Что такое внутрипеченочный холестаз, его симптомы и лечение. Холестаз

Холестаз (застой желчи) – синдром, при котором происходит уменьшение или прекращение выделения желчи, в результате патологий печени, желчного пузыря и его протоков, верхних отделов тонкого кишечника. Выделяют два типа этого синдрома: холестаз в результате нарушении внутри печени, и холестаз, возникший при патологиях вне печени.

Застой желчи без должного лечения может привести к осложнениям: остеопорозу, образованию камней в желчном пузыре, циррозу печени и печеночной недостаточности.

Причины холестаза

Причиной холестаза является повышенная активность желчных кислот при высокой их концентрации в организме. К этому приводят различные заболевания и состояния, вызванные интоксикацией. Их разделяют на два типа. Первый тип – нарушения, связанные с образованием желчи, например:

Гепатиты

Влияние алкоголя

Последствия приема токсичных для печени лекарств

Врожденные нарушения метаболизма

Хромосомные патологии

Гепатоз беременных

Второй тип – заболевания, препятствующие выделению и выводу желчи:

Холангиты

Желчнокаменная болезнь

Сужение желчных протоков

Онкологические заболевания поджелудочной железы

Симптомы холестаза

Какие симптомы возникнут при холестазе, зависит от конкретных веществ, составляющих желчь (билирубина, солей желчных кислот, холестерина). Высокая концентрация в крови этих компонентов приводит к признакам холестаза, которые могут быть следующими:

Зуд кожных покровов

Высыпания на веках желтого цвета (ксантелазмы)

Желтые образования на теле (ксантомы)

Гнойники на теле

Желтушные проявления

Повышенная температура

Изменения цвета кала и мочи

Тошнота

Снижение аппетита

Кровотечения

Диарея

Диагностика холестаза

При обнаружении признаков холестаза требуется тщательная диагностика, которая выявит основное заболевание, приведшее к застою желчи и определит, насколько тяжело поражены органы брюшной полости и, особенно, печень. Для этого делают общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи, УЗИ и МРТ брюшной полости.

Лечение холестаза

Препараты

Лечение застоя желчи, прежде всего, ориентировано на устранение причин его возникновения. Его должен проводить врач-гастроэнтеролог. Также терапия будет направлена на симптомы холестаза, уменьшение интоксикации и поддержания печени для ее скорейшего восстановления. Если причина холестаза кроется во внепеченочных заболеваниях, может потребоваться помощь хирурга. Назначают следующие препараты:

Гепатопротекторы, содержащие урсодезоксихоливые кислоты.
Применяют для защиты клеток печени от повреждений.

Фенобарбитал и холестирамин.
Помогут справиться с зудом кожных покровов, связывая соли желчных кислот.

Витамин К.
Показан при кровотечениях, вызванных холестазом.

Диета при холестазе

Для того, чтобы вылечить застой желчи и восстановить печень, кроме приема препаратов нужно придерживаться диеты. Питание при холестазе, в основном, ориентировано на облегчение пищеварения путем ограничения потребляемых жирных, жареных, острых продуктов, и замены жиров животного происхождения растительными. Чаще всего больным холестазом рекомендуют стол №5.

При этой диете разрешены:

Некислые соки

Компоты

Нежирные молочные продукты

Хлеб ржаной

Сахар и мед

Прочитайте, про симптомы и лечение холестаза. Это патологическое состояние встречается во врачебной практике достаточно редко, но требует к себе пристального внимания. Данное состояние организма человека нарушает его привычный ритм жизни.

Что такое холестаз, симптомы и лечение

Холестазом медики называют медленное поступление в тонкий отдел кишечника желчи. Такой процесс происходит не по естественным причинам и становится одним из видов нарушения для всего организма в целом.

Холестаз, или застой желчи может образовываться на любом участке тонкой кишки.

Однако наиболее частым застоем считается отдел двенадцатиперстной кишки.

Согласно исследованиям медиков, среди пациентов, у которых встречается холестаз, находятся мужчины с возрастным барьером от сорока лет и старше. Также небольшой процент, попавших в группу риска, становятся беременные женщины.

Выявленные симптомы патологии у человека

Выявить симптомы холестаза довольно сложно. Холестаз обнаружить легче, если у больного имеются сопутствующие заболевания. К таким относят печеночную недостаточность. Во время избыточного образования желчи в клетках печени и начинает свой путь холестаз.

Первым и одним из самых главных признаков холестаза становятся кожные проявления. Больной может испытывать сильный кожный зуд, который может проявляться в ночное время.

В дневной промежуток времени это неудобство утихает. Во время контакта с теплой водой кожный зуд также активизируется.

Холестаз провоцирует неправильное переваривание и всасывание всех питательных веществ, поступаемых в пищу человека. Такое состояние приводит к витаминной недостаточности в организме.

В частности по лабораторным исследованиям нехватка витаминов Д и Е указывает именно на наличие холестаза. Как следствие, дефицит витаминов может привести к развитию остеопороза.

Увеличение размеров печени и признаки усталости или снижения уровня работоспособности человека напрямую указывают на наличие холестаза. Кроме этого, может наблюдаться головокружение и ощущение общего недомогания.

Желтые пятна на теле или ксантомы, появляющиеся вследствие повышенного уровня билирубина в крови, стабильно говорят о наличии отклонении. Также у пациента может наблюдаться окрашивание мочи в более темный цвет.

Назначение курса лечения пациенту

Все лечение пациента во время проявления холестаза должно всегда отталкиваться от исходной основной причины, на фоне которой произошло это отклонение.

Конечно же, в первую очередь пациенту в качестве лечения потребуется снятие симптомов дискомфорта кожи. Для этого может быть назначен курс препаратов, направленных именно на такое действие. То есть препараты, снимающие зуд.

Препараты, защищающие клетки печени, удаляют токсины. Гепатопротекторы помогут наладить активную работу печени и будут следить за отсутствием вредных веществ в этом органе.

При холестазе возможно и хирургическое вмешательство. Именно наличие желчной недостаточности может приводить к эндоскопии или любому другому оперативному вмешательству.

Почему развивается внутрипеченочный и внепеченочный вид холестаза

Такой недуг может возникать по ряду причин. В зависимости от специфики заболеваний, на фоне которых может развиться желчная недостаточность, холестаз подразделяется на внепеченочный и внутрипеченочный.

Причинами внепеченочного недуга могут стать образования в виде камней. Камни, образовавшиеся в желчной системе, неукоснительным образом отражаются на состоянии печени в виде неправильного оттока желчи, неправильным или медленным выделением этой жидкости во внутреннюю среду.

Алкоголь становится самым частым врагом среди больных. Злоупотребление алкоголя может приводить к поражению печени и такому нарушению выделения желчи, как холестаз.

Кроме этого причинами для холестаза могут быть:

Течение заболевания во время холестаза может быть как острым, так и хроническим. При остром течении все симптомы могут возникнуть неожиданно. Хронический же холестаз проявляется постепенно, шаг за шагом.

В ходе течения холестаза нельзя с уверенностью сказать о том, что проявление желтушности будет стопроцентным. Желтого цвета кожи может и не быть вовсе. Все зависит от причин возникновения недуга.

Холестаз в основном возникает вследствие вышеописанных причин, однако не стоит исключать нарушение метаболизма во время беременности, а также сердечную недостаточность.

Необходимая лечебная диета

Соблюдение правильного режима питания поможет больному очистить желчный пузырь, и как следствие наладить нормальную выработку желчи по всем возможным каналам.

Диета также помогает избежать накапливания желчи и сопутствует правильному распределению ее во все важные органы человека.

Весь принцип диеты основан на употреблении полезных и правильных продуктов питания, способствующих нормализации и правильной выработке желчи.

Рацион питания для людей, страдающих холестазом, нужно в первую очередь строить не только на ингредиентах пищи, но и на том, в какое время и сколько больной будет употреблять еду в своем рационе.

Главным правилом в диете станет употребление пищи дробными частями на протяжении всего дня. Вся пища, потребляемая пациентом, должна быть разделена на равные части.

В большинстве случаев весь пищевой рацион разделяется на пять или шесть частей. Таким образом вся пища в равных частях потребляется больным человеком и в то же время не вызывает никакого дискомфорта со стороны желудочно-кишечной системы.

Из рациона больному в первую очередь нужно исключить жирные блюда. Среди большинства продуктов, которые должны появляться на столе у пациентов, должны быть продукты, богатые клетчаткой, витаминами и солями магния.

Соль магния послужит более лучшей стимуляции желчи, клетчатка будет способствовать скорейшему оттоку желчи по всему организму.

Список разрешенных продуктов включает в себя:

овощи и фрукты;
кисломолочные и молочные продукты;
нежирное мясо или рыба;
каши;
разрешенными сладостями могут быть только натуральные продукты (мед и прочие);
хлеб (в пределах нормы);
напитки на основе натуральных ингредиентов и составляющих (соки, компоты).

В качестве пояснения нужно добавить, что весь разрешенный рацион для своего питания пациент должен оговаривать с лечащим врачом или диетологом.

Употребление каких продуктов запрещается:

жирная пища (рыба или мясо);
острые овощи или кислые фрукты;
сдобная выпечка и прочие сладости, в состав которых входят животные жиры;
маринады и соленья;
жареные продукты питания;
острые блюда и копченая пища;
алкоголь;
кофе;
газированные напитки.

Как развивается холелитиаз у взрослых

Холелитиазом называют болезненное состояние печени, которое приводит к образованию камней. По-другому холелитиаз значится, как желчнокаменная болезнь. Этот недуг достаточно распространен и имеет ряд признаков, по которым его легко выявить.

Желчнокаменной болезнью могут болеть как женщины, так и мужчины. Основной возраст заболевания – лица старшего возраста (после 50 и старше).

История развития этой болезни насчитывает в себе уже много веков подряд. Еще в древности, во время вскрытия умерших, доктора могли наблюдать образования камней в желчном пузыре или печени.

Вся суть образования желчных камней лежит на поверхности желчных кислот. Именно они, образовавшись от желчи, могут начать развитие камней в печени или желчном пузыре.

Во время потребления пищи человек не подозревает о том, что смешиваясь с жирной пищей, желчь вместе с ферментами поджелудочной железы может начать расщепляться на структурные элементы, впоследствии становящиеся камнями.

Усугубляет болезнь то, что все камни, образовавшиеся в печени или желчном пузыре, могут иметь разную структуру и величину. Вывод камней из организма человека осложняется их количеством: от одного до мельчайших десятков или тысяч экземпляров.

Видео

Основные виды камней

Все камни, образованные на фоне холелитиаза, должны быть подвержены тщательному изучению. Только лишь на основании количества и общего вида камней доктор может понять дальнейшую специфику лечения пациента.

Как уже было сказано ранее, все камни, образованные в желчном пузыре или печени, могут иметь различную структуру, цвет, вес и даже состав.

Количество камней в конкретном случае предугадать почти невозможно без проведения специальных исследований.

По своему составу все камни подразделяются на:

пигментные бурые;
пигментные черные;
холестериновые;
камни смешанного типа.

У пациентов с подтвержденным диагнозом холелитиаз в большинстве случаев (около 80-90%) обнаруживаются холестериновый вид камней. Такие камни имеют основную долю составной части в виде холестерина.

Холестериновые камни желтоватого, коричневатого или беловатого оттенка со слоистой структурой в большинстве своем имеют мягкую структуру.

В смешанных камнях присутствует холестерин, однако занимает лишь половину части одного камня.

Такие камни, как смешанные почти всегда присутствуют в теле человека в больших количествах. Хорошей новостью для пациента становится то, что такие камни в основном маленького размера.

Пигментные камни не содержат в себе компонентов холестерина, однако в их составе могут присутствовать темные пигменты вещества, имеющего название билирубин.

Кроме билирубина в таких камнях можно найти полимероподобные соединения (кальций, медь). Довольно редко встречающийся тип образования, однако небольшая доля вероятности из зарождения всегда присутствует.

Такие камни в основном не твердые, небольшого размера, темного оттенка (от коричневого до черного), количество определяется состоянием протекания заболевания и возрастом пациента. Основная масса носителей таких камней – женщины зрелого возраста.

Проявления холелитиаза у человека

Обычно это заболевание на ранних стадиях протекает бессимптомно. Что крайне нежелательно для заболевшего. Однако такой показатель вовсе не означает, что абсолютно все пациенты не будут ни на что жаловаться.

Одним из самых явных признаков наличия болезни будет желтизна кожных покровов и внутренней части глазниц. Кроме этого пациенты могут почувствовать колики, их еще называют желчными коликами.

Проявление колик отражается в правой верхней части живота. Локализация болей может быть различна и определяется в зависимости от возраста пациента и стадии прогрессирования недуга.

Желудочные симптомы, которые скрыть невозможно могут быть также признаками прогрессирования холелитиаза: отрыжка, изжога, тошнота, вздутие живота.

Общее недомогание, повышение температуры тела, осветление стула и потеря аппетита играют не одну их последних ролей в симптоматике заболевания.

Реакция организма на удаление желчного пузыря

Удаление желчного пузыря – одна из распространенных процедур среди хирургов. Вне зависимости от проведения этой процедуры реакцию организма в большинстве случаев очень сложно спрогнозировать.

После удачно проведенной процедуры удаления многие пациенты, сталкивающиеся с застоем, неправильным оттоком желчи или образованием камней в основном чувствуют себя очень хорошо и не подвержены ранним, проходящим во время болезни, симптомам.

Другая же часть больных склонна к различным патологиям, возникающим именно после удаления желчного пузыря.

Одной из таких патологий будет образование новых камней. Также некоторые камни могут причинять дискомфорт по причине не обнаружения таковых в ходе проведения операции.

Лица, страдающие желчной непроходимостью, могут наблюдать у себя наличие некоторых симптомов, приносящих дискомфорт.

Симптомами внутрипеченочного холестаза могут быть: боли в животе, отрыжка, тошнота, неустойчивое поведение стула.

Основной рекомендацией после операции удаления желчного пузыря станет дробное питание и соблюдение строгой диеты. Кроме этого при наличии у пациента сопутствующих заболеваний потребуется дополнительное исследование и проведение анализов.

Необходимые лечебные мероприятия

Одним из основополагающих мероприятий в лечении недуга станет правильное питание и налаживание активности во время привычного образа жизни.

Физические упражнения, разработанные медиками, призваны улучшать внутреннее состояние организма методом более быстрого оттока желчи.

Более быстрый ритм жизни позволит больному улучшить общее состояние здоровья, а также направить всю физическую энергию на удаление и разжижение камней посредством более быстрого движения желчи по стенкам сосудов.

В качестве медикаментозного лечения больному будет предложен курс препаратов, влияющих на сокращение мускулатуры желчного пузыря. Также при болевых синдромах у больного назначается прием обезболивающих препаратов.

При признаках воспаления назначается курс приема антибактериальных средств. Для выведения камней из желчного пузыря медики могут предложить несколько вариантов.

В первом случае медикаменты направляются на растворение камней. Во втором – препараты действуют на желчные проходы иначе: посредством сокращения камни начинают активно продвигаться по сосудам и выходить наружу самостоятельно.

Последствия и осложнения заболевания

Одним из самых тяжелых последствий холестаза станет плохое выведения веществ меди из организма. У здорового человека процесс выведения происходит естественным образом вместе с калом.

Не выводясь из организма во время холестаза, медь может повлиять на процесс пигментации роговицы глаза, что крайне опасно.

Риск заражения крови, артериальной гипотензии и других сердечно-сосудистых отклонений может вызвать холестаз, оставленный без внимания пациентом.

Холестаз — симптомы, лечение

Застой желчи холестаз – основные симптомы:

Кожный зуд
Боль в пояснице
Потеря веса
Боль в груди
Сухость кожи
Увеличение печени
Пигментация кожи
Жидкий стул
Желтые пятна на коже
Обесцвеченный кал
Нарушение адаптации глаз к темноте
Потемнение мочи
Переломы при незначительном воздействии
Поражение костей

Холестаз – это заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз).

В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость.

Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный ). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, ) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

Нарушения, связанные с образованием желчи:

Алкогольное поражение печени;
Вирусное поражение печени;
Токсическое поражение печени;
Медикаментозное поражение печени;
Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
Нарушения в кишечной микроэкологии;
Бактериальные инфекции;
Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

Билиарный первичный цирроз;
Болезнь Кароли;
Склерозирующий первичный холангит;
Билиарная атрезия;
Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу и , определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита возникновение остеопороза при холестазе определяют , гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается , вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом , которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лихорадка, рвота и боль в животе могут являться симптомами заболевания, спровоцировавшего холестаз, однако симптомами самого холестаза они не являются.

Диагностирование холестаза

Определяется холестаз на основании данных анамнеза пациента и наличия характерной симптоматики наряду с пальпацией соответствующих областей. В качестве алгоритма диагностического исследования предусмотрено ультразвуковое исследование, с помощью которого становится возможным определение механической блокады, образовавшейся в желчных путях. При выявлении расширения в протоках применяется холангиография.

В случае подозрения на актуальность внутрипеченочного холестаза может быть произведена биопсия печени, для которой, однако, необходимо полностью исключить возможность наличия внепеченочной формы холестаза у пациента. В противном случае игнорирование этого фактора может привести к развитию желчного перитонита.

Локализация уровня поражения (внепеченочный или внутрипеченочный холестаз) может быть произведена с использованием холесцентиграфии, в которой применяется меченая технецием иминодиуксусная кислота.

Лечение холестаза

Внутрипеченочная форма заболевания указывает на эффективность этиотропной терапии. То есть, это подразумевает специфическое лечение, ориентированное на устранение тех причин, которые вызвали конкретно рассматриваемое заболевание. Это может подразумевать удаление камня, дегельминтизацию, резекцию опухоли и т.д. На основании ряда исследований определена высокая степень эффективности использования в лечении урсодезоксихолевой кислоты в случае с холестазом при актуальном биллиарном циррозе, а также склерозирующем первичном холангите, алкогольном заболевании печени и т.д.

Для лечения возникающего кожного зуда используется плазмаферез, колестипол, холестирамин, антагонисты опиоидов и т.д. Помимо этого рекомендуется диета с исключением употребления в пищу нейтрального жира при снижении его объема до показателей суточной нормы менее 40г. Дополнительно назначаются жирорастворимые витамины, направленные на восполнение их дефицита (К, А, Е, D), а также кальций. В случае возникновения механического препятствия в оттоке желчи производится эндоскопическое или хирургическое лечение.

При подозрении на холестаз с актуальной для него симптоматикой следует обратиться к гастроэнтерологу. Дополнительно может понадобиться консультация хирурга.

Если Вы считаете, что у вас застой желчи Холестаз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, хирург.

– клинико-лабораторный синдром, характеризующийся повышением в крови содержания экскретируемых с желчью веществ вследствие нарушения выработки желчи либо ее оттока. Симптомы включают кожный зуд, желтушность, запоры, привкус горечи во рту, болезненность в правом подреберье, темный цвет мочи и обесцвечивание кала. Диагностика холестаза заключается в определении уровня билирубина, ЩФ, холестерина, желчных кислот. Из инструментальных методов используют УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, дуоденоскопию, холеграфию, КТ и другие. Лечение комплексное, назначаются гепатопротекторы, антибактериальные лекарственные средства, цитостатики и препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Причины и классификация холестаза

Этиология и патогенез холестаза определяются множеством факторов. В зависимости от причин выделяют две основные формы: внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Внепеченочный холестаз формируется при механической обструкции протоков, наиболее распространенным этиологическим фактором выступают камни желчевыводящих путей. Внутрипеченочный холестаз развивается при заболеваниях гепатоцеллюлярной системы, в результате повреждения внутрипеченочных протоков или сочетает оба звена. При данной форме отсутствуют обструкция и механические повреждения билиарного тракта. Вследствие этого внутрипеченочную форму дополнительно подразделяют на следующие подвиды: гепатоцеллюлярный холестаз, при котором возникает поражение гепатоцитов; каналикулярный, протекающий с поражением транспортных систем мембран; экстралобулярный, связанный с нарушением структуры эпителия протоков; смешанный холестаз.

В основе проявлений синдрома холестаза лежит один или несколько механизмов: поступление составляющих желчи в кровеносное русло в избыточном объеме, уменьшение или отсутствие ее в кишечнике, действие элементов желчи на канальцы и клетки печени. В результате желчь проникает в кровь, обусловливая возникновение симптомов и поражение других органов и систем.

В зависимости от характера течения холестаз делят на острый и хронический. Также данный синдром может протекать в безжелтушной и желтушной форме. Дополнительно выделяют несколько типов: парциальный холестаз – сопровождается снижением секреции желчи, диссоцианный холестаз – характеризуется задержкой отдельных компонентов желчи, тотальный холестаз – протекает с нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

Симптомы холестаза

При данном патологическом синдроме проявления и патологические изменения обусловлены избыточным количеством желчи в гепатоцитах и канальцах. Степень выраженности симптомов зависит от причины, которая вызвала холестаз, тяжести токсического поражения клеток печени и канальцев, обусловленного нарушением транспорта желчи.

Для любой формы холестаза характерен ряд общих симптомов: увеличение размеров печени, боли и ощущение дискомфорта в зоне правого подреберья, кожный зуд, ахоличный (обесцвеченный) кал, темный цвет мочи, нарушения процессов пищеварения. Характерной чертой зуда является его усиление в вечернее время и после контакта с теплой водой. Данный симптом влияет на психологический комфорт пациентов, вызывая раздражительность и бессонницу . При усилении выраженности патологического процесса и уровня обструкции кал теряет окраску до полного обесцвечивания. Стул при этом учащается, становясь жидким и зловонным.

Вследствие дефицита в кишечнике желчных кислот, которые используются для всасывания жирорастворимых витаминов (А, Е, К, D), в кале повышается уровень жирных кислот и нейтрального жира. За счет нарушения всасывания витамина К при затяжном течении заболевания у пациентов увеличивается время свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Недостаток витамина D провоцирует снижение плотности костной ткани, в результате чего больных беспокоят боли в конечностях, позвоночнике, спонтанные переломы . При длительном недостаточном всасывании витамина А снижается острота зрения и возникает гемералопия , проявляющаяся ухудшением адаптации глаз в темноте.

При хроническом течении процесса происходит нарушение обмена меди, которая накапливается в желчи. Это может провоцировать образование фиброзной ткани в органах, в том числе в печени. За счет увеличения уровня липидов начинается формирование ксантом и ксантелазм , вызванное отложением холестерина под кожей. Ксантомы имеют характерное расположение на коже век, под молочными железами, в области шеи и спины, на ладонной поверхности кистей. Эти образования возникают при стойком повышении уровня холестерина в течение трех и более месяцев, при нормализации его уровня возможно их самостоятельное исчезновение.

В некоторых случаях симптомы выражены незначительно, что затрудняет диагностику синдрома холестаза и способствует длительному течению патологического состояния – от нескольких месяцев до нескольких лет. Определенная часть пациентов обращается за лечением кожного зуда к дерматологу, игнорируя остальные симптомы.

Осложнения

Холестаз способен вызывать серьезные осложнения. При продолжительности желтухи более трех лет в подавляющем большинстве случаев формируется печеночная недостаточность . При длительном и некомпенсированном течении возникает печеночная энцефалопатия . У небольшого количества пациентов при отсутствии своевременной рациональной терапии возможно развитие сепсиса .

Диагностика

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить характерные признаки холестаза. При сборе анамнеза важно определение давности возникновения симптомов, а также степени их выраженности и связи с другими факторами. При осмотре пациента определяется наличие желтушности кожи, слизистых и склер различной степени выраженности. Также проводится оценка состояния кожи – наличие расчесов, ксантом и ксантелазм. Посредством пальпации и перкуссии специалист часто обнаруживает увеличение печени в размерах, ее болезненность.

В результатах общего анализа крови могут отмечаться анемия, лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия, гиперлипидемия, превышение уровня активности ферментов (АлАТ, АсАТ и щелочной фосфатазы). Анализ мочи позволяет оценить наличие в ней желчных пигментов. Важным моментом является определение аутоиммунного характера заболевания путем обнаружения маркеров аутоиммунных поражений печени: антимитохондриальных, антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам.

Инструментальные методы направлены на уточнение состояния и размеров печени, желчного пузыря, визуализацию протоков и определение их размеров, выявление обтурации или сужения. Ультразвуковое исследование печени позволяет подтвердить увеличение ее размеров, изменение структуры желчного пузыря и поражение протоков. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография эффективна для обнаружения камней и первичного склерозирующего холангита. Чрескожную чреспеченочную холангиографию используют при невозможности заполнения желчных путей контрастом ретроградно; эти методы дополнительно позволяют провести дренирование протоков при закупорке.

Консервативная терапия начинается с диеты с ограничением нейтральных жиров и добавлением в рацион жиров растительного происхождения. Это объясняется тем, что всасывание таких жиров происходит без использования желчных кислот. Лекарственная терапия включает назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты, гепатопротекторов (адеметионина), цитостатиков (метотрексата). Дополнительно применяется симптоматическая терапия: антигистаминные препараты, витаминотерапия, антиоксиданты.

В качестве этиотропного лечения в большинстве случаев используются хирургические методы. К ним относятся операции наложения холецистодигестивных и холедоходигестивных анастомозов, наружное дренирование желчных протоков , вскрытие желчного пузыря и холецистэктомия . Отдельной категорией являются оперативные вмешательства при сужениях и камнях желчных протоков, направленные на удаление конкрементов. В реабилитационном периоде применяются физиотерапия и лечебная физкультура , массаж и другие методы стимуляции естественных защитных механизмов организма.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика, адекватные лечебные мероприятия и поддерживающая терапия позволяют добиться у большей части пациентов выздоровления или стойкой ремиссии. При соблюдении профилактических мероприятий прогноз благоприятный. Профилактика заключается в соблюдении диеты, исключающей употребление острой, жареной пищи, животных жиров, алкоголя, а также в своевременном лечении патологии, вызывающей застой желчи и повреждение печени.

Холестаз – это заболевание печени, которое имеет проявления на коже в виде желтизны и зуда, оно провоцируется неправильным образованием и оттоком желчи. Опасно ли это заболевание, что такое холестаз беременных, об этом вы узнаете в данной статье.

Причины и признаки холестаза

Вначале необходимо немного разобраться в строении нашего организма, чтобы понять что, как и зачем функционирует, какие последствия для нашего организма вызывает нарушение выработки желчи.

В нашей печени есть клетки гепатоциты, которые вырабатывают желчь — это крайне неприятное на запах и вкус вещество (в связи с его качествами придумали термин злому человеку – «желчный»). Но без желчи невозможно правильное переваривание пищи и вывод опасных отходов из организма через кал.

Образовываясь в печени, она накапливается в желчных протоках (которые находятся внутри печени) и через внешний желчный проток поступает в желчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку. Если по каким-то причинам гепатоциты «забарахлят» или произойдет закупорка желчных путей внутри / вне печени, то происходит скопление и застой желчи в печени и в выводящих протоках, которое называется холестаз.

Исходя из вышесказанного внутрипеченочный холестаз связан с либо с закупоркой желчных протоков внутри печени, либо с тем, что гепатоциты не производят желчь. Внепеченочный холестаз – с закупоркой желчных путей, находящихся вне печени. ВАЖНО очень быстро выяснить, где именно проблема ВНУТРИ или ВНЕ печени, от этого зависит жизнь пациента!

Причинами застоя желчи внутри печени могут быть:

Лекарства, а в частности гормональные контрацептивны
Генетические дефекты и синдромы
Сепсис и вирусные гепатиты
Воспаление печение (стеатогепатит)
Заболевания крови
Болезни, связанные с кровеносной системой печени
Цирроз печени

Вне печени:

Камни в желчном пузыре и в желчных протоках;
Опухоли желчных протоков
Воспалительные и инфекционные процессы в желчном пузыре, в поджелудочной железе (панкреатит) в желчных путях и прилегающих к ним тканях.
Самые обыкновенные глисты!
Кисты поджелудочной железы и желчных путей.
Патологии печеночной артерии.
Врожденное закупорка или отсутствие желчных каналов.

Симптомы холестаза могут проявляться во внешних, видимых изменениях или же во внутренних, обнаруживаемых при более детальном обследовании. Видимыми признаками холестаза является:

Пожелтение кожи, которое вызвано тем, что желчный пигмент билирубин попадает в кровь в огромных количествах.
Появляется сильный зуд, который усиливается при приеме горячего душа и по вечерам. Больной расчесывая себя, может занести инфекцию, а также зуд вызывает нарушение сна.
Избыток холестерина, который раньше выводился с желчью, приводит к появлению ксантом — образований, похожих на бородавки или бляшки с желтоватым оттенком.
Учащенные позывы в туалет, состояние стула (жидкий, с неприятным запахом, бесцветный), который напоминает пищевое отравление, метеоризм.

Скрытые проявления холестаза, связаны с изменениями во внутренних органах. Характерным признаком холестаза при лабораторных обследованиях является обнаружение дефицита витаминов А,D и К. Эти витамины способствуют перевариванию повседневной пищи, они называются жирорастворимыми. При застое желчи, нарушается функционирование тонкой кишки, где вырабатываются эти витамины и это приводит к их дефициту.

Насколько будут разрушительны изменения в функционировании внутренних органов, зависит от причины, степени тяжести и длительности болезни.

Застой желчи в протоке приводит к образованию зеленых пробок с темным оттенком. Они вызывают растяжение протоков и проточков, печень вокруг желчных протоков наполняется нейтрофилами (группа лейкоцитов), чрез время клетки печени (гепатоциты) начинают разрушаться и на их месте образуются полости, наполненные желчью. Если ничего не предпринимать, то наступит окончательное разрушение печени желчью (билиарный цирроз печени).

Холестаз беременных

Холестаз беременных (кожный зуд беременных) – как правило, во второй половине беременности женщину начинает мучить интенсивный зуд кожи, который причиняет сильный дискомфорт, при этом женщина теряет покой и нормальный сон. Может сопровождаться симптомами желтухи – пожелтение кожи и моча приобретает окраску темного пива.

Причины

Окончательно не установлены. Предполагается, что женские гормоны (эстрогены), в избытке выделяемые при беременности, вызывают сильную реакцию у печеночных клеток и в результате нарушается их работа, и развивается холестаз, но целостность печеночных клеток не страдает.

Диагностика

Производится на основе анализа крови. При холестазе многократно увеличена концентрация желчной кислоты, щелочной фостфатазы и билирубина.

Лечение

Холестаза беременных: для уменьшения зуда – бенадрил или вистарил (антигастистаминные препараты), таблетки гептрал, средства на основе ланолина. Наибольшей проблемой для здоровья оказывает не само заболевание, а сильные переживания из-за возможных последствий для ребенка, поэтому необходимо успокоить будущую маму, что если она будет выполнять все рекомендации и находится под контролем врача, то последствий для ребенка можно избежать.

В некоторых случаях врач принимает решение о вызове родов за несколько недель до предполагаемого срока, чтобы избежать возможных последствий.

Редко нарушается свертываемость крови из-за дефицита витамина К. Этот факт нужно контролировать и принимать соответствующие меры, для благополучного исхода родов.

Для уменьшения повышенного содержания желчных кислот используют препарат холестирамин или фенобарбитал (в случае того, что холестирамин не помогает), но при этом негативные последствия на желудок.

К сожалению, при последующей беременности или же при приеме гормональных контрацептивов очень большой риск повторного развития этого заболевания.

Если у беременной образуются камни в желчных протоках и желчном пузыре (при холестазе холестерин накапливается в желчи, потом возникают камни), то желчный пузырь расширяется, доставляя дискомфорт остальным внутренним органам, затем появляются симптомы желчной колики и желтой кожи. Если будет назначено неправильное лечение, то повышается риск смерти новорожденного, а если будет проводиться адекватная терапия, то на будущей матери и ребенке – это никак не отразится.

Здесь, хотелось бы пару слов упомянуть про связь жирной пищи с образованием камней, т. к. при беременности происходит гормональный всплеск эстрогенов и прогестеронов, а это само по себе увеличивает содержание холестерина. Холестерин, в свою очередь, создает благоприятные условия для образования камней. Если же при всем этом не соблюдать диету, связанную с ограничением жирной пищи (сало, жаренное мяса, колбасы), то риск образования камней на фоне холестаза возрастает.

Если беременная женщина испытывает колики после приема пищи, нужно обращаться к врачу для постановки диагноза. В случае обнаружения камней в желчном пузыре назначают в первую очередь лечение препаратами, а удаляют желчный пузырь только при возникновении осложнений.

Многие дети рождаются с небольшой желтушкой на коже лица (как всем уже стало известно из-за билирубина), но если спустя 2 недели содержание билирубина не уменьшается или же начинает увеличиваться, при этом желтый цвет кожи прогрессирует, то скорее всего у ребенка холестаз.

Причинами холестаза у детей является:

Врожденные инфекции (мочевыводящих путей, сепсис, сифилис) или вирусные заболевания.
Генетические нарушения, редкие врожденные синдромы и пороки.
Различные патологии, связанные с метаболическими процессами в организме, которые вызывают закупорку желчных протоков и нарушают работу печени. Врожденное нарушение обмена желчных кислот, которое вызывает накапливание токсичных компонентов желчи.
Токсические вещества, попавшие в кровь с лекарствами.
Детский цирроз печени.
Закупорка желчных протоков или их отсутствие (артезия желчных протоков).
Неправильный отток желчи, который контролируется клетками печени, отвечающими за выработку желчи. Если на этапе выработки печенью желчи произошел какой-то сбой, то моментально у детей могут развиться все признаки холестаза.
В самых сложных и непонятных случаях предполагают аутоиммунное происхождение, но предпосылки его развития до сих пор не известны.

Для правильного и быстрого лечения необходимо установить причину заболевания, при очевидных врожденных инфекциях и болезнях – это сделать легко, но в большинстве случаев требуется детальное, многоплановое обследование.

Симптомами холестаза является темная моча (цвет темного пива) и бесцветный кал с неприятным запахом, печень увеличена так, что можно определить на ощупь.

Коварство холестаза заключается в том, что он может быть также первым предвестником различных заболеваний. Они могут иметь похожие симптомы и трудно сказать, чем является холестаз – окончательным заболеванием или одним из симптомов тяжелой болезни.

Болезнь у новорожденных, как и у взрослых, делится на вне- и внутрипеченочный холестаз желчных протоков. По внешним признакам невозможно определить вид заболевания, потому что все проявления одинаковы.

Серьезным осложнением у маленьких деток при любых нарушениях в печени является гигантоклеточная трансформация гепатоцитов (клетки имеют много ядер) .

Зачастую первоначально ставят диагноз гепатит новорожденных, при этом все желчные пути функционируют правильно, но по каким-либо причинам начинается воспалительный процесс в клетках желчных путей, который разрушает и сужает желчные проходы вплоть до их полного закрытия (атрезия) и возникает тяжелая гигантоклеточная трансформация гепатоцитов, которая вызывает разрушение печени и цирроз.

Лечение – главное выявить и устранить причину, а т.к. нарушенное производство желчи может вызывает дефицит витамина К. Нехватка витамина К отражается на свертываемости крови и приводит к низкой концентрации белка в крови, болеющим детям нужно принимать препараты витамина К.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

Данная болезнь встречается очень редко, в зависимости от того, где именно происходит мутация выделяют:

ПСВХ-1 (болезнь Байлера) — вызван мутацией гена, отвечающего за транспортировку фосфолипидов. Проявляется это в том, что нарушается транспортировка желчи – это приводит к образованию лишней желчи, которая разрушает стенки канальцев, это все и вызывает холестаз. При глубоком обследовании видно, что избыток желчи расширяет канальцы, происходит стирание микроворсин, но т.к. в крови содержится нормальная концентрация ферментов (ГГТ), участвующих в обмене аминокислот, то это говорит о том, что произошли незначительные повреждения желчных канальцев.
ПСВХ-2 — вызван мутацией гена, отвечающего за выделение желчных солей, что приводит к тому, что в желчи нет необходимых желчных кислот. Симптомы холестаза возникают тогда, когда желчная кислота, накапливаясь в клетках печени начинает их разрушать. Называют этот процесс аутосомно-рецессивным, но по анализам крови нет никаких признаков повреждения желчных протоков.
ПСВХ-3 — вызванный мутацией протеина, который отвечает за устойчивость к лекарствам и его мутация приводит к тому, что в желчи нет основного ее компонента — фосфатидилхолина. Анализ крови указывает на присутствие повреждений желчных путей.

Лечение холестаза

Самым важным шагом в лечении является выявление того, где находится причина холестаза, внутри или вне печени, затем если проблема вне печени, то камни в желчном пузыре и желчных протоков, закупорку желчевыводящих путей устраняют хирургически. Если же внутри печени проблема с желчными протоками или с гепатоцитами, производящими желчь, то хирургически проблему не решишь, единственное хирургическое решение в данном случае заключается в операции по пересадке печени.

Исходя из этого, основным лечением холестаза является не лечение самой болезни, а в устранении причин хирургическим или другим путем, в случае наследственных причин используют препараты с урсодиоксихолевой кислотой.

Профилактически принимают препараты с витаминами А, D, K. Лечение народными средствами не рекомендуется, потому что холестаз требует постоянного наблюдения у врача, разве только с помощью успокоительных примочек снимать зуд кожи и проводить профилактику от глистов.

Препарат гептрал применяют при внутрипеченочном холестазе принимают для облегчения зуда и снижает уровень билирубина.

Смотрите также другие кожные болезни здесь