Как проявляется рак молочной железы педжета, удаление опухоли, прогноз. Болезнь Педжета

Поражающее в большинстве случаев сосок и околососковую (параареолярную) область с возможным переходом на млечные протоки молочной железы (код по МКБ-10 – С50.0)

В структуре злокачественных процессов молочной железы Рак Педжета встречается в 0,5-5% случаев. Данная онкопатология может наблюдаться как у женщин, так и у мужчин.

Причины заболевания

Причины возникновения болезни Педжета до сих пор не установлены. Зачастую рак Педжета является спутником рака молочной железы, поэтому причины возникновения принято объединять.

К факторам риска возникновения рака Педжета относятся:

изменение гормонального фона организма пациента (эндокринные заболевания, в том числе гормонпродуцирующие опухоли);
сахарный диабет;
ожирение;
нарушение функций яичников;
онкологические заболевания репродуктивной системы;
кожные заболевания;
травматизация кожи сосково-ареолярного комплекса;
генетическая предрасположенность;
неправильное питание (употребление пищи с высоким содержанием канцерогенов)

Здравствуйте. Меня зовут Марта. Мне 46 лет. Моей сестре (ей 40 лет) недавно поставили диагноз рак Педжета слева 2 стадии. Какие особенности рака Педжета молочной железы? Есть ли риск возникновения подобной болезни у меня?

Здравствуйте, Марта. Рак Педжета – злокачественная опухоль соска молочной железы и околосковой области. Отличительной особенностью рака Педжета является его агрессивное течение. Т.е. даже небольшая опухоль обладает быстрым ростом и высокой степенью инвазии (распространяться в другие органы и системы). Поэтому Вашей родственнице необходимо получать специальное лечение в онкологическом центре. Лично Вам рекомендовано регулярно проходить диагностические осмотры у врача-маммолога.

Симптомы болезни Педжета молочной железы

У большинства пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно. Основными признаками появление рака Педжета считается:

изменение кожи соска и околососковой зоны;
изъязвление соска;
появление мокнутия соска или кожи вокруг него;
зуд и жжение данной области;
появление сукровичных, кровянистых или темных выделений из соска;
изменение формы соска (как выраженная вытянутость соска, так и втяжение соска с деформацией);
наличие уплотнения кожи вокруг сосково-ареолярной области;
пальпируемые плотные образования вокруг соска;
болезненность;
уплотнение подмышечных лимфоузлов (свидетельствует о распространенности опухолевого процесса).

К неспецифическим признакам рака Педжета относят:

повышенную утомляемость;
пониженную работоспобность;
слабость;
изменение показателей в анализах крови.

Существует несколько форм рака Педжета:

В виде острого экзематоида. При данной форме на соске и параораельной области возникают множественные узловые образования с эрозированной поверхностью. Из-за повреждения наружного слоя эпителия, эти патологические образования сопровождаются мокнутием. В зависимости от глубины повреждения могут наблюдаться как эрозированные участки, так и язвенные дефекты.
В виде хронического экзематоида. Изъязвления кожи вокруг соска, покрываются корочками, при снятии которых может начаться мокнутие с сукровичным отделяемым, что сопровождается выраженной болезненностью.
При язвенной форме в области соска и околососковой зоне формируются опухолевые изъязвления с плотными подрытыми краями. Дно язвы может быть выстлано некротическими массами. При глубоких язвах может начаться кровотечение, остановить которое можно только в условиях стационара. Многие пациенты с данной формой рака Педжета отмечают умеренный болевой синдром
Псориатическая форма характеризуется наличием множественных папул ярко-розового цвета, с характерными чешуйками на поверхности. При псориатической форме мокнутие бывает крайне редко, но данная форма может сопровождаться зудом и жжением.
Выделяют также непосредственно опухолевую форму. При такой форме в толще тканей непосредственно под соском с переходом на околососковую зону определяется плотное несмещаемое образование, спаянное с окружающими тканями, болезненное при пальпации. При этом могут наблюдаться гнойные выделения из соска, что может косвенно свидетельствовать о распаде опухоли.

Диагностика рака Педжета

Несмотря на то, что рак Педжета относится к визуально определяемым опухолям, диагностика имеет некоторые нюансы.

Так как данная патология длительное время протекает бессимптомно, зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на запущенных стадиях.

Для диагностики рака Педжета применяются все те же методы, что и для выявления рака молочной железы.

Маммография молочной железы

Маммография (скрининг рака молочной железы для женщин от 45 лет и старше) – рентгенологический метод диагностики, позволяющий выявить злокачественный процесс, уточнить его локализацию и определить размеры патологического очага.

УЗИ молочных желез

Узи диагностика молочных желез и регионарных лимфоузлов (метод применяется для выявления опухолей молочных желез для женщин в возрастной группе до 45 лет, либо в сочетании в маммографией для женщин после скрининга рака груди для уточняющей диагностики).

Ультразвуковое исследование – высокоинформативный метод диагностики новообразований молочной железы. С помощью данного метода оценивают размеры опухоли, особенности ее кровоснабжения, ее связь с крупными сосудами, глубину поражения опухолевого процесса, вовлечение лимофузлов и др.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия – радионуклеидный метод диагностики злокачественных новообразований, заключающейся в введении в венозное русло специального радиоактивного фармацевтического препарата, обладающего способностью накапливаться только в опухолевоизмененных тканях.

Цитологическое и гистологическое исследование

Цитологическое исследование выделений из сосков и изъязвлений сосково-ареолярной области позволяет определить клеточный состав содержимого отделяемого сосков или мокнутия опухолевых изъязвлений. После необходимой маркировки мазки-отпечатки исследуют в цитологической лаборатории на предмет обнаружения атипичных (злокачественных) клеток.

Для выполнения гистологического исследования производят биопсию (например, краев опухолевого изъязвления). После чего материал помещают в емкость с раствором стабилизатора консерванта и подвергают замораживанию. Далее выдерживают определенную экспозицию, делают группу срезов данного материала с последующей окраской специальными красителями и исследуют под микроскопом в патанатомии.

Также для более детального анализа может производиться имуногистохимический анализ.

Самообследование молочной железы

Особое внимание уделяется самоосмотру, который необходимо проводить перед зеркалом для более детальной визуализации.

Во время самоосмотра необходимо обращать внимание на сосково-ареолярную область и наличие выделений из соска. В норме выделений из соска быть не должно (если пациентка не кормящая мать). Если же при осмотре обнаружились выделения из соска – отмечают их характер и объем.

Если кожа вокруг соска инфильтрирована, отечная с участками различной плотности, и есть выделения из соска любого рода (кровянистые, сукровичные, темные, и др.) – это повод немедленно обратиться к врачу.

Зачастую пациенты не обращают внимание на такого рода симптомы, или начинают заниматься самолечением народными средствами, упуская драгоценное время. Когда опухоль прорастает в лимфатические и кровеносные сосуды, то с током крови или лимфы злокачественные клетки начинают распространяться по всему организму.

Первая система, которая отреагирует на наличие злокачественного процесса – это лимфатическая система. С током лимфы злокачественные клетки не проходят через «фильтр» в лимфоузлах, оседая в его тканях и нарушая функцию. Так происходит метастазирование.

При раке Педжета метастазы обнаруживаются в подмышечных, подлопаточных, над- и подключичных лимфоузлах.

Для обнаружения метастазов рака Педжета в других органах и тканях организма производят уточняющую диагностику. Помимо общеклинических анализов, пациентам назначается УЗИ, компьютерная томография, магнитнорезонансная томография, остеосцистиграфия, консультации смежных специалистов и др.

На основании рентгенологических, УЗИ-признаков и заключений других диагностических выставляется стадия злокачественного процесса.

Существует 5 стадий рака Педжета:

cancer in situ (рак на месте);
1 стадия;
2 стадия;
3 стадия;
4 стадия

На начальных стадиях любой вид рака (в том числе и рак Педжета) лечить намного легче, чем на запущенных. Чем больше стадия – тем хуже прогноз.

Здравствуйте, меня зовут Регина. После длительного кормления грудью на коже вокруг соска появились глубокие трещины. Из соска на правой груди появились кровянистые выделения. Обратилась к гинекологу, но врач дала направление к онкологу с подозрением на рак Педжета. Кто в итоге должен лечить рак Педжета?

Здравствуйте, Регина. Так как рак Педжета – онкологическое заболевание то, соответственно, лечением должен заниматься врач-онколог. Он же подтвердит или опровергнет направительный диагноз. Не затягивайте с визитом к онкологу.

Лечение рака Педжета

При гистологической верификации и определении степени распространенности опухолевого процесса врач назначает индивидуальное лечение.

Комплексное лечение рака Педжета включает:

Хирургический метод
Химиотерапию
Лучевую терапию
Гормонотерапию.

Лучевую терапию назначают большинству пациентов. После консультации врача-радиолога (при отсутствии противопоказаний) пациент проходит компьютерную разметку с 3D-моделированием. Высчитывается суммарная доза облучения, разовая доза облучения, количество сеансов лучевой терапии, расстояние источник-поверхность, коллиматоры, углы облучения. Также решается вопрос по поводу необходимости использования специальных устройств для облучения (маммоборд).

Поля облучения выставляются таким образом, чтобы лучи попадали на опухоль и пути регионарного метастазирования с минимальным повреждением здоровых тканей. При наличии показаний производят комбинацию химиотерапии и лучевой терапии. Перед сеансом лучевой терапии вводят химиопрепарат, увеличивающий чувствительность опухолевой ткани к воздействию лучей для повышения эффективности терапии.

Для пациентов, которым радикальное лечение противопоказано из-за выраженной сопутствующей патологии, лучевой метод используют в монорежиме (как основной вид лечения).

Химиотерапия и гормонотерапия назначаются при наличии метастатически измененных лимфоузлов или других органов и систем. Количество курсов как химиотерапии, так и гормонотерапии зависит от гистологического строения опухоли и чувствительности опухоли к лекарственным средствам.

Основным методом лечения рака молочной железы и рака Педжета является хирургический метод.

Чаще всего объемом хирургического вмешательства является радикальная мастэктомия (с сохранением или без грудных мышц). Во время такого рода операции единым блоком полностью удаляется ткань молочной железы с жировой клетчаткой и лимфоузлами. После таких объемных операций пациенту необходима длительная реабилитация для предотвращения осложнений.

Здравствуйте, меня зовут Вероника. Мне поставили диагноз Рак Педжета правой молочной железы 3 стадии. Планирую уехать лечиться за границу, рассматриваю как вариант, клиники Израиля. С чего следует мне начать?

Здравствуйте, Вероника. Как пациент вы имеете полное право выбирать клинику и специалиста, где окажут помощь. Для консультации по поводу своего диагноза в клинике Израиля соберите все необходимые документы. Первое что необходимо иметь – это средства, так как иногда даже простая консультация иностранного гражданина является платной услугой, не говоря уже о лечении. Попросите Вашего онколога составить подробную выписку. Это поможет для дальнейшего лечения. В медицине сейчас активно развивается направление, известное как телемедицина. Уточните у своих территориальных специалистов, есть ли у них возможность связаться с их иностранными коллегами.

Врач-онколог Объетанова Юлия Олеговна

Задать бесплатный вопрос врачу

Рак Педжета молочной железы – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое характеризуется экзематозными изменениями соска и ареолы. Составляет до 5% всех случаев рака молочной железы, 70% заболевших находятся в возрасте 50-60 лет.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа. Это вещество имеет сродство к рецепторам клеток внутрипротокового рака, заставляя их мигрировать и оседать в эпидермисе.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Клинические проявления

Выделяют 3 формы рака Педжета молочной железы:

Поражение соска и ареолы без формирования опухолевого узла.
Изменения соска и ареолы в сочетании с формированием опухолевого узла в тканях железы.
Имеется только узел в молочной железе, а поражение соска выявляется случайно при комплексном обследовании.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

изъязвление;
корочки;
мокнутие (мацерация);
втянутость соска;
избыточная пигментация;
выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти. К сожалению, нередки и врачебные ошибки: опухоль путают с контактным дерматитом, псориазом, гиперкератозом соска и т.п.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

Диагностика

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать . Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и . В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.

Прогноз

Вероятность благоприятного исхода зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь, и биологической агрессивности самой опухоли. В целом, более благоприятен в случаях поражения соска и ареолы без формирования опухолевого узла: пятилетняя выживаемость достигает 92%. При сочетании с пальпируемым опухолевым узлом пятилетняя выживаемость падает до 38%.

Болезнь Педжета молочной железы - злокачественная патология, поражающая Встречается в настоящее время относительно редко. Принято выделять два крупных типа заболевания. Для каждого разработаны свои подходы к лечению. Оба варианта отличаются формированием клеток Педжета - опухолевых образований достаточно характерной формы и разновидности.

Некоторые особенности

Мамиллярная болезнь Педжета молочной железы - онкологическая патология, охватывающая сосок. Из всех ситуаций злокачественного преобразования клеток молочной железы именно эта характерна для трех процентов случаев. Патология наблюдается у самых разных пациентов, вне зависимости от половой принадлежности. Преимущественно группа риска - люди, отметившие пятидесятилетний юбилей и старше. Известно, что для женщин вероятность развития онкологического процесса выше, но в мужском организме его сложнее победить, течение более тяжелое. Отличительная особенность формы - эпидермис соска, ареола сильно меняются под влиянием трансформирующих клеточных процессов.

До 70 % всех случаев, когда была выявлена эта форма болезни Педжета молочной железы, дополнительно у пациентов обнаруживались другие злокачественные преобразования клеток груди. Как правило, онкологические процессы затрагивают более глубоко расположенные структуры.

Второй тип

Экстрамамиллярная - такая форма, которая чаще развивается вблизи репродуктивных органов, ануса. Несколько реже страдают подмышки, пупок и другие нестандартные области. Негативные процессы протекают в дерме, апокринных железах. До четверти всех случаев сопровождается иными онкологическими процессами в кожных покровах на более глубоком уровне.

Откуда пришла беда?

Как удалось выявить врачам, болезнь Педжета молочной железы спровоцирована особенностями жизненного клеточного цикла, закодированного в ДНК. В норме предполагается создание клетки, рост, размножение, постепенное умирание. Апоптоз - термин, применяемый к явлению программируемой гибели. Злокачественные формирования созданы из клеток, в которых нарушена программа гибели. Апоптоз для них просто недоступен, клетки словно бы обретают бессмертие, бесконечно делясь, что приводит к разрастанию образования.

На приеме у врача можно увидеть много пугающих фото болезни Педжета молочной железы. Такой внешний вид патологии обусловлен негативными процессами, поражающими апокринные кожные железы, способные в норме производить сальные компоненты, предотвращающие пересыхание кожи. Такие железы есть в самых разных частях организма, но вблизи сосков их концентрация намного выше. Аналогично увеличено количество желез в области репродуктивных органов, подмышек.

О причинах

Согласно отзывам медработников, гистологии, фото, болезнь Педжета молочной железы развивается постепенно. Врач обязательно рассмотрит возможные факторы, спровоцировавшие патологию. Чаще изменения обусловлены иными онкологическими процессами, и рассматриваемый нами развивается лишь как дополнительное осложнение. Многие ученые придерживаются мнения, что механизм следующий: клетки с поврежденной генетической структурой могут мигрировать из разных частей железы непосредственно к соскам.

Есть альтернативный вариант, объясняющий, как развивается болезнь Педжета молочной железы. Патанатомия, в частности, нашла немало подтверждений верности этой гипотезы. Вероятно, кератиноциты мутируют, что приводит к негативным процессам клеток, формирующих сосок. Именно это и инициирует тяжелый и редкий недуг.

Факторы риска

Знать симптомы болезни Педжета молочной железы нужно, если человек принадлежит к группе риска. Вероятность заболеть выше при влиянии следующих аспектов:

генетическая информация;
плохая экология в районе проживания;
вредные привычки;
возраст (уже в 35 риск растет, пик врачами установлен на 50-70 лет);
менархе раньше времени;
запоздавшая менопауза;
поздние роды;
лишний вес;
продолжительное использование оральных контрацептивов;
долговременная гормональная заместительная терапия;
обилие животных жиров в пище;
взаимодействие с провоцирующими онкологию, химическими, ядовитыми веществами;
частое нахождение под прямыми солнечными лучами;
дерматологические патологии.

Симптоматика

Как говорят врачи, симптомы болезни Педжета молочной железы (фото показывают, что болезнь зачастую протекает довольно неэстетично) следующие:

сосок, ареол воспаляются, появляются чешуйки, со временем наблюдается прогресс;
наблюдаются выделения: гной или напоминающие водичку;
область болит, чешется;
соски покрываются трещинами, повреждения не заживают;
на пораженных участках развиваются многочисленные язвы.

Симптомы, лечение болезни Педжета молочной железы в настоящее время изучены относительно слабо, хотя ученые выявили, что на поздних этапах наблюдается разрушение либо втягивание соска внутрь груди. Статистика показывает: при детальном обследовании пациенток в одном случае из трех в груди находят уплотнения.

Это важно!

Если есть подозрение на патологию, не нужно искать на просторах интернета фото стадий болезни Педжета молочной железы, нужно немедленно записываться к врачу. Самостоятельно определить патологию практически нереально: как видно из статистики, на начальных стадиях люди обращаются за помощью крайне редко, просто не осознавая масштаб проблемы. Чтобы спасти свое здоровье и жизнь, при любых сомнительных симптомах нужно посетить доктора, пройти комплексное обследование и только на основании анализов принимать решение о подходящей терапевтической программе.

Особенности диагностики

Классический метод выявления патологии - гистологический анализ. Для исследования берут образцы тканей больного участка тела. При применении современного оборудования в лабораторных условиях ищут раковые клетки Педжета. Если дополнительно обнаружены опухолевые процессы, локализованные в других тканях груди, обязательно назначают томографию. Для уточнения результата могут направить на специфический рентген, ультразвуковое исследование. Делают биопсию тканей груди.

Основная проблема

Как видно из статистки, чаще больные обращаются на поздней стадии болезни Педжета молочной железы, что существенно ограничивает возможности докторов и ухудшает прогнозы по патологии. В некоторой степени это связано и с невысокой распространенностью проблемы: поначалу многие ошибочно принимают ее за менее опасные дерматологические заболевания, и именно их и лечат. Назначают стероидные препараты, которые ослабляют симптоматику, приносят облегчение, хотя и не позволяют справиться с проблемой.

При диагностировании важно точно установить диагноз, исключить возможность псориаза, дерматита, экземы, микоза. Сходные проявления могут спровоцировать патология Боуэна, гистиоцитоз. Известно, что так себя проявляет меланома. Задача врача - назначить достаточный объем анализов, чтобы можно было точно выявить, какая из перечисленных проблем наблюдается в конкретном случае.

Особенности терапии

Методика лечения определяется, исходя из стадии патологии, характера ее течения, наличия сопровождающих онкологических заболеваний.

Довольно часто практикуется радикальный подход - удаление молочной железы, изъятие лимфоузлов, расположенных в области подмышек. Такой вариант обычно выбирают, когда патология сопровождается иными злокачественными новообразованиями в груди. Известны ситуации, когда осложнения спровоцированы метастазами в мышечной ткани под грудью. Приходится прибегать к довольно сложному мероприятию, разработанному именитым хирургом Хальстедом. Это радикальная операция, при которой одновременно удаляют и грудь, и лимфоузлы, и мышцы груди. Восстановительный период после такого мероприятия сопровождается приемом гормональных препаратов, курсом химиотерапии.

Альтернативный вариант

Если детальные исследования показали, что иных опухолевых процессов в тканях груди нет, достаточно провести хирургическое вмешательство. Не требуется после него проводить ни терапию с использованием химических компонентов, ни гормональную заместительную.

Если удалось обнаружить патологию в начальной стадии, когда поражение охватывает исключительно область соска, врач может порекомендовать сделать такое хирургическое вмешательство, при котором пораженную область вырезают, оставляя грудь в целости. Кроме непосредственно больного участка, забирают еще и небольшой запас здоровых тканей, чтобы предупредить рецидив.

Дополнительные особенности

При выявлении патологии и определении оптимального терапевтического курса важно не просто следовать рекомендациям врача, но также изменить образ жизни. Следует полностью отказаться от вредных привычек и поменять меню, чтобы диета стала качественной, сбалансированной, богатой питательными компонентами. Ежедневно в пищу должно попадать необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество белка, калорий.

Народная медицина против ракового заболевания

Пока врачи пытаются изобрести более эффективные и современные медикаменты, результативность приема которых была бы более высокой, общественность разрабатывает собственные уникальные рецепты, основанные на натуральных компонентах. Конечно, рак они не вылечат, но помогут поддержать иммунитет и укрепить организм, особенно если внутренние системы ослаблены химиотерапией. В общем случае все такие варианты можно использовать только после консультации с доктором, чтобы не навредить себе и избежать конфликта традиционных медицинских средств и альтернативных народных рецептов.

Самым полезным считается плавун. Конечно, растение само по себе ядовито, но только в достаточно больших количествах. При разумном употреблении наблюдается легкий токсический эффект, уничтожающий поверженные клетки, в то время как здоровым ничего не вредит. На основе плавуна готовят чай: на ложку травы берут стакан воды и настаивают полчаса, процеживают. Напиток употребляют по утрам перед едой по стакану три недели, после чего дозировку увеличивают вдвое, выпивая один стакан перед завтраком, второй - перед ужином. Рекомендовано пить такой чай, пока болезнь не будет полностью побеждена.

Мальва против рака

Этот красивый цветок не только приносит радость своим видом, но еще и полезен для здоровья. При онкологии его употребляют в виде охлажденного напитка. На столовую ложку высушенной травы (или вдвое большее количество свежей) берут четверть литра холодной воды, смешивают и оставляют стоять 12 часов.

По прошествии этого времени напиток процеживают и используют в пищу до четырех раз ежедневно пятидесятимиллилитровыми порциями.

Рак молочной железы в течение последних десятилетий стал одной из самых распространенных злокачественных опухолей, встречающихся у женщин. С таким диагнозом наблюдается и лечится до 20% всех пациентов онкологических учреждений России. Ежегодно в мире регистрируется до 1,5 миллионов новых случаев, и каждый год умирает до 500 тысяч женщин.

Эти новообразования очень опасны еще и потому, что они, в отличие от многих других опухолей, поражают еще трудоспособных женщин. Наибольшее количество больных имеют возраст 45-60 лет.

Причины развития рака Педжета

Женский организм имеет физиологические особенности, связанные с регулярным колебанием уровня половых гормонов. Эти вещества вызывают соответствующую постоянную смену процессов пролиферации (размножения, усиления активности) и инволюции (уменьшения активности) тканей в молочных железах. Это происходит потому, что в тканях молочных желез много рецепторов, реагирующих на уровни гормонов в крови.

Как известно, дольки молочных желез открываются в протоки, которые объединяются в один или несколько выводных протоков. Их устья открываются в соске. Протоки выстланы покровной тканью – эпителием. Эстроген и прогестерон, вырабатываемые в яичниках и отчасти в надпочечниках, и фолликулостимулирующий гормон, образующийся в гипофизе, влияют на пролиферацию эпителиальных клеток. Работу отмеченных эндокринных желез регулирует гипоталамус и кора головного мозга.

В течение жизни женщина подвергается разнообразным воздействиям, нарушающим эту стройную саморегулирующуюся систему. В результате нарушается равновесие гормонов. В эпителиальных тканях, чувствительных к половым гормонам, происходят сбои в пролиферации и инволюции, возникают очаги патологического размножения эпителия. Такие участки со временем могут стать началом ракового процесса.

В злокачественном перерождении клеток вероятна роль и генетической предрасположенности, имеются данные об избыточной экспрессии некоторых генов при этом заболевании.

Опухоль встречается в трех основных формах:

узловая;
диффузная;
рак Педжета.

Рак соска молочной железы – особая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных протоков, открывающихся на верхушке соска. Описано заболевание врачом Педжетом еще в 1874 году, когда он впервые отметил связь между поражением соска и ареолы и развитием карциномы молочной железы.

Одна из теорий появления заболевания – перемещение клеток обычного рака через базальную мембрану эпителия к поверхностному слою соска.

Другая теория генеза болезни Педжета утверждает, что клетки опухоли – это злокачественно переродившиеся кератиноциты (поверхностные эпителиальные клетки), изначально расположенные в области выводных протоков железы и соска.

Тем не менее, опухоль остается малоизученной, поэтому у врачей еще много вопросов по лечению и прогнозу у данной группы пациенток.

Клиническая картина

Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.

Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.

Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета

Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.

В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки. Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.

Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.

Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.

Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.

Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.

Диагностика

Любое устойчивое к терапии воспалительное образование в области соска требует исключения болезни Педжета.

Для диагностики используются три основных метода:

позволяет обнаружить опухолевую массу или кальцинаты (очаги обызвествления) в области соска и протоков железы. Отрицательные результаты маммографии не исключают наличия опухоли. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
Если маммография не дала результатов, используется ультразвуковое исследование. Результаты его неспецифичны и могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
Весьма чувствительный метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.

Диагноз подтверждается с помощью гистологического исследования тканей, полученных при биопсии опухоли. Обязательно берутся ткани протока железы, нередко требуется образец ткани соска и ареолы. Для этого заболевания специфичным является наличие особых клеток Педжета.

Дополнительные диагностические возможности дает иммуногистохимическое исследование – обнаружение в крови особых белков–маркеров злокачественного поражения.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:

эрозивный аденоматоз соска;
псориаз;
атопический дерматит;
карцинома молочной железы;
хронический контактный дерматит;
эктазия молочных протоков;
болезнь Боуэна;
меланома;
доброкачественная .

Вследствие внешнего сходства рака Педжета с этими заболеваниями диагностика нередко затягивается, что ухудшает прогноз.

Лечение

Тяжесть поражения определяется не только степенью развития процесса, но и еще двумя обстоятельствами:

мультицентричность (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста);
поражение периферических лимфатических узлов.

Согласно последним исследованиям, предлагается проводить лечение рака Педжета дифференцированно, в зависимости от этих показателей.

При узловой форме 0 стадии рака Педжета, когда поражен лишь небольшой участок соска, возможно проведение органосохраняющей операции (центральная сегментэктомия) в комбинации с лучевой терапией. Во всех других ситуациях необходимо удаление молочной железы (), часто одновременно с подмышечными лимфоузлами.

При первой стадии используется хирургический метод, часто в сочетании с химиотерапией. В тяжелых стадиях показана лучевая терапия, которая существенно увеличивает шансы на выживаемость.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета зависит от большого количества факторов. Основные неблагоприятные предвестники:

пальпируемая опухоль молочной железы;
увеличение лимфоузлов;
возраст до 60 лет.

Если не поражены периферические лимфоузлы, 10-летняя выживаемость превышает 90%, то есть прогноз в этом случае благоприятный.

К сожалению, рак Педжета у мужчин протекает более тяжело, и их 5-летняя выживаемость составляет всего 25%.

До конца 19-го века врачи безуспешно пытались лечить загадочное заболевание кожи в области соска, от которого погибали женщины. Благодаря исследованиям британского онколога Джеймса Педжета выяснилось, что это одна из форм рака, после чего он и получил название рак Педжета.

Считалось, что это рак кожи, но современной наукой доказано, что он берет свое начало из эпителиальных клеток, выстилающих молочные протоки в области соска, и уже вторично распространяется на кожу груди. Это подтверждается тем фактом, что у 95% больных параллельно выявляется и внутрипротоковый рак молочной железы.

Болезнь Педжета молочной железы составляет всего 3% от ее злокачественных опухолей, но имеет довольно агрессивный характер - быстро распространяется и рано дает метастазы. Очень редко она может развиваться в грудных железах у мужчин пожилого возраста, и отличается у них еще более злокачественным характером, молниеносным течением.

Причины заболевания

Раковые клетки в молочных протоках образуются вследствие генных мутаций, когда нарушается структура гена, отвечающего за размножение клеток. В результате они начинают усиленно делиться, не успевая вызревать. Эти невызревшие клетки и являются злокачественными. Точная причина этих изменений пока не выяснена, однако установлено, что развитию рака способствуют следующие факторы:

Частое травмирование кожи соска.
Плохой гигиенический уход за кожей.
Частые раздражения кожи, явления дерматита (под влиянием синтетического белья, химических факторов).
Гормональные нарушения.
Солнечная радиация.
Табакокурение.
Наследственная предрасположенность.

Важно! Любительницам загорать топлес нужно знать, что нельзя подвергать обнаженную грудь воздействию прямых солнечных лучей, это может провоцировать развитие опухолей.

Чем проявляется рак Педжета?

Причиной поздней диагностики заболевания является тот факт, что симптомы рака Педжета молочной железы поначалу ничем не отличаются от явлений дерматита. Он может проявляться шелушением и зудом кожи, могут появиться мокнущие пузырьки, участки изъязвления, папулы (узелки).

Примечание. Характерно, что эти явления не снимаются никакими мазями.

Существует несколько клинических форм рака Педжета:

экземоподобная, напоминающая острую или хроническую экзему - в области ареолы и соска появляется зудящая сыпь, пузырьки, сменяющиеся корочками, мокнутие, раздражение кожи;
псориатическая, когда изменения кожи напоминают псориаз - участки уплотнения (бляшки) с белыми чешуйками;
язвенная, при которой образуются дефекты кожи с кровоточащей поверхностью;
опухолевидная, проявляющаяся образованием одного или нескольких плотных узлов в околососковой области.

Важно! При появлении любых изменений на коже груди следует незамедлительно обратиться к врачу, не тратя драгоценное время на самолечение.

Псориатическая форма рака - папулы и чешуйки в области соска и ареолы

Методы диагностики

В первую очередь выполняется биопсия пораженных участков кожи и патогистологическое исследование, УЗИ груди. Если подтверждается наличие атипичных клеток, назначается полное обследование:

МРТ, ПЭТ - точные томографические методы, определяющие распространенность опухоли;
лабораторное исследование, в том числе на онкомаркеры;
специальные молекулярно-генетические тесты для выявления вида рака и чувствительности его к методам лечения.

Для выявления возможных метастазов проводится УЗИ органов брюшной полости, томография грудной клетки, сцинтиграфия костной системы. Все это важно для определения стадии заболевания и выбора наиболее эффективной программы лечения.

Важно! Задача онкологии - раннее выявление рака груди, когда его лечение более эффективно. Главная роль в этом принадлежит профилактическим осмотрам у гинеколога - не реже 2 раз в год, и женщина не должна об этом забывать.

Как лечат болезнь Педжета?

В принципе, рак молочной железы на сегодняшний день считается излечимым заболеванием при условии, если он не запущен и не распространился по организму. Об этом хорошо знают те, кто вылечился от рака Педжета, вовремя обратившись к врачу. Современные программы комбинированного лечения позволяют избавиться от опасной болезни, и даже в далеко зашедших случаях приостановить ее распространение и существенно продлить жизнь больной.

Выбор лечения зависит от стадии болезни, оно всегда комбинированное, сочетающее несколько методов:

Удаление опухоли.
Химиотерапию.
Лучевую терапию.
Иммунотерапию.

Удаление опухоли

Только в начальной стадии, когда опухоль не прорастает в ткань молочной железы, выполняют органосохраняющую операцию - резекцию, с возможной последующей пластикой (восстановлением) соска и ареолы. В остальных случаях выполняется мастэктомия (полное удаление груди) вместе с регионарными лимфоузлами и даже с грудными мышцами, если в них прорастает опухоль.

Прорастание железы опухолью - показание к радикальной мастэктомии

Химиотерапия

Проводят 2 курса химиотерапии: неадьювантный (предоперационный) и адьювантный (послеоперационный).

Первый курс необходим, чтобы опухоль приостановила свой рост и уменьшилась в размерах, второй курс направлен на уничтожение возможно оставшихся после операции раковых клеток. Современные препараты менее токсичны и более эффективны, их назначают несколько видов по индивидуальной программе.

Лучевая терапия

Облучение сочетают с химиотерапией при распространенных формах рака, также проводят курс до и после операции. Применяется и современная методика интраоперационного облучения Intra Beam (Интра Бим), когда после удаления опухоли в рану вводят на 15-20 минут облучатель, только после этого ее зашивают. Лучи убивают оставшиеся клетки, это значительно снижает число рецидивов опухоли.

Иммунотерапия

Новое направление в онкологии - нетоксичные препараты, обладающие целевым воздействием на раковые клетки. Это - так называемые «золотые пули» - моноклональные антитела, которые отыскивают раковые клетки в организме и уничтожают их.

В чем заключается профилактика, каков прогноз?

Специалисты утверждают, что в значительной степени можно уменьшить риск развития рака Педжета. В профилактические мероприятия входят:

тщательный уход за молочными железами - гигиена кожи, ношение хлопчатобумажного белья;
избавление от вредных привычек;
не загорать с обнаженной грудью;
регулярно проходить осмотр гинеколога.

Статистика говорит о том, что на ранних стадиях возможно полное излечение, при распространенной опухоли средняя продолжительность жизни составляет 3 года, а при отдаленных метастазах не превышает 1 год.

Несмотря на то, что рак Педжета отличается высокой злокачественностью, сегодня он успешно лечится на незапущенных стадиях. Очень важно своевременное обращение и регулярное прохождение медицинских осмотров.