Гидроцефалия , или водянка головного мозга – это заболевание, при котором в желудочках (внутренних полостях) головного мозга и под мозговыми оболочками скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости.

Некоторые факты о гидроцефалии :

• Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
• Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
• В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
• В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
• Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
• 25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

В норме головной мозг окружен спинномозговой жидкостью. Она заполняет его внутренние полости, – мозговые желудочки, - а также пространство вокруг него.

Функции спинномозговой жидкости :

• Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
• Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
• Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров. У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

Образование спинномозговой жидкости происходит главным образом за счет множества мелких сосудов, расположенных в стенках мозговых желудочков. Каждую минуту у взрослого человека вырабатывается примерно 0,35 мл спинномозговой жидкости, а за сутки – около 500 мл. Такое же её количество должно всосаться в вены головного мозга. Так постоянно происходит её обновление.

В норме давление спинномозговой жидкости колеблется в определенных пределах. Для взрослого человека этот интервал составляет 70-180 мм. рт. ст., для детей цифры ниже, соответственно возрасту.

Гидроцефалия развивается в том случае, когда возникает несоответствие между количеством вырабатывающейся и всасывающейся спинномозговой жидкости. Это может происходить в силу разных причин.

Какие существуют разновидности гидроцефалии?

В зависимости от причин, выделяют две разновидности гидроцефалии у детей :

• Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная ). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.


• Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.

У детей чаще встречается закрытая форма гидроцефалии. Обычно она протекает тяжелее открытой, сопровождается более сильным повышением внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии, в зависимости от времени возникновения :

• врожденная
• приобретенная

Виды гидроцефалии в зависимости от течения :

• Острая . Водянка головного мозга и повышение нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
• Хроническая . Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки :

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит :

• Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
• Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Причина	Описание
Инфекции плода Врожденные пороки развития головного мозга
Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари )	Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости. Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Врожденное сужение водопровода мозга	Водопровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости. Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости	Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии.
Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями
Другие причины гидроцефалии у детей
Внутричерепная опухоль	Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия.
Кровоизлияние	В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости.
Инфекции	Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия.

Что происходит при гидроцефалии?

Из-за того, что при водянке головного мозга в полости черепа скапливается большое количество жидкости, повышается внутричерепное давление. Происходит сдавление головного мозга, нарушение в нем кровообращения. В итоге нарушается развитие и созревание нервной системы ребенка.

После рождения череп состоит из нескольких отдельных костей – они продолжают расти. В определенном возрасте они должны срастись между собой, образуются костные швы. У детей с гидроцефалией эти процессы нарушаются. У них кости черепа расходятся в стороны, срастаются медленнее, становятся более тонкими.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Признаки врожденной гидроцефалии :
При открытой форме гидроцефалии эти симптомы нарастают постепенно. Закрытая часто проявляется в виде приступов. Во время одного из них может развиваться нарушение дыхания –опасное состояние, требующее немедленной помощи.

Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления) :

• головные боли;
• вялость, сонливость;
• повышенная раздражительность;
• плохой аппетит;
• тошнота , рвота;
• нарушения зрения, двоение в глазах;
• судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

При развитии водянки головного мозга в раннем возрасте, несвоевременно начатом лечении, с возрастом у ребенка могут развиваться следующие проблемы :

• снижение внимания;
• трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
• расстройства координации движений;
• проблемы с памятью;
• дефекты речи;
• нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга у плода до рождения

Чаще всего гидроцефалию у ребенка обнаруживают, когда он еще находится в утробе матери, во время планового УЗИ . На экране аппарата видны расширенные желудочки головного мозга, скопление жидкости в них. Иногда размеры головы начинают увеличиваться еще до рождения. Это затрудняет роды.

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

Диагностика гидроцефалии :

Лечение гидроцефалии у детей

Основной метод лечения гидроцефалии у детей – хирургический. Существуют медикаментозные препараты, которые помогают уменьшить водянку головного мозга, снизить внутричерепное давление, улучшить состояние больного, но они действуют временно.

Консервативную терапию применяют при компенсированных формах заболевания, когда в полости черепа скапливается небольшое излишнее количество жидкости, внутричерепное давление повышено незначительно, отсутствуют либо слабо выражены симптомы. Такие дети находятся под наблюдением невролога.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

• нейрохирург;
• детский хирург;
• невролог;
• офтальмолог : при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Медикаментозное лечение гидроцефалии

Препарат	Описание	Применение*
Диакарб	Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом .	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Фуросемид	Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей : в таблетках : 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях : 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Маннит	Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах .	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

При этом часто происходит сдавление нервного центра, отвечающего за регуляцию дыхания. Это грозит остановкой дыхания и смертью.

В таких случаях нужно быстро удалить лишнюю спинномозговую жидкость и снизить внутричерепное давление.

Проводят экстренную операцию :

• Ребенку дают наркоз.
• В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
• В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
• Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

Если приступов острого повышения внутричерепного давления не возникает, то операция проводится в плановом порядке. Врач обследует ребенка и назначает дату хирургического вмешательства.

До операции давление спинномозговой жидкости можно снижать при помощи спинномозговых пункций: врач укладывает ребенка на бок, вводит между поясничными позвонками иглу и удаляет некоторое количество спинномозговой жидкости.

Заболевания, при которых показаны спинномозговые пункции до операции :

• менингиты и менингоэнцефалиты;
• внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии :

Показания	Вид операции
Закрытая гидроцефалия	Удаление препятствия, которое мешает оттоку спинномозговой жидкости : опухоль; гематома; киста; сосудистая аневризма . После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Закрытая гидроцефалия, при которой препятствие устранить не удается	Например, некоторые опухоли прорастают в головной мозг, не имеют четкой границы, и удалить их, не повредив здоровую нервную ткань, не получается. В таких случаях хирург создает обходной путь – он проделывает искусственное отверстие, через которое спинномозговая жидкость начинает оттекать. Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения. Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Открытая гидроцефалия	При открытой водянке головного мозга спинномозговая жидкость не всасывается там, где это должно происходить в норме. Задача хирурга – отвести её в другое место, туда, где она способна всосаться. Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием. Виды операций, в зависимости от места отведения спинномозговой жидкости : Как выполняется операция ? Ребенку дают наркоз. Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе. Один конец катетера погружают в полость живота. Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер. Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек. Проверяют проходимость катетера. Ушивают все раны. По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный. Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться. Тип клапана подбирает лечащий врач. Возможные осложнения после установки катетера : Нарушение проходимости. Причины: неправильная установка (перегибы, проколы); закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой; закупорка спайками внутри брюшной полости. Инфицирование. Причины: нарушение правил асептики и антисептики во время операции; любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови. Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели. При этих состояниях приходится заменять катетер.

Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

Профилактика гидроцефалии

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки.

Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии :

• недоношенность;
• различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
• пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
• опухоли головного и спинного мозга;
• перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
• внутричерепные кровоизлияния;
• перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:

• использование в автомобилях детских кресел;
• прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
• защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
• во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

Водянка мозга или гидроцефалия – болезнь, которая поражает не только маленьких деток, но и людей взрослого возраста. Она очень опасна и может привести к крайне серьезным последствиям. Вам полезно будет знать, какие специфические симптомы есть у гидроцефалии и каковы методы лечения недуга.

Что такое водянка головного мозга у взрослых

Гидроцефалия – болезнь, при которой скапливается спинномозговая жидкость в голове. Имеется ввиду не обыкновенная вода, а ликвор. Если у детей водянка, как правило, является врожденной, при которой голова увеличена в размерах, что видно на фото, то у взрослых она появляется в результате перенесенных заболеваний. Болезнь очень трудно обнаружить и некоторые от нее даже умирают. Эффективность лечения гидроцефалии головного мозга у взрослого полностью зависит от того, на какой степени она была выявлена. У водянки каждого типа есть свои характерные проявления.

Симптомы и признаки гидроцефалии

Выделяют наружный, внутренний и смешанный тип водянки. При этом последний считается самым опасным. Смешанная гидроцефалия подразумевает уменьшение головного мозга, при котором накопление жидкости идет как в пространстве желудочков, так и в субарахноидальном. Если она умеренная, то у пациента практически нет жалоб и жить с ней он может очень долго. В более серьезных случаях проявления гидроэнцефалопатии у взрослых следующие:

1. Головная боль. Она почти не проходит, но утром более сильная, чем в остальные периоды.
2. Тошнота. Как и головная боль, особенно остро она ощутима в утренние часы.
3. Сонливость. Этот симптом сигнализирует о том, что гидроцефалия сопровождается другими неврологическими расстройствами.
4. Расстройства речи, проблемы с памятью.

Наружной

Это неокклюзионная заместительная гидроцефалия. Субарахноидальное пространство расширено, в нем и ведется скопление жидкости. У взрослого с таким заболеванием отмечаются следующие симптомы:

• постоянное чувство усталости;
• тошнота, рвота;
• незначительные нарушения зрения;
• потливость;
• двоение в глазах;
• изменения сексуального поведения;
• нарушения ходьбы.

Внутренней

Если у взрослого тривентрикулярная окклюзионная гидроцефалия, при которой ликвор заполняет пространства желудочков, он может страдать от:

• повышенного внутричерепного давления;
• тошноты, рвоты;
• сильных головных болей;
• проблем со зрением, слухом.

Причины возникновения гидроцефалии у взрослых

Огромное количество факторов способно спровоцировать водянку головного мозга. Болезнь возникает из-за:

• перенесенного инсульта;
• инфекционных болезней мозга и оболочек (менингита, энцефалита, вентрикулита, туберкулеза);
• опухолей;
• сосудистых патологий, в числе которых разрывы аневризмы;
• травм головы и посттравматических состояний (нормотензивная гидроцефалия);
• нарушений развития нервной системы;
• нарушений выработки, циркуляции, всасывания ликвора;
• низкой плотности мозгового вещества.

Лечение

Гидроцефалия головного мозга у взрослого диагностируется такими методами:

1. МРТ. Помогает не только убедиться в правильности диагноза, но и определить его причины.
2. Компьютерная томография.
3. Цистернография. Диагностика служит для определения типа гидроцефалии.
4. Нейропсихологическое обследование.
5. Рентген с контрастным веществом.

Если в результате одного или нескольких этих исследований прогноз подтвердился, применяются такие способы лечения:

1. Медикаментозная терапия. Вариант подходит, если гидроцефалия умеренная. Взрослому пациенту прописывают лекарства, понижающие внутричерепное давление (Лазикс, Маннит), мочегонные препараты. В ходе терапии применяется также легкий лечебный массаж. Все это поможет стабилизировать состояние взрослого пациента, но не вылечить его, а добиться субкомпенсированной стадии.
2. Шунтирование мозга. Не проводится при хронической гидроэнцефалии, воспалении, проблемах со зрением, но эффективно при асимметричной форме. Взрослому пациенту ставят дренаж, по которому избыток цереброспинальной жидкости уходит в другие пространства организма. Операция в подавляющем большинстве случаев дает положительный результат. Через некоторое время взрослый человек полностью возвращается к своей обычной жизни. Периодически нужна вторичная установка шунта.
3. Эндоскопия. Эффективна при смешанной, заместительной, симметричной гидроцефалии. Эндоскопическая операция проводится микроинструментами. С их помощью удаляют жидкость и причину, которая нарушает ее циркуляцию, к примеру, опухоль.
4. Народные средства. Эффективны исключительно для того, чтобы подавить симптомы, которыми проявляется гидроцефалический синдром. Рекомендуется применять мочегонные травяные отвары (душицу, толокнянку, петрушку), ягоды можжевельника, спиртовой раствор корня аира.
5. Диета. В случае гидроцефалии головного мозга у взрослого необходимо соблюдать правила питания, направленные на то, чтобы улучшить обмен водно-солевого баланса. Нужно категорически отказаться от продуктов, из-за которых в организме накапливается жидкость. Это свежий хлеб, жирное мясо и птица, копчености, колбасные изделия, сладости. Вместо них нужно есть больше свежих овощей и фруктов, каш. Блюда лучше всего готовить на пару.

Последствия болезни

Недуг излечим при своевременном обнаружении и подборе правильного способа терапии. Тем не менее, у взрослого человека это не всегда происходит так быстро. Если от гидроцефалии не лечиться, то состояние будет ухудшаться, а симптомы – прогрессировать. В итоге взрослому человеку грозит полное слабоумие. В особо тяжелых случаях гидроцефалия ведет к летальному исходу.

Видео о гидроцефалах

Повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей - нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

МКБ-10

G91

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии.

К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, дефекты в строении подпаутинного пространства, стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.), краниовертебральные аномалии (аномалия Киари , врожденная базилярная импрессия), внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис , цитомегалия , краснуха), родовая травма .

Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита , арахноидита , менингита), черепно-мозговых травм , сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки , геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки). Гидроцефалия часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы , герминомы , ганглионевромы и др.), которые прорастают в желудочки мозга или сдавливают ликворные пути, нарушая тем самым нормальную циркуляцию ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической макроангиопатии .

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия.

По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму. Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции. Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая - более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую). Стабилизировавшаяся гидроцефалия не наростает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора. Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

У взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота , рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия , проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом . Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов .

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия , обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии : нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией , беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Симптомы гидроцефалии у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» - ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением . Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией . Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы . В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог . Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия , определение остроты зрения и периметрия .

Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга .

При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

вентрикулоперитонеальное шунтирование , люмбоперитонеальное шунтирование , наружное вентрикулярное дренирование . Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Код МКБ-10

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска

Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:

- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.

Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.

Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Гидроцефалия головного мозга – это тяжелая болезнь нервной системы, которая приводит к неврологическим дефектам и может угрожать жизни пациента. Такое состояние бывает врожденным или развивается во взрослом возрасте. Наиболее эффективным способом лечения считается операция.

Существует несколько типов водянки головного мозга, каждый из которых имеет свои причины возникновения, особенности проявления и степень риска для жизни больного. Общий механизм развития патологии связан с нарушением оттока спинномозговой жидкости из желудочков мозга. У детей это формирует характерный внешний вид, у взрослых приводит к повышению внутричерепного давления (ВЧД).

Причины врожденной гидроцефалии:

• патологии развития головы;
• травма в родах;
• наследственные заболевания;
• внутриутробная инфекция;
• побочные эффекты препаратов, которые принимала мать;
• нездоровый образ жизни родителей (алкоголь, курение, наркотические средства).

Врожденная водянка оказывает более выраженное влияние на развитие нервной системы, почти всегда сопровождается атрофическими процессами в головном мозге. Причины приобретенной гидроцефалии:

• перенесенный менингит, энцефалит;
• последствия инсультов;
• опухоли мозга;
• травмы головы;
• осложнения хронических болезней (сахарный диабет, туберкулез, сосудистые патологии).

Повреждения черепа особенно опасны тем, что их последствия долго могут не вызвать сомнений ни у самого пострадавшего, ни у его близких. После удара или падения может пройти много времени, прежде чем человек заметит, что ему стало трудно сосредоточиться, а голова болит слишком часто.

В зависимости от причин, признаков, и тяжести состояния существует несколько классификаций заболевания. По происхождению выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалии. По особенностям протекания она бывает:

• закрытая (окклюзионная) – имеется препятствие на пути выхода спинномозговой жидкости;
• открытая (неокклюзионная) – нормальное сообщение между желудочками мозга и кровотоком;
• гиперсекреторная – возникает из-за избыточной продукции ликвора.

Также принято разделение на внутреннюю (жидкость скапливается в желудочках) и наружную (в подпаутинном пространстве) гидроцефалии. По клиническим признакам можно выделить острую (до 3 суток), подострую (до месяца) и хроническую (более 30 дней) форму. По динамике развития патологии:

• прогрессирующая – самый опасный вид, характеризуется постепенным нарастанием симптомов;
• регрессирующая – легкий тип, возможно выздоровление;
• стабильная – значительных изменений состояния не происходит.

Если поражены желудочки, то выделяют моновентрикулярную форму, когда в патологический процесс вовлечен только один из них. Более редкими вариантами течения являются бивентрикулярная и тривентрикулярная водянки. В этом случае поражены несколько желудочков, и отток жидкости из них невозможен. Такие патологии тяжелее и опаснее, хуже поддаются лечению.

Симптомы болезни

Клинику можно условно разделить на ухудшение общего состояния, общемозговые симптомы и очаговые явления. В любом случае основные поражающие факторы – это скопление жидкости и повышение внутричерепного давления, гипотрофические и атрофические изменения в прилегающей нервной ткани.

Ухудшение общего состояния – это достаточно нехарактерная и невыраженная симптоматика, которая не позволяет поставить однозначный диагноз. Оно проявляется умеренными головными болями, тошнотой, реже – дискомфортом в глазах, носящим приступообразный характер. Эти признаки наиболее ярки при внутренней гидроцефалии, а при наружной они незначительны.

Общемозговые симптомы связаны с нарушением питания головного мозга, на начальных стадиях сопутствуют общим признакам, для диагностики большой ценности не представляют. К таким проявлениям относятся судорожный синдром, светобоязнь, шум в ушах, нарушения памяти, внимания, координации движений.

Более высокую ценность для диагностики представляют очаговые явления, которые связаны с расширением мозговых желудочков. Они достаточно точно указывают на область поражения. Чаще всего проявляются в виде нарушения чувствительности конечностей, параличей, парциальных судорожных припадков (когда поражается какая-то одна область, например, рука или нога), могут носить как асимметричный, так и симметричный характер.

У детей первого года жизни формируется гидроцефальный синдром – увеличение объема головы, отставание в физическом и интеллектуальном развитии, вплоть до тяжелой умственной отсталости. При легкой степени заболевания возможно частичное восстановление функций, а при своевременном хирургическом вмешательстве гидроцефалия становится излечимой. Если генез заболевания вызван внутриутробными причинами, возможна гибель маленького гидроцефала в родах или в течение первого года жизни.

Характерные признаки патологии у детей – это непропорционально большая голова, западение глазных яблок. Родничок не пульсирует, выступает над поверхностью черепа (грыжа родничка). Малыш постоянно плачет или, напротив, вялый и не проявляет эмоций.

Отдельно стоит сказать еще об одной форме заболевания – викарной. Другое ее название – заместительная. Она развивается в основном у пожилых людей. Суть заболевания в том, что первичными являются атрофические процессы в нервной ткани, из-за чего увеличивается объем образования, в котором собирается спинномозговая жидкость. ВЧД не повышается, поэтому такой вид болезни называют нормотензивным. Он практически неизлечим сам по себе, поскольку является следствием, а не причиной.

Диагностика

Наличие гидроцефалии у взрослых определяет невролог или нейрохирург, у детей – детский невролог, а при явных признаках изменения формы черепа – педиатр. Врач начинает диагностику с осмотра, который выявляет те или иные нарушения, патологии восприятия (зрения, слуха), вздутие вен на голове, у маленьких детей – увеличение размеров черепа, западение глазных яблок. При подозрении на приобретенную гидроцефалию у взрослых важными становятся данные анамнеза: травмы, воспалительные заболевания и др.

Но первое место в диагностике водянки принадлежит инструментальным методам. Самый информативный – МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография). Он позволяет увидеть расширенные желудочки или подпаутинные цистерны, а также опухоли, если причиной болезни являются именно они. Этот же метод позволяет различить закрытую и открытую формы патологии.

Эхоэнцефалография (УЗИ головного мозга) уточняет состояние сосудов, возможный риск осложнений с их стороны. Метод очень важен, если врач предполагает, что причиной водянки стал геморрагический инсульт. У новорожденных применяется схожее обследование – ультрасонография, которая позволяет выявить гидроцефалию, обусловленную генетическими причинами или травмой в родах.

Для определения последствий болезни используются офтальмоскопия (повышенное ВЧД может стать причиной глаукомы), люмбальная пункция (показывает состав и давление ликвора), определение неврологического статуса больного и выявление нарушений психики, если они есть.

Дифференциальная диагностика у взрослых проводится с другими патологиями нервной системы, вызывающими дегенеративные процессы в головном мозге – деменцией, болезнью Альцгеймера, опухолями, не нарушающими отток ликвора.

Ранний способ обнаружения врожденных нарушений – внутриутробное определение размеров и формы прозрачной перегородки головного мозга. Эта структура состоит из двух пластин мозговой ткани и небольшой полости между ними. В норме в ней содержится ликвор. Утолщение и образование кисты прозрачной перегородки – довольно частое явление, которое легко проходит после рождения. Гораздо более опасный признак – частичное или полное отсутствие структуры, которое ведет к значительным патологиям головного мозга.

Хирургическое лечение

Операция – самый эффективный способ избавиться от водянки. Для лечения применяются несколько видов вмешательства:

• удаление причины болезни при закрытой форме (тромба, опухоли, перегородки);
• шунтирование при сообщающейся (открытой) или гиперсекреторной форме , при невозможности устранить причину патологии;
• комбинированные операции при смешанном типе.

В большинстве случаев врач принимает решение шунтировать пораженный желудочек головного мозга. Суть операции в том, что пациенту вживляется трубка (шунт), которая отводит лишнюю жидкость из очага заболевания. Свободный конец имплантата направляют в брюшную полость, реже – в предсердие. Искусственное сообщение позволяет избавиться от ненужного ликвора и вывести его туда, где всасывание в кровь не нарушено. Результат – восстановление нормального ликворообращения, прекращение его накопления в полости черепа. Если операция проводится у ребенка, то шунт устанавливается «на вырост» и заменяется раз в несколько лет. Чтобы за счет разницы давления не происходило обратного тока жидкости, он снабжен клапаном, схема которого допускает движение ликвора только в нужную сторону.

Если болезнь можно вылечить, устраняют причинные факторы: сгустки крови и тромбы, опухоли, спайки. Такие операции позволяют продлить жизнь пациенту. Если принятых мер недостаточно и жидкость продолжает скапливаться, может быть дополнительно проведено шунтирование.

К операции существует ряд противопоказаний:

• активный воспалительный процесс в нервной ткани – энцефалит, менингит, вентрикулит;
• стабильная или регрессирующая форма водянки;
• необратимые последствия болезни – слепота, неврологические расстройства, атрофия больших полушарий;
• истощение, тяжелые патологии сердца, сосудов, дыхательной системы .

Для снижения риска широко применяются эндоскопические операции: установка и ревизия шунта, удаление гематом и небольших по размерам опухолей, разрушение спаек и перегородок. Это актуально при моновентрикулярной патологии, в более тяжелых случаях используются методики с трепанацией черепа.

Реабилитация и медикаментозное лечение

Лекарства назначаются при стабильной или регрессирующей форме заболевания, при противопоказаниях к операции или в восстановительном периоде после нее. Выбор препаратов зависит от состояния пациента и тяжести течения болезни.

Для улучшения оттока жидкости используют Маннитол или Диакарб, они выводят ее в кровоток. В дополнение к препаратам принимают мочегонные средства тиазидной группы, например, Фуросемид. Он предотвращает повышение артериального давления на фоне приема калийсберегающих диуретиков.

Для улучшения питания нервной ткани и ее кровоснабжения назначают Детралекс, Глицин и Пирацетам. В качестве симптоматических средств могут применяться противосудорожные, противовоспалительные и успокоительные медикаменты. На ранних этапах возможно лечение на дому, но если болезнь прогрессирует, необходимо лечь в больницу. Врач решит: достаточно курса препаратов или нужно хирургическое вмешательство.

Реабилитационные меры помогают пациенту жить с последствиями заболевания или шунтом после операции. Ему надо ограничивать физическую нагрузку, соблюдать диету со строгим контролем жидкости и соли. Также следует регулярно проходить осмотр у невролога и посещать лечебные процедуры.

Современная медицина не отрицает использование некоторых нетрадиционных методов лечения. Самым эффективным среди них считается гирудотерапия: пиявки снижают артериальное и внутричерепное давление. Использование различных трав для улучшения самочувствия допустимо только с согласия лечащего врача. Эффективность гомеопатии и подобных средств не доказана клиническими испытаниями.

Осложнения и прогноз

Чем опасна гидроцефалия? Прогноз заболевания стоит рассматривать отдельно для детей и взрослых. Врожденные формы, вызванные патологией внутриутробного развития, считаются самыми тяжелыми. Чаще всего маленькие пациенты появляются на свет с необратимыми поражениями нервной ткани, которые приводят к смертельному исходу или тяжелым нарушениям умственного развития.

У детей, получивших травму в родах или в первый год жизни, гораздо больше шансов на исправление ситуации, если лечение начато вовремя. Если нет, велик риск инвалидности. При наличии шунта малыш развивается нормально, за счет пластичности нервной системы функции мозга быстро восстанавливаются, но требуются регулярные осмотры и замена имплантата по мере роста ребенка.

У взрослых прогноз зависит от формы заболевания. Острая гидроцефалия может пройти без последствий, если ее своевременно начать лечить. Хроническая форма поддается медикаментозному или хирургическому устранению, требует длительной реабилитации. Сложнее всего с заместительным типом, когда гидроцефалия является только следствием основного заболевания, поэтому бороться с ней бесполезно.

Самые опасные осложнения водянки головного мозга:

• олигофрения у детей;
• параличи, парезы конечностей;
• эпилептические припадки;
• психические расстройства;
• глаукома и слепота.

Прогноз для трудоспособности зависит от результата медицинских манипуляций. При успешном лечении возможно возвращение взрослых пациентов к трудовой деятельности, а детей – к учебе и играм. Единственным ограничением становится физическая нагрузка: пациентам следует с осторожностью заниматься спортом и прекращать занятия при появлении неприятных ощущений.

Несвоевременное или малоэффективное лечение приводит к утрате трудоспособности. Стоимость реабилитационных мероприятий при этом достаточно высока, несмотря на положенные льготы. В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Юноши призывного возраста, которым установлен шунт, не считаются годными для службы в армии.

Заключение

Водянка головного мозга – тяжелое заболевание, которое требует раннего хирургического вмешательства. Операция – самый надежный способ вылечиться и избежать осложнений, медикаментозные препараты, а тем более народные средства, могут использоваться только как дополнительные и поддерживающие меры.

Цена реабилитационных мероприятий, лекарств и операции может оказаться высокой, но она полностью оправдывает себя, позволяя пациенту сохранить близкое к прежнему качество жизни. Вовремя принятые меры могут спасти его здоровье.