Выявление и лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей. Причины появления дефекта межпредсердной перегородки сердца и лечение патологии

Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].

Что происходит при дефекте межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки - порок, характеризующийся наличием сообщения между предсердиями, через которое происходит сброс крови слева направо и в отличие от межжелудочкового дефекта, под значительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышает таковое в правом на 8-10 мм рт.ст. дефекте межпредсердной перегородки в 2-3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации дефекты межпредсердной перегородки делят на первичные (в нижнем отделе межпредсердной перегородки над АВ отверстиями) и вторичные (чаще центральные, так называемые дефекты овальной ямки). составляющие до 66%. В результате сброса крови возрастает перегрузка правых отделов, постепенно (медленнее, чем при дефекте межжелудочковой перегородки) прогрессирует сердечная недостаточность. Длительному отсутствию лёгочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки способствуют несколько факторов: отсутствует непосредственное влияние на сосуды лёгких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения), значительна растяжимость правых отделов сердца, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Для понимания гемодинамических изменений при дефекте межпредсердной перегородки (и других пороках) следует разобраться во внутрисердечной гемодинамике в норме. При дефекте межпредсердной перегородки сначала происходит левоправый сброс крови. Большая часть небольших дефектов межпредсердной перегородки спонтанно закрывается в течение первых лет жизни. Тем не менее при больших дефектах происходит перегрузка правого предсердия и желудочка объемом, повышается давление в легочной артерии, легочное сосудистое сопротивление, развивается гипертрофия правого желудочка. Позже может развиться фибрилляция предсердий. В конечном итоге повышение давления в правых отделах сердца может привести к двунаправленному сбросу крови и появлению цианоза (см. «Синдром Эйзенменгера»).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

В большинстве случаев небольшой дефект межпредсердной перегородки протекают бессимптомно. Большинство детей с дефектом межпредсердной перегородки ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При больших размерах дефекта могут отмечаться непереносимость физических нагрузок, одышка при напряжении, слабость и предсердные нарушения ритма, иногда ощущение сердцебиения. Прохождение микроэмболов из вен большого круга кровообращения через дефект межпредсердной перегородки (парадоксальная эмболизация), часто сочетающееся с аритмиями, может вести к тромбоэмболии сосудов головного мозга или других органов. Редко, если дефект межпредсердной перегородки не диагностируют вовремя, развивается синдром Эйзенменгера.

В анамнезе у больных с дефектом межпредсердной перегородки повторные бронхиты, изредка пневмонии. Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечной недостаточности исчезают.

При аускультации у детей во II-III межреберье слева обычно выслушивается систолический шум (или шум изгнания), градация которого по интенсивности составляет 2-3/6, расщепление II тона над легочной артерией (вверху слева по краю грудины). При значительном сбросе крови слева направо может выслушиваться диастолическии шум низкого тона (за счет увеличения тока крови на трикуспидальном клапане) по краю грудины внизу слева. Эти аускультативные данные могут отсутствовать у грудных детей, даже при наличии большого дефекта. Может отмечаться отчетливая эпигастральная пульсация (правого желудочка).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница - из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница - за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90...+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) - всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки , аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Большая часть небольших дефектов (менее 3 мм) закрывается спонтанно; примерно 80 % дефектов диаметром 3-8 мм закрывается спонтанно к 18 месяцам. В то же время не происходит спонтанного закрытия первичных дефектов межпредсердной перегородки и дефектов венозного синуса.

При наличии небольшого дефекта без клинических проявлений ребенка наблюдают с ежегодным проведением эхокардиографии. Так как эти дети подвержены риску парадоксальной эмболии, некоторые центры рекомендуют использовать закрытие дефекта с помощью катетеризации (например, Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal device) даже при небольших размерах дефекта. Однако эти приспособления не применяются, если дефект межпредсердной перегородки первичный или дефектах венозного синуса, так как эти дефекты расположены рядом с важными структурами.

При наличии сердечной недостаточности терапия направлена на уменьшение гиперволемии малого круга кровообращения и увеличение антеградного потока через левые отделы сердца. Назначают диуретики и сердечные гликозиды. Операция показана при нарастающей сердечной недостаточности, отставании в физическом развитии, повторных пневмониях. Гемодинамическое показание к операции - соотношение лёгочного и системного кровотока 2:1, что возможно даже при незначительных клинических симптомах. По этому признаку дефект межпредсердной перегородки можно назвать «коварным» пороком. Традиционная хирургическая коррекция заключена в ушивании дефекта или его пластике через торакотомический доступ в условиях искусственного кровообращения. В последнее десятилетие интенсивно развиваются эндоваскулярные методы закрытия дефектов с помощью специальных устройств - окклюдеров. Процедуру выполняют путём пункции периферических сосудов с последующей доставкой специального «зонтика» или «пуговичного устройства» к дефекту. Для проведения данной процедуры существует ряд анатомических ограничений: эндоваскулярное вмешательство возможно только в случае вторичного дефекта межпредсердной перегородки размером до 25-40 мм, расположенного достаточно далеко от коронарного синуса, АВ-клапанов, устьев лёгочных и полых вен.

Пациентам с дефектами средних и больших размеров (отношение легочного кровотока к системному кровотоку более 1,5:1) показано закрытие дефекта, обычно в возрасте между 2 и 6 годами. Предпочтительнее использовать закрытие дефекта при катетеризации при наличии соответствующих анатомических характеристик и диаметре дефекта менее 13 мм. В других случаях показано хирургическое закрытие дефекта. При закрытии дефекта в детском возрасте периоперационная летальность достигает нуля, а продолжительность жизни - среднего значения в популяции. До закрытия дефекта пациентам с большими дефектами и сердечной недостаточностью назначают диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ.

Если у пациента первичный дефект межпредсердной перегородки, необходимо проводить профилактику эндокардита; при вторичных дефектах и дефектах в области венозного синуса профилактика эндокардита не показана.

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается в 10-15% случаев всех ВПС как самостоятельный порок (т.е. примерно один случай на 1000 живорожденных детей) и в 30-50% случаев при сложных пороках сердца, при этом он обычно ассоциирован со стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, аномалиями впадения легочных вен, транспозицией магистральных артерий и другими пороками. Этот порок чаще встречается у девочек, с соотношением М:Д = 2:1. Сброс крови через межпредсердный дефект обычно происходит слева направо, но при ряде коморбидных состояний может быть право-левым.

Дефект вторичной части межпредсердной перегородки может быть признаком ряда генетических заболеваний - синдрома Эллиса-Ван Кревельда, синдрома Нунан, синдрома Гольденхара, синдрома Кабуки, синдрома Вильямса и ряда хромосомных аномалий (трисомия 13, 18, 21-й пары, делеции хромосом 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13, 17, 18, 22).

Некоторые заболевания матери (диабет, фенилкетонурия, острые лихорадочные болезни во время беременности), а также тератогенные воздействия на плод (антиконвульсанты, алкоголь, нестероидные противовоспалительные препараты) повышают риск возникновения ДМПП.

Причины дефекта перегородки:

В период эмбриогенеза межпредсердная перегородка закладывается из двух тканевых гребней. Один из них растет вверх от области первичного атриовентрикулярного соединения [согласно концепции Van Praagh и Сorsini - от участка левого венозного клапана (sinus venosus)] и называется первичной частью перегородки (septum primum) (нижняя треть перегородки). Он растет из задней части предсердия и затем встречается со вторичной частью перегородки. Вторичная часть (septum secundum) в виде гребня растет от основания сердца (верхней части предсердий) вниз. Между ними в средней трети перегородки находится овальная ямка, и в период внутриутробного развития в этой области функционирует овальное окно, которое является обязательным компонентом нормального внутриутробного кровообращения. Спонтанное закрытие овального окна происходит в первые недели либо месяцы жизни у большинства новорожденных, и обнаружение небольшого отверстия в области овальной ямки в этом возрасте не является основанием для постановки диагноза ДМПП.

Дефекты предсердной перегородки представляют собой не закрывшиеся самостоятельно естественные отверстия МПП, возникшие в период закладки органов, либо как крайний вариант - полное недоразвитие одного из ее зачатков.

Типы межпредсердных дефектов:

Дефект вторичной части МПП составляет 80-90% всех ДМПП и локализуется в области овальной ямки либо верхней части перегородки, создавая шунт из левого предсердия в правое. Такой дефект возникает преимущественно из-за избыточной фенестрации или резорбции первичной части перегородки либо недоразвития вторичной части перегородки, а также при сочетании этих факторов. Примерно в 10% случаев ему сопутствует частичный аномальный дренаж легочных вен. ДМПП означает наличие истинной недостаточности ткани предсердной перегородки с сохранением функциональной и анатомической проходимости дефекта. Дефекты вторичной части предсердной перегородки часто называют вторичными ДМПП. Подобные дефекты не следует путать с незаращением овального отверстия. Анатомическая облитерация овального окна, как правило, следует за его функциональным закрытием вскоре после рождения.

Дефект вторичной части перегородки может сочетаться с аневризмой МПП. Предположительно это является результатом избыточности ткани клапана овального окна. В таких случаях возможно сочетание с пролапсом митрального клапана и предсердными аритмиями.

К разновидностям дефекта вторичной части МПП также относятся редко встречающиеся дефекты: дефекты венозного синуса (unroofed coronary sinus), которые встречаются редко и составляют 3-4% всех ДМПП. Они располагаются в области соединения МПП с верхней полой веной и значительно реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие. При этих дефектах часть крыши коронарного синуса отсутствует, и поэтому кровь шунтируется из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Дефекты венозного синуса, возникающие в верхней части МПП вблизи впадения верхней полой вены, нередко сопровождаются аномальным соединением легочных вен, исходящих из правого легкого с верхней полой веной и правым предсердием. Правые легочные вены могут аномально дренироваться в ПП, чаще у места впадения верхней полой вены (впадение правых легочных вен в нижнюю полую вену называется синдромом ятагана).

Дефект первичной части МПП, локализующийся в нижней ее трети. Аномалии типа первичного отверстия представляют собой разновидность дефекта развития эндокардиальных подушечек. Такие дефекты локализуются непосредственно рядом с атриовен-трикулярными клапанами, которые могут быть деформированы и некомпетентны в отношении выполнения своей функции, а иногда они образуют общий предсердно-желудочковый клапан.

Под термином «синдром Лютембаше» описывают редкую комбинацию ДМПП и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (митрального стеноза). Последний развивается как следствие приобретенного ревматического вальвулита.

В число регистрируемых ДМПП не входит открытое овальное окно (дефект в области овальной ямки размером до 0,2 см), которое встречается у 15-30% взрослых и не сопровождается расстройствами гемодинамики, по этой причине не требует лечения и не влияет на продолжительность жизни.
Гемодинамические расстройства

Объем шунтирования крови через межпредсердный дефект зависит от размера дефекта, сосудистого сопротивления в большом и малом круге кровообращения, податливости желудочков. В первые месяцы жизни левый и правый желудочки имеют одинаковую толщину стенки и поэтому одинаково растяжимы в диастоле, вследствие чего сброс слева направо невелик. Позже податливость ПЖ возрастает по мере снижения постнагрузки на него из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления, сброс слева направо через шунт увеличивается и возникает дилатация ПП и ПЖ. Величина сброса крови слева направо через ДМПП зависит от размеров дефекта, относительной податливости желудочков и величин сосудистого сопротивления легочного и системного круга кровообращения.

При небольшом ДМПП давление в левом предсердии превышает давление в правом на несколько миллиметров ртутного столба, тогда как при большом межпредсердном дефекте давления в предсердиях могут стать равными. Шунт крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и повышению легочного кровотока. Сопротивление сосудов легких у детей с ДМПП обычно нормальное или понижено, а объемная нагрузка хорошо переносится, хотя легочный кровоток может превышать системный в 3-6 раз. Тем не менее у большинства детей с вторичным ДМПП нет никаких субъективных симптомов. Гиперволемия приводит к легочной гипертензии, но она в течение длительного времени выражена умеренно, а необратимые (обструктивные) изменения легочных сосудов при этом пороке формируются обычно не ранее 2-3-го десятилетия жизни. Во время беременности в связи с возрастанием общего объема плазмы объем шунта на уровне предсердий может значительно увеличиться.

Срок появления симптомов:

Хотя порок существует с рождения, шум появляется спустя несколько месяцев либо не выслушивается совсем. В связи с частым отсутствием шума в сердце и симптомов застойной сердечной недостаточности порок обычно распознают при скрининговых эхокардиографических исследованиях, реже - по транзиторному дистальному цианозу и иногда по парадоксальным тромбоэмболиям.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки:

Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких. Большинство пациентов с этим пороком выглядят здоровыми, и родители не предъявляют никаких жалоб. Признаками умеренного сброса крови слева направо могут быть непереносимость повышенной физической нагрузки и утомляемость. В большинстве случаев при аускультации нет шума в сердце, иногда даже при большом ДМПП, поскольку разница давлений между левым и правым предсердием невелика и небольшой градиент на участке сброса не создает слышимого звука. I тон обычно нормальный, иногда может быть расщеплен. Значительное увеличение объема крови, текущей через клапан легочного ствола, приводит к возникновению среднесистолического шума изгнания (так называемому гемодинами-ческому стенозу легочной артерии) во втором и третьем межреберьях слева от грудины. Обычно выслушивается отчетливое и не связанное с дыханием расщепление II тона либо усиление II тона над легочной артерией. Симптомов застойной СН чаще нет, либо они выражены умеренно.

При межпредсердном дефекте часто встречается пролапс митрального клапана. Причиной этого может быть компрессия левых отделов сердца из-за увеличения правых. У таких пациентов с ПМК выслушивается голосистолический либо позднесистолический шум на верхушке, часто иррадиирующий в аксиллярную область; может быть слышен среднесистолический клик.

Иногда при очень больших размерах дефекта наблюдаются одышка, тахикардия, гепатомегалия, может появиться сердечный горб, границы сердца расширены вправо, усилена пульсация ПЖ желудочка и может пальпаторно определяться пульсация легочной артерии. В этих случаях не только ПЖ, но и легочная артерия значительно дилатированы, поэтому гемодинамический стеноз клапана ЛА сменяется его недостаточностью и появляется диастолический шум Грэхема-Стилла (шум относительной гемодинамической недостаточности клапана легочной артерии во втором и третьем межреберьях слева от грудины).

У пациентов с общим предсердием наблюдается право-левое шунтирование и цианоз, хотя он обычно выражен слабо.

Тяжелая сердечная недостаточность редко развивается при вторичном ДМПП, лишь у 3-5% больных, и только при очень большом размере дефекта, особенно если это дефект типа венозного синуса (sinus venosus). В этой небольшой группе больных серьезная СН и задержка физического развития возникают в возрасте до 1 года (в половине этих случаев из-за гемодинамических расстройств и еще в половине - из-за сочетанной органной недостаточности вследствие сопутствующих пороков развития). В этой маленькой группе летальность достигает 10%, если не выполнена операция.

Очень редко первым симптомом межпредсердного дефекта бывает эмболический инсульт.

При нераспознанном ДМПП симптомы сердечной недостаточности могут впервые появиться во время беременности в связи с возрастанием объема циркулирующей крови.
Диагностика

На фронтальной рентгенограмме грудной клетки при небольших и средних размерах дефекта изменений может не быть. При больших дефектах возникает усиление легочного рисунка, расширение границ сердечной тени из-за дилатации ПП, ПЖ; легочная артерия расширена и выбухает слева между контуром аорты и ЛЖ.

На электрокардиограмме при небольших дефектах нет изменений. При дефекте большого размера электрическая ось имеет вертикальное положение или отклонена вправо (+95 ... +170?). Если объем шунтирования слева направо составляет более 50% минутного объема малого круга кровообращения, появляются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (rsR морфология в V1, подчеркнутый S-зубец в левых грудных отведениях, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях, остроконечный Р-зубец). При любом типе дефекта, особенно при дефекте венозного синуса, может быть удлинен интервал P-R. У более старших детей появляются предсердные аритмии (наджелудочковая экстраси-столия и тахикардия, трепетание предсердий).

Лабораторные данные - общий анализ крови и газовый состав крови в норме.

При допплерэхокардиографии определяются локализация и размер дефекта, направление сброса крови через него, дилатация ПП и ПЖ, ствола ЛА.

Дополнительно при большом дефекте МПП определяются парадоксальное движение МЖП, признаки трикуспидальной регургитации II-III степени, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При чреспищеводной эхокардиографии могут быть выявлены аномалии легочных вен, ассоциированных с межпредсердным дефектом типа situs venosus.

Катетеризация сердца и ангиокардиография:

Требуется очень редко, в тех случаях, когда наблюдается несоответствие клинических симптомов порока данным инструментальных исследований. В основном применяется с целью оценки степени легочной гипертензии, если она выражена, наличия легочно-системного шунтирования и оценки резистентности легочного сосудистого русла.

Естественная эволюция порока

Без оперативного лечения легочная гипертензия прогрессирует, но появление обструктивного поражения сосудов легких (ЛГ III-IV степени) наблюдается со 2-3-го десятилетия жизни, т.е. позже, чем при ДМЖП и ОАП. При нераспознанном межпредсердном дефекте у подростков и взрослых присоединение артериальной гипертензии увеличивает объем лево-правого сброса. В поздней стадии порока происходит значительный рост резистентности сосудов малого круга, что в подростковом возрасте либо после 18 лет приведет к обструктивному поражению сосудов легких и снижению степени лево-правого шунта.

Кроме того, из-за дилатации ПП возникают стойкие предсердные аритмии (в том числе мерцательная аритмия). Вследствие серьезной дилатации ПП пациентам угрожают тромбоэмболические осложнения (в первую очередь инсульт). Перечисленные причины ограничивают качество и продолжительность жизни. Правожелудочковая застойная сердечная недостаточность при больших размерах дефекта усиливается во время беременности и может привести к неблагоприятному исходу.

Примерно у 15% больных с дефектами вторичной части перегородки небольшого или среднего размера эти дефекты могут закрыться спонтанно к 4-5 годам жизни либо уменьшиться в размерах настолько, что становятся гемодинамически незначимыми.
Наблюдение до операции

При признаках СН и ЛГ назначаются диуретики и ингибиторы АПФ, при необходимости также дигоксин.

Сроки оперативного лечения:

Показаниями к операции в возрасте до 1 года являются симптомы серьезной сердечной недостаточности и задержка физического развития. Для остальных пациентов оптимальный возраст операции - 2-3 года, даже если симптомов нет или они минимальны.

Виды оперативного лечения:

Первую успешную операцию ушивания вторичного ДМПП выполнил 2 сентября 1952 г. хирург F. Lewis в клинике медицинского университета штата Миннесота (США) у 5-летней девочки с большим межпредсердным дефектом в условиях общей гипотермии с периодом пережатия аорты менее 6 мин. Ребенок выздоровел без осложнений и без применения современных методов послеоперационной интенсивной терапии и был выписан из госпиталя через 11 дней. Именно по поводу ДМПП проведена первая в мире операция с использованием искусственного кровообращения, когда врач J. Gibbon 6 мая 1953 г. применил созданный им насосный оксигенатор при закрытии ДМПП.

В зависимости от размеров и морфологического типа дефекта в настоящее время применяются следующие операционные методики.

Ушивание либо пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения из доступа методом срединной стернотомии либо из правосторонней передней торакотомии.

Окклюзия устройством Амплатцера при правильной форме дефекта и наличии у него окружающего края не менее 0,5 см. Попытки кате-терной окклюзии межпредсердного дефекта начались с 1950-х гг., когда различными устройствами пробовали закрыть дефект без применения искусственного кровообращения. В середине 1970-х гг. доктора Т. King и N Mills запатентовали открытое ими устройство, которое позволяет лечить ДМПП с помощью мини-инвазивной транскатетерной манипуляции без операции с искусственным кровообращением. Т. King также впервые произвел эту манипуляцию при межпредсердном дефекте. В течение последних двух десятилетий произошли значительные изменения в подходах к лечению этого порока - внедрено транскатетерное закрытие вторичного межпредсердного дефекта у значительной части взрослых пациентов и детей. За прошедшие более чем 30 лет были испытаны многие разновидности окклюзирующих устройств. Окклюдер для закрытия ДМПП изготавливается в настоящее время в виде одиночного либо двойного диска из различных материалов и с разными видами катетеров, доставляющих устройство в сердце через магистральные вены.

Транскатетерное закрытие ДМПП во вторичной части применяется в мире и у маленьких детей массой менее 10 кг. Недавно в США началось применение биоабсорбирующих-ся окклюдеров у пациентов в возрасте 2,5-13 лет с хорошим результатом на протяжении 6-12 мес наблюдения. Эти окклюдеры (BioSTAR) относятся к биоинженерным устройствам - они изготовлены из высоко-очищенного ацеллюлярного матрикса, содержащего в своей основе на-тивный интерстициальный коллаген. Технические правила установки и последующего наблюдения биодеградирующих окклюдеров идентичны таковым при установке обычных окклюдеров Амплатцера, за исключением последующей постепенной биодеградации устройства с заменой собственной фиброзной тканью.

При кажущейся простоте этой процедуры существует ряд факторов, влияющих как на возможность, так и на успех ее выполнения. К ним относятся морфологические особенности дефекта, наличие сопутствующих заболеваний, а также ряд индивидуальных признаков, таких как возраст, рост, масса тела. Осложнения встречаются менее чем у 1% больных, к ним относятся перфорация стенки сосуда, сосудистые тромбозы, смещение окклюдером.

Дилатация ПЖ регрессирует с примерно одинаковой скоростью при обеих хирургических техниках. Время пребывания в больнице заметно меньше при транскатетерной процедуре, и реабилитация после выписки короче.

Результат оперативного лечения:

Ранняя операция наиболее эффективна, а при поздно выполненной могут длительно сохраняться уже возникшие до операции легочная ги-пертензия, дилатация правого предсердия и предсердные аритмии.

При открытой операции (с искусственным кровообращением) хирургическая летальность не более 0,1%. Осложнения (СССУ, АВ-бло-када) встречаются редко.

При катетерной окклюзии дефекта устройством Амплатцера осложнения встречаются у 3-4% пациентов (эмболии, перфорация стенки сосудов либо сердца, тампонада сердца, аритмии, окклюзии сосудов, неполное закрытие дефекта, резидуальный шунт, неправильное положение устройства со смещением атриовентрикулярных клапанов). Летальность вследствие указанных осложнений менее 1%.

Особенности закрытия ДМПП у детей раннего возраста:

При изолированном ДМПП у пациентов нередко нет клинических симптомов в младенческом возрасте и раннем детстве, поэтому оперативное вмешательство обычно может быть отложено до возраста 2- 4 лет. Однако хорошо известно, что существует небольшая часть детей младшего возраста с ДМПП, требующих более ранней хирургической интервенции, если порок сочетается с хроническими заболеваниями легких либо некоторыми хромосомными аномалиями.

В последние годы появляется все больше сообщений об успешном результате транскатетерного закрытия ДМПП даже у детей с массой тела менее 10 кг, с низким числом осложнений. Тем не менее следует помнить, что узкий просвет сосудов, через которые проводится сравнительно ригидный проводник, несущий устройство Амплатцера, влечет за собой более значимый риск сосудистого повреждения, чем у старших детей. Младенцы также имеют более высокий риск повреждения сердца при данной манипуляции. Наследственный тип ДМПП обычно сопровождается относительно малой шириной предсердного края вокруг дефекта, что может помешать установке окклюдера с маленькими дисками либо приведет к эрозии перегородки или необходимости прекращения процедуры.

Из-за маленького размера перегородки попытка установки окклюде-ра может быть неудачной и в связи с дефицитом ткани по краю дефекта, необходимой для фиксации устройства около митрального клапана. Таким образом, чтобы убедиться в безопасности транскатетерной окклюзии, необходимо тщательно оценить все указанные факторы и желательно также обладать опытом выполнения подобных процедур у младенцев. Для больных раннего возраста предложена в настоящее время индивидуальная техника подбора левопредсердного диска.

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

Дефект размером до 10 мм – считается малым;
Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
Нарушение работы сердца в острой форме;
Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
Тромбозы, угрозу инсульта;
Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
Повышенное потоотделение;
Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).

Оно влечет за собой огромное количество последствий.

Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками , а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием . Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин . Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

Первичный.
Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.
Вторичный.
Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.
Полное отсутствие перегородки.
Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца , что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

одышка, возникающая при физических нагрузках;
подверженность инфекциям дыхательных путей;
бледность или даже синюшность кожи;
слабость, быстрая утомляемость;
нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту . Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Об опасности узнайте из другой статьи — это важно знать всем родителям детей с риском ВПС.

Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте статьи.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов : общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца) . Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования :

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет . Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров , то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца . В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования . Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.