным (аденома), вторичным (почечная недостаточность), приводящим к почечной остеодистрофии или третичной (автономной). Гиперпаратироидизм сложная патология, включающая почечные камни, язвенную болезнь и панкреатит. На рентгенограммах классические проявления в виде «соли и перца» в результате диффузной трабекулярной резорбции (Рис. 16 ). Может определяться потеря различия между наружной и внутренней пластинками костей черепа. Иногда может развиваться бурая опухоль (остеокластома), литическое распространенное поражение без продуцирующего матрикса. На МРТ бурая опухоль может быть вариабельной, но обычно гипоинтенсивна на Т1 и неоднородна на Т2 с выраженным накоплением контраста.
Метастазы
Метастазы свода черепа относятся к диффузным метастатическими поражениями скелета. Твердая мозговая оболочка является барьером для распространения опухолей из костей свода и эпидуральных метастазов. 18 КТ лучше выявляет эрозии основания черепа и внутренней пластинки, а МРТ более чувствительно для выявления распространения в полость черепа. Радионуклидные исследования костей можно использовать как скрининг для выявления костных метастазов. 18 КТ выявляет фокальные остеолитические и остеобластические поражения диплоического слоя с вовлечением внутренней и наружной пластинки (Рис. 17 ).
На МРТ метастазы обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2 с выраженным контрастированием (Рис. 18 ). Они могут быть единичными и множественными.
Множественная миелома
Множественная миелома - злокачественное плазмоклеточное поражение костного мозга, вызывающее литическое поражение костей. 19 На ее долю приходится 1% всех злокачественных опухолей со средним возрастом 60 лет. 6 Очаги множественной миеломы могут проявляться как фотопения при радионуклидных исследованиях костей, но некоторые очаги могут не выявляться. Обследование скелета может выявлять литические очаги, компрессионные переломы и остеопению в областях с гематопоэтически активным костным мозгом. 19 Характеристики изображений подобны описанным выше для солитарной плазмоцитомы, но множественная миелома свода может быть представлена как множественными очагами, так и диффузным поражением костей свода черепа (Рис. 19 ). КТ полезна для выявления внекостных распространений и кортикальной деструкции. Обычно выявляются множественные округлые «пробойниковые» очаги с центром в диплоическом слое. На МРТ определяется от средней до низкой интенсивности сигнала на T1, от изоинтенсивного до слабо гиперинтенсивного сигнала на T2, и накопления контраста.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса редкое заболевание, с участием клональной пролиферации клеток Лангерганса, может проявляется множественными очагами в костях черепа и реже солитарным очагом. Другие частые локализации в костях: бедренная кость, нижняя челюсть, ребра, и позвонки. 20 Самый частый симптом увеличивающееся мягкое образование черепа. Но солитарные очаги могут быть бессимптомными и случайно обнаруживаться на рентгенограммах. 20 На рентгенограммах определяются круглые или овальные хорошо отграниченные очаги просветления со скошенными краями.
На КТ определяется мягкотканное образование с литической деструкцией, различной во внутренней и наружной пластинке, часто с мягкотканной плотностью в центре. На МРТ определяется от низкой до средней интенсивности сигнала на Т1, гиперинтенсивный сигнал на Т2 и значительное накопление контраста. На МРТ также может быть утолщение и контрастирование воронки гипофиза и гипоталамуса. Рис 20.
Диффузное утолщение костей свода черепа
Утолщение свода неспецифическое состояние, встречающееся как нормальный вариант, связанное с дискразиями крови, хронической шунтирующей хирургией, акромегалией и терапией фенитоином. На рентгенограммах и КТ можно увидеть диффузное утолщение костей свода черепа (Рис. 21 ). Корреляция с анамнезом и применение фенитоина может объяснить причину утолщения костей.
Побочный эффект фенитоина, приводящий к диффузному утолщению свода черепа широко освещается. Фенитоин стимулирует пролиферацию и дифференциацию остеобластов через регуляцию преобразования фактора роста-1 и костных морфогенетических белков. Если утолщение костей асимметричное или сочетается с литическими или склеротическими участками, следует думать о другой этиологии, включая болезнь Педжета, диффузные костные метастазы, фиброзную дисплазию и гиперпаратироидизм.
Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.
Причины
Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:
- наличие сопутствующего онкологического заболевания;
- генетическую предрасположенность;
- воздействие ионизирующего излучения;
- системное снижение иммунитета.
Рак костей черепа: виды опухолей
Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:
- – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
- - онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
- - рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
- - раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
- - в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.
Симптомы и признаки
Клиническая картина основывается на следующих принципах:
- Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
- Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
- Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
- Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
- Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.
Современная диагностика
Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.
Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.
Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .
После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.
Рак костей черепа: как лечат сегодня?
Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.
На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.
На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:
Химиотерапия
Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.
Радиотерапия
Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.
Комбинированное лечение
Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.
Паллиативная терапия
Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.
Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)
Саркома костей черепаПрогноз и сколько живут?
Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.
Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.
Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.
Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.
Внимание, только СЕГОДНЯ!
