Что такое миеломная болезнь. Симптомы, прогнозы выживаемости и способы лечения миеломы костей

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

• боли в костях;
• появление на костях опухолевидных образований;
• спонтанные переломы;
• деформации костей, позвоночника;
• слабость, повышение температуры;
• кровотечения и геморрагии на коже;
• диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
• нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
• головные боли, неврологические расстройства;
• боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
• частые простудные заболевания;
• при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
2. мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
3. для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

• количественный уровень иммуноглобулина крови;
• бета-2- микроглобулин;
• индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

• диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
• диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
• множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

• плазмобластную форму;
• плазмоцитарную форму;
• полиморфно-клеточную;
• мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

• миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
• миеломы A, M или G;
• диклоновую миелому;
• несекретирующую миелому;
• миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G(до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).
В течение миеломы различают стадии:

• I — начальных проявлений,
• II — развернутой клинической картины,
• III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

• химиотерапия . При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
• таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
• лучевая терапия . Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
• хирургическое и ортопедическое лечение . Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
• иммунотерапия . Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
• плазмаферез . Проводится для очищения крови от парапротеинов;
• трансплантация костного мозга . Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
• лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

1. мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
2. слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
3. кисломолочные продукты;
4. свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1 : паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.
Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.
Обед : суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.
Полдник : кисель из смородины, сухое печенье, пастила;
Ужин : отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в...

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая...

Миеломная болезнь - разрастание ткани организма путем деления дифференцированно-плазматических клеток.

Быстро вырабатываются моноклональные иммуноглобулины, путем просачивания в костный мозг, асептического рассасывания всех элементов и дисфункцией иммунологической реактивности.

Миелома вызывает острую костную боль, спонтанный перелом и отложение в тканях амилоидов, поражаются периферические нервы и повышается кровоточивость. Для подтверждения диагноза пациент проходит комплекс лабораторных исследований: рентген, проводится биопсия костного мозга и трепанобиопсия.

Лечится методами: , м, аутотрансплатацией костной ткани, удалением плазмоцитов, симптоматической и паллиативной терапией.

Миелома входит в группу хронического , поражая при этом лимфоплазмоцитарный ряд кроветворени. В крови накапливаются аномальные однотипные иммуноглобулины, нарушаются защитные свойства организма и разрушаются костные ткани.

Заболевание имеет сниженный пролиферативный потенциал раковых клеток, которые поражают кости и костный мозг, в редких случаях поражены лимфатические узлы, кишечная ткань, селезенка, почки и другие органы жизнедеятельности. Около 15 % случаев миеломных заболеваний характеризуются первичным поражением лимфатической и кроветворной ткани.

Причины миеломной болезни

Распространенность заболевания зависит от облучения радиацией и канцерогенов как физических, так и химических. В группе риска находятся люди, работающие на химических предприятиях, те кто находится в тесном контакте с нефтепродуктами и кожей, болезнь часто диагностируется у фермеров и у пациентов работающих с деревом.

Лимфоидные клетки перерождаются в миеломные путем дифференцирования лимфоцитов. По лабораторным исследованиям можно заметить, как клетки, которые продуцируют антитела в организме больного, мутируют в плохие раковые клетки. Клетки-мутанты бледнее, многоядерные, бесконтрольно делятся, дольше живут и имеют нуклеолы.

Когда миеломная ткань начинает разрастаться, то начинается разрушение кроветворной ткани, угнетаются здоровые ростки лимфатической системы. Кровеносная система теряет эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Они не могут поддерживать функции иммунитета, причина — сниженный синтез и быстрое омертвление здоровых антител. Пропадает активность нейтрофилов, снижается уровень лизоцима.

Местное разрушение костей происходит из-за замещения тканей костного мозга с нормальными показателями. Вокруг новообразований образуются очаги разъединения без образования костей. Кости становятся мягкими и легко ломаются. Кальций для костей уходит в кровь.

Классификация миеломных заболеваний

Солитарная. Данный вид заболевания характеризуется тем, что опухолевый очаг локализуется на одной из костей, которая заполнена костным мозгом, либо же в определенном узле лимфатической системы. Этот момент отличает солитарную миелому от других, в которых очаг плазмоцирующий опухолевый очаг локализуется в двух или трех костях с костным мозгом.

Множественная . Формируются опухолевые очаги одновременно в двух или трех костях с костным мозгом. В основном поражению подвергается позвонок, ребра, лопатки, череп, крылья подвздошной кости и кости верхних и нижних конечностей. Вместе с костями поражаются узлы лимфатической системы, селезенка. У пациентов можно обнаружить множественную миелому, а солитарную — реже.

Специалисты разделяют их только для точного диагностирования и прогноза после лечения. В зависимости от места локализации миелома делится на диффузно-очаговую и множественно-очаговую.

Диффузная миелома содержит в себе плазматические клетки, которые прогрессивно увеличиваются в количестве. Ограниченных очагов нет, а плазмоциты, которые размножаются, вникают в структуры костного мозга. При этом они размещены не в одном месте, а по всей поверхности.

Множественно-очаговая . Имеет активный очаг развития основных клеток, продуцирующие антитела и полностью изменяет структуру костных соединений. Соответственно, эти клетки обитают на определенном участке и формируют очаг развития новообразования. Другая часть внешне деформируется из-за активности новообразования. Очаги основных клеток локализуются в костном мозге, и в лимфатических узлах и селезенке.

Диффузно-очаговая. Одновременно сочетаются свойства диффузной и множественной. По клеточному составу миелома делится на плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфноклеточную и мелкоклеточную.

Плазмоклеточная . Преобладают зрелые основные клетки, продуцирующие антитела. Они активно вырабатывают парапротеины. Заболевание медленно развивается. Из-за того, что активно вырабатываются парапротеины, то миелома поражает другие органы жизнедеятельности и системы, которые, к сожалению, не поддаются лечению.

Плазмобластная. Преобладают плазмобласты — клетки, активно размножающиеся, и секретирующие определенное количество парапротеинов. Миелома быстро растет и прогрессирует и легко поддается лечению.

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная . Очаг поражения содержит плазмоциты, которые только начинают свое развитие. Говорит о том, что данный вид заболевания считается самым злокачественным новообразованием. Развивается стремительно быстро.

Диагностика миеломной болезни

Результаты проведенной биопсии костного мозга насчитывает не более 11% клеток-плазмоцитов, отличающиеся структурными свойствами. Обследование миеломного заболевания обнаруживает атипические клетки, когда они путем дифференцирования превращаются в проплазмоцит.

Тройкой классических симптомов считаются: практически 12 % плазмоцитоз костного мозга, наличие сывороточного или мочевого М-компонента и остеолитические повреждения костных тканей. Если первые два признака подтверждены, то диагноз очевиден

При прохождении рентгенографии будет внешнее видоизменение костей, которые тоже считаются одними из признаков заболевания. Э кстрамедуллярная миелома — процесс поражения задевает лимфатические узлы, миндалины, носоглотку и околоносовые синусы.

Чтобы диагностировать заболевание при исследовании должны быть критерии:

• наличие плазмоцитов в костной ткани. Проводится путем проведения биопсии;
• количество атипичных клеток более 35%. Клетки могут иметь признак анаплазии;
• в сывороточной массе или моче присутствуют — градиенты;

Второстепенная диагностика:

• наличие от 15% до 35% атипических клеток;
• заметно внешнее видоизменение костей;
• сниженная концентрация иммуноглобулина;

Лабораторная диагностика проведена и специалисты обнаружили хотя бы один критерий из вышеперечисленных, то диагноз очевиден.

Чтобы определить наличие парапротеина в крови или моче больному назначают электрофорез, но самый точный метод это, иммунофиксация. Она идентифицирует моноклональные белки. С помощью этого метода исследования врачи определяют лечение.

Симптоматика миеломы

1. Симптомы, проявляющиеся при миеломных заболеваниях
2. Боль в костях. Миеломные клетки образуют полость между костной тканью и костным мозгом. Костная ткань имеет выраженные болевые рецепторы и если их раздражать, то начинается продолжительно ноющая боль. Если повредить надкостницу, то болевые ощущения усиливаются и становятся острее.
3. Болевые ощущения в мышечных сухожилиях, суставах и в области сердца. Это связывают с тем, что в них отлаживаются патологические белки. И со временем белки снижают функциональность этих органов, рецепторы становятся чувствительнее.
4. Патологический перелом. Из-за того, что в организме начинают свою работу злокачественные клетки, между костями и костной тканью образуется пустота. Это причина остеопороза (кость хрупкая и ломается при малейшей нагрузке). Зачастую диагностируют переломы бедренной кости, ребра и позвонков.
5. Снижается иммунитет. Костный мозг не выполняет всех функций. Он не вырабатывает нормальное показатели лейкоцитов, и поэтому защитные свойства организма теряются. Показатель иммуноглобулина, в кровеносной системе, становится меньше. Заболевания в виде отита, ангины, бронхита. Заболевания затягиваются и тяжело лечатся.
6. Гиперкальциемия. Когда костная ткань начинает разрушаться, то весь кальций поступает в кровь. Пациент часто сталкивается с запором, выделяется большое количество мочи, часто болит живот. Больной становится заторможенным, испытывает общую слабость и часто заметны перепады настроения.
7. В медицине дисфункция почек называется миеломной нефропатией, наступает из-за того, что кальций, поступая в кровь задерживается почечном протоке, в дальнейшем образуются камни в почках. Также на работу почек влияет нарушенный белковый объект, нарушается процесс выведения мочи.
8. Малокровие. Соотношение гемоглобина и эритроцитов в норме. Когда костный мозг поврежден, то эритроциты вырабатываются медленнее, уменьшается гемоглобин, а точнее его концентрация. Транспортировка кислорода зависит от гемоглобина, то соответственно у клеток наступает кислородное голодание. В результате пациент устает и теряет внимательность. При физических нагрузках учащается сердцебиение, появляется одышка, головная боль, кожа становится бледнее.
9. Нарушается свертываемость крови. Из-за вязкости плазмы, эритроциты начинают склеиваться между собой, в дальнейшем образуются тромбы. Низкий уровень тромбоцитов вызывает кровотечение из носа и десен. Если повредить мелкий капилляр, то кровь поступает по кожный покров, в результате — синяк или кровоподтек.

Лечение миеломной болезни

Врачи выбирают методе лечения в зависимости от течения заболевания и его степени развития. Иногда миелома прогрессирует на протяжении долгого времени и требует противоопухолевое лечение. Лучевая терапия назначается больным, у которых диагностировали солитарную постную плазмоцитому и экстрамедуллярную миелому.

Пациентам со стадиями 1А, 11А рекомендуют подождать с терапией, потому что практически у 80% пациентов форма заболевания развивается медленно. Если опухолевая масса имеет нарастающие признаки (проявление малокровия и болевой синдром), назначают противоопухолевые препараты, вызывающие гибель раковых клеток. В состав такого лечения входят такие препараты:

• Мелфалан;
• Циклофосфамид;
• Хлорбутин и Преднизолон.

Препараты имеют одинаковый эффект, единственное что может возникнуть — перекрестная сопротивляемость. При лечении у пациента утихают болевые ощущения, снижается в крови уровень кальция, повышается уровень гемоглобина, через 1-1,5 месяца уменьшается количество в сыворотке μ — градиент, а главное — уменьшается размер и масса новообразования.

Сказать точно сколько нужно времени для лечения — невозможно. В основном это 2 года, но если есть эффект.

Кроме лечения препаратами, вызывающих омертвление раковых клеток, используют терапию, которая предупреждает осложнения. Чтобы снизить и поддерживать уровень кальция в крови врачи назначают стероидные гормоны и обильное питье.

Чтобы повысить плотность костей, назначается витамин Д, кальций и стероидные гормоны, предупреждающие почечную недостаточность (аллопуринол) и обильное питье.

Если почки поражены, они не выполняют свои функции, назначается плазмоцитоферез с внепочечным очищением крови. Плазмоцитоферез назначают в случае высокой вязкости крови. Лучевая терапия поможет справиться с болевым ощущениями в костях.

Прогноз заболевания

Медицина находится на высоком уровне, и методы лечения продлевают жизнь пациентам с диагнозом миеломатоз 5 лет. Если организм чувствителен к назначенной цитостатической терапии, то шансов на долгую жизнь становится больше.

Больные с показаниями — первичная резистентность, проживают не более года. Если долго лечится цитостатиками, то может развиваться острый лейкоз (7 %).

Выживаемость определяет стадия миеломатоза, и когда была начата терапия. Причинами смертельного исхода считаются: прогрессивная миелома, сепсис и

Бывают случаи, когда пациент умирает от инсульта или инфаркта миокарда.

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии. Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости. При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

• ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
• тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
• частые бактериальные инфекции;
• патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
• слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
• анемия;
• учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
• одышка, головная боль;
• деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
• нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
• снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки	1-я стадия	2-я стадия	3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)	Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очага	Признаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезни	Наблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагом	Одиночная миелома	1-2	3 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия		>2,55 ммоль/л	>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина	>100 г/л	Анемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонса		от 4 до 12 г белка в суточной моче	>12 г/сутки
Сывороточные парапротеины	Менее 5 г/дл (IgG) Менее 3 г/дл (IgА)	Промежуточные значения	Более 7 г/дл (IgG) Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии. Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли. При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

• рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография;
• спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата. При поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений. При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

• общий анализ крови;
• анализ мочи (общий и по Зимницкому);
• биохимический анализ венозной крови;
• коагулограмма (анализ свёртываемости);
• иммуноэлектрофорез;
• цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы. Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается. Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т. к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови). Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

• Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
• . Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

• Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
• Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
• Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

• Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
• Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
• Влияние любых типов излучения.
• Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

• Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
• Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
• Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
• Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
• Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
• Нарушение деятельности почек.
• Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

• Новообразования на костной и мышечной тканях.
• Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
• Бледность кожи.
• Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

‒ это один из видов онкозаболеваний, которое начинается в плазматических клетках костного мозга. Плазменные клетки помогают организму бороться с инфекцией путем образования антител.

При миеломной болезни плазматические клетки претерпевают трансформации, что вызывает накопление онкологических элементов. Вследствие этого, злокачественные клетки вытесняют здоровые и производят аномальные белки. Они называются “моноклональными”, или “М-протеинами”.

Несколько популяций миеломных клеток плазмы способны накапливаться, вызывая т.зв. “плазмоцитомы”. Они могут подорвать жесткую внешнюю оболочку или кору кости, окружающую мозг. Ослабленные кости истончаются, способствуя возникновению остеопороза и других системных повреждений.

Ведущие клиники за рубежом

Миеломная болезнь: симптомы и признаки

Признаки и симптомы миеломной болезни могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Однако, общие симптомы включают:

• необъяснимое увеличение белка в крови;
• на поздних стадиях некоторые пациенты ощущают слабость и анемию, вызванные недостаточным производством красных кровяных тел;
• боли в костях и суставах из-за повреждения их структуры;
• накапливание нездорового белка М в почках, в результате чего возникает почечная недостаточность или снижение их функций;
• увеличенный язык;
• ощущение болезненности костей или частые их переломы;
• кровотечения и кожные повреждения;
• гиперкальцемия;
• компрессии спинного мозга.

Диагностика миеломного заболевания

Во многих случаях миеломная болезнь обнаруживается случайно при сдаче общих анализов. Во многих ситуациях врач может заподозрить недуг, исходя из конкретных симптомов.

Диагностика миеломной болезни включает:

Тесты и анализы ‒ это основные способы выявления болезни.

Биопсию клеток костного мозга, что представляет процедуру, при которой проводится забор образцов клеток для дальнейшего исследования. Специализированные тесты помогаю врачам изучить присутствие/отсутствие аномального числа и типа хромосом (цитогенетическое тестирование). Способ также позволяет оценить концентрацию клеток в костном мозге и присутствие инвазивных элементов.

Визуализационные методы исследования для определения скелетных повреждений и параспинальных повреждений костного мозга (рентген, компьютерная или магнитно-резонансная томографии).

Миеломная болезнь: анализы, которые нужно сдать

При миеломной болезни врачи назначают анализы, чтобы проверить общее состояние здоровья и точно установить стадию. С этой целью назначают следующие анализы:

Анализ крови :

Миеломная болезнь: лечение

К сожалению, не существует терапевтических методов, способных полностью излечить пациента от миеломной болезни. Тем не менее, есть способы для уменьшения симптомов и увеличения длительности жизни.

Стандартные способы лечения включают:

• Целевую терапию

Это медикаментозное лечение, что фокусируется на устранении конкретных аномалий в онкологических клетках. В частности, препараты “Бортезомиб” и “Карфилзомиб” блокируют действие веществ, которые разлагают белки.

• Биологическую терапию

Она сосредоточена на использовании специальных препаратов для активизации иммунной системы организма, чтобы помочь ему бороться с раковыми клетками. Известны такие препараты, как “Талидомид”, “Леналидомид” и “Помалидомид”.

• Химиотерапию

Ориентируется на уничтожение быстрорастущих клеток миеломной болезни. Также, высокие дозы химиотерапевтических препаратов применяются перед трансплантацией стволовых клеток.

• Прием кортикостероидов

Прием кортикостероидовтаких как “Преднизон” и “Дексаметазон” регулирует иммунную систему организма во избежание воспаления.

• Трансплантацию стволовых клеток , то есть замену больного костного мозга здоровым.

• Лучевую терапию при определенных ситуациях

Например, когда обнаруживается скопление аномальных клеток, которое образовывает опухоль (плазмоцитому), разрушающую кость.

Миеломная болезнь: прогноз

Прогноз миеломной болезни составляется с учетом международных требований к подсчету медианы выживаемости у больных. Медиана выживаемости основывается на оценке результатов только половины пациентов определенной группы (тех, которые умерли в определенное время). Это значит, что другая половина больных может жить дольше указанного строка.

Для I этапа медиана выживаемости составляет 62 месяца. Для второго ‒ 44, а для третьего ‒ 29.

К сожалению, прогноз не очень утешителен. Однако, современные исследования ориентированы на увеличение длительности жизни пациентов. Но точного ответа на вопрос: «Как победить миеломную болезнь? » не может дать никто.