Узнаем все об мастоцитозе. Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото В каких странах лечится пигментная крапивница

Здравствуйте, дорогие читатели. Кожные высыпания крайне неприятны, так как портят эстетику кожи и нередко сопровождаются дискомфортом.

Одним их таких недугов является пигментная крапивница (мастоцитоз) — заболевание, провоцируемое накоплением тучных клеток в различных тканях, в том числе и на коже.

Несмотря на редкость, данное заболевание может возникать у людей различных возрастов и полов, причем в одинаковом соотношении. В 75% случаев пораженными мастоцитозом оказываются дети.

Детская кожа более чувствительна к раздражениям подобного рода, поэтому на ней после такой крапивницы могут оставаться пигментные пятна. Постепенно они исчезают, но изначально достаточно сильно заметны.

Симптомы и особенности заболевания

При мастоцитозе на пораженной коже возникают видимые пятна багрового либо коричневого цвета. Иногда такие образования появляются на поверхности внутренних органов, но крайне редко.

Зачастую высыпания наблюдаются на туловище и конечностях. В тяжелой стадии пигментной крапивницы пятна могут образовываться на лице.

Ладони, подошвы, а также волосистая часть головы мастоцитозом не поражаются. Высыпания неприятных ощущений не вызывают, но из-за эстетических качеств заболевание воспринимается крайне негативно.

После приема горячего душа или ванной пятна могут набухать и увеличиваться в размере. При этом они окрашиваются в ярко-красный цвет. Подобное воспаление часто сопровождается назойливым зудом.

Заболевание может развиваться в трех фазах:

1. Прогрессирующая — бугорки воспаляются, набухают, зудят;
2. Стабильная — пятна не видоизменяются;
3. Регресс — сыпь становится менее выраженной, новые пятна не появляются.

Иногда мастоцитоз поражает поверхность внутренних органов. В такой форме заболевание считается злокачественным и крайне опасным. В данном случае медики прогнозируют тяжелые последствия различного характера.

Мастоцитоз зачастую принято делить на два вида: кожный и системный. Кожный можно разделить на два подвида: генерализованный (пигментная крапивница, пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитома (зудящие опухоли).

Посмотрите на фото, расположенные ниже, наглядно демонстрирующие мастоцитоз в различной стадии.

Причины развития мастоцитоза

На сегодняшний день существует несколько мнений касательно причин пигментной крапивницы. Она может являться следствием доброкачественной либо обратной пролиферации — увеличения численности гистиоцитов (клеток).

Часто крапивница поражает членов семьи различного возраста. Следовательно, можно предположить, что заболевание имеет генетический характер.

Лечение болезни

Лечение данного заболевания определяется индивидуально для каждого пациента лечащим врачом, который обязан учитывать симптомы мастоцитоза.

Зачастую больным назначаются препараты антигистаминного действия, в перечень которых входят: диазолин, тавегил, супрастин. Иногда состояние пациента начинает меняться в лучшую сторону только после прохождения глюкокортикоидной терапии.

Если узловатая форма крапивницы появляется у детей, врач назначает инъекции гистаглобулина. Высыпания ликвидируются полностью при таком лечении уже к шестому курсу терапии.

После сыпи на коже некоторое время могут оставаться характерные следы в виде малозаметной пигментации.

Также пигментную крапивницу принято лечить с помощью кортикостероидных мазей. В современное время подобные медикаменты представлены практически во всех аптеках в огромном количестве, однако продаются они только по рецепту.

Профилактика недуга

Для того чтобы предупредить развитие вышеописанного заболевания, рекомендуется избегать термических и других серьезных травм кожи.

Кроме этого, детям рекомендуется поддерживать и повышать при необходимости иммунитет. Следить за состоянием кожи особенно рекомендуется тем, чьи родственники сталкивались с крапивницей. Как говорилось ранее, данное заболевание вполне может быть врожденным (генетическим).

Мастоцитоз у взрослых может появиться после неправильного и непрофессионального выполнения косметологических процедур.

Диагностика пигментной крапивницы

Врач изначально внимательно осматривает кожные покровы пациента, пораженные крапивницей. После этого желательно определить причины возникновения недуга.

Особое внимание отводится осмотру высыпаний: их формы, размера, плотности, цвета. Исходя и этого, определяется тип пигментной крапивницы. Волосяную часть головы, подошвы и ладони не осматриваются, так как высыпания на них не появляются.

Мастоцитоз можно перепутать с ксантомами, а также пигментными невусами. Первые отличаются от крапивницы окраской, которая у них желтоватая и даже иногда оранжевая. Консистенция у таких высыпаний плотная, твердая.

Невусам характерна насыщенная окраска малинового либо бордового цвета. При трении такие кожные образования не видоизменяются — не набухают и не вздуваются.

Поведение пациента при мастоцитозе

Крайне важно не провоцировать пигментную крапивницу. Образования на коже периодически могут воспаляться, что сопровождается зудом. Дальнейшее развитие болезни можно предотвратить, если придерживаться простейших правил:

Избегать трения — носить одежду из натуральных тканей, преимущественно мягких, неспособных натирать и раздражать высыпания. Во время купания не рекомендуется тереть пораженные участки кожного покрова мочалкой.

Чесаться тоже не следует, так как можно нечаянно повредить воспаленную кожу. В случае возникновения зуда рекомендуется нанести леченую мазь с охлаждающим эффектом, который успокоит раздраженную кожу.

Не рекомендуется перегревать или сильно охлаждать кожу, на которой имеются высыпания. Перегрев зачастую возникает при купании в слишком горячей воде. Пациенту с мастоцитозом рекомендуется принимать ванну с температурой не выше 30⁰.

Пораженные участки кожи следует защищать от переохлаждения, которое тоже может провоцировать воспаление высыпаний.

Некоторые утверждают, что крапивница отступает после приема солнечных ванн. Загар, как известно, чаще негативно сказывается на коже.

Исходя из этого, солнечные лучи только провоцируют воспаление пятен мастоцитоза. Также загорание производит определенного рода перегрев кожи, в том числе и воспаленной.

Произвести профилактику гельминтов — глистов, если быть точнее. Как ни странно, но у человека гельминты могут возникать по различным причинам.

Обязательно наблюдаться у врача. Дерматолог сможет определить причину возникновения крапивницы. Следовательно, он способен назначить максимально эффективное лечение, которое важно произвести вовремя.

В обратном случае, бороться с ней будет сложнее. Устоявшиеся пятна оставляют после себя более заметные следы, что тоже немаловажно. Будьте здоровы!

kozhatela.ru

Причины заболевания

К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:

1. Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
2. По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.

Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.

Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины:

• Нарушения в работе иммунной системы.
• Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
• Воздействие УФ лучей.
• Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
• Интоксикация организма.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Вернуться к оглавлению

Симптомы пигментной крапивницы

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит.

стоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

• Отек.
• Боли в животе, диарея, тошнота.
• Головная боль.
• Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
• Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
• Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Вернуться к оглавлению

Формы мастоцитоза

Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:

• Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
• Пигментная крапивница у взрослых. Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.

По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:

• Мастоцитома – единичная опухоль.
• Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.

Вернуться к оглавлению

Лечение пигментной крапивницы

Необходимо помнить, что начинать лечение самостоятельно нельзя. Лечение должен назначать врач. Только врач может поставить правильный диагноз, и после этого подобрать правильное лечение, определить, какой препарат подойдет лучше в каждом конкретном случае.

Лечение заболевания - достаточно долгий и сложный процесс. И чем раньше врач поставил диагноз и начал лечение, тем больше вероятность успешного исхода, особенно если имеет место системная форма.

Специалист, как правило, назначает следующие мероприятия:

• Исключение факторов, провоцирующих развитие патологии. К их числу относятся тепловые воздействия на кожу, воздействие солнечных лучей, различного рода косметические процедуры.
• Врач назначает длительный прием противоаллергических препаратов (например, дезлоратадин).
• Если прием антигистаминных средств не дает положительного результата, врач назначает сильнодействующие глюкокортикостероидные препараты системного действия. Препарат данной группы лечит основные симптомы заболевания, снимает воспаление, отек.

Помимо традиционных средств широко используются и средства народной медицины, например, всевозможные травяные компрессы, отвары. Однако, данные мероприятия носят лишь вспомогательный характер, лечит заболевание препарат, назначенный врачом.

Вернуться к оглавлению

netrodinkam.ru

При пигментной крапивнице происходит дегрануляция (разрушение) тучных клеток, назначение которых – выполнять защиту организма от воспалений и аллергии. Биологически-активные вещества высвобождаются и накапливаются, в том числе гистиоциты, то есть, происходит доброкачественная или злокачественная пролиферация. Пигментная крапивница относится к группе опухолей кроветворной (гемопоэтической) и лимфоидной ткани. При заболевании всех членов семьи мастоцитозом констатируют передачу заболевания по наследству.

Заболевание начинается спонтанно с возникновением зудящих красно-розовых пятен, в эпицентре которых скапливается жидкая субстанция, формируя волдыри. Затем в местах дислокации пузырей остаются буровато-коричневые пятна, особенно они заметны у детей. У взрослых образуются гиперемированные пятна и папулы. Круглые элементы сливаются с поверхностью кожи и имеют диаметр 0,5 см.

Розовато-буроватые или светло-серые элементы отделены от здоровой кожи резкой границей, они имеют гладкую поверхность без шелушения. Вначале их мало, затем папулы приобретают темно-коричневый или темно-бурый оттенок, иногда красно-розовый. Они становятся сферическими, распространяясь по всему телу, захватывая зоны лица, верхних и нижних конечностей.

Иногда происходит мнимая ремиссия болезни и длится несколько лет. Затем пигментная крапивница обостряется, и начинает развиваться эритродермия, поражающая жизненно важные органы, что чревато летальным исходом.

Течение пигментной крапивницы у детей доброкачественное. Зудящие высыпания перерастают в папулы спустя два-три года. Пузырями покрываются не только пятна и папулы, но и здоровая кожа. На месте элементов появляются отеки и отчетливый красно-розовый оттенок. Отличие детской крапивницы от взрослой — в наличии экссудата в пузырях.

Часто все симптомы болезни бесследно исчезают. Важно то, что срабатывает феномен Дарье-Унны, при котором заболевание обостряется во время приема горячих ванн, растирания элементов, давления на них, инсоляции. При этом элементы отекают, становится ярче цвет пятен, происходит усиление кожного зуда. Механическое раздражение элементов способствует выделению брадикинина, что активизирует симптом набухания (отечность), хотя ранее считалось, что это происходит из-за того, что тучные клетки высвобождают гистамин и гепарин.

Пигментная крапивница встречается системная и кожная. Причины ее возникновения изучаются до настоящего времени. Кожная крапивница бывает генерализованной (с диффузным мастоцитозом, стойкой пятнистой телеангиэктазией) и мастоцитомой (одиночной опухолью).

Мастоцитоз (пигментная крапивница) кожной формы проявляется пятнами, папулами, буллезными высыпаниями (специфическими пузырями) и изменениями, имеющими диффузный характер. Иногда она проявляется мастоцитомами (изолированными очагами). Локализуются патологические элементы чаще на коже туловища: спины, редко лица и конечностей. Форма у красновато-коричневых элементов – овальная. После трения они отекают, формируя волдыри вместе с узловатыми образованиями, имеющими более интенсивную пигментацию. Имеют тенденцию к слиянию с образованием диффузных и бляшечных очагов поражения.

Мастоцитозом стойкой пятнистой телеангиоэктотической формы заболевают взрослые мужчины и женщины. Он проявляется пятнышками в виде веснушек с мелкими кровоизлияниями.

При диффузном мастоцитозе утолщаются и углубляются кожные складки, имеющие желтоватый цвет. Дислокация очагов – паховые складки, подкрыльцовые впадины. Поверхность очагов покрыта язвами и трещинами.

При эритродермической пигментной крапивнице (бывает редко) у детей появляются пузыри, а у взрослых их не бывает.

Буллезным мастоцитозом заболевают груднички или дети от 1-3 лет. Папулы или пустулы могут покрываться пузырями, иногда бывают только пузыри с весьма неблагоприятным прогнозом.

Клиническая картина диффузного мастоцитоза идентична псевдоксантоме – наследственному заболеванию соединительной ткани с поражением кожи, глаз и кровеносных сосудов. То есть, поражаются эластичные волокна, обеспечивающие растяжение тканей тела. При тяжелом течении псевдоксантомы и поражении артерий наступает летальный исход в период от 30 до 70 лет.

Узловатой пигментной крапивницей заболевают груднички в течение первых 21 дней жизни. Она бывает ксантеламоидной, многоузловатой, узловато-сливной.

При ксантеламоидной пигментной крапивнице тело покрывается сгруппированными или изолированными плоскими узелками или узловатыми овальными элементами с диаметром до 1,5 см и резкой границей. А также с плотной консистенцией, гладкой желтовато-коричневой или светло-желтой поверхностью.

При многоузловатом мастоцитозе появляются по всему телу множественные полусферические плотные узловатые элементы, имеющие гладкую поверхность с диаметром 1,0 см и менее, розоватого, желтого или красноватого оттенка.

При узловато-сливной крапивнице происходит слияние элементов в узловатые конгломераты крупных размеров, местом дислокации которых становятся крупные складки.

При пигментной узловатой крапивнице отсутствует или слабо выражен феномен Дарье-Унны с субъективным синдромом – кожным зудом.

При солитарной пигментной крапивнице появляются узелки, близко расположенные друг к другу, или опухоли с пузырьками на поверхности. Бывает у детей, часто с неблагоприятным прогнозом. Но, в основном, при развитии болезни до полового созревания, регресс произойдет самопроизвольно.

При диагнозе «пигментная крапивница», лечение назначает врач с учетом всех мелких особенностей основных элементов, форм, проявлений, симптоматики болезни.

Лечение проводят антисеротониновыми, антибрадикининовыми и антигистаминными препаратами: Фенкаролом, Перитолом, Сандостеном, Тавегилом, Диазолином, Димедролом. А также глюкокортикоидными гормонами (Гистаглобулином). Системный мастоцитоз лечат противоаллергическими препаратами (Тавегилом, Телфастом, Зиртеком), нестероидными противовоспалительными средствами (Дифлофенаком), Кромоглициевой кислотой.

Хирургическое лечение применяют ради эстетичного внешнего вида. Параллельно с медикаментозной терапией применяют лечение лекарственными травами. Например, смазывают проблемные места 2-3 раза в день мазью: к яичном белку (6 г) добавляют мед (3 г), 0,5 ч. л. чистотела, очищенный солидол (80 г) и детский крем (5 г).

Лечение проводят в соответствии с тяжестью заболевания и очагами поражения, контролируя визуально, или с помощью УЗИ и рентгена. Учитываются показатели гемограммы, биохимии крови, размеры селезенки и печени. Оценивается состояние костей и суставов, для чего выполняют десинтометрию, МРТ, рентгенографию. Лечение солитарной пигментной крапивницы может закончиться благоприятным прогнозом. Лечение системного мастоцитоза – неопределенным прогнозом по причине длительного (доброкачественного) и быстропрогрессирующего течения болезни. Лечение тучноклеточного лейкоза может закончиться крайне неблагоприятно.

missanna.ru

Как болезнь проявляется у детей

В детском возрасте чаще всего выявляется кожный мастоцитоз.

Он может носить различный характер — в большинстве случаев это пигментная крапивница у детей, далее по распространенности стоят:

• солитарная мастоцитома;
• теленангиоэктатический мастоцитоз.

Патология часто проявляется в первые два года жизни, однако, она склонна спонтанно регрессировать.

Как врач ставит диагноз

Диагноз “мастоцитоз” ставится при наличии определенных клинических данных.

Врач производит осмотр кожных покровов, оценивает наличие высыпаний и их характер, то есть:

• количество;
• цвет;
• плотность;
• размеры.

При крапивнице высыпания расположены на теле и коже конечностей, отсутствуют на коже волосистой части головы, ладонях и ступнях.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика, которая позволяет исключить ксантомы и пигментные невусы и выявить мастоцитоз.

Ксантомы характеризуются желто-оранжевым цветом и более плотной структурой, а невусы — малиновым цветом и отсутствием набухания при воздействии трения.

Видео: Причина зуда

Способы лечения

Существует несколько основных способов классического лечения мастоцитоза, основными из них считаются:

• традиционные медикаментозные;
• фотохимиотерапевтические.

Однако, существуют рецепты народной медицины, к использованию которых следует прибегать только с одобрения лечащего врача.

Традиционные

Кожная форма мастоцитоза у детей малого возраста чаще всего не нуждается в терапии, так как для нее характерно самоизлечение.

В этом случае нужно снизить к минимуму возможность активации мастоцитов.

Лечение пигментной крапивницы включает в себя прием антигистаминных средств и соблюдение профилактических мер.

При системной форме болезни основу терапии составляют антигистаминные лекарственные средства.

Помимо кожных симптомов они устраняют спазмы желудка и кишечника, снижают секрецию соляной кислоты в желудочный сок.

Еще одной группой препаратов являются антихолинергические, которые помогают устранить диарею.

Кромоны способствуют снятию кожных симптомов, проявлений патологии ЦНС, а также уменьшают болевой синдром в животе.

Нередко приходится прибегать к приему системных кортикостероидов.

Они способны бороться с сильным высыпаниями, мальабсорбцией, асцитом.

Применение наружных и инъекционных стероидов снижает число мастоцитов в очаге их повышенной локализации.

Фотохимиотерапия способствует купированию зуда и высыпаний на коже, однако эффект не сохраняется во времени и требует повторных сеансов слишком часто.

Использование интерферона альфа позволяет контролировать проявления системного мастоцитоза при совместном применении с системными стероидами.

Новым препаратов в лечении мастоцитоза является ингибитор тирозинкиназы.

Народные рецепты

Лечение крапивницы непременно должно включать в себя диету, которая исключает жирные, копченые, острые и соленые продукты.

Кроме того, можно лечиться некоторыми народными средствами, не противоречащими рекомендациям врача.

К ним относят:

• настой крапивы. Стаканом кипяченой воды заливается ложка листьев крапивы, выдерживается тридцать минут. Выпивается по полстакана теплого настоя, четыре или пять раз в течение дня;
• сок сельдерея. Необходимо выпивать по полстакана три раза в день, желательно до употребления пищи;
• ванны с настоем трав. Настой готовится из равных долей шалфея, чистотела, ромашки, валерианы, череды. Все это заливается водой комнатной температуры и кипятится в течение десяти минут. Отвар выдерживается тридцать минут и добавляется в ванну с теплой водой, которую необходимо принимать в течении пяти или десяти минут;
• настой мяты. Триста миллилитров кипятка необходимо добавить в емкость с четырьмя чайными ложками мяты. Настой употребить в течение двух дней равными порциями (по три раза в сутки);
• настой из свеклы. Мытую свеклу очистить, нарезать на кусочки, залить тремя литрами воды. Выдержать шесть дней в темном месте. Выпивать по одной столовой ложке по три раза в день, а также делать компрессы на больные места;
• настойка из валерианы и боярышника. Смешать аптечные формы настойки валерианы и боярышника в равных долях. Выпивать по тридцать пять капель на ночь, запивая водой;
• картофельный компресс. Очищенный картофель натереть, завернуть в марлю и приложить к нужному месту на сорок минут.

Профилактика

Пациенты, у которых обнаружили мастоцитоз в любой форме, в качестве профилактических мер должны соблюдать определенные правила:

1. иметь при себе достаточное число шприцов с эпинефрином для купирования приступа анафилаксии (рекомендация в России не соблюдается ввиду отсутствия таковых в аптечной сети);
2. пациенты, чья патология отягощена аллергическими проявлениями, должны проходить иммунотерапию для минимального риска возникновения спонтанных аллергических реакций;
3. исключить из рациона продукты, способствующие дегрануляции мастоцитов, а именно морепродукты, острую пищу, сыры, алкогольные напитки;
4. заменить или исключить следующие препараты: нестероидные противовоспалительные, антибиотические (амфотерицин, ванкомицин), декстраны, наркотические анальгетики, некоторые препараты для наркоза, бензокаин, тетракаин, рентгеноконтрастирующие средства с содержанием йода, бета-блокаторы. При необходимости применения принять меры для устранения возможных нежелательных эффектов;
5. исключить моющие или косметические средства с содержанием метилпарабенов.

Прогноз

Прогноз полностью зависит от формы мастоцитоза и методов терапии.

При ранней диагностике и своевременном назначении терапии есть высокая вероятность полного выздоровления.

В настоящее время число случаев такого серьезного осложнения, как гепатоспленомегалия, составляет 15%, что является достаточно низким показателем.

Естественно, при соблюдении всех предписаний врача, применении нужных лекарственных средств и процедур, прогноз к излечению достаточно благоприятен.

allergycentr.ru

Пигментная крапивница характеризуется развитием отечности кожного покрова с участием определенных клеток – мастоцитов, то есть это своеобразное опухолевидное образование. С другой стороны, есть мнение, что мастоцитарная инфильтрация – это результат инфекционного процесса и результат биохимического воздействия гистамина.

На сегодняшний день известно 2 варианта пигментной крапивницы: системный и кожный. Кожный вариант также подразделяется на мастоцитому (единичная опухоль) и генерализованную (диффузный мастоцитоз, телеангиоэктазия и собственно крапивницу). Именно последний вариант и распространен в большей степени.

У детей

В детском возрасте пигментная крапивница протекает достаточно доброкачественно, в период болезни наблюдается появление на коже различных по размерам (от 1 мм до 1 см) элементов сыпи. Сыпь полиморфна, то есть на одном участке кожи встречаются различные элементы сыпи, которые не трансформируются один в другой. Среди элементов отмечаются пятна, папулы, волдыри и папулы. В дальнейшем возможна трансформация всех первичных элементов в дисхромию (пигментацию).

Отличительным признаком пигментной крапивницы является феномен Дарье-Унны. При растирании элементов сыпи пигментной крапивницы наблюдается усиление их окраски, отечность, сильнейший кожный зуд. Такие же изменения могут быть спровоцированы горячей ванной, длительной инсоляцией или любой другой тепловой процедурой.

У взрослых

Во взрослом возрасте, возможно более злокачественное течение пигментной крапивницы с вовлечением в патологический процесс все новых и новых участков кожи, последующим поражением внутренних органов и летальным исходом.

Элементы сыпи у взрослых также самые разные – от пятна до волдыря. Располагаются на любом участке кожи, в том числе и на волосистой части головы, и слизистых, иногда сливаются. Отличительным признаком также является выраженная отечность сыпи и сильный кожный зуд. В отличие от маленьких пациентов, взрослых чаще наблюдают появление телеангиоэктазий – расширенных венозных сосудов мелкого калибра.

Редкими формами кожной формы пигментной крапивницы является ксантелазмоидная (появление плотных образований, которые напоминают жировые ксантелазмы) и эритродермическая.

Системные варианты пигментной крапивницы сложны в описании и диагностике. Чаще протекают как тучноклеточный лейкоз с поражением внутренних органов и летальным исходом.

Диагностика

Диагностика пигментной крапивницы заключается в осмотре квалифицированным врачом-дерматологом и проведении им дифференциальной диагностики с другими похожими заболеваниями. Иногда требуется гистологическое исследование элементов сыпи.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы достаточно сложное и длительное. Чем раньше было начало специальное лечение, тем больше вероятность его эффективности и лучше прогноз болезни у данного пациента. Лечение включает следующие направления:

1. Исключение или сведение к минимуму провоцирующих моментов (тепловых процедур): горячая ванная, солнечные ванны, посещение солярия, различные косметические обертывания.
2. Назначение достаточно длительными курсами антигистаминных средств (желательно 3его или 4ого поколения: фексофенадин, дезлоратадин).
3. При неэффективности противоаллергических средств используют курсы лечения глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон), которые обладают системным противовоспалительным, противоотечным и противоаллергическим действием.

Аллергическая крапивница

Аллергическая крапивница – это заболевание совершенно другое, чем пигментная (мастоцитоз) по своему происхождению, механизмам развития и, соответственно, другим способом лечения. Следует отметить, что такая крапивница – широко известное состояние, особенно в условиях растущей неблагоприятной аллергологической настроенности населения земного шара.

Виды аллергенов

Наиболее возможные варианты аллергенов:

• продукты питания (мед, морские обитатели, клубника, цитрусовые, шоколад и многие другие);
• косметика и парфюмерия, реагенты бытовой химии;
• многолетняя (и не очень) пыльв коврах, диванах, подушках;
• различные группы медикаментов: более опасны антибиотики и местные обезболивающие;
• мех домашних любимцев и корм для них;
• цветущие растения парков и скверов;
• шерсть домашних животных (собаки, кошки, хомяки), а также корм для них (особенно сухой);
• ухудшающаяся экологическая ситуация, преимущественно в мегаполисах.

Выделяют две основные формы крапивницы: острую и хроническую. Первая развивается остро и внезапно, вторая, соответственно, протекает с периодами обострения и ремиссии.

Характеристика

Чем же характеризуется крапивница? Какие отличительные черты типичны именно для этого заболевания и позволят исключить другие похожие болезни?

1. Самый главный признак – это сыпь; на любом участке кожи (иили на слизистых оболочках) появляются различных размеров пятна, затем они трансформируются в папулы и волдыри (однокамерное образование с серозной жидкостью внутри);
2. При положительной динамике болезни волдыри спадают и слипаются, постепенно подсыхают; возможно шелушение;
3. Если целостность пузыря по каким-то причинам была нарушена, то образуется открытая раневая поверхность – эрозия (иногда достаточно больших размеров), которая может стать входными воротами для вторичной бактериальной (гнойной) инфекции;
4. Сильный кожный зуд, который предшествует появлению сыпи, но не утихает с ее появлением;
5. Отсутствие изменений общего состояния: нет катаральных явлений (насморк, кашель), повышения температуры;
6. Чаще всего имеет место прямая причинно-следственная связь контакта с аллергеном и развитием крапивницы.

Не следует думать, что аллергическая крапивница – совершенно безобидное заболевание и не требует медикаментозного вмешательства.

Во-первых, как уже говорилось, образующиеся на месте волдырей эрозии – входные ворота для гнойной инфекции, размеры которой непредсказуемы. Во-вторых, на этапе крапивницы аллергическая реакция может не остановится, а перейти в более тяжелые формы: синдром Лайелла или синдром Стивенса-Джонса.

Синдром Лайелла

Это токсический некроз поверхностного слоя кожи (эпидермиса). Все тело пациента покрывается волдырями, которые сливаются, и в дальнейшем тело больного напоминает ожоговую поверхность 2ой-3ей степени. Состояние больного тяжелое, выражена сильнейшая интоксикация продуктами распада. Лечение крайне сложное и продолжительное, возможно замещение пострадавших участков кожи соединительной тканью.

Синдром Стивенса-Джонса

Заболевание сходное по клиническим проявлениям с предыдущим, кроме этого в процесс вовлекаются слизистые оболочки и возможно заполнение волдырей геморрагическим содержимым (кровь).

Диагностика аллергической крапивницы не составляет особого труда для специалиста. Главная проблема в диагностике заключается в установлении аллергена – агента провоцирующего появление крапивницы. Иногда достаточно опытным путем понаблюдать, после чего появляется сыпь, и устранить этот предмет или процесс из жизни пациента. Однако, наблюдательность не всегда приносит ожидаемые результаты, в этом случае на помощь приходят специальные методы диагностики – аллергические пробы – которые можно осуществить в медицинских центрах или лабораториях.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это распространенная форма мастоцитоза, которая чаще всего встречается у детей, но в 25% случаев наблюдается и у взрослых. Появляется в результате накопления в кожных клетках чрезмерного количества лейкоцитов, что связано с различными причинами.

Типы высыпаний

Крапивница бывает нескольких типов. Каждый из них сопровождается определенными симптомами.

Выделяют следующие разновидности высыпаний :

• Острая, локализующаяся в области гортани. В результате этого затрудняется дыхание, что может стать причиной удушения. В этом случае необходимо срочно вызвать скорую помощь.
• Хроническая. Является следствием нарушения функций почек и печени. Кроме того, хроническая пигментная крапивница возникает у людей, заразившихся глистами. Проявляется в виде кожных высыпаний.
• Холодовая, которая появляется в результате переохлаждения. Кожа чешется, краснеет, печет. В случае употребления чрезмерно холодных напитков может произойти отекание гортани и языка.
• Тепловая, появляющаяся из-за воздействия высокой температуры. Кроме того, симптомы такой крапивницы часто проявляются при хронической усталости, сильном стрессе.

Также существует рецидивирующая пигментная крапивница у взрослых и детей. Становится следствием длительной аллергии. Наблюдаются периоды обострения и ремиссии. Сыпь при пигментной крапивнице покрывает практически весь кожный покров. В некоторых случаях даже появляются волдыри и язвы.

Причины крапивницы

Пигментная крапивница чаще всего появляется из-за аллергии на пищевые, лекарственные и химические препараты. В таком случае нужно исключить аллерген из рациона или использования. Может передаваться от человека к человеку воздушно-капельным путем. Встречается даже солнечная крапивница, при которой высыпания на коже появляются из-за влияния на нее солнечных лучей.

Часто у взрослых сыпь наблюдается из-за сильного стресса. Замазывать пятна косметическими средствами, чтобы их скрыть, нельзя. От этого ситуация может только обостриться, поэтому высыпания станут еще более выраженными.

Специалисты также считают, что у детей крапивница возникает из-за наследственных факторов. Поэтому если у кого-то из родителей существует такая проблема, то у ребенка она также может появиться. Также существует мнение, что кожные высыпания связаны с воспалительными процессами в организме, вызванными инфекцией или токсинами.

А вообще, механизм развития мастоцитоза следующий. При избыточном накоплении лейкоцитов в клетках кожи вырабатывается гистамин и другие активные вещества, которые образуются в результате распада мастоцитов. Выработавшиеся компоненты расширяют капилляры, повышают проницаемость сосудов. В результате на коже появляются многочисленные высыпания. Происходит это из-за избытка меланина в нижних слоях кожи. Такое явление называется иммунным воздействием. При неиммунных воздействиях крапивница вызывается другими факторами: холод, тепло, удары, солнце и так далее.

Сопровождающие симптомы

Пигментная крапивница появляется у людей разного возраста. Чаще всего возникает у детей до двух лет, что носит название младенческой крапивницы. Не приводит к нарушению функций внутренних органов, а все симптомы проходят до 12-14 лет.

Кожный мастоцитоз у взрослых протекает с множественными осложнениями. Появляется у людей старше 16 лет. Возможно поражение внутренних органов.

Крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей начинается с возникновения сильного зуда на поверхности эпидермиса. Затем на местах, которые чесались, появляются пятна розового цвета. Со временем их заменяют волдыри, наполненные прозрачной или кровянистой жидкостью. При касании поверхности волдыря иглой при уколе шприцем или пальцем, возникает «феномен воспламенения». Он отекает сильнее, становится более красным, начинает жечь. Подобные симптомы наблюдаются и в результате купания детей в слишком горячей воде, после сеанса массажа.

Как правило, после вскрытия содержимого волдырей на коже образуются темно-коричневые пятна. Хотя в некоторых случаях такое явление протекает абсолютно бесследно. Сначала сыпь появляется на туловище, а после распространяется на руки и лицо. Редко они покрывают всю поверхность эпидермиса у детей. Со временем высыпания становятся толстыми и сухими. Если они появились в области паха, ребенок ощущает боль при движении.

Пигментная крапивница у взрослых

У взрослых на поверхности кожи сразу появляются небольшие округлые пятна диаметром 0,5 см. Их границы четкие, высыпания гладкие и не шелушатся. Цвет сыпи различен: от серого до буро-коричневого.

Сначала пятна возникают на теле, а после распространяются на руки и лицо. Симптомы периодически исчезают, а затем заново появляются. Со временем заболевание прогрессирует настолько, что происходит нарушение функций внутренних органов. Поэтому лечение заболевания нужно начинать сразу после возникновения первых признаков.

Лечение

Если у взрослых или детей появляются симптомы мастоцитоза, необходимо срочно проконсультироваться с дерматологом. Врач проводит ряд тестов, чтобы определить, какое именно заболевание у больного. Ведь симптомы многих кожных болезней сходны друг с другом.

Проводится анализ крови и мочи на гистамин, анализ баоптата кожи. Если поставлен диагноз «пигментная крапивница», начинают комплексное лечение. Врач назначает ряд препаратов, учитывая индивидуальные и возрастные особенности пациентов.

Если у детей высыпания слабо выражены, лечение не проводится. Как правило, подобная крапивница исчезает самостоятельно в период половой зрелости. В более сложных случаях назначают антигистаминные и антисеротониновые препараты, а также кортикостероиды. Если у взрослых или детей косметический дефект сильно заметен, проводится хирургическое лечение, основанное на удалении мастоцитов.

Применение народных средств

Лечение народными средствами также может быть очень эффективным. Но перед использованием любого препарата нужно посоветоваться с врачом:

• Крапивный настой. Столовая ложка мелко нарезанной крапивы заливается стаканом кипятка. Через полчаса настой процеживается. Употреблять его нужно по 1 ст.л. после каждого приема пищи.
• Травяная ванна. Перед купанием в воду добавляют различные целебные травы: ромашка, шалфей, череда, валерьяна.

Уксусный компресс также помогает быстро лечить крапивницу. Для этого ложку уксуса разбавляют тем же количеством воды. Затем полученным раствором натирают пораженные участки кожи.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – редкое заболевание, сопровождающееся специфическими зудящими высыпаниями, напоминающими обычную крапивницу, после которых остаются бурые или коричневатые пигментные пятна. Обусловлена активным делением и накоплением мастоцитов (гепариноцитов, тучных клеток). Пигментная крапивница чаще диагностируется у младенцев и самостоятельно завершается выздоровлением к подростковому возрасту. Реже мастоцитоз диагностируется после 14 лет и длится с рецидивами на протяжении всей жизни, может также приобрести характер системной патологии. В тяжелых случаях переходит в злокачественную форму – тучноклеточный лейкоз, что чревато смертельным исходом.

Механизм развития и причины мастоцитоза

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, может быть следствием как аутоиммунных реакций, так и процессов, не связанных с иммунитетом. Она провоцируется чрезмерным выделением мастоцитов и гепариноцитов в различных тканях, в том числе и в эпидермальном покрове. При распадении тучных специфических клеток, которое может быть спровоцировано различными неблагоприятными факторами (внешними либо внутренними), в кожу и подкожную клетчатку поступает гистамин, гепарин и другие вещества-медиаторы (провокаторы) воспалительного процесса. Они провоцируют отечность эпителия, повышают проницаемость сосудов и капилляров. В итоге образуются видимые кожные дефекты, которые сопровождаются:

• нестабильностью давления;
• высокой температурой;
• активизацией выработки желудочного сока;
• невыносимым зудом.

Чрезмерный синтез гистамина и других биоактивных компонентов (медиаторов воспаления) вызывает острую аллергическую реакцию. Причины возникновения острой аллергической реакции:

• температурное влияние;
• натирание;
• травмирование;
• передавливание;
• прямые лучи солнца;
• климатические изменения;
• стресс;
• интоксикация (отравление);
• медикаменты;
• питание (цитрусовые, яркие овощи, морепродукты).

Кожа при мастоцитозе приобретает на месте высыпаний темный цвет от бурого до коричневого.

Причиной является накопление в нем меланоцитов и избыточное отложение меланина – натурального красящего пигмента, от которого зависит цвет волос, кожи, глаз. Крапивница может переходить по наследству от родителей к детям.

Симптомы у взрослых и детей

Мастоцитоз у взрослых людей и у детей подросткового возраста проявляется овальными и круглыми папулами диаметром до одного сантиметра. Они могут быть многочисленными или единичными, имеют хорошо видимые очертания и глянцевую поверхность без шелушений. Их цвет варьируется от светлого серого до бурого и даже коричневого. Постепенно сыпь переходит на другие участки тела, в том числе на лицо. Кожный покров зудит и воспаляется, симптомы могут временно утихать и затем снова возобновлять выраженность.

Мастоцитоз в детском возрасте имеет схожие признаки и проявляется обычно в 1-2 года. Кожный покров у ребенка начинает сильно зудеть, затем на нем образуются характерные высыпания. Содержимое высыпаний мутное или прозрачное, липкое, с примесью крови. При любых, даже незначительных, повреждениях и тепловых влияниях сыпь подвергается синдрому Дарье-Уны («воспламенению») – увеличивается, сильно краснеет и невыносимо зудит. После исчезновения высыпаний мастоцитоза на теле остаются темные пятна.

Частое место локализации высыпаний при мастоцитозе – туловище. Реже сыпь и пигментация вследствие мастоцитоза распространяются на конечности и лицо.

Покровы тела у ребенка при крапивнице постепенно грубеют, роговеют, желтеют, углубляются в складках. При больших скоплениях сыпи в паху симптоматика заболевания дополняется жжением и болью во время телодвижений.

Классификация по поражениям кожи

Медики выделяют несколько типов пигментной крапивницы:

1. Макулопапулезная крапивница или мастоцитоз – большие пятна с отчетливыми краями на всех поверхности кожи. Наблюдается подобная пигментная крапивница у взрослых и у младенцев с одинаковой периодичностью.
2. Узловая крапивница – мелкие узелки с глянцевой поверхностью, цвет которых варьируется от желтого до бурого. Они могут вскакивать островками, бывают одиночными, иногда сливаются в огромные бляшки. Данная форма заболевания наблюдается преимущественно у грудничков.
3. Эритродермический мастоцитоз – огрубение кожи участками, пожелтение, сильный зуд, трещины и изъязвления. В юном возрасте эта форма крапивницы не сопровождается волдыристой сыпью, в отличие от взрослых.
4. Буллезная крапивница – пятнистая папулезная сыпь с множественными мелкими волдырями на поверхности, сливающимися в бляшки. Чаще поражает детей грудного и младшего детсадовского возрастов.
5. Телеангиэктатический мастоцитоз – пятнистые высыпания по типу телеангиэктазий (сосудистых звездочек), напоминающие веснушки. Они охватывают лицо и грудь, но могут быть также на других участках тела. Эта форма свойственна взрослым женщинам.
6. Диффузный мастоцитоз – утолщение и пожелтение кожного покрова у младенцев в области половых органов и подмышек. Огрубевшая кожа легко повреждается, из-за чего на ней постоянно образуются болезненные раны.

Возможные осложнения и последствия

При переходе крапивницы в системную стадию, когда страдает весь организм в целом, тучными распадающимися клетками начинают активно поражаться разные внутренние органы. Функции и состояние данных органов нарушаются, из-за чего проявляются боли в костях, уплотнение печени (видоизменяется ткань внутренних органов), диарея, язвенные болезненные процессы в ЖКТ, уплотнение селезенки.

Оставленная без лечения крапивница способна перейти в системный мастоцитоз с обширным поражением жизненно важных органов. Такая форма болезни нередко заканчивается смертью.

Иногда кожный мастоцитоз переходит в злокачественную форму и вызывает лейкоз, который проявляется увеличением лимфоузлов, поражением нервной системы. Данное осложнение сложно поддается лечению и зачастую заканчивается летальным исходом.

Как диагностируется

При возникновении острой аллергической крапивницы у взрослых, детей-подростков и грудничков нужно обращаться к терапевту, педиатру, гематологу, аллергологу, дерматологу. Кожный мастоцитоз диагностируется с помощью:

• стандартных тестов крови (общего анализа, биохимии);
• биопсии кожи для обнаружения в пораженных тканях клеток, которые при распаде провоцируют воспаление;
• биопсии пораженных органов;
• хромосомного исследования;
• рентгенологического исследования;
• МРТ, УЗИ, КТ.

В ходе диагностики мастоцитоз нужно отличить от невусов, ретикулеза, дерматофибромы, пузырчатки (у новорожденных), лимфогранулематоза, гемангиомы, ксантомы, лекарственной сыпи. Без перечисленных анализов поставить точный диагноз невозможно.

Способы лечения

Мастоцитоз лечится только у взрослых людей и детей-подростков, у новорожденных детей он зачастую быстро проходит самостоятельно (если нет осложнений). Специальной узконаправленной терапии нет, поэтому применяется симптоматическое лечение, как при аллергиях. Пигментная крапивница излечивается медикаментами, физиопроцедурами и народными средствами. В дальнейшем нужно соблюдать профилактику для предотвращения рецидивов.

Аптечные препараты

Терапия пигментной крапивницы подбирается индивидуально с учетом формы, симптоматики и обширности поражения.

Тело можно обрабатывать антисептическими растворами, антибактериальными мазями (при нагноении) и местными кортикостероидами – Синафланом, Акридермом, Тридермом, Белосаликом для облегчения зуда и уменьшения воспаления.

Эффективно при лечении мастоцитоза применять:

• противоаллергические медикаменты – Цетиризин, Тавегил либо Супрастин;
• системные стероиды – Кеналог, Преднизолон, Кортинефф;
• антисеротониновые медикаменты, к примеру, Периактин;
• лекарства с кислотой кромоглицериновой в составе – Налкром;
• цитостатики;
• Гистаглобулин (при тяжелых формах крапивницы).

Физиотерапия

Для терапии крапивницы применяют ПУВА-физиотерапию. Процедура заключается в поочередном воздействии на высыпания на коже фотоактивными лекарствами и УФ-лучами с большой длиной волны.

Другие меры

При мастоцитозе обязательно нужна диета, из которой исключаются все потенциально аллергенные продукты: цитрусовые, баклажаны, копчености, морепродукты, некоторые продукты с экстрактивными веществами в составе. Категорически запрещено употреблять алкогольную продукцию, от остальных вредных привычек тоже лучше отказаться.

Из народных средств для лечения крапивницы можно использовать отвары крапивы для приема внутрь, сок сельдерея, примочки и компрессы из ромашки, череды, укропа, лечебные ванны с содой, дубовой корой, компрессы из сырого картофеля.

Насколько эффективно лечение и как предотвратить рецидив

Эффективность терапии мастоцитоза зависит от многих факторов, особенно от возраста болеющего. В младенческом возрасте крапивница исчезает самостоятельно до полового созревания в 75% случаев. У подростков успешное излечение от крапивницы наблюдается в 50% случаев. У взрослых прогноз неблагоприятный – мастоцитоз быстро переходит в системную форму и может привести к смерти.

Чтобы предотвратить рецидив мастоцитоза после успешного излечения пигментной крапивницы, рекомендуется избегать факторов, которые провоцируют повышение количества тучных клеток в организме. К таким факторам при мастоцитозе относятся:

• стрессы;
• простуды;
• длительное пребывание под солнцем;
• травмы;
• интоксикации;
• пищевые и другие аллергические реакции.

Только в этом случае удастся избежать последующих рецидивов крапивницы и предотвратить осложнения.

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Пигментная крапивница – распространенный вид мастоцитоза, характеризующийся изменениями кожного покрова. Это происходит за счет действия тучных клеток, которые способствуют возникновению воспалительного процесса. Больше половины случаев заболевания приходится на детей младшего возраста.

Причины возникновения

Несмотря на то, что первые случаи заболевания были задокументированы еще в 19 веке, причины, провоцирующие его возникновение, все еще не изучены. Существуют несколько теорий, с помощью которых врачи пытаются объяснить происхождение пигментной крапивницы.

Так, среди вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, инфекционные заболевания, интоксикацию организма и различные воспаления, локализующиеся в любом месте. Существуют данные, указывающие, что у детей, чьи родители переболели мастоцитозом, чаще других диагностируют это заболевание. Однако единого мнения по поводу причин все еще нет.

Достоверно известно, что за развитие болезни отвечают мастоциты (тучные клетки). Заболевание начинается, когда их количество становится избыточным, а оболочка разрушается. Тогда появляются активные вещества, попадающие в ткани. Это обусловливает возникновение отеков за счет расширения капилляров. Такой процесс приводит к изменению кожного покрова и проявлению видимых симптомов пигментной крапивницы.

Факторы, провоцирующие рост и развитие мастоцитов:

• слишком высокие или слишком низкие температуры;
• ультрафиолетовое воздействие;
• лекарственные препараты;
• попадание в организм токсичных веществ;
• частый стресс.

Для заболевания характерно окрашивание кожи в специфический цвет за счет усиленной выработки меланина и увеличения его отложений. Таким образом происходит влияние тучных клеток на меланоциты.

Симптомы заболевания

Мастоцитоз имеет две формы и отличается симптоматикой у детей и взрослых. Однако у каждого вида заболевания есть схожие черты: появление пятен на коже, зуд, отеки. При этом симптомы могут как развиваться как длительное время, так и проявить себя очень быстро. Рассмотрим подробнее отличия форм пигментной крапивницы.

Формы заболевания

Детский мастоцитоз. Обычно поражает детей в возрасте до двух лет. Характерен тем, что не затрагивает внутренний органы, его проявления ограничиваются кожными высыпаниями. Представляет собой кожную (доброкачественную) форму.

Мастоцитоз у взрослых и подростков. Затрагивает не только кожный покров, но и влияет на работу внутренних органов. Иногда может переходить в системную (злокачественную) форму.

Как проявляется у детей

На кожном покрове появляются пятна красного и розового цвета, сопровождающиеся постоянным зудом. Со временем они меняют форму и переходят в волдыри, наполненные прозрачной жидкостью. Из-за этого возникают отеки.

При надавливании пальцем, частом трении в районе волдырей усиливается зуд, они приобретают яркий красный цвет. Это называется феноменом Дарье-Унны.

Также ухудшения состояния может произойти при принятии ванны с горячей водой или длительном нахождении на солнце. Обычно после вскрытия волдырей на их месте остаются коричневые пятна.

Иногда вместо волдырей появляются маленькие узлы выраженного красного цвета. Обычно это всего один узел, но встречаются формы, при которых их количество может достигать больше трех.

Детская пигментная крапивница способствует утолщению кожи и увеличению кожных складок. При этом локализация пятен чаще всего бывает на шее, туловище и руках. Большое количество волдырей в паховой области после вскрытия может привести к возникновению трещин, что будет вызывать боль при ходьбе.

Как проявляется у взрослых

Для взрослых характерно образование пятен красного цвета или небольшие папулы. Форма этих образований круглая с четко выраженными очертаниями и при этом плоская. На появившихся пятнах отсутствует шелушение. Также редко наблюдаются зуд и жжение. Оттенок кожи может меняться от темно-розового до серого.

Первоначально локализация новообразований происходит в районе туловища, но позднее они появляются на руках и лице. К тому моменту их цвет меняется до темно-коричневого или темно-серого. При это специфика заболевания такова, что болезнь может остановить свое распространение на несколько лет, а затем процесс вновь возобновляется.

Состояние больного может ухудшиться, если кожная форма перейдет в системную. Тогда нарушается работа внутренних органов, что может привести к летальному исходу. При этом возникают такие симптомы как:

• пониженное давление;
• слабость и постоянная усталость;
• боль в мышцах без видимых причин;
• тахикардия;
• повышение температуры;
• трудности с дыханием.

Известны случаи, когда у взрослых людей сразу диагностировали системную форму без кожных проявлений.

Более подробно можете узнать из как лечить крапивницу во взрослом возрасте.

Опасность пигментной крапивницы

Главная опасность заболевания – его системная форма, которая может не проявлять себя первое время. Чаще всего она поражает кости, желудочно-кишечный тракт и печень. Иногда может затрагивать легкие. Обычно это все сопровождается слабостью, головной болью, лихорадкой. Однако видимых проявлений болезни нет, и человек может начать лечится от совершенно другого диагноза.

Диагностика

Правильно поставить диагноз врач может на основании собранных клинических данных. Для этого ему нужно провести полный осмотр кожных покровов, посмотреть форму высыпаний, их цвет, а также локализацию. Если у пациента определяется феномен Дарье-Унны в совокупности с вышеописанной симптоматикой, врач может предварительно поставить диагноз мастоцитоз.

Чтобы подтвердить это предположение, больному необходимо сдать ряд анализов для исключения других заболеваний. К ним относятся:

• биопсия кожных покровов;
• клинический анализ крови;
• определение гистамина в моче;
• УЗИ внутренних органов, в частности, печени и селезенки;
• компьютерная томография и рентгенологическое обследование.

Каждый из этих анализов не даст точного понимания происхождения заболевания. Поэтому они сдаются комплексно. Это необходимо, чтобы на основании объединения всех данных дифференцировать пигментную крапивницу со смежными заболеваниями.

К какому врачу обратиться

Пигментная крапивница считается кожным заболеванием, поэтому его лечением занимается дерматолог. Если же у больного диагностируется системная форма, к лечению должны подключиться онколог и гематолог. Это объясняется тем, что при злокачественной форме поражаются внутренние органы, поэтому требуется вмешательство профильных специалистов.

Лечение

После установления диагноза дерматолог назначает лечение, согласно индивидуальным особенностям протекания болезни. При этом учитывается возраст больного, форма проявления заболевания, выраженность симптоматики. В любом случае лечение назначается комплексное. Оно направлено не только на снятие беспокоящих пациента симптомов, но и на укрепление иммунитета, чтобы помочь организму справляться с заболеванием.

Препараты для детей

Особенность протекания болезни у детей такова, что ее проявления зачастую исчезают самостоятельно в пубертатный период. Поэтому лечение назначается симптоматическое – устранение раздражение и зуда. Для этого используются антигистаминные препараты. При этом для детей важно, чтобы они не оказывали серьезных побочных действий и не вызывали сонливость.

С этим хорошо справляются Левоцетеризин, Дезлоратадин, Цетрин. В периоды обострения используют гормональные препараты — Дексаметазон и Преднизолон. Они снимают ярко выраженные симптомы и предотвращают распространение болезни.

Отзыв о Цетрине

Давали препарат ребенку трех лет. Хорошо снимает зуд и не вызывает сонливость. Препарат, вроде, нормальный, но сами таблетки горькие.

Анна, 42 года.

Отзыв врача о Преднизолоне

Препарат хорошо использовать в случаях, когда требуется неотложная помощь. Существует в разных формах, что удобно для пациентов. Однако имеет множество побочных эффектов, поэтому принимать его следует только под контролем врача.

Врач-аллерголог Ирина.

Препараты для взрослых

Взрослым назначают такие антигистаминные препараты как Тавегил, Зиртек, Диазолин. Из антисеротониновых препаратов обычно применяются Кетотифен, Бикарфен. Для устранения кожных высыпаний – Гидрокортизоновая мазь, Адвантан. Больным с системной формой назначают Альтевир. Он вводится подкожно и помогает предотвратить поражение костей.

В тяжелых случаях применяется ПУВА-терапия – лечение УФ излучением. Она помогает сократить количество высыпаний и действует в том случае, если другие препараты не помогают.

Отзыв о Кетотифене

Препарат эффективен и продается по доступной цене. Однако он имеет накопительный эффект и действует только после месяца приема. Всего же курс терапии составляет 3 месяца. Если вам нужно снять симптомы мгновенно, Кетотифен не для вас.

Алина, 28 лет.

Отзыв о Гидрокортизоновой мази

Самая щадящая гормональная мазь. Стоимость невысокая, эффект наблюдается уже в первые дни. Сама мазь по консистенции очень жирная, если нанести утром, хватит до самого вечера, даже если мазать тонким слоем. Неудобно то, что она пачкается, и приходится либо ходить с открытой кожей, либо мазаться в течение дня.

Валерия, 35 лет.

Народные средства

Наиболее эффективными методами борьбы с болезнью в будут:

1. Алоэ . Его сок следует нанести на марлю или ватный диск и приложить к месту поражения на коже. Втирать сок и массировать больное место не стоит. Процедуру выполнять 5-10 минут в день.
2. Зеленый чай. Пейте его перед обедом каждый день. Он является антиоксидантом, помогает выводить из организма токсины и уменьшить воспаление.
3. Мед и сок из хрена. Перемешайте ингредиенты в равных количествах и принимайте получившийся отвар по половине чайной ложки три раза в день.

Осложнения

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Профилактика

Не существует профилактических мер, позволяющих полностью предотвратить развитие заболевания. Это связано с плохо изученными провоцирующими причинами. К неспецифическим мерам профилактики можно отнести:

• необходимость меньше бывать на солнце;
• предотвращение переохлаждения;
• замену нестероидных противовоспалительных и антибиотических препаратов;
• соблюдать : минимальное употребление острой пищи, алкоголя, морепродуктов и сыров.

Все эти меры направлены на предотвращения роста и развития тучных клеток, являющихся главным двигателем заболевания.

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

• длительное пребывание в холоде или на жаре;
• укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
• бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
• употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
• злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

• макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
• узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
• солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

• эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
• телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
• буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

• локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
• генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

• покраснение кожи;
• появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
• жжение и болезненность при прикосновениях;
• формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
• повышение температуры тела;
• снижение артериального давления;
• сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

• резкое снижение показателей давления;
• уменьшение тонуса мышц;
• учащенный или слабый пульс;
• уменьшение температуры тела;
• потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

• увеличение и болезненность лимфатических узлов;
• постоянная тошнота;
• потеря аппетита;
• расстройство кишечника;
• субфебрильная температура тела;
• горький привкус во рту;
• необоснованное снижение веса;
• повышенная тошнота;
• болевые ощущения в животе;
• лихорадка;
• зуд различной интенсивности;
• мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

• наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
• условия проживания и работы;
• рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
• перечень принимаемых лекарственных препаратов;
• вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

• анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
• общий анализ мочи;
• компьютерная томография костной ткани;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• пузырчатка новорожденных;
• пигментный невус;
• дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

• антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
• антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
• антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
• гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
• содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

• негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
• гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

• Нимустин;
• Цисплатин;
• Хлорамбуцил;
• Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

• соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
• избегать переохлаждений;
• не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
• не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
• отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
• в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
• чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.