Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь) – системное хроническое аутоиммунное заболевание невыясненной этиологии, при котором поражаются внутренние органы (саркоидоз лёгких, поражение глаз, органов пищеварения, поражение нервной системы (нейросаркоидоз), саркоидоз почек, поражение опорно-двигательного аппарата, саркоидоз ротовой полости и ЛОР-органов) и кожа. Если первое место среди всех этих заболеваний занимает саркоидоз легких, то второе место принадлежит саркоидозу кожи.
Саркоидоз кожи – что это такое
Образование гранулем является основным признаком заболевания. Это небольшие ограниченные очаги воспаления, с формой плотных узелков разнообразных размеров и цветов. Их количество может варьироваться от десятка до нескольких тысяч.
От заболевания в значительной мере страдают лица молодого и среднего возраста. Несколько чаще женщины преклонного возраста. У детей случаи поражения саркоидозом кожи встречаются очень редко, и имеют наследственный или единичный характер возникновения.
Характерные свойства заболевания: мультисистемность, наличие воспаления, доброкачественность. Это заболевание не инфекционной природы и не может передаваться окружающим.
Поражение кожных покровов происходит только у 25% заболевших и это в отдельных случаях единственное проявление заболевания.
Ведущие клиники в Израиле
Причины заболевания саркоидозом кожи
Хотя первый случай саркоидоза кожи был описан в Великобритании врачом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном еще в 1877 году, этимология происхождения заболевания не установлена до настоящего времени.
Саркоид — общее название поражений при саркоидозе кожи в виде бугорков (собственно в коже) или узлов (в подкожной клетчатке).
У заболевания выделяют разновидности:
- Мелкоузелковая диссеминированная или папулезная рассеянная – отличительными признаками являются поражения кожных покровов множественными плотными папулами. Их форма шаровидная или овальная, размер небольшой – 0,5 см. При пальпации – безболезненны. При проведении диаскопии проявляются как желто-золотистые пятнышки или точки.
В конечной стадии развития заболевания узелки становятся более плоскими, шелушатся, пигментируются или депигментируются.
Места локализации — преимущественно располагаются на лице, лопатках, в областях декольте и локтевых сгибов.
- Крупноузелковая – отличительными признаками является возникновение отдельного узла. Размер крупный – около 2 см. Поверхность шероховатая, красного или белого цвета. Со временем узлы исчезают и на поверхности пораженного кожного участка остаются пигментированные пятна.
Места локализации – область лица и шеи, пах, редко – на руках.
Другие формы заболевания
Существуют и другие разновидности саркоидоза кожи. Среди них выделяют:
В целом заболевание носит периодический характер.
Симптомы саркоидоза кожи
Классические симптомы заболевания проявляются в виде поражения поверхности кожного покрова:
- Бляшками;
- Узлами;
- Рубцами;
- Язвами;
- Макулопопулезной сыпью;
- Псориазоподобными изменениями;
- Алопеции (облысение);
- Поражением ногтевых пластинок.
При саркоидозе кожи происходит деформирование кожного покрова, что делает кожу менее привлекательной. Вследствие этого происходит угнетение психического здоровья больного. У пациента наблюдается депрессия, и как итог – расстройство нервной системы.
Диагностика
Постановка точного диагноза на ранних стадиях развития саркоидоза кожи происходит редко, поскольку этот тип поражения кожных покровов очень умело маскируется под самые распространенные заболевания кожи и мягких тканей. Поэтому необходима дифференциальная диагностика с заболеваниями схожей клиникой, такими как:
- Псориаз;
- Ихтиоз;
- Липоидный некробиоз;
- Дерматомикоз;
- Кожный туберкулез;
- Дискоидная красная волчанка;
- Кожный васкулит;
- Красный плоский лишай;
- В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).
- Лепра.
Также диагностика данного заболевания включает в себя:
Какой врач лечит саркоидоз кожи
Главный специалист, занимающийся проблемами поражения саркоидозом кожи – это дерматолог. Так как данное заболевание может поражать не только кожу, но и другие органы и системы человеческого организма, обязательно назначают мониторинг и у других специалистов:
- Инфекционист;
- Пульмонолог;
- Ревматолог;
- Офтальмолог.
Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?
* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Лечение заболевания
При лечении от саркоидоза кожи используют разнообразные методы терапии – медикаментозная, лазеротерапия, криотерапия, хирургическая, ультрофиолетовое излучение, электрофорез, лучи Букки.
Медикаментозная терапия
Для того чтобы облегчить симптомы поражения при саркоидозе кожи обычно назначают разнообразные кремы и мази с противовоспалительным действием, которые содержат в своем составе глюкокортикоиды.
Например:
Также возможно введение глюкокортикоидов непосредственно внутрь бляшек.
Мазь Стелланин имеет регенерирующие свойства. Ее назначают с целью профилактики возникновения рубцов, ускоренного заживления элементов кожной сыпи и создания препятствий к их вторичному инфицированию.
Также возможно назначение следующих препаратов, доказавших свою результативность в некоторых исследованиях:
- Доксициклин;
- Мелатонин;
- Тетрациклин;
- Пентоксифиллин;
- Изотретиноин;
- Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением.
Важно! Никогда не занимайтесь самолечением. В силу того, что все перечисленные лекарственные препараты имеют разное фармакологическое и побочное действия, выбор соотвествующего лекарственного препарата стоит за врачом.
Депрессивное состояние является причиной назначения седативных средств и в крайних случаях антидепресантов пациентам, у которых заболевание принимает хронический характер и выявляется склонность к обезображивающим косметическим дефектам.
В случаях запущенности болезни, при которой происходит прогрессирование симптоматики заболевания, пациенту показано лечение в стационаре. Сроком от месяца до двух. Затем рекомендуется амбулаторная терапия, которая в свою очередь длится еще несколько месяцев.
Важно помнить, что нередко проявления саркоидоза кожи могут исчезать, так же как и появляться — беспричинно.
Хирургическая терапия
Небольшие или в большей мере обезображивающие поражения покрова кожи удаляют при помощи скальпеля, диатермокоагуляции или лазеротерапии. Однако к данной терапии прибегают редко, так как увеличен риск рубцевания и рецидива.
Лечение народными средствами
При поражении кожи саркоидозом лечение народными средствами малоэффективно, однако его используют как дополнение к медикаметозной терапии. Рассмотрим несколько рецептов:
Настойка прополиса
Можно купить в аптеке или приготовить самостоятельно. Берем 100 гр. прополиса, помещаем в бутылку водки и настаиваем в течение одного месяца. Принимаем по 20-30 капель перед завтраком, предварительно растворив в молоке или воде. Курс — 28 дней.
Настойка родиолы розовой
Принимаем по 15 капель, предварительно разведя в воде, утром перед завтраком и днем перед обедом. Курс – 2 раза по 25 дней, с перерывом на две недели.
Отвар из виноградных черенков
Берем 300 гр. виноградных черенков, помещаем в эмалированную посуду, заливаем поллитром воды, варим в течение 20 минут. После, как отвар остынет, обязательно процеживаем. Пьем с медом вместо чая по 150-200 мл каждый день.
Травяной чай
Смешиваем в равных долях стебли душицы, шалфей, корень алтея, листья подорожника и горца птичьего, цветки ноготков. Затем заливаем травяную смесь кипятком, из расчета 1ст. л.-1,5 стакана воды. Настаиваем в темном месте 1 час, предварительно закутав в полотенце. Принимаем по две столовой ложки 4 раза в день. Курс – 4 раза по 28 дней, с перерывом на одну неделю.
Эвкалиптовый чай
Завариваем 50 гр. листьев эвкалипта поллитром кипятка. Настаиваем в течение дня. Выпиваем вечером после ужина 100 мл чая с медом.
Отвары или настойки можно применять и наружно в виде компрессов или примочек. А также делают ванночки с травами, которые обладают высокими противовоспалительными свойствами: ромашка, череда, шалфей, календула.
Еще один способ наружного воздействия дает небольшое облегчение при поражении саркоидозом кожи. Это смесь тертого лука и подсолнечного масла. Ее прикладывают к пораженным участкам и фиксируют повязкой.
Профилактические меры
Как таковой профилактики против саркоидоза кожи нет. Но есть определенные рекомендации, позволяющие существенно понизить возможность появления данного заболевания. В их числе:
- Необходимость прохождения полного врачебного осмотра в поликлинике;
- Обязательное соблюдение здорового и активного образа жизни;
- Исключения, по возможности, длительного пребывания на солнце, в солярии;
- Повышение иммунитета, в том числе излечение от заболеваний понижающих его;
- Соблюдение нестрогой сбалансированной диеты;
- Избегать контактов с веществами, вызывающими аллергию и различные раздражения кожных покровов.
Диета
- Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями;
- Употреблять продукты с повышенным содержанием Омега-3 жирных кислот (рыбий жир, семена льна). Они помогают стимуляции выработки гормонов, направленных на уменьшение воспалительного процесса;
- Увеличить в рационе питания фруктов и овощей со значительным содержанием витамина C;
- Необходимо сократить до минимума количество продуктов, с большим содержанием кальция;
- Исключить из употребления газированные напитки, сладкие мучные изделия;
- Желательно уменьшить количество потребляемого сахара;
- Исключить из меню жареные, соленые, консервированные блюда, а также острые соусы и приправы.
Наблюдение
Важно! После лечения необходим мониторинг за состоянием кожи, вследствие того, что в 40% случаев течения заболевания в острой форме происходит рецидирование. Это является основной задачей и врача, и пациента.
После окончания лечения, всем больным обязательно надо встать на учет у дерматолога в кожном диспансере минимум на три года. При незначительных кожных поражениях пациентам необходимо проходить обследование 2 раза в год на протяжении двух лет. Если же в течение заболевания было зафиксировано поражение лёгких, то частота посещений врача увеличивается.
При повторных посещениях врача проводят осмотр кожных покровов на предмет выявления новых высыпаний. А также могут быть назначены рентгенография легких, КТ и проведение оценки функции внешнего дыхания для исключения повторного поражения. И в дополнение могут назначить биохимический анализ крови на определение количества витамина D и кальция.
Вследствие повышенного риска заболеть плоскоклеточным раком кожи, пациентам с саркоидозом кожи показан регулярный мониторинг за кожей и анализами крови.
Кожные проявления наблюдаются примерно у 25% пациентов с системным саркоидозом.
На одного пациента с саркоидоподобными высыпаниями на коже без системного заболевания приходится три пациента с полисистемным поражением.
Специфические кожные изменения наблюдаются чаще всего у пожилых женщин африканского происхождения.
К распространенным типам саркоидоза относятся пятнисто-папулезный саркоидоз, ознобленная волчанка (lupus pernio), кожные или подкожные узлы и инфильтративные рубцы.
Неспецифическими проявлениями чаще всего служат высыпания узловатой эритемы (УЭ), которые наблюдаются у 3-34% пациентов.
Узловатая эритема, связанная с саркоидозом, преобладает у лиц с белым цветом кожи, особенно у жителей скандинавских стран. Женщины из Ирландии и Пуэрто-Рико также заболевают чаще.
Узловатая эритема отмечается между 20-40 годами и чаще встречается у женщин.
Неспецифические проявления саркоидоза, кроме узловатой эритемы, включают также многоформную эритему, зуд, кальциноз кожи, пруриго и лимфатический отек. Для изменений ногтей характерны выпуклая деформация по типу «часового стекла», онихолизис, подногтевой кератоз и дистрофия с выраженными изменениями в костях (кисты) или без них.
Саркоидоз является гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии с полиорганным системным поражением.
Обычно в саркоидных бляшках выявляются отграниченные гранулемы из эпителиоидных клеток с незначительным неказеозным некрозом, нередко развивается фибриноидный некроз.
Гранулемы в большинстве случаев располагаются в поверхностном слое дермы, но могут поражать дерму на всю толщину и иногда распространяются на подкожно-жировую клетчатку. Такие гранулемы называются «голыми», поскольку их окружает только скудный лимфоцитарный инфильтрат.
Диагностика саркоидоза
Кожные поражения могут быть специфическими, либо неспецифическими.
Специфические поражения при саркоидозе
:
- Типичные пеказеозные гранулемы не несут в себе никаких признаков инфекции или чужеродных тел.
- Возможны деформации, однако очаги безболезнен ные и редко изъязвляются.
- Наиболее распространен пятнисто-папулезный тип: красно-коричневые или лиловатые очаги, обычно менее 1 см, локализующиеся, как правило, на лице, шее, верхней части спины и конечностях.
- Ознобленная волчанка имеет наиболее характерные очаги и представлена лиловатыми высыпаниями, напоминающими участки отморожения с блестящей поверхностью кожи, которые обычно расположены в области носа, щек, ушных раковин и губ, а также на дистальных участках конечностей.
Ознобленная волчанка может наблюдаться как синдром, поражающий верхние дыхательные пути с легочным фиброзом или сочетаться с хроническим увеитом и кистами костей.
- Кольцевидный или цирцинарный тип проявляется лентовидными очагами желтовато-красного цвета с незначительным шелушением, которые прогрессируют по периферии с заживлением и депигментацией в центре.
- Бляшечный саркоидоз, очаги которого располагаются над костными выступами, в области лба, рук, ног и лопаток, отличается хроническим течением, но может разрешаться без рубцевания.
- Узловатый кожный и подкожный тип проявляются очагами цвета кожи или фиолетового оттенка без эпидермального поражения, которые, как правило, характерны для прогрессирующего системного саркоидоза.
- Области старых рубцов, поврежденные при травме, облучении, хирургических вмешательствах или нанесении татуировок, могут также инфильтрироваться саркоидными гранулемами. При этом появляется красная или фиолетовая окраска, уплотнение, деформация и иногда болезненность.
Неспецифические поражения при саркоидозе
:
- Очаги узловатой эритемы обычно не вызывают деформаций, по они болезненны при пальпации, особенно если сопровождаются лихорадкой, полиартралгией и, иногда, артритом и острым иритом.
- Узловатая эритема появляется внезапно в виде теплых болезненных красноватых узлов на нижних конечностях, наиболее часто на передней поверхности голени, лодыжках и коленях.
- Обычно билатеральные узлы при узловатой эритеме, размер которых варьирует от 1 до 5 см, меняют свой цвет несколько раз: вначале они ярко-красные, затем фиолетовые и наконец, становятся желтыми или зелеными, напоминая синяк.
- Обострения узловатой эритемы сопровождаются усталостью, лихорадкой, симметричными полиартритами и высыпаниями на коже, длящимися обычно 3-6 недель, причем более чем в 80% случаев заболевание разрешается в течение двух лет.
Узловатая эритема встречается на фоне синдрома Лефгрена в сочетании с медиастинальной лимфаденопатией (чаще билатеральной) и иногда передним увеитом и/или полиартритом.
- Синдром Лефгрена сочетается с поражением правых паратрахеальных лимфатических узлов, что заметно при рентгенографии.
- При узловатой эритеме изъязвления обычно не наблюдаются, бляшки и узлы заживают без рубцевания.
- Другие неспецифические проявления саркоидоза включают лимфодему, кальциноз кожи, пруриго, мпогоформную эритему.
- Изменения ногтей, наблюдаемые при саркоидозе, могут проявляться в виде выпуклой деформации типа «часового стекла», онихолизиса и подногтевого кератоза.
Анализы и дополнительное обследование при саркоидозе
Общий анализ крови с подробной лейкоцитарной формулой и количеством тромбоцитов.
- Могут наблюдаться лейкопения (5-10%) и/или тромбоцитопепия.
- Эозинофилия отмечается у 24% пациентов, анемия - у 5% пациентов.
- Гипергаммаглобулинемия (30-80%), положительный ревматоидный фактор и снижение кожной реактивности.
- У некоторых пациентов отмечаются аутоиммунная гемолитическая анемия и спленомегалия.
- В отдельных группах пациентов возникают гипокапния и гипоксемия, усиливающиеся при нагрузке.
Уровни кальция в сыворотке крови и суточной моче:
- В некоторых исследованиях у 49% пациентов отмечалась гиперкальциурия, тогда как у 13% пациентов была выявлена гиперкальцемия.
- Гиперкальцемия развивается при саркоидозе вследствие повышения интестинальной абсорбции кальция, что является результатом избыточной продукции метаболитов витамина Д легочными макрофагами.
Уровень ангиотензин-коивертирующего фермента (АКФ) в сыворотке крови:
- Уровень АКФ в сыворотке крови повышен у 60% пациентов.
- Уровни АКФ помогают при оценке активности заболевания и эффективности терапии. АКФ является производным эпителиодных клеток гранулемы, поэтому его концентрация отражает гранулематозную активность.
Биохимический анализ крови: аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрапсфераза, алканинфосфатаза, мочевина и креатинин. Эти показатели могут быть повышены при печеночной и почечной недостаточности.
Другие данные: следует учесть повышение СОЭ, антинуклеарных антител (30%), несахарный диабет, почечную недостаточность.
Рентгенография органов грудной клетки:
- Рентгенологически поражение наблюдается у 90% пациентов. Рентгенография органов грудной клетки применяется для определения стадии заболевания.
- Стадия I - наблюдается билатеральная прикорневая лимфаденопатия (БПЛ). Стадия II - БПЛ и легочные инфильтраты. Стадия III - легочные инфильтраты без БПЛ. Стадия IV - легочный фиброз.
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки:
- При КТ органов грудной клетки можно выявить лимфадепопатию или гранулематозную инфильтрацию.
- Другие признаки могут включать наличие малых узелков с бронховаскулярной или субплевральной локализацией, утолщение междолевой плевры, легочную ткань в виде «медовых сот», бронхоэктазы и альвеолярную консолидацию.
Функциональные легочные тесты позволяют выявить признаки как рестриктивных, так и обструктивных патологических изменений.
Саркоидоз кожи - это системная болезнь неизвестной этиологии, морфологически характеризуется эпителиоидно-клеточной гранулематозной структурой без казеозного некроза. Ее рассматривают как реактивную патологию, ведущую роль в развитии которой играет необычный ответ иммунной системы на целый ряд различных факторов (инфекции, в том числе туберкулез, аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены и т.д.).
Наличие случаев саркоидоза у близнецов свидетельствует о генетической предрасположенности к этой болезни. У этих больных как следствие болезни наблюдают уменьшение в крови содержания Т-лимфоцитов с преобладанием супрессоров, увеличение В-лимфоцитов.
При саркоидозе поражения кожи, характеризующиеся клиническим полиморфизмом, наблюдают в 10-30% случаев. Они могут быть специфическими и неспецифическими, сочетаться с поражением внутренних органов или быть изолированными.
Неспецифическая сыпь (узловатая эритема) чаще сочетается с поражением внутренних органов, а специфическая - наблюдается только у 6-10% больных саркоидозом. Различают типичные (классические) и атипичные формы саркоидоза кожи. К типичным относят:
- саркоидоз Бека,
- волчанка Бенье-Теннесона,
- ангиолюпоид Брока-Потрие,
- подкожный саркоидоз Дарье-Русси.
Выделяют три типа саркоидоза
Бека
: мелкоузловатый, в виде крупных узлов и диффузно-инфильтративный.
Мелкоузловатый
саркоид
случается чаще других разновидностей. Множественные, симметричные, розово-красные пятна, постепенно трансформируются в узелки, возникают группами, отдельными вспышками через несколько дней, четко отграничены, величиной от 1-2 мм до 0,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, бледно-розового или кирпично-красного цвета. На поверхности больших элементов могут быть телеангиэктазии, шелушение. Диаскопия обнаруживает желтоватые пятна (феномен запыленности). Элементы могут быть лихеноидными и напоминать красный плоский лишай. Узелки располагаются изолированно или группами на любых участках кожи, но чаще периорально и периорбитально. Они могут не меняться на протяжении месяцев и лет, но затем наступает обострение с появлением новых узелков. В регрессирующей стадии узелки становятся плоскими, западают, увеличивается количество телеангиэктазий, чешуек, цвет меняется к желто-коричневому, бурому.
Саркоид в виде крупных узлов локализуется преимущественно на лбу, носу, щеках, шее, верхних конечностях. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха четко отграничены, выступают над уровнем кожи, полушаровидные, реже плоские, плотные, с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями и милиумподобными элементами, редко с шелушением. Они красные, темно-вишневые, впоследствии желто-коричневые, фиолетовые, бурые, положительный феномен запыленности, не вызывают субъективных ощущений и очень редко распадаются, немногочисленные, с упорным течением и резистентные к терапии. Регресс начинается с центра по развитию западения, по периферии наблюдается инфильтрированный валик. Впоследствии на месте узла остается гипер- или депигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Диффузно - инфильтративный саркоид часто сочетается с выше описанными формами. Возникают большие, нечетко очерчены, фиолетово-красные, фиолетово-розовые, синюшно-бурые инфильтрированные бляшки с гладкой поверхностью, чаще на лице, но могут возникать и на волосистой части головы, шее. Они увеличиваются, могут сливаться вплоть до развития эритродермии, не влекут субъективных ощущений, существуют месяцы и годы, на месте обратного развития бляшек остается гиперпигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Волчанка Бенье-Теннесона развивается чаще на лице (щеки, нос, локализация "бабочка"), тыльных поверхностях кистей и пальцев с появления небольших эритемных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью, склонных к периферийному росту и образованию крупных очагов неправильных очертаний со стертыми контурами, усилением инфильтрации, изменением цвета к синюшно-багровому, фиолетовому, бурому. В развитых случаях очаги фиолетово-бурые, в виде бляшек, узлов с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями, расширенными фолликулами. Иногда наблюдается положительный феномен запыленности, реже - незначительный зуд, болезненность. Пальцы могут принимать веретенообразную форму, возможен распад в центре очагов с образованием значительных дефектов с грануляциями и гнойно-кровянистыми выделениями. У половины больных образуются синовиальные и костные кисты пальцев рук, при локализации на волосистой части головы возможно развитие рубцовой атрофии и алопеции. Одновременно у больных могут возникать поражения носоглотки, гортани, костей носа.
Ангиолюпоид Брока-Потрие локализуется в области носа в виде одиночной бляшки. Сначала это круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности, которая на протяжении недель превращается в круглую или овальную бляшку с четкими контурами, мягкой консистенции фиолетово-красного цвета, который затем становится желто-коричневым, бурым, на поверхности много телеангиэктазий. Диаметр бляшки достигает 1-2 см, положительный феномен запыленности, субъективно отмечается незначительный зуд или болезненность. В таком состоянии бляшка существует на протяжении месяцев, реже - лет.
Гиподермальный саркоид Дарья-Руссе случается редко в виде единичных или множественных подкожных плотных подвижных узлов величиной 1-3 см, кожа над которыми не изменена или синюшная. Впоследствии она соединяется с узлами и напоминает кожицу апельсина, узлы могут сливаться, но не распадаются. Типичная локализация - бедра, нижняя часть живота. При пальпации иногда наблюдают небольшую болезненность. Течение длительное, многолетнее.
Атипичные формы саркоидоза :
- псориазоподобный,
- ихтиозоподобный,
- склеродермоподобный,
- бородавчатый,
- язвенный,
- пятнистый,
- пятнисто-папулезный саркоид.
Требуется дифференциальная диагностика с саркомой, базалиомой, бородавками, красной волчанкой, себорейной экземой; Вопросы решает гистологическое исследование. Возможно изолированное или комбинированное (с поражением кожи) поражение слизистых оболочек.
Неспецифические поражения кожи при саркоидозе встречаются у 1/3 больных в виде узловатой эритемы, чаще у женщин, и свидетельствуют об остром вариант саркоидоза, который сопровождается:
- лихорадкой,
- недомоганием,
- артралгиями,
- увеитом,
- ускорением СОЭ,
- двусторонней прикорневой лимфаденопатией (сидром Лефгрена).
Протекает доброкачественно, в 80% случаев выздоровление наступает без лечения.
Как лечить саркоидоз кожи?
Основным в лечении саркоидоза кожи является длительное, до полугода и более, применение глюкокортикостероидов с учетом органных поражений. Начальная доза преднизолона обычно составляет 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы.
Целесообразна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин. Используются антималярийные препараты - делагил, плаквенил. В случаях ограниченных поражений достаточно внутриочагового введения кортикостероидов, применения кортикостероидных мазей в месте окклюзии, что длится, однако, в течение нескольких месяцев.
Отмечается, что после длительного течения процесса у двух третей больных саркоидозом наблюдают спонтанное выздоровление, особенно в случаях острого саркоидоза у женщин. Хронический, затяжной ход процесса требует активной терапии.
С какими заболеваниями может быть связано
Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.
Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, мастоцитозом, ксантоматозом, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.
Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях
Лечение саркоидоза кожи часто проходит в домашних условиях, однако не отменяется необходимость проконсультироваться с лечащим врачом. Часто заболевание носит не локальный, а системный характер и поражает, например, и легкие в том числе. Лечение в домашних условиях требует выполнения всех врачебных предписаний. Не лишним будет и соблюдение определенного режима, ведение здорового образа жизни. Существуют, например, рекомендации по рациону питания:
- необходимо ограничить потребление
- рафинированного сахара,
- муки,
- сыра,
- молока и молочных продуктов,
- поваренной соли,
- алкоголя;
- включить в меню:
- мед,
- орехи,
- облепиху и черную смородину,
- морскую капусту,
- гранаты,
- бобы,
- базилик.
Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?
Выздоровление возможно и без применения лекарственных препаратов, однако если лечащий врач считает необходимым назначение терапии, то выбор падает на глюкокортикостероиды, определение наименований и дозировок которых требует в данном случае индивидуального подхода. Их иногда комбинируют с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин.
Лечение саркоидоза кожи народными методами
Лечение саркоидоза кожи может происходить посредством народных снадобий, однако достаточного эффекта это не гарантирует. Применение любого из ниже приведенных рецептов лучше обсудить со своим лечащим врачом, а при отсутствии результата или усугублении симптомов и вовсе отказаться от его использования:
- настойка прополиса - 50 мл 70-градусного спирта соединить с 10 граммами измельченного прополиса, поместить в стеклянную емкость, закупорить и оставить в темном месте на 2 недели, периодически встряхивать; полученной настойкой обрабатывать образовавшиеся дефекты кожи;
- настойка сирени - 1/3 стакана свежесобранных цветов сирени поместить в стеклянную банку, залить 200 мл качественной водки, тщательно перемешать, закрыть, оставить на 7-8 дней, периодически встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и использовать для втираний в пораженные участки кожи, а также в область легких, если установлен соответствующий диагноз;
- отвар трав - соединить равное количество душицы, подорожника, спорыша, шалфея, цветов календулы, корня алтея; 1 ст.л. сбора поместить термос, залить стаканом кипятка, настоять в течение часа, процедить; использовать для компрессов и аппликаций.
Лечение саркоидоза кожи во время беременности
Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.
Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те, которые не оказывают побочного действия на плод.
С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.
Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.
К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи
Диагностика саркоидоза кожи основывается на клинической и гистологической симптоматике, биопсии периферийных лимфоузлов.
Лабораторные показатели при саркоидозе кожи следующие:
- повышение уровня АПФ,
- гиперкальциурия,
- повышение уровня щелочной фосфатазы и гидроксипролина,
- лейкопения,
- гиперхромная микроцитарная анемия,
- эозинофилия,
- гипергаммаглобулинемия,
- ускорение СОЭ.
Гранулема без казеозного распада, состоит из эпителиоидных клеток, среди которых наблюдают гигантские клетки Лангханса и клетки инородных тел; вокруг гранулемы - лимфоциты, макрофаги, фибробласты, в ее центре - иногда фибриноидный некроз, а в цитоплазме гигантских клеток - тельца (включение) Шаумана, астероидных и остаточные тельца.
Целесообразна дифференциальная диагностика с лимфомами, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой.
Лечение других заболеваний на букву - с
| Лечение сальмонеллеза |
| Лечение саркоидоза легкого |
| Лечение саркомы Капоши |
| Лечение саркомы матки |
| Лечение саркомы Юинга |
| Лечение сахарного диабета второго типа |
| Лечение сахарного диабета первого типа |
| Лечение себореи |
| Лечение сепсиса |
Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.
Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).
Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.
Причины возникновения саркоидоза
Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:
- инфекционная теория;
- теория контактной передачи болезни;
- воздействие факторов окружающей среды;
- наследственная теория;
- медикаментозная теория.
Инфекционная теория
В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:
- Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
- Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
- Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
- Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
- Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
- Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.
Теория контактной передачи болезни
Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.
Воздействие факторов окружающей среды
Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.
Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:
- бериллий;
- алюминий;
- золото;
- медь;
- кобальт;
- цирконий;
- титан.
Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.
Более специфичными для саркоидоза анализами являются:
- Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
- Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
- Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
- Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
- Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
- Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.
Инструментальная диагностика саркоидоза
Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.Инструментальные методы для визуализации саркоидоза
| Метод исследования | Принцип метода | Применение и результаты при саркоидозе |
| Рентгенография | Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. | При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей. |
| Компьютерная томография (КТ ) | Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. | В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг. |
| Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. | МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата. |
| Радионуклидные исследования (сцинтиграфия ) | Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. | При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ ) | При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ). | УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ). |
Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.
Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:
- Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
- Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
- Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
- Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
- Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.
Лечение саркоидоза
Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.
- системное медикаментозное лечение;
- локальное медикаментозное лечение;
- хирургическое лечение;
- облучение;
- соблюдение диеты ;
- профилактика осложнений болезни.
Системное медикаментозное лечение
Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:
- Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
- Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
- Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
- Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
- При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
- Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.
Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом
| Препараты | Дозировка | Лечебный эффект |
| Монотерапия (курс с одним препаратом ) | ||
| Глюкокортикостероиды (ГКС) | 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. | ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем. |
| Глюкокортикостероиды | 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель. | |
| Метотрексат | 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель. | Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза. |
| Пентоксифиллин | 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. | Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни. |
| Альфа-токоферол | 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. | Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ). |
| Комбинированные схемы лечения | ||
| Глюкокортикостероиды и хлорохин | ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель. | Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе. |
| Пентоксифиллин и альфа-токоферол | Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. | Комбинированное лечебное действие указанных препаратов. |
Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.
Локальное медикаментозное лечение
Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.
Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.
В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:
- При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
- При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
- При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.
Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:
- Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
- Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
- Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
- Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.
Облучение
По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.Соблюдение диеты
Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.Профилактика осложнений болезни
Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.
В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.
Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:
- афроамериканское происхождение пациента;
- неблагоприятная экологическая обстановка;
- длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
- поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
- рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.
Осложнения и последствия саркоидоза
Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:
- коллапс легкого;
- кровотечения;
- частые пневмонии;
- камни в почках;
- нарушения сердечного ритма;
- фиброз легких;
- слепота и необратимое снижение зрения;
- психологические проблемы.
Коллапс легкого
Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.Кровотечения
Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.
Частые пневмонии
Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.Камни в почках
Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.Нарушения сердечного ритма
Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.Фиброз легких
Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.Слепота и необратимое снижение зрения
Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.Психологические проблемы
Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.
Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.
Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .
Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.
Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.
Что это такое
Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.
Поражение кожи при саркоидозе (фото)
Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая
форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.
Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.
Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.
Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.
При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.
Код по МКБ-10
По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.
Заболевание имеет отдельный код D86.3 .
При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.
- Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
- Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.
Симптомы
Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.
Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.
При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.
Диагностика
При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.
Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.
От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:
- кольцевидная гранулема;
- дерматомикоз;
- бугорковый сифилид;
- лимфоцитома;
- доброкачественная лимфоплазия;
- плоский ;
- кожный туберкулез и другие.
Лечение
Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.
Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.
Лечение саркоидоза включает:
- симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
- противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
- гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
- витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.
Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.
Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.
Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.
При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.
Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.
Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.
Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.
Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.
При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.
Видео
