Недостаток или отсутствие биологически активных веществ и ферментов приводит к нарушениям в работе кишечника, и врачи могут диагностировать ферментную недостаточность. Особенно тяжело ее переносят дети грудного возраста, рацион питания которых состоит в основном из материнского молока или его аналогов.
В любом случае, если родители замечают у ребенка изменения во внешнем виде, бледность, вялость, потерю аппетита, частые походы в туалет (более 8 раз в день), то нужно уже бить тревогу и обращаться за медицинской помощью. Обратить внимание нужно в первую очередь на стул ребенка, он становится жидким с большим количеством воды, пенистым и с сильным кислым запахом.
Тошнота, диарея и рвота
Если вы часто пользуетесь вспомогательными средствами для пищеварения, такими как антациды, вы должны увидеть своего врача для оценки. Когда вы страдаете от недостатка пищеварительных ферментов, это может вызвать тошноту и диарею, потому что ваше тело развивает нетерпимость к пище. Например, Национальный информационно-аналитический центр по диагностике заболеваний пищеварения сообщает, что если вы непереносимость лактозы, у вас нет пищеварительных ферментов, необходимых для переваривания сахара в молоке.
В тяжелых случаях вы можете даже страдать от недоедания. Для случаев, таких как непереносимость лактозы, простых диетических изменений может быть достаточно, чтобы облегчить симптомы. Однако, если это условие сохраняется, вам, возможно, потребуется обратиться к врачу для оценки.
2 Лактазная недостаточность
Наиболее часто у детей, особенно раннего грудничкового возраста встречается лактазная недостаточность, заключающаяся в невозможности переваривания молочного сахара, лактозы. При нарушении в процессах переработки молочных продуктов они попадают в кишечник в первозданном виде, повреждают слизистую, способствуют началу брожения и образованию газов.
Медицинский центр Университета Мэриленда сообщает, что недостаток пищеварительных ферментов может вызвать такие заболевания, как непереносимость лактозы, которые могут вызывать боль в желудке и вздутие живота. Боль в желудке и вздутие живота могут возникать из-за пищи, которая непереварена в течение длительного времени. Когда еда сидит в вашем желудке и разлагается, это вызывает накопление газов, и это может привести к боли в желудке и вздутию живота, которые могут возникнуть. Это наращивание газа также может вызвать отрыжку, которая также может быть проблематичной для вас.
Ребенок, даже испытывая голод, отказывается от пищи, после вскармливания у него начинаются боли в животе, появляется жидкий стул пенистого характера, часто зеленоватого оттенка. Различают врожденную ферментную недостаточность и вторичную, связанную с повреждением слизистой оболочки пищеварительного тракта после перенесенных инфекционных заболеваний.
Ферментная недостаточность поджелудочной железы
Поджелудочная железа, небольшой орган, расположенный за вашим желудком, производит пищеварительные ферменты, которые протекают через протоки поджелудочной железы в тонкую кишку, где они помогают разбить частицы пищи на полезные питательные вещества. Ферменты поджелудочной железы включают смесь протеолитических ферментов, которые разрушают белки, липазы, которые переваривают жиры, и амилазы, ответственные за разрушение углеводов. Условия, которые влияют на поджелудочную железу или желчный пузырь, могут вызвать дефицит ферментов поджелудочной железы, что приводит к нарушениям пищеварения с различными симптомами.
В первом случае проявления болезни наблюдаются с первых дней жизни в виде метеоризма, колик и диареи. Как правило, такая симптоматика наблюдается у близких родственников и заключается в непереносимости молока и молочных продуктов.
Обычно поджелудочные ферменты остаются неактивными до тех пор, пока они не достигнут тонкого кишечника. Однако воспаление поджелудочной железы заставляет ферменты атаковать ткани внутри поджелудочной железы, что приводит к дефициту ферментов поджелудочной железы в пищеварительной системе.
Острый панкреатит может возникать из-за присутствия желчных камней, тяжелого потребления алкоголя, травмы живота, лекарств, инфекций, опухолей или генетических аномалий. Острый панкреатит вызывает внезапную боль в животе, тошноту, рвоту, лихорадку и быстрый пульс, а также может привести к обезвоживанию и низкому кровяному давлению, согласно данным Национального информационно-аналитического центра по борьбе с расстройствами пищеварения.
3 Глютеновая болезнь - целиакия
Еще один распространенный вид недостатка фермента проявляется в форме целиакии и заключается в невозможности расщепить глютен, содержащийся в злаках: пшенице, ячмене, овсе, ржи. Причина - в белке проламине, которым богаты некоторые крупы, они являются токсичными для людей с ферментной недостаточностью, в результате повреждается слизистая оболочка тонкой кишки. Глютеновая непереносимость наблюдается в течение всей жизни человека. Начинается она в раннем возрасте, когда малышу вводят прикорм из каш, сухарей и макарон. Признаки практически те же: вздутие, нарушение стула, отставание в развитии, диагностика заключается в ведении зонда в кишечник и взятии на пробу кусочка слизистой (биопсия).
Хронический панкреатит описывает воспаление поджелудочной железы, которое не улучшается или ухудшается с течением времени, что приводит к постоянному повреждению поджелудочной железы. Наиболее распространенной причиной хронического панкреатита, по данным Национального информационно-аналитического центра по изучению заболеваний пищеварения, является долгосрочное потребление тяжелого алкоголя.
Долгосрочное воспаление поджелудочной железы позволяет пищеварительным ферментам повреждать клетки поджелудочной железы, что приводит к накоплению рубцовой ткани. Со временем ферменты разрушают поджелудочную железу, что приводит к дефициту ферментов поджелудочной железы. Хотя пациенты с хроническим панкреатитом испытывают боль в животе, эта боль уменьшается, когда уровень фермента снижается. Отсутствие энзимов вызывает диарею и жирный стул, поскольку жиры не могут быть переварены. Без достаточных ферментов поджелудочной железы в организм поступает меньше питательных веществ, что приводит к потере веса.
При целиакии имеется только один способ лечения - пожизненная диета, исключающая из рациона любые продукты, содержащие пшеницу, ячмень, овес и рожь. Допустимыми являются гречка, рис и кукуруза и маркированные изделия с надписью «без глютена». Детям и взрослым придется навсегда отказаться от хлеба и хлебобулочных изделий: сушек, сухарей, сдобной выпечки и макарон. Постоянный контроль над принимаемой пищей - единственная возможность жить без болей в животе и других проявлений болезни.
Рак поджелудочной железы описывает аномальный рост клеток как внутри поджелудочной железы, так и эндокринных опухолей, или в протоках поджелудочной железы, известных как экзокринные опухоли. Опухоли поджелудочной железы могут препятствовать способности поджелудочной железы вырабатывать пищеварительные ферменты, приводя к дефициту.
Желчный пузырь, орган, обнаруженный под вашей печенью, служит для хранения желчи - вещества, продуцируемого печенью, содержащей воду, соли, жиры и билирубин. По данным Американской академии семейных врачей, галловые камни образуются, когда вещества в жидкости выпадают из раствора и становятся твердыми. Галловые камни, которые покидают желчный пузырь, могут попасть в общий желчный проток, который соединяется с протоком поджелудочной железы. Это может привести к воспалению поджелудочной железы и повлиять на способность поджелудочной железы вырабатывать пищеварительные ферменты.
4 Дефицит сахаразы-изомальтазы
Недостаточность сахаразы-изомальтозы встречается реже и не носит столь опасный характер, как в вышеописанных случаях. Первые проявления наблюдаются при начале употребления фруктов, соков и пюре и выражаются в виде поноса с легким обезвоживанием. Дети с такой недостаточностью не переносят как сами фрукты и изделия из них, так и овощи с высоким содержанием сахарозы. Полакомиться персиками, абрикосами, дынями, плодами цитрусовых, свеклой с морковью, картофелем, киселем будет невозможно.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является важной причиной расстройства пищеварения и серьезным осложнением при хроническом панкреатите. Нормальное пищеварение требует адекватной стимуляции секреции поджелудочной железы, достаточного продуцирования пищеварительных ферментов поджелудочной ацинарной клеткой, системы поджелудочной железы без существенной обструкции оттока и адекватного смешивания сока поджелудочной железы с проглоченной пищей. Неудача на любом из этих шагов может привести к экзокринной недостаточности поджелудочной железы, что приводит к стеаторемии, потере веса и осложнениям, связанным с недостаточным питанием, таким как остеопороз.
В большинстве случаев при исключении сахарозы из пищи наступает выздоровление, иногда дети перерастают болезнь, и с постепенным взрослением проявления ее сходят на нет. Врачи рекомендуют для детей первого года жизни в случае недостаточности сахарозы продлить как можно дольше грудное вскармливание, тем самым поспособствовать укреплению организма и естественному исцелению.
Лечение экзокринной недостаточности поджелудочной железы включает в себя поддержку для прекращения курения и потребления алкоголя, диетических консультаций, заместительной терапии ферментами и структурированного контроля за состоянием питания и эффектом лечения. Заместительную терапию поджелудочной железы вводят в форме минимикросфер с энтеросолюбильным покрытием во время еды. В случаях, которые не отвечают на первоначальное лечение, дозы могут быть удвоены, и к лечению могут быть добавлены ингибиторы протона.
В этом обзоре основное внимание уделяется современным концепциям диагностики и лечения экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Ключевые слова: хронический панкреатит, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, заместительная терапия поджелудочной железы.
5 Проблемы с поджелудочной железой
Ферментная недостаточность поджелудочной железы заключается в нарушении работы внешнесекреторной функции. В норме поджелудочная железа выделяет от 50 до 250 мл панкреатического сока (в зависимости от возраста), далее с помощью активных ферментов происходит расщепление пищи - начинается с 12-перстной кишки и заканчивается в кишечнике. Недостаточное количество энзимов, вырабатываемых поджелудочной железой, могут наблюдаться трудности в пищеварении. В дальнейшем это может повлечь нарушение обмена веществ и различные патологии. Ферментопатия может быть обусловлена наследственностью и различными болезнями поджелудочной железы.
Основной совет: это обзор по диагностике и лечению экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Обзор включает в себя обсуждение определения экзокринной недостаточности поджелудочной железы, прагматический подход к его диагностике и современные концепции показаний к лечению заместительной терапией поджелудочной железы, включая меры по оптимизации эффекта.
Экзокринную недостаточность поджелудочной железы можно определить как уменьшение активности фермента поджелудочной железы в просвете кишечника до уровня, который ниже порога, необходимого для поддержания нормального пищеварения. В знаменательной статье четыре десятилетия назад ДиМагно и др. Продемонстрировали, что стеаторея не возникает до тех пор, пока объем поджелудочной липазы не снизится до 5% -10% от нормальной продукции. Таким образом, «экзокринная недостаточность поджелудочной железы» является деноминацией, которая с семантической точки зрения слишком узка для этого состояния; «Нарушение пищеварения поджелудочной железы» может быть альтернативой и, вероятно, более правильным термином.
При генетической расположенности первые признаки наблюдаются у детей в младенческом возрасте и выражаются в постоянном урчании, беспокойном поведении и отставании в росте. Когда у ребенка ферментная недостаточность поджелудочной железы, симптомы таковы:
- жидкий стул;
- срыгивание;
- вздутый живот;
- плохой сон;
- недостаток веса.
Сок поджелудочной железы играет ключевую роль в пищеварении и поглощении питательных веществ. Секреция ферментов поджелудочной железы стимулируется в течение цефаловой и желудочной фаз в определенной степени, но наиболее важная стимуляция возникает во время кишечной фазы, когда химен входит в двенадцатиперстную кишку. Присутствие жирных кислот, аминокислот и желудочной кислоты в двенадцатиперстной кишке является наиболее мощным стимулятором экзокринной поджелудочной железы.
Сок поджелудочной железы состоит из бикарбоната и воды, выделяемых протоковыми клетками и несколькими ферментами, секретируемыми ацинарными клетками, с определенной способностью переваривать белки, углеводы и жиры. В ситуациях с уменьшенной экзокринной функцией поджелудочной железы способность переваривать жир является определяющим фактором, который вызывает наиболее важные симптомы и клинические осложнения, потому что липаза, основной липолитический фермент поджелудочного сока, представляет собой фермент поджелудочной железы, имеющий самую низкую стабильность в желудочно-кишечном тракте просвет.
Причины могут быть самые различные: порок поджелудочной железы, плохая активация ферментов и нарушение микрофлоры кишечника.
Диагностика заключается в исследовании крови, кала и мочи, УЗИ и томографии органов брюшной полости. Клиническая картина у детей бывает размазанной и не ярко выраженной, поэтому арсенал методов должен быть у врачей самый широкий.
Кроме того, существует минимальное производство экстрапактериального липолитического фермента, в отличие от экстраанкреатической способности переваривать углеводы, обеспечиваемые слюнной амилазой и кишечными олигосахаридозами, или протеолитическая способность, обеспечиваемая желудочным пепсиногеном.
Основным недостатком количественного определения фекальных жиров является то, что испытание является громоздким и неприятным как для пациента, так и для персонала лаборатории. Пациент должен соблюдать строгую диету, при этом 100 г жира в день в течение пяти дней и собирать полный объем фекалий в течение трех дней. Сотрудники лаборатории должны справляться с большими объемами фекалий. Поэтому этот тест очень редко выполняется в повседневной клинической практике и доступен только в нескольких специализированных центрах.
Лечение проводится назначением препаратов, содержащих ферменты, которые выпускаются в форме гранул, драже, таблеток и капсул. Для маленьких детей они могут быть подобраны с учетом возраста и умением глотать. Современная фармацевтика добилась определенных результатов, и все лекарственные средства являются нетоксичными, хорошо переносятся, не имеют побочных действий, что особенно важно для ребенка. Для их изготовления используют ткани поджелудочной железы животных. Они способствуют выработке поджелудочного сока и нормализуют процесс пищеварения, доставляя ферменты непосредственно в кишечник.
Диагноз, основанный на симптомах, анализах крови и визуализации
Классическая клиническая картина - пациент, представляющий неприятный запах, сыпучий стул, потерю веса, мышечное истощение; и метеоризм. Разумно предположить, что таким осложнениям, связанным с недостаточным питанием, будут предшествовать недостатки макро - или микроэлементов, выявляемые при обычных анализах крови.
Примечательно, что изменения протоков в эндоскопической ретроградной панкреатографии, компьютерной томографии и эндоскопическом ультразвуке были связаны со сниженной экзокринной функцией поджелудочной железы. Панкреатическая эластаза 1 представляет собой фермент поджелудочного сока, который является очень стабильным при прохождении через желудочно-кишечный тракт. Из этого исследования можно сделать три важных вывода. Тест непосредственно измеряет клинически наиболее соответствующий конечный эффект экзокринной функции поджелудочной железы: деградацию триглицеридов.
Выбор препаратов довольно широк, все они обладают определенным спектром воздействия, и поэтому правильно подобрать назначение и дозировку сможет только специалист.
Во всех случаях ферментной недостаточности для выздоровления необходимо несколько этапов. Это правильная диагностика, лечение ферментами, стимулирующими поступление питательных веществ и витаминов, и диета.
Правильная и ранняя диагностика позволяют своевременно начать лечение ребенка и избежать дальнейших осложнений во взрослой жизни.
Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.
Причины
Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).
Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к нарушению абсорции из-за неадекватной продукции пищеварительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатические ферменты выполняют основные пищеварительные функции, но тем не менее существуют альтернативные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирования панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате работы лингвальной и/или желудочной липаз, пепсинов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Однако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего наблюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.
Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic acinar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате последних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лимфоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреатита. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.
На основании результатов стандартных лабораторных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умеренно, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки крови не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обычно остается в норме, несмотря на выраженное нарушение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.
Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом является оценка ТПИ в сыворотке крови.
Трипсиноген синтезируется только поджелудочной железой, и измерение сывороточной концентрации этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наиболее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значительной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого кишечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предварительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить образец с курьером в лабораторию, где проводят подобные исследования.
Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической активности в кале с использованием азопротеина, методы радиальной диффузии ферментов в желатине, специфическая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрачности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих случаях результаты этих тестов оказываются как ложноположительными, так и ложно-отрицательными, поэтому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, провести эти тесты можно далеко не во всех лабораториях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.
Лечение недостаточности поджелудочной железы
Заместительная терапия ферментами
У большинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может обладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные ферменты. Начальная эффективная доза обычно составляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратного кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и другие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.
После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в дополнительном введении ферментов. При данном заболевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно кормления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудочную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязательной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре минус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значительной потери активности ферментов.
Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем порошковый экстракт поджелудочной железы. Данный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахождения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному высвобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использование новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой среде. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы ферментов более рекомендуемой или назначения циметидина. Эти сведения свидетельствуют о возможном участии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.
Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы
Даже назначение оптимальной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсируют повышением потребления ими пищи, что обусловливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Некоторые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует избегать. С целью коррекции остаточного дефицита пищеварительной функции целесообразно использование кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.
Прогноз при недостаточности поджелудочной железы
Патологические процессы, которые привели к развитию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лечение необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логично либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенерации, поэтому вполне объяснимо, что после панкреатита или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возможна даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию ферментными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удовлетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что значительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других странах таких заболеваний отмечено не было.
