Гепатобластома печени у детей - это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3-5 лет. Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют. Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.
Что такое гепатобластома?
Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям. На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани. Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.
Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь. Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени. На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.
Классификация гепатобластом печени
В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:
- эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
- смешанный тип - содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.
Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.
При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени
Причины развития гепатобластомы у детей
Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:
- аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
- сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
- наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
- прием некоторых гормональных препаратов.
В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В. Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек. Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.
Симптомы заболевания
На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:
- уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
- вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
- боль в животе.
Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта. Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин - гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности. В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.
Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.
На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований
Методы диагностики опухоли у детей
В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.
Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.
- На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
- Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
- УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
- Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
- Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.
Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.
Схема лечения болезни
Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.
Хирургические методы
Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название "частичная гепатэктомия". В зависимости от ее масштаба можно выделить:
- лобэктомию - удаление единственной доли печени;
- гемигепатэктомию - удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.
Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.
Операция - это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме
Химиотерапия и другие методы
Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию. Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию. Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.
В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.
Стадии гепатобластомы
По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях. Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах. После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.
- Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
- На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
- Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
- Четвертая стадия - это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.
В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.
Прогноз
Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2-3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:
- среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
- летальность при последней стадии составляет более 70%.
Гепатобластома - это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3-5-летнего возраста. Это опасное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом, инфильтрацией здоровых тканей печени, поражением регионарных сосудов и лимфатических узлов. При подозрении на гепатобластому врачи стараются назначить операцию на максимально близкий срок, чтобы уменьшить вероятность формирования метастазов. Прогноз может быть разным, это зависит от стадии опухоли, сопутствующих симптомов и радикальности операции.
Видео по теме
Опухоли печени у детей.
Опухоли печени у детей составляют около 2% всех солидных новообразований. Источником развития опухолей печени могут быть зародышевый листок и его дериваты, формирующие структурные элементы печени.
Соответственно классификации, учитывающей гистогенетический характер, все опухоли печени подразделяются на доброкачественные и злокачественные. Первые представлены в основном тератомами, злокачественные - гепатобластомами, эмбриональными опухолями сложного строения и раками гепато- или холангиоцеллюлярными. Если гепатобластомы диагностируются в основном у детей младшего возраста (до 4 лет), то раковые опухоли встречаются в основном у детей более старшего возраста.
При гистологическом исследовании выявлены различные виды злокачественных опухолей: Эпителиальные - гепатобластома: а) эпителиальный тип, б) смешанный (эпителиальный и мезенхимальный типы), в) гепатоцеллюлярный печеночно-клеточный рак, г) мезодермальные опухоли; мезенхимома, саркома и метастатические опухоли.
Из различных морфологических видов новообразований печени наиболее часто встречается гепатобластома (44 %), гепатокарциномы (33,9%), гораздо реже - лимфангиосаркомы (около 2,8 %), гамартомы (около 10 %), аденомы (около 2 %), гемангиомы (4 %).
Клиническая картина опухолей печени у детей проявляется увеличением живота, гепатомегалией. На передней брюшной стенке выражен венозный сосудистый рисунок («голова медузы»). При пальпации печень обычно безболезненна, плотная, бугристая, может достигать огромных размеров, занимая всю брюшную полость и спускаясь в таз. Одновременно появляются и нарастают признаки общего опухолевого симптомокомплекса (боль в животе разной интенсивности, длительный субфебрилитет, бледность кожных покровов, иногда с присоединением желтушности, отсутствие аппетита, слабость, адинамия, тошнота, рвота). Нередки сочетания опухолей печени с ее циррозом, что затрудняет диагностический процесс. Относительно специфическими симптомами поражения печени являются гепатомегалия и желтуха.
Диагностика опухолей печени у детей
должна быть комплексной с учетом данных клинического, инструментального, рентгенологического, лабораторного, морфологического и некоторых других методов. Диагностика начинается обычно лишь с обнаружения опухоли в животе. При пальпации под миорелаксантами определяется опухоль в области печени, смещаемая вместе с ней, ограниченная в подвижности. При этом часто устанавливается величина и объем поражения, консистенция, связь с окружающими органами. Ведущим лабораторным тестом в диагностике
опухолей печени у детей является положительная реакция на альфа-фетопротеин. Уровень АФП, характерный для гепатобластом, (80 %) в отличие от карцином, может колебаться в больших диапазонах. После радикальной операции реакция становится отрицательной. Большинство печеночных проб часто в пределах нормы, за исключением повышения холестерина.
Решающими методами для уточнения новообразования печени являются рентгенологические. Обзорный снимок органов брюшной полости указывает на увеличение печени, изменение ее контуров, оттеснение петель кишечника. Нередко определяются кальцификаты, характерные для гемангиом. При сплено-портографии выявляются новообразования печени в паренхиматозной фазе. На флебограммах в сосудистой фазе при злокачественных опухолях печени может быть выявлена разнообразная деформация вен.
Наиболее информативным методом исследования опухолей печени является ангиография, при которой выявляется патологическая сосудистая сеть, смещение аорты, чревного ствола, расширение питающих опухоль сосудов и нередко «ампутация» разветвлений печеночной артерии.
Сканирование печени позволяет выявлять очаговые поражения величиной более 2 см. Важную информацию, уточняющую локализацию и местное распространение процесса (поражение одной или обеих долей), дают ультразвуковая и компьютерная томографии. Пункционная (трепанобиопсия) или аспирационная (игловая) биопсия способствует морфологической верификации опухолей печени.
Данные комплексного обследования позволяют установить стадию опухолевого процесса.
Наиболее приемлемой у детей является следующая классификация.
1 стадия - злокачественная опухоль ограничена пределами
одной анатомической доли печени.
2 стадия - новообразование переходит границу доли, но не распространяется за пределы срединной фисуры, при этом могут наблюдаться внутриорганные метастазы в пораженной доле.
3 стадия - опухоль переходит через серповидную связку,
имеется одиночный метастаз в воротах печени.
4 стадия - отдаленные метастазы в другие органы.
В процессе дифференциальной диагностики необходимо исключить: вирусный гепатит, эхинококкоз и метастатическое поражение печени, клиническая картина которых нередко очень похожа на первичные новообразования печени. Применение комплексного обследования позволяет уточнить характер поражения.
У детей, как и у взрослых, вторичные поражения печени опухолевым процессом встречаются значительно чаще, чем первичные новообразования. Метастатическое поражение печени чаще всего происходит при опухоли Вильмса и при нейробластомах, особенно при первичной локализации последних в надпочечнике.
Лечение опухоли печени у детей.
Ведущим методом лечения опухолей печени, в связи с их резистентностью к химиотерапии и облучению, является хирургический. С паллиативной целью возможно применение противоопухолевых химиотерапевтических препаратов с системным или регионарным введением. После успешной радикальной право- или левосторонней гемигепатэктомии прогноз заболевания благоприятный.
На сайте фирмы Вольтаж можно найти необходимые запчасти для вашей иномарки . Так же компания производит ремонт генераторов и стартеров. Быстро, недорого, качественно.
Первичные опухоли у детей младшего возраста встречаются редко. В двух третях случаев их обнаруживают на первом году жизни. Опухоли могут развиваться из гепатоцитов и/или поддерживающих структур. Вторичные опухоли крайне редки, обычно наблюдаются при нейробластоме надпочечников.
Диагноз
Биохимические показатели могут быть не изменены. Самыми частыми отклонениями являются высокая активность ГГТП и повышенный уровень α 2 -глобулина в сыворотке. Возможно увеличение концентрации α-фетопротеина. Локализацию и размеры опухоли необходимо уточнить с помощью УЗИ, КТ и, при необходимости, ангиографии.
Прицельная биопсия печени обычно служит надёжным методом подтверждения диагноза.
Мезенхимальная гамартома
Мезенхимальная гамартома - редкая аномалия развития, в основном жёлчных протоков. Обнаруживается у детей младше 2 лет. Лечение консервативное, при необходимости гамартому иссекают.
Злокачественная мезенхимома (недифференцированная саркома)
Выявляется у детей в возрасте 6-12 лет. При гистологическом исследовании определяется саркома с розовыми ШИК-положительными включениями в цитоплазме. Опухоль иссекают, затем назначают химиотерапию. Имеются данные о длительной выживаемости больных.
Аденомы
Аденомы - редкие опухоли, не склонные к озлокачествлению, которые со временем могут подвергаться обратному развитию. Состоят из балок гепатоцитов, имеют фиброзную капсулу. Лечение консервативное.
Гепатоцеллюлярная карцинома
ГЦК обычно обнаруживают у детей старше 5 лет, чаще у мальчиков. Как правило, это крупная одиночная опухоль с поздним метастазированием. Цирроз печени может отсутствовать.
В большинстве случаев причиной служит вирусный гепатит В или С, особенно на Дальнем Востоке. ГЦК может также развиваться при гигантоклеточном гепатите, атрезии жёлчных путей, поликистозе печени (включая врождённый фиброз печени), тирозинозе и гликогенозах.
Проявления заболевания включают уменьшение массы тела, выбухание живота, как правило, в правом верхнем квадранте, боли, асцит и желтуху. Иногда в опухоли обнаруживают очаги обызвествления.
Лечение
Единственным обнадёживающим методом лечения является удаление опухоли, однако сделать это удаётся редко. Рост и развитие ребёнка после лобэктомии не нарушаются. Для уменьшения размеров опухоли перед резекцией применяют химиотерапию.
У больных с фиброламеллярной формой прогноз значительно лучше и чаще имеется возможность удаления опухоли.
Гепатобластома
Эта редкая опухоль состоит из эпителиального и мезенхимального элементов, обычно выявляется у детей в возрасте до 3 лет и приводит к смерти в возрасте до 5 лет.
Сообщалось о её сочетании с гем и гипертрофией, опухолью Вильмса, фетальным алкогольным синдромом и полипозом толстой кишки у матери. Продукция опухолью хорионического гонадотропина может приводить к преждевременному половому созреванию.
Иногда опухоль сочетается с гиперхолестеринемией.
Химиотерапия может увеличить продолжительность жизни больного и сделать возможной резекцию печени. Трансплантация печени приводит к снижению уровня хорионического гонадотропина.
Прогноз определяется степенью дифференцировки опухоли.
Гемангиоэндотелиома у грудных детей
Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.
Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.
При КТ выявляется типичная картина гемангиомы. Для динамического наблюдения используют УЗИ.
Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.
Лечение
При опухолях типа первичной карциномы единственной надеждой на излечение служит иссечение опухоли. При доброкачественных заболеваниях эта операция приводит к излечению больного. Даже при злокачественных новообразованиях возможно выздоровление, так как опухоли обычно одиночные, крупные и поздно метастазируют. В любом случае часто используют паллиативное лечение. После лобэктомии печени нарушений роста и развития ребёнка не происходит.
При невозможности резекции печени прогноз чрезвычайно неблагоприятный.
Эпидемиология . Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте. Данная патология характеризуется медленным развитием патологического процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб.Наиболее частой злокачественной опухолью печени является гепатобластома. В мета-анализе A. Weinberg и М. Fiengold были представлены 1 256 первичных опухолей печени: гепатобластома составляла 43%; гепатоцеллюлярный рак - 23%; доброкачественные сосудистые опухоли - 13%; мезенхимальные гамартомы - 6%; саркомы - 6%; аденомы - 2%; нодулярная гиперплазия - 2 % и другие опухоли - 5 %.
Редкими опухолями являются рабдоидные опухоли и герминогенные опухоли печени.
Гепатобластома более часто встречается у мальчиков. Половое соотношение в кооперативных исследованиях составляет от 1,5:1 до 2:1. Гепатобластома имеет уникальное возрастное распределение. Отмечается 2 возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, а второй приходится на 16-18-й мес. жизни. Гепатобластома бывает и у взрослых, хотя чрезвычайно редко. Гепатобластома у детей старше 5 лет обычно более агрессивна, чем типичная гепатобластома, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.
Метастазирует гепатобластома наиболее часто в легкие и кости. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко. Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации. Недавнее исследование тенденций заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2004 г. продемонстрировало еже-годное увеличение заболеваехмости гепатобластомой на 4,3%. Причины увеличения заболеваемости гепатобластомой не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих больший риск развития гепатобластомы.
Скрининг . Для проведения скрининга первичных злокачественных опухолей печени у детей используют исследование крови на содержание в сыворотке альфа-фетопротеин и выполняют УЗИ брюшной полости.
Диагностика . При сборе анахмнеза необходимо детально выяснить акушерский анамнез матери, особенности берехменности и развития ребенка от рождения до момента обследования. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу возникает общий опухолевый симптомокомплекс. В ходе расспроса родителей и ребенка (если это возхможно) необходимо установить наиболее ранние симптомы (например, обнаружение пальпируемого образования в брюшной полости), обратить внимание на длительность того или иного клинического проявления, его динамику, изменение внешнего вида и поведения ребенка. Особое внимание следует уделить онкологическохму семейному анамнезу, а также обратить внимание на возможность воздействия на родителей неблагоприятных факторов: профессиональных вредностей, облучения матери во время беременности и др. Необходимо помнить о нередком сочетании опухоли с пороками развития, которые своей манифестацией могут «скрывать» новообразование.
Физикальное обследование . Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности. У детей с большими опухолями печени можно обнаружить развитую сеть подкожных вен, развернутые края грудной клетки.
Лабораторные исследования . С помощью лабораторных методов исследования нередко удается обнаружить неспецифические изменения, которые возникают при злокачественных опухолях печени у детей.
Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике злокачественных опухолей печени у детей является определение в сыворотке крови эмбриональнального альфа-фетопротеина. У детей с гепатобластомой, и нередко прочими злокачественныхми опухолями печени, наблюдается резкое повышение экскреции альфа-фетопротеина.
Инструментальные исследования . Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике. УЗИ - наиболее часто используемый метод в диагностике объемных образований в проекции живота у детей. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография применяются для установления характера новообразования и определения его стадии. Оба метода позволяют определить распространение опухоли в печени и наличие регионарных и отдаленных метастазов.
Дополнительными методами клинической диагностики заболевания являются аспирационная или лапароскопическая биопсия с цитологическим, иммунологическим и молекулярно-генетическим исследованием полученного материала. Во всех случаях диагностических исследований, особенно у маленьких детей, необходимо анестезиологическое пособие. Дифференциальную диагностику проводят с нефробластомой, нейробластомой надпочечника, тератоидными опухолями, доброкачественными и объемными неопухолевыми поражениями печени.
Стадирование . Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая - PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально эти системы были разработаны для гепатобластомы, затем стали применяться также и при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.
Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов. Включение дополни-тельных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах SIOP (International Society of Pediatric Oncology), COG (Children’s Oncology Group) и JLTG (Japanes Liver Tumor Group). Для определения распространенности поражения печени после проведения неоадъювантной химитерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT.
Пример формулирования диагноза. Гепатобластома PRETEXT III, состояние после неоадъювантной полихимиотерапией. После проведенного хирургического этапа лечения сформулирован окончательный клинический диагноз с учетом морфологического заключения. Например: гепатобластома, эпителиальный вариант PRETEXT III, состояние после комбинированного лечения.
Лечение . При лечении детей с гепатобластомой используют два метода: хирургический и лекарственный. В большинстве случаев комбинируют эти два метода. Пациенты с гепатобластомой фетального гистологического варианта не нуждаются в дополнительной химиотерапией.
Стратегия лечения пациентов с гепатобластомой риск-адаптивиая и проводится в соответствии с группами риска.
В протоколах SIOP пациентов с гепатобластомой стратифицируют на две группы риска: стандартный и высокий. В стандартный риск входят пациенты с поражением максимум трех секторов печени и максимальным объемом резекции (гемигепатэктомия). К высокому риску относят пациентов с PRETEXT IV и/или с метастазами в легкие, или с внутриабдоминальной инвазией в соседние структуры и органы, или разрывом опухоли, или уровнем альфа-фетопротеина
Накопление знаний об особенностях гепатобластомы и появление результатов лечения большой когорты пациентов позволило более дифференцированно подходить к терапии исходя из прогностических критериев, стратифицировать больных на большее количество групп риска, что позволило в конечном итоге уменьшить количество курсов полихимиотерапии, а значит и снизить ее токсичность. Так, в программе COG (АНЕР0731) лечения пациентов с гепатобластомой выделяют 4 группы риска: очень низкий, низкий, промежуточный и высокий. Факторы разделения на группы риска: и распространенность опухоли по PRETEXT;
- морфология опухоли (фетальный, недифференцированный мелкоклеточный вариант);
- уровень альфа-фетопротеин
Медикаментозное лечение
. Основной метод лечения большинства больных злокачественными опухолями печени у детей - химиотерапия. Наиболее эффективны при лечении гепатобластомы карбоплатин, доксорубицин, цисплатин, винкристин, иринотекан. Лекарственное лечение проводят в режимах с различным сочетанием указанных химиопрепаратов. Дозы химиотерапии для детей
В НИИ ДОГ применяется адаптированная программа лечения детей с гепатобластомой SIOPEL 2 высокого риска. Количество курсов химиотерапии зависит от группы риска по COG (4 группы риска). Схема химиотерапии. Режим DDP/DOXO/CARBO:
1) карбоплатин 100 мг/м2 или 18 мг/кг внутривенно с 1-го по 5-й дни;
2) доксорубицин 30 мг/м2 или 1 мг/кг внутривенно в 1-й и 2-й дни;
3) циспланин 40 мг/м2 или 1,6 мг/кг внутривенно в 15-й и 1б-й дни.
Хирургическое лечение . В настоящее время, несмотря на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии, необходимо планировать только радикальное хирургическое вмешательство с желательным выполнением лимфодиссекции в области гепатодуоденальной связки и общей печеночной артерии. Отрадно, что прогрессирование заболевания после радикально выполненной операции происходит редко. По данным SIOPEL из 757 оперированных детей рецидив заболевания развился только у 56 (7,4%). Если операция выполнена нерадикально, то прогноз у таких пациентов неблагоприятный, перспектив на излечение чрезвычайно мало.
В настоящее время отмечается тенденция к выполнению хирургического вмешательства после неоадъювантной полихимиотерапией. Пациенты PRETEXT I и POSTEXT I/II могут быть оперированы эндохирургически. При PRETEXT I выполняется атипичная резекция печени. Лимфоузлы гепатодуоденальиой связки и сосудов чревного ствола берутся на исследование при их увеличении и подозрении на метастатическое поражение. При POSTEXT II выполняется гемигепатэктомия. При использовании эндоскопической технологии производится фиссуральная резекция, при открытом вмешательстве - анатомическая резекция на основании сегментарной анатомии Couinaud. Лимфоузлы берутся на исследование при подозрении на их поражение. При открытом вмешательстве лимфодиссекция гепатодуоденальной связки и по ходу общей печеночной артерии необходима как с диагностической целью, так и входит в методику операции. При POSTEXT III выполняется гемигепатэктомия или трисегментэктомия, в зависимости от распространенности процесса: без или с SI (первым сегментом печени).
Вопрос о возможности выполнения атипичных резекций остается открытым. На основании нашего 20-летнего опыта мы считаем, что при правильном планировании малоинвазивного вмешательства и использовании современных средств гемостаза такие операции возможны. На этой основе мы развиваем эндохирургию.
Для обеспечения радикальности операции менее чем у 5 % детей с гепатобластомой возникает необходимость выполнять расширенные резекции печени, т. е. с оставлением 2-3 сегментов (20-25% объема печени), или ее трансплантацию. Полная регенерация наступает в течение 3 мес. вне зависимости от режимов предоперационной химиотерапии. В литературе имеется информация о расширенных резекциях печени с резекцией и реконструкцией трех печеночных, портальной вен и нижней полой вены.
При планировании расширенных резекций или решения вопроса трансплантации печени ребенок должен быть консультирован за два предоперационных курса полихимиотерапии специалистами по проведению трансплантации печени. Если встает вопрос о родственном донорстве, то обследуется кто-либо из родителей, при трупном - ребенок должен быть внесен в лист ожидания.
Показания к консультации других специалистов . В план проведения диагностических мероприятий у детей с диагнозом «злокачественная опухоль печени» необходимо включить консультацию невролога, кардиолога, генетика, гастроэнтеролога, гепатолога и по показаниям других специалистов.
Примерные сроки нетрудоспособности . Сроки лечения в среднем составляют от 4 до 8 мес., что зависит от возраста ребенка, стадии заболевания и гистологического варианта опухоли.
Информация для пациента . Родители ребенка должны быть проинформированы о заболевании, методах диагностики и вариантах лечения, их продолжительности, побочных эффектах, ранних и поздних осложнениях, необходимости наблюдения онкологом и педиатром после окончания лечения; получить рекомендации по необходимым обследованиям, их периодичности и по образу жизни.
Выживаемость . При I стадии гепатобластомы выживаемость составляет 98-99%, при II-85-95 %, при III-70-85 %, при IV стадии - не более 60 %.
Дальнейшее ведение . Диспансерное наблюдение в специализированной детской поликлинике до достижения 18-летнего возраста.
Рак печени у детей – это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях печени.
Печень – один из самых больших органов нашего организма. Она состоит из четырех долей, и находится в верхней правой части брюшной полости под ребром. Печень выполняет много важных функций, к ним относятся:
Очищение крови от вредных веществ с их последующим выведением с испражнениями или мочой.
Выработка желчи для переваривания жиров.
Накопление гликогена (сахара), который организм использует для выработки энергии.
Существует два основных вида рака печени у детей:
Гепатобластома: это вид рака печени, который обычно не распространяется на другие органы. Это заболевание обычно поражает детей младше 3 лет.
Злокачественная гепатома: это вид рака печени, который часто распространяется на другие органы. Это заболевание поражает детей любого возраста.
В этой статье рассматривается лечение первичного рака печени (возникающего в печени). Лечение метастатического рака печени, который возникает в других органах и распространяется на печень, не рассматривается. Первичный рак печени возникает как у взрослых, так и у детей. Тем не менее, лечение детей отличается от лечения взрослых.
Некоторые заболевания и расстройства увеличивают риск развития рака печени у детей.
То, что увеличивает шанс возникновения болезни, называется фактор риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком, но и отсутствие фактора риска не означает, что вы не заболеете раком. Людям, которые полагают, что они подвержены риску заболевания, необходимо обсудить это со своим врачом. К факторам риска гепатобластомы относятся:
Наличие семейного аденоматозного полипоза (САП).
Синдром висцеромегалии, омфалоцеле и макроглосии.
Очень маленький вес при рождении.
К факторам риска злокачественной гепатомы относятся:
Принадлежность к мужскому полу.
Гепатиты В или С. Наибольший риск при передаче вируса от матери к ребенку при рождении.
Поражение печени вследствие некоторых заболеваний, таких как билиарный цирроз печени или тирозиноз.
К возможным признакам рака печени у детей относятся припухлость или боль в брюшной полости.
Чаще симптомы появляются после того, как опухоль увеличивается в размере. Те же самые симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Следует обратиться к врачу, если наблюдаются следующие симптомы:
Безболезненная припухлость в брюшной полости.
Опухоль или боль в брюшной полости.
Снижение веса без видимой причины.
Потеря аппетита.
Раннее половое созревание у мальчиков.
Тошнота и рвота.
Чтобы выявить и диагностировать рак печени у детей, проводят исследование печени и крови.
Применяются следующие виды обследования и процедуры:
Осмотр и составление анамнеза. Осмотр проводят с целью определения общего состояния здоровья, включая проверку наличия признаков болезни, например припухлостей или других признаков, которые кажутся необычными. Пациента расспрашивают об образе жизни, прошлых заболеваниях и их лечении.
Анализ крови на онкомаркеры. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых в кровь органами, тканями и раковыми клетками организма. Если в крови выявляют повышенный уровень определенных веществ, это связано с наличием специфического вида рака. Эти вещества называются онкомаркеры. В крови детей, у которых рак печени, может быть повышенное количество белка, известного как альфа-фетопротеин (АФП), или гормона, известного как бета-субъединица хорионического генадотропина человека (бета-ХГЧ). Другие онкологические и некоторые нераковые заболевания, включая цирроз и гепатит, также могут вызывать повышение уровня АФП.
Клинический анализ крови. Во время этой процедуры образец крови исследуют на:
Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Часть от общего объема крови, приходящаяся на эритроциты.
Печеночные пробы. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых печенью в кровь. Превышение нормы может быть признаком рака печени.
Ультразвуковое исследование. Во время этой процедуры высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей и органов, создавая эхо. Эхо формирует изображение тканей, которое называется сонограмма. Это изображение можно распечатать, чтобы иметь возможность изучать его позже.
Срез КТ: С помощью этой процедуры получают ряд детальных изображений участков внутри организма, снятых под разным углом. Изображения делает компьютер, присоединенный к рентгеновскому аппарату. Иногда пациенту вводят в вену или дают проглотить красящее вещество, чтобы органы и ткани были видны четче. Эта процедура также называется компьютерная томография, компьютеризированная томография или аксиальная компьютерная томография. При раке печени у детей обычно делают срез КТ грудной клетки и брюшной полости.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта процедура основана на использовании магнитного поля, радиоволн и компьютера для получения ряда детальных изображений внутренних органов. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).
Биопсия. Это забор клеток и тканей, которые исследуют под микроскопом на наличие признаков рака. Образец ткани получают во время операции, которую проводят с целью удаления или осмотра опухоли. Патолог исследует образец ткани под микроскопом, чтобы определить вид рака печени.
Прогноз (шанс на выздоровление) и выбор метода лечения зависит от следующих факторов:
Стадия рака (размер опухоли, поражена ли печень частично или полностью, распространился ли рак на другие органы, например, легкие).
Можно ли полностью удалить раковую опухоль с хирургическим путем.
Вид рака печени (гепатобластома или злокачественная гепатома).
Диагностирован ли рак впервые или это рецидив заболевания.
Прогноз может также зависеть от:
Особенностей раковых клеток (как они выглядят под микроскопом).
Снижается ли уровень АФП в крови после начала химиотерапии.
Рак печени у детей можно вылечить, если опухоль маленькая и ее можно полностью удалить с помощью хирургической операции. Полное удаление опухоли чаще возможно в случае гепатобластомы, чем в случае злокачественной гепатомы.
