Злокачественные новообразования переднего средостения. Заднее средостение (mediastinum posterior)

СРЕДОСТЕНИЕ [mediastinum (PNA, JNA), septum mediastinale (BNA)] - часть грудной полости, ограниченная задней поверхностью грудины - спереди, грудным отделом позвоночника - сзади, правой и левой медиастинальными плеврами - по сторонам, верхней апертурой грудной клетки - сверху и диафрагмой - снизу. Топографоанатомы определяют С. как комплекс органов, расположенных в грудной полости между правой и левой медиастинальными плеврами.

Анатомия

Проекция С. спереди совпадает с грудиной (без мечевидного отростка), сзади приходится на I-X (XI) грудные позвонки. А. А. Бобров (1890) предложил разделять С. по горизонтальной плоскости, проводимой через верхний край III ребра, на верхнее и нижнее (mediastinum sup. et inferius). В нижнем С. находятся сердце (см.) и перикард (см.). Условной плоскостью, проходящей фронтально через трахею и главные бронхи, С. разделяют на переднее и заднее (mediastinum ant. et post.). Иногда говорят о среднем С. (mediastinum med.), имея в виду трахею и главные бронхи.

В переднем С. помещаются (спереди назад): вилочковая железа (см.), или заменяющая ее клетчатка, верхняя полая вена и ее истоки - плечеголовная и непарная (частично) вены (см. Полые вены), восходящая часть и дуга аорты с ее ветвями (см. Аорта), легочный ствол (см.) и его ветви, легочные вены (см. Легкие), диафрагмальные нервы, лимф. узлы, трахея (см.) и главные бронхи (см.); в нижнем его отделе - сердце и перикард (цветн. рис. 1). В заднем С. расположены пищевод (см.), лимф. грудной проток (см.), грудная часть аорты (см. Аорта), непарная и полунепарная вены (см. Вены), блуждающие нервы (см.), симпатические стволы и их ветви, грудное аортальное сплетение (цветн. рис. 2).

Поперечный размер верхнего и нижнего С. больше, чем среднего. Переднезадний размер увеличивается сверху вниз. Форма С. зависит от формы грудной клетки (см.).

Рыхлая соединительная ткань, окружающая органы С., является единым целым. Вверху она соединяется с ретро- и превисцеральными клетчаточными пространствами шеи (см. Клетчаточные пространства), внизу - через отверстия диафрагмы по ходу околопищеводной и паравазальной клетчатки - с забрюшинным пространством (см.). Наиболее выражена рыхлая соединительная ткань тотчас кпереди от позвоночника и непосредственно позади рукоятки грудины, наименее - между листками медиастинальной плевры (см.) и органами С. Между органами, располагающимися в С., выделяют ряд клетчаточных пространств. Позадигрудинное (ретростернальное) пространство находится между задней поверхностью грудины и дугой аорты. В нем расположены вилочковая железа и плечеголовные вены, лимф. узлы, поверхностное экстракардиальное нервное сплетение. Предтрахеальное клетчаточное пространство находится между передней поверхностью трахеи и дугой аорты, верхней полой веной и легочными артериями. Оно содержит глубокое экстракардиальное нервное сплетение. Правое паратрахеальное пространство ограничено по бокам трахеей и медиастинальной плеврой, а спереди верхней полой веной. В нем лежат лимф, узлы, частично непарная вена, правый диафрагмальный и верхний отдел грудной части правого блуждающего нерва (цветн. рис. 3). Левое паратрахеальное пространство ограничено медиально трахеей и пищеводом. латерально - дугой аорты, левыми общей сонной и подключичной артериями. Оно вмещает частично левый блуждающий нерв, грудной проток и лимф, узлы (цветн. рис. 4). В предпищеводном клетчаточном пространстве, формируемом сзади пищеводом, спереди - задней поверхностью трахеи, а ниже ее бифуркации - задней поверхностью перикарда (эту часть пространства называют позадисердечным), располагаются лимф. узлы. Позадипищеводное клетчаточное пространство находится кзади от пищевода. В нем размещаются пищеводное нервное сплетение и лимф, узлы. Позадипищеводное пространство переходит в паравертебральные пространства, расположенные по бокам тел грудных позвонков; в них находятся симпатические стволы, непарная и полунепарная вены.

Иннервация органов С. осуществляется грудным аортальным сплетением (plexus aorticus thoraci-cus) и его производными - сердечным (plexus cardiacus), пищеводным (plexus esophageus) и легочным сплетениями (plexus pulmonalis).

Кровоснабжение С. осуществляется многочисленными артериальными ветвями, берущими начало как непосредственно от аорты - медиастинальными (rr. mediastinales), бронхиальными (rr. bronchiales), пищеводными (rr. esophagea-les), перикардиальными (rr. pericardiaci), так и от ее ветвей - задних межреберных артерий (аа. intercostales post.), от внутренних грудных артерий - медиастинальными, тимусными (rr. thymici), бронхиальными ветвями. Отток венозной крови происходит в непарную, полунепарную и во внутреннюю грудную вены.

Лимф, сосуды от органов С. идут к следующим лимф, узлам: около-грудинным (nodi lymphatici paraster-nales), предперикардиальным (nodi lymphatici prepericardiales), латеральным перикардиальным (nodi lymphatici pericardiales lat.), пред-позвоночным (nodi lymphatici pre-vertebrales), передним и задним средостенным (nodi lymphatici medi-astinales ant. et post.).

Рентгеноанатомия

В прямой проекции условия для изучения рент-геноанатомии С. менее благоприятны, т. к. все его органы сливаются в единую интенсивную тень. Лучшие условия для рентгенол. исследования С. создаются в косых и боковых проекциях. На рентгенограмме в боковой проекции видна тень сердца и магистральных сосудов, занимающая средний отдел изображения грудной клетки (рис. 1). Кпереди от этой тени до задней стенки грудины расположено ретростернальное пространство в виде светлой полосы. Кзади от тени сердца и магистральных сосудов до позвоночника прослеживается ретрокардиальное пространство в "виде просветления неправильной полосовидной формы. Здесь же отображаются органы заднего С. и задние отделы легких. У лиц пожилого возраста хорошо видна тень нисходящей аорты.

Для рентгенол. изучения особенно сложна верхняя часть С. начиная с уровня первого межреберья, затененная наложением мышц, костей плечевого пояса (пояса верхней конечности, Т.) и содержащая крупные кровеносные сосуды. По заднему краю сосудистой тени в верхнем отделе видна светлая полоса трахеи, пересекающая тень дуги аорты. Условная линия, проведенная по заднему кон-туру трахеи, делит верхнее С. на передний и задний отделы. В норме при обычном рентгенол. исследовании пищевод, лимф, узлы и нервы не видны.

Методы обследования

При обследовании больного необходимо учитывать, что патол. процессы, развивающиеся в С., обусловливают тяжелый симптомокомплекс - так наз. медиастинальный синдром: цианоз, одышку, нарушение сердечной деятельности, боли за грудиной, отек шеи, лица и верхних конечностей, расширение подкожных вен грудной клетки и др. (см. Медиастинальный синдром). Помимо этих симптомов, общих для всех заболеваний С., возникают и другие, связанные с характером или локализацией патол. процесса у данного больного. Так, гнойные процессы С. сопровождаются лихорадочным состоянием, высоким лейкоцитозом, для лимфогранулематоза характерна динамика гематол. изменений, для эхинококкоза - эозинофилия, положительные реакция агглютинации с латексом, проба Касони. Влияние особенностей локализации патол. процесса на клин, картину наиболее заметно при опухолях С.

В распознавании патол. процессов С. большое значение имеют такие методы исследования, как рентгенологические, бронхологические, хирургические и т. п.

Рентгенологические методы: медиастинография (см.), пневмомедиастинография (см.), наложение диагностического пневмоторакса (см.), ангиокардиография (см.), контрастное рентгенологическое исследование верхней и нижней полой вен (см. Кавография), аортография (см.). Пневмомедиастинография, и особенно томопневмомедиастинография, позволяет получить симптом окутывания газом патол. тени, обнаружить «ножку», связывающую новообразование со С., или отсутствие обычных газовых прослоек в его клетчатке. Диагностический пневмоторакс, к-рый можно наложить при наличии свободной от сращений плевральной полости, позволяет отличить новообразование С. от опухоли или кисты легкого. Более убедительные данные обычно удается получить при новообразованиях, расположенных в верхнезадних отделах С. Ангиокардиография и аортография имеют важное значение в дифференциальной диагностике между новообразованиями С. и врожденными аномалиями артериальной системы, аневризмами легочного ствола и аорты.

Контрастирование полых вен важно для оценки распространенности опухолевого процесса в С., а также выявления сдавления и прорастания соседних образований.

Высокоэффективным методом исследования С. является компьютерная томография (см. Томография компьютерная). Бронхологические методы - бронхоскопию (см.) и бронхографию (см.) - применяют для исключения внутрилегочной локализации опухоли или кисты.

Хирургические методы - пункционная биопсия через грудную стенку или бронхоскоп, медиастиноскопия (см.) или торакоскопия (см.) с биопсией - направлены гл. обр. на получение из новообразования материала для цитологического или гистологического исследования и обеспечивают наиболее точную диагностику. Пункция через грудную стенку целесообразна при новообразованиях, к-рые прилежат к ней вплотную. Через бронхоскоп пунктируют в основном новообразования, исходящие из прилежащих к трахее и бронхам лимф, узлов. Медиастиноскопия - диагностическая операция, выполняемая под эндотрахеальным наркозом, позволяющая сделать ревизию переднего С. с помощью специального эндоскопического аппарата - медиастиноскопа.

Стандартными методами остаются рентгеноскопия, рентгенография, томография, а при патологии в заднем С.- рентгеноконтрастное исследование пищевода (см.). Наилучшая рентгенол. документация новообразований С. часто достигается не рентгенографией, а электрорентгенографией (см.). Точная дооперационная диагностика новообразований С. с их морфол. верификацией удается не всегда даже при использовании многочисленных специальных методов исследования. В этих случаях окончательный диагноз устанавливают лишь во время операции.

Патология

Патология С. включает пороки развития органов С., повреждения, воспалительные заболевания, кисты и опухоли.

Пороки развития органов С. встречаются сравнительно редко (см. Аорта , Пищевод , Сердце).

Повреждения

Различают открытые и закрытые повреждения С.

Закрытые повреждения могут возникать при тяжелом ушибе или сдавлении грудной клетки, при закрытых переломах грудины, иногда в сочетании с общей контузией (см.). При закрытой травме С. характер изменений зависит в основном от кровоизлияния в клетчатку С., от проникновения воздуха и возбудителей инфекции (при разрыве бронхов, пищевода). Кровоизлияния и эмфизема С. чаще возникают одновременно.

При небольшой гематоме С. кровотечение останавливается самопроизвольно. Умеренная одышка, боли в груди, легкий цианоз, незначительное набухание шейных вен, наблюдающиеся в первые 2-5 сут. после травмы, постепенно проходят. Разрыв более крупных сосудов С. ведет к образованию обширной гематомы и имбибиции кровью органов и тканей С. Особенно опасна имбибиция кровью блуждающих нервов, сопровождающаяся нарушением дыхания и декомпенсацией кровообращения (вагальный синдром). Последний часто встречается при прогрессирующих медиастинальных гематомах. Нередко в подобных случаях наблюдаются тяжелые сливные пневмонии (так наз. вагусные пневмонии). Изредка гематома С. нагнаивается с развитием диффузного медиастинита (см.) или формированием абсцесса. При обширных гематомах С. показаны его пункции, удаление излившейся крови и введение антибиотиков.

Отдаленными последствиями медиастинальной гематомы являются рубцы, сращения, приводящие к склерозу клетчатки, сдавлению нервов и сосудов, медиастиноперикардиту. В нек-рых случаях возникает периневрит блуждающих нервов, что приводит к нарушениям секреции, моторики и трофики жел.-киш. тракта.

Медиастинальная эмфизема наблюдается при разрыве бронхов, сегментов легкого, образующих его медиа-стинальную поверхность, пищевода, реже забрюшинно расположенных отделов кишечника. Эмфизема без значительного повышения давления в С. протекает обычно бессимптомно (см. Пневмомедиастинум). Прогрессирующая медиастинальная эмфизема развивается гл. обр. при внутреннем клапанном пневмотораксе (см.). Возникающая при этом резкая одышка, цианоз, нарушение кровообращения, нарастающая подкожная эмфизема лица, шеи, груди резко ухудшают состояние больного. Лечение - срочная пункция плевральной полости и С. с постоянной аспирацией воздуха, новокаиновая шейная вагосимпатическая блокада, торакотомия и ушивание разрыва бронха.

Открытые повреждения (ранения) С. и его органов в мирное время возникают обычно при открытых повреждениях грудной клетки. Скопление крови и кровяных сгустков в раневом канале и клетчатке С. может сочетаться с кровоизлияниями в плевральные полости, перикард, брюшную полость (см. Торакоабдоминальные повреждения). Эти гематомы при отсутствии ранения крупного сосуда и инфекции протекают так же, как при закрытой травме С.

Ранения крупного сосуда обычно сопровождаются тяжелыми симптомами сдавления органов С. и чаще всего заканчиваются неблагоприятно. Инфекция раны С. вызывает развитие медиастинита, протекающего по типу флегмоны или абсцесса.

Особую группу составляют слепые ранения С. (примерно 0,5 всех ранений этой области). Даже при первоначально благоприятном течении и гладком заживлении раны пребывание инородного тела в С. нередко ведет в дальнейшем к инфицированию клетчатки, сдавлению нервов, сосудов и органов С., что служит показанием к его оперативному удалению.

Ранения С. могут сопровождаться повреждением блуждающих нервов и симпатических стволов, сердца и сосудов, бронхов, грудного протока. Особо следует выделить так наз. синдром верхней полой вены, к-рый возникает при сдавлении гематомой, тромбозе или разрыве этой вены с полной или частичной ее закупоркой (см. Полые вены). Лечение оперативное - наложение обходных анастомозов или шунтирование пластмассовыми гофрированными протезами.

Боевые повреждения С., как правило, сочетаются с проникающими ранениями груди и повреждениями ее органов. Объем первой доврачебной и первой врачебной помощи, оказываемой при этих повреждениях, идентичен таковому при проникающих ранениях груди. Характер квалифицированной и специализированной помощи, показания к оперативному вмешательству зависят от повреждения тех или иных органов средостения и осложнений.

Воспалительные заболевания - см. Медиастинит .

Кисты и опухоли

До открытия рентгеновского излучения кисты и опухоли С. распознавались лишь при патологоанатомическом исследовании. Внедрение рентгенол. метода исследования в клин, практику позволило Я. А. Ловцкому уже к 1908 г. обобщить клин, наблюдения за 520 больными с патологией С. Частота опухолей и кист С. составляет 1-3% по отношению ко всем локализациям опухолей. Они наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин; встречаются преимущественно в молодом и зрелом возрасте. По мнению В. Р. Брайцева, большинство из них относится к врожденным дизонтогенетическим новообразованиям (см. Дизонтогенетические опухоли). Доброкачественные опухоли и кисты С. значительно преобладают над злокачественными.

По данным Л. А. Гитермана и Н. И. Малюкова, больные со специфическими поражениями внутригрудных лимф, узлов составляют около половины всех больных с заболеваниями С., у больных в возрасте до 40 лет преобладают бронхоадениты и туберкулемы С. (см. Туберкулез внелегочный).

В клин, практике наиболее часто встречаются первичные опухоли и кисты. Они наблюдаются более чем у 90% больных с новообразованиями С.: загрудинный зоб - 17%, неврогенные опухоли - 15% (у детей до 51%), тератоидные образования- 8%, новообразования вилоч-ковой железы (тимомы) - 12%, перикардиальные кисты - 7%, липомы - 7 % . Редко встречаются фибромы, гиберномы, гемангиомы и лимфангиомы.

Несколько иные данные приводит Вичулис (A. R. Wychulis) из клиники Мейо (США): доброкачественные кисты составляют 16,2%, опухоли вилочковой железы - 21,7%, тератомы и дермоидные кисты - 9,3%, невриномы - 19,9%, злокачественные лимфомы - 10,1%.

Кисты. Целомические перикардиальные кисты - округлые, овальные или неправильной формы тонкостенные образования, наполненные бесцветной или желтоватой прозрачной жидкостью. Они возникают в результате нарушения процесса слияния эмбриональных лакун в зоне формирования перикардиального целома (см. Перикард). Размеры кист обычно 4-5 см в диаметре, они прозрачны, иногда сообщаются с полостью перикарда. Стенки кисты выстланы изнутри мезотелием из кубовидных или эпителиоподобных клеток, а снаружи покрыты плеврой. У 30% больных клин, проявления при этих кистах отсутствуют, у остальных могут отмечаться тупые боли в области сердца, кашель, одышка, а при кистах больших размеров - сильные боли и другие тяжелые симптомы, сдавление органов С. Разрывы целомических кист, развитие в них нагнои-тельного процесса или малигниза-ция наблюдаются редко. При дифференциальной диагностике следует прежде всего исключить аневризму аорты (см.) и аневризму сердца (см.), а также опухоль легкого (см.), дермоидную кисту (см. Дермоид), диафрагмальную грыжу (см. Диафрагма). В диагностике целомических кист перикарда важное значение имеют их характерная локализация в нижнем отделе переднего С. (чаще справа), четкие и ровные контуры, выявление связи с перикардом на пневмомедиа-стинограммах. При локализации в верхнем или заднем С. дифференциальная диагностика с другими кистозными образованиями трудна, а часто невозможна. Операция при целомической кисте несложна и состоит в трансплевральном удалении кисты. Результаты вмешательства обычно хорошие.

В группе бронхогенных (бронхиальных) кист описываются также энтерогенные (эзофагеальные и гастрогенные) кисты С. и кисты вилочковой железы, т. к. они сходны по эмбриогенезу, форме и клин, проявлениям. Все эти кисты являются врожденными и образуются из эктопированных зачатков эпителия первичной кишки. Иногда наблюдаются смешанные варианты строения их стенки, содержащей тканевые элементы дыхательной системы и жел.-киш. тракта. Это округлые относительно тонкостенные кисты, наполненные жидким тягучим светлым содержимым. Иногда в кисте обнаруживают кровь или гной, чаще при сообщении кисты с просветом бронха.

Клин, симптоматика бронхогенных и энтерогенных кист (энтерокистом) во многом зависит от их величины. Часто клин, симптомы проявляются уже в детском возрасте и обусловлены сдавлением трахеи, бронхов, пищевода, крупных вен. Серьезные осложнения кист - нагноение с последующим прорывом их содержимого в просвет дыхательных путей, плевральную и перикардиальную полости, пищевод, кровотечение из стенки кисты, а также развитие массивных сращений. Известны случаи развития рака в стенке кисты. При энтерогенных, в частности гастрогенных, кистах в связи с секреторной деятельностью желез возможно также изъязвление стенки с перфорацией или пенетрацией в соседние органы.

В рентгенол. диагностике бронхогенных и энтерогенных кист важную роль играет их локализация в заднем С. Наиболее достоверным признаком бронхогенной кисты является обнаружение на пневмомедиастино-граммах «ножки», связывающей кисту с трахеей или бронхом.

Кисты вилочковой железы чаще встречаются у детей. Они могут частично располагаться на шее и, ущемляясь в верхней апертуре грудной клетки, приводить к сдавлению трахеи и нарушениям внешнего дыхания.

Лечение заключается в удалении кисты, к-рое нужно производить как можно раньше.

Эхинококк С. встречается редко, как правило при диссеминированном эхинококкозе. Чаще всего он поражает клетчатку С. и перикард. М. Ю. Гилевич и В. С. Криштопин описали больного с печеночно-ме-диастинальной формой эхинокок-коза печени, у к-рого наблюдалась миграция кисты в С. через пищеводное отверстие диафрагмы.

Диагностика эхинококка С. несложна, если имеется первичная киста в печени или легком. Имеют значение рентгенол. данные, положительные реакции агглютинации с латексом и проба Касони. Лечение - оперативное (см. Эхинококкоз).

Прогноз при своевременном оперативном лечении кист С. благоприятный.

Опухоли. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли С. Клин, симптомы доброкачественных новообразований С. зависят от многих факторов - темпов роста и величины опухоли, ее локализации, степени сдавления соседних анатомических образований и др. Течение большинства опухолей С. в начальном периоде бессимптомное. Симптомы возникают лишь при увеличении опухоли и связанных с этим смещением, сдавлением и разрушением органов С., а также других прилежащих к ним тканей и органов грудной полости.

Выделяют два основных синдрома при патологии С.- компрессионный и нейроэндокринный. Степень проявления компрессионного медиа-стинального синдрома зависит от локализации (переднее или заднее С., центральное или краевое расположение), формы и интенсивности роста, доброкачественности или злокачественности процесса. При краевом расположении и медленном росте опухоль длительный срок может ничем не проявляться. Наиболее частыми симптомами значительного роста патол. образования служат ощущения полноты и давления за грудиной, а также тупые боли. Затем следуют признаки нарушения функции тех или иных органов С. в результате их компрессии.

Выделяют три вида компрессионных симптомов: органные (смещение и сдавление сердца, трахеи, главных бронхов, пищевода), сосудистые (сдавление плечеголовных и верхней полой вен, грудного протока, смещение дуги аорты) и неврогенные (сдавление с нарушением проводимости блуждающего, диафрагмального и межреберных нервов, симпатического ствола). Наиболее часто при неврогенных опухолях проявляются неврол. симптомы (боль, гипестезия или гиперестезия, вегетативные нарушения), синдром верхней полой вены при опухолях переднего отдела верхнего С.

Нейроэндокринный синдром проявляется поражением суставов, напоминающим ревматоидный артрит (см.), а также поражением больших и малых трубчатых костей - синдром Бамбергера - Мари (см. Бамбергера - Мари периостоз). Отмечаются различные изменения сердечного ритма, стенокардия (см.).

В течении новообразований С. различают два периода - бессимптомный и период с клин, проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются бессимптомно длительное время, иногда годы и даже десятилетия.

Диагностика опухолей С. представляет известные трудности. При этом, во-первых, исключают различные процессы (опухолевые и воспалительные) в плевральной полости, сегментах легких, прилежащих к С., грудной стенке, а также заболевания органов С., диафрагмы, щитовидной железы, к-рые могут симулировать опухоль С. (аневризма аорты, сердца, диафрагмальная грыжа, загрудинный и внутригрудной зоб); во-вторых, устанавливают характер опухолевого процесса (доброкачественный или злокачественный); в-третьих, на основании анализа клинико-рентгенологических особенностей заболевания уточняют вид опухоли.

Неврогенные опухоли С. возникают на основе сохранившихся эмбриональных элементов, из к-рых образуются нервы и их оболочки. Чаще опухоли развиваются из симпатического ствола и межреберных нервов и располагаются в заднем С., точнее в реберно-позвоночном углублении (легочная борозда, Т.). По морфол. структуре неврогенные опухоли могут быть невриномами (см.), нейрофибромами (см.), ганглионевромами (см.). К числу редких опухолей С. относятся феохромоцитомы (см.) и хемодектомы (см. Параганглиома).

При неврогенных опухолях симптомы более выражены, чем при всех других доброкачественных новообразованиях С. Отмечаются боли за грудиной, в спине, головные боли, в ряде случаев - чувствительные, секреторные, вазомоторные, пиломоторные и трофические расстройства на коже грудной клетки со стороны расположения опухоли. Эти изменения хорошо регистрируются с помощью пробы Минора (см. Потоотделение). Реже наблюдается синдром Бернара - Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), признаки сдавления возвратного гортанного нерва и др.

Рентгенологически неврогенные опухоли характеризуются гомогенной интенсивной овальной или округлой тенью, тесно примыкающей к позвоночнику. Важным является также симптом отслоения плевры, к-рый иногда выявляется на томограммах. Давление опухоли на прилежащие костные образования приводит к расширению межпозвоночных отверстий, возникновению узур на ребрах и позвонках.

Ганглионевромы могут иметь форму песочных часов, если часть опухоли располагается в спинномозговом канале и соединяется узкой ножкой с опухолью в С. В подобных случаях с медиастинальными симптомами сочетаются признаки сдавления спинного мозга (см.) вплоть до параличей. Опухоли, исходящие из блуждающего и возвратного гортанного нервов, встречаются редко, сопровождаются охриплостью голоса. Также редки опухоли диафрагмального нерва. У ряда больных неврогенные опухоли С. возникают как проявление нейрофиброматоза (см.).

Лечение - оперативное. Стандартным оперативным доступом для удаления неврогенных опухолей С. является боковая торакотомия (см.). При опухолях типа песочных часов производят торакотомию и ламинэктомию (см.) для одновременного удаления новообразования из С. и спинномозгового канала (позвоночный канал, Т.).

Из опухолей мезенхимального происхождения более часто наблюдаются липомы (см. Липома), реже фибромы (см. Фиброма), гемангиомы (см. Гемангиома), лимфангиомы (см.), еще реже - хондромы (см. Хондрома), остеомы (см. Остеома) и гиберномы (см.). Каждая из таких опухолей встречается не часто, но суммарно они образуют довольно большую группу.

Липомы в большинстве случаев наблюдаются у женщин, склонных к полноте. Типичная локализация липом - правый кардиодиафраг-мальный угол, хотя они могут располагаться и в других отделах С. По локализации их можно разделить на пять групп: медиастинальные (располагающиеся только в С.), шейно-медиастинальные, абдомино-медиастинальные, интрамуральные (в С. и в органах грудной клетки), парастернально - медиастинальные (располагаются в виде песочных часов в переднем С.).

Эти опухоли растут медленно и только при очень больших размерах или при двустороннем распространении приводят к сдавлению жизненно важных органов и сосудов грудной полости. Малигнизация их отмечается крайне редко.

Рентгенол. картина при липомах кардиодиафрагмального угла характеризуется полукруглой тенью, примыкающей к тени сердца, диафрагме и передней грудной стенке. Дифференциальная диагностика между липомой С., целомической кистой перикарда и диафрагмальной грыжей Ларрея (см. Диафрагма) проводится в основном с помощью наложения пневмомедиастинума: газ окружает липому и расслаивает ее на дольки. Этот симптом дольчатости и отсутствие ножки, уходящей под диафрагму, патогномоничны для липом С.

Как и все опухоли С., липомы, как правило, подлежат удалению. Однако при типичной рентгенол. картине и отсутствии клин, проявлений допустимо воздержаться от операции и ограничиться ежегодным рентгенол. контролем. Операция не представляет больших трудностей, за исключением удаления опухолей в форме песочных часов, при к-рых иногда требуются двусторонние или комбинированные доступы.

Фиброма С. встречается довольно редко. Чаще всего эти опухоли локализуются в переднем С. Они происходят из фиброзных слоев плевры, перикарда, стромы вилочковой железы и др. Размеры обычно небольшие (4-5 см в диам.), консистенция плотная, форма округлая, опухоль инкапсулирована. Клин. течение в общем благоприятное. При небольших размерах опухоли симптомы мало выражены. Увеличение опухоли приводит к сдавлению симпатического ствола и развитию синдрома Бернара - Горнера. Удаление опухоли, как правило, ведет к выздоровлению.

Сосудистые опухоли С.- лимфангиомы, гемангиомы - встречаются редко. Их дооперационная диагностика крайне затруднительна. Гистол. строение не отличается от строения сосудистых опухолей других локализаций. Лечение - оперативное. Прогноз, как правило, благоприятный. Редко наблюдаются костные (остеомы) и хрящевые (хондромы) опухоли С.

Кастлмен (В. Castleman) описал сравнительно редкое заболевание - ганглионарную гиперплазию лимфатических узлов С. (ангиофолликулярную лимфому). Встречаются плазмоцитарная (ок. 10%), сосудисто-гиалиновая, собственно лимфоцитарная (до 90%) и смешанные промежуточные ее формы. Опухоли обычно имеют овоидную или сферическую форму, большие размеры, инкапсулированы. Лечение состоит в удалении пораженной лимфоидной ткани, к-рое, несмотря на то что опухоль обычно инкапсулирована, представляет иногда трудности в связи с обильной васку-ляризацией. Рецидивов не бывает.

Для обозначения различных опухолей вилочковой железы (см.) применяется собирательный термин «тимома». Гистол. строение тимом весьма разнообразно. Выявляемые при гистол. исследовании черты зрелости (доброкачественности) часто не соответствуют тенденции тимом к инфильтрирующему росту, метастазированию и рецидивам после удаления. Все тимомы нужно считать потенциально злокачественными опухолями. Обычно они представляют собой большие, неправильной формы опухоли, локализующиеся, как правило, в верхнем или среднем отделе переднего С. При рентгенол. исследовании наибольшее диагностическое значение имеют пневмомедиастинография и пунк-ционная биопсия через грудную стенку.

От истинных опухолей - тимом - следует отличать гиперплазию вилочковой железы, к-рая возникает у детей и взрослых при нарушении процессов ее физиол. инволюции.

Опухоли вилочковой железы могут сочетаться с синдромом Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь) и поражениями щитовидной железы (см.).

Клин, течение тимом обычно не отличается от течения других опухолей С.

Лечение тимомы оперативное. Обычно используют межреберный доступ на стороне поражения. При срединном расположении опухоли и больших ее размерах показано продольное рассечение грудины. При сочетании тимомы и миастении (см.) симптомы мышечной слабости после удаления опухоли обычно проходят. В случаях гиперплазии вилочковой железы с нерезко выраженными клин, проявлениями миастении применяют гормональную или лучевую терапию.

Загрудинный зоб также относят к опухолям С., учитывая его топографию. Выделяют три вида загрудинного зоба: «ныряющий», большая часть к-рого располагается в С., а меньшая - на шее, выступает при глотании; собственно загрудинный зоб, локализующийся целиком за грудиной (верхний его полюс прощупывается за вырезкой рукоятки грудины); внутригрудной - расположен глубоко в С. и недоступен для пальпации. Эти виды загрудинного зоба имеют различное клин, течение. Так, «ныряющий» зоб характеризуется периодически наступающим явлением асфиксии, связанной с девиацией трахеи, а также симптомами сдавления пищевода (дисфагия). При загрудинном и внутригрудном зобе имеют место симптомы сдавления крупных сосудов, особенно вен. В этих случаях наблюдается отечность лица и шеи, набухание вен, кровоизлияния в склеры, расширение вен шеи и грудной клетки. Венозное давление у этих больных повышено, наблюдаются головные боли, слабость, одышка. В диагностике загрудинного и внутригрудного зоба существенное значение имеет многоосевая рентгеноскопия. Для подтверждения диагноза используют радио-изотопное сканирование с 131 I, но отрицательные данные этого исследования не исключают наличия «холодного» или коллоидного узла.

Загрудинный и внутригрудной зоб, помимо сдавления трахеи, пищевода и крупных венозных стволов, может малигнизироваться, поэтому раннее радикальное удаление его является обязательным. Загрудинный зоб удаляют из шейного доступа, а внутригрудной - из бокового межреберного доступа или шейного разреза в сочетании с частичной продольной или продольно-поперечной стернотомией.

Тератоидные образования С. принято относить к опухолям, учитывая их морфол. структуру и возможность малигнизации (см. Тератома). Они имеют вид солидных или кистозных образований (рис. 2). При нагноении дермоидной кисты (см. Дермоид) содержимое становится жидким, гноевидным. Течение дермоидных кист С. длительное. Размеры кисты увеличиваются медленно. Патогномоничный признак - выкашливание кашицеобразных масс и волос (при прорыве кисты в бронх), вопреки бытовавшему мнению, встречается редко.

При рентгенол. исследовании иногда бывает заметна полоска обызвествления контура кисты. Ю. Ю. Джанелидзе в 1947 г. описал так наз. псевдоаневризматическую форму дермоидной кисты С. При рентгенол. исследовании тень такой кисты пульсирует, а при аускультации создается впечатление систолического шума.

Малигнизация тератом, отмечаемая в 8-27% случаев, сопровождается быстрым нарастанием клин, симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с кистами, абсцессом и раком легкого, опухолями грудной стенки, экссудативным плевритом, аневризмой аорты и сердца.

Показания к удалению тератом С. ставятся широко ввиду их склонности к малигнизации. Экстирпация опухоли производится из межреберного доступа или путем срединного продольного рассечения грудины. Трудности, встречающиеся при удалении этих опухолей, заключаются в возможном отсутствии капсулы, тесных связях с корнем легкого, крупными сосудами, органами С. В этих случаях целесообразно оставить часть наружной оболочки кисты или опухоли, а затем обработать ее острой ложкой и поверхность коагулировать путем хирургической диатермии. При тератомах без признаков малигнизации оперативное вмешательство дает хорошие отдаленные результаты.

Злокачественные опухоли С. могут быть первичными и метастатическими. Из первичных опухолей преобладают медиастинальная форма лимфогранулематоза, лимфо- и ретикулосаркомы, встречаются саркомы клетчатки С. (фибро- и липосаркомы, злокачественные гиберномы и мезенхимомы), незрелые сосудистые опухоли (ангиосаркомы, ангиоэндотелиомы и геман-гиоперицитомы), злокачественные невриномы (нейробластомы), опухоли вилочковой железы и терато-бластомы. Провести четкую границу между рядом доброкачественных и злокачественных опухолей С. на основании морфол. данных не всегда возможно, поскольку даже незрелые опухоли в детском возрасте могут иметь доброкачественное течение. Однако у детей подавляющее большинство незрелых опухолей, к-рые встречаются в этой возрастной группе у 23,9% больных опухолями и кистами С., являются злокачественными или потенциально злокачественными.

Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах (см. Гам-ма-аппараты) и линейных ускорителях электронов (см. Ускорители заряженных частиц). Применяют противолежащие поля, конфигурация к-рых зависит от объема поражения и создается индивидуально у каждого больного с помощью экранирующих блоков. Разовая очаговая доза составляет 200-220 рад (2-2,2 Гр), недельная (5 сеансов) - 1000-1100 рад (10-И Гр). При достижении дозы, равной 2000 рад (20 Гр), назначают недельный перерыв в облучении для реализации эффекта терапии. После этого на основании повторного рентгенол. исследования формируют поля меньших размеров. Суммарную очаговую дозу доводят до 4000- 4500 рад (40-45 Гр), а в нек-рых случаях (при лимфосаркоме) до 5000-5500 рад (50-55 Гр).

При лечении рака пищевода и легких с метастазами в лимф, узлы С. поля облучения формируют в соответствии с топикой поражения. Суммарная очаговая доза при радикальном курсе составляет, как правило, 6000 рад (60 Гр), при паллиативном - 4000 рад (40 Гр). Попытка проведения лучевой терапии возможна и при первичной саркоме клетчатки С. Основными осложнениями лучевой терапии являются пульмонит (см. Пневмония), лучевой фиброз, перикардит (см.).

Комбинированное лечение злокачественных новообразований С. можно планировать лишь при злокачественных опухолях вилочковой железы или в редких случаях при загрудинном зобе.

При всех доброкачественных новообразованиях С. показана как можно более ранняя радикальная операция. Исключение делают только при новообразованиях правого кардиодиафрагмального угла (целомическая киста перикарда, меди-астинальная липома) при отсутствии клин, симптоматики и тенденции к увеличению патол. тени при рентгенол. исследовании. За такими боль-ныхми может быть установлено динамическое наблюдение с ежегодным рентгенол. контролем.

При злокачественных опухолях С. показания к операции определяются многими факторами, а в первую очередь - распространенностью и морфол. особенностями процесса. Даже частичное удаление злокачественной опухоли С. улучшает состояние многих больных. Кроме того, уменьшение массы опухоли создает лучшие условия для последующего облучения и химиотерапии.

Противопоказания к операции определяются тяжестью состояния больного (крайнее истощение, выраженная печеночная, почечная, легочно-сердечная недостаточность, не поддающаяся терапевтическому воздействию) или признаками явной неоперабельности (наличие отдаленных метастазов, диссеминация злокачественной опухоли по париетальной плевре и т. п.).

Прогноз зависит от формы опухоли и своевременности проведенного лечения.

Операции

Операции на средостении в настоящее время разработаны достаточно хорошо. Им должно предшествовать тщательное предоперационное обследование, обеспечивающее правильный выбор операционного доступа к С.- трансплеврального или продольного чрезгрудинного (см. Медиастинотомия). После установления показаний к операции должна быть предпринята энергичная предоперационная подготовка, учитывающая индивидуальные особенности организма больного и характер изменений в органах, вызванных развитием патол. процесса. Особое внимание должно быть уделено санации полости рта и носоглотки (носовой части глотки, Т.) и лечению заболеваний сердца и легких. При наличии воспалительного процесса в С. целесообразно кратковременное интенсивное введение антибиотиков.

Рациональным методом обезболивания является комбинированный эндотрахеальный наркоз с применением миорелаксантов. В отдельных случаях пользуются местной инфильтрационной анестезией по Вишневскому.

Оперативное вмешательство показано при опухолях и кистах С., а также при острых медиастинитах и инородных телах С., сопровождающихся хрон. воспалительным процессом, болями или кровохарканьем.

Специального внимания заслуживают две операции: удаление большого загрудинного зоба только из шейного доступа, т. е. без стерното-мии или торакотомии (для выведения зоба из грудной полости на шею пользуются этапным наложением на узел швов-держалок); удаление паравертебральной невриномы

в форме песочных часов из двух доступов - стандартной боковой торакотомии и лахминэктомии.

Результаты оперативного удаления опухолей и кист С., а также инородных тел С. в общем благоприятные. Операционная летальность составляет 2-4%.

Библиография: Бакулев А. Н. и Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения, М., 1967, библиогр.; Вишневский А. А. и Адамян А, А. Хирургия средостения, М., 1977, библиогр.; Голь* б e р т 3. В. и Л а в н и к о в а Г. А. Опухоли и кисты средостения, М., 1965, библиогр.; Е л и з а р о в с к и й С. И. и Кондратьев Г. И. Атлас «Хирургическая анатомия средостения», М., 1961; Исаков Ю. Ф. и Степанов Э. А. Опухоли и кисты грудной полости у детей, М., 1975; Королев Б. А., Корепанова Н. В. и Шабаев Н. Г. Доброкачественные новообразования средостения, Грудн. хир., № 1, с. 101,1974; они же, Тера-тодермоиды средостения, Хирургия, № 8, с. 104, 1978; Кротков Ф. Ф., Пу-р и ж а н с к и й И. И. и К о р с у н-с к и й В. Н. Диагностика злокачественных новообразований с использованием 11Х1п-блеомицина, Мед. радиол., т. 25, № 12, с. 28, 1980; Кротков Ф. Ф. и др. Клиническая оценка некоторых туморотропных радиофармацевтических препаратов, там же, т. 27, № 10, с. 42, 1982; Кузнецов И. Д. и Розен-Штраух JI. С. Рентгенодиагностика опухолей средостения, М., 1970, библиогр.; Лукьянченко Б. Я. Распознавание опухолей и кист средостения, М., 1958, библиогр.; Многотомное руководство по хирургии, под ред. Б. В. Петровского, т. 6, кн. 2, с. 488, 536, М., 1966; Опыт советской медицины в Великой Отечественной войне 1941-1945 гг.. т. 9, с. 424, М., 1949; Осипов Б. К. Хирургия средостения, М., 1960, библиогр.; Пере-в о д ч и к о в а Н. И. Клиническая химиотерапия опухолевых заболеваний, М., 1976; Перельман М. И. и Домрачев А. С. Энтерогенные кисты средостения, Вестн. хир., т. 103, № 10, с. 14, 1969; ПереслегинИ. А. Лучевая терапия злокачественных опухолей средостения, М., 1959, библиогр.; Петровский Б. В. Хирургия средостения, М., 1960, библиогр.; Петровский Б. В., Перельман М. И. и Домрачев А. С. Новообразования средостения, Хирургия, № 2, с. 88, 1969; Суворова Т. А. и др. Опухоли и кисты средостения, Грудн. хир., № 3, с. 133, 1968; У г-лов Ф. Г., Селезнев Е. К. и Игнатьев А. С. О малигнизирую-щихся тератомах средостения, Вопр. он-кол., т. 17, № 7, с. 21, 1971; Хирургическая анатомия груди, под ред. А. Н. Максименкова, с. 143, Л., 1955; A n g e 1 e t-t i С. A. a. o. Classification and distribution of mediastinal tumors and cysts, Surg. in Italy, v. 9, p. 248, 1979; В a-riety M. et Coury Ch. Le medias-tin et sa pathologie, P., 1958; Baudes-son D., Borrelly J. et Dupre z A. Hyperplasie ganglionnaire geante du mediastin, Ann. Chir., t. 34, p. 619, 1980; Edwards C. L. a. Hayes R. L. Tumor scanning with 67Ga citrate, J. nucl. Med., v. 10, p. 103, 1969; Gelrud L. G., Arseneau J. C. a. Johnston G. S. Gallium-67 localization in experimental and clinical abscesses, Clin. Res., v. 21, p. 600, 1973; H a s-s e W. u. Waldschmidt I. Medi-astinaltumoren im Kindesalter, Zbl. Chir., Bd 92, S. 573, 1967; Merlier M. et Eschapasse H. Les goitres k deve-loppement thoracique, P., 1973; R u- b u s h J. L. a. o. Mediastinal tumors, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 65, p. 216, 1973; Sabi st on D. C. a. Scott H. W. Primary neoplasms and cysts of the mediastinum, Ann. Surg., v. 136, p. 777, 1952; Tondury G. Angewandte und topographische Anatomie, Stuttgart, 1970; Wychulis A. R. a. o. Surgical treatment of mediastinal tumors, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 62, p. 379, 1971.

Б. В. Петровский; Г. Д. Байсоголов (рад.), Р. И. Габуния (радиоизотопная диагностика), С. С. Михайлов (ан.), А. И. Пирогов (онк.), И. X. Рабкин (рент.).

Иногда боли в груди воспринимают как сердечно-сосудистую проблему или ассоциируют с другой болезнью. Опухоли средостения из-за своей локализации не сразу заметны. Часто сохранение жизни пациенту зависит от раннего выявления патологии.

Определение

Образования, которые возникают в зоне средостения, составляют большую группу опухолей. Они зарождаются в разных видах клеток, отличаются в морфологическом плане.

Пространство, называемое средостением, расположено между четырьмя условно обозначенными границами:

• грудиной (с её внутренней стороны) — спереди,
• грудным отделом позвоночника со всеми конструктивными элементами (рассматривается внутренняя сторона) – сзади,
• плеврой, которая выстилает пограничный слой по бокам;
• условной плоскостью, которая лежит горизонтально и проходит выше корней лёгких – верхняя граница;
• плеврой, что выстилается по диафрагме – нижняя граница.

Классификация

Опухоли средостения чаще имеют доброкачественную природу, онкологические образования разной морфологии занимают 20 ÷ 40%. Опухолевые образования развиваются из клеток тканей:

• которые возникли в средостении в результате патологического процесса, случившегося в перинатальном периоде;
• органов в области средостения,
• что находятся между органами.

Нейрогенные образования

Треть образований в районе средостения — нейрогенные опухоли. При патологии нервных клеток происходят:

• симпатогониомы,
• параганглиомы,
• ганглионевромы.

Заболевание нервных оболочек может инициировать вид образований:

• неврогенные саркомы,

Мезенхимальные

Образования занимают четвертую часть всех опухолей средостения. Здесь объединены образования, возникающие в мягких тканях с разной морфологией. Это:

• лейомиома.

Дизэмбриогенетические

Патология возникает из трёх элементов зародышевого листка. Половина всех случаев новообразований имеет доброкачественную природу.

К этому виду патологии относят:

• внутригрудной зоб,
• хорионэпителиома,

Новообразования вилочковой железы

В общем числе патологий средостении, опухоли, связанные с вилочковой железой – явление относительно редкое. Из них только пять процентов относят к раковым образованиям.

Диагностика может выявить:

• мукоэпидермоидный рак.

Лимфоидные

Этот вид патологии поражает непосредственно лимфоидную ткань или лимфоузлы. Рассматривается как болезнь иммунной системы.

• лимфосаркома,
• ретикулосаркома,

Псевдоопухоли

К ним относят такой вид проблем, которые напоминают опухоли, но ими не являются:

• увеличенные лимфоузлы.

Истинные кисти

Это полые образования, могут быть приобретёнными или врождёнными. К ним относят:

• эхинококковые кисты,
• целомические кисты перикарда,
• бронхогенные кисты,
• энтерогенные кисты.

Различают так же:

• первичные образования – патологии, которые возникли в тканях, что дислоцируются в зоне средостения;
• вторичные опухоли – появились в результате метастаз из органов, которые вне средостения.

Факторы риска и локализация

Причины опухолей верхнего и заднего средостения возникают по следующим причинам:

• , причём степень вреда усиливается со стажем и количеством выкуренных сигарет в сутки;
• с возрастом защитные функции организма снижаются, важно вести здоровый образ жизни;
• существует множество воздействий внешней среды, способных вызвать мутацию клеток:
  • ионизирующее излучение,
  • контакт с вредными химикатами,
  • действие радона в закрытых помещениях,
  • бытовая пыль или на производстве,
  • неблагоприятная экология в месте проживания,
• стрессовые ситуации,
• неправильное питание.

Область средостения условно разделяют на этажи:

• верхний,
• средний,
• нижний.

Также область средостения разделяют условно вертикальными плоскостями на отделы:

• передний,
• средний,
• задний.

Соответственно опухоли, что возникают в конкретных отделах, соответствуют патологии органов и тканей между ними, расположенных в этих зонах.

Передней части

Опухоли переднего средостения:

• тератомы,
• мезенхимальные опухоли,
• лимфомы,
• тимомы.

Верхней

Образования верхней части средостения:

• загрудинный зоб,
• лимфомы,
• тимомы.

Задней

Опухоли задней части средостения, могут быть:

• неврогенные опухоли,
• энтерогенные кисты.

Симптомы опухолей средостения

Начало заболевания часто протекает, не подавая ощутимых сигналов. Поскольку патологии средостения имеют разную природу, то и признаки заболевания каждого вида отличаются друг от друга.

Симптомы болезни также зависят от того, в какой части средостения появилась патология, её размеры. С увеличением образования также растёт вероятность, что оно начнёт давить на соседние органы и ткани и вызывать проблемы.

Симптомы, которые встречаются наиболее часто:

• астенический синдром проявляется через признаки:
  • утомляемость,
  • может повышаться температура,
  • общее недомогание,
• при заболевании нервов присутствуют болевые ощущения,
• синдром миастении вызывает слабость мышц какой-то группы; больному трудно, например:
  • повернуть голову,
  • поднять руку,
  • открыть глаза,
• в случае если сдавливается верхняя полая вена:
  • головная боль,
  • расширенные вены,
  • одышка,
  • отёчность шеи и лица,
  • цианоз губ,
• если образование вызывает сдавливание органов, что находятся в зоне средостения:
  • кашель,
  • одышка,
  • кровохарканье.

Способы диагностики

При осмотре пациента специалист по его жалобам может назначить инструментальное обследование.

• Одним из главных способов диагностирования больного при подозрении на опухоль в зоне средостения считается рентгенологическое исследование. К этому способу относят:
  • флюорографию,
  • рентгеноскопию
  • и другие способы.

  При помощи исследования получают информацию о том, как расположена в пространстве опухоль, её размеры и влияние на соседние ткани.

• позволяет осмотреть некоторые виды образований и взять материал для .
• Магнитно-резонансная томография даёт самую подробную информацию о мягких тканях. Метод предоставляет возможность получить все необходимые для врача данные о патологии.
• Медиастиноскопия – позволяет увидеть состояние некоторых лимфоузлов, при этом возможен забор материала для биопсии.

Лечение

Самым благоприятным видом лечения при опухолях средостения это – вовремя обнаружить патологию и удалить. Это касается примеров, когда природа образования злокачественная и в случае доброкачественной опухоли. Методы лечения опухолей средостения у детей и взрослых пациентов не отличаются.

Операция

Нераковая опухоль может со временем озлокачиваться, поэтому раннее оперативное вмешательство может предотвратить негативный вариант развития.

Онкологическое образование склонно быстро увеличиваться и со временем давать метастазы. В этом случае тем более показана операция.

Применяют:

• Закрытый способ – торакоскопический. Этот метод относят к разряду эндоскопических вмешательств. Он безопасный и малотравматичный, предусмотрено видеонаблюдение. Торакоскопическим способом можно производить удаление некоторых видов опухолей.
• Открытый способ:
  метод применяют в сложных случаях, когда нет возможности сделать закрытую операцию.

Химиотерапия

При злокачественной природе образования обязательно используют . Подбирают препараты, которые способны убивать клетки той опухоли, что выявлена при диагностике.

Процедура по назначению специалиста может проводиться:

• до операции, чтобы уменьшить образование;
• после неё, чтобы лишить жизнеспособности клетки рака, которые остались после операции;
• отдельным методом, когда вмешательство невозможно.

Химиотерапия, которая проводится без операции, может поддержать состояние больного, но не вылечить полностью.

Лучевая терапия

Применяется так же как и предыдущий метод, являясь вспомогательным средством в периодах до и после оперативного вмешательства. Он может быть и самостоятельной процедурой, если операция по состоянию больного или степени развития патологии не показана.

Прогноз

Надежда на благоприятный исход опухолей средостения в разных случаях неоднозначная.

Зависит результат лечения:

• от размеров образования,
• локализации,
• степени зрелости опухоли,
• начала ли она своё распространение в ткани других органов,
• появились ли метастазы,
• операбелен пациент или нет.

Наилучший вариант – раннее обнаружение опухоли и полное удаление её.

Видео о современных хирургических технологиях в лечении злокачественных опухолей средостения:

Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) — это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.

Опухоли верхнего средостения — это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

• Неврогенные - , ганглионеврома - растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
• Мезенхимальные - , фиброма, и т. д.;
• Лимфопролиферативные - болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
• Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) - тератомы, хорионэпителиома;
• - неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. — бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

1. Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
2. Общие изменения;
3. Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

• Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
• Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
• Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
• Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Средостение представляет собой часть грудной полости, расположенную по средней линии тела, что обеспечивается внутриплевральным отрицательным давлением. Границами средостения являются спе­реди — грудина и прикрепляющиеся к ней хрящи ребер, сзади — грудной от­дел позвоночника и шейки ребер, с боков — медиастинальная плевра, снизу — диафрагма. Вверху средостение переходит без определенных границ в клетчаточные пространства шеи. Проксимальной границей средосте­ния служит линия, проведенная по верхнему краю рукоятки груди мы. Раз­меры средостения (глубина н ширина) неодинаковы. Наибольшая ширина средостения — в нижнем отделе, глубина — между позвоночником и мече­видным отростком. Наименьшая ширина — в средней части, глубина — между рукояткой грудины и позвоночником.

Анатомически средостение представляет, собой единое пространство, но исходя из практических соображений выделяют четыре его отдела.

Условной горизонтальной плоскостью, проходящей через область со­единения рукоятки и тела грудины по направлению к IV позвонку, средостение делится на верхнее и нижнее. Нижнее средостение перикардом подразделяется на переднее, среднее и заднее. Переднее нижнее сре­достение расположено между грудиной и перикардом, среднее — ограничено перикардом. Границами заднего средостения являются спереди бифуркация трахеи и перикард, сзади — нижний грудной отдел позвоночника.

В верхнем средостении находятся проксимальные отделы трахеи, пище­вода, вилочковой железы, дуга аорты и ее ветви, грудной лимфатический проток, плечеголовные вены. В переднем средостении находятся жировая ткань, лимфатические узлы, дистальный от­дел вилочковой железы. В среднем средостении располагается сердце, легочные артерии и вены, би­фуркация трахеи, главные бронхи, лимфатические узлы. Заднее средостение включает пищевод, нисходящий отдел аорты, грудной лимфатический проток, симпатические и парасимпатические нервы.

Помимо вышеизложенного, предложено деление средостения только на передний и задний отделы. Границей между ними является условная фрон­тальная плоскость, проходящая через корень легкого.

Все анатомические образования средостения окружены рыхлой жировой клетчаткой, разделенной фасциальными листками. По латеральной поверх­ности она прикрыта плеврой. Больше всего клетчатки содержится в заднем средостении, меньше — между плеврой и перикардом.

Важным органом верхнего средостения является вилочковая железа (тимус, thymus), имеющая вид пирамиды и состоящая из двух долей. Железа хорошо развита у детей до 2-летнего возраста. У детей в тимусе выделяют грудную и шейную части, которые выступают на 1,5 — 2 см выше рукоятки грудины. Нижний ее край соответствует уровню III — V ребер. У взрослых шейный отдел отсутствует.

Вилочковая железа занимает внутригрудное положение. Нижний полюс тимуса локализуется на уровне III ребра, а верхний — за рукояткой грудины. Передней поверхностью железа соприкасается с груди­ной, задней — с верхней полой веной, брахиоцефальным стволом и безымян­ным» венам». Нижняя поверхность тимуса прилежит к перикарду, передненаружная — к плевре. Железа окружена соединительнотканной капсулой с отходящими от нее внутрь перегородками. Последние разделяют тимус на дольки. Каждая долька состоит из коркового и мозгового вещества. Корко­вое вещество имеет аденоидное строение с рассеянными Т-лимфоцитами. Структура мозгового вещества сходна со строением коркового, но в нем со­держится меньше лимфоцитов. Масса вилочковой железы зависит от кон­ституции и степени упитанности людей.