Что такое атаксия и что ее вызывает? Как проявляется вестибулярная атаксия и методы ее лечения

Нарушения координации движений и способности поддерживать позу, связанные с поражением вестибулярного аппарата на любом его уровне. Вестибулярная атаксия проявляется шаткостью в положении стоя и сидя, а также при ходьбе. Она сопровождается системным головокружением и нистагмом; могут наблюдаться тошнота и рвота, вегетативные нарушения и симптомы, характерные для того патологического процесса, который послужил причиной развития вестибулярной атаксии. Диагностика последнего является главной целью обследования пациентов с вестибулярной атаксией. Лечение вестибулярной атаксии является симптоматическим. Основная терапия должна быть направлена на причинное заболевание.

Общие сведения

Ориентацию тела в пространстве в организме человека обеспечивает вестибулярный анализатор. Он отвечает за определение положения и характера движения тела и отдельных его частей, обеспечивает восприятие силы тяжести. Любое изменение положения тела в пространстве воспринимается вестибулярными рецепторами - так называемыми волосковыми клетками, расположенными в лабиринте внутреннего уха. От рецепторов нервные импульсы идут по вестибулярному нерву, который вместе со слуховым нервом входит в VIII пару черепно-мозговых нервов. Далее импульсы поступают в вестибулярные ядра продолговатого мозга, где происходит синтез информации и осуществляется управление двигательными реакциями. Из вестибулярных ядер регулирующие нервные импульсы расходятся в различные отделы ЦНС: мозжечок, спинной мозг, ретикулярную формацию, вегетативные нервные узлы, глазодвигательные ядра и кору головного мозга. Они обеспечивают перераспределение мышечного тонуса и рефлекторные реакции по сохранению равновесия.

Причины

Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора. Чаще всего она вызвана повреждением волосковых клеток в результате воспалительного процесса во внутреннем ухе - лабиринтита . В свою очередь лабиринтит может возникать в результате травмы уха или при переходе инфекции из полости среднего уха при остром среднем отите , хроническом гнойном среднем отите, осложненном аэроотите . Гибель волосковых клеток, приводящая к развитию вестибулярной атаксии, может произойти в результате инвазивного роста опухоли уха или токсического воздействия выделений холестеатомы уха . Приступообразная вестибулярная атаксия сопровождает болезнь Меньера .

Реже вестибулярная атаксия бывает вызвана поражением вестибулярного нерва, которое может иметь инфекционный, опухолевый (при невриноме слухового нерва) или токсический (при приеме ототоксических лекарственных средств) характер. Зачастую вестибулярный нейронит связан с вирусной инфекцией: ОРВИ , вирусом герпеса , гриппом и др.

Вестибулярная атаксия может возникнуть при поражении расположенных в продолговатом мозге вестибулярных ядер. Так, вестибулярная атаксия возникает в результате сдавления продолговатого мозга у лиц с краниовертебральными аномалиями (аномалией Киари , ассимиляцией атланта , платибазией), при опухолях ствола мозга , энцефалите и арахноидите задней черепной ямки, демиелинизирующих заболеваниях (рассеянном склерозе , остром энцефаломиелите). Вестибулярная атаксия является клиническим проявлением хронической ишемии ствола мозга, обусловленной нарушением вертебро-базилярного кровообращения в связи с синдромом позвоночной артерии, атеросклерозом , гипертонической болезнью, аневризмой сосудов головного мозга . При острых нарушениях кровообращения этой области (ТИА, ишемическом или геморрагическом инсульте) также наблюдается вестибулярная атаксия.

Вестибулярная атаксия зачастую наблюдается после перенесенной черепно-мозговой травмы . При этом она может быть вызвана как непосредственным воздействием травмирующего фактора на ядра и корешки вестибулярного нерва, так и с сопутствующими травме нарушениями кровообращения (посттравматический сосудистый спазм).

Симптомы вестибулярной атаксии

Вестибулярная атаксия проявляется как в движении (динамическая атаксия), так и в положении стоя (статическая атаксия). От других видов атаксии вестибулярная атаксия отличается зависимостью ее выраженности от поворотов головы и туловища. Усиление атаксии при поворотах головы, глаз и туловища заставляют пациентов избегать подобных движений или выполнять их плавно и медленно. Зрительный контроль движений частично компенсирует нарушения функции вестибулярного анализатора, поэтому с закрытыми глазами пациент чувствует себя более неуверенно и проявления вестибулярной атаксии нарастают.

Поражения вестибулярного анализатора чаще всего носят односторонний характер. В таких случаях вестибулярная атаксия проявляется шаткостью при ходьбе с отклонением тела постоянно в одну и ту же сторону - в сторону, где локализуется очаг поражения. В позе стоя или сидя пациент также отклоняется в пораженную сторону. Этот симптом легко выявляется в позе Ромберга и при попытке пациента пройти несколько шагов ровно с закрытыми глазами.

Характерным признаком вестибулярной атаксии является наличие системного головокружения , при котором пациент испытывает чувство вращения собственного тела или движения вокруг себя окружающих предметов. Головокружение может отмечаться даже в положении лежа с закрытыми глазами. В таких случаях оно обычно сопровождается нарушением сна с затруднениями при засыпании. Срабатывание вестибуло-висцеральных нервных связей приводит к тому, что головокружение при вестибулярной атаксии зачастую сопровождается тошнотой и рвотой. Вестибуло-вегетативные взаимодействия обуславливают появление вегетативных реакций: бледности или красноты лица, чувства страха, тахикардии , лабильности пульса, гипергидроза .

Во большинстве случаев вестибулярная атаксия сопровождается горизонтальным нистагмом, направление которого противоположно стороне поражения. Возможен билатеральный нистагм . При поражении вестибулярных ядер может отмечаться вертикальный нистагм с ротаторным компонентом. При нарушении на уровне периферического отдела вестибулярного анализатора нистагм усиливается при поворотах головы, однако при повторных поворотах нистагм может уменьшаться. При наличии краниовертебральной аномалии вестибулярная атаксия сопровождается нистагмом, который усиливается при наклонах головы.

Диагностика

Вестибулярная атаксия может быть выявлена по характерным жалобам пациента и в ходе его неврологического осмотра. Для дифференцировки вестибулярной атаксии от атаксий других видов (мозжечковой , сенсетивной, корковой), а также для установления уровня и характера поражения вестибулярного анализатора, неврологу необходимы результаты инструментальных методов обследования: РЭГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, рентгенологические исследования. Поскольку вестибулярная атаксия как синдром встречается при многих заболеваниях ЦНС, важнейшим моментом в клинической неврологии является выявление причины ее развития.

РЭГ позволяет получить косвенные данные о состоянии кровообращения головного мозга. При необходимости она может быть дополнена ангиографией или МРТ ангиографией сосудов головного мозга. С помощью Эхо-ЭГ оценивают состояние ликворной системы головного мозга. Смещение Эхо свидетельствует о наличие объемного образования (опухоли, гематомы или

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Возникает при нарушении функций вестибулярного анализатора, в частности его проприорецепторов в лабиринте. Возникает при поражении вестибулярного аппарата (полукружных каналов, ампул), при вестибулопатиях, при синдроме Меньера, болезни Меньера, при невриноме слуховой порции VIII пары, при сосудистых заболеваниях, сопровождающихся возникновением очага поражения в области вестибулярных ядер ствола, при вертебробазилярной недостаточности, СПА.

При вестибулярной атаксии расстраивается равновесие тела, больной отклоняется при ходьбе и в позе Ромберга в сторону пораженного лабиринта. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения тела, головы.

Характерно:

системное головокружение;

горизонтально-ротаторный нистагм;

тошнота, рвота;

на стороне пораженного лабиринта может снижаться слух (при вовлечении в процесс слуховой порции VIII пары).

Купирование вестибулярного криза:

Церукал 2,0

Диазепам 2,0

Атропин 0,1-0,5%

При нарушении кровотока в лабиринтной артерии используют препарат, избирательно улучшающий кровоток в данной артерии – бетасерк. Так же при лечении хронического нарушение мозгового кровообращения, или ОНМК, сопровождающихся вестибулярными нарушениями используют антидепрессанты, диуретики; при эмоциональных расстройствах используют эглонил. При хронических головокружениях лабиринтного происхождения большое значение имеет ЛФК.

Мозжечок и вестибулярная система (анатомия и физиология).

Мозжечковая атаксия развивается не только при поражении самого мозжечка, но и его проводников; как афферентных, так и эфферентных. На мозжечковую атаксию закрывание глаз не влияет, глубокая чувствительность остается сохранной.

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и варолиевым мостом. Кверху от него находятся затылочные доли, между ними и мозжечком натянут мозжечковый намет – tentorium. Мозжечок состоит из среднего отдела или червя и двух полушарий. Поверхностным слоем мозжечка является кора – серое вещество. Кроме того, в белом веществе имеются еще скопления серого вещества – ядра мозжечка. Наиболее важными из них являются nucl. dentatus (зубчатое ядро), nucl. fastigi – ядро шатра.

С другими отделами центральной нервной системы мозжечок связан тремя парами ножек:

1) нижние ножки – corpora restiformia (веревчатые тела) (соединяют мозжечок с продолговатым мозгом);

2) средние ножки – brachia pontis (соединяют мозжечок с варолиевым мостом);

3) верхние ножки – brachia conjunktiva (соединяют мозжечок со средним мозгом на уровне четверохолмия).

Ножки мозжечка состоят из волокон, которые приносят импульсы к мозжечку или отводят от него.

Червь мозжечка является филогенетически более древним отделом связан с вестибулярным аппаратом.

Полушария мозжечка являются более новым образованием, развиваются параллельно с развитием коры головного мозга.

Мозжечок выполняет следующие функции :

автоматическая координация движений;

регуляция мышечного тонуса;

обеспечение равновесия тела.

В осуществлении произвольных движений главная роль мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательного акта. Это возможно благодаря связям мозжечка с мышцами и корой головного мозга.

Мозжечок получает афферентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движения – это проприорецепторы, вестибулярные, зрительные, слуховые, т.е. получает информацию о состоянии двигательного аппарата.

Сам мозжечок оказывает влияние на красное ядро и ретикулярную формацию ствола, которые посылают импульсы к γ–мотонейронам спинного мозга, регулирующим мышечный тонус. Импульсы от мозжечка поступают в кору двигательной зоны. Основная функция мозжечка осуществляется на подкорковом уровне: мозговой ствол, спинной мозг.

Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприорецепторов (мышечных веретен) в мышцах агонистах и антагонистах, но рефлекса не возникает, так как мозжечок оказывает тормозное влияние. При поражении мозжечка это влияние утрачивается, и в конечностях при выполнении движений появляются колебательные движения (особенно при выполнении целенаправленных действий за счет возбуждения агонистов и антагонистов). Многие мозжечковые расстройства связаны с нарушением реципрокной иннервации антагонистов: при выполнении любого движения мышцы агонисты и антагонисты находятся в противоположном состоянии. Если нейроны сгибателей возбуждаются, то нейроны разгибателей тормозятся. Механизм состоит в реципрокном торможении спинномозговых двигательных центров. Этот механизм осуществляется сегментарным аппаратом спинного мозга при участии мозжечковых систем.

Природа заложила в человеческом организме способность регулирования собственного положения тела, восстановления координации в пространстве, устойчивости при ходьбе и сидении. В случаях, когда эти функции нарушаются, говорят о симптоме «вестибулярная атаксия». Он может иметь место при различных заболеваниях неврологической природы, но не является самостоятельной болезнью. Поэтому лечение назначается исходя из природы основной патологии.

Функциональная цепочка, обеспечивающая вестибулярное постоянство тела в пространстве, довольно сложна. Необходимый тонус скелетной мускулатуры, а также соответствующие рефлекторные регулировки равновесия появляются по мере поступления сигнала из отделов центральной нервной системы (из мозжечка, ретикулярной формации, коры головного мозга и прочих структур), в зависимости от особенностей иннервации каждого органа.

Задействованными также являются глазодвигательные ядра, вегетативные нервные узлы и различные цепочки нейронов. Чтобы необходимый импульс был сгенерирован, нужно поступление информации от вестибулярных рецепторов. Они представляют собой волосковые клетки, расположенные в специальном месте внутреннего уха. Являются настолько чувствительными, что реагируют на каждое, даже мало заметное визуально, изменение положения тела.

Сигнал от вестибулярных рецепторов поступает в вестибулярный нерв, который и передает импульс в координирующие структуры головного мозга.

Когда такая цепочка нарушается, может появиться изменение походки, головокружение, тошнота и рвота, симптомы нарушений в вегетативной нервной системе. При вестибулярной атаксии часты нистагмы и потеря равновесия, человек становится неспособным сохранить свою позу и регулировать свою координацию движений.

Какие нарушения приведут к такому состоянию?

Все описанные выше звенья цепочки физиологической иннервации могут пострадать в результате действия различных факторов риска. Вестибулярный аппарат обеспечивает полноценное функционирование только при полном анатомическом здоровье каждого «участника процесса передачи нервного импульса».

Наиболее важным и опасным является поражение волосковых клеток. Это может наблюдаться, например, при воспалительных процессах во внутреннем ухе. Причинами могут послужить: травмы, попавшие кровотоком или лимфотоком инфекционные агенты, осложненный отит среднего уха и распространение инфекции по внутренним каналам, опухолевые процессы в ухе, воздействие химических веществ, электротравмы, нарушения кровоснабжения, радиационные воздействия.

В результате таких процессов волосковые клетки могут частично либо полностью потерять жизнеспособность. Являясь начальным этапом вестибулярной атаксии, это состояние может привести к полной утрате регулирования положения тела в пространстве.

Вторым участником процесса передачи нервного импульса от вестибулярного аппарата к мышечному скелету и органам чувств является соответствующий нерв.

Причинами, вызывающими его поражение, могут явиться:

Нарушение проводящей функции нерва прерывает передаваемый «сигнал» и блокирует необходимые действия – еще один вариант развития симптома «вестибулярная атаксия».

Вестибулярная атаксия может развиться и в результате патологических процессов, возникших в задействованных структурах головного мозга. Основными из них являются:

• сдавление продолговатого мозга в результате аномалий, травм, возникновения очагов инфекции;
• гипоксические состояние при нарушениях мозгового кровообращения;
• анатомические аномалии и пороки развития;
• опухолевые процессы.

Опасны нарушения в виде ишемических либо геморрагических инсультов, синдром позвоночной артерии, гипертоническая болезнь, различного рода аневризмы. Описана вестибулярная атаксия на фоне атеросклеротических бляшек на внутренней стенке сосудистых стволов, а также ухудшения реологических свойств крови.

Нельзя исключить и возможное негативное воздействие травмирующих факторов, особенно если задействованы ядра и корешки вестибулярного нерва.

О клинических проявлениях

Вестибулярная атаксия может условно классифицироваться на динамическую (при осуществлении движения) и статическую (в стоячем положении). Практически всегда она зависит от поворотов частей тела и усиливается в зависимости от их амплитуды. Любые повороты пациент с таким симптомом выполняет затруднительно, стараясь уменьшить свою боль плавностью движения.

Если предложить пациенту с вестибулярной атаксией закрыть глаза, его состояние ухудшится, поскольку он теряет «зрительный контроль» своих координирующих движений.

Поскольку аппарат, обеспечивающий данную функцию организма, является двусторонним (симметричным), при одностороннем поражении может наблюдаться вестибулярная атаксия с одной стороны тела. Выглядит это искажением походки в одну сторону, отклонением тела туда, с какого бока возникла патология.

Дифференцировать такой признак можно, предложив пациенту стать в позу Ромберга. Второй вариант – закрыть глаза и сделать несколько шагов. Симметричных движений туловища в данном случае не получится. Кроме того, человеку с диагнозом «вестибулярная атаксия» будет казаться, что все вокруг него вращается, в том числе он сам.

Еще одним дифференциальным признаком является головокружение, причем отмечаться оно может даже в положении лежа . Связи, существующие между вестибулярными и висцеральными структурами, способствуют развитию таких проявлений вегетативных функций, как покраснение лица, тахикардия, потливость, нестабильность пульса.

Какие проявления симптома появляются на поздних стадиях?

При несвоевременно начатом лечении первичные признаки вестибулярной атаксии (плохая координация движений, нечеткая речь, проблемы с произношением слов, головокружение, тошнота, рвота и другие) могут перейти на следующую стадию.

Это сложности в приеме пищи (проблемы с глотанием), начинающееся удушье, беспричинный кашель, дрожание рук, нистагм, холод в ногах, снижение зрения и слуха, депрессивное состояние, ярко выраженные беспорядочные движения глаз. Нередки случаи, когда больному для передвижения нужна специальная коляска.

Как проводится диагностика?

Первым диагностическим критерием вестибулярной атаксии является правильно собранный анамнез заболевания. В комплексе с результатами осмотра пациента он даст врачу в руки первичный диагноз, подтверждение которого производится после проведения инструментальных обследований.

Современными диагностическими процедурами являются: реоэнцефалография, эхография, электроэнцефалография, компьютерная томография, рентген.

Если возникнет подозрение на сосудистую патологию в качестве причины вестибулярной атаксии, целесообразно проведение ангиографии сосудов головного мозга. Специальными обследованиями являются вестибулометрия, стабилография, видиоокулография. Если вестибулярная атаксия сопровождается изменениями слуховой функции, применяется пороговая аудиометрия.

О лечении

Вестибулярная атаксия не является полностью излечиваемой патологией. Результат применяемой терапии зависит от индивидуальных особенностей организма, он может наступить спонтанно в виде адаптации к произошедшим переменам. Параллельные симптомы вестибулярной атаксии ( , депрессивное состояние, психологические трудности) можно корректировать с помощью специальных схем.

Популярна речевая терапия и профессиональная адаптация. Появившиеся искривления позвоночника требуют ортопедического вмешательства, а необходимость восстановления мобильности может быть восполнена с помощью физиотерапевтических процедур. Полноценное восстановление после вестибулярной атаксии нуждается в витаминотерапии и специальной диете.

Медикаментозные назначения применяются для снятия спазма с мускулатуры, подстегивания иммунной системы, профилактики неконтролируемых движений глазных яблок. Возможно, будет необходимым справиться с головокружениями

Существует ли профилактика?

Вестибулярная атаксия – состояние, при котором профилактические мероприятия сводятся к:

• здоровому образу жизни;
• правильному полноценному питанию;
• отсутствию стрессовых ситуаций;
• своевременному лечению соматических патологий и хронических заболеваний;
• правильной тактике лечения инфекционных болезней;
• отсутствию вредных привычек;
• соблюдению режимов сна, бодрствования, распределению физических и умственных нагрузок.

Взаимодействие органов чувств, вестибулярного аппарата, зрения и мозговых структур обеспечивают полноценное взаимодействие организма человека с внешней средой. Первичные либо вторичные нарушения в статокинетической системе ведут к дезориентации в пространстве, потере равновесия, расстройствам зрения и слуха. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать плачевных последствий и получить декомпенсационные врачебные назначения. Приступить к их выполнению следует немедленно, четко соблюдая последовательность стадий и регулярность нагрузки.

Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выде­ляют:

• атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
• атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок .

Клиника.

В клинической практике принято различать:

• атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
• атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
• атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
• атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга,

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,